Ботулизм

Поделись знанием:
Перейти к: навигация, поиск
Ботулизм

Фотография микропрепарата Clostridium botulinum, окраска генцианвиолетом
МКБ-10

A[apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/A05.1 05.1]05.1

МКБ-9

[www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=005.1 005.1]005.1

Ботули́зм (от лат. botulus — колбаса[1]) — тяжёлое токсикоинфекционное заболевание, характеризующееся поражением нервной системы, преимущественно продолговатого и спинного мозга, протекающее с преобладанием офтальмоплегического и бульбарного синдромов.

Развивается в результате попадания в организм пищевых продуктов[2], воды или аэрозолей, содержащих ботулотоксин, продуцируемый спорообразующей палочкой Clostridium botulinum. Ботулотоксин поражает мотонейроны передних рогов спинного мозга, вследствие чего нарушается иннервация мышц, развивается прогрессирующая острая дыхательная недостаточность.

Входными воротами для токсина являются слизистые оболочки дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, повреждённая кожа и лёгкие. От человека к человеку заболевание не передаётся. Несмотря на то, что ботулизм регистрируется гораздо реже, чем другие кишечные инфекции и отравления, он продолжает оставаться актуальным и опасным для жизни заболеванием[3][4][5][6][7].





Историческая справка

Предполагается, что ботулизмом люди болеют на протяжении всего периода существования человечества. Так, византийский император Лев VI запретил употребление в пищу кровяной колбасы из-за опасных для жизни последствий[8]. Однако документально заболевание было зафиксировано только в 1793 году, когда в Вюртемберге заболели 13 человек, употреблявших в пищу кровяную колбасу, 6 из которых умерли. Отсюда болезнь и получила своё название[9][10].

Позднее, на основании наблюдений в 1817—1822 годах, Ю. Кернер сделал первое клинико-эпидемиологическое описание заболевания. В изданной им монографии 1822 года он описал симптомы ботулизма (недомогание, рвота, диарея и другие), а также предположил, что небольшие дозы ботулотоксина могут быть полезны в лечении гиперкинезов[11]. В России эта болезнь неоднократно описывалась в XIX веке под названием «ихтиизм» и связывалась с употреблением солёной и копчёной рыбы. Первое детальное исследование в России сделал Э. Ф. Зенгбуш[7].

В конце XIX века в Бельгии 34 музыканта, готовившихся играть на похоронах, съели сырую ветчину домашнего приготовления. В течение суток у большинства музыкантов начали проявляться симптомы ботулизма. В результате 3 человека погибли, а ещё 10 находились в больнице в течение недели в тяжелом состоянии. Из остатков ветчины и из селезёнки пострадавших бактериолог Эмиль ван Эрменгем выделил возбудителя и назвал его Bacillus botulinus. Также он установил, что токсин образуется не в организме больного, а в толще ветчины. В это же время была создана первая иммунная сыворотка для лечения ботулизма. Исследователь Алан Скотт в 1973 году провёл первые испытания ботулотоксина на животных по снижению активности гиперкинетических мышц, а затем, в 1978 году, под его руководством начались испытания возбудителя на людях, по одобренному протоколу FDA[12].

Сейчас, как и раньше, ботулизм проявляется как в виде единичных отравлений, так и в виде групповых случаев. За 1818—1913 гг. в России было зарегистрировано 98 групповых вспышек пищевых отравлений, из-за которых пострадало 608 человек, то есть по 6,2 человека на одну вспышку. За период 1974—1982 гг. произошла 81 вспышка, на которую, в среднем, приходилось по 2,5 заболевших[8]. В последние десятилетия распространены случаи болезни, связанные с употреблением консервов домашнего изготовления[6].

Классификация

В соответствии с рекомендациями ВОЗ различают четыре категории ботулизма[7]:

  • пищевой ботулизм (заболевание возникает после употребления в пищу продуктов, содержащих накопившийся ботулинический токсин);
  • раневой ботулизм (развивается при загрязнении почвой раны, в которой создаются условия, необходимые для прорастания попавших из почвы Clostridium botulinum и последующего токсинообразования);
  • ботулизм детского возраста (возникает у детей преимущественно до 6 месяцев, при инфицировании их спорами Clostridium botulinum);
  • ботулизм неуточнённой природы (установить какую-либо связь возникшего заболевания с пищевым продуктом не удаётся).

По степени тяжести различают лёгкую, среднетяжёлую и тяжёлую форму болезни[13]. При лёгком течении у больных паралитический синдром ограничивается поражением глазодвигательных мышц; при среднетяжѐлом поражаются мышцы глотки и гортани. Тяжёлое течение характеризуется дыхательной недостаточностью и тяжёлыми бульбарными нарушениями.

Этиология

Возбудитель ботулизма Clostridium botulinum относится к роду Clostridium, семейству Clostridiaceae. Это анаэробная, подвижная, грамположительная[14], спорообразующая палочка размерами (0,6—1,0)х(4—9) мкм.[15] В мазках имеет вид палочек с закруглёнными концами, образуют субтерминально расположенные споры, диаметр которых превышает поперечник вегетативной формы. Из-за спор возбудитель имеет форму теннисной ракетки (чем характерно отличается от других клостридий). Не образуют капсулы, подвижны, перитрихи, облигатные анаэробы, располагающиеся беспорядочными скоплениями или небольшими цепочками. Известно 7 типов возбудителя (сероваров) — А, В, С (подтипы С1 и С2), D, Е, F и G, различающихся по антигенной структуре выделяемого экзотоксина[13]. Из них патогенны типы A, B, E и, реже, F[16].

В России преимущественно встречаются типы А, В, Е. Возбудители ботулизма широко распространены в природе и обитают в почве. Бактерия размножается и вырабатывает токсин в процессе жизнедеятельности. Токсины вырабатываются вегетативными формами. Оптимальные условия роста вегетативных форм — крайне низкое остаточное давление кислорода (0,40—1,33 кПа) и температурный режим в пределах 28—35 °C[13]. В процессе жизнедеятельности происходит характерное для большинства клостридий газообразование (визуально на консервированных продуктах определяется как «бомбаж» — вздутие крышки или жестяной банки). Прогревание при температуре 80 °C в течение 30 мин вызывает гибель вегетативных форм, однако его споровые формы способны выживать в течение нескольких часов при температуре 100 °C[17], и, попадая в благоприятную среду, переходить в вегетативные формы. Для полного уничтожения применяют дробную пастеризацию-тиндализацию[18]. Ботулотоксин относится к полипептидам и при кипячении в течение свыше 30 мин инактивируется.

Оптимальный рост клостридий и токсинообразование происходят в анаэробных условиях при температуре 35 °C. Вегетативные формы бактерий погибают при 80 °C в течение 30 мин, при кипячении — в течение 5 мин. Токсин устойчив к действию пепсина и трипсина, выдерживает высокие концентрации (до 18 %) поваренной соли, не разрушается в продуктах, содержащих различные специи. Хорошо нейтрализуется в щелочной среде[14].

Ботулотоксин является одним из наиболее сильных природных ядов (летальная доза для человека 5—50 нг/кг массы тела)[19][20][21]. Также описаны продуцирующие ботулотоксин штаммы других видов — Clostridium butyricum и Clostridium baratii , но они чрезвычайно редки[22].

В современной медицине ботулотоксин является активным составляющим косметического средства «Ботокс» (известного также под названием «Диспорт»), использующегося для разглаживания морщин и уменьшения потоотделения. «Диспорт» с помощью инъекций вводится подкожно в мимические мышцы. Его также применяют для ослабления чрезмерной мышечной активности[17]. Получить отравление нейротоксином практически невозможно, так как в косметологии используются крайне низкие концентрации яда. Но может случиться так, что токсин приведет к смертиК:Википедия:Статьи без источников (тип: не указан)[источник не указан 4174 дня]. На сегодняшний день «Ботокс» разрешен для клинического применения в 58 странах мира[23][24][25]

Эпидемиология

Механизм передачи ботулизма — фекально-оральный или контактный (при раневом ботулизме). Пути передачи заболевания могут быть пищевые, воздушно-пылевые (при ботулизме грудных детей) или контактно-бытовые. При этом иммунитет после перенесённого заболевания не развивается. В медицинской литературе описаны повторные случаи заболеваний ботулизмом у одних и тех же людей[4].

Вспышки ботулизма чаще всего обусловлены токсином типа А, реже — типами В, С, E, F. Токсин D вызывает заболевания только у животных и водоплавающих птиц[4]. Естественным источником и резервуаром возбудителя является почва, тепло- и холоднокровные животные, поглощающие споры Clostridium botulinum с водой и кормом[19]. Возбудитель размножается в иле слабопроточных водоёмов, силосных ямах, трупах павших животных. Возбудитель вырабатывает токсин после смерти животных при снижении их температуры тела до 20—25 °C.

Попадание в человеческий организм как вегетативных форм C. botulinum, так и спор обычно не вызывает заболевания, так как для продуцирования токсина нужны строго анаэробные условия. Исключения составляют раневой ботулизм (развивается при загрязнении почвой раны, в которой создаются условия, необходимые для прорастания попавших из почвы C. botulinum и последующего токсинообразования), а также ботулизм новорождённых до 6 месяцев, в кишечнике которых также возможно размножение C. botulinum и токсинообразование из-за особенностей кишечной микрофлоры.

Отравление токсином возможно только при употреблении продуктов, в которых в анаэробных условиях произошли размножение возбудителя и накопление токсина. Анаэробные условия создаются в результате герметизации продуктов или потребления кислорода аэробной флорой (например, стафилококком). В настоящее время консервы фабричного производства редко являются причиной заболевания. В основном, заражение происходит вследствие употребления грибов, овощей, рыбы и мяса домашнего консервирования.[20]

Однако эпидемии ботулизма могут возникать и из более неожиданных источников, например, в июле 2002 на Аляске у 14 человек были установлены симптомы ботулизма после употребления китового мяса (muktuk, см. en:beached whale), двум из пострадавших потребовался аппарат искусственной вентиляции лёгких[26].

Существуют и другие источники отравления, например чеснок или приправы[27], сохраняемые в растительном масле без подкисления[28], перец чили, плохо вымытый тушёный в алюминиевой фольге картофель[29], рыба домашнего консервирования, в частности — ферментированная рыба, таранка и прочее. В России около 50 % случаев болезни связаны с грибами, второе место занимают мясные изделия[6].

Помимо пищевого ботулизма, регистрируются единичные случаи ботулизма у детей до года, находящихся на искусственном вскармливании питательными смесями, содержащими мёд, а их кишечная микрофлора ещё не способна эффективно подавлять развитие C. botulinum. Предполагают, что споры заносятся с пылью в нектар, перерабатывающийся пчёлами в мёд, который впоследствии используют в питательных смесях[6]. Иногда возбудитель размножается в некротизированной ткани и обусловливает возникновение раневого ботулизма[30].

