Гебефреническая шизофрения

Гебефреническая шизофрения
МКБ-10	F20.1
МКБ-9	295.1
MeSH	D012562

Гебефрени́ческая шизофрени́я, гебефре́нная шизофрени́я, гебефрени́я (др.-греч. ἥβη — юность, φρενός — ум, разум) — один из подтипов шизофрении, характеризующийся наличием в поведении выраженных черт детскости, дурашливости. Впервые гебефрения описана Геккером (1878) как самостоятельное психическое заболевание, впоследствии отнесена Крепелином к шизофрении. В DSM-III, DSM-III-R, DSM-IV и DSM-IV-TR это расстройство имело название «шизофрения дезорганизованного типа».

История

Впервые монография с описанием «гебефренической парафрении» была описана в 1871 году учеником Карла Людвига Кальбаума Эвальдом Геккером (англ.), но издана была лишь в 1985 на французском языке. В данной работе это расстройство описывается следующим образом:

возникновение в период наступления половой зрелости… быстрый исход в состояние психической слабости и особая форма конечной тупости, признаки которой можно было распознать на первых стадиях заболевания

В 1893 году Э. Крепелин определяет идентичность «гебефренной парафрении», описанной Геккером и «démence précoce» Б. Мореля. В это время впервые в литературе появляется термин «demetia praecox», но относится только к гебефрении. Лишь в 1898 году на Гейдельбергском конгрессе dementia praecox была определена Крепелином как группа из трёх ослабляющих ум эндогенных процессов (в кататонической, параноидной и гебефренической формах).

Данное психическое расстройство было названо в честь Гебы, богини юности в древнегреческой мифологии. В американском диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам второго издания (DSM-II) имелась диагностическая категория «шизофрения гебефренического типа». В DSM-III она была переименована в «шизофрению дезорганизованного типа», при этом никаких объяснений такого переименования представлено не было.

Описание

Для больных характерна такая преморбидная черта личности, как застенчивость; они обычно одиноки.

Начало заболевания приходится на 15—25 лет. Заболевание характеризуется дурашливостью, неадекватно повышенным настроением, манерностью, брутальностью, отрывочными галлюцинациями и бредовыми идеями, колебаниями настроения, эпизодами злобного возбуждения и импульсивными агрессивными действиями. Возможны нелепые ипохондрические жалобы.

От обычного инфантилизма отличается нелепым и непристойным поведением, бессодержательностью настроения и необоснованностью поступков. При этом подобные явления часты, серьёзными и собранными пациенты с этим диагнозом почти никогда не бывают.

Аффект неадекватен и неглубок, характерно хихиканье, самодовольство, улыбка без причины, гримасы, царственные манеры, шалости.

Могут присутствовать бред и галлюцинации, но они не должны быть доминирующими. Возможно поверхностное увлечение больных религией, теоретическими науками (например, философией) и другими абстрактными теориями.

В дальнейшем быстро развивается шизофренический дефект («негативная симптоматика»): утрачиваются побуждения и уплощается аффект. Поведение гебефреников становится бессмысленным и бесцельным, так как утрачиваются цели и влечения.

Диагноз

Международная классификация болезней

См. также: Шизофрения#Критерии МКБ-10

Согласно МКБ-10, диагноз ставится при наличии общих критериев шизофрении, а также одного из следующих признаков:

• отчётливая и продолжительная поверхностность или уплощение аффекта;
• отчётливая и стойкая эмоциональная неадекватность.

Или же одного из двух других признаков:

• нецеленаправленное поведение, отсутствие собранности, дурашливость;
• отчётливые расстройства мышления, проявляющиеся в разорванной или бессвязной речи.

Клиническую картину не должны определять галлюцинаторно-бредовые феномены, но они могут присутствовать в лёгкой форме.

Для достоверного диагноза подобное поведение должно наблюдаться как минимум в течение 2—3 месяцев.

