Бульбарный синдром

Поделись знанием:
Перейти к: навигация, поиск
Бульбарный синдром
МКБ-10

G[apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/G12.2 12.2]12.2

МКБ-9

[www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=335.22 335.22]335.22

OMIM

211530

DiseasesDB

16043

MeSH

D010244

Бульбарный синдром (бульбарный паралич) — синдром поражения черепных нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного), ядра которых располагаются в продолговатом мозге.





Клиническая картина

Бульбарный паралич возникает при двустороннем и, в менее выраженной степени, при одностороннем поражении ядер черепных нервов каудальной группы (IX, X и XII нервов), заложенных в продолговатом мозге, а также их корешков и стволов как внутри, так и вне полости черепа. В связи с близостью расположения анатомических структур продолговатого мозга, изолированные нуклеарные (связанные с поражением ядер) параличи встречаются крайне редко.

При бульбарном синдроме отмечается дизартрия (нарушение речи, за счёт поражения отвечающих за артикуляцию нервов) и дисфагия (нарушение глотания, за счёт периферического паралича или пареза мышц языка, мягкого нёба, глотки, надгортанника, гортани). Больные обычно поперхиваются жидкой пищей, иногда не в состоянии произвести глотательное движение. В связи с этим слюна у таких больных нередко вытекает из углов рта. При бульбарном параличе наступает атрофия мышц языка и выпадают глоточный и нёбный рефлексы (вследствие поражения ядер IX и X нервов, которые являются частью рефлекторных дуг вышеуказанных рефлексов). У тяжелобольных с бульбарным синдромом, как правило, развиваются расстройства ритма дыхания(Аспирационный синдром, миастенический синдром дыхательная недостаточность) и сердечной деятельности(кардиомиопатия, брадикардия, тахиапноэ), что нередко приводит к смерти. Это объясняется близким с ядрами каудальной группы черепных нервов расположением центров дыхательной и сердечно-сосудистой системы, в связи с чем последние могут вовлекаться в патологический процесс.

При бульбарной дизартрии голос больных становится слабым, глухим, истощающимся вплоть до полной афонии. Возникает гнусавость. Звуки при этом произносятся невнятно, «смазанно». Гласные звуки становятся трудноотличимыми друг от друга, согласные звуки, разные по способу образования (твёрдые, мягкие, смычные, щелевые) и месту артикуляции (губные, переднеязычные, заднеязычные), произносятся однотипно с неопределённым местом артикуляции. Речь оказывается резко замедленной и утомляет больных. Данный процесс может происходить и при псевдобульбарном синдроме, чаще всего более связанный с нейродегенеративными заболеваниями(Болезнь Паркинсона, БАС, миастения) В зависимости от распространённости и выраженности пареза мышц, иннервируемых черепными нервами бульбарной группы, синдром бульбарной дизартрии может иметь избирательный, парциальный или глобальный характер.

Одним из основных принципиальных различий между псевдобульбарным и бульбарным параличом служит то обстоятельство, что парализованные мышцы при псевдобульбарном параличе не становятся атрофированными (признак периферического паралича), в отличие от бульбарного.

Заболевания, для которых характерен бульбарный синдром

  • генетические заболевания — болезнь Кеннеди, порфирия
  • сосудистые заболевания — инфаркт продолговатого мозга
  • болезнь двигательного нейрона, сирингобульбия
  • воспалительно-инфекционные — синдром Гийена — Барре, болезнь Лайма
  • онкологические — глиома ствола мозга
  • ботулизм
  • дислокация мозга, обычно сопровождаясь повреждением продолговатого мозга, не приводит к бульбарному синдрому вследствие быстрого нарастания симптоматики и снижением уровня сознания больного вплоть до комы.

См. также

Напишите отзыв о статье "Бульбарный синдром"

Литература

  • Bing Robert Компендіумъ топической діагностики головного и спинного мозга. Краткое руководство для клинической локализации заболеваній и пораженій нервныхъ центровъ Переводъ съ второго изданія — Типографія П. П. Сойкина — 1912
  • Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. — М.: Медицина, 2000
  • Дуус П. Топический диагноз в неврологии Анатомия. Физиология. Клиника — М. ИПЦ «Вазар-Ферро», 1995
  • Нервові хвороби/ С. М.Віничук, Є.Г.Дубенко, Є.Л.Мачерет та ін.; За ред. С. М.Віничука, Є.Г.Дубенка — К.: Здоров’я, 2001
  • Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервніх болезней: Учебник для студентов медицинских институтов — 2-е изд. — Т.: Медицина, 1979
  • Розенбах П. Я. Бульбарный паралич // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
  • Синельников Р. Д., Синельников Я. Р. Атлас анатомии человека: Учеб. Пособие. — 2-е изд., стереотипное — В 4 томах. Т.4. — М.: Медицина, 1996
  • Триумфов А. В. топическая диагностика заболеваний нервной системы М.: ООО «МЕДпресс». 1998

