Ацетонемический синдром у детей

Ацетонемический синдром у детей

Кетогруппа

Ацетонеми́ческий синдро́м у детей (недиабети́ческий кетоацидо́з, синдро́м цикли́ческой ацетонеми́ческой рво́ты, ацетонемическая рвота) — совокупность симптомов, обусловленных повышением концентрации в плазме крови кетоновых тел — патологическое состояние, встречающееся преимущественно в детском возрасте, проявляющееся стереотипными повторными эпизодами рвоты, чередующимися периодами полного благополучия. Различают первичный (идиопатический) — развивается в результате погрешностей в диете (длительные голодные паузы либо чрезмерное употребление в пищу жиров) и вторичный (на фоне соматических, инфекционных, эндокринных заболеваний, поражения и опухолей ЦНС) ацетонемический синдром.

Распространённость

Первичный ацетонемический синдром встречается у 4…6 % детей в возрасте от 1 до 12…13 лет. Чаще встречается среди девочек (соотношение девочки/мальчики составляет 11/9). Средний возраст манифестации синдрома циклической ацетонемической рвоты составляет 5,2 года. Очень часто (практически в 90 % случаев) течение кризов усугубляется развитием многократной неукротимой рвоты, которая определяется как ацетонемическая. Приблизительно 50 % пациентов нуждается в купировании ацетонемического криза путём внутривенного введения жидкостей.

Данные о распространённости вторичного ацетонемического синдрома отсутствуют как в отечественной так и в зарубежной спец. литературе.

Классификация

Современная педиатрия различает первичный и вторичный ацетонемический синдром:

• Первичный (идиопатический) — синдром циклической ацетонемической рвоты, маркер нервно-артритической аномалии конституции.
• Вторичный (на фоне заболеваний) — кетозы и кетоацидозы, возникающие при острых гипертермических и послеоперационных состояниях (например, после удаления миндалин), рвоте различного генеза, инфекционных, эндокринных и соматических заболеваниях и так далее — то есть имеют чёткий провоцирующий фактор.
• Некоторые авторы осторожно считают диабетический кетоацидоз разновидностью вторичного ацетонемического синдрома. Это основывается на том, что диабетический кетоацидоз связан с другими причинами (дефицитом инсулина) и требует совершенно особого лечения.

Этиология

Существующие представления об этиологии недиабетического кетоацидоза опираются на существование главного (основного) триггерного фактора (относительного или абсолютного недостатка углеводов и/или превалировании кетогенных аминокислот и свободных жирных кислот в обеспечении энергетических потребностей организма. Основной предрасполагающий фактор — наличие генетически обусловленной аномалии конституции (нервно-артритического диатеза). Тем не менее, любые стрессовые, токсические, алиментарные, эндокринные воздействия на энергетический обмен (даже у детей без нервно-артритического диатеза) могут вызвать развитие синдрома ацетонемической рвоты.

Патогенез

В физиологических условиях пути катаболизма углеводов, белков и жиров на определённом этапе пересекаются в цикле Кребса — универсальном источнике энергии в организме:

• Углеводы, пройдя по гликолитическому пути Эмбдена-Мейерхофа, превращаются в пируват, который сгорает в цикле Кребса;
• Белки с помощью протеаз расщепляются на аминокислоты:

Аспарагиновая кислота, тирозин и фенилаланин служат источником оксалоацетата и/или пирувата;

Аланин, серин и цистеин — превращаются в пируват;

Лейцин, тирозин и фенилаланин — превращаются в ацетил-Коэнзим А (ацетил-КоА);

• Жиры путём липолиза превращаются в ацетил-КоА. В физиологических условиях основным путём метаболизма ацетил-КоА является его реакция с оксалоацетатом и дальнейшее участие в цикле Кребса с выделением энергии. Часть ацетил-КоА используется для ресинтеза свободных жирных кислот, синтеза холестерина и оставшаяся небольшая часть идёт на синтез кетоновых тел.

Итак, пусковыми факторами развития кетоза являются стресс (относительное преобладание контринсулиновых гормонов) и алиментарные расстройства в виде голодания или чрезмерного употребления жирной и белковой пищи (кетогенные аминокислоты) при недостатке углеводов. Абсолютный или относительный дефицит углеводов стимулирует липолиз с целью обеспечения энергетических потребностей организма. Усиленный липолиз приводит к тому, что в печень поступает слишком много свободных жирных кислот, которые там трансформируются в «универсальный метаболит» — ацетил-коэнзим А (ацетил-КоА), поступление которого в цикл Кребса ограничено в связи с уменьшением количества оксалоацетата (вызванного дефицитом углеводов). Кроме того, снижается активность ферментов, активирующих процесс синтеза холестерина и свободных жирных кислот. В результате остаётся только один путь утилизации ацетил-КоА — синтез кетоновых тел (кетогенез).

На первом этапе путём конденсации двух молекул ацетил-КоА создаётся ацетоацетил-КоА, который метаболизируется до ацетоуксусной кислоты, которая, в свою очередь, легко трансформируется в другие виды кетоновых тел — бета-оксимасляную кислоту и ацетон. (Схема синтеза указана в статье Кетоновые тела).