Патогенез и патоморфология

Патогенез отдельных симптомов и синдромов при ботулизме[7].
Симптомы Патогенез
Нарушение дыхания (частое, поверхностное) Парез мышц диафрагмы, брюшного пресса, межрёберных мышц, гипоксия
Мышечная слабость, параличи Нарушение передачи нервных импульсов, гипоксия, метаболические нарушения
Тахикардия, повышение АД Гипоксия, повышение активности симпатико-адреналовой системы (увеличение содержания катехоламинов)
Сухость во рту, нарушение глотания, гнусавость голоса, ограничение движения языка Поражение ядер V, IX, XII черепных нервов
Нарушение конвергенции, птоз, диплопия Поражение ядер III, IV черепных нервов
Широкие зрачки, нарушение зрения, аккомодации Поражение n.m.ciliares
Амимия Поражение лицевого нерва
Вздутие живота, запор Угнетение функции блуждающего нерва, увеличение содержания катехоламинов
Рвота, одно- или двукратное послабление стула в начальный период Местное действие ботулотоксина, действие другой флоры, содержащейся в продукте
Задержка мочеиспускания Поражение вегетативной нервной системы, преобладание симпатической активности, снижение тонуса мочевого пузыря
Бледность кожи Сужение капилляров кожи

Ведущую роль патогенеза ботулизма играет токсин. На сегодняшний день патогенез ботулизма ещё недостаточно изучен, существуют разногласия по вопросу действия токсина на центральную нервную систему, вегетативную нервную систему и другие структуры. При обычном заражении он попадает в организм вместе с пищей, содержащей также и вегетативные формы возбудителей — продуцентов яда. Ботулотоксин всасывается из слизистой оболочки или лёгких. В желудке под действием соляной кислоты желудочного сока ботулотоксин не разрушается. Наиболее значимо поступление токсина через слизистую оболочку желудка и тонкой кишки, откуда он попадает в кровь и разносится по всему организму, нарушая деятельность нервных клеток, ответственных за передачу возбуждения к мышцам. При ботулизме поражаются все черепные нервы, кроме чувствительных, таких как обонятельный, зрительный, преддверно-улитковый нервы. В первую очередь, страдают мышцы глаз, глотки и гортани, затем дыхательные мышцы. Особой чувствительностью к ботулотоксину обладают мотонейроны спинного и продолговатого мозга, что проявляется развитием бульбарного и паралитического синдромов. Ботулотоксин блокирует освобождение ацетилхолина в холинергических синапсах, что обусловливает развитие периферических параличей. Холинэстеразная активность в синапсах практически не изменяется[3][5][31][32].

Также в патогенезе ботулизма большую роль играет гипоксия. Развитие прогрессирующей острой дыхательной недостаточности обусловлено угнетением активности больших мотонейронов передних рогов спинного мозга, иннервирующих дыхательную мускулатуру. Гипоксия нарастает при обтурации бронхов аспирационными рвотными массами, слюной и пищей, что связано с парезами мышц гортани, глотки и надгортанника. Из-за гипосаливации воспаляется слизистая оболочка ротоглотки, может развиваться гнойный паротит вследствие восходящей инфекции. Гибель обычно наступает от вентиляционной дыхательной недостаточности и иногда от внезапной остановки сердца. Токсинемия вызывает угнетение ферментов пентозофосфатного шунта, ингибирование клеточных Na+/K+ насосов и обусловливает развитие гемической гипоксии[3][5].

Фармакологическое действие токсинов включает связывание Н-цепи с мембраной, поглощение токсина и расщепление L-цепью белка SNAP-25 — одного из белков семейства SNARE — на мембране синаптических пузырьков, что блокирует слияние синаптических пузырьков с пресинаптической мембраной нервного окончания[33].

Патогенез раневого ботулизма и ботулизма младенцев отличается тем, что заражение происходит спорами, которые прорастают в анаэробных условиях раны или вследствие особенностей флоры и ферментативной деятельности кишечника грудных детей в вегетативные формы. Синдромы гастроэнтерита, инфекционной интоксикации отсутствуют. На сегодняшний день условия прорастания спор Clostridium botulinum в желудочно-кишечном тракте не изучены[3][5].

Патологоанатомические изменения при ботулизме имеют неспецифический характер. Они обусловлены гиперемией, полнокровием внутренних органов, отёком головного мозга, точечным кровоизлияниям в слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. Выражены признаки нарушения микроциркуляции в головном мозге. При этом деструктивные изменения нервных клеток умеренные. А в сосудистых стенках микроциркуляторного русла проявляются дистрофические изменения[4].

Клиническая картина

Инкубационный период протекает от нескольких часов до 2—5 дней, составляя в среднем 18—24 часов. При более коротком инкубационном периоде наблюдается, хотя и не всегда, более тяжёлое течение болезни. Клиническая картина ботулизма складывается из трёх основных синдромов[34]:

  • паралитического;
  • гастроинтестинального;
  • общетоксического.

В основном, болезнь начинается остро с гастроинтестинального синдрома (тошнота, рвота, иногда боли в животе, жидкий стул). Рвота и понос непродолжительны, являются следствием токсинемии. Затем развиваются чувство распирания в желудке, метеоризм, запоры, это значит, что начинается парез желудочно-кишечного тракта.

Неврологические симптомы появляются либо одновременно с гастроинтестинальными, либо после их исчезновения. Наиболее типичными ранними признаками ботулизма являются расстройство зрения, сухость во рту и мышечная слабость (миастения). Больные жалуются на «туман», «сетку перед глазами», плохо различают близлежащие предметы, чтение затруднено или невозможно из-за пареза аккомодации и двоения.

При осмотре пациенты вялые, адинамичные, лицо становится маскообразным. Одно- или двусторонний птоз. Зрачки расширены, вяло или совсем не реагируют на свет; возможны нистагм, косоглазие, нарушаются конвергенция и аккомодация. Может быть лёгкая анизокория. Язык высовывается с трудом, иногда толчками. Появляются головная боль, недомогание, температура тела, как правило, нормальная, реже — субфебрильная. К концу суток гипермоторика ЖКТ сменяется атонией, температура тела становится нормальной, появляются основные неврологические признаки болезни.

Мышечная слабость вначале выражена в затылочных мышцах, вследствие чего голова свисает и больные вынуждены поддерживать её руками. В связи со слабостью межрёберных мышц дыхание становится поверхностным, едва заметным. Следует отметить, что при снижении двигательной активности чувствительность полностью сохраняется.

Слизистая оболочка носоглотки сухая, глотки — ярко-красная, в надгортанном пространстве скопление густой, вязкой слизи, вначале прозрачной, а затем мутноватой, поэтому иногда у пациентов ошибочно диагностируют ангину. Ботулизм сопровождается функциональными расстройствами сердечно-сосудистой системы. Определяются смещение границ сердечной тупости влево и значительное приглушение тонов сердца с акцентом II тона на лёгочной артерии. При клиническом анализе крови отмечают умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево[5][34][35].

Выздоровление при ботулизме наступает медленно. Одним из ранних признаков улучшения является восстановление слюноотделения. Постепенно регрессирует неврологическая симптоматика. Полное восстановление зрения и мышечной силы наступает позже всего. Расстройство зрения может длиться несколько месяцев. Несмотря на тяжелейшие неврологические расстройства, у переболевших ботулизмом не остаётся никаких последствий заболевания[35].

Наиболее частыми осложнениями ботулизма являются аспирационная пневмония, ателектазы, гнойные трахеобронхиты или их сочетания. Возможно развитие гнойного паротита. Так как ботулотоксин снижает иммунную резистентность организма, то опасность представляют осложнения, связанные с инвазивными методами лечения (интубация, трахеостомия, ИВЛ, катетеризация мочевого пузыря).

Одним из наиболее типичных осложнений заболевания является сывороточная болезнь, развивающаяся примерно у каждого третьего больного, лечащегося противоботулинической сывороткой. Иногда встречается «ботулинический миозит», когда на 2—3-й неделе тяжёлого заболевания наблюдаются болезненные проявления, напоминающие обычный «миозит». При этом, в большинстве случаев, поражаются икроножные мышцы. Критическим состоянием при ботулизме является острая вентиляционная дыхательная недостаточность, которая протекает на фоне тотальной миоплегии и поэтому может не иметь характерных внешних признаков в виде одышки, психомоторного возбуждения. Острая дыхательная недостаточность является главной причиной смерти больных при ботулизме[35].

Диагностика

Методы диагностики

Общеклинические методы диагностики, такие, как анализы мочи, кала, каких-либо особенностей, характерных для ботулизма, не имеют. Учитывая выраженные метаболические нарушения, показан контроль кислотно-основного состояния в динамике. При дифференциальной диагностике с нейроинфекциями важное значение при нечёткости клинической картины и неубедительных результатах РН токсина приобретают исследования ликвора (при ботулизме не изменена).

Материалом для бактериологического исследования служат фекалии и рвотные массы больного, промывные воды желудка и кишечника, содержимое ран (при раневом ботулизме), подозреваемая пища. Так как сразу поставить диагноз «ботулизм» у взрослого больного сложно, то проводят обнаружение токсина в исследуемом материале.

Исследование проводят на белых мышах. Им внутрибрюшинно вводят жидкость, полученную после центрифугирования сыворотки крови больного в смеси с противоботулинической сывороткой типов А, В, Е.

Исследование проходит 4 дня. За это время мыши, не защищённые тем типом антитоксина, которым вызвано заболевание у пациента, погибают. Остаются живыми мыши, которым вводили сыворотку, соответствующую типу токсина, циркулирующего в крови больного[7].

Серологических исследований не проводят, так как заболевание не сопровождается выработкой выраженных титров антител, что связано с незначительной дозой токсина, вызвавшей поражение[36].

Критерии диагноза

В первые дни заболевания определить диагноз очень сложно. Постановке диагноза помогает наличие следующих факторов[7]:

Дифференциальная диагностика

Несмотря на чётко выраженную клиническую картину, допускается достаточно большое количество ошибок, связанных с тем, что заболевание встречается относительно редко, и врачи недостаточно с ним знакомы.

Наиболее часто вместо диагноза «ботулизм» диагностируют пищевую токсикоинфекцию, нарушение мозгового кровообращения, гипертонический криз, энцефалит, отравление грибами, миастению[37].

Начальные симптомы заболевания (гастроэнтерит, гастрит, энтерит, симптомы общей интоксикации) очень похожи на начальную стадию сальмонеллёзов и пищевого гастроэнтерита стафилококковой этиологии. Но, в отличие от ботулизма, для сальмонеллёзов характерна выраженная лихорадочная реакция, водянистые, зловонные испражнения с примесью зеленоватой слизи.

