Аггрекан
| Аггрекан | |||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
 PDB прорисовано на основе 1tdq. | |||||||||||||
| Идентификаторы | |||||||||||||
| Символ | [www.genenames.org/cgi-bin/gene_symbol_report?hgnc_id=319 ACAN] ; AGC1; AGCAN; CSPG1; CSPGCP; MSK16; SEDK | ||||||||||||
| Внешние ID | OMIM: [omim.org/entry/155760 155760 ] HomoloGene: [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=homologene&dopt=HomoloGene&list_uids=136177 136177 ] GeneCards: [www.genecards.org/cgi-bin/carddisp.pl?id_type=entrezgene&id=176 ACAN Gene] | ||||||||||||
| |||||||||||||
| Профиль экспрессии РНК | |||||||||||||
 | |||||||||||||
 | |||||||||||||
 | |||||||||||||
| [biogps.org/gene/176/ Больше информации] | |||||||||||||
| Ортологи | |||||||||||||
| Вид | Человек | Мышь | |||||||||||
| Entrez | [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=gene&cmd=retrieve&dopt=default&list_uids=176&rn=1 176] | [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=gene&cmd=retrieve&dopt=default&list_uids=11595&rn=1 11595] | |||||||||||
| Ensembl | [www.ensembl.org/Homo_sapiens/geneview?gene=ENSG00000157766;db=core ENSG00000157766] | [www.ensembl.org/Mus_musculus/geneview?gene=ENSMUSG00000030607;db=core ENSMUSG00000030607] | |||||||||||
| UniProt | [www.expasy.org/uniprot/P16112 P16112] | [www.expasy.org/uniprot/Q61282 Q61282] | |||||||||||
| RefSeq (мРНК) | [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/viewer.fcgi?val=NM_001135 NM_001135] | [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/viewer.fcgi?val=NM_007424 NM_007424] | |||||||||||
| RefSeq (белок) | [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/viewer.fcgi?val=NP_001126 NP_001126] | [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/viewer.fcgi?val=NP_031450 NP_031450] | |||||||||||
| Локус (UCSC) | [genome.ucsc.edu/cgi-bin/hgTracks?org=Human&db=hg19&position=chr15:89346674-89418585 Chr 15: 89.35 – 89.42 Mb] | [genome.ucsc.edu/cgi-bin/hgTracks?org=Mouse&db=mm9&position=chr7:79053483-79115099 Chr 7: 79.05 – 79.12 Mb] | |||||||||||
| Поиск в PubMed | [www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=gene&cmd=Link&LinkName=gene_pubmed&from_uid=176] | [www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=gene&cmd=Link&LinkName=gene_pubmed&from_uid=11595] | |||||||||||
Аггрекан (англ. Aggrecan) — белок, также известный как хрящевой специфичный протеогликановый ядерный белок или протеогликановый хондроитинсульфат 1, и имеющийся только у позвоночных. У человека кодируется геном ACAN[1]. Аггрекан — это протеогликан, то есть белок, соединенный с углеводами. У человека он состоит из 2316 аминокислот и может присутствовать в различных изоформах.
Содержание
Структура
Аггрекан — протеогликан с высокой молекулярной массой, около 2500 кДа[2]. Имеет переплетённую (кустообразную) структуру, где цепи хондроитинсульфата и кератансульфата прикреплены к вытянутой белковой сердцевине[3]. На изображении гиалинового хряща центральный протеин и есть его белковая сердцевина. Молекула аггрекана состоит из двух глобулярных доменов на N-конце и из одного глобулярного домена на C-конце, разделённых гликозаминогликаном. Две главные модифицируемые части — это самостоятельно организованные области хондроитинсульфата и кератансульфата, состоящие из трёх глобулярных доменов G1, G2 и G3, объединённых в одну группу.
Семейство аггреканов включает в себя и другие важные белки, такие как версикан (внеклеточный матричный протеогликан), нейрокан, бревикан и находящийся в клеточной мембране HA-рецептор антигена CD44.
