Атрезия пищевода

Атрезия пищевода
МКБ-10	Q39.0, Q39.1
МКБ-9	750.3
DiseasesDB	30035
MedlinePlus	000961
eMedicine	[www.emedicine.com/ped/topic2934.htm ped/2934] radio/704
MeSH	D004933

Атрезия пищевода — тяжёлый порок развития, при котором верхний отрезок пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с трахеей. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития — врождёнными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и другими. В 5 % случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях. Популярная частота — 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола — 1:1.

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза. Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка — головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом. Их разделение происходит на 4-5 неделе эмбриогенеза. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и угроза выкидыша в первом триместре.

Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков развития внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем.

В. А. Климанский, В. Д. Тихомирова и соавторы указывают на значительный процент выявления (до 80-90 %) сопутствующего данному пороку трахеопищеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описывают сочетание атрезии пищевода с атрезией хоан, стенозом пилорического отдела желудка, билиарной агенезией, врожденными пороками сердца, атрезией тощей кишки. Выявили у 4-6,9 % детей с атрезией пищевода признаки микрогнатии, гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гипоплазии лицевой части черепа, которые отражают хромосомные нарушения (трисомию хромосомы 21, 18, 13-15).

Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей (полное отсутствие просвета, аплазия пищевода), так и с трахеопищеводным свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии верхний отрезок пищевода находится на уровне II—III грудного позвонка, а нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень сообщения с дыхательной трубкой различен: выше I грудного позвонка, на уровне II—III грудных позвонков, ниже III грудного позвонка (последний вариант встречается наиболее часто). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой.

Классификация

На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии пищевода :

• полное отсутствие пищевода; вместо него существует соединительнотканный тяж;
• пищевод образует два изолированных слепых мешка;
• верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с трахеей выше её бифуркации.

Ссылки

• Атрезия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
• [med-edu.ru/child/abdomin/1997 Пороки развития пищевода, обучающее видео]

К:Википедия:Статьи без источников (тип: не указан)

Отрывок, характеризующий Атрезия пищевода

Кутузов избрал этот последний выход.
Французы, как доносил лазутчик, перейдя мост в Вене, усиленным маршем шли на Цнайм, лежавший на пути отступления Кутузова, впереди его более чем на сто верст. Достигнуть Цнайма прежде французов – значило получить большую надежду на спасение армии; дать французам предупредить себя в Цнайме – значило наверное подвергнуть всю армию позору, подобному ульмскому, или общей гибели. Но предупредить французов со всею армией было невозможно. Дорога французов от Вены до Цнайма была короче и лучше, чем дорога русских от Кремса до Цнайма.
В ночь получения известия Кутузов послал четырехтысячный авангард Багратиона направо горами с кремско цнаймской дороги на венско цнаймскую. Багратион должен был пройти без отдыха этот переход, остановиться лицом к Вене и задом к Цнайму, и ежели бы ему удалось предупредить французов, то он должен был задерживать их, сколько мог. Сам же Кутузов со всеми тяжестями тронулся к Цнайму.
Пройдя с голодными, разутыми солдатами, без дороги, по горам, в бурную ночь сорок пять верст, растеряв третью часть отсталыми, Багратион вышел в Голлабрун на венско цнаймскую дорогу несколькими часами прежде французов, подходивших к Голлабруну из Вены. Кутузову надо было итти еще целые сутки с своими обозами, чтобы достигнуть Цнайма, и потому, чтобы спасти армию, Багратион должен был с четырьмя тысячами голодных, измученных солдат удерживать в продолжение суток всю неприятельскую армию, встретившуюся с ним в Голлабруне, что было, очевидно, невозможно. Но странная судьба сделала невозможное возможным. Успех того обмана, который без боя отдал венский мост в руки французов, побудил Мюрата пытаться обмануть так же и Кутузова. Мюрат, встретив слабый отряд Багратиона на цнаймской дороге, подумал, что это была вся армия Кутузова. Чтобы несомненно раздавить эту армию, он поджидал отставшие по дороге из Вены войска и с этою целью предложил перемирие на три дня, с условием, чтобы те и другие войска не изменяли своих положений и не трогались с места. Мюрат уверял, что уже идут переговоры о мире и что потому, избегая бесполезного пролития крови, он предлагает перемирие. Австрийский генерал граф Ностиц, стоявший на аванпостах, поверил словам парламентера Мюрата и отступил, открыв отряд Багратиона. Другой парламентер поехал в русскую цепь объявить то же известие о мирных переговорах и предложить перемирие русским войскам на три дня. Багратион отвечал, что он не может принимать или не принимать перемирия, и с донесением о сделанном ему предложении послал к Кутузову своего адъютанта.
Перемирие для Кутузова было единственным средством выиграть время, дать отдохнуть измученному отряду Багратиона и пропустить обозы и тяжести (движение которых было скрыто от французов), хотя один лишний переход до Цнайма. Предложение перемирия давало единственную и неожиданную возможность спасти армию. Получив это известие, Кутузов немедленно послал состоявшего при нем генерал адъютанта Винценгероде в неприятельский лагерь. Винценгероде должен был не только принять перемирие, но и предложить условия капитуляции, а между тем Кутузов послал своих адъютантов назад торопить сколь возможно движение обозов всей армии по кремско цнаймской дороге. Измученный, голодный отряд Багратиона один должен был, прикрывая собой это движение обозов и всей армии, неподвижно оставаться перед неприятелем в восемь раз сильнейшим.
Ожидания Кутузова сбылись как относительно того, что предложения капитуляции, ни к чему не обязывающие, могли дать время пройти некоторой части обозов, так и относительно того, что ошибка Мюрата должна была открыться очень скоро. Как только Бонапарте, находившийся в Шенбрунне, в 25 верстах от Голлабруна, получил донесение Мюрата и проект перемирия и капитуляции, он увидел обман и написал следующее письмо к Мюрату: