Белок промиелоцитарного лейкоза

Поделись знанием:
Перейти к: навигация, поиск
Промиелоцитарный лейкоз

PDB представлено на основе 1bor.
Доступные структуры
PDB Поиск ортологов: [www.ebi.ac.uk/pdbe/searchResults.html?display=both&term=P29590%20or%20Q15JE1 PDBe], [www.rcsb.org/pdb/search/smartSubquery.do?smartSearchSubtype=UpAccessionIdQuery&accessionIdList=P29590,Q15JE1 RCSB]
Идентификаторы
Символ[www.genenames.org/cgi-bin/gene_symbol_report?hgnc_id=9113 PML] ; MYL; PP8675; RNF71; TRIM19
Внешние IDOMIM: [omim.org/entry/102578 102578 ] MGI: [www.informatics.jax.org/searches/accession_report.cgi?id=MGI:104662 104662 ] HomoloGene: [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=homologene&dopt=HomoloGene&list_uids=13245 13245 ] GeneCards: [www.genecards.org/cgi-bin/carddisp.pl?id_type=entrezgene&id=5371 PML Gene]
Ортологи
ВидЧеловекМышь
Entrez[www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=gene&cmd=retrieve&dopt=default&list_uids=5371&rn=1 5371][www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=gene&cmd=retrieve&dopt=default&list_uids=18854&rn=1 18854]
Ensembl[www.ensembl.org/Homo_sapiens/geneview?gene=ENSG00000140464;db=core ENSG00000140464][www.ensembl.org/Mus_musculus/geneview?gene=ENSMUSG00000036986;db=core ENSMUSG00000036986]
UniProt[www.expasy.org/uniprot/P29590 P29590][www.expasy.org/uniprot/Q60953 Q60953]
RefSeq (мРНК)[www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/viewer.fcgi?val=NM_002675 NM_002675][www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/viewer.fcgi?val=NM_008884 NM_008884]
RefSeq (белок)[www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/viewer.fcgi?val=NP_002666 NP_002666][www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/viewer.fcgi?val=NP_032910 NP_032910]
Локус (UCSC)[genome.ucsc.edu/cgi-bin/hgTracks?org=Human&db=hg19&position=chr15:74287014-74340153 Chr 15:
74.29 – 74.34 Mb]		[genome.ucsc.edu/cgi-bin/hgTracks?org=Mouse&db=mm10&position=chr9:58218076-58249786 Chr 9:
58.22 – 58.25 Mb]
Поиск в PubMed[www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=gene&cmd=Link&LinkName=gene_pubmed&from_uid=5371][www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=gene&cmd=Link&LinkName=gene_pubmed&from_uid=18854]
Шаблон: просмотр • обсуждение • править

Возможный фактор транскрипции PML является супрессором опухоли белка, кодируемый у человека, геном PML .





Функция

Белок, кодируемый этим геном, член семьи трехстороннего мотива (TRIM). Мотив TRIM включает в себя три цинко-связывающих домена, RING, B-бокс типа 1, B-бокс типа 2 и суперспирализованную область. Этот фосфопротеин локализуется в ядерных тельцах, где он функционирует как фактор транскрипции и супрессор опухолевого роста. Его экспрессия приводит к связыванию клеточного цикла и регуляции реакции P53 на онкогенные сигналы. Ген часто бывает вовлечен в транслокацию с рецептором ретиноевой кислоты альфа, геном, связанным с острым промиелоцитарным лейкозом (APL). Обширный альтернативный сплайсинг этого гена приводит к нескольким вариациям в центральной и С-концевых областях белка; все варианты кодируют одно и то же N-окончание. Были идентифицированы альтернативные варианты транскриптов сплайсинга, кодирующие различные изоформы.[1]

Взаимодействия

Белок промиелоцитарного лейкоза, как было выявлено, взаимодействует с:

Напишите отзыв о статье "Белок промиелоцитарного лейкоза"

