Гемангиобластома

Поделись знанием:
Перейти к: навигация, поиск
Гемангиобластома

Гемангиобластома мозжечка
МКБ-10

Q[apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/Q85.8 85.8]85.8

МКБ-О

M[www.progenetix.net/~pgscripts/progenetix/I91611/casetable.html 9161/1]

DiseasesDB

31512

eMedicine

[www.emedicine.com/med/topic2991.htm med/2991] 

MeSH

D018325

Гемангиобласто́ма (др.-греч. αἷμα — «кровь» + ἀγγεῖον — «сосуд» + βλαστός — «зародыш» + -ωμα — сокращение от ὄγκωμα «опухоль») — опухоль I степени злокачественности неясного гистологического происхождения, возникающая в пределах центральной нервной системы. Наиболее характерным местом локализации является задняя черепная ямка (англ.)[1][2][3]. Может возникать спорадически или в сочетании с новообразованиями внутренних органов, что является характерным для наследственной болезни Гиппеля — Линдау[4].

Клинически в большинстве случаев проявляется симптомами нарушения оттока спинномозговой жидкости и/или поражения мозжечка. Прогноз при спорадических гемангиобластомах положительный, они не возникают повторно после их полного удаления хирургическим путём. У пациентов с болезнью Гиппеля — Линдау прогноз хуже: даже полное удаление очага не предотвращает возникновения новых опухолей подобного типа в других отделах центральной нервной системы[5].





История изучения

Изучение гемангиобластом во многом связано с исследованиями наследственного заболевания — болезни Гиппеля — Линдау. Немецкий офтальмолог Евгений фон Гиппель (англ.) в 1904 году описал характерные для болезни изменения сетчатки глаза[6]. В 1926 году шведский патолог Арвид Линдау (англ.) описал характерные изменения центральной нервной системы — гемангиобластомы мозжечка и спинного мозга[2]. А. Линдау на вскрытии 50 больных с изменениями на сетчатке, характерными для описанного Гиппелем заболевания, обнаружил характерные изменения в области мозжечка у 10 из них. У двух больных именно они стали непосредственной причиной смерти[2].

В 1927 году Линдау сделал литературный обзор 15 наблюдений «ангиоматоза нервной системы». В этой работе он провёл описание характерных для заболевания изменений внутренних органов. После классических работ шведского учёного, именем которого стала называться патология, стали появляться другие публикации, которые, цитируя Линдау, описывали сходные клинические наблюдения[2]. В частности, в 1928 году основоположник американской и мировой нейрохирургии Х. Кушинг описал 11 пациентов, прооперированных по поводу гемангиобластом мозжечка[2]. Из них пятеро умерло либо непосредственно после операции, либо короткое время спустя — высокая смертность после нейрохирургических операций была характерна для описываемого времени[7]). Ознакомившись с работами Линдау, Кушинг провёл дообследование 6 пациентов. У одного из них на сетчатке были обнаружены описанные Гиппелем и Линдау изменения. Кроме этого, Кушинг показал наследственный характер процесса. Также проанализировав своё наблюдение и описанные Линдау случаи, он отметил, что первые клинические проявления болезни возникают во взрослом возрасте и отсутствуют в детском[2].

В своей работе Кушинг сделал вывод, что при обнаружении характерных изменений на сетчатке следует обратить внимание на наличие или отсутствие симптомов поражения мозжечка, так как при лечении на ранних стадиях развития заболевания результаты будут лучшими[2].

Эпидемиология

Гемангиобластомы составляют около 2 % всех внутричерепных новообразований и около 10 % опухолей задней черепной ямки (англ.)[8][9]. Их доля среди интрамедуллярных опухолей спинного мозга составляет от 2 до 3 %[10][11][12]. Очень редко наблюдаются в области конуса и корешков спинного мозга, концевой нити (англ.) и периферических нервов[13][14][15][16]. В четверти наблюдений данная патология является одним из проявлений болезни Гиппеля — Линдау. При этом следует подчеркнуть, что в ряде случаев больные с данными опухолями не проходят соответствующий скрининг на определение болезни Гиппеля — Линдау. Соответственно доля ассоциированных с ней гемангиобластом может быть большей[8][9].

Спорадические гемангиобластомы чаще возникают у больных в 40—50-летнем возрасте, в то время как ассоциированные с болезнью Гиппеля — Линдау — в 20—30-летнем[1][3]. Мужчины болеют чаще женщин — 1,3—2:1[8][17].

Патологическая анатомия

Макроскопически данные новообразования представлены двумя вариантами[18]:

  1. Мягкотканные опухоли, которые имеют вид тёмно-вишнёвого инкапсулированного узла
  2. Крупная гладкостенная киста с желтоватым прозрачным содержимым, на одной из стенок которой расположен небольших размеров узел опухоли

Достаточно редко в ткани опухоли встречаются некроз и кровоизлияния[18].