Пищевые токсикоинфекции стафилококковой этиологии чаще всего связаны с употреблением в пищу недоброкачественных кондитерских изделий и характеризуются коротким инкубационным периодом, преобладанием симптомов гастрита при отсутствии выраженности энтеритических проявлений. Тяжёлое течение ботулизма характеризуется клинической картиной острой дыхательной недостаточности, в то время как тяжесть течения пищевых токсикоинфекций обусловливается как потерями воды и солей, так и общеинтоксикационным синдромом[37].

Также проводится дифференциальная диагностика между ботулизмом и энцефалитом. В отличие от ботулизма, энцефалит начинается с продромальных симптомов в виде недомогания и головной боли, наблюдается лихорадка. Глазодвигательные расстройства обусловливаются поражением чаще всего ядер III пары черепных нервов и обычно носят частичный характер[37].

Клиническая картина ботулизма иногда характеризуется сочетанием симптомов, сходных с полиэнцефалитом. Патогномоничным признаком полиэнцефалита считают начальную сонливость, переходящую в сопорозное состояние. Часто наблюдаются паралич взора кверху, мозжечковая атаксия, дизартрия, интенционное дрожание, проводниковые нарушения. Ранним симптомом считается ретробульбарный неврит. Стволовые явления могут сочетаться с полиневритом черепных нервов — поражением V, VII,VIII и IX пар, особенно при энцефалопатии[37].

Лечение

Алгоритм лечения больных

Алгоритм интенсивной терапии больных ботулизмом включает[38]:

Общее лечение

Лечение ботулизма складывается из двух направлений. Первое — предотвращение реализации гипотетической возможности образования токсина in vivo, выведение яда из организма[2] нейтрализация циркулирующего в крови токсина. Второе — устранение вызванных ботулотоксином патологических изменений, в том числе и вторичных[8].

Все больные и лица с подозрением на ботулизм подлежат обязательной госпитализации. Независимо от её сроков лечение начинают с промывания желудка и кишечника 2 % раствором гидрокарбоната натрия (сода) и сифонные клизмы с 5 % раствором гидрокарбоната натрия объёмом до 10 литров для выведения ещё не всосавшегося токсина. Промывание желудка целесообразно проводить в первые 1—2 дня болезни, когда в желудке ещё может оставаться заражённая пища. Проводят промывание с помощью зонда, чтобы избежать возможной аспирации промывных вод, небольшими порциями жидкости, особенно при наличии дыхательной недостаточности, чтобы не вызвать рефлекторную остановку дыхания[5][6][7][39].

Также назначают энтеросорбенты (полифепан, энтеродез, микрокристаллическая целлюлоза и др.). Ежедневно внутривенно вводят по 400 мл лактасол, диуретики (фуросемид, лазикс по 20—40 мг). Необходимо следить за соблюдением водно-электролитного баланса, энергообеспечением. Назначают средства метаболической поддержки, такие как глюкозо-калий-магниевые смеси, рибоксин, АТФ, витамины (в основном группы В)[40].

Глюкокортикоиды используют в качестве пульс-терапии, предупреждающей аллергические реакции на введение гетерогенных антитоксических сывороток. Также глюкокортикоиды применяются в лечении сывороточной болезни[40]. Также в лечении ботулизма используют антибиотикотерапию. Её назначают для профилактики и лечения воспалительных процессов, вызванных возбудителем ботулизма, попавшем в кишечник, а также для предотвращения частых осложнений (пневмония, цистит). Если не нарушено глотание, то назначают левомицетин по 0,5 грамм 4 раза в сутки в течение 5 дней или ампициллин по 0,75—1 грамм в сутки. Курс лечения около недели, но если снова возникает необходимость в антибиотикотерапии, то принимать те антибиотики, которые больной получал в первые дни заболевания, не следует. Следует отметить, что назначение антибиотиков может привести к дисбактериозу кишечника со всеми его осложнениями. Терапевтическая роль антибиотиков при раневом ботулизме не ясна. По данным M. Merson (1973), локальное, оральное и внутримышечное введение антибиотиков не предотвратило заболевание ни в одном из 9 описанных автором случаев[7][8][40].

Антитоксическая сыворотка

Антитоксические сыворотки получают иммунизацией лошадей возрастающими дозами анатоксинов. В практике производства антитоксических сывороток широко используют хлористый кальций, алюмокалиевые квасцы, адъюванты типа Фрейнда, тапиока. Антитоксические сыворотки выпускают с определённым содержанием антитоксинов, измеряемым в международных единицах (МЕ), принятых ВОЗ. За 1 МЕ принимается то минимальное количество сыворотки, которое способно нейтрализовать определённую дозу токсина. Действие сывороток сводится к нейтрализации токсинов, вырабатываемых возбудителем. Титрование антитоксических сывороток может проводиться тремя методами — Эрлиха, Ремера, Рамона[41][42][43][44]. Лечебный эффект сыворотки заключается в образовании нетоксичного комплекса токсин — антитело при непосредственном контакте между свободно циркулирующем в крови больного ботулотоксином и сывороточными антителами[8].

Лечение антитоксической сывороткой

Для профилактики и лечения ботулизма применяют противоботулиновые лечебно-профилактические антитоксические сыворотки, выпускаемые в виде комплекта моновалентных или поливалентных сывороток. Сыворотку применяют после обязательного определения чувствительности пациента к лошадиному белку при помощи внутрикожной пробы. При положительной реакции сыворотку вводят по абсолютным показаниям под наблюдением врача с особыми предосторожностями. Заболевшим и всем лицам, употреблявшим продукт, вызвавший отравление, назначают антитоксическую поливалентную сыворотку.

Активную иммунизацию осуществляют очищенным сорбированным пентаанатоксином, обеспечивающим защиту от ботулинических токсинов типов А, В, С, D, Е, и секстаанатоксином. Препараты предназначены для иммунизации ограниченного контингента населения. Одна лечебная доза для антитоксинов типа А, С, Е составляет по 10 000 ME, типа В по 5 000 ME.

При лёгкой форме — в первые сутки — две дозы, на следующий день одну дозу, каждой из трёх типов сыворотки А, В, С. Всего на курс лечения 2—3 дозы. Вводят сыворотку внутривенно или внутримышечно после предварительной десенсибилизации (метод Безредко). При введении сыворотки внутривенно капельно необходимо смешать её с 250 мл физиологического раствора, подогретого до 37 °C[4][20].

При среднетяжёлой форме — в первый день вводят 4 дозы сыворотки каждого типа внутримышечно с интервалом в 12 часов, в дальнейшем — по показаниям. Курс лечения — 10 доз[39].

При тяжёлой форме — в первый день 6 доз, на второй — 4—5 доз. Курс лечения — 12—15 доз. Вводят внутримышечно с интервалом в 6—8 часов[39].

Обязательно проводится проба на чувствительность к чужеродному белку, так как антитоксическая сыворотка гетерогенна. Если проба положительная, то проводится (в присутствии врача) предварительная десенсибилизация, затем вводят необходимую дозу сыворотки под прикрытием кортикостероидов. От сыворотки могут возникнуть различные осложнения, наиболее опасное из них — анафилактический шок. На вторую неделю заболевания может развиться сывороточная болезнь. Существует альтернатива антитоксической сыворотке — нативная гомологичная плазма (вводят по 250 мл 1—2 раза в сутки)[7].

Профилактика заболеваний и отравлений

Профилактика пищевого ботулизма затрудняется в связи с широким распространением ботулины в природе и его устойчивостью к неблагоприятным условиям окружающей среды. Основными профилактическими мерами против заражения является создание условий, препятствующих росту и размножению спор бактерий и предотвращение попадания возбудителя в пищу. К последним относятся меры по поддержанию чистоты в местах, где приготавливают пищевые продукты, представляющие собой благоприятное место для развития возбудителя заболевания[8].

Продукты домашнего консервирования в герметически закрытой таре являются наиболее опасными для человека, так как в домашних условиях добиться полного уничтожения Clostridium botulinum невозможно. Больше всего это касается грибов, потому что отмыть их от частичек грунта, в котором содержатся споры ботулины, очень сложно. Перед употреблением консервов необходимо прогреть вскрытые банки при 100 °C в течение 30 мин (в кипящей воде) для разрушения токсина. Продукты питания, не подлежащие термической обработке, но представляющие собой благоприятное место для токсина (солёная и копчёная рыба, сало, колбасы), должны храниться при температуре не выше 10 °C[8].

Профилактика раневого ботулизма сводится к первичной хирургической обработке раны[45].

Прогноз

При раннем введении противоботулинической сыворотки прогноз благоприятный. Без применения современных методов лечения летальность может составлять 30—60 %. Смерть, как правило, наступает от паралича дыхательной мускулатуры и последующей гипоксии (дыхательной недостаточности). Своевременное лечение болезни снижает процент летальности исхода до 10 %, а в специализированных центрах — до 3—4 %. При отсутствии возможности проводить искусственную вентиляцию лёгких погибает 65 % заболевших. Восстановительный период длится несколько месяцев и заканчивается полным выздоровлением[6].

Напишите отзыв о статье "Ботулизм"

