Апудома
| Апудома (нейроэндокринная опухоль) | |
 Микропрепарат нейроэндокринной опухоли кишечной стенки. | |
| МКБ-9 |
209 |
|---|---|
| МКБ-О |
8248/1[1] |
| MeSH |
D001079 |
Апудо́ма — опухоль, исходящая из клеточных элементов, расположенных в различных органах и тканях (преимущественно островковые (инкреторные) клетки поджелудочной железы, клетки других отделов ЖКТ, С-клетки щитовидной железы), продуцирующих полипептидные гормоны.
Содержание
Историческая справка
Термин «Апуд» (аббревиатура английских слов: Amine — амины, Precursor —предшественник, Uptake — поглощение, Decarboxylation — декарбоксилирование) был предложен H.G.E. Pears в 1966 году для обозначения общих свойств разнообразных нейроэндокринных клеток, способных накапливать триптофан, гистидин и тирозин, трансформируя их путём декарбоксилирования в медиаторы: серотонин, гистамин, дофамин. Любая клетка APUD системы потенциально способна синтезировать многие пептидные гормоны.[2]
Топографическая анатомия
Бо́льшая часть клеток развивается из нервного гребня, но под влиянием внешних стимулирующих факторов многие энтодермальные и мезенхимальные клетки могут приобретать свойства клеток гастроентеропанкреатической эндокринной системы (APUD системы).[2]
Локализация клеток системы APUD:.[2]
- Центральные и периферические нейроэндокринные органы (гипоталамус, гипофиз, периферические ганглии автономной нервной системы, мозговое вещество надпочечников, параганглии).
- Центральная нервная система (ЦНС) и периферическая нервная система (глиальные клетки и нейробласты).
- Нейроэктодермальные клетки в составе эндокринных желез энтодермального происхождения (С-клетки щитовидной железы).
- Эндокринные железы энтодермального происхождения (паращитовидные железы, островки поджелудочной железы, одиночные эндокринные клетки в стенках протоков поджелудочной железы).
- Слизистая ЖКТ (энтерохромаффинные клетки).
- Слизистая дыхательных путей (нейроэндокринные клетки лёгких).
- Кожа (меланоциты).
В настоящее время описаны следующие виды апудом:[3]
- ВИПома;
- Гастринома;
- Глюкагонома;
- Карциноид;
- Нейротензинома;
- ППома;
- Соматостатинома
Випома
ВИПо́ма (синдром Вернера-Моррисона, панкреатическая холера, синдром водной диареи-гипокалиемии-ахлоргидрии) — характеризуется наличием водной диареи и гипокалиемии в результате гиперплазии островковых клеток или опухоли, часто злокачественной, исходящей из островковых клеток поджелудочной железы (чаще тела и хвоста), которые секретируют вазоактивный интестинальный полипептид (ВИП). В редких случаях ВИПома может приходиться на ганглионейробластомы, которые локализуются в ретроперитонеальном пространстве, лёгких, печени, тонкой кишке и надпочечниках, встречаются в детском возрасте и, как правило, доброкачественные. Размер панкреатических ВИПом 1…6 см. В 60 % случаев злокачественных новообразований на момент диагностики имеются метастазы.[2] Метастазируют в печень и/или лимфатическиеузлы. Встречается 1 случай на 10 млн в возрасте от 17 до 73 лет, чаще у женщин (>65 %).[3]
Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.
Прогноз серьёзен: при своевременно проведенном оперативном вмешательстве продолжительность жизни достигает 3…11 лет. Чаще летальный исход — следствие почечной или сердечной недостаточности, выраженного ацидоза и дегидратации организма.[3]
Гастринома
Гастрино́ма — гастринпродуцирующая опухоль, в 80 % случаев расположенная в поджелудочной железе, значительно реже (15 %) — в стенке двенадцатиперстной кишки[4] или тощей кишке, антральном отделе желудка, перипанкреатических лимфатических узлах, в воротах селезёнки, крайне редко (5 %) — экстраинтестинально (сальник, яичники, билиарная система). При гиперплазии G-клеток образуется доброкачественная или злокачественная опухоль, секретирующая большое количество гастрина → возникает гипергастринимия → гиперстимуляция париетальных клеток → чрезмерная продукция соляной кислоты и пепсина. В физиологических условиях G-клетки под воздействием соляной кислоты тормозят выработку гастрина, однако фактор кислотности не влияет на G-клетки гастрино́м. Повышенная кислотность вызывает образование множественных пептических язв желудка, двенадцатиперстной или тощей кишки. Секреция гастрина гастриномами особенно резко усиливается после приёма пищи.
Клиническое проявление гипергастринимии — синдром Золлингера — Эллисона (II-го типа).[3]
Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.
Прогноз при своевременно выявленном диагнозе и правильной лечебной тактике — благоприятный. В остальных случаях — неблагоприятный.[3]
Глюкагонома
Глюкагоно́ма — опухоль, чаще злокачественная, исходящая из Альфа-клеткаальфа-клеток панкреатических островков. Характеризуется мигрирующим эрозивным дерматозом, ангулярным хейлитом, стоматитом, глосситом, гипергликемией, нормохромной анемией. Растёт медленно, метастазирует в печень. Встречается 1 случай на 20 млн в возрасте от 48 до 70 лет, чаще у женщин.[3]
Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.
Прогноз при своевременно выявленном заболевании и правильной лечебной тактике — благоприятный. В остальных случаях — неблагоприятный.[3]
Карциноид
Карцино́ид — опухоли, исходящие из энтерохромаффинных ЕС-клеток, локализующихся в ЖКТ от кардиального отдела желудка до прямой кишки, поджелудочной железе, желчном пузыре, урогенитальном тракте, слизистой оболочке бронхов и вилочковой железе.
Характеризуется приступами покраснения лица и верхней половины туловища, сопровождается гипотонией. Большинство карциноидных опухолей локализуется в тонкой кишке — 30 % из них множественные, растут медленно, как правило, не более 1 см в диаметре, редко 2 см в диаметре, с гладкой поверхностью, содержащей желтоватые или коричневатые узлы, располагаются в подслизистом слое, часто злокачественные.[3] Встречаются в возрасте 50…60 лет.
Опухоли секретируют главным образом серотонин, а также калликреин, гистамин, простагландины, нейропептид К, нейрокинин А, вещество Р, которые обладают вазоактивными свойствами. До возникновения клинических симптомов опухоль может существовать 5…10 лет бессимптомно.[3]
Метастазирует: в лимфатические узлы, печень, редко в кости, яичники, кожу, головной мозг, поджелудочную железу, грудную клетку.
Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.
Прогноз при своевременном оперативном лечении продолжительность жизни составляет 15 лет и более.[3]
Нейротензинома
Не́йротензино́ма — опухоль поджелудочной железы или ганглиев симпатической цепочки, продуцирующей нейротензин.
У больных выявляется клиническая картина ВИПомы — ВИП и нейротензин имеют практически одинаковый биологический эффект, включая вазодилатацию, гипотензию, снижение секреции желудочного сока и перистальтики.[3]
Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.
Прогноз серьёзен: при своевременно проведенном оперативном вмешательстве продолжительность жизни достигает 3…11 лет. Чаще летальный исход — следствие почечной или сердечной недостаточности, выраженного ацидоза и дегидратации организма.[3]
ППома
ППо́ма — опухоль поджелудочной железы, секретирующая панкреатический полипептид (ПП). Клинические проявления практически отсутствуют.[3]
Диагностируют после метастазирования в печень.
Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.
Прогноз зависит от срока начала лечения.
Соматостатинома
Сома́тостатино́ма — злокачественная медленно растущая опухоль, характеризуется повышением уровня соматостатина. Это редкое заболевание, встречается у лиц старше 45 лет — 1 случай на 40 млн.[3]
Различают:
- соматостатиному из дельта-клеток поджелудочной железы и
- апудому, секретирующую соматостатин — опухоль двенадцатиперстной кишки.