Кетоновые тела (ацетоуксусная, бета-оксимасляная кислота и ацетон) либо окисляются в тканях (скелетная мускулатура, миокард, мозг) до углекислого газа и воды, либо выводятся из организма в неизменённом виде почками, лёгкими и ЖКТ. Таким образом, кетоз развивается в тех случаях, когда скорость синтеза кетоновых тел превалирует над скоростью их утилизации.

1. Кетоз развивается при воздействии ряда неблагоприятных воздействий на организм ребёнка. При значительном повышении уровня кетокислот, которые являются донорами анионов, возникает метаболический ацидоз. Кроме того, кетоновые тела, обладая кислой pH забирают на свою нейтрализацию щелочной резерв организма. Развивается метаболический ацидоз с повышенной анионной реакцией — кетоацидоз. Его компенсация осуществляется за счёт гипервентиляции (респираторный алкалоз), которая ведёт к гипокапнии («вымывается» углекислый газ), которая ведёт к сужению сосудов (вазоконстрикции) в том числе и сосудов головного мозга.
2. Избыток кетоновых тел оказывает наркотическое воздействие на ЦНС, вплоть до развития коматозного состояния.
3. Ацетон, являясь органическим растворителем, повреждает липидный бислой клеточных мембран (растворяет жиры).
4. Кроме того, для утилизации кетоновых тел необходимо дополнительное количество кислорода, что усиливает несоответствие между доставкой и потреблением кислорода — способствует развитию и поддрежанию патологического состояния.
5. Избыток кетоновых тел раздражает слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта, что клинически проявляется рвотой и абдоминальным болевым синдромом.

Перечисленные неблагоприятные воздействия кетоза в сочетании с другими расстройствами водно-электролитного и киcлотно-щелочного баланса (обезвоживание, метаболический ацидоз как следствие утраты бикарбоната и/или накопления молочной кислоты) способствуют более тяжёлому течению заболевания, удлиняют сроки госпитализации в отделения интенсивной терапии.

Клиника

Клинические проявления недиабетического кетоацидоза разнообразны, что связано с проявлениями основной патологии, которая привела к развитию кетоза. Обычно клиническая картина ацетонемического синдрома складывается из:

• проявлений кетоза;
• синдромов, характерных для патологического процесса-триггера (гастроэнтерит, пневмония, острая респираторная инфекция, нейроинфекция и другие);
• проявлений токсикоза и расстройств водно-электролитного баланса (токсикоз с эксикозом).

Кетоз — характеризуется тошнотой, многоразовой продолжительной рвотой, отказом от еды и питья, появлением в выдыхаемом воздухе запаха «ацетона» (прелых яблок, перегара или кому как ощущается, ибо настоящим ацетоном там и не пахнет), появлением болей в животе (абдоминальный синдром). Интенсивность этих проявлений нарастает в течение нескольких дней. Ребёнок становится вялым, раздражительным. При объективном обследовании выявляются симптомы обезвоживания (сухость слизистых оболочек и кожи, снижение тургора мягких тканей, отсутствие слёзоотделения). Глаза ребёнка выглядят запавшими, но на фоне похудения на щеках нередко горит яркий румянец. Изо рта и от мочи ощущается запах «ацетона» от слабо уловимого до весьма интенсивного, ощущаемого на расстоянии нескольких метров от пациента. Для ацетонемического синдрома характерна лихорадка, редко достигающая фебрильных цифр, тахикардия (сердцебиение), усиление тонов сердца. Недиабетический кетоацидоз провоцирует появление тахипноэ (шумное глубокое дыхание Куссмауля) — обусловленное раздражением дыхательного центра избытком ионов водорода. Аускультативные изменения в лёгких нетипичны и определяются наличием триггерного патологического процесса. При пальпации живота нередко определяется разлитая болезненность в эпигастрии, котороая в некоторых случаях бывает весьма интенсивной и требует исключения острой хирургической патологии. Диурез, в соответствии с выраженностью симптомов обезвоживания, может снижаться.

Диагностика

Опирается на данные анамнеза, анализировании жалоб, клинической симптоматики и результатов дополнительных инструментальных и лабораторных исследований.

Диагностические критерии:

• повторяющиеся тяжёлые упорные эпизоды рвоты;
• межприступный период различной продолжительности между эпизодами рвоты;
• продолжительность эпизодов рвоты от нескольких часов до суток;
• отрицательные результаты обследования, которые бы могли связать этиологию рвоты с проявлениями патологии со стороны органов ЖКТ;
• приступы рвоты характеризуются стереотипией — каждый эпизод аналогичен предыдущему по времени, интенсивности и продолжительности;
• в некоторых случаях приступы рвоты могут заканчиваться спонтанно и без лечения;
• сопутствующие симптомы включают тошноту, боль в животе, головную боль, адинамию, фотофобию, заторможенность;
• рвоте сопутствуют лихорадка, бледность, диарея, дегидратация, избыточная саливация и социальная дезадаптация;
• рвотные массы часто содержат желчь (76 %), слизь (72 %) и кровь (32 %) в результате ретроградного пролабирования кардиальной части желудка сквозь гастроэзофагальный жом (пропульсивная гастропатия).