Примечания

  1. Название связано с тем, что первые описанные случаи заболевания были пищевыми отравлениями кровяной и ливерной колбасой, заражённой клостридиями.
  2. 1 2 [www.euro.who.int/__data/assets/pdf_file/0006/183381/Butulism-prev-leaflet-Rus.pdf Профилактика ботулизма. Рекомендации ВОЗ]
  3. 1 2 3 4 [www.infectology.ru/nosology/infectious/bacteriosis/botulism.aspx Вестник инфектологии и паразитологии]. Проверено 25 июля 2009. [www.webcitation.org/5wAXpognQ Архивировано из первоисточника 1 февраля 2011].
  4. 1 2 3 4 5 В. Н. Тимченко, Л. В. Быстрякова. Инфекционные болезни у детей. — Санкт-Петербург: СпецЛит, 2001. — С. 519—525. — ISBN 5-299-00096-0.
  5. 1 2 3 4 5 6 Е. П. Шувалова. Инфекционные болезни. — Медицина, 2005. — С. 138—142. — ISBN 522-504-00-63.
  6. 1 2 3 4 5 6 Н. Д. Ящук, Ю. Я. Венгеров. Инфекционные болезни. — Медицина, 2003. — С. 226—232. — ISBN 5-225-04659-2.
  7. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Ж. И. Возианова. Инфекционные и паразитарные болезни. — Киев: Здоров'я, 2000. — С. 433—457. — ISBN 5-311-011-696.
  8. 1 2 3 4 5 6 7 Никифоров В. Н., Никифоров В. В. Ботулизм. — Ленинград: Медицина, 1985.
  9. Мазо Е. Б., Кривобородов Г. Г., Школьников М. Е. [old.consilium-medicum.com/media/consilium/06_04/63.shtml Ботулинический токсин в урологии] // Consilium Medicum : журнал. — 2006. — Т. 8, № 4. [archive.is/gLTuq Архивировано] из первоисточника 20 января 2013.
  10. С. Л. Тимербаева [www.neurology.ru/professional/an_2_2004_34%5B1%5D.pdf Клиническая жизнь ботулинических токсинов] // Атмосфера. Нервные болезни : журнал. — 2004. — № 2. — С. 34.
  11. [www.pharmateca.ru/ru/archive/article/6083 Применение ботулотоксина А (Диспорт) в медицинской практике].
  12. [www.igla-nevidimka.ru/index.php?option=com_content&task=view&id=29&Itemid=1 «Колбасный яд» для красоты!]. Проверено 8 января 2010. [www.webcitation.org/5wAXiKRHw Архивировано из первоисточника 1 февраля 2011].
  13. 1 2 3 Под ред. Н.Д. Ющука, Ю.Я. Венгерова. Инфекционные болезни. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1056 с.
  14. 1 2 [www.who.int/csr/delibepidemics/clostridiumbotulism.pdf Clostridium botulinum is a gram positive, obligate anaerobic] (англ.). Проверено 5 ноября 2009. [www.webcitation.org/5wAXjK0ld Архивировано из первоисточника 1 февраля 2011].
  15. А.А. Воробьев. Атлас по медицинской микробиологии, вирусологии и иммунологии. — МИА, 2003. — С. 69—70. — ISBN 5-89481-136-8.
  16. Kirk M Chan-Tack, MD. [emedicine.medscape.com/article/213311-overview Botulism] (Mar 29, 2010). Проверено 16 октября 2010. [www.webcitation.org/5wAXk7xOe Архивировано из первоисточника 1 февраля 2011].
  17. 1 2 Joseph R. Lentino, MD, PhD. [www.merck.com/mmpe/sec14/ch178/ch178c.html?qt=botulism&alt=sh Botulism] (англ.) (August 2009). Проверено 16 октября 2010. [www.webcitation.org/612vfCDus Архивировано из первоисточника 19 августа 2011].
  18. [pharmspravka.ru/farmatsevticheskie-vorosyi-i-otvetyi/chto/chto-predstavlyaet-soboy-tindalizatsiya-drobnaya-pasterizat.html Что представляет собой тиндализация (дробная пастеризация)?] (рус.). Проверено 31 декабря 2009. [www.webcitation.org/5wAXl61yz Архивировано из первоисточника 1 февраля 2011].
  19. 1 2 Е. П. Шувалова. Инфекционные болезни. — Медицина, 2001. — С. 128—132. — ISBN 522-504-578-2.
  20. 1 2 3 [www.eurolab.ua/encyclopedia/323/2224/ Ботулизм (botulismus). Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение]. Проверено 19 июля 2009. [www.webcitation.org/5wAXfOcil Архивировано из первоисточника 1 февраля 2011].
  21. [medicky.ru/infekciy/14-botulizm.html Ботулизм // Медики.ру](недоступная ссылка — история). Проверено 22 июля 2009. [web.archive.org/20110926205356/medicky.ru/infekciy/14-botulizm.html Архивировано из первоисточника 26 сентября 2011].
  22. [medbiol.ru/medbiol/infect_har/000c91ae.htm Ботулотоксин (токсин ботулинический)]. Проверено 18 октября 2009. [www.webcitation.org/5wAXlwD0u Архивировано из первоисточника 1 февраля 2011].
  23. [www.mcleda.ru/botulizm Медицинский центр ЛеДа: лечение давлением](недоступная ссылка — история). Проверено 23 июля 2009. [web.archive.org/20090310163533/www.mcleda.ru/botulizm Архивировано из первоисточника 10 марта 2009].
  24. [www.bio.su/page.php?id=284 Новый метод определения активности ботулинического токсина поможет в создании его ингибиторов]. Проверено 28 июля 2009. [www.webcitation.org/612vfpaA5 Архивировано из первоисточника 19 августа 2011].
  25. [www.aem-spb.ru/service/botox.html Инъекции красоты ботокс, диспорт (Botox, Dysport)]. Проверено 8 января 2010. [www.webcitation.org/5wAXnlh44 Архивировано из первоисточника 1 февраля 2011].
  26. (January 2003) «[www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/mm5202a2.htm Outbreak of botulism type E associated with eating a beached whale--Western Alaska, July 2002]». MMWR Morb. Mortal. Wkly. Rep. 52 (2): 24–6. PMID 12608715.
  27. [www.ext.colostate.edu/safefood/newsltr/v2n4s08.html Oil Infusions and the Risk of Botulism], Colorado State University Cooperative Extension, Safefood new — Summer 1998 — Vol 2 / No. 4
  28. (October 1985) «[www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/00000627.htm Update: international outbreak of restaurant-associated botulism--Vancouver, British Columbia, Canada]». MMWR Morb. Mortal. Wkly. Rep. 34 (41): 643. PMID 3930945.
  29. [www.personalmd.com/news/a1998062515.shtml Botulism Linked to Baked Potatoes]. Проверено 21 марта 2007. [www.webcitation.org/612vgJAdQ Архивировано из первоисточника 19 августа 2011].
  30. [www.epidemiologiya.ru/botulizm/ Эпидемиология ботулизма](недоступная ссылка — история). Проверено 20 июля 2009. [web.archive.org/20090220160401/www.epidemiologiya.ru/botulizm/ Архивировано из первоисточника 20 февраля 2009].
  31. [www.neonatology.narod.ru/infection_diseases/botulism.html Ботулизм]. Проверено 30 июля 2009. [www.webcitation.org/5wAXqtfKB Архивировано из первоисточника 1 февраля 2011].
  32. [www.niharm.am/Public/Butul/BOOK_Botulism/Pathogenesis.pdf Патогенез ботулизма] (pdf)(недоступная ссылка — история). Проверено 30 июля 2009.
  33. Foran PG, Mohammed N, Lisk GO, et al. (2003). «Evaluation of the therapeutic usefulness of botulinum neurotoxin B, C1, E, and F compared with the long lasting type A. Basis for distinct durations of inhibition of exocytosis in central neurons». J. Biol. Chem. 278 (2): 1363-71. doi:10.1074/jbc.M209821200. PMID 12381720. www.jbc.org/cgi/content/full/278/2/1363.
  34. 1 2 [www.medkurs.ru/sickness_catalog/infectious/botulism/3220.html Клиника и диагностика ботулизма]. Проверено 27 июля 2009. [www.webcitation.org/5wAXrk8IE Архивировано из первоисточника 1 февраля 2011].
  35. 1 2 3 [med-lib.ru/spravoch/infekt/028.php Ботулизм (Botulismus)]. Проверено 27 июля 2009. [www.webcitation.org/5wAXtyHr8 Архивировано из первоисточника 1 февраля 2011].
  36. О. К. Позднеев. Медицинская микробиология. — 2001. — С. 325—328.
  37. 1 2 3 4 [www.niharm.am/Public/Butul/BOOK_Botulism/DifDiagnostika.pdf Дифференциальная диагностика ботулизма] (pdf)(недоступная ссылка — история). Проверено 9 августа 2009.
  38. [anesth.medi.ru/OMSK/omsk1205.htm Интенсивная терапия ботулизма]. Проверено 30 июля 2009. [www.webcitation.org/5wAXw75vl Архивировано из первоисточника 1 февраля 2011].
  39. 1 2 3 А. Я. Браславец. Неотложная неврология. — 2006. — С. 66—67. — ISBN 966-8549-17-1.
  40. 1 2 3 [health.centrmia.gov.ua/028.htm Ботулизм (Botulismus)](недоступная ссылка — история). Проверено 27 июля 2009. [www.webcitation.org/5wAXx2eWZ Архивировано из первоисточника 1 февраля 2011].
  41. [student.vetdoctor.ru/ru/index.php?act=Downloads&do=download&id=1185 Производство лечебно-профилактических и диагностических сывороток] (doc)(недоступная ссылка — история). Проверено 29 июля 2009. [www.webcitation.org/5wAXxuB0j Архивировано из первоисточника 1 февраля 2011].
  42. Ю.В. Лобзин, Ю.П. Финогеев, С.Н. Новицкий. Лечение инфекционных больных. — Фолиант, 2003. — С. 82—84. — ISBN 5-93929-074-4.
  43. В. Д. Тимаков, В. С. Левашев, Л. Б. Борисов. Микробиология. — М.: «Медицина», 1983. — С. 225-230. — ISBN 5-93929-074-4.
  44. [micro-biology.ru/main-microbiology/medicine/96-syvorotki.html Сыворотки](недоступная ссылка — история). Проверено 3 августа 2009. [www.webcitation.org/5wAXyjfvB Архивировано из первоисточника 1 февраля 2011].
  45. [www.golkom.ru/kme/02/1-175-3-6.html Ботулизм // Краткая медицинская энциклопедия]. Проверено 8 декабря 2009. [www.webcitation.org/5wAXzaNi9 Архивировано из первоисточника 1 февраля 2011].

Литература

  • Руководство по инфекционным болезням. Под ред. Ю. В. Лобзина. — СПб.: «Фолиант», 2000. — 932 с.
  • [tapemark.narod.ru/zdorovje/1974-07-09.html Яд, заготовленный впрок] // «Здоровье». — 1974. — № 7.

Отрывок, характеризующий Ботулизм

Петю снесли и положили как мертвое тело в линейку; Наташа с Николаем сели в дрожки. Дядюшка укутывал Наташу и прощался с ней с совершенно новой нежностью. Он пешком проводил их до моста, который надо было объехать в брод, и велел с фонарями ехать вперед охотникам.
– Прощай, племянница дорогая, – крикнул из темноты его голос, не тот, который знала прежде Наташа, а тот, который пел: «Как со вечера пороша».
В деревне, которую проезжали, были красные огоньки и весело пахло дымом.
– Что за прелесть этот дядюшка! – сказала Наташа, когда они выехали на большую дорогу.
– Да, – сказал Николай. – Тебе не холодно?
– Нет, мне отлично, отлично. Мне так хорошо, – с недоумением даже cказала Наташа. Они долго молчали.
Ночь была темная и сырая. Лошади не видны были; только слышно было, как они шлепали по невидной грязи.
Что делалось в этой детской, восприимчивой душе, так жадно ловившей и усвоивавшей все разнообразнейшие впечатления жизни? Как это всё укладывалось в ней? Но она была очень счастлива. Уже подъезжая к дому, она вдруг запела мотив песни: «Как со вечера пороша», мотив, который она ловила всю дорогу и наконец поймала.
– Поймала? – сказал Николай.
– Ты об чем думал теперь, Николенька? – спросила Наташа. – Они любили это спрашивать друг у друга.
– Я? – сказал Николай вспоминая; – вот видишь ли, сначала я думал, что Ругай, красный кобель, похож на дядюшку и что ежели бы он был человек, то он дядюшку всё бы еще держал у себя, ежели не за скачку, так за лады, всё бы держал. Как он ладен, дядюшка! Не правда ли? – Ну а ты?
– Я? Постой, постой. Да, я думала сначала, что вот мы едем и думаем, что мы едем домой, а мы Бог знает куда едем в этой темноте и вдруг приедем и увидим, что мы не в Отрадном, а в волшебном царстве. А потом еще я думала… Нет, ничего больше.
– Знаю, верно про него думала, – сказал Николай улыбаясь, как узнала Наташа по звуку его голоса.
– Нет, – отвечала Наташа, хотя действительно она вместе с тем думала и про князя Андрея, и про то, как бы ему понравился дядюшка. – А еще я всё повторяю, всю дорогу повторяю: как Анисьюшка хорошо выступала, хорошо… – сказала Наташа. И Николай услыхал ее звонкий, беспричинный, счастливый смех.
– А знаешь, – вдруг сказала она, – я знаю, что никогда уже я не буду так счастлива, спокойна, как теперь.
– Вот вздор, глупости, вранье – сказал Николай и подумал: «Что за прелесть эта моя Наташа! Такого другого друга у меня нет и не будет. Зачем ей выходить замуж, всё бы с ней ездили!»
«Экая прелесть этот Николай!» думала Наташа. – А! еще огонь в гостиной, – сказала она, указывая на окна дома, красиво блестевшие в мокрой, бархатной темноте ночи.