Микроскопически гемангиобластомы представляют собой скопления тонкостенных сосудов различного размера. В межсосудистых пространствах располагаются интерстициальные клетки с богатой липидами светлой цитоплазмой[18].

На 2010 год не существует ни одного сообщения об озлокачествлении данного типа опухолей. Гистологически основным признаком гемангиобластомы является наличие множества капиллярных каналов, которые выстланы однослойным эпителием и окружены ретикулярными волокнами. Новообразования состоят из трёх типов клеток[19]:

  1. Эндотелиальные;
  2. Перициты;
  3. Клетки стромы — по форме полигональные. Содержат жировые включения.

По гистологическому строению выделяют 3 типа гемангиобластом[19][20]:

  1. Ювенильный — расположенные вплотную тонкостенные растянутые капилляры;
  2. Переходный — тонкостенные и растянутые капилляры располагаются вперемешку со стромальными клетками, часть из которых полностью заполнена жиром;
  3. Чистоклеточный — опухоль состоит из слоёв ксантохромных (желтоватых) клеток, расположенных на патологических сосудах.

Клиническая картина

Характерный возраст больных при возникновении гемангиобластомы, не связанной с болезнью Гиппеля — Линдау, — 40—60 лет. При наследственном заболевании данные новообразования возникают в более молодом возрасте — до 35 лет. Множественность процесса свидетельствует о наследственном характере заболевания. В большинстве случаев гемангиобластомы представляют собой медленно растущие новообразования мозжечка, либо спинного мозга[4].

Клиническая картина нарушений оттока спинномозговой жидкости

Новообразования в области задней черепной ямки приводят к нарушению оттока спинномозговой жидкости в связи с компрессией ликворопроводящих путей — IV желудочка. Симптомом сдавления ликворопроводящих путей и нарушения оттока спинномозговой жидкости из места её продукции (боковых желудочков) является вынужденное положение головы. У одних оно является следствием рефлекторного напряжения мышц шеи, у других — сознательного придания голове положения, при котором улучшается отток ликвора и соответственно уменьшаются головные боли[21].

Головная боль возникает вследствие повышения внутричерепного давления — внутричерепной гипертензии. В начальных стадиях боли носят припадочный характер с более или менее длительными промежутками. Приступ головной боли может возникать без каких-либо видимых причин, но чаще наступает после физических нагрузок, кашля, дефекации, быстрой перемены положения тела в пространстве, а также при некоторых положениях головы (чаще при запрокидывании её назад)[21].

Рвота является весьма частым симптомом заболевания. Обычно она возникает на фоне приступа головной боли, вызванной повышением внутричерепного давления. Также может наблюдаться рвота в качестве изолированного симптома, который не зависит от головной боли. В таких случаях она представляет собой очаговый симптом, так как является следствием прямого раздражения рвотного центра (англ.). Приступ может возникать при резком повороте головы. Сочетание рвоты и систематического головокружения свидетельствует о поражении вестибулярных ядер (англ.) дна IV желудочка[21].

Относительно реже наблюдается систематическое головокружение. Характерно возникновение головокружения и рвоты при резком повороте головы или быстром изменении положения туловища — синдром Брунса. У ряда больных головокружение является первым симптомом заболевания[21]. Важным, хотя и неспецифическим симптомом опухолей IV желудочка, являются приступы длительного напряжения мышц, или децеребрационной ригидности. Внезапно, иногда сопровождаясь криком, возникает тоническое напряжение мускулатуры конечностей, туловища и шеи. Кисть сжата в кулак, предплечья слегка согнуты, голова запрокинута назад, спина вогнута. Судороги не переходят в клонические. Приступ длится 2—3 минуты. Непроизвольного мочеиспускания и прикусов языка обычно не наблюдается[21].

Психические расстройства (вялость, раздражительность, оглушённость и т. п.) возникают в далеко зашедших стадиях заболевания. Опухоль не поражает центры, которые ответственны за психику. Однако длительное существование повышенного внутричерепного давления может приводить к появлению вышеуказанных симптомов[21].

Клиническая картина заболевания, характер и длительность течения в основном определяются тем, в каком отделе IV желудочка располагается опухоль и куда направлен её рост. Смерть обычно наступает либо из-за паралича дыхательного центра, вследствие его сдавления, либо из-за развития дислокации мозга — смещения миндалин мозжечка в затылочное отверстие[21].

Клиническая картина поражения мозжечка

Для поражения мозжечка характерны расстройства статики и координации движений, а также мышечная гипотония.