Диагноз гебефренической формы шизофрении обычно ставится в подростковом или юношеском возрасте.

Включены дезорганизованная шизофрения и гебефрения.

Дифференциальный диагноз

Важно исключить деменции при болезни Пика или Гентингтона, а также опухоль лобных долей головного мозга. Болезнь Пика обнаруживается в более позднем возрасте (возраст манифестации гебефрении — 14—18 лет). При болезни Гентингтона обнаруживается гиперкинез мимики, позы, жестов и мышления. При опухолях есть изменения на ЭЭГ, КТ и глазного дна.

У больных шизофренией, длительно принимающих антипсихотические препараты, на КТ возможны изменения, схожие с изменениями при болезни Гентингтона.

DSM

В американском диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам 2 издания (DSM-II) гебефренический тип шизофрении описывался как болезнь, характеризующаяся дезорганизованным мышлением, глупым и регрессивным поведением и манерами, неадекватным аффектом, непредсказуемым хихиканьем, частыми ипохондрическими жалобами, транзиторными бредом и галлюцинациями (если присутствуют).

В классификации DSM-IV и DSM-IV-TR (4-е издание) «шизофрения, дезорганизованный тип» (англ. schizophrenia, disorganized type) носила код 295.10. Для постановки диагноза требовалось соответствие следующим критериям:

• дезорганизованная речь;
• дезорганизованное поведение;
• уплощённый или неадекватный аффект.

Под дезорганизованным поведением понимается недостаток целенаправленности в действиях, который может приводить к серьёзному нарушению процесса самообслуживания, например, к проблемами с одеванием, готовкой пищи и мытьём. Не должно быть соответствия критериям кататонического типа шизофрении. Галлюцинации и бред, если присутствуют, фрагментарны.

В DSM-5 подтипы шизофрении не включены.

Терапия

При лечении гебефренической шизофрении используются нейролептические средства: хлорпромазин, галоперидол, тиопроперазин, трифлуперидол, оланзапин, триседил, рисперидон (в дозе около 4 мг в сутки), транквилизаторы, а также инсулинотерапия и гипервитаминная терапия.

С помощью комбинации нейролептиков-пролонгов и карбоната лития осуществляется поддерживающая терапия.

Гебефренический синдром

О. В. Кербиковым (1949) выделена триада гебефренического синдрома:

• «гимнастические» сокращения лицевой мускулатуры, гримасничанье;
• феномен бездействия мысли — безмотивные действия, поступки, не являющиеся ни импульсивными, ни обусловленными патологическими мотивами;
• непродуктивная эйфория, бессодержательно-весёлое настроение.

В структуре гебефренического синдрома могут наблюдаться кататонические расстройства, галлюцинации, бредовые идеи отношения и преследования.

Чаще всего гебефренический синдром наблюдается у больных гебефренической шизофренией. Иногда гебефренический синдром можно встретить у больных эпилепсией (чаще всего височной), также он встречается при реактивных, интоксикационных и связанных с органическим поражением мозга психозах. При гебефреническом синдроме могут отмечаться кататонические симптомы, в этом случае речь может идти о наличии у пациента гебефрено-кататонического синдрома.

Близким к гебефрении является понятие гебоидофрения.

См. также

• Гебоидная психопатия

Литература

• П. М. Автократов. Судебно-психиатрические случаи гебефрении (1885)
• Кербиков О. В. Гебефренный синдром // Острая шизофрения. — М.: Медгиз, 1949.
• Нуллер Ю. Б. Синдром гебефренического возбуждения при разных формах и на разных этапах течения шизофрении. — М., 1968.
• Фаворина В. Н. О конечных состояниях гебефренической формы шизофрении. — 4 выпуск. — Журн. невропат, и психиатр., 1964.