Граф Илья Андреич вышел из предводителей, потому что эта должность была сопряжена с слишком большими расходами. Но дела его всё не поправлялись. Часто Наташа и Николай видели тайные, беспокойные переговоры родителей и слышали толки о продаже богатого, родового Ростовского дома и подмосковной. Без предводительства не нужно было иметь такого большого приема, и отрадненская жизнь велась тише, чем в прежние годы; но огромный дом и флигеля всё таки были полны народом, за стол всё так же садилось больше человек. Всё это были свои, обжившиеся в доме люди, почти члены семейства или такие, которые, казалось, необходимо должны были жить в доме графа. Таковы были Диммлер – музыкант с женой, Иогель – танцовальный учитель с семейством, старушка барышня Белова, жившая в доме, и еще многие другие: учителя Пети, бывшая гувернантка барышень и просто люди, которым лучше или выгоднее было жить у графа, чем дома. Не было такого большого приезда как прежде, но ход жизни велся тот же, без которого не могли граф с графиней представить себе жизни. Та же была, еще увеличенная Николаем, охота, те же 50 лошадей и 15 кучеров на конюшне, те же дорогие подарки в именины, и торжественные на весь уезд обеды; те же графские висты и бостоны, за которыми он, распуская всем на вид карты, давал себя каждый день на сотни обыгрывать соседям, смотревшим на право составлять партию графа Ильи Андреича, как на самую выгодную аренду.
Граф, как в огромных тенетах, ходил в своих делах, стараясь не верить тому, что он запутался и с каждым шагом всё более и более запутываясь и чувствуя себя не в силах ни разорвать сети, опутавшие его, ни осторожно, терпеливо приняться распутывать их. Графиня любящим сердцем чувствовала, что дети ее разоряются, что граф не виноват, что он не может быть не таким, каким он есть, что он сам страдает (хотя и скрывает это) от сознания своего и детского разорения, и искала средств помочь делу. С ее женской точки зрения представлялось только одно средство – женитьба Николая на богатой невесте. Она чувствовала, что это была последняя надежда, и что если Николай откажется от партии, которую она нашла ему, надо будет навсегда проститься с возможностью поправить дела. Партия эта была Жюли Карагина, дочь прекрасных, добродетельных матери и отца, с детства известная Ростовым, и теперь богатая невеста по случаю смерти последнего из ее братьев.
Графиня писала прямо к Карагиной в Москву, предлагая ей брак ее дочери с своим сыном и получила от нее благоприятный ответ. Карагина отвечала, что она с своей стороны согласна, что всё будет зависеть от склонности ее дочери. Карагина приглашала Николая приехать в Москву.
Несколько раз, со слезами на глазах, графиня говорила сыну, что теперь, когда обе дочери ее пристроены – ее единственное желание состоит в том, чтобы видеть его женатым. Она говорила, что легла бы в гроб спокойной, ежели бы это было. Потом говорила, что у нее есть прекрасная девушка на примете и выпытывала его мнение о женитьбе.
В других разговорах она хвалила Жюли и советовала Николаю съездить в Москву на праздники повеселиться. Николай догадывался к чему клонились разговоры его матери, и в один из таких разговоров вызвал ее на полную откровенность. Она высказала ему, что вся надежда поправления дел основана теперь на его женитьбе на Карагиной.
– Что ж, если бы я любил девушку без состояния, неужели вы потребовали бы, maman, чтобы я пожертвовал чувством и честью для состояния? – спросил он у матери, не понимая жестокости своего вопроса и желая только выказать свое благородство.
– Нет, ты меня не понял, – сказала мать, не зная, как оправдаться. – Ты меня не понял, Николинька. Я желаю твоего счастья, – прибавила она и почувствовала, что она говорит неправду, что она запуталась. – Она заплакала.
– Маменька, не плачьте, а только скажите мне, что вы этого хотите, и вы знаете, что я всю жизнь свою, всё отдам для того, чтобы вы были спокойны, – сказал Николай. Я всем пожертвую для вас, даже своим чувством.
Но графиня не так хотела поставить вопрос: она не хотела жертвы от своего сына, она сама бы хотела жертвовать ему.
– Нет, ты меня не понял, не будем говорить, – сказала она, утирая слезы.
«Да, может быть, я и люблю бедную девушку, говорил сам себе Николай, что ж, мне пожертвовать чувством и честью для состояния? Удивляюсь, как маменька могла мне сказать это. Оттого что Соня бедна, то я и не могу любить ее, думал он, – не могу отвечать на ее верную, преданную любовь. А уж наверное с ней я буду счастливее, чем с какой нибудь куклой Жюли. Пожертвовать своим чувством я всегда могу для блага своих родных, говорил он сам себе, но приказывать своему чувству я не могу. Ежели я люблю Соню, то чувство мое сильнее и выше всего для меня».
Николай не поехал в Москву, графиня не возобновляла с ним разговора о женитьбе и с грустью, а иногда и озлоблением видела признаки всё большего и большего сближения между своим сыном и бесприданной Соней. Она упрекала себя за то, но не могла не ворчать, не придираться к Соне, часто без причины останавливая ее, называя ее «вы», и «моя милая». Более всего добрая графиня за то и сердилась на Соню, что эта бедная, черноглазая племянница была так кротка, так добра, так преданно благодарна своим благодетелям, и так верно, неизменно, с самоотвержением влюблена в Николая, что нельзя было ни в чем упрекнуть ее.
Николай доживал у родных свой срок отпуска. От жениха князя Андрея получено было 4 е письмо, из Рима, в котором он писал, что он уже давно бы был на пути в Россию, ежели бы неожиданно в теплом климате не открылась его рана, что заставляет его отложить свой отъезд до начала будущего года. Наташа была так же влюблена в своего жениха, так же успокоена этой любовью и так же восприимчива ко всем радостям жизни; но в конце четвертого месяца разлуки с ним, на нее начинали находить минуты грусти, против которой она не могла бороться. Ей жалко было самое себя, жалко было, что она так даром, ни для кого, пропадала всё это время, в продолжение которого она чувствовала себя столь способной любить и быть любимой.
В доме Ростовых было невесело.