Поражение червя мозжечка

Поражение червя мозжечка приводит к нарушению статики тела — способности поддержания стабильного положения его центра тяжести, обеспечивающего устойчивость. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия (др.-греч. ἀταξία — беспорядок). Человек становится неустойчивым, поэтому в положении стоя он стремится широко расставить ноги, сбалансировать положение тела руками. Особенно чётко статическая атаксия проявляется в позе Ромберга. Пациенту предлагается встать, плотно сдвинув ступни, слегка поднять голову и вытянуть вперёд руки. При наличии мозжечковых расстройств больной в этой позе оказывается неустойчивым, тело его раскачивается, и он может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачивается из стороны в сторону и чаще падает назад, при патологии полушария мозжечка его клонит преимущественно в сторону патологического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить в так называемой усложнённой или сенсибилизированной позе Ромберга. При этом больному предлагается поставить ступни на одну линию с тем, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга[22][23].

В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены (реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола (реакция прыжка). При поражении мозжечка, главным образом его червя, у больного нарушаются реакции опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью в положении стоя, особенно если ноги его при этом близко сдвинуты. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что если врач, встав позади пациента и подстраховывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то последний падает при небольшом толчке (симптом толкания)[22].

Походка у больного с мозжечковой патологией весьма характерна и носит название «мозжечковой». Больной в связи с неустойчивостью тела идёт неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону, а при поражении полушария мозжечка отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчётлива неустойчивость при поворотах. Во время ходьбы туловище человека избыточно выпрямлено (симптом Тома). Походка у людей с поражениями мозжечка во многом напоминает походку пьяного человека[22].

Если статическая атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только ходить и стоять, но даже сидеть[22].

Поражение полушарий мозжечка

Преимущественное поражение полушарий мозжечка приводит к расстройству его противоинерционных влияний и, в частности, к возникновению динамической нарушение координации движений, пониженного мышечного тонуса и возникновению асинергий[24].

Нарушение координации движений

Проявляется неловкостью движений конечностей, которая оказывается особенно выраженной при движениях, требующих точности. Для выявления динамической атаксии проводится ряд координационных проб[22].

  1. Проба на диадохокинез — больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперёд руки и быстро, ритмично супинировать и пронировать (вращать наружу и внутрь) кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более размашистыми, в результате эта кисть начинает отставать. Тогда говорят о наличии адиадохокинеза[22][23][24]:359.
  2. Пальце-носовая проба — больной с закрытыми глазами отводит руку, а затем указательным пальцем пытается попасть в кончик своего носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совершает избыточное по объёму движение, в результате чего больной промахивается. Также выявляется характерный для мозжечковой патологии интенционный тремор (дрожание пальцев), выраженность которого нарастает по мере приближения пальца к цели[22][23][24]:358.
  3. Пяточно-коленная проба — больной, лежащий на спине с закрытыми глазами, поднимает высоко ногу и пытается пяткой попасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии отмечается промахивание, особенно при выполнении пробы гомолатеральной (на той же стороне) поражённому полушарию мозжечка ногой. Если всё-таки пятка достигает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь голени, по гребню большеберцовой кости вниз к голеностопному суставу. При этом в случае мозжечковой патологии пятка всё время соскальзывает то в одну, то в другую сторону[22][23][24]:358.
  4. Указательная (пальце-пальцевая) проба — больному предлагается попасть указательным пальцем в кончик направленного на него пальца исследующего. В случае мозжечковой патологии отмечается мимопопадание. Палец больного при этом обычно отклоняется в сторону поражённого полушария мозжечка[22][24]:358.
  5. Симптом Тома-Жументи — захватывая предмет, больной несоразмерно широко раздвигает пальцы[22][24]:359.
  6. «Проба с чашей» — больной, держащий в руке стакан с водой, расплёскивает воду.
  7. Нистагм — подёргивание глазных яблок при взгляде в стороны или вверх. При поражении мозжечка нистагм рассматривается как результат интенционного дрожания глазных яблок. При этом плоскость нистагма совпадает с плоскостью произвольных движений глаз — при взгляде в стороны нистагм горизонтальный, при взгляде вверх — вертикальный[22].
  8. Расстройство речи — возникает в результате нарушения координации работы мышц, составляющих речедвигательный аппарат. Речь делается замедленной (брадилалия), теряется её плавность. Она приобретает взрывчатый, скандированный характер (ударения расставляются не по смыслу, а через равномерные интервалы)[22][23][24]:359.
  9. Изменения почерка — почерк больного становится неровным, буквы исковерканными, чрезмерно крупными (мегалография)[22][23].
  10. Симптом Стюарта-Холмса (симптом отсутствия обратного толчка[23]) — исследующий просит больного сгибать супинированное предплечье и в то же время, взяв его руку за запястье, оказывает сопротивление этому движению. Если исследующий при этом неожиданно отпустит руку больного, то больной не сможет вовремя притормозить дальнейшее сгибание руки, и она, сгибаясь по инерции, с силой ударит его в грудь[22][24]:359.
  11. Пронаторный феномен — больному предлагается удерживать вытянутые вперёд руки ладонями вверх. При этом на стороне поражённого полушария мозжечка происходит спонтанная пронация (поворот ладони внутрь и книзу)[22][24]:359.
  12. Симптом Гоффа-Шильдера — если больной держит руки вытянутыми вперёд, то на стороне патологического очага рука отводится кнаружи.
  13. Феномен Дойникова (изменение постуральных рефлексов[23]) — сидящему больному предлагается кисти с разведёнными пальцами положить на свои бёдра вверх ладонями и закрыть глаза. В случае мозжечковой патологии на стороне патологического очага отмечаются спонтанное сгибание пальцев и пронация кисти[22].
  14. Проба Шильдера — больному предлагают вытянуть руки вперёд, закрыть глаза, поднять одну руку кверху и опустить её до уровня другой руки, а затем сделать наоборот. При поражении мозжечка больной опустит руку ниже вытянутой[25].
Мышечная гипотония