Отрывок, характеризующий Бульбарный синдром

Когда Пьер отошел от Кутузова, Долохов, подвинувшись к нему, взял его за руку.
– Очень рад встретить вас здесь, граф, – сказал он ему громко и не стесняясь присутствием посторонних, с особенной решительностью и торжественностью. – Накануне дня, в который бог знает кому из нас суждено остаться в живых, я рад случаю сказать вам, что я жалею о тех недоразумениях, которые были между нами, и желал бы, чтобы вы не имели против меня ничего. Прошу вас простить меня.
Пьер, улыбаясь, глядел на Долохова, не зная, что сказать ему. Долохов со слезами, выступившими ему на глаза, обнял и поцеловал Пьера.
Борис что то сказал своему генералу, и граф Бенигсен обратился к Пьеру и предложил ехать с собою вместе по линии.
– Вам это будет интересно, – сказал он.
– Да, очень интересно, – сказал Пьер.
Через полчаса Кутузов уехал в Татаринову, и Бенигсен со свитой, в числе которой был и Пьер, поехал по линии.


Бенигсен от Горок спустился по большой дороге к мосту, на который Пьеру указывал офицер с кургана как на центр позиции и у которого на берегу лежали ряды скошенной, пахнувшей сеном травы. Через мост они проехали в село Бородино, оттуда повернули влево и мимо огромного количества войск и пушек выехали к высокому кургану, на котором копали землю ополченцы. Это был редут, еще не имевший названия, потом получивший название редута Раевского, или курганной батареи.
Пьер не обратил особенного внимания на этот редут. Он не знал, что это место будет для него памятнее всех мест Бородинского поля. Потом они поехали через овраг к Семеновскому, в котором солдаты растаскивали последние бревна изб и овинов. Потом под гору и на гору они проехали вперед через поломанную, выбитую, как градом, рожь, по вновь проложенной артиллерией по колчам пашни дороге на флеши [род укрепления. (Примеч. Л.Н. Толстого.) ], тоже тогда еще копаемые.
Бенигсен остановился на флешах и стал смотреть вперед на (бывший еще вчера нашим) Шевардинский редут, на котором виднелось несколько всадников. Офицеры говорили, что там был Наполеон или Мюрат. И все жадно смотрели на эту кучку всадников. Пьер тоже смотрел туда, стараясь угадать, который из этих чуть видневшихся людей был Наполеон. Наконец всадники съехали с кургана и скрылись.
Бенигсен обратился к подошедшему к нему генералу и стал пояснять все положение наших войск. Пьер слушал слова Бенигсена, напрягая все свои умственные силы к тому, чтоб понять сущность предстоящего сражения, но с огорчением чувствовал, что умственные способности его для этого были недостаточны. Он ничего не понимал. Бенигсен перестал говорить, и заметив фигуру прислушивавшегося Пьера, сказал вдруг, обращаясь к нему:
– Вам, я думаю, неинтересно?
– Ах, напротив, очень интересно, – повторил Пьер не совсем правдиво.
С флеш они поехали еще левее дорогою, вьющеюся по частому, невысокому березовому лесу. В середине этого
леса выскочил перед ними на дорогу коричневый с белыми ногами заяц и, испуганный топотом большого количества лошадей, так растерялся, что долго прыгал по дороге впереди их, возбуждая общее внимание и смех, и, только когда в несколько голосов крикнули на него, бросился в сторону и скрылся в чаще. Проехав версты две по лесу, они выехали на поляну, на которой стояли войска корпуса Тучкова, долженствовавшего защищать левый фланг.
Здесь, на крайнем левом фланге, Бенигсен много и горячо говорил и сделал, как казалось Пьеру, важное в военном отношении распоряжение. Впереди расположения войск Тучкова находилось возвышение. Это возвышение не было занято войсками. Бенигсен громко критиковал эту ошибку, говоря, что было безумно оставить незанятою командующую местностью высоту и поставить войска под нею. Некоторые генералы выражали то же мнение. Один в особенности с воинской горячностью говорил о том, что их поставили тут на убой. Бенигсен приказал своим именем передвинуть войска на высоту.
Распоряжение это на левом фланге еще более заставило Пьера усумниться в его способности понять военное дело. Слушая Бенигсена и генералов, осуждавших положение войск под горою, Пьер вполне понимал их и разделял их мнение; но именно вследствие этого он не мог понять, каким образом мог тот, кто поставил их тут под горою, сделать такую очевидную и грубую ошибку.
Пьер не знал того, что войска эти были поставлены не для защиты позиции, как думал Бенигсен, а были поставлены в скрытое место для засады, то есть для того, чтобы быть незамеченными и вдруг ударить на подвигавшегося неприятеля. Бенигсен не знал этого и передвинул войска вперед по особенным соображениям, не сказав об этом главнокомандующему.


Князь Андрей в этот ясный августовский вечер 25 го числа лежал, облокотившись на руку, в разломанном сарае деревни Князькова, на краю расположения своего полка. В отверстие сломанной стены он смотрел на шедшую вдоль по забору полосу тридцатилетних берез с обрубленными нижними сучьями, на пашню с разбитыми на ней копнами овса и на кустарник, по которому виднелись дымы костров – солдатских кухонь.