В случаях, когда ацетонемическая рвота развивается на фоне известных провоцирующих факторов (инфекция, периоперационное голодание, опухоли ЦНС и так далее) диагностируется вторичный недиабетический кетоацидоз.

Лабораторная диагностика

В клиническом анализе крови специфические изменения отсутствуют — картина в первую очередь отражает ту патологию, на фоне которой развился эпизод кетоза.

Наиболее типичным признаком в клиническом анализе мочи является наличие кетонурии от «одного плюса» (+) до «четырёх плюсов» (++++) полуколичественным методом с нитропруссидом. Глюкозурия (наличие глюкозы в моче) не является обязательным симптомом, однако практически всегда появляется на фоне инфузии (внутривенном капельном вливании) растворов глюкозы.

Диагностически значимы результаты биохимического анализа крови: чем дольше продолжается эпизод ацетонемической рвоты, тем выраженнее дегидратация, тем выше показатель гематокрита (соотношение форменных элементов крови к плазме) и показателя общего белка. при значительном обезвоживании определяется увеличение мочевины в крови свыше 8,8 ммоль/л (следствие преренальной олигурии и гемоконцентрации). Чаще наблюдается изотоническое обезвоживание (следствие «сбалансированных» потерь натрия и воды). При выраженном ацидозе калий сыворотки нормальный или повышен. В случаях продолжительной рвоты и незначительно выраженного ацидоза наблюдается гипокалиемия.

При исследовании показателей кислотно-щелочного состояния чаще определяется компенсированный (полная или частичная компенсация ацидоза осуществляется за счёт гипервентиляции) или декомпенсированный метаболический ацидоз с увеличенным анионным интервалом.

Функциональная диагностика

Важным компонентом обследования является эхокардиоскопия с определением показателей центральной гемодинамики — чаще определяются снижение конечного диастолического объёма левого желудочка, снижение центрального венозного давления, умеренное снижение фракции выброса и за счёт этого снижение ударного объёма левого желудочка. Несмотря на эти изменения, сердечный индекс может быть увеличенным за счёт значительной тахикардии.

Дифференциальная диагностика

Главным образом дифференциальная диагностика проводится с диабетическим кетоацидозом. Основные особенности недиабетического кетоацидоза: отсутствие значительной гипергликемии или гипогликемия, отсутствие классического «диабетического» анамнеза и, как правило, значительно лучшее состояние пациента.

Важным является определение первичности или вторичности развившегося недиабетического кетоацидоза. При диагностике вторичного ацетонемического синдрома необходимо обратить определённое внимание на поиск этиологического фактора, поскольку это имеет существенное значение для выбора дальнейшей лечебной тактики. Необходимо своевременно исключить наличие острой хирургической патологии, нейрохирургической патологии (опухоль ЦНС — клиника «мозговой» рвоты) и инфекционной патологии (требует обязательной изоляции больного).

Лечение

Предлагаемые ранее методики лечения ацетонемического синдрома у детей сводились к назначению диеты с высоким содержанием углеводов и ограничением жиров, оральной регидратации небольшими порциями жидкости (5 % раствор глюкозы, регидрон), инфузионной терапии с применением растворов глюкозы и натрия гидрокарбоната. С учётом современных данных о патофизиологических расстройствах у больных ацетонемическим синдромом, существующие рекомендации по его лечению воспринимаются как несовершенные:

• оральная регидратация и введение углеводов через ЖКТ в большинстве случаев практически невозможны из-за многократной и неукротимой рвоты;
• внутривенное введение 5 или 10 % раствора глюкозы в большинстве случаев недиабетического кетоацидоза неэффективно в связи с нарушением транспорта глюкозы через клеточные мембраны вследствие прямого диабетического влияния кетоновых тел;
• повышение концентрации контринсулиновых гормонов в плазме крови, снижение секреции эндогенного инсулина также способствует снижению утилизации глюкозы периферическими тканями по обычному пути метаболизма (шунт Эмбдена-Мейерхофа). Гипергликемия, вызванная дополнительным введением раствора глюкозы, сама по себе ухудшает состояние пациента, а также приводит к появлению глюкозурии с развитием осмодиуреза и потерей электролитов с мочой и дальнейшей дегидратации и сгущению крови;
• применение любыми способами введения только ощелачивающих средств (раствор натрия гидрокарбоната) повышает содержание стандартного бикарбоната в плазме крови, но не останавливает патологический процесс кетогенеза.

Основные направления лечения недиабетического кетоацидоза у детей

1. Диета (обогащённая жидкостью и легкодоступными углеводами с ограничением жиров) назначается всем пациентам.
2. Назначение прокинетиков (мотилиум, метоклопрамид), ферментов и кофакторов метаболизма углеводов (тиамин, кокарбоксилаза, пиридоксин) способствует более раннему восстановлению толерантности к пище и нормализации обмена жиров и углеводов.
3. Инфузионная терапия:

 — быстро устраняет обезвоживание (дефицит внеклеточной жидкости), способствует улучшению перфузии и микроциркуляции;

 — содержит ощелачивающие средства, ускоряет восстановление уровня бикарбонатов плазмы (нормализует кислотно-щелочное равновесие);

 — содержит достаточное количество легкодоступных углеводов, которые метаболизируются различными путями, в том числе и независимыми от инсулина;

4. Этиотропная терапия (антибиотики и противовирусные препараты) назначается по показаниям.