Функции
Аггрекан очень важен в гиалиновых хрящах, так как связывает фибриллы коллагена II типа и удерживает воду. Его домен G1, вместе с гиалуроновой кислотой, связывает другие белки в тройной комплекс во внеклеточной матрице. Домен G2 гомологичен тандемному повтору G1 и связующему белку; он вовлечен в процессирование белка. Домен G3 составляет С-конец ядерного белка. Он участвует в процесса модификации гликозаминогликана и секреции продукта. Аггрекан играет очень важную роль во взаимодействии хондроцитов и их внеклеточного матрикса благодаря своей способности связывать гиалуроновую кислоту.
Аггрекан наделяет межпозвоночные диски и другие хрящи устойчивостью к большим нагрузкам. Области высокого содержания аггрекана и глюкозаминогликана способствуют осмосу, необходимому для нормального функционирования хрящевой ткани, и создают «разбухание» ткани, которое препятствуют внешнему давлению на неё. Это свойство в основном зависит от концентрации глюкозаминогликана и самого аггрекана во внеклеточном матриксе хрящевой ткани[4].
Значение
Мутация гена ACAN, ответственного за синтез аггрекана, может привести к дисплазии, а нехватка аггрекана может быть сопряжена с различными артритами, в том числе и с ревматоидным артритом, а также и с другими заболеваниями суставов. Иногда к нехватке аггрекана может быть причастен фермент ADAMTS5.
Напишите отзыв о статье "Аггрекан"
Примечания
- ↑ Doege K. J., Sasaki M., Kimura T., Yamada Y. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1985970 Complete coding sequence and deduced primary structure of the human cartilage large aggregating proteoglycan, aggrecan. Human-specific repeats, and additional alternatively spliced forms.] (англ.) // The Journal of biological chemistry. — 1991. — Vol. 266, no. 2. — P. 894—902. — PMID 1985970.
- ↑ Hascall V. C., Sajdera S. W. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5506265 Physical properties and polydispersity of proteoglycan from bovine nasal cartilage.] (англ.) // The Journal of biological chemistry. — 1970. — Vol. 245, no. 19. — P. 4920—4930. — PMID 5506265.
- ↑ Nap R. J., Szleifer I. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18689463 Structure and interactions of aggrecans: statistical thermodynamic approach.] (англ.) // Biophysical journal. — 2008. — Vol. 95, no. 10. — P. 4570—4583. — DOI:10.1529/biophysj.108.133801. — PMID 18689463.
- ↑ Roughley P., Martens D., Rantakokko J., Alini M., Mwale F., Antoniou J. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16425147 The involvement of aggrecan polymorphism in degeneration of human intervertebral disc and articular cartilage.] (англ.) // European cells & materials. — 2006. — Vol. 11. — P. 1—7. — PMID 16425147.
См. также
Ссылки
- [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11942407 Структура и функции аггрекана на английском языке]
- [www.sigmaaldrich.com/life-science/metabolomics/enzyme-explorer/learning-center/structural-proteins/aggrecan.html Аггрекан на английском языке (коротко)]
- [www.biology-online.org/articles/structure_function_cartilage_proteoglycans/aggrecan.html Аггрекан на английском]
Отрывок, характеризующий Аггрекан
Лицо ее стало печально.– Ах, графинюшка!…
И граф засуетился, доставая бумажник.
– Мне много надо, граф, мне пятьсот рублей надо.
И она, достав батистовый платок, терла им жилет мужа.
– Сейчас, сейчас. Эй, кто там? – крикнул он таким голосом, каким кричат только люди, уверенные, что те, кого они кличут, стремглав бросятся на их зов. – Послать ко мне Митеньку!
Митенька, тот дворянский сын, воспитанный у графа, который теперь заведывал всеми его делами, тихими шагами вошел в комнату.
– Вот что, мой милый, – сказал граф вошедшему почтительному молодому человеку. – Принеси ты мне… – он задумался. – Да, 700 рублей, да. Да смотри, таких рваных и грязных, как тот раз, не приноси, а хороших, для графини.
– Да, Митенька, пожалуйста, чтоб чистенькие, – сказала графиня, грустно вздыхая.