Пришли святки, и кроме парадной обедни, кроме торжественных и скучных поздравлений соседей и дворовых, кроме на всех надетых новых платьев, не было ничего особенного, ознаменовывающего святки, а в безветренном 20 ти градусном морозе, в ярком ослепляющем солнце днем и в звездном зимнем свете ночью, чувствовалась потребность какого нибудь ознаменования этого времени.
На третий день праздника после обеда все домашние разошлись по своим комнатам. Было самое скучное время дня. Николай, ездивший утром к соседям, заснул в диванной. Старый граф отдыхал в своем кабинете. В гостиной за круглым столом сидела Соня, срисовывая узор. Графиня раскладывала карты. Настасья Ивановна шут с печальным лицом сидел у окна с двумя старушками. Наташа вошла в комнату, подошла к Соне, посмотрела, что она делает, потом подошла к матери и молча остановилась.
– Что ты ходишь, как бесприютная? – сказала ей мать. – Что тебе надо?
– Его мне надо… сейчас, сию минуту мне его надо, – сказала Наташа, блестя глазами и не улыбаясь. – Графиня подняла голову и пристально посмотрела на дочь.
– Не смотрите на меня. Мама, не смотрите, я сейчас заплачу.
– Садись, посиди со мной, – сказала графиня.
– Мама, мне его надо. За что я так пропадаю, мама?… – Голос ее оборвался, слезы брызнули из глаз, и она, чтобы скрыть их, быстро повернулась и вышла из комнаты. Она вышла в диванную, постояла, подумала и пошла в девичью. Там старая горничная ворчала на молодую девушку, запыхавшуюся, с холода прибежавшую с дворни.
– Будет играть то, – говорила старуха. – На всё время есть.
– Пусти ее, Кондратьевна, – сказала Наташа. – Иди, Мавруша, иди.
И отпустив Маврушу, Наташа через залу пошла в переднюю. Старик и два молодые лакея играли в карты. Они прервали игру и встали при входе барышни. «Что бы мне с ними сделать?» подумала Наташа. – Да, Никита, сходи пожалуста… куда бы мне его послать? – Да, сходи на дворню и принеси пожалуста петуха; да, а ты, Миша, принеси овса.
– Немного овса прикажете? – весело и охотно сказал Миша.
– Иди, иди скорее, – подтвердил старик.
– Федор, а ты мелу мне достань.
Проходя мимо буфета, она велела подавать самовар, хотя это было вовсе не время.
Буфетчик Фока был самый сердитый человек из всего дома. Наташа над ним любила пробовать свою власть. Он не поверил ей и пошел спросить, правда ли?
– Уж эта барышня! – сказал Фока, притворно хмурясь на Наташу.
Никто в доме не рассылал столько людей и не давал им столько работы, как Наташа. Она не могла равнодушно видеть людей, чтобы не послать их куда нибудь. Она как будто пробовала, не рассердится ли, не надуется ли на нее кто из них, но ничьих приказаний люди не любили так исполнять, как Наташиных. «Что бы мне сделать? Куда бы мне пойти?» думала Наташа, медленно идя по коридору.
– Настасья Ивановна, что от меня родится? – спросила она шута, который в своей куцавейке шел навстречу ей.
– От тебя блохи, стрекозы, кузнецы, – отвечал шут.
– Боже мой, Боже мой, всё одно и то же. Ах, куда бы мне деваться? Что бы мне с собой сделать? – И она быстро, застучав ногами, побежала по лестнице к Фогелю, который с женой жил в верхнем этаже. У Фогеля сидели две гувернантки, на столе стояли тарелки с изюмом, грецкими и миндальными орехами. Гувернантки разговаривали о том, где дешевле жить, в Москве или в Одессе. Наташа присела, послушала их разговор с серьезным задумчивым лицом и встала. – Остров Мадагаскар, – проговорила она. – Ма да гас кар, – повторила она отчетливо каждый слог и не отвечая на вопросы m me Schoss о том, что она говорит, вышла из комнаты. Петя, брат ее, был тоже наверху: он с своим дядькой устраивал фейерверк, который намеревался пустить ночью. – Петя! Петька! – закричала она ему, – вези меня вниз. с – Петя подбежал к ней и подставил спину. Она вскочила на него, обхватив его шею руками и он подпрыгивая побежал с ней. – Нет не надо – остров Мадагаскар, – проговорила она и, соскочив с него, пошла вниз.
Как будто обойдя свое царство, испытав свою власть и убедившись, что все покорны, но что всё таки скучно, Наташа пошла в залу, взяла гитару, села в темный угол за шкапчик и стала в басу перебирать струны, выделывая фразу, которую она запомнила из одной оперы, слышанной в Петербурге вместе с князем Андреем. Для посторонних слушателей у ней на гитаре выходило что то, не имевшее никакого смысла, но в ее воображении из за этих звуков воскресал целый ряд воспоминаний. Она сидела за шкапчиком, устремив глаза на полосу света, падавшую из буфетной двери, слушала себя и вспоминала. Она находилась в состоянии воспоминания.
Соня прошла в буфет с рюмкой через залу. Наташа взглянула на нее, на щель в буфетной двери и ей показалось, что она вспоминает то, что из буфетной двери в щель падал свет и что Соня прошла с рюмкой. «Да и это было точь в точь также», подумала Наташа. – Соня, что это? – крикнула Наташа, перебирая пальцами на толстой струне.
– Ах, ты тут! – вздрогнув, сказала Соня, подошла и прислушалась. – Не знаю. Буря? – сказала она робко, боясь ошибиться.
«Ну вот точно так же она вздрогнула, точно так же подошла и робко улыбнулась тогда, когда это уж было», подумала Наташа, «и точно так же… я подумала, что в ней чего то недостает».
– Нет, это хор из Водоноса, слышишь! – И Наташа допела мотив хора, чтобы дать его понять Соне.
– Ты куда ходила? – спросила Наташа.
– Воду в рюмке переменить. Я сейчас дорисую узор.
– Ты всегда занята, а я вот не умею, – сказала Наташа. – А Николай где?
– Спит, кажется.
– Соня, ты поди разбуди его, – сказала Наташа. – Скажи, что я его зову петь. – Она посидела, подумала о том, что это значит, что всё это было, и, не разрешив этого вопроса и нисколько не сожалея о том, опять в воображении своем перенеслась к тому времени, когда она была с ним вместе, и он влюбленными глазами смотрел на нее.
«Ах, поскорее бы он приехал. Я так боюсь, что этого не будет! А главное: я стареюсь, вот что! Уже не будет того, что теперь есть во мне. А может быть, он нынче приедет, сейчас приедет. Может быть приехал и сидит там в гостиной. Может быть, он вчера еще приехал и я забыла». Она встала, положила гитару и пошла в гостиную. Все домашние, учителя, гувернантки и гости сидели уж за чайным столом. Люди стояли вокруг стола, – а князя Андрея не было, и была всё прежняя жизнь.
– А, вот она, – сказал Илья Андреич, увидав вошедшую Наташу. – Ну, садись ко мне. – Но Наташа остановилась подле матери, оглядываясь кругом, как будто она искала чего то.
– Мама! – проговорила она. – Дайте мне его , дайте, мама, скорее, скорее, – и опять она с трудом удержала рыдания.
Она присела к столу и послушала разговоры старших и Николая, который тоже пришел к столу. «Боже мой, Боже мой, те же лица, те же разговоры, так же папа держит чашку и дует точно так же!» думала Наташа, с ужасом чувствуя отвращение, подымавшееся в ней против всех домашних за то, что они были всё те же.
После чая Николай, Соня и Наташа пошли в диванную, в свой любимый угол, в котором всегда начинались их самые задушевные разговоры.