В случаях умеренновыраженного кетоза (ацетонурия до ++), не сопровождающегося существенным обезвоживанием, водно-электролитными нарушениями и неукротимой рвотой, показана диетотерапия и оральная регидратация в сочетании с назначением прокинетиков в возрастных дозах и этиотропной терапией основного заболевания.

Показания для назначения инфузионной терапии

1. Упорная многоразовая рвота, не прекращающаяся после применения прокинетиков;
2. Наличие умеренной (до 10 % от массы тела) и тяжёлой (до 15 % от массы тела) дегидратации;
3. Наличие декомпенсированного метаболического кетоацидоза с увеличенным анионным интервалом;
4. Наличие расстройств гемодинамики и микроциркуляции;
5. Признаки нарушения сознания (сопор, кома);
6. Наличие анатомических и функциональных затруднений для проведения оральной регидратации (аномалии развития лицевого скелета и ротовой полости), неврологические расстройства (бульбарные и псевдобульбарные).

Перед началом проведения инфузионной терапии необходимо обеспечить надёжный венозный доступ (предпочтительнее периферический), определить показатели гемодинамики, кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса.

Существуют серьёзные теоретические и практические предпосылки для применения растворов многоатомных спиртов (сорбитол, ксилитол) как альтернативных способов лечения кетоза. Главное отличие метаболизма ксилита и сорбита в отличие от глюкозы — независимость от инсулина и выраженном антикетогенном действии.

Пути метаболизма сорбитола:

• Сорбитол → Фруктоза → Фруктозо-6-фосфат → цикл Кребса
• Сорбитол → Фруктоза → Фруктозо-1-фосфат → цикл Кребса

Однако, следует учитывать, что поскольку многоатомные спирты метаболизируются в печени (не в нервной системе), то коррекция ими гипогликемических состояний нецелесообразна (ликвидация гипогликемии осуществляется только растворами глюкозы!).

Основной акцент в лечении кетонемических кризов следует сделать на эффективную и непродолжительную инфузионную терапию — путь быстрого восстановления механизмов поддержания гомеостаза пациента.

Прогноз

В целом благоприятный:

• с возрастом возникновение ацетонемических кризов прекращаются (обычно в пубертате);
• своевременное обращение за медицинской помощью и грамотная лечебная тактика способствуют купированию недиабетического кетоацидоза.

Профилактика

При диагностике нервно-артритической аномалии конституции у ребёнка следует предупредить родителей о возможности возникновения кризов, дать соответствующие диетические рекомендации (не перегружать ребёнка жирной пищей и так далее), избегать длительных перерывов между приёмами пищи, проводить закаливающие процедуры, своевременно вакцинировать ребёнка (для устранения осложнения инфекционных заболеваний развитием ацетонемической рвоты).

См. также

• Кетоацидоз
• Кетоновые тела
• Нервно-артритический диатез
• Цикл трикарбоновых кислот

Литература

1. Курило Л. В. Первичный ацетонемический синдром у детей. // Medicus Amicus.— 2002.— № 5 — С. 4-7.
2. Казак С., Бекетова Г. Диагностика и диетотерапия ацетонемического синдрома у детей. // Ліли України.— 2005.— № 1 — С. 83-86. (укр.)
3. Зайчик А. Ш., Чурилов Л. П. Основы патохимии.— С.-Петербург: Элби-СПб — 2000.— 687 с.
4. Лукьянчиков В. С. Кетоз и кетоацидоз. Патобиохимический и клинический аспект. // РМЖ.— 2004.— Том 12.— № 23.
5. Гуменюк Н. И., Киркилевский С. И. Инфузионная терапия. Теория и практика.— К.: Книга плюс — 2004.— 208 с.
6. Корпачёв В. В. Сахара и сахарозаменители.— К.: Книга плюс — 2004.— 320 с.

Ссылки

• [www.medicusamicus.com/index.php?action=2x125-1-3-5-7acdegh13-18-21-25bc-28-29-30-37-38x1 Первичный ацетонемический синдром у детей. Л. В. Курило]
• [www.medlinks.ru/article.php?sid=20572 Кетоз и кетоацидоз. Патобиохимический и клинический аспект. В. С. Лукьянчиков]