Отрывок, характеризующий Гебефреническая шизофрения

– Староста то? На что вам?.. – спросил Карп. Но не успел он договорить, как шапка слетела с него и голова мотнулась набок от сильного удара.
– Шапки долой, изменники! – крикнул полнокровный голос Ростова. – Где староста? – неистовым голосом кричал он.
– Старосту, старосту кличет… Дрон Захарыч, вас, – послышались кое где торопливо покорные голоса, и шапки стали сниматься с голов.
– Нам бунтовать нельзя, мы порядки блюдем, – проговорил Карп, и несколько голосов сзади в то же мгновенье заговорили вдруг:
– Как старички пороптали, много вас начальства…
– Разговаривать?.. Бунт!.. Разбойники! Изменники! – бессмысленно, не своим голосом завопил Ростов, хватая за юрот Карпа. – Вяжи его, вяжи! – кричал он, хотя некому было вязать его, кроме Лаврушки и Алпатыча.
Лаврушка, однако, подбежал к Карпу и схватил его сзади за руки.
– Прикажете наших из под горы кликнуть? – крикнул он.
Алпатыч обратился к мужикам, вызывая двоих по именам, чтобы вязать Карпа. Мужики покорно вышли из толпы и стали распоясываться.
– Староста где? – кричал Ростов.
Дрон, с нахмуренным и бледным лицом, вышел из толпы.
– Ты староста? Вязать, Лаврушка! – кричал Ростов, как будто и это приказание не могло встретить препятствий. И действительно, еще два мужика стали вязать Дрона, который, как бы помогая им, снял с себя кушан и подал им.
– А вы все слушайте меня, – Ростов обратился к мужикам: – Сейчас марш по домам, и чтобы голоса вашего я не слыхал.
– Что ж, мы никакой обиды не делали. Мы только, значит, по глупости. Только вздор наделали… Я же сказывал, что непорядки, – послышались голоса, упрекавшие друг друга.
– Вот я же вам говорил, – сказал Алпатыч, вступая в свои права. – Нехорошо, ребята!
– Глупость наша, Яков Алпатыч, – отвечали голоса, и толпа тотчас же стала расходиться и рассыпаться по деревне.
Связанных двух мужиков повели на барский двор. Два пьяные мужика шли за ними.
– Эх, посмотрю я на тебя! – говорил один из них, обращаясь к Карпу.
– Разве можно так с господами говорить? Ты думал что?
– Дурак, – подтверждал другой, – право, дурак!
Через два часа подводы стояли на дворе богучаровского дома. Мужики оживленно выносили и укладывали на подводы господские вещи, и Дрон, по желанию княжны Марьи выпущенный из рундука, куда его заперли, стоя на дворе, распоряжался мужиками.
– Ты ее так дурно не клади, – говорил один из мужиков, высокий человек с круглым улыбающимся лицом, принимая из рук горничной шкатулку. – Она ведь тоже денег стоит. Что же ты ее так то вот бросишь или пол веревку – а она потрется. Я так не люблю. А чтоб все честно, по закону было. Вот так то под рогожку, да сенцом прикрой, вот и важно. Любо!
– Ишь книг то, книг, – сказал другой мужик, выносивший библиотечные шкафы князя Андрея. – Ты не цепляй! А грузно, ребята, книги здоровые!
– Да, писали, не гуляли! – значительно подмигнув, сказал высокий круглолицый мужик, указывая на толстые лексиконы, лежавшие сверху.