Мышечная гипотония выявляется при пассивных движениях, производимых исследующим в различных суставах конечностей больного. Поражение червя мозжечка ведёт обычно к диффузной гипотонии мышц, тогда как при поражении полушария мозжечка снижение мышечного тонуса отмечается на стороне патологического очага[22].

Маятникообразные рефлексы обусловлены также гипотонией. При исследовании коленного рефлекса в положении сидя со свободно свисающими с кушетки ногами после удара молоточком наблюдается несколько «качательных» движений голени[25].

Асинергии

Асинергии — выпадение физиологических синергичных (содружественных) движений при сложных двигательных актах[23][24]:359.

Наиболее распространены следующие пробы на асинергию:

  1. Больному, стоящему со сдвинутыми ногами, предлагают перегнуться назад. В норме одновременно с запрокидыванием головы ноги синергично сгибаются в коленных суставах, что позволяет сохранить устойчивость тела. При мозжечковой патологии содружественное движение в коленных суставах отсутствует, и, запрокидывая голову назад, больной сразу же теряет равновесие и падает в том же направлении.
  2. Больному, стоящему со сдвинутыми ногами, предлагается опереться на ладони врача, который затем неожиданно их убирает. При наличии у больного мозжечковой асинергии он падает вперёд (симптом Ожеховского). В норме же происходит лёгкое отклонение корпуса назад или же человек сохраняет неподвижность.
  3. Больному, лежащему на спине на твёрдой постели без подушки с ногами, раздвинутыми на ширину надплечий, предлагают скрестить руки на груди и затем сесть. Ввиду отсутствия содружественных сокращений ягодичных мышц больной с мозжечковой патологией не может фиксировать ноги и таз к площади опоры, в результате сесть ему не удаётся, при этом ноги больного, отрываясь от постели, поднимаются вверх (асинергия по Бабинскому)[22].

Клиническая картина спинальных гемангиобластом

Для гемангиобластом в области позвоночного канала характерна клиническая симптоматика, вызванная поражением спинальных нервов, белого (проводящих путей) и серого вещества спинного мозга. В зависимости от того, какие структуры поражены, у человека могут возникать слабость в конечностях, спастичность, повышение глубоких рефлексов, боль и нарушение функции тазовых органов в виде недержания либо задержки мочи, очень сильные позывы к мочеиспусканию[4].

Диагностика

Гемангиобластомы головного мозга

Узел гемангиобластомы состоит из клубка тонкостенных сосудов. При введении в кровь контрастных веществ опухоль накапливает вводимые препараты, благодаря чему хорошо контрастируется на ангиограммах, компьютерных и магнитно-резонансных томограммах. Определяются крупные патологические артерии и вены, могут выявляться артерио-венозные шунты[18]. При проведении компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной (МРТ) томографий диагностируются две формы опухоли — узел с или без кистозного компонента. Первая форма характеризуется тем, что большие кисты выполняют большую часть объёмного образования. Узел может вообще не определяться с помощью нейровизуализационных методов исследования[18].

Киста гемангиобластом обычно округлой или овальной формы, на компьютерной томографии имеет низкую плотность (8—14 единиц Хаунсфилда). При введении контрастных веществ плотность её содержимого и стенок не изменяется. Узел опухоли определяется на КТ в виде очага повышенной плотности, чаще негомогенной зернистой структуры. Располагается на одной из стенок кисты, вдаваясь в её просвет, хорошо накапливает контрастное вещество[18].

При кистозной форме опухоли на магнитно-резонансных томограммах хорошо определяется кистозный компонент, который характеризуется низкой интенсивностью сигнала на Т1- и высоким сигналом на Т2-взвешенных томограммах. На этом фоне хорошо визуализируется пристеночно расположенный солидный узел гемангиобластомы, хорошо накапливающий контрастное вещество[18].

При солидной форме гемангиобластомы в строме новообразования отмечается наличие округлых и извитых участков потери сигнала за счёт кровотока в крупных сосудах опухоли[18].

