Альтернирующие синдромы

Альтерни́рующие синдромы (лат. alterno — чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) — синдромы, которые сочетают в себе поражение черепных нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.

Этиология и патогенез

Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун—Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами. Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.

Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).

Клиническая картина

Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Дже́ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) наблюдается при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга, и характеризующийся сочетанием периферического паралича подъязычного нерва и центральным гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Периферический паралич подъязычного нерва: атрофия одноимённой половины языка (истонченность и складчатость слизистой оболочки), фасцикулярные подёргивания. Язык при высовывании отклоняется в сторону поражения ядра или нерва. Эталон: при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вперёд и вправо, при сокращении правой – наоборот. Если поражён правый нерв, то при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вправо (на сторону поражения).

Синдром Аве́ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки.

Синдром Шми́дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы.

Синдром Ва́лленберга—Заха́рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях, возникновение извращенной температурной чувствительности. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.

Синдром Баби́нского—Нажо́тта возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера.

Понтинные альтернирующие синдромы

Синдром Мийя́ра—Гу́блера (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или волокон 7 пары и пирамидного пути. На стороне очага – периферический паралич мимической мускулатуры: лицо ассимметрично, мышцы здоровой половины перетягивают кожу лица на свою сторону, симптом ракетки, отсутствие носогубной и лобных складок, слабости мимической мускулатуры верхних и нижних этажей (атрофия, гипотрофия, гипотония, гипорефлексия, фибрилляции и фасцикуляции). Лагофтальм (неполное закрытие глазной щели из-за паралича круговой мышцы глаза); симптом ресниц (при попытке зажмурить глаза, ресницы остаются в зоне видимости); феномен Белла – при попытке зажмурить глаза, глазные яблоки убегают вверх. Вегетативные нарушения отсутствуют (вкус в норме, слезотечение, слюнотечение и глотательный рефлекс в норме. Дизакузия. На противоположной стороне – центральный гемипарез или гемиплегия.

Синдром Фо́вилля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва. На противоположной стороне – центральный гемипарез или гемиплегия.

Синдром Ра́ймона—Се́стана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага.

Синдром Бриссо́ возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага.

Синдром Гасперини возникает при повреждении покрышки варолиева моста и характеризуется сочетанием поражения слухового, лицевого, отводящего и тройничного нервов на стороне патологического очага .

Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром Ве́бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается поражение ядер и корешков III пары ЧМН (глазодвигательный нерв) и пирамидного пути. На стороне поражения: птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, диплопия, нарушение аккомодации, экзофтальм. На противоположной стороне: поза Вернике-Мана (в руке – тонус флексоров, в ноге – экстензоров), феномен складного ножа, Фареческий компонент, клонус кистей и стоп, сгибательные кистевые и защитные рефлексы, патологические синкинезии.

Синдром Кло́да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом.

Синдром Бенеди́кта отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).

Синдром Нотна́геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

Центральный гемипарез конечностей

Обобщённое описание изменений, происходящее на противоположной стороне, при альтернирующих синдромах, вне зависимости от места расположения очага поражения.

С противоположной стороны: спастический гипертонус, с преобладанием фазического компонента, характеризуется феномен «складного ножа», поза Вернике-Мана, клонус стоп и кистей, гиперрефлексия и расширение рефлексогенных зон, появление патологических рефлексов (на кисти – Россолимо, Жуковского, Бехтерева; на стопе – Бабинского, Россолимо). Патологические синкинезии (глобальные [сопутствуют массивным движениям (кашель, чихание), наблюдаются непроизвольные движения парализованной конечности]; координаторные [непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности при выполнении произвольных движении в здоровых мышцах, функционально связанных с парализованными]; имитационные [парализованная конечность непроизвольно повторяет движение здоровой, хотя это же движение произвольно выполнить не удаётся]. Выраженные защитные рефлексы: защитный укоротительный; защитный рефлекс Ремака.

Диагностика

Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы. Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или её ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга—Захарченко и Бабинского—Нажотта — в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии. Понтинные синдромы Фовилля, Бриссо, Раймона—Сестана возникают при поражении ветвей базилярной артерии, педункулярные синдромы — глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода — передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта — межножковых или центральных артерий и пр.

Изменение симптомов характеризует причину патологического процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии приводит к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.