Примечания

  1. ↑ [www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=gene&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=5371 Entrez Gene: PML promyelocytic leukemia].
  2. ↑ Kojic S, Medeot E, Guccione E, Krmac H, Zara I, Martinelli V, Valle G, Faulkner G (May 2004). «The Ankrd2 protein, a link between the sarcomere and the nucleus in skeletal muscle». J. Mol. Biol. 339 (2): 313-25. DOI:10.1016/j.jmb.2004.03.071. PMID 15136035.
  3. ↑ 1 2 Zhong S, Delva L, Rachez C, Cenciarelli C, Gandini D, Zhang H, Kalantry S, Freedman LP, Pandolfi PP (Nov 1999). «A RA-dependent, tumour-growth suppressive transcription complex is the target of the PML-RARalpha and T18 oncoproteins». Nat. Genet. 23 (3): 287-95. DOI:10.1038/15463. PMID 10610177.
  4. ↑ 1 2 Matsuzaki K, Minami T, Tojo M, Honda Y, Saitoh N, Nagahiro S, Saya H, Nakao M (Mar 2003). «PML-nuclear bodies are involved in cellular serum response». Genes Cells 8 (3): 275-86. DOI:10.1046/j.1365-2443.2003.00632.x. PMID 12622724.
  5. ↑ Doucas V, Tini M, Egan DA, Evans RM (Mar 1999). «Modulation of CREB binding protein function by the promyelocytic (PML) oncoprotein suggests a role for nuclear bodies in hormone signaling». Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 96 (6): 2627-32. DOI:10.1073/pnas.96.6.2627. PMID 10077561.
  6. ↑ Marcello A, Ferrari A, Pellegrini V, Pegoraro G, Lusic M, Beltram F, Giacca M (May 2003). «Recruitment of human cyclin T1 to nuclear bodies through direct interaction with the PML protein». EMBO J. 22 (9): 2156-66. DOI:10.1093/emboj/cdg205. PMID 12727882.
  7. ↑ Ishov AM, Sotnikov AG, Negorev D, Vladimirova OV, Neff N, Kamitani T, Yeh ET, Strauss JF, Maul GG (Oct 1999). «PML is critical for ND10 formation and recruits the PML-interacting protein daxx to this nuclear structure when modified by SUMO-1». J. Cell Biol. 147 (2): 221-34. DOI:10.1083/jcb.147.2.221. PMID 10525530.
  8. ↑ Li H, Leo C, Zhu J, Wu X, O'Neil J, Park EJ, Chen JD (Mar 2000). «Sequestration and inhibition of Daxx-mediated transcriptional repression by PML». Mol. Cell. Biol. 20 (5): 1784-96. DOI:10.1128/mcb.20.5.1784-1796.2000. PMID 10669754.
  9. ↑ Lehembre F, Müller S, Pandolfi PP, Dejean A (Jan 2001). «Regulation of Pax3 transcriptional activity by SUMO-1-modified PML». Oncogene 20 (1): 1-9. DOI:10.1038/sj.onc.1204063. PMID 11244500.
  10. ↑ Zhong S, Salomoni P, Ronchetti S, Guo A, Ruggero D, Pandolfi PP (Feb 2000). «Promyelocytic leukemia protein (PML) and Daxx participate in a novel nuclear pathway for apoptosis». J. Exp. Med. 191 (4): 631-40. DOI:10.1084/jem.191.4.631. PMID 10684855.
  11. ↑ Tsuzuki S, Towatari M, Saito H, Enver T (Sep 2000). «Potentiation of GATA-2 activity through interactions with the promyelocytic leukemia protein (PML) and the t(15;17)-generated PML-retinoic acid receptor alpha oncoprotein». Mol. Cell. Biol. 20 (17): 6276-86. DOI:10.1128/mcb.20.17.6276-6286.2000. PMID 10938104.
  12. ↑ 1 2 3 4 5 Khan MM, Nomura T, Kim H, Kaul SC, Wadhwa R, Shinagawa T, Ichikawa-Iwata E, Zhong S, Pandolfi PP, Ishii S (Jun 2001). «Role of PML and PML-RARalpha in Mad-mediated transcriptional repression». Mol. Cell 7 (6): 1233-43. DOI:10.1016/s1097-2765(01)00257-x. PMID 11430826.
  13. ↑ 1 2 Wu WS, Vallian S, Seto E, Yang WM, Edmondson D, Roth S, Chang KS (Apr 2001). «The growth suppressor PML represses transcription by functionally and physically interacting with histone deacetylases». Mol. Cell. Biol. 21 (7): 2259-68. DOI:10.1128/MCB.21.7.2259-2268.2001. PMID 11259576.
  14. ↑ Topcu Z, Mack DL, Hromas RA, Borden KL (Nov 1999). «The promyelocytic leukemia protein PML interacts with the proline-rich homeodomain protein PRH: a RING may link hematopoiesis and growth control». Oncogene 18 (50): 7091-100. DOI:10.1038/sj.onc.1203201. PMID 10597310.
  15. ↑ Shin J, Park B, Cho S, Lee S, Kim Y, Lee SO, Cho K, Lee S, Jin BS, Ahn JH, Choi EJ, Ahn K (Sep 2004). «Promyelocytic leukemia is a direct inhibitor of SAPK2/p38 mitogen-activated protein kinase». J. Biol. Chem. 279 (39): 40994-1003. DOI:10.1074/jbc.M407369200. PMID 15273249.
  16. ↑ Dahle Ø, Bakke O, Gabrielsen OS (Jul 2004). «c-Myb associates with PML in nuclear bodies in hematopoietic cells». Exp. Cell Res. 297 (1): 118-26. DOI:10.1016/j.yexcr.2004.03.014. PMID 15194430.