Отрывок, характеризующий Ацетонемический синдром у детей

Вольцоген обращался с светлейшим с некоторой аффектированной небрежностью, имеющей целью показать, что он, как высокообразованный военный, предоставляет русским делать кумира из этого старого, бесполезного человека, а сам знает, с кем он имеет дело. «Der alte Herr (как называли Кутузова в своем кругу немцы) macht sich ganz bequem, [Старый господин покойно устроился (нем.) ] – подумал Вольцоген и, строго взглянув на тарелки, стоявшие перед Кутузовым, начал докладывать старому господину положение дел на левом фланге так, как приказал ему Барклай и как он сам его видел и понял.
– Все пункты нашей позиции в руках неприятеля и отбить нечем, потому что войск нет; они бегут, и нет возможности остановить их, – докладывал он.
Кутузов, остановившись жевать, удивленно, как будто не понимая того, что ему говорили, уставился на Вольцогена. Вольцоген, заметив волнение des alten Herrn, [старого господина (нем.) ] с улыбкой сказал:
– Я не считал себя вправе скрыть от вашей светлости того, что я видел… Войска в полном расстройстве…
– Вы видели? Вы видели?.. – нахмурившись, закричал Кутузов, быстро вставая и наступая на Вольцогена. – Как вы… как вы смеете!.. – делая угрожающие жесты трясущимися руками и захлебываясь, закричал он. – Как смоете вы, милостивый государь, говорить это мне. Вы ничего не знаете. Передайте от меня генералу Барклаю, что его сведения неверны и что настоящий ход сражения известен мне, главнокомандующему, лучше, чем ему.
Вольцоген хотел возразить что то, но Кутузов перебил его.
– Неприятель отбит на левом и поражен на правом фланге. Ежели вы плохо видели, милостивый государь, то не позволяйте себе говорить того, чего вы не знаете. Извольте ехать к генералу Барклаю и передать ему назавтра мое непременное намерение атаковать неприятеля, – строго сказал Кутузов. Все молчали, и слышно было одно тяжелое дыхание запыхавшегося старого генерала. – Отбиты везде, за что я благодарю бога и наше храброе войско. Неприятель побежден, и завтра погоним его из священной земли русской, – сказал Кутузов, крестясь; и вдруг всхлипнул от наступивших слез. Вольцоген, пожав плечами и скривив губы, молча отошел к стороне, удивляясь uber diese Eingenommenheit des alten Herrn. [на это самодурство старого господина. (нем.) ]
– Да, вот он, мой герой, – сказал Кутузов к полному красивому черноволосому генералу, который в это время входил на курган. Это был Раевский, проведший весь день на главном пункте Бородинского поля.
Раевский доносил, что войска твердо стоят на своих местах и что французы не смеют атаковать более. Выслушав его, Кутузов по французски сказал:
– Vous ne pensez donc pas comme lesautres que nous sommes obliges de nous retirer? [Вы, стало быть, не думаете, как другие, что мы должны отступить?]
– Au contraire, votre altesse, dans les affaires indecises c'est loujours le plus opiniatre qui reste victorieux, – отвечал Раевский, – et mon opinion… [Напротив, ваша светлость, в нерешительных делах остается победителем тот, кто упрямее, и мое мнение…]
– Кайсаров! – крикнул Кутузов своего адъютанта. – Садись пиши приказ на завтрашний день. А ты, – обратился он к другому, – поезжай по линии и объяви, что завтра мы атакуем.
Пока шел разговор с Раевским и диктовался приказ, Вольцоген вернулся от Барклая и доложил, что генерал Барклай де Толли желал бы иметь письменное подтверждение того приказа, который отдавал фельдмаршал.
Кутузов, не глядя на Вольцогена, приказал написать этот приказ, который, весьма основательно, для избежания личной ответственности, желал иметь бывший главнокомандующий.
И по неопределимой, таинственной связи, поддерживающей во всей армии одно и то же настроение, называемое духом армии и составляющее главный нерв войны, слова Кутузова, его приказ к сражению на завтрашний день, передались одновременно во все концы войска.
Далеко не самые слова, не самый приказ передавались в последней цепи этой связи. Даже ничего не было похожего в тех рассказах, которые передавали друг другу на разных концах армии, на то, что сказал Кутузов; но смысл его слов сообщился повсюду, потому что то, что сказал Кутузов, вытекало не из хитрых соображений, а из чувства, которое лежало в душе главнокомандующего, так же как и в душе каждого русского человека.
И узнав то, что назавтра мы атакуем неприятеля, из высших сфер армии услыхав подтверждение того, чему они хотели верить, измученные, колеблющиеся люди утешались и ободрялись.