Отрывок, характеризующий Альтернирующие синдромы

Четвертое: Вице король овладеет деревнею (Бородиным) и перейдет по своим трем мостам, следуя на одной высоте с дивизиями Марана и Фриана (о которых не сказано: куда и когда они будут двигаться), которые под его предводительством направятся к редуту и войдут в линию с прочими войсками.
Сколько можно понять – если не из бестолкового периода этого, то из тех попыток, которые деланы были вице королем исполнить данные ему приказания, – он должен был двинуться через Бородино слева на редут, дивизии же Морана и Фриана должны были двинуться одновременно с фронта.
Все это, так же как и другие пункты диспозиции, не было и не могло быть исполнено. Пройдя Бородино, вице король был отбит на Колоче и не мог пройти дальше; дивизии же Морана и Фриана не взяли редута, а были отбиты, и редут уже в конце сражения был захвачен кавалерией (вероятно, непредвиденное дело для Наполеона и неслыханное). Итак, ни одно из распоряжений диспозиции не было и не могло быть исполнено. Но в диспозиции сказано, что по вступлении таким образом в бой будут даны приказания, соответственные действиям неприятеля, и потому могло бы казаться, что во время сражения будут сделаны Наполеоном все нужные распоряжения; но этого не было и не могло быть потому, что во все время сражения Наполеон находился так далеко от него, что (как это и оказалось впоследствии) ход сражения ему не мог быть известен и ни одно распоряжение его во время сражения не могло быть исполнено.


Многие историки говорят, что Бородинское сражение не выиграно французами потому, что у Наполеона был насморк, что ежели бы у него не было насморка, то распоряжения его до и во время сражения были бы еще гениальнее, и Россия бы погибла, et la face du monde eut ete changee. [и облик мира изменился бы.] Для историков, признающих то, что Россия образовалась по воле одного человека – Петра Великого, и Франция из республики сложилась в империю, и французские войска пошли в Россию по воле одного человека – Наполеона, такое рассуждение, что Россия осталась могущественна потому, что у Наполеона был большой насморк 26 го числа, такое рассуждение для таких историков неизбежно последовательно.
Ежели от воли Наполеона зависело дать или не дать Бородинское сражение и от его воли зависело сделать такое или другое распоряжение, то очевидно, что насморк, имевший влияние на проявление его воли, мог быть причиной спасения России и что поэтому тот камердинер, который забыл подать Наполеону 24 го числа непромокаемые сапоги, был спасителем России. На этом пути мысли вывод этот несомненен, – так же несомненен, как тот вывод, который, шутя (сам не зная над чем), делал Вольтер, говоря, что Варфоломеевская ночь произошла от расстройства желудка Карла IX. Но для людей, не допускающих того, чтобы Россия образовалась по воле одного человека – Петра I, и чтобы Французская империя сложилась и война с Россией началась по воле одного человека – Наполеона, рассуждение это не только представляется неверным, неразумным, но и противным всему существу человеческому. На вопрос о том, что составляет причину исторических событий, представляется другой ответ, заключающийся в том, что ход мировых событий предопределен свыше, зависит от совпадения всех произволов людей, участвующих в этих событиях, и что влияние Наполеонов на ход этих событий есть только внешнее и фиктивное.
Как ни странно кажется с первого взгляда предположение, что Варфоломеевская ночь, приказанье на которую отдано Карлом IX, произошла не по его воле, а что ему только казалось, что он велел это сделать, и что Бородинское побоище восьмидесяти тысяч человек произошло не по воле Наполеона (несмотря на то, что он отдавал приказания о начале и ходе сражения), а что ему казалось только, что он это велел, – как ни странно кажется это предположение, но человеческое достоинство, говорящее мне, что всякий из нас ежели не больше, то никак не меньше человек, чем великий Наполеон, велит допустить это решение вопроса, и исторические исследования обильно подтверждают это предположение.
В Бородинском сражении Наполеон ни в кого не стрелял и никого не убил. Все это делали солдаты. Стало быть, не он убивал людей.
Солдаты французской армии шли убивать русских солдат в Бородинском сражении не вследствие приказания Наполеона, но по собственному желанию. Вся армия: французы, итальянцы, немцы, поляки – голодные, оборванные и измученные походом, – в виду армии, загораживавшей от них Москву, чувствовали, что le vin est tire et qu'il faut le boire. [вино откупорено и надо выпить его.] Ежели бы Наполеон запретил им теперь драться с русскими, они бы его убили и пошли бы драться с русскими, потому что это было им необходимо.
Когда они слушали приказ Наполеона, представлявшего им за их увечья и смерть в утешение слова потомства о том, что и они были в битве под Москвою, они кричали «Vive l'Empereur!» точно так же, как они кричали «Vive l'Empereur!» при виде изображения мальчика, протыкающего земной шар палочкой от бильбоке; точно так же, как бы они кричали «Vive l'Empereur!» при всякой бессмыслице, которую бы им сказали. Им ничего больше не оставалось делать, как кричать «Vive l'Empereur!» и идти драться, чтобы найти пищу и отдых победителей в Москве. Стало быть, не вследствие приказания Наполеона они убивали себе подобных.
И не Наполеон распоряжался ходом сраженья, потому что из диспозиции его ничего не было исполнено и во время сражения он не знал про то, что происходило впереди его. Стало быть, и то, каким образом эти люди убивали друг друга, происходило не по воле Наполеона, а шло независимо от него, по воле сотен тысяч людей, участвовавших в общем деле. Наполеону казалось только, что все дело происходило по воле его. И потому вопрос о том, был ли или не был у Наполеона насморк, не имеет для истории большего интереса, чем вопрос о насморке последнего фурштатского солдата.
Тем более 26 го августа насморк Наполеона не имел значения, что показания писателей о том, будто вследствие насморка Наполеона его диспозиция и распоряжения во время сражения были не так хороши, как прежние, – совершенно несправедливы.
Выписанная здесь диспозиция нисколько не была хуже, а даже лучше всех прежних диспозиций, по которым выигрывались сражения. Мнимые распоряжения во время сражения были тоже не хуже прежних, а точно такие же, как и всегда. Но диспозиция и распоряжения эти кажутся только хуже прежних потому, что Бородинское сражение было первое, которого не выиграл Наполеон. Все самые прекрасные и глубокомысленные диспозиции и распоряжения кажутся очень дурными, и каждый ученый военный с значительным видом критикует их, когда сражение по ним не выиграно, и самью плохие диспозиции и распоряжения кажутся очень хорошими, и серьезные люди в целых томах доказывают достоинства плохих распоряжений, когда по ним выиграно сражение.
Диспозиция, составленная Вейротером в Аустерлицком сражении, была образец совершенства в сочинениях этого рода, но ее все таки осудили, осудили за ее совершенство, за слишком большую подробность.
Наполеон в Бородинском сражении исполнял свое дело представителя власти так же хорошо, и еще лучше, чем в других сражениях. Он не сделал ничего вредного для хода сражения; он склонялся на мнения более благоразумные; он не путал, не противоречил сам себе, не испугался и не убежал с поля сражения, а с своим большим тактом и опытом войны спокойно и достойно исполнял свою роль кажущегося начальствованья.