  17. ↑ 1 2 Kurki S, Latonen L, Laiho M (Oct 2003). «Cellular stress and DNA damage invoke temporally distinct Mdm2, p53 and PML complexes and damage-specific nuclear relocalization». J. Cell. Sci. 116 (Pt 19): 3917-25. DOI:10.1242/jcs.00714. PMID 12915590.
  18. ↑ 1 2 Bernardi R, Scaglioni PP, Bergmann S, Horn HF, Vousden KH, Pandolfi PP (Jul 2004). «PML regulates p53 stability by sequestering Mdm2 to the nucleolus». Nat. Cell Biol. 6 (7): 665-72. DOI:10.1038/ncb1147. PMID 15195100.
  19. ↑ Zhu H, Wu L, Maki CG (Dec 2003). «MDM2 and promyelocytic leukemia antagonize each other through their direct interaction with p53». J. Biol. Chem. 278 (49): 49286-92. DOI:10.1074/jbc.M308302200. PMID 14507915.
  20. ↑ Wei X, Yu ZK, Ramalingam A, Grossman SR, Yu JH, Bloch DB, Maki CG (Aug 2003). «Physical and functional interactions between PML and MDM2». J. Biol. Chem. 278 (31): 29288-97. DOI:10.1074/jbc.M212215200. PMID 12759344.
  21. ↑ Wu WS, Xu ZX, Ran R, Meng F, Chang KS (May 2002). «Promyelocytic leukemia protein PML inhibits Nur77-mediated transcription through specific functional interactions». Oncogene 21 (24): 3925-33. DOI:10.1038/sj.onc.1205491. PMID 12032831.
  22. ↑ Hong SH, Yang Z, Privalsky ML (Nov 2001). «Arsenic trioxide is a potent inhibitor of the interaction of SMRT corepressor with Its transcription factor partners, including the PML-retinoic acid receptor alpha oncoprotein found in human acute promyelocytic leukemia». Mol. Cell. Biol. 21 (21): 7172-82. DOI:10.1128/MCB.21.21.7172-7182.2001. PMID 11585900.
  23. ↑ Fogal V, Gostissa M, Sandy P, Zacchi P, Sternsdorf T, Jensen K, Pandolfi PP, Will H, Schneider C, Del Sal G (Nov 2000). «Regulation of p53 activity in nuclear bodies by a specific PML isoform». EMBO J. 19 (22): 6185-95. DOI:10.1093/emboj/19.22.6185. PMID 11080164.
  24. ↑ Guo A, Salomoni P, Luo J, Shih A, Zhong S, Gu W, Pandolfi PP (Oct 2000). «The function of PML in p53-dependent apoptosis». Nat. Cell Biol. 2 (10): 730-6. DOI:10.1038/35036365. PMID 11025664.
  25. ↑ Alcalay M, Tomassoni L, Colombo E, Stoldt S, Grignani F, Fagioli M, Szekely L, Helin K, Pelicci PG (Feb 1998). «The promyelocytic leukemia gene product (PML) forms stable complexes with the retinoblastoma protein». Mol. Cell. Biol. 18 (2): 1084-93. PMID 9448006.
  26. ↑ Kawasaki A, Matsumura I, Kataoka Y, Takigawa E, Nakajima K, Kanakura Y (May 2003). «Opposing effects of PML and PML/RAR alpha on STAT3 activity». Blood 101 (9): 3668-73. DOI:10.1182/blood-2002-08-2474. PMID 12506013.
  27. ↑ Lin DY, Shih HM (Jul 2002). «Essential role of the 58-kDa microspherule protein in the modulation of Daxx-dependent transcriptional repression as revealed by nucleolar sequestration». J. Biol. Chem. 277 (28): 25446-56. DOI:10.1074/jbc.M200633200. PMID 11948183.
  28. ↑ Kamitani T, Nguyen HP, Kito K, Fukuda-Kamitani T, Yeh ET (Feb 1998). «Covalent modification of PML by the sentrin family of ubiquitin-like proteins». J. Biol. Chem. 273 (6): 3117-20. DOI:10.1074/jbc.273.6.3117. PMID 9452416.
  29. ↑ Vallian S, Chin KV, Chang KS (Dec 1998). «The promyelocytic leukemia protein interacts with Sp1 and inhibits its transactivation of the epidermal growth factor receptor promoter». Mol. Cell. Biol. 18 (12): 7147-56. PMID 9819401.
  30. ↑ Xu ZX, Timanova-Atanasova A, Zhao RX, Chang KS (Jun 2003). «PML colocalizes with and stabilizes the DNA damage response protein TopBP1». Mol. Cell. Biol. 23 (12): 4247-56. DOI:10.1128/mcb.23.12.4247-4256.2003. PMID 12773567.
  31. ↑ Takahashi H, Hatakeyama S, Saitoh H, Nakayama KI (Feb 2005). «Noncovalent SUMO-1 binding activity of thymine DNA glycosylase (TDG) is required for its SUMO-1 modification and colocalization with the promyelocytic leukemia protein». J. Biol. Chem. 280 (7): 5611-21. DOI:10.1074/jbc.M408130200. PMID 15569683.
  32. ↑ Koken MH, Reid A, Quignon F, Chelbi-Alix MK, Davies JM, Kabarowski JH, Zhu J, Dong S, Chen S, Chen Z, Tan CC, Licht J, Waxman S, de Thé H, Zelent A (Sep 1997). «Leukemia-associated retinoic acid receptor alpha fusion partners, PML and PLZF, heterodimerize and colocalize to nuclear bodies». Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 94 (19): 10255-60. DOI:10.1073/pnas.94.19.10255. PMID 9294197.