Полк князя Андрея был в резервах, которые до второго часа стояли позади Семеновского в бездействии, под сильным огнем артиллерии. Во втором часу полк, потерявший уже более двухсот человек, был двинут вперед на стоптанное овсяное поле, на тот промежуток между Семеновским и курганной батареей, на котором в этот день были побиты тысячи людей и на который во втором часу дня был направлен усиленно сосредоточенный огонь из нескольких сот неприятельских орудий.
Не сходя с этого места и не выпустив ни одного заряда, полк потерял здесь еще третью часть своих людей. Спереди и в особенности с правой стороны, в нерасходившемся дыму, бубухали пушки и из таинственной области дыма, застилавшей всю местность впереди, не переставая, с шипящим быстрым свистом, вылетали ядра и медлительно свистевшие гранаты. Иногда, как бы давая отдых, проходило четверть часа, во время которых все ядра и гранаты перелетали, но иногда в продолжение минуты несколько человек вырывало из полка, и беспрестанно оттаскивали убитых и уносили раненых.
С каждым новым ударом все меньше и меньше случайностей жизни оставалось для тех, которые еще не были убиты. Полк стоял в батальонных колоннах на расстоянии трехсот шагов, но, несмотря на то, все люди полка находились под влиянием одного и того же настроения. Все люди полка одинаково были молчаливы и мрачны. Редко слышался между рядами говор, но говор этот замолкал всякий раз, как слышался попавший удар и крик: «Носилки!» Большую часть времени люди полка по приказанию начальства сидели на земле. Кто, сняв кивер, старательно распускал и опять собирал сборки; кто сухой глиной, распорошив ее в ладонях, начищал штык; кто разминал ремень и перетягивал пряжку перевязи; кто старательно расправлял и перегибал по новому подвертки и переобувался. Некоторые строили домики из калмыжек пашни или плели плетеночки из соломы жнивья. Все казались вполне погружены в эти занятия. Когда ранило и убивало людей, когда тянулись носилки, когда наши возвращались назад, когда виднелись сквозь дым большие массы неприятелей, никто не обращал никакого внимания на эти обстоятельства. Когда же вперед проезжала артиллерия, кавалерия, виднелись движения нашей пехоты, одобрительные замечания слышались со всех сторон. Но самое большое внимание заслуживали события совершенно посторонние, не имевшие никакого отношения к сражению. Как будто внимание этих нравственно измученных людей отдыхало на этих обычных, житейских событиях. Батарея артиллерии прошла пред фронтом полка. В одном из артиллерийских ящиков пристяжная заступила постромку. «Эй, пристяжную то!.. Выправь! Упадет… Эх, не видят!.. – по всему полку одинаково кричали из рядов. В другой раз общее внимание обратила небольшая коричневая собачонка с твердо поднятым хвостом, которая, бог знает откуда взявшись, озабоченной рысцой выбежала перед ряды и вдруг от близко ударившего ядра взвизгнула и, поджав хвост, бросилась в сторону. По всему полку раздалось гоготанье и взвизги. Но развлечения такого рода продолжались минуты, а люди уже более восьми часов стояли без еды и без дела под непроходящим ужасом смерти, и бледные и нахмуренные лица все более бледнели и хмурились.
Князь Андрей, точно так же как и все люди полка, нахмуренный и бледный, ходил взад и вперед по лугу подле овсяного поля от одной межи до другой, заложив назад руки и опустив голову. Делать и приказывать ему нечего было. Все делалось само собою. Убитых оттаскивали за фронт, раненых относили, ряды смыкались. Ежели отбегали солдаты, то они тотчас же поспешно возвращались. Сначала князь Андрей, считая своею обязанностью возбуждать мужество солдат и показывать им пример, прохаживался по рядам; но потом он убедился, что ему нечему и нечем учить их. Все силы его души, точно так же как и каждого солдата, были бессознательно направлены на то, чтобы удержаться только от созерцания ужаса того положения, в котором они были. Он ходил по лугу, волоча ноги, шаршавя траву и наблюдая пыль, которая покрывала его сапоги; то он шагал большими шагами, стараясь попадать в следы, оставленные косцами по лугу, то он, считая свои шаги, делал расчеты, сколько раз он должен пройти от межи до межи, чтобы сделать версту, то ошмурыгывал цветки полыни, растущие на меже, и растирал эти цветки в ладонях и принюхивался к душисто горькому, крепкому запаху. Изо всей вчерашней работы мысли не оставалось ничего. Он ни о чем не думал. Он прислушивался усталым слухом все к тем же звукам, различая свистенье полетов от гула выстрелов, посматривал на приглядевшиеся лица людей 1 го батальона и ждал. «Вот она… эта опять к нам! – думал он, прислушиваясь к приближавшемуся свисту чего то из закрытой области дыма. – Одна, другая! Еще! Попало… Он остановился и поглядел на ряды. „Нет, перенесло. А вот это попало“. И он опять принимался ходить, стараясь делать большие шаги, чтобы в шестнадцать шагов дойти до межи.