Ростов, не желая навязывать свое знакомство княжне, не пошел к ней, а остался в деревне, ожидая ее выезда. Дождавшись выезда экипажей княжны Марьи из дома, Ростов сел верхом и до пути, занятого нашими войсками, в двенадцати верстах от Богучарова, верхом провожал ее. В Янкове, на постоялом дворе, он простился с нею почтительно, в первый раз позволив себе поцеловать ее руку.
– Как вам не совестно, – краснея, отвечал он княжне Марье на выражение благодарности за ее спасенье (как она называла его поступок), – каждый становой сделал бы то же. Если бы нам только приходилось воевать с мужиками, мы бы не допустили так далеко неприятеля, – говорил он, стыдясь чего то и стараясь переменить разговор. – Я счастлив только, что имел случай познакомиться с вами. Прощайте, княжна, желаю вам счастия и утешения и желаю встретиться с вами при более счастливых условиях. Ежели вы не хотите заставить краснеть меня, пожалуйста, не благодарите.
Но княжна, если не благодарила более словами, благодарила его всем выражением своего сиявшего благодарностью и нежностью лица. Она не могла верить ему, что ей не за что благодарить его. Напротив, для нее несомненно было то, что ежели бы его не было, то она, наверное, должна была бы погибнуть и от бунтовщиков и от французов; что он, для того чтобы спасти ее, подвергал себя самым очевидным и страшным опасностям; и еще несомненнее было то, что он был человек с высокой и благородной душой, который умел понять ее положение и горе. Его добрые и честные глаза с выступившими на них слезами, в то время как она сама, заплакав, говорила с ним о своей потере, не выходили из ее воображения.
Когда она простилась с ним и осталась одна, княжна Марья вдруг почувствовала в глазах слезы, и тут уж не в первый раз ей представился странный вопрос, любит ли она его?
По дороге дальше к Москве, несмотря на то, что положение княжны было не радостно, Дуняша, ехавшая с ней в карете, не раз замечала, что княжна, высунувшись в окно кареты, чему то радостно и грустно улыбалась.
«Ну что же, ежели бы я и полюбила его? – думала княжна Марья.
Как ни стыдно ей было признаться себе, что она первая полюбила человека, который, может быть, никогда не полюбит ее, она утешала себя мыслью, что никто никогда не узнает этого и что она не будет виновата, ежели будет до конца жизни, никому не говоря о том, любить того, которого она любила в первый и в последний раз.
Иногда она вспоминала его взгляды, его участие, его слова, и ей казалось счастье не невозможным. И тогда то Дуняша замечала, что она, улыбаясь, глядела в окно кареты.
«И надо было ему приехать в Богучарово, и в эту самую минуту! – думала княжна Марья. – И надо было его сестре отказать князю Андрею! – И во всем этом княжна Марья видела волю провиденья.
Впечатление, произведенное на Ростова княжной Марьей, было очень приятное. Когда ои вспоминал про нее, ему становилось весело, и когда товарищи, узнав о бывшем с ним приключении в Богучарове, шутили ему, что он, поехав за сеном, подцепил одну из самых богатых невест в России, Ростов сердился. Он сердился именно потому, что мысль о женитьбе на приятной для него, кроткой княжне Марье с огромным состоянием не раз против его воли приходила ему в голову. Для себя лично Николай не мог желать жены лучше княжны Марьи: женитьба на ней сделала бы счастье графини – его матери, и поправила бы дела его отца; и даже – Николай чувствовал это – сделала бы счастье княжны Марьи. Но Соня? И данное слово? И от этого то Ростов сердился, когда ему шутили о княжне Болконской.


