Амилоидоз

Поделись знанием:
Перейти к: навигация, поиск
Амилоидоз

Микроскопическая картина патологоанатомического препарата с развившимся амилоидозом
МКБ-10

E[apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/E85 85]85.

OMIM

105210

DiseasesDB

633

MeSH

D000686

Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида.





Развитие амилоидоза

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител (см. Аллергия). В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Виды амилоидоза

AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный появлением в плазме крови и отложением в самых разных тканях организма аномальных лёгких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными плазмоцитами. Тот же процесс идёт и при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома), но здесь выступает на первый план патологическая пролиферация малигнизированного клона плазмоцитов, инфильтрирующих ткани (чаще всего плоские кости и позвонки, с развитием патологических переломов).

AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на любое хроническое воспаление. Этот процесс развивается при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилоартрите, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите, туберкулёзе, лепре и ряде других заболеваний.

Подвидом данного амилоидоза считается ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц старше 70 лет. Патогенез в деталях неизвестен.

AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.

AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что микроглобулин бета-2 класса MHC I, в норме утилизирующийся почками, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.

AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.

ASC1-амилоидоз — старческий системный амилоидоз. Предшественником фибриллярного белка ASC1 является сывороточный преальбумин.[1] Считается, что в связи с нарушением метаболизма преальбумина в пожилом и старческом возрасте повышается склонность к образованию мутантного белка из циркулирующей крови.

Аβ-амилоидоз — при болезни Альцгеймера, иногда семейные случаи.

AIAPP-амилоидоз — островков Лангерганса при II типе сахарного диабета и инсулиноме

Амилоидоз финского типа — редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.

Клиническая картина

Интенсивность клинических проявлений зависит от локализации и распространенности амилоидных отложений. Этим обуславливаются длительность заболевания и наличие осложнений. Наиболее типично поражение почек, иногда бывают поражения пищевода, селезенки, кишечника, а также желудка. При амилоидозе почек наблюдается длительный скрытый период болезни, при котором отсутствуют значительные симптомы, — наблюдаются лишь незначительная слабость и снижение активности. После двух недель течения скрытого периода появляются отеки почек, их дисфункция (появление в моче белков — развитие протеинурии, а также форменных элементов крови), сердечная недостаточность. При амилоидозе желудка наблюдаются тяжесть в эпигастральной области, ослабление перистальтики желудка после употребления пищи. При амилоидозе кишечника наблюдаются тяжесть и тупые боли в области живота, диарея.

Микроскопическая характеристика

Амилоид в микропрепаратах выглядит как аморфная эозинофильная масса, которую можно дифференциировать от гиалина специальной окраской и характером накопления в ткани. При использовании красителя конго красный амилоид избирательно выкрашивается в красный цвет, однако для исключения ложноположительных результатов используют исследование в поляризованном свете.

Прижизненная диагностика AA-амилоидоза основана на исследовании инцизионного биоптата слизистой полости рта или щипкового биоптата толстой кишки.

Макроскопическая характеристика

Для органа характерно увеличение размеров, деревянистая плотность, восковидный или сальный вид.

Патологоанатомы используют термины «большая сальная почка» и «большая белая амилоидная почка» (увеличенная в объёме и весе плотная почка, серо-розовая на разрезе, с сальным блеском и нечёткой границей между корковым и мозговым веществом).

Лечение

Иммунодепрессивные (то есть угнетающие иммунобиологические реакции) и печёночные препараты.

Подтип АА не лечится.

Применение мелфалана и преднизолонаК:Википедия:Статьи без источников (тип: не указан)[источник не указан 4016 дней], пересадка сердца и почек, гемодиализ способствуют увеличению выживаемости пациентов.

Применяется Колхицин при вторичном амилоидозе АА, блокирует образование амилоидных фракций.

Напишите отзыв о статье "Амилоидоз"

Примечания

  1. Под ред. В.В. Серова, М.А. Пальцева. Патологическая анатомия. Курс лекций.. — М: Медицина, 1998. — С. 53. — 640 с. — ISBN 5-225-02779-2.