Свист и удар! В пяти шагах от него взрыло сухую землю и скрылось ядро. Невольный холод пробежал по его спине. Он опять поглядел на ряды. Вероятно, вырвало многих; большая толпа собралась у 2 го батальона.
– Господин адъютант, – прокричал он, – прикажите, чтобы не толпились. – Адъютант, исполнив приказание, подходил к князю Андрею. С другой стороны подъехал верхом командир батальона.
– Берегись! – послышался испуганный крик солдата, и, как свистящая на быстром полете, приседающая на землю птичка, в двух шагах от князя Андрея, подле лошади батальонного командира, негромко шлепнулась граната. Лошадь первая, не спрашивая того, хорошо или дурно было высказывать страх, фыркнула, взвилась, чуть не сронив майора, и отскакала в сторону. Ужас лошади сообщился людям.
– Ложись! – крикнул голос адъютанта, прилегшего к земле. Князь Андрей стоял в нерешительности. Граната, как волчок, дымясь, вертелась между ним и лежащим адъютантом, на краю пашни и луга, подле куста полыни.
«Неужели это смерть? – думал князь Андрей, совершенно новым, завистливым взглядом глядя на траву, на полынь и на струйку дыма, вьющуюся от вертящегося черного мячика. – Я не могу, я не хочу умереть, я люблю жизнь, люблю эту траву, землю, воздух… – Он думал это и вместе с тем помнил о том, что на него смотрят.
– Стыдно, господин офицер! – сказал он адъютанту. – Какой… – он не договорил. В одно и то же время послышался взрыв, свист осколков как бы разбитой рамы, душный запах пороха – и князь Андрей рванулся в сторону и, подняв кверху руку, упал на грудь.
Несколько офицеров подбежало к нему. С правой стороны живота расходилось по траве большое пятно крови.
Вызванные ополченцы с носилками остановились позади офицеров. Князь Андрей лежал на груди, опустившись лицом до травы, и, тяжело, всхрапывая, дышал.
– Ну что стали, подходи!
Мужики подошли и взяли его за плечи и ноги, но он жалобно застонал, и мужики, переглянувшись, опять отпустили его.
– Берись, клади, всё одно! – крикнул чей то голос. Его другой раз взяли за плечи и положили на носилки.
– Ах боже мой! Боже мой! Что ж это?.. Живот! Это конец! Ах боже мой! – слышались голоса между офицерами. – На волосок мимо уха прожужжала, – говорил адъютант. Мужики, приладивши носилки на плечах, поспешно тронулись по протоптанной ими дорожке к перевязочному пункту.
– В ногу идите… Э!.. мужичье! – крикнул офицер, за плечи останавливая неровно шедших и трясущих носилки мужиков.
– Подлаживай, что ль, Хведор, а Хведор, – говорил передний мужик.
– Вот так, важно, – радостно сказал задний, попав в ногу.
– Ваше сиятельство? А? Князь? – дрожащим голосом сказал подбежавший Тимохин, заглядывая в носилки.
Князь Андрей открыл глаза и посмотрел из за носилок, в которые глубоко ушла его голова, на того, кто говорил, и опять опустил веки.
Ополченцы принесли князя Андрея к лесу, где стояли фуры и где был перевязочный пункт. Перевязочный пункт состоял из трех раскинутых, с завороченными полами, палаток на краю березника. В березнике стояла фуры и лошади. Лошади в хребтугах ели овес, и воробьи слетали к ним и подбирали просыпанные зерна. Воронья, чуя кровь, нетерпеливо каркая, перелетали на березах. Вокруг палаток, больше чем на две десятины места, лежали, сидели, стояли окровавленные люди в различных одеждах. Вокруг раненых, с унылыми и внимательными лицами, стояли толпы солдат носильщиков, которых тщетно отгоняли от этого места распоряжавшиеся порядком офицеры. Не слушая офицеров, солдаты стояли, опираясь на носилки, и пристально, как будто пытаясь понять трудное значение зрелища, смотрели на то, что делалось перед ними. Из палаток слышались то громкие, злые вопли, то жалобные стенания. Изредка выбегали оттуда фельдшера за водой и указывали на тех, который надо было вносить. Раненые, ожидая у палатки своей очереди, хрипели, стонали, плакали, кричали, ругались, просили водки. Некоторые бредили. Князя Андрея, как полкового командира, шагая через неперевязанных раненых, пронесли ближе к одной из палаток и остановились, ожидая приказания. Князь Андрей открыл глаза и долго не мог понять того, что делалось вокруг него. Луг, полынь, пашня, черный крутящийся мячик и его страстный порыв любви к жизни вспомнились ему. В двух шагах от него, громко говоря и обращая на себя общее внимание, стоял, опершись на сук и с обвязанной головой, высокий, красивый, черноволосый унтер офицер. Он был ранен в голову и ногу пулями. Вокруг него, жадно слушая его речь, собралась толпа раненых и носильщиков.
– Мы его оттеда как долбанули, так все побросал, самого короля забрали! – блестя черными разгоряченными глазами и оглядываясь вокруг себя, кричал солдат. – Подойди только в тот самый раз лезервы, его б, братец ты мой, звания не осталось, потому верно тебе говорю…
Князь Андрей, так же как и все окружавшие рассказчика, блестящим взглядом смотрел на него и испытывал утешительное чувство. «Но разве не все равно теперь, – подумал он. – А что будет там и что такое было здесь? Отчего мне так жалко было расставаться с жизнью? Что то было в этой жизни, чего я не понимал и не понимаю».