Приняв командование над армиями, Кутузов вспомнил о князе Андрее и послал ему приказание прибыть в главную квартиру.
Князь Андрей приехал в Царево Займище в тот самый день и в то самое время дня, когда Кутузов делал первый смотр войскам. Князь Андрей остановился в деревне у дома священника, у которого стоял экипаж главнокомандующего, и сел на лавочке у ворот, ожидая светлейшего, как все называли теперь Кутузова. На поле за деревней слышны были то звуки полковой музыки, то рев огромного количества голосов, кричавших «ура!новому главнокомандующему. Тут же у ворот, шагах в десяти от князя Андрея, пользуясь отсутствием князя и прекрасной погодой, стояли два денщика, курьер и дворецкий. Черноватый, обросший усами и бакенбардами, маленький гусарский подполковник подъехал к воротам и, взглянув на князя Андрея, спросил: здесь ли стоит светлейший и скоро ли он будет?
Князь Андрей сказал, что он не принадлежит к штабу светлейшего и тоже приезжий. Гусарский подполковник обратился к нарядному денщику, и денщик главнокомандующего сказал ему с той особенной презрительностью, с которой говорят денщики главнокомандующих с офицерами:
– Что, светлейший? Должно быть, сейчас будет. Вам что?
Гусарский подполковник усмехнулся в усы на тон денщика, слез с лошади, отдал ее вестовому и подошел к Болконскому, слегка поклонившись ему. Болконский посторонился на лавке. Гусарский подполковник сел подле него.
– Тоже дожидаетесь главнокомандующего? – заговорил гусарский подполковник. – Говог'ят, всем доступен, слава богу. А то с колбасниками беда! Недаг'ом Ег'молов в немцы пг'осился. Тепег'ь авось и г'усским говог'ить можно будет. А то чег'т знает что делали. Все отступали, все отступали. Вы делали поход? – спросил он.
– Имел удовольствие, – отвечал князь Андрей, – не только участвовать в отступлении, но и потерять в этом отступлении все, что имел дорогого, не говоря об именьях и родном доме… отца, который умер с горя. Я смоленский.
– А?.. Вы князь Болконский? Очень г'ад познакомиться: подполковник Денисов, более известный под именем Васьки, – сказал Денисов, пожимая руку князя Андрея и с особенно добрым вниманием вглядываясь в лицо Болконского. – Да, я слышал, – сказал он с сочувствием и, помолчав немного, продолжал: – Вот и скифская война. Это все хог'ошо, только не для тех, кто своими боками отдувается. А вы – князь Андг'ей Болконский? – Он покачал головой. – Очень г'ад, князь, очень г'ад познакомиться, – прибавил он опять с грустной улыбкой, пожимая ему руку.
Князь Андрей знал Денисова по рассказам Наташи о ее первом женихе. Это воспоминанье и сладко и больно перенесло его теперь к тем болезненным ощущениям, о которых он последнее время давно уже не думал, но которые все таки были в его душе. В последнее время столько других и таких серьезных впечатлений, как оставление Смоленска, его приезд в Лысые Горы, недавнее известно о смерти отца, – столько ощущений было испытано им, что эти воспоминания уже давно не приходили ему и, когда пришли, далеко не подействовали на него с прежней силой. И для Денисова тот ряд воспоминаний, которые вызвало имя Болконского, было далекое, поэтическое прошедшее, когда он, после ужина и пения Наташи, сам не зная как, сделал предложение пятнадцатилетней девочке. Он улыбнулся воспоминаниям того времени и своей любви к Наташе и тотчас же перешел к тому, что страстно и исключительно теперь занимало его. Это был план кампании, который он придумал, служа во время отступления на аванпостах. Он представлял этот план Барклаю де Толли и теперь намерен был представить его Кутузову. План основывался на том, что операционная линия французов слишком растянута и что вместо того, или вместе с тем, чтобы действовать с фронта, загораживая дорогу французам, нужно было действовать на их сообщения. Он начал разъяснять свой план князю Андрею.
– Они не могут удержать всей этой линии. Это невозможно, я отвечаю, что пг'ог'ву их; дайте мне пятьсот человек, я г'азог'ву их, это вег'но! Одна система – паг'тизанская.
Денисов встал и, делая жесты, излагал свой план Болконскому. В средине его изложения крики армии, более нескладные, более распространенные и сливающиеся с музыкой и песнями, послышались на месте смотра. На деревне послышался топот и крики.
– Сам едет, – крикнул казак, стоявший у ворот, – едет! Болконский и Денисов подвинулись к воротам, у которых стояла кучка солдат (почетный караул), и увидали подвигавшегося по улице Кутузова, верхом на невысокой гнедой лошадке. Огромная свита генералов ехала за ним. Барклай ехал почти рядом; толпа офицеров бежала за ними и вокруг них и кричала «ура!».