Гемангиобластомы в области позвоночного канала

Гемангиобластомы в области позвоночного канала обычно располагаются интрамедуллярно (в спинном мозге), но могут находиться и экстрамедуллярно (вне спинного мозга). В 50 % они поражают грудной отдел и в 40 % шейный. Так как гемангиобластомы представляют собой богатоваскуляризированные новообразования, то их клиническая манифестация может дебютировать субарахноидальным кровоизлиянием[12][26].

В большинстве случаев гемангиобластомы в области позвоночного канала представляют собой солитарное образование, однако в 20 % могут наблюдаться множественные новообразования (как правило, при болезни Гиппеля — Линдау). Приблизительно в половине случаев (43—60 %) образуются сирингомиелические полости. Кисты могут достигать больших размеров, располагаясь выше и ниже солидного узла опухоли[26][27][28].

При спинальной ангиографии определяется богато васкуляризированный узел новообразования с крупными приводящими артериями. В связи с этим целесообразным является при подозрении на гемангиобластому проведение селективной ангиографии. Катетеризация артерий, которые кровоснабжают опухоль, может быть использована для одновременной предоперационной эмболизации приводящих сосудов[26].

Компьютерная томография с контрастным усилением позволяет хорошо визуализировать гемангиобластому. На МР томограммах узел опухоли имеет гипо- или изоинтенсивный сигнал на Т1-взвешенных томограммах и гиперинтенсивный — на Т2-взвешенных. Кистозные полости имеют сигнал, близкий по своим характеристикам к ликвору. Узел опухоли хорошо накапливает контрастные вещества. При этом интенсивность сигнала от стенок кист обычно не повышается[26][28].

Хотя гемангиобластомы на магнитно-резонансных томограммах и не имеют признаков, которые с полной достоверностью свидетельствовали бы именно о наличии данного новообразования, можно выделить несколько характерных признаков[26]:

  • сочетание больших кистозных образований с небольшим солидным узлом;
  • наличие расширенных и извитых сосудов в субарахноидальном пространстве спинного мозга;
  • множественность поражения при болезни Гиппеля — Линдау.

Дифференциальная диагностика

В случае обнаружения одиночного внутримозгового поражения задней черепной ямки следует проводить дифференциальную диагностику между следующими патологиями[29]:

  • метастаз — «одиночное образование задней черепной ямки у взрослого следует считать метастазом, метастазом и ещё раз метастазом, пока не доказано обратное»[29]. Для метастазов характерно наличие поражения других органов опухолью (лёгких, желудка, грудной железы и т. д.);
  • гемангиобластома — наиболее частая внутримозговая опухоль у взрослых. Представляет собой окружённый сосудами (васкуляризованный) узел, часто сочетающийся с кистой. Опухоли задней черепной ямки, за исключением гемангиобластомы, имеют относительно мало сосудов при ангиографии. На МРТ при гемангиобластомах определяются змеевидной формы сигналы, обусловленные повышенным кровотоком в составляющих опухоль сосудах. Для кавернозной гемангиомы данные сигналы нехарактерны[29];
  • астроцитома мозжечка;
  • абсцесс;
  • кавернозная гемангиома;
  • кровоизлияние;
  • инфаркт.

При множественных поражениях задней черепной ямки дифференциальный диагноз проводится между[29]:

  • метастазами;
  • гемангиобластомами — множественность новообразований данного типа характерна для болезни Гиппеля — Линдау. Соответственно исключение данного заболевания исключает и множественные гемангиобластомы;
  • абсцессами;
  • кавернозными гемангиомами.

Лечение

Хирургическое лечение

Тотальное хирургическое удаление узла гемангиобластомы в области задней черепной ямки является предпочтительным видом лечения. Наиболее удобным является субокципитальный доступ. После удаления части затылочной кости с дополнительной резекцией задних отделов двух верхних шейных позвонков вскрывается твёрдая мозговая оболочка, и обнажается поверхность мозжечка. При наличии кистозной части её содержимое может быть аспирировано. После определения границ новообразования опухолевый узел должен быть удалён тотально путём диссекции от ткани мозга. Удаление гемангиобластомы частями недопустимо, так как может вызвать неконтролируемое кровотечение[4].

При кистозных формах гемангиобластом стенки кисты удалять не следует. В конце операции проводится тщательное ушивание твёрдой мозговой оболочки с целью профилактики образования рубцово-спаечного процесса в области ткани мозга[4].

Удаление гемангиобластом ствола головного мозга чревато значительно большей частотой осложнений и послеоперационной летальности. Опухоли, которые располагаются в IV желудочке, в большинстве случаев произрастают из сосудистого сплетения, не поражают ядра мозга (англ.) и могут быть удалены хирургически. Новообразования, которые располагаются непосредственно в ткани стволовых структур мозга, в большинстве случаев являются неоперабельными[4].

Принципы удаления гемангиобластом спинного мозга идентичны — тотальная резекция новообразований одним блоком[4].