– Бывает с тобой, – сказала Наташа брату, когда они уселись в диванной, – бывает с тобой, что тебе кажется, что ничего не будет – ничего; что всё, что хорошее, то было? И не то что скучно, а грустно?
– Еще как! – сказал он. – У меня бывало, что всё хорошо, все веселы, а мне придет в голову, что всё это уж надоело и что умирать всем надо. Я раз в полку не пошел на гулянье, а там играла музыка… и так мне вдруг скучно стало…
– Ах, я это знаю. Знаю, знаю, – подхватила Наташа. – Я еще маленькая была, так со мной это бывало. Помнишь, раз меня за сливы наказали и вы все танцовали, а я сидела в классной и рыдала, никогда не забуду: мне и грустно было и жалко было всех, и себя, и всех всех жалко. И, главное, я не виновата была, – сказала Наташа, – ты помнишь?
– Помню, – сказал Николай. – Я помню, что я к тебе пришел потом и мне хотелось тебя утешить и, знаешь, совестно было. Ужасно мы смешные были. У меня тогда была игрушка болванчик и я его тебе отдать хотел. Ты помнишь?
– А помнишь ты, – сказала Наташа с задумчивой улыбкой, как давно, давно, мы еще совсем маленькие были, дяденька нас позвал в кабинет, еще в старом доме, а темно было – мы это пришли и вдруг там стоит…
– Арап, – докончил Николай с радостной улыбкой, – как же не помнить? Я и теперь не знаю, что это был арап, или мы во сне видели, или нам рассказывали.
– Он серый был, помнишь, и белые зубы – стоит и смотрит на нас…
– Вы помните, Соня? – спросил Николай…
– Да, да я тоже помню что то, – робко отвечала Соня…
– Я ведь спрашивала про этого арапа у папа и у мама, – сказала Наташа. – Они говорят, что никакого арапа не было. А ведь вот ты помнишь!
– Как же, как теперь помню его зубы.
– Как это странно, точно во сне было. Я это люблю.
– А помнишь, как мы катали яйца в зале и вдруг две старухи, и стали по ковру вертеться. Это было, или нет? Помнишь, как хорошо было?
– Да. А помнишь, как папенька в синей шубе на крыльце выстрелил из ружья. – Они перебирали улыбаясь с наслаждением воспоминания, не грустного старческого, а поэтического юношеского воспоминания, те впечатления из самого дальнего прошедшего, где сновидение сливается с действительностью, и тихо смеялись, радуясь чему то.
Соня, как и всегда, отстала от них, хотя воспоминания их были общие.
Соня не помнила многого из того, что они вспоминали, а и то, что она помнила, не возбуждало в ней того поэтического чувства, которое они испытывали. Она только наслаждалась их радостью, стараясь подделаться под нее.
Она приняла участие только в том, когда они вспоминали первый приезд Сони. Соня рассказала, как она боялась Николая, потому что у него на курточке были снурки, и ей няня сказала, что и ее в снурки зашьют.
– А я помню: мне сказали, что ты под капустою родилась, – сказала Наташа, – и помню, что я тогда не смела не поверить, но знала, что это не правда, и так мне неловко было.
Во время этого разговора из задней двери диванной высунулась голова горничной. – Барышня, петуха принесли, – шопотом сказала девушка.
– Не надо, Поля, вели отнести, – сказала Наташа.
В середине разговоров, шедших в диванной, Диммлер вошел в комнату и подошел к арфе, стоявшей в углу. Он снял сукно, и арфа издала фальшивый звук.
– Эдуард Карлыч, сыграйте пожалуста мой любимый Nocturiene мосье Фильда, – сказал голос старой графини из гостиной.
Диммлер взял аккорд и, обратясь к Наташе, Николаю и Соне, сказал: – Молодежь, как смирно сидит!
– Да мы философствуем, – сказала Наташа, на минуту оглянувшись, и продолжала разговор. Разговор шел теперь о сновидениях.
Диммлер начал играть. Наташа неслышно, на цыпочках, подошла к столу, взяла свечу, вынесла ее и, вернувшись, тихо села на свое место. В комнате, особенно на диване, на котором они сидели, было темно, но в большие окна падал на пол серебряный свет полного месяца.
– Знаешь, я думаю, – сказала Наташа шопотом, придвигаясь к Николаю и Соне, когда уже Диммлер кончил и всё сидел, слабо перебирая струны, видимо в нерешительности оставить, или начать что нибудь новое, – что когда так вспоминаешь, вспоминаешь, всё вспоминаешь, до того довоспоминаешься, что помнишь то, что было еще прежде, чем я была на свете…
– Это метампсикова, – сказала Соня, которая всегда хорошо училась и все помнила. – Египтяне верили, что наши души были в животных и опять пойдут в животных.
– Нет, знаешь, я не верю этому, чтобы мы были в животных, – сказала Наташа тем же шопотом, хотя музыка и кончилась, – а я знаю наверное, что мы были ангелами там где то и здесь были, и от этого всё помним…
– Можно мне присоединиться к вам? – сказал тихо подошедший Диммлер и подсел к ним.
– Ежели бы мы были ангелами, так за что же мы попали ниже? – сказал Николай. – Нет, это не может быть!
– Не ниже, кто тебе сказал, что ниже?… Почему я знаю, чем я была прежде, – с убеждением возразила Наташа. – Ведь душа бессмертна… стало быть, ежели я буду жить всегда, так я и прежде жила, целую вечность жила.
– Да, но трудно нам представить вечность, – сказал Диммлер, который подошел к молодым людям с кроткой презрительной улыбкой, но теперь говорил так же тихо и серьезно, как и они.
– Отчего же трудно представить вечность? – сказала Наташа. – Нынче будет, завтра будет, всегда будет и вчера было и третьего дня было…
– Наташа! теперь твой черед. Спой мне что нибудь, – послышался голос графини. – Что вы уселись, точно заговорщики.
– Мама! мне так не хочется, – сказала Наташа, но вместе с тем встала.
Всем им, даже и немолодому Диммлеру, не хотелось прерывать разговор и уходить из уголка диванного, но Наташа встала, и Николай сел за клавикорды. Как всегда, став на средину залы и выбрав выгоднейшее место для резонанса, Наташа начала петь любимую пьесу своей матери.
Она сказала, что ей не хотелось петь, но она давно прежде, и долго после не пела так, как она пела в этот вечер. Граф Илья Андреич из кабинета, где он беседовал с Митинькой, слышал ее пенье, и как ученик, торопящийся итти играть, доканчивая урок, путался в словах, отдавая приказания управляющему и наконец замолчал, и Митинька, тоже слушая, молча с улыбкой, стоял перед графом. Николай не спускал глаз с сестры, и вместе с нею переводил дыхание. Соня, слушая, думала о том, какая громадная разница была между ей и ее другом и как невозможно было ей хоть на сколько нибудь быть столь обворожительной, как ее кузина. Старая графиня сидела с счастливо грустной улыбкой и слезами на глазах, изредка покачивая головой. Она думала и о Наташе, и о своей молодости, и о том, как что то неестественное и страшное есть в этом предстоящем браке Наташи с князем Андреем.
Диммлер, подсев к графине и закрыв глаза, слушал.
– Нет, графиня, – сказал он наконец, – это талант европейский, ей учиться нечего, этой мягкости, нежности, силы…
– Ах! как я боюсь за нее, как я боюсь, – сказала графиня, не помня, с кем она говорит. Ее материнское чутье говорило ей, что чего то слишком много в Наташе, и что от этого она не будет счастлива. Наташа не кончила еще петь, как в комнату вбежал восторженный четырнадцатилетний Петя с известием, что пришли ряженые.
Наташа вдруг остановилась.
– Дурак! – закричала она на брата, подбежала к стулу, упала на него и зарыдала так, что долго потом не могла остановиться.
– Ничего, маменька, право ничего, так: Петя испугал меня, – говорила она, стараясь улыбаться, но слезы всё текли и всхлипывания сдавливали горло.
Наряженные дворовые, медведи, турки, трактирщики, барыни, страшные и смешные, принеся с собою холод и веселье, сначала робко жались в передней; потом, прячась один за другого, вытеснялись в залу; и сначала застенчиво, а потом всё веселее и дружнее начались песни, пляски, хоровые и святочные игры. Графиня, узнав лица и посмеявшись на наряженных, ушла в гостиную. Граф Илья Андреич с сияющей улыбкой сидел в зале, одобряя играющих. Молодежь исчезла куда то.
Через полчаса в зале между другими ряжеными появилась еще старая барыня в фижмах – это был Николай. Турчанка был Петя. Паяс – это был Диммлер, гусар – Наташа и черкес – Соня, с нарисованными пробочными усами и бровями.
После снисходительного удивления, неузнавания и похвал со стороны не наряженных, молодые люди нашли, что костюмы так хороши, что надо было их показать еще кому нибудь.
Николай, которому хотелось по отличной дороге прокатить всех на своей тройке, предложил, взяв с собой из дворовых человек десять наряженных, ехать к дядюшке.
– Нет, ну что вы его, старика, расстроите! – сказала графиня, – да и негде повернуться у него. Уж ехать, так к Мелюковым.
Мелюкова была вдова с детьми разнообразного возраста, также с гувернантками и гувернерами, жившая в четырех верстах от Ростовых.
– Вот, ma chere, умно, – подхватил расшевелившийся старый граф. – Давай сейчас наряжусь и поеду с вами. Уж я Пашету расшевелю.
Но графиня не согласилась отпустить графа: у него все эти дни болела нога. Решили, что Илье Андреевичу ехать нельзя, а что ежели Луиза Ивановна (m me Schoss) поедет, то барышням можно ехать к Мелюковой. Соня, всегда робкая и застенчивая, настоятельнее всех стала упрашивать Луизу Ивановну не отказать им.
Наряд Сони был лучше всех. Ее усы и брови необыкновенно шли к ней. Все говорили ей, что она очень хороша, и она находилась в несвойственном ей оживленно энергическом настроении. Какой то внутренний голос говорил ей, что нынче или никогда решится ее судьба, и она в своем мужском платье казалась совсем другим человеком. Луиза Ивановна согласилась, и через полчаса четыре тройки с колокольчиками и бубенчиками, визжа и свистя подрезами по морозному снегу, подъехали к крыльцу.
Наташа первая дала тон святочного веселья, и это веселье, отражаясь от одного к другому, всё более и более усиливалось и дошло до высшей степени в то время, когда все вышли на мороз, и переговариваясь, перекликаясь, смеясь и крича, расселись в сани.
Две тройки были разгонные, третья тройка старого графа с орловским рысаком в корню; четвертая собственная Николая с его низеньким, вороным, косматым коренником. Николай в своем старушечьем наряде, на который он надел гусарский, подпоясанный плащ, стоял в середине своих саней, подобрав вожжи.
Было так светло, что он видел отблескивающие на месячном свете бляхи и глаза лошадей, испуганно оглядывавшихся на седоков, шумевших под темным навесом подъезда.
В сани Николая сели Наташа, Соня, m me Schoss и две девушки. В сани старого графа сели Диммлер с женой и Петя; в остальные расселись наряженные дворовые.
– Пошел вперед, Захар! – крикнул Николай кучеру отца, чтобы иметь случай перегнать его на дороге.
Тройка старого графа, в которую сел Диммлер и другие ряженые, визжа полозьями, как будто примерзая к снегу, и побрякивая густым колокольцом, тронулась вперед. Пристяжные жались на оглобли и увязали, выворачивая как сахар крепкий и блестящий снег.
Николай тронулся за первой тройкой; сзади зашумели и завизжали остальные. Сначала ехали маленькой рысью по узкой дороге. Пока ехали мимо сада, тени от оголенных деревьев ложились часто поперек дороги и скрывали яркий свет луны, но как только выехали за ограду, алмазно блестящая, с сизым отблеском, снежная равнина, вся облитая месячным сиянием и неподвижная, открылась со всех сторон. Раз, раз, толконул ухаб в передних санях; точно так же толконуло следующие сани и следующие и, дерзко нарушая закованную тишину, одни за другими стали растягиваться сани.
– След заячий, много следов! – прозвучал в морозном скованном воздухе голос Наташи.
– Как видно, Nicolas! – сказал голос Сони. – Николай оглянулся на Соню и пригнулся, чтоб ближе рассмотреть ее лицо. Какое то совсем новое, милое, лицо, с черными бровями и усами, в лунном свете, близко и далеко, выглядывало из соболей.
«Это прежде была Соня», подумал Николай. Он ближе вгляделся в нее и улыбнулся.
– Вы что, Nicolas?
– Ничего, – сказал он и повернулся опять к лошадям.
Выехав на торную, большую дорогу, примасленную полозьями и всю иссеченную следами шипов, видными в свете месяца, лошади сами собой стали натягивать вожжи и прибавлять ходу. Левая пристяжная, загнув голову, прыжками подергивала свои постромки. Коренной раскачивался, поводя ушами, как будто спрашивая: «начинать или рано еще?» – Впереди, уже далеко отделившись и звеня удаляющимся густым колокольцом, ясно виднелась на белом снегу черная тройка Захара. Слышны были из его саней покрикиванье и хохот и голоса наряженных.
– Ну ли вы, разлюбезные, – крикнул Николай, с одной стороны подергивая вожжу и отводя с кнутом pуку. И только по усилившемуся как будто на встречу ветру, и по подергиванью натягивающих и всё прибавляющих скоку пристяжных, заметно было, как шибко полетела тройка. Николай оглянулся назад. С криком и визгом, махая кнутами и заставляя скакать коренных, поспевали другие тройки. Коренной стойко поколыхивался под дугой, не думая сбивать и обещая еще и еще наддать, когда понадобится.
Николай догнал первую тройку. Они съехали с какой то горы, выехали на широко разъезженную дорогу по лугу около реки.
«Где это мы едем?» подумал Николай. – «По косому лугу должно быть. Но нет, это что то новое, чего я никогда не видал. Это не косой луг и не Дёмкина гора, а это Бог знает что такое! Это что то новое и волшебное. Ну, что бы там ни было!» И он, крикнув на лошадей, стал объезжать первую тройку.
Захар сдержал лошадей и обернул свое уже объиндевевшее до бровей лицо.
Николай пустил своих лошадей; Захар, вытянув вперед руки, чмокнул и пустил своих.
– Ну держись, барин, – проговорил он. – Еще быстрее рядом полетели тройки, и быстро переменялись ноги скачущих лошадей. Николай стал забирать вперед. Захар, не переменяя положения вытянутых рук, приподнял одну руку с вожжами.
– Врешь, барин, – прокричал он Николаю. Николай в скок пустил всех лошадей и перегнал Захара. Лошади засыпали мелким, сухим снегом лица седоков, рядом с ними звучали частые переборы и путались быстро движущиеся ноги, и тени перегоняемой тройки. Свист полозьев по снегу и женские взвизги слышались с разных сторон.
Опять остановив лошадей, Николай оглянулся кругом себя. Кругом была всё та же пропитанная насквозь лунным светом волшебная равнина с рассыпанными по ней звездами.
«Захар кричит, чтобы я взял налево; а зачем налево? думал Николай. Разве мы к Мелюковым едем, разве это Мелюковка? Мы Бог знает где едем, и Бог знает, что с нами делается – и очень странно и хорошо то, что с нами делается». Он оглянулся в сани.
– Посмотри, у него и усы и ресницы, всё белое, – сказал один из сидевших странных, хорошеньких и чужих людей с тонкими усами и бровями.
«Этот, кажется, была Наташа, подумал Николай, а эта m me Schoss; а может быть и нет, а это черкес с усами не знаю кто, но я люблю ее».
– Не холодно ли вам? – спросил он. Они не отвечали и засмеялись. Диммлер из задних саней что то кричал, вероятно смешное, но нельзя было расслышать, что он кричал.
– Да, да, – смеясь отвечали голоса.
– Однако вот какой то волшебный лес с переливающимися черными тенями и блестками алмазов и с какой то анфиладой мраморных ступеней, и какие то серебряные крыши волшебных зданий, и пронзительный визг каких то зверей. «А ежели и в самом деле это Мелюковка, то еще страннее то, что мы ехали Бог знает где, и приехали в Мелюковку», думал Николай.
Действительно это была Мелюковка, и на подъезд выбежали девки и лакеи со свечами и радостными лицами.
– Кто такой? – спрашивали с подъезда.
– Графские наряженные, по лошадям вижу, – отвечали голоса.