Диагноз на основании клиники и повышения уровня соматостатина в крови.
Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.
Прогноз зависит от своевременности лечения.
Напишите отзыв о статье "Апудома"
Примечания
- ↑ [www-p53.iarc.fr/Morphology.html IARC TP53 DATABASE - Morphology list]. Проверено 22 сентября 2007. [www.webcitation.org/67Wy2kERX Архивировано из первоисточника 9 мая 2012].
- ↑ 1 2 3 4 Эндокринология. Под ред. Н. Лавина. Пер. с англ.— М., Практика, 1999. — 1128 с. ISBN 5-89816-018-3
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова.— К: Медкнига, 2007.— 360 с. ISBN 966-7013-23-5
- ↑ Эндокринология (краткий справочник)./Под ред. И. И. Дедова.— М., Рус. врач, 1998. — 95 с. ISBN 5-7724-0014-2
См. также
Ссылки
carcinoid.jimdo.com Сайт информационной поддержки пациентов с диагнозом «нейроэндокринная опухоль (карциноиды)»
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Отрывок, характеризующий Апудома
Ростов почувствовал на себе взгляд Денисова, поднял глаза и в то же мгновение опустил их. Вся кровь его, бывшая запертою где то ниже горла, хлынула ему в лицо и глаза. Он не мог перевести дыхание.– И в комнате то никого не было, окромя поручика да вас самих. Тут где нибудь, – сказал Лаврушка.
– Ну, ты, чог'това кукла, повог`ачивайся, ищи, – вдруг закричал Денисов, побагровев и с угрожающим жестом бросаясь на лакея. – Чтоб был кошелек, а то запог'ю. Всех запог'ю!
Ростов, обходя взглядом Денисова, стал застегивать куртку, подстегнул саблю и надел фуражку.
– Я тебе говог'ю, чтоб был кошелек, – кричал Денисов, тряся за плечи денщика и толкая его об стену.
– Денисов, оставь его; я знаю кто взял, – сказал Ростов, подходя к двери и не поднимая глаз.
Денисов остановился, подумал и, видимо поняв то, на что намекал Ростов, схватил его за руку.
– Вздог'! – закричал он так, что жилы, как веревки, надулись у него на шее и лбу. – Я тебе говог'ю, ты с ума сошел, я этого не позволю. Кошелек здесь; спущу шкуг`у с этого мег`завца, и будет здесь.
– Я знаю, кто взял, – повторил Ростов дрожащим голосом и пошел к двери.
– А я тебе говог'ю, не смей этого делать, – закричал Денисов, бросаясь к юнкеру, чтоб удержать его.
Но Ростов вырвал свою руку и с такою злобой, как будто Денисов был величайший враг его, прямо и твердо устремил на него глаза.
– Ты понимаешь ли, что говоришь? – сказал он дрожащим голосом, – кроме меня никого не было в комнате. Стало быть, ежели не то, так…
Он не мог договорить и выбежал из комнаты.
– Ах, чог'т с тобой и со всеми, – были последние слова, которые слышал Ростов.
Ростов пришел на квартиру Телянина.
– Барина дома нет, в штаб уехали, – сказал ему денщик Телянина. – Или что случилось? – прибавил денщик, удивляясь на расстроенное лицо юнкера.
– Нет, ничего.
– Немного не застали, – сказал денщик.
Штаб находился в трех верстах от Зальценека. Ростов, не заходя домой, взял лошадь и поехал в штаб. В деревне, занимаемой штабом, был трактир, посещаемый офицерами. Ростов приехал в трактир; у крыльца он увидал лошадь Телянина.
Во второй комнате трактира сидел поручик за блюдом сосисок и бутылкою вина.
– А, и вы заехали, юноша, – сказал он, улыбаясь и высоко поднимая брови.
– Да, – сказал Ростов, как будто выговорить это слово стоило большого труда, и сел за соседний стол.