Лучевая терапия

Лучевая терапия может быть использована для замедления роста опухоли. Используется для больных, которым нельзя проводить оперативное лечение, в частности при множественных глубоких и мелких очагах, либо при неоперабельных гемангиобластомах ствола головного мозга. Следует отметить, что лучевая терапия при данном типе новообразований не предотвращает рецидив после неполного хирургического удаления[19].

Прогноз

Прогноз при спорадических гемангиобластомах положительный. Новообразования являются доброкачественными, не рецидивируют после их полного хирургического удаления. У пациентов с болезнью Гиппеля — Линдау прогноз хуже. Даже полное удаление очага не предотвращает возникновения новых опухолей подобного типа в других отделах центральной нервной системы[5].

Напишите отзыв о статье "Гемангиобластома"

Примечания

  1. 1 2 Boughey A. M., Fletcher N. A., Harding A. E. Central nervous system haemangioblastoma: a clinical and genetic study of 52 cases // J Neurol Neurosurg Psychiatry. — 1990. — Vol. 53. — P. 644—648. — PMID 2213041.
  2. 1 2 3 4 5 6 7 Cushing H., Bailey P. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1316688/ Hemangiomas of Cerebellum and Retina (Lindau's Disease): With the Report of a Case] // Trans Am Ophthalmol Soc. — 1928. — Vol. 26. — P. 182—202. — PMID 16692792.
  3. 1 2 Monte S. M. de la, Horowitz S. A. Hemangioblastomas: clinical and histopathological factors correlated with recurrence // Neurosurgery. — 1989. — Vol. 25. — P. 695—698. — PMID 2586723.
  4. 1 2 3 4 5 6 7 Vates G. E., Berger M. S. Chapter 59. Hemangioblastomas of the Central Nervous System // Youmans Neurological Surgery / edited by H. R. Winn. — 5th ed. — Philadelphia: Elsevier Inc., 2004. — Vol. 1. — P. 1053—1066. — ISBN 0-7216-8291-x.
  5. 1 2 Miyagami M., Katayama Y. Long-term prognosis of hemangioblastomas of the central nervous system: clinical and immunohistochemical study in relation to recurrence // Brain Tumor Pathol. — 2004. — Т. 21. — С. 75—82. — PMID 15700837.
  6. von Hippel E. Über eine sehr seltene Erkrankung der Netzhaut // Albrecht von Gräfes Arch Ophthal. — Bd. 59. — S. 83–106.
  7. Иргер И. М. Глава I. Краткий исторический очерк развития нейрохирургии // Нейрохирургия. — М.: Медицина, 1971. — С. 5—12. — 464 с. — 70 000 экз.
  8. 1 2 3 Conway J. E., Chou D., Clatterbuck R. E. et al. Hemangioblastomas of the central nervous system in von Hippel-Lindau syndrome and sporadic disease // Neurosurgery. — 2001. — Vol. 48. — P. 55—62. — PMID 11152361.
  9. 1 2 Richard S., Campello C., Taillandier L. et al. Haemangioblastoma of the central nervous system in von Hippel-Lindau disease. French VHL Study Group // J Intern Med. — 1998. — Vol. 243. — P. 547—553. — PMID 9681857.
  10. Browne T. R., Adams R. D., Roberson G. H. Hemangioblastoma of the spinal cord. Review and report of five cases // Arch Neurol. — 1976. — Vol. 33. — P. 435—441. — PMID 945725.
  11. Cerejo A., Vaz R., Feyo P. B. et al. Spinal cord hemangioblastoma with subarachnoid hemorrhage // Neurosurgery. — 1990. — Vol. 27. — P. 991—993. — PMID 2274144.
  12. 1 2 Murota T., Symon L. Surgical management of hemangioblastoma of the spinal cord: a report of 18 cases // Neurosurgery. — 1989. — Vol. 25. — P. 699—707. — PMID 2586724.