Вернувшись после второй озабоченной поездки по линии, Наполеон сказал:
– Шахматы поставлены, игра начнется завтра.
Велев подать себе пуншу и призвав Боссе, он начал с ним разговор о Париже, о некоторых изменениях, которые он намерен был сделать в maison de l'imperatrice [в придворном штате императрицы], удивляя префекта своею памятливостью ко всем мелким подробностям придворных отношений.
Он интересовался пустяками, шутил о любви к путешествиям Боссе и небрежно болтал так, как это делает знаменитый, уверенный и знающий свое дело оператор, в то время как он засучивает рукава и надевает фартук, а больного привязывают к койке: «Дело все в моих руках и в голове, ясно и определенно. Когда надо будет приступить к делу, я сделаю его, как никто другой, а теперь могу шутить, и чем больше я шучу и спокоен, тем больше вы должны быть уверены, спокойны и удивлены моему гению».
Окончив свой второй стакан пунша, Наполеон пошел отдохнуть пред серьезным делом, которое, как ему казалось, предстояло ему назавтра.
Он так интересовался этим предстоящим ему делом, что не мог спать и, несмотря на усилившийся от вечерней сырости насморк, в три часа ночи, громко сморкаясь, вышел в большое отделение палатки. Он спросил о том, не ушли ли русские? Ему отвечали, что неприятельские огни всё на тех же местах. Он одобрительно кивнул головой.
Дежурный адъютант вошел в палатку.
– Eh bien, Rapp, croyez vous, que nous ferons do bonnes affaires aujourd'hui? [Ну, Рапп, как вы думаете: хороши ли будут нынче наши дела?] – обратился он к нему.
– Sans aucun doute, Sire, [Без всякого сомнения, государь,] – отвечал Рапп.
Наполеон посмотрел на него.
– Vous rappelez vous, Sire, ce que vous m'avez fait l'honneur de dire a Smolensk, – сказал Рапп, – le vin est tire, il faut le boire. [Вы помните ли, сударь, те слова, которые вы изволили сказать мне в Смоленске, вино откупорено, надо его пить.]
Наполеон нахмурился и долго молча сидел, опустив голову на руку.
– Cette pauvre armee, – сказал он вдруг, – elle a bien diminue depuis Smolensk. La fortune est une franche courtisane, Rapp; je le disais toujours, et je commence a l'eprouver. Mais la garde, Rapp, la garde est intacte? [Бедная армия! она очень уменьшилась от Смоленска. Фортуна настоящая распутница, Рапп. Я всегда это говорил и начинаю испытывать. Но гвардия, Рапп, гвардия цела?] – вопросительно сказал он.