Оба молчали; в комнате сидели два немца и один русский офицер. Все молчали, и слышались звуки ножей о тарелки и чавканье поручика. Когда Телянин кончил завтрак, он вынул из кармана двойной кошелек, изогнутыми кверху маленькими белыми пальцами раздвинул кольца, достал золотой и, приподняв брови, отдал деньги слуге.
– Пожалуйста, поскорее, – сказал он.
Золотой был новый. Ростов встал и подошел к Телянину.
– Позвольте посмотреть мне кошелек, – сказал он тихим, чуть слышным голосом.
С бегающими глазами, но всё поднятыми бровями Телянин подал кошелек.
– Да, хорошенький кошелек… Да… да… – сказал он и вдруг побледнел. – Посмотрите, юноша, – прибавил он.
Ростов взял в руки кошелек и посмотрел и на него, и на деньги, которые были в нем, и на Телянина. Поручик оглядывался кругом, по своей привычке и, казалось, вдруг стал очень весел.
– Коли будем в Вене, всё там оставлю, а теперь и девать некуда в этих дрянных городишках, – сказал он. – Ну, давайте, юноша, я пойду.
Ростов молчал.
– А вы что ж? тоже позавтракать? Порядочно кормят, – продолжал Телянин. – Давайте же.
Он протянул руку и взялся за кошелек. Ростов выпустил его. Телянин взял кошелек и стал опускать его в карман рейтуз, и брови его небрежно поднялись, а рот слегка раскрылся, как будто он говорил: «да, да, кладу в карман свой кошелек, и это очень просто, и никому до этого дела нет».
– Ну, что, юноша? – сказал он, вздохнув и из под приподнятых бровей взглянув в глаза Ростова. Какой то свет глаз с быстротою электрической искры перебежал из глаз Телянина в глаза Ростова и обратно, обратно и обратно, всё в одно мгновение.
– Подите сюда, – проговорил Ростов, хватая Телянина за руку. Он почти притащил его к окну. – Это деньги Денисова, вы их взяли… – прошептал он ему над ухом.
– Что?… Что?… Как вы смеете? Что?… – проговорил Телянин.
Но эти слова звучали жалобным, отчаянным криком и мольбой о прощении. Как только Ростов услыхал этот звук голоса, с души его свалился огромный камень сомнения. Он почувствовал радость и в то же мгновение ему стало жалко несчастного, стоявшего перед ним человека; но надо было до конца довести начатое дело.
– Здесь люди Бог знает что могут подумать, – бормотал Телянин, схватывая фуражку и направляясь в небольшую пустую комнату, – надо объясниться…
– Я это знаю, и я это докажу, – сказал Ростов.
– Я…
Испуганное, бледное лицо Телянина начало дрожать всеми мускулами; глаза всё так же бегали, но где то внизу, не поднимаясь до лица Ростова, и послышались всхлипыванья.
– Граф!… не губите молодого человека… вот эти несчастные деньги, возьмите их… – Он бросил их на стол. – У меня отец старик, мать!…
Ростов взял деньги, избегая взгляда Телянина, и, не говоря ни слова, пошел из комнаты. Но у двери он остановился и вернулся назад. – Боже мой, – сказал он со слезами на глазах, – как вы могли это сделать?
– Граф, – сказал Телянин, приближаясь к юнкеру.
– Не трогайте меня, – проговорил Ростов, отстраняясь. – Ежели вам нужда, возьмите эти деньги. – Он швырнул ему кошелек и выбежал из трактира.
Вечером того же дня на квартире Денисова шел оживленный разговор офицеров эскадрона.
– А я говорю вам, Ростов, что вам надо извиниться перед полковым командиром, – говорил, обращаясь к пунцово красному, взволнованному Ростову, высокий штаб ротмистр, с седеющими волосами, огромными усами и крупными чертами морщинистого лица.
Штаб ротмистр Кирстен был два раза разжалован в солдаты зa дела чести и два раза выслуживался.