  13. Giannini C., Scheithauer B. W., Hellbusch L. C. et al. Peripheral nerve hemangioblastoma // Mod Pathol. — 1998. — Vol. 11. — P. 998—1004. — PMID 9796730.
  14. Farneti M., Ferracini R., Migliore A. et al. Isolated hemangioblastoma of the filum terminale. Case report // J Neurosurg Sci. — 2001. — Vol. 45. — P. 58—62. — PMID 11466510.
  15. Tronnier V., Hartmann M., Hamer J. et al. Extradural spinal hemangioblastomas: report of two cases // Zentralbl Neurochir. — 1999. — Vol. 60. — P. 86—92. — PMID 10399267.
  16. Brisman J. L., Borges L. F., Ogilvy C. S. Extramedullary hemangioblastoma of the conus medullaris // Acta Neurochir. — Wien, 2000. — Vol. 142. — P. 1059—1062. — PMID 11086817.
  17. Neumann H. P., Eggert H. R., Weigel K. et al. Hemangioblastomas of the central nervous system. A 10-year study with special reference to von Hippel-Lindau syndrome // J Neurosurg. — 1989. — Vol. 70. — P. 24—30. — PMID 2909683.
  18. 1 2 3 4 5 6 7 8 Коновалов А. Н., Корниенко В. Н., Пронин И. Н. Опухоли задней черепной ямки. Гемангиобластомы // Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. — М.: Видар, 1997. — С. 260—263. — 472 с. — 1500 экз. — ISBN 5-88429-022-5.
  19. 1 2 3 Гринберг М. С. Глава 14. Первичные опухоли мозга 14.2.10 Гемангиобластома // Нейрохирургия. — М.: Медпресс-информ, 2010. — С. 478—480. — 1008 с. — 1000 экз. — ISBN 978-5-98322-550-3.
  20. Silver M. L., Hennigar G. Cerebellar hemangioma (hemangioblastoma); a clinicopathological review of 40 cases // J Neurosurg. — 1952. — Vol. 9. — P. 484—494. — PMID 12981570.
  21. 1 2 3 4 5 6 7 Раздольский И. Я. Опухоли IV желудочка // Клиника опухолей головного мозга. — Л.: Медгиз, 1957. — С. 147—155. — 224 с. — 10 000 экз.
  22. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервных болезней. — Ташкент: Медицина, 1979. — С. 108—120. — 368 с. — 20 000 экз.
  23. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. — 9-е изд. — М.: МЕДпресс, 1998. — С. 177—185. — 304 с. — 5000 экз. — ISBN 5-900990-04-4.
  24. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Мозжечок // Большая медицинская энциклопедия / Гл. ред. Б.В.Петровский. — 3-е изд. — М.: Советская энциклопедия, 1981. — Т. XV (Меланома-Мудров). — С. 350-368. — 576 с.
  25. 1 2 Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия. — М.: Медицина, 2000. — С. 115-125. — 656 с. — 20 000 экз. — ISBN 5-225-00969-7.
  26. 1 2 3 4 5 Коновалов А. Н., Корниенко В. Н., Пронин И. Н. Заболевания и повреждения спинного мозга и позвоночника. Гемангиобластомы // Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. — М.: Видар, 1997. — С. 412—414. — 472 с. — 1500 экз. — ISBN 5-88429-022-5.
  27. Zimmerman R. A., Bilaniuk L. T. Imaging of tumors of the spinal canal and cord // Radiol Clin North Am. — 1988. — Vol. 26. — P. 965—1007. — PMID 3420241.
  28. 1 2 Kaffenberger D. A., Shah C. P., Murtagh F. R. et al. MR imaging of spinal cord hemangioblastoma associated with syringomyelia // J Comput Assist Tomogr. — 1988. — Vol. 12. — P. 495—498. — PMID 3366970.
  29. 1 2 3 4 Гринберг М. С. Глава 32. Дифференциальный диагноз // Нейрохирургия. — М.: Медпресс-информ, 2010. — С. 950. — 1008 с. — 1000 экз. — ISBN 978-5-98322-550-3.