Литература

  • Zhong S, Salomoni P, Pandolfi PP (2000). «The transcriptional role of PML and the nuclear body». Nat. Cell Biol. 2 (5): E85–90. DOI:10.1038/35010583. PMID 10806494.
  • Jensen K, Shiels C, Freemont PS (2001). «PML protein isoforms and the RBCC/TRIM motif». Oncogene 20 (49): 7223–33. DOI:10.1038/sj.onc.1204765. PMID 11704850.
  • Pearson M, Pelicci PG (2001). «PML interaction with p53 and its role in apoptosis and replicative senescence». Oncogene 20 (49): 7250–6. DOI:10.1038/sj.onc.1204856. PMID 11704853.
  • Salomoni P, Pandolfi PP (2002). «The role of PML in tumor suppression». Cell 108 (2): 165–70. DOI:10.1016/S0092-8674(02)00626-8. PMID 11832207.
  • Combes R, Balls M, Bansil L, Barratt M, Bell D, Botham P, Broadhead C, Clothier R, George E, Fentem J, Jackson M, Indans I, Loizu G, Navaratnam V, Pentreath V, Phillips B, Stemplewski H, Stewart J (2002). «An assessment of progress in the use of alternatives in toxicity testing since the publication of the report of the second FRAME Toxicity Committee (1991)». Alternatives to laboratory animals : ATLA 30 (4): 365–406. PMID 12234245.
  • Bernardi R, Pandolfi PP (2004). «Role of PML and the PML-nuclear body in the control of programmed cell death». Oncogene 22 (56): 9048–57. DOI:10.1038/sj.onc.1207106. PMID 14663483.
  • Beez S, Demmer P, Puccetti E (2012). «Targeting the Acute Promyelocytic Leukemia-Associated Fusion Proteins PML/RARα and PLZF/RARα with Interfering Peptides». PLOS ONE 7 (11): e48636. DOI:10.1371/journal.pone.0048636. PMID 23152790.