Литература

  • Саркисова И.А. Ревматоидный артрит как ведущая причина развития вторичного АА-амилоидоза (Обзор литературы) // Нефрология и диализ, 2006, N 1. – С.15-26.
  • Саркисова И.А., Рамеев В.В., Варшавский В.А., Голицына Е.П,. Козловская Л.В. Особенности течения АА-амилоидоза у больных ревматоидным артритом // Терапевтический архив, 2006, № 5. – С. 31-36.
  • Сторожаков Г.И. Поражение сердца при амилоидозе // Журнал сердечная недостаточность, 2008, № 5. – С. 250-256.
  • Саркисова И.А. Ревматоидный артрит как основная причина развития АА-амилоидоза // Клиническая геронтология, 2009, № 2. – С. 14-20.
  • Склянова М. В., Калягин А. Н., Щербаков Г. И., Зимина И. А. Амилоидоз в практике врача-ревматолога // Сибирский медицинский журнал (Иркутск), 2009. Выпуск № 3, том 86. – С. 150-152.
  • Первичный системный амилоидоз с поражением сердца и коронарных артерий // Кардиология, 2010, № 6. – С. 92-94.
  • Кичигина О.Н. Первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца и желудочно-кишечного тракта // Архив патологии, 2011, № 3. – С. 59-61.

Ссылки

  • [med-edu.ru/therapy/kardio/1001 Видеозапись: Гистология амилоидоза]


К:Википедия:Статьи без источников (тип: не указан)

