Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длинной цепью
 Very long chain acyl-CoA dehydrogenase dimer, Human | |
| Идентификаторы | |
|---|---|
| Шифр КФ |
[www.chem.qmul.ac.uk/iubmb/enzyme/EC1/3/8/9.html 1.3.8.9] |
| Базы ферментов | |
| IntEnz |
[www.ebi.ac.uk/intenz/query?cmd=SearchEC&ec=1.3.8.9 IntEnz view] |
| BRENDA |
[www.brenda-enzymes.org/php/result_flat.php4?ecno=1.3.8.9 BRENDA entry] |
| ExPASy |
[www.expasy.org/enzyme/1.3.8.9 NiceZyme view] |
| MetaCyc |
[biocyc.org/META/substring-search?type=NIL&object=1.3.8.9 metabolic pathway] |
| KEGG |
[www.genome.ad.jp/dbget-bin/www_bget?enzyme+1.3.8.9 KEGG entry] |
| PRIAM |
[priam.prabi.fr/cgi-bin/PRIAM_profiles_CurrentRelease.pl?EC=1.3.8.9 profile] |
| PDB structures |
[www.rcsb.org/pdb/search/smartSubquery.do?smartSearchSubtype=EnzymeClassificationQuery&Enzyme_Classification=1.3.8.9 RCSB PDB] [www.ebi.ac.uk/pdbe-srv/PDBeXplore/enzyme/?ec=1.3.8.9 PDBe] [www.ebi.ac.uk/thornton-srv/databases/cgi-bin/enzymes/GetPage.pl?ec_number=1.3.8.9 PDBsum] |
| Поиск | |
| PMC |
[www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&term=1.3.8.9%5BEC/RN%20Number%5D%20AND%20pubmed%20pmc%20local%5Bsb%5D статьи] |
| PubMed |
[www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&term=1.3.8.9%5BEC/RN%20Number%5D статьи] |
| NCBI |
[www.ncbi.nlm.nih.gov/protein?term=1.3.8.9%5BEC/RN%20Number%5D NCBI proteins] |
Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длинной цепью (VLCAD, сокр. от Very long chain acyl-CoA dehydrogenase, КФ [www.brenda-enzymes.org/enzyme.php?ecno=1.3.8.9. 1.3.8.9]) — один из нескольких митохондриальных ферментов из группы дегидрогеназ жирных кислот. Систематическое название Ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной цепью: Электрон-переносящий флавопротеин 2,3-оксидоредуктаза[1][2][3]. Относится к FАD-зависимым ферментам (акцептор флавопротеин), где простетической группой служит FAD. Ген, кодирующий фермент — [www.genecards.org/cgi-bin/carddisp.pl?gene=ACADVL ACADVL] расположен в 17-ой хромосоме.
Катализирует следующую реакцию:
- Ацил-КоА жирной кислоты с длинной цепью + электронпереносящий флавопротеин <math>\rightleftharpoons</math> транс-2,3-дегидроксиацил-КоА жирной кислоты + восстановленный электронпереносящий флавопротеин
Участвует в процессе митохондриального β-окисления жирных кислот, цепь которых содержит по 14-20 атомов углерода (С14—С20)[4].
См. также
Напишите отзыв о статье "Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длинной цепью"
Примечания
- ↑ Izai K., Uchida Y., Orii T., Yamamoto S., Hashimoto T. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1730632 Novel fatty acid beta-oxidation enzymes in rat liver mitochondria. I. Purification and properties of very-long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase.] (англ.) // The Journal of biological chemistry. — 1992. — Vol. 267, no. 2. — P. 1027—1033. — PMID 1730632.
- ↑ Aoyama T., Souri M., Ushikubo S., Kamijo T., Yamaguchi S., Kelley R. I., Rhead W. J., Uetake K., Tanaka K., Hashimoto T. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7769092 Purification of human very-long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase and characterization of its deficiency in seven patients.] (англ.) // The Journal of clinical investigation. — 1995. — Vol. 95, no. 6. — P. 2465—2473. — DOI:10.1172/JCI117947. — PMID 7769092.
- ↑ McAndrew R. P., Wang Y., Mohsen A. W., He M., Vockley J., Kim J. J. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18227065 Structural basis for substrate fatty acyl chain specificity: crystal structure of human very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase.] (англ.) // The Journal of biological chemistry. — 2008. — Vol. 283, no. 14. — P. 9435—9443. — DOI:10.1074/jbc.M709135200. — PMID 18227065.
- ↑ [www.rare-diseases.ru/images/Article/science-base/VLCAD.pdf Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по оказанию медицинской помощи больным с дефицитом ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью]. — Москва: РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО МЕДИЦИНСКИХ ГЕНЕТИКОВ, 2013. — 18 с.
Отрывок, характеризующий Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длинной цепью
Княгиня ничего не отвечала; ее мучила зависть к счастью своей дочери.Пьер во время проводов гостей долго оставался один с Элен в маленькой гостиной, где они сели. Он часто и прежде, в последние полтора месяца, оставался один с Элен, но никогда не говорил ей о любви. Теперь он чувствовал, что это было необходимо, но он никак не мог решиться на этот последний шаг. Ему было стыдно; ему казалось, что тут, подле Элен, он занимает чье то чужое место. Не для тебя это счастье, – говорил ему какой то внутренний голос. – Это счастье для тех, у кого нет того, что есть у тебя. Но надо было сказать что нибудь, и он заговорил. Он спросил у нее, довольна ли она нынешним вечером? Она, как и всегда, с простотой своей отвечала, что нынешние именины были для нее одними из самых приятных.
Кое кто из ближайших родных еще оставались. Они сидели в большой гостиной. Князь Василий ленивыми шагами подошел к Пьеру. Пьер встал и сказал, что уже поздно. Князь Василий строго вопросительно посмотрел на него, как будто то, что он сказал, было так странно, что нельзя было и расслышать. Но вслед за тем выражение строгости изменилось, и князь Василий дернул Пьера вниз за руку, посадил его и ласково улыбнулся.
– Ну, что, Леля? – обратился он тотчас же к дочери с тем небрежным тоном привычной нежности, который усвоивается родителями, с детства ласкающими своих детей, но который князем Василием был только угадан посредством подражания другим родителям.
И он опять обратился к Пьеру.
– Сергей Кузьмич, со всех сторон , – проговорил он, расстегивая верхнюю пуговицу жилета.
Пьер улыбнулся, но по его улыбке видно было, что он понимал, что не анекдот Сергея Кузьмича интересовал в это время князя Василия; и князь Василий понял, что Пьер понимал это. Князь Василий вдруг пробурлил что то и вышел. Пьеру показалось, что даже князь Василий был смущен. Вид смущенья этого старого светского человека тронул Пьера; он оглянулся на Элен – и она, казалось, была смущена и взглядом говорила: «что ж, вы сами виноваты».