Отрывок, характеризующий Белок промиелоцитарного лейкоза

На другое утро Анна Михайловна говорила Пьеру:
– Oui, mon cher, c'est une grande perte pour nous tous. Je ne parle pas de vous. Mais Dieu vous soutndra, vous etes jeune et vous voila a la tete d'une immense fortune, je l'espere. Le testament n'a pas ete encore ouvert. Je vous connais assez pour savoir que cela ne vous tourienera pas la tete, mais cela vous impose des devoirs, et il faut etre homme. [Да, мой друг, это великая потеря для всех нас, не говоря о вас. Но Бог вас поддержит, вы молоды, и вот вы теперь, надеюсь, обладатель огромного богатства. Завещание еще не вскрыто. Я довольно вас знаю и уверена, что это не вскружит вам голову; но это налагает на вас обязанности; и надо быть мужчиной.]
Пьер молчал.
– Peut etre plus tard je vous dirai, mon cher, que si je n'avais pas ete la, Dieu sait ce qui serait arrive. Vous savez, mon oncle avant hier encore me promettait de ne pas oublier Boris. Mais il n'a pas eu le temps. J'espere, mon cher ami, que vous remplirez le desir de votre pere. [После я, может быть, расскажу вам, что если б я не была там, то Бог знает, что бы случилось. Вы знаете, что дядюшка третьего дня обещал мне не забыть Бориса, но не успел. Надеюсь, мой друг, вы исполните желание отца.]
Пьер, ничего не понимая и молча, застенчиво краснея, смотрел на княгиню Анну Михайловну. Переговорив с Пьером, Анна Михайловна уехала к Ростовым и легла спать. Проснувшись утром, она рассказывала Ростовым и всем знакомым подробности смерти графа Безухого. Она говорила, что граф умер так, как и она желала бы умереть, что конец его был не только трогателен, но и назидателен; последнее же свидание отца с сыном было до того трогательно, что она не могла вспомнить его без слез, и что она не знает, – кто лучше вел себя в эти страшные минуты: отец ли, который так всё и всех вспомнил в последние минуты и такие трогательные слова сказал сыну, или Пьер, на которого жалко было смотреть, как он был убит и как, несмотря на это, старался скрыть свою печаль, чтобы не огорчить умирающего отца. «C'est penible, mais cela fait du bien; ca eleve l'ame de voir des hommes, comme le vieux comte et son digne fils», [Это тяжело, но это спасительно; душа возвышается, когда видишь таких людей, как старый граф и его достойный сын,] говорила она. О поступках княжны и князя Василья она, не одобряя их, тоже рассказывала, но под большим секретом и шопотом.