Один из докторов, в окровавленном фартуке и с окровавленными небольшими руками, в одной из которых он между мизинцем и большим пальцем (чтобы не запачкать ее) держал сигару, вышел из палатки. Доктор этот поднял голову и стал смотреть по сторонам, но выше раненых. Он, очевидно, хотел отдохнуть немного. Поводив несколько времени головой вправо и влево, он вздохнул и опустил глаза.
– Ну, сейчас, – сказал он на слова фельдшера, указывавшего ему на князя Андрея, и велел нести его в палатку.
В толпе ожидавших раненых поднялся ропот.
– Видно, и на том свете господам одним жить, – проговорил один.
Князя Андрея внесли и положили на только что очистившийся стол, с которого фельдшер споласкивал что то. Князь Андрей не мог разобрать в отдельности того, что было в палатке. Жалобные стоны с разных сторон, мучительная боль бедра, живота и спины развлекали его. Все, что он видел вокруг себя, слилось для него в одно общее впечатление обнаженного, окровавленного человеческого тела, которое, казалось, наполняло всю низкую палатку, как несколько недель тому назад в этот жаркий, августовский день это же тело наполняло грязный пруд по Смоленской дороге. Да, это было то самое тело, та самая chair a canon [мясо для пушек], вид которой еще тогда, как бы предсказывая теперешнее, возбудил в нем ужас.
В палатке было три стола. Два были заняты, на третий положили князя Андрея. Несколько времени его оставили одного, и он невольно увидал то, что делалось на других двух столах. На ближнем столе сидел татарин, вероятно, казак – по мундиру, брошенному подле. Четверо солдат держали его. Доктор в очках что то резал в его коричневой, мускулистой спине.
– Ух, ух, ух!.. – как будто хрюкал татарин, и вдруг, подняв кверху свое скуластое черное курносое лицо, оскалив белые зубы, начинал рваться, дергаться и визжат ь пронзительно звенящим, протяжным визгом. На другом столе, около которого толпилось много народа, на спине лежал большой, полный человек с закинутой назад головой (вьющиеся волоса, их цвет и форма головы показались странно знакомы князю Андрею). Несколько человек фельдшеров навалились на грудь этому человеку и держали его. Белая большая полная нога быстро и часто, не переставая, дергалась лихорадочными трепетаниями. Человек этот судорожно рыдал и захлебывался. Два доктора молча – один был бледен и дрожал – что то делали над другой, красной ногой этого человека. Управившись с татарином, на которого накинули шинель, доктор в очках, обтирая руки, подошел к князю Андрею. Он взглянул в лицо князя Андрея и поспешно отвернулся.
– Раздеть! Что стоите? – крикнул он сердито на фельдшеров.
Самое первое далекое детство вспомнилось князю Андрею, когда фельдшер торопившимися засученными руками расстегивал ему пуговицы и снимал с него платье. Доктор низко нагнулся над раной, ощупал ее и тяжело вздохнул. Потом он сделал знак кому то. И мучительная боль внутри живота заставила князя Андрея потерять сознание. Когда он очнулся, разбитые кости бедра были вынуты, клоки мяса отрезаны, и рана перевязана. Ему прыскали в лицо водою. Как только князь Андрей открыл глаза, доктор нагнулся над ним, молча поцеловал его в губы и поспешно отошел.
После перенесенного страдания князь Андрей чувствовал блаженство, давно не испытанное им. Все лучшие, счастливейшие минуты в его жизни, в особенности самое дальнее детство, когда его раздевали и клали в кроватку, когда няня, убаюкивая, пела над ним, когда, зарывшись головой в подушки, он чувствовал себя счастливым одним сознанием жизни, – представлялись его воображению даже не как прошедшее, а как действительность.
Около того раненого, очертания головы которого казались знакомыми князю Андрею, суетились доктора; его поднимали и успокоивали.
– Покажите мне… Ооооо! о! ооооо! – слышался его прерываемый рыданиями, испуганный и покорившийся страданию стон. Слушая эти стоны, князь Андрей хотел плакать. Оттого ли, что он без славы умирал, оттого ли, что жалко ему было расставаться с жизнью, от этих ли невозвратимых детских воспоминаний, оттого ли, что он страдал, что другие страдали и так жалостно перед ним стонал этот человек, но ему хотелось плакать детскими, добрыми, почти радостными слезами.
Раненому показали в сапоге с запекшейся кровью отрезанную ногу.
– О! Ооооо! – зарыдал он, как женщина. Доктор, стоявший перед раненым, загораживая его лицо, отошел.
– Боже мой! Что это? Зачем он здесь? – сказал себе князь Андрей.
В несчастном, рыдающем, обессилевшем человеке, которому только что отняли ногу, он узнал Анатоля Курагина. Анатоля держали на руках и предлагали ему воду в стакане, края которого он не мог поймать дрожащими, распухшими губами. Анатоль тяжело всхлипывал. «Да, это он; да, этот человек чем то близко и тяжело связан со мною, – думал князь Андрей, не понимая еще ясно того, что было перед ним. – В чем состоит связь этого человека с моим детством, с моею жизнью? – спрашивал он себя, не находя ответа. И вдруг новое, неожиданное воспоминание из мира детского, чистого и любовного, представилось князю Андрею. Он вспомнил Наташу такою, какою он видел ее в первый раз на бале 1810 года, с тонкой шеей и тонкими рукамис готовым на восторг, испуганным, счастливым лицом, и любовь и нежность к ней, еще живее и сильнее, чем когда либо, проснулись в его душе. Он вспомнил теперь ту связь, которая существовала между им и этим человеком, сквозь слезы, наполнявшие распухшие глаза, мутно смотревшим на него. Князь Андрей вспомнил все, и восторженная жалость и любовь к этому человеку наполнили его счастливое сердце.