Отрывок, характеризующий Амилоидоз

Она позвонила горничную и попросила ее лечь в ее комнате.
M lle Bourienne в этот вечер долго ходила по зимнему саду, тщетно ожидая кого то и то улыбаясь кому то, то до слез трогаясь воображаемыми словами рauvre mere, упрекающей ее за ее падение.
Маленькая княгиня ворчала на горничную за то, что постель была нехороша. Нельзя было ей лечь ни на бок, ни на грудь. Всё было тяжело и неловко. Живот ее мешал ей. Он мешал ей больше, чем когда нибудь, именно нынче, потому что присутствие Анатоля перенесло ее живее в другое время, когда этого не было и ей было всё легко и весело. Она сидела в кофточке и чепце на кресле. Катя, сонная и с спутанной косой, в третий раз перебивала и переворачивала тяжелую перину, что то приговаривая.
– Я тебе говорила, что всё буграми и ямами, – твердила маленькая княгиня, – я бы сама рада была заснуть, стало быть, я не виновата, – и голос ее задрожал, как у собирающегося плакать ребенка.
Старый князь тоже не спал. Тихон сквозь сон слышал, как он сердито шагал и фыркал носом. Старому князю казалось, что он был оскорблен за свою дочь. Оскорбление самое больное, потому что оно относилось не к нему, а к другому, к дочери, которую он любит больше себя. Он сказал себе, что он передумает всё это дело и найдет то, что справедливо и должно сделать, но вместо того он только больше раздражал себя.
«Первый встречный показался – и отец и всё забыто, и бежит кверху, причесывается и хвостом виляет, и сама на себя не похожа! Рада бросить отца! И знала, что я замечу. Фр… фр… фр… И разве я не вижу, что этот дурень смотрит только на Бурьенку (надо ее прогнать)! И как гордости настолько нет, чтобы понять это! Хоть не для себя, коли нет гордости, так для меня, по крайней мере. Надо ей показать, что этот болван об ней и не думает, а только смотрит на Bourienne. Нет у ней гордости, но я покажу ей это»…
Сказав дочери, что она заблуждается, что Анатоль намерен ухаживать за Bourienne, старый князь знал, что он раздражит самолюбие княжны Марьи, и его дело (желание не разлучаться с дочерью) будет выиграно, и потому успокоился на этом. Он кликнул Тихона и стал раздеваться.
«И чорт их принес! – думал он в то время, как Тихон накрывал ночной рубашкой его сухое, старческое тело, обросшее на груди седыми волосами. – Я их не звал. Приехали расстраивать мою жизнь. И немного ее осталось».
– К чорту! – проговорил он в то время, как голова его еще была покрыта рубашкой.
Тихон знал привычку князя иногда вслух выражать свои мысли, а потому с неизменным лицом встретил вопросительно сердитый взгляд лица, появившегося из под рубашки.
– Легли? – спросил князь.
Тихон, как и все хорошие лакеи, знал чутьем направление мыслей барина. Он угадал, что спрашивали о князе Василье с сыном.
– Изволили лечь и огонь потушили, ваше сиятельство.
– Не за чем, не за чем… – быстро проговорил князь и, всунув ноги в туфли и руки в халат, пошел к дивану, на котором он спал.
Несмотря на то, что между Анатолем и m lle Bourienne ничего не было сказано, они совершенно поняли друг друга в отношении первой части романа, до появления pauvre mere, поняли, что им нужно много сказать друг другу тайно, и потому с утра они искали случая увидаться наедине. В то время как княжна прошла в обычный час к отцу, m lle Bourienne сошлась с Анатолем в зимнем саду.
Княжна Марья подходила в этот день с особенным трепетом к двери кабинета. Ей казалось, что не только все знают, что нынче совершится решение ее судьбы, но что и знают то, что она об этом думает. Она читала это выражение в лице Тихона и в лице камердинера князя Василья, который с горячей водой встретился в коридоре и низко поклонился ей.
Старый князь в это утро был чрезвычайно ласков и старателен в своем обращении с дочерью. Это выражение старательности хорошо знала княжна Марья. Это было то выражение, которое бывало на его лице в те минуты, когда сухие руки его сжимались в кулак от досады за то, что княжна Марья не понимала арифметической задачи, и он, вставая, отходил от нее и тихим голосом повторял несколько раз одни и те же слова.
Он тотчас же приступил к делу и начал разговор, говоря «вы».
– Мне сделали пропозицию насчет вас, – сказал он, неестественно улыбаясь. – Вы, я думаю, догадались, – продолжал он, – что князь Василий приехал сюда и привез с собой своего воспитанника (почему то князь Николай Андреич называл Анатоля воспитанником) не для моих прекрасных глаз. Мне вчера сделали пропозицию насчет вас. А так как вы знаете мои правила, я отнесся к вам.
– Как мне вас понимать, mon pere? – проговорила княжна, бледнея и краснея.
– Как понимать! – сердито крикнул отец. – Князь Василий находит тебя по своему вкусу для невестки и делает тебе пропозицию за своего воспитанника. Вот как понимать. Как понимать?!… А я у тебя спрашиваю.
– Я не знаю, как вы, mon pere, – шопотом проговорила княжна.
– Я? я? что ж я то? меня то оставьте в стороне. Не я пойду замуж. Что вы? вот это желательно знать.
Княжна видела, что отец недоброжелательно смотрел на это дело, но ей в ту же минуту пришла мысль, что теперь или никогда решится судьба ее жизни. Она опустила глаза, чтобы не видеть взгляда, под влиянием которого она чувствовала, что не могла думать, а могла по привычке только повиноваться, и сказала:
– Я желаю только одного – исполнить вашу волю, – сказала она, – но ежели бы мое желание нужно было выразить…
Она не успела договорить. Князь перебил ее.
– И прекрасно, – закричал он. – Он тебя возьмет с приданным, да кстати захватит m lle Bourienne. Та будет женой, а ты…
Князь остановился. Он заметил впечатление, произведенное этими словами на дочь. Она опустила голову и собиралась плакать.
– Ну, ну, шучу, шучу, – сказал он. – Помни одно, княжна: я держусь тех правил, что девица имеет полное право выбирать. И даю тебе свободу. Помни одно: от твоего решения зависит счастье жизни твоей. Обо мне нечего говорить.
– Да я не знаю… mon pere.
– Нечего говорить! Ему велят, он не только на тебе, на ком хочешь женится; а ты свободна выбирать… Поди к себе, обдумай и через час приди ко мне и при нем скажи: да или нет. Я знаю, ты станешь молиться. Ну, пожалуй, молись. Только лучше подумай. Ступай. Да или нет, да или нет, да или нет! – кричал он еще в то время, как княжна, как в тумане, шатаясь, уже вышла из кабинета.
Судьба ее решилась и решилась счастливо. Но что отец сказал о m lle Bourienne, – этот намек был ужасен. Неправда, положим, но всё таки это было ужасно, она не могла не думать об этом. Она шла прямо перед собой через зимний сад, ничего не видя и не слыша, как вдруг знакомый шопот m lle Bourienne разбудил ее. Она подняла глаза и в двух шагах от себя увидала Анатоля, который обнимал француженку и что то шептал ей. Анатоль с страшным выражением на красивом лице оглянулся на княжну Марью и не выпустил в первую секунду талию m lle Bourienne, которая не видала ее.
«Кто тут? Зачем? Подождите!» как будто говорило лицо Анатоля. Княжна Марья молча глядела на них. Она не могла понять этого. Наконец, m lle Bourienne вскрикнула и убежала, а Анатоль с веселой улыбкой поклонился княжне Марье, как будто приглашая ее посмеяться над этим странным случаем, и, пожав плечами, прошел в дверь, ведшую на его половину.