В Лысых Горах, имении князя Николая Андреевича Болконского, ожидали с каждым днем приезда молодого князя Андрея с княгиней; но ожидание не нарушало стройного порядка, по которому шла жизнь в доме старого князя. Генерал аншеф князь Николай Андреевич, по прозванию в обществе le roi de Prusse, [король прусский,] с того времени, как при Павле был сослан в деревню, жил безвыездно в своих Лысых Горах с дочерью, княжною Марьей, и при ней компаньонкой, m lle Bourienne. [мадмуазель Бурьен.] И в новое царствование, хотя ему и был разрешен въезд в столицы, он также продолжал безвыездно жить в деревне, говоря, что ежели кому его нужно, то тот и от Москвы полтораста верст доедет до Лысых Гор, а что ему никого и ничего не нужно. Он говорил, что есть только два источника людских пороков: праздность и суеверие, и что есть только две добродетели: деятельность и ум. Он сам занимался воспитанием своей дочери и, чтобы развивать в ней обе главные добродетели, до двадцати лет давал ей уроки алгебры и геометрии и распределял всю ее жизнь в беспрерывных занятиях. Сам он постоянно был занят то писанием своих мемуаров, то выкладками из высшей математики, то точением табакерок на станке, то работой в саду и наблюдением над постройками, которые не прекращались в его имении. Так как главное условие для деятельности есть порядок, то и порядок в его образе жизни был доведен до последней степени точности. Его выходы к столу совершались при одних и тех же неизменных условиях, и не только в один и тот же час, но и минуту. С людьми, окружавшими его, от дочери до слуг, князь был резок и неизменно требователен, и потому, не быв жестоким, он возбуждал к себе страх и почтительность, каких не легко мог бы добиться самый жестокий человек. Несмотря на то, что он был в отставке и не имел теперь никакого значения в государственных делах, каждый начальник той губернии, где было имение князя, считал своим долгом являться к нему и точно так же, как архитектор, садовник или княжна Марья, дожидался назначенного часа выхода князя в высокой официантской. И каждый в этой официантской испытывал то же чувство почтительности и даже страха, в то время как отворялась громадно высокая дверь кабинета и показывалась в напудренном парике невысокая фигурка старика, с маленькими сухими ручками и серыми висячими бровями, иногда, как он насупливался, застилавшими блеск умных и точно молодых блестящих глаз.
В день приезда молодых, утром, по обыкновению, княжна Марья в урочный час входила для утреннего приветствия в официантскую и со страхом крестилась и читала внутренно молитву. Каждый день она входила и каждый день молилась о том, чтобы это ежедневное свидание сошло благополучно.
Сидевший в официантской пудреный старик слуга тихим движением встал и шопотом доложил: «Пожалуйте».
Из за двери слышались равномерные звуки станка. Княжна робко потянула за легко и плавно отворяющуюся дверь и остановилась у входа. Князь работал за станком и, оглянувшись, продолжал свое дело.
Огромный кабинет был наполнен вещами, очевидно, беспрестанно употребляемыми. Большой стол, на котором лежали книги и планы, высокие стеклянные шкафы библиотеки с ключами в дверцах, высокий стол для писания в стоячем положении, на котором лежала открытая тетрадь, токарный станок, с разложенными инструментами и с рассыпанными кругом стружками, – всё выказывало постоянную, разнообразную и порядочную деятельность. По движениям небольшой ноги, обутой в татарский, шитый серебром, сапожок, по твердому налеганию жилистой, сухощавой руки видна была в князе еще упорная и много выдерживающая сила свежей старости. Сделав несколько кругов, он снял ногу с педали станка, обтер стамеску, кинул ее в кожаный карман, приделанный к станку, и, подойдя к столу, подозвал дочь. Он никогда не благословлял своих детей и только, подставив ей щетинистую, еще небритую нынче щеку, сказал, строго и вместе с тем внимательно нежно оглядев ее:
– Здорова?… ну, так садись!
Он взял тетрадь геометрии, писанную его рукой, и подвинул ногой свое кресло.
– На завтра! – сказал он, быстро отыскивая страницу и от параграфа до другого отмечая жестким ногтем.
Княжна пригнулась к столу над тетрадью.
– Постой, письмо тебе, – вдруг сказал старик, доставая из приделанного над столом кармана конверт, надписанный женскою рукой, и кидая его на стол.
Лицо княжны покрылось красными пятнами при виде письма. Она торопливо взяла его и пригнулась к нему.
– От Элоизы? – спросил князь, холодною улыбкой выказывая еще крепкие и желтоватые зубы.
– Да, от Жюли, – сказала княжна, робко взглядывая и робко улыбаясь.
– Еще два письма пропущу, а третье прочту, – строго сказал князь, – боюсь, много вздору пишете. Третье прочту.
– Прочтите хоть это, mon pere, [батюшка,] – отвечала княжна, краснея еще более и подавая ему письмо.
– Третье, я сказал, третье, – коротко крикнул князь, отталкивая письмо, и, облокотившись на стол, пододвинул тетрадь с чертежами геометрии.