– Я никому не позволю себе говорить, что я лгу! – вскрикнул Ростов. – Он сказал мне, что я лгу, а я сказал ему, что он лжет. Так с тем и останется. На дежурство может меня назначать хоть каждый день и под арест сажать, а извиняться меня никто не заставит, потому что ежели он, как полковой командир, считает недостойным себя дать мне удовлетворение, так…
– Да вы постойте, батюшка; вы послушайте меня, – перебил штаб ротмистр своим басистым голосом, спокойно разглаживая свои длинные усы. – Вы при других офицерах говорите полковому командиру, что офицер украл…
– Я не виноват, что разговор зашел при других офицерах. Может быть, не надо было говорить при них, да я не дипломат. Я затем в гусары и пошел, думал, что здесь не нужно тонкостей, а он мне говорит, что я лгу… так пусть даст мне удовлетворение…
– Это всё хорошо, никто не думает, что вы трус, да не в том дело. Спросите у Денисова, похоже это на что нибудь, чтобы юнкер требовал удовлетворения у полкового командира?
Денисов, закусив ус, с мрачным видом слушал разговор, видимо не желая вступаться в него. На вопрос штаб ротмистра он отрицательно покачал головой.
– Вы при офицерах говорите полковому командиру про эту пакость, – продолжал штаб ротмистр. – Богданыч (Богданычем называли полкового командира) вас осадил.
– Не осадил, а сказал, что я неправду говорю.
– Ну да, и вы наговорили ему глупостей, и надо извиниться.
– Ни за что! – крикнул Ростов.
– Не думал я этого от вас, – серьезно и строго сказал штаб ротмистр. – Вы не хотите извиниться, а вы, батюшка, не только перед ним, а перед всем полком, перед всеми нами, вы кругом виноваты. А вот как: кабы вы подумали да посоветовались, как обойтись с этим делом, а то вы прямо, да при офицерах, и бухнули. Что теперь делать полковому командиру? Надо отдать под суд офицера и замарать весь полк? Из за одного негодяя весь полк осрамить? Так, что ли, по вашему? А по нашему, не так. И Богданыч молодец, он вам сказал, что вы неправду говорите. Неприятно, да что делать, батюшка, сами наскочили. А теперь, как дело хотят замять, так вы из за фанаберии какой то не хотите извиниться, а хотите всё рассказать. Вам обидно, что вы подежурите, да что вам извиниться перед старым и честным офицером! Какой бы там ни был Богданыч, а всё честный и храбрый, старый полковник, так вам обидно; а замарать полк вам ничего? – Голос штаб ротмистра начинал дрожать. – Вы, батюшка, в полку без году неделя; нынче здесь, завтра перешли куда в адъютантики; вам наплевать, что говорить будут: «между павлоградскими офицерами воры!» А нам не всё равно. Так, что ли, Денисов? Не всё равно?
Денисов всё молчал и не шевелился, изредка взглядывая своими блестящими, черными глазами на Ростова.
– Вам своя фанаберия дорога, извиниться не хочется, – продолжал штаб ротмистр, – а нам, старикам, как мы выросли, да и умереть, Бог даст, приведется в полку, так нам честь полка дорога, и Богданыч это знает. Ох, как дорога, батюшка! А это нехорошо, нехорошо! Там обижайтесь или нет, а я всегда правду матку скажу. Нехорошо!
И штаб ротмистр встал и отвернулся от Ростова.
– Пг'авда, чог'т возьми! – закричал, вскакивая, Денисов. – Ну, Г'остов! Ну!
Ростов, краснея и бледнея, смотрел то на одного, то на другого офицера.
– Нет, господа, нет… вы не думайте… я очень понимаю, вы напрасно обо мне думаете так… я… для меня… я за честь полка.да что? это на деле я покажу, и для меня честь знамени…ну, всё равно, правда, я виноват!.. – Слезы стояли у него в глазах. – Я виноват, кругом виноват!… Ну, что вам еще?…
– Вот это так, граф, – поворачиваясь, крикнул штаб ротмистр, ударяя его большою рукою по плечу.
– Я тебе говог'ю, – закричал Денисов, – он малый славный.