Пелагея Даниловна Мелюкова, широкая, энергическая женщина, в очках и распашном капоте, сидела в гостиной, окруженная дочерьми, которым она старалась не дать скучать. Они тихо лили воск и смотрели на тени выходивших фигур, когда зашумели в передней шаги и голоса приезжих.
Гусары, барыни, ведьмы, паясы, медведи, прокашливаясь и обтирая заиндевевшие от мороза лица в передней, вошли в залу, где поспешно зажигали свечи. Паяц – Диммлер с барыней – Николаем открыли пляску. Окруженные кричавшими детьми, ряженые, закрывая лица и меняя голоса, раскланивались перед хозяйкой и расстанавливались по комнате.
– Ах, узнать нельзя! А Наташа то! Посмотрите, на кого она похожа! Право, напоминает кого то. Эдуард то Карлыч как хорош! Я не узнала. Да как танцует! Ах, батюшки, и черкес какой то; право, как идет Сонюшке. Это еще кто? Ну, утешили! Столы то примите, Никита, Ваня. А мы так тихо сидели!
– Ха ха ха!… Гусар то, гусар то! Точно мальчик, и ноги!… Я видеть не могу… – слышались голоса.
Наташа, любимица молодых Мелюковых, с ними вместе исчезла в задние комнаты, куда была потребована пробка и разные халаты и мужские платья, которые в растворенную дверь принимали от лакея оголенные девичьи руки. Через десять минут вся молодежь семейства Мелюковых присоединилась к ряженым.
Пелагея Даниловна, распорядившись очисткой места для гостей и угощениями для господ и дворовых, не снимая очков, с сдерживаемой улыбкой, ходила между ряжеными, близко глядя им в лица и никого не узнавая. Она не узнавала не только Ростовых и Диммлера, но и никак не могла узнать ни своих дочерей, ни тех мужниных халатов и мундиров, которые были на них.
– А это чья такая? – говорила она, обращаясь к своей гувернантке и глядя в лицо своей дочери, представлявшей казанского татарина. – Кажется, из Ростовых кто то. Ну и вы, господин гусар, в каком полку служите? – спрашивала она Наташу. – Турке то, турке пастилы подай, – говорила она обносившему буфетчику: – это их законом не запрещено.
Иногда, глядя на странные, но смешные па, которые выделывали танцующие, решившие раз навсегда, что они наряженные, что никто их не узнает и потому не конфузившиеся, – Пелагея Даниловна закрывалась платком, и всё тучное тело ее тряслось от неудержимого доброго, старушечьего смеха. – Сашинет то моя, Сашинет то! – говорила она.
После русских плясок и хороводов Пелагея Даниловна соединила всех дворовых и господ вместе, в один большой круг; принесли кольцо, веревочку и рублик, и устроились общие игры.
Через час все костюмы измялись и расстроились. Пробочные усы и брови размазались по вспотевшим, разгоревшимся и веселым лицам. Пелагея Даниловна стала узнавать ряженых, восхищалась тем, как хорошо были сделаны костюмы, как шли они особенно к барышням, и благодарила всех за то, что так повеселили ее. Гостей позвали ужинать в гостиную, а в зале распорядились угощением дворовых.
– Нет, в бане гадать, вот это страшно! – говорила за ужином старая девушка, жившая у Мелюковых.
– Отчего же? – спросила старшая дочь Мелюковых.
– Да не пойдете, тут надо храбрость…
– Я пойду, – сказала Соня.
– Расскажите, как это было с барышней? – сказала вторая Мелюкова.
– Да вот так то, пошла одна барышня, – сказала старая девушка, – взяла петуха, два прибора – как следует, села. Посидела, только слышит, вдруг едет… с колокольцами, с бубенцами подъехали сани; слышит, идет. Входит совсем в образе человеческом, как есть офицер, пришел и сел с ней за прибор.
– А! А!… – закричала Наташа, с ужасом выкатывая глаза.
– Да как же, он так и говорит?
– Да, как человек, всё как должно быть, и стал, и стал уговаривать, а ей бы надо занять его разговором до петухов; а она заробела; – только заробела и закрылась руками. Он ее и подхватил. Хорошо, что тут девушки прибежали…
– Ну, что пугать их! – сказала Пелагея Даниловна.
– Мамаша, ведь вы сами гадали… – сказала дочь.
– А как это в амбаре гадают? – спросила Соня.
– Да вот хоть бы теперь, пойдут к амбару, да и слушают. Что услышите: заколачивает, стучит – дурно, а пересыпает хлеб – это к добру; а то бывает…
– Мама расскажите, что с вами было в амбаре?
Пелагея Даниловна улыбнулась.
– Да что, я уж забыла… – сказала она. – Ведь вы никто не пойдете?
– Нет, я пойду; Пепагея Даниловна, пустите меня, я пойду, – сказала Соня.
– Ну что ж, коли не боишься.
– Луиза Ивановна, можно мне? – спросила Соня.
Играли ли в колечко, в веревочку или рублик, разговаривали ли, как теперь, Николай не отходил от Сони и совсем новыми глазами смотрел на нее. Ему казалось, что он нынче только в первый раз, благодаря этим пробочным усам, вполне узнал ее. Соня действительно этот вечер была весела, оживлена и хороша, какой никогда еще не видал ее Николай.
«Так вот она какая, а я то дурак!» думал он, глядя на ее блестящие глаза и счастливую, восторженную, из под усов делающую ямочки на щеках, улыбку, которой он не видал прежде.
– Я ничего не боюсь, – сказала Соня. – Можно сейчас? – Она встала. Соне рассказали, где амбар, как ей молча стоять и слушать, и подали ей шубку. Она накинула ее себе на голову и взглянула на Николая.
«Что за прелесть эта девочка!» подумал он. «И об чем я думал до сих пор!»
Соня вышла в коридор, чтобы итти в амбар. Николай поспешно пошел на парадное крыльцо, говоря, что ему жарко. Действительно в доме было душно от столпившегося народа.
На дворе был тот же неподвижный холод, тот же месяц, только было еще светлее. Свет был так силен и звезд на снеге было так много, что на небо не хотелось смотреть, и настоящих звезд было незаметно. На небе было черно и скучно, на земле было весело.
«Дурак я, дурак! Чего ждал до сих пор?» подумал Николай и, сбежав на крыльцо, он обошел угол дома по той тропинке, которая вела к заднему крыльцу. Он знал, что здесь пойдет Соня. На половине дороги стояли сложенные сажени дров, на них был снег, от них падала тень; через них и с боку их, переплетаясь, падали тени старых голых лип на снег и дорожку. Дорожка вела к амбару. Рубленная стена амбара и крыша, покрытая снегом, как высеченная из какого то драгоценного камня, блестели в месячном свете. В саду треснуло дерево, и опять всё совершенно затихло. Грудь, казалось, дышала не воздухом, а какой то вечно молодой силой и радостью.
С девичьего крыльца застучали ноги по ступенькам, скрыпнуло звонко на последней, на которую был нанесен снег, и голос старой девушки сказал:
– Прямо, прямо, вот по дорожке, барышня. Только не оглядываться.
– Я не боюсь, – отвечал голос Сони, и по дорожке, по направлению к Николаю, завизжали, засвистели в тоненьких башмачках ножки Сони.
Соня шла закутавшись в шубку. Она была уже в двух шагах, когда увидала его; она увидала его тоже не таким, каким она знала и какого всегда немножко боялась. Он был в женском платье со спутанными волосами и с счастливой и новой для Сони улыбкой. Соня быстро подбежала к нему.
«Совсем другая, и всё та же», думал Николай, глядя на ее лицо, всё освещенное лунным светом. Он продел руки под шубку, прикрывавшую ее голову, обнял, прижал к себе и поцеловал в губы, над которыми были усы и от которых пахло жженой пробкой. Соня в самую середину губ поцеловала его и, выпростав маленькие руки, с обеих сторон взяла его за щеки.
– Соня!… Nicolas!… – только сказали они. Они подбежали к амбару и вернулись назад каждый с своего крыльца.


Когда все поехали назад от Пелагеи Даниловны, Наташа, всегда всё видевшая и замечавшая, устроила так размещение, что Луиза Ивановна и она сели в сани с Диммлером, а Соня села с Николаем и девушками.
Николай, уже не перегоняясь, ровно ехал в обратный путь, и всё вглядываясь в этом странном, лунном свете в Соню, отыскивал при этом всё переменяющем свете, из под бровей и усов свою ту прежнюю и теперешнюю Соню, с которой он решил уже никогда не разлучаться. Он вглядывался, и когда узнавал всё ту же и другую и вспоминал, слышав этот запах пробки, смешанный с чувством поцелуя, он полной грудью вдыхал в себя морозный воздух и, глядя на уходящую землю и блестящее небо, он чувствовал себя опять в волшебном царстве.
– Соня, тебе хорошо? – изредка спрашивал он.
– Да, – отвечала Соня. – А тебе ?
На середине дороги Николай дал подержать лошадей кучеру, на минутку подбежал к саням Наташи и стал на отвод.
– Наташа, – сказал он ей шопотом по французски, – знаешь, я решился насчет Сони.
– Ты ей сказал? – спросила Наташа, вся вдруг просияв от радости.
– Ах, какая ты странная с этими усами и бровями, Наташа! Ты рада?
– Я так рада, так рада! Я уж сердилась на тебя. Я тебе не говорила, но ты дурно с ней поступал. Это такое сердце, Nicolas. Как я рада! Я бываю гадкая, но мне совестно было быть одной счастливой без Сони, – продолжала Наташа. – Теперь я так рада, ну, беги к ней.
– Нет, постой, ах какая ты смешная! – сказал Николай, всё всматриваясь в нее, и в сестре тоже находя что то новое, необыкновенное и обворожительно нежное, чего он прежде не видал в ней. – Наташа, что то волшебное. А?
– Да, – отвечала она, – ты прекрасно сделал.
«Если б я прежде видел ее такою, какою она теперь, – думал Николай, – я бы давно спросил, что сделать и сделал бы всё, что бы она ни велела, и всё бы было хорошо».
– Так ты рада, и я хорошо сделал?
– Ах, так хорошо! Я недавно с мамашей поссорилась за это. Мама сказала, что она тебя ловит. Как это можно говорить? Я с мама чуть не побранилась. И никому никогда не позволю ничего дурного про нее сказать и подумать, потому что в ней одно хорошее.
– Так хорошо? – сказал Николай, еще раз высматривая выражение лица сестры, чтобы узнать, правда ли это, и, скрыпя сапогами, он соскочил с отвода и побежал к своим саням. Всё тот же счастливый, улыбающийся черкес, с усиками и блестящими глазами, смотревший из под собольего капора, сидел там, и этот черкес был Соня, и эта Соня была наверное его будущая, счастливая и любящая жена.
Приехав домой и рассказав матери о том, как они провели время у Мелюковых, барышни ушли к себе. Раздевшись, но не стирая пробочных усов, они долго сидели, разговаривая о своем счастьи. Они говорили о том, как они будут жить замужем, как их мужья будут дружны и как они будут счастливы.
На Наташином столе стояли еще с вечера приготовленные Дуняшей зеркала. – Только когда всё это будет? Я боюсь, что никогда… Это было бы слишком хорошо! – сказала Наташа вставая и подходя к зеркалам.
– Садись, Наташа, может быть ты увидишь его, – сказала Соня. Наташа зажгла свечи и села. – Какого то с усами вижу, – сказала Наташа, видевшая свое лицо.
– Не надо смеяться, барышня, – сказала Дуняша.
Наташа нашла с помощью Сони и горничной положение зеркалу; лицо ее приняло серьезное выражение, и она замолкла. Долго она сидела, глядя на ряд уходящих свечей в зеркалах, предполагая (соображаясь с слышанными рассказами) то, что она увидит гроб, то, что увидит его, князя Андрея, в этом последнем, сливающемся, смутном квадрате. Но как ни готова она была принять малейшее пятно за образ человека или гроба, она ничего не видала. Она часто стала мигать и отошла от зеркала.