– Ваше сиятельство, когда прикажете доставить? – сказал Митенька. – Изволите знать, что… Впрочем, не извольте беспокоиться, – прибавил он, заметив, как граф уже начал тяжело и часто дышать, что всегда было признаком начинавшегося гнева. – Я было и запамятовал… Сию минуту прикажете доставить?
– Да, да, то то, принеси. Вот графине отдай.
– Экое золото у меня этот Митенька, – прибавил граф улыбаясь, когда молодой человек вышел. – Нет того, чтобы нельзя. Я же этого терпеть не могу. Всё можно.
– Ах, деньги, граф, деньги, сколько от них горя на свете! – сказала графиня. – А эти деньги мне очень нужны.
– Вы, графинюшка, мотовка известная, – проговорил граф и, поцеловав у жены руку, ушел опять в кабинет.
Когда Анна Михайловна вернулась опять от Безухого, у графини лежали уже деньги, всё новенькими бумажками, под платком на столике, и Анна Михайловна заметила, что графиня чем то растревожена.
– Ну, что, мой друг? – спросила графиня.
– Ах, в каком он ужасном положении! Его узнать нельзя, он так плох, так плох; я минутку побыла и двух слов не сказала…
– Annette, ради Бога, не откажи мне, – сказала вдруг графиня, краснея, что так странно было при ее немолодом, худом и важном лице, доставая из под платка деньги.
Анна Михайловна мгновенно поняла, в чем дело, и уж нагнулась, чтобы в должную минуту ловко обнять графиню.
– Вот Борису от меня, на шитье мундира…
Анна Михайловна уж обнимала ее и плакала. Графиня плакала тоже. Плакали они о том, что они дружны; и о том, что они добры; и о том, что они, подруги молодости, заняты таким низким предметом – деньгами; и о том, что молодость их прошла… Но слезы обеих были приятны…
Графиня Ростова с дочерьми и уже с большим числом гостей сидела в гостиной. Граф провел гостей мужчин в кабинет, предлагая им свою охотницкую коллекцию турецких трубок. Изредка он выходил и спрашивал: не приехала ли? Ждали Марью Дмитриевну Ахросимову, прозванную в обществе le terrible dragon, [страшный дракон,] даму знаменитую не богатством, не почестями, но прямотой ума и откровенною простотой обращения. Марью Дмитриевну знала царская фамилия, знала вся Москва и весь Петербург, и оба города, удивляясь ей, втихомолку посмеивались над ее грубостью, рассказывали про нее анекдоты; тем не менее все без исключения уважали и боялись ее.
В кабинете, полном дыма, шел разговор о войне, которая была объявлена манифестом, о наборе. Манифеста еще никто не читал, но все знали о его появлении. Граф сидел на отоманке между двумя курившими и разговаривавшими соседями. Граф сам не курил и не говорил, а наклоняя голову, то на один бок, то на другой, с видимым удовольствием смотрел на куривших и слушал разговор двух соседей своих, которых он стравил между собой.
Один из говоривших был штатский, с морщинистым, желчным и бритым худым лицом, человек, уже приближавшийся к старости, хотя и одетый, как самый модный молодой человек; он сидел с ногами на отоманке с видом домашнего человека и, сбоку запустив себе далеко в рот янтарь, порывисто втягивал дым и жмурился. Это был старый холостяк Шиншин, двоюродный брат графини, злой язык, как про него говорили в московских гостиных. Он, казалось, снисходил до своего собеседника. Другой, свежий, розовый, гвардейский офицер, безупречно вымытый, застегнутый и причесанный, держал янтарь у середины рта и розовыми губами слегка вытягивал дымок, выпуская его колечками из красивого рта. Это был тот поручик Берг, офицер Семеновского полка, с которым Борис ехал вместе в полк и которым Наташа дразнила Веру, старшую графиню, называя Берга ее женихом. Граф сидел между ними и внимательно слушал. Самое приятное для графа занятие, за исключением игры в бостон, которую он очень любил, было положение слушающего, особенно когда ему удавалось стравить двух говорливых собеседников.