– Ну, сударыня, – начал старик, пригнувшись близко к дочери над тетрадью и положив одну руку на спинку кресла, на котором сидела княжна, так что княжна чувствовала себя со всех сторон окруженною тем табачным и старчески едким запахом отца, который она так давно знала. – Ну, сударыня, треугольники эти подобны; изволишь видеть, угол abc…
Княжна испуганно взглядывала на близко от нее блестящие глаза отца; красные пятна переливались по ее лицу, и видно было, что она ничего не понимает и так боится, что страх помешает ей понять все дальнейшие толкования отца, как бы ясны они ни были. Виноват ли был учитель или виновата была ученица, но каждый день повторялось одно и то же: у княжны мутилось в глазах, она ничего не видела, не слышала, только чувствовала близко подле себя сухое лицо строгого отца, чувствовала его дыхание и запах и только думала о том, как бы ей уйти поскорее из кабинета и у себя на просторе понять задачу.
Старик выходил из себя: с грохотом отодвигал и придвигал кресло, на котором сам сидел, делал усилия над собой, чтобы не разгорячиться, и почти всякий раз горячился, бранился, а иногда швырял тетрадью.
Княжна ошиблась ответом.
– Ну, как же не дура! – крикнул князь, оттолкнув тетрадь и быстро отвернувшись, но тотчас же встал, прошелся, дотронулся руками до волос княжны и снова сел.
Он придвинулся и продолжал толкование.
– Нельзя, княжна, нельзя, – сказал он, когда княжна, взяв и закрыв тетрадь с заданными уроками, уже готовилась уходить, – математика великое дело, моя сударыня. А чтобы ты была похожа на наших глупых барынь, я не хочу. Стерпится слюбится. – Он потрепал ее рукой по щеке. – Дурь из головы выскочит.
Она хотела выйти, он остановил ее жестом и достал с высокого стола новую неразрезанную книгу.
– Вот еще какой то Ключ таинства тебе твоя Элоиза посылает. Религиозная. А я ни в чью веру не вмешиваюсь… Просмотрел. Возьми. Ну, ступай, ступай!
Он потрепал ее по плечу и сам запер за нею дверь.
Княжна Марья возвратилась в свою комнату с грустным, испуганным выражением, которое редко покидало ее и делало ее некрасивое, болезненное лицо еще более некрасивым, села за свой письменный стол, уставленный миниатюрными портретами и заваленный тетрадями и книгами. Княжна была столь же беспорядочная, как отец ее порядочен. Она положила тетрадь геометрии и нетерпеливо распечатала письмо. Письмо было от ближайшего с детства друга княжны; друг этот была та самая Жюли Карагина, которая была на именинах у Ростовых:
Жюли писала:
«Chere et excellente amie, quelle chose terrible et effrayante que l'absence! J'ai beau me dire que la moitie de mon existence et de mon bonheur est en vous, que malgre la distance qui nous separe, nos coeurs sont unis par des liens indissolubles; le mien se revolte contre la destinee, et je ne puis, malgre les plaisirs et les distractions qui m'entourent, vaincre une certaine tristesse cachee que je ressens au fond du coeur depuis notre separation. Pourquoi ne sommes nous pas reunies, comme cet ete dans votre grand cabinet sur le canape bleu, le canape a confidences? Pourquoi ne puis je, comme il y a trois mois, puiser de nouvelles forces morales dans votre regard si doux, si calme et si penetrant, regard que j'aimais tant et que je crois voir devant moi, quand je vous ecris».
[Милый и бесценный друг, какая страшная и ужасная вещь разлука! Сколько ни твержу себе, что половина моего существования и моего счастия в вас, что, несмотря на расстояние, которое нас разлучает, сердца наши соединены неразрывными узами, мое сердце возмущается против судьбы, и, несмотря на удовольствия и рассеяния, которые меня окружают, я не могу подавить некоторую скрытую грусть, которую испытываю в глубине сердца со времени нашей разлуки. Отчего мы не вместе, как в прошлое лето, в вашем большом кабинете, на голубом диване, на диване «признаний»? Отчего я не могу, как три месяца тому назад, почерпать новые нравственные силы в вашем взгляде, кротком, спокойном и проницательном, который я так любила и который я вижу перед собой в ту минуту, как пишу вам?]
Прочтя до этого места, княжна Марья вздохнула и оглянулась в трюмо, которое стояло направо от нее. Зеркало отразило некрасивое слабое тело и худое лицо. Глаза, всегда грустные, теперь особенно безнадежно смотрели на себя в зеркало. «Она мне льстит», подумала княжна, отвернулась и продолжала читать. Жюли, однако, не льстила своему другу: действительно, и глаза княжны, большие, глубокие и лучистые (как будто лучи теплого света иногда снопами выходили из них), были так хороши, что очень часто, несмотря на некрасивость всего лица, глаза эти делались привлекательнее красоты. Но княжна никогда не видала хорошего выражения своих глаз, того выражения, которое они принимали в те минуты, когда она не думала о себе. Как и у всех людей, лицо ее принимало натянуто неестественное, дурное выражение, как скоро она смотрелась в зеркало. Она продолжала читать: 211


Источник — «http://wiki-org.ru/wiki/index.php?title=Белок_промиелоцитарного_лейкоза&oldid=71169047»