Отрывок, характеризующий Гемангиобластома

Наташа подумала.
– Тринадцать, четырнадцать, пятнадцать, шестнадцать… – сказала она, считая по тоненьким пальчикам. – Хорошо! Так кончено?
И улыбка радости и успокоения осветила ее оживленное лицо.
– Кончено! – сказал Борис.
– Навсегда? – сказала девочка. – До самой смерти?
И, взяв его под руку, она с счастливым лицом тихо пошла с ним рядом в диванную.


Графиня так устала от визитов, что не велела принимать больше никого, и швейцару приказано было только звать непременно кушать всех, кто будет еще приезжать с поздравлениями. Графине хотелось с глазу на глаз поговорить с другом своего детства, княгиней Анной Михайловной, которую она не видала хорошенько с ее приезда из Петербурга. Анна Михайловна, с своим исплаканным и приятным лицом, подвинулась ближе к креслу графини.
– С тобой я буду совершенно откровенна, – сказала Анна Михайловна. – Уж мало нас осталось, старых друзей! От этого я так и дорожу твоею дружбой.
Анна Михайловна посмотрела на Веру и остановилась. Графиня пожала руку своему другу.
– Вера, – сказала графиня, обращаясь к старшей дочери, очевидно, нелюбимой. – Как у вас ни на что понятия нет? Разве ты не чувствуешь, что ты здесь лишняя? Поди к сестрам, или…
Красивая Вера презрительно улыбнулась, видимо не чувствуя ни малейшего оскорбления.
– Ежели бы вы мне сказали давно, маменька, я бы тотчас ушла, – сказала она, и пошла в свою комнату.
Но, проходя мимо диванной, она заметила, что в ней у двух окошек симметрично сидели две пары. Она остановилась и презрительно улыбнулась. Соня сидела близко подле Николая, который переписывал ей стихи, в первый раз сочиненные им. Борис с Наташей сидели у другого окна и замолчали, когда вошла Вера. Соня и Наташа с виноватыми и счастливыми лицами взглянули на Веру.
Весело и трогательно было смотреть на этих влюбленных девочек, но вид их, очевидно, не возбуждал в Вере приятного чувства.
– Сколько раз я вас просила, – сказала она, – не брать моих вещей, у вас есть своя комната.
Она взяла от Николая чернильницу.
– Сейчас, сейчас, – сказал он, мокая перо.
– Вы всё умеете делать не во время, – сказала Вера. – То прибежали в гостиную, так что всем совестно сделалось за вас.
Несмотря на то, или именно потому, что сказанное ею было совершенно справедливо, никто ей не отвечал, и все четверо только переглядывались между собой. Она медлила в комнате с чернильницей в руке.
– И какие могут быть в ваши года секреты между Наташей и Борисом и между вами, – всё одни глупости!
– Ну, что тебе за дело, Вера? – тихеньким голоском, заступнически проговорила Наташа.
Она, видимо, была ко всем еще более, чем всегда, в этот день добра и ласкова.
– Очень глупо, – сказала Вера, – мне совестно за вас. Что за секреты?…
– У каждого свои секреты. Мы тебя с Бергом не трогаем, – сказала Наташа разгорячаясь.
– Я думаю, не трогаете, – сказала Вера, – потому что в моих поступках никогда ничего не может быть дурного. А вот я маменьке скажу, как ты с Борисом обходишься.
– Наталья Ильинишна очень хорошо со мной обходится, – сказал Борис. – Я не могу жаловаться, – сказал он.
– Оставьте, Борис, вы такой дипломат (слово дипломат было в большом ходу у детей в том особом значении, какое они придавали этому слову); даже скучно, – сказала Наташа оскорбленным, дрожащим голосом. – За что она ко мне пристает? Ты этого никогда не поймешь, – сказала она, обращаясь к Вере, – потому что ты никогда никого не любила; у тебя сердца нет, ты только madame de Genlis [мадам Жанлис] (это прозвище, считавшееся очень обидным, было дано Вере Николаем), и твое первое удовольствие – делать неприятности другим. Ты кокетничай с Бергом, сколько хочешь, – проговорила она скоро.
– Да уж я верно не стану перед гостями бегать за молодым человеком…
– Ну, добилась своего, – вмешался Николай, – наговорила всем неприятностей, расстроила всех. Пойдемте в детскую.
Все четверо, как спугнутая стая птиц, поднялись и пошли из комнаты.
– Мне наговорили неприятностей, а я никому ничего, – сказала Вера.
– Madame de Genlis! Madame de Genlis! – проговорили смеющиеся голоса из за двери.
Красивая Вера, производившая на всех такое раздражающее, неприятное действие, улыбнулась и видимо не затронутая тем, что ей было сказано, подошла к зеркалу и оправила шарф и прическу. Глядя на свое красивое лицо, она стала, повидимому, еще холоднее и спокойнее.

В гостиной продолжался разговор.
– Ah! chere, – говорила графиня, – и в моей жизни tout n'est pas rose. Разве я не вижу, что du train, que nous allons, [не всё розы. – при нашем образе жизни,] нашего состояния нам не надолго! И всё это клуб, и его доброта. В деревне мы живем, разве мы отдыхаем? Театры, охоты и Бог знает что. Да что обо мне говорить! Ну, как же ты это всё устроила? Я часто на тебя удивляюсь, Annette, как это ты, в свои годы, скачешь в повозке одна, в Москву, в Петербург, ко всем министрам, ко всей знати, со всеми умеешь обойтись, удивляюсь! Ну, как же это устроилось? Вот я ничего этого не умею.
– Ах, душа моя! – отвечала княгиня Анна Михайловна. – Не дай Бог тебе узнать, как тяжело остаться вдовой без подпоры и с сыном, которого любишь до обожания. Всему научишься, – продолжала она с некоторою гордостью. – Процесс мой меня научил. Ежели мне нужно видеть кого нибудь из этих тузов, я пишу записку: «princesse une telle [княгиня такая то] желает видеть такого то» и еду сама на извозчике хоть два, хоть три раза, хоть четыре, до тех пор, пока не добьюсь того, что мне надо. Мне всё равно, что бы обо мне ни думали.
– Ну, как же, кого ты просила о Бореньке? – спросила графиня. – Ведь вот твой уже офицер гвардии, а Николушка идет юнкером. Некому похлопотать. Ты кого просила?
– Князя Василия. Он был очень мил. Сейчас на всё согласился, доложил государю, – говорила княгиня Анна Михайловна с восторгом, совершенно забыв всё унижение, через которое она прошла для достижения своей цели.
– Что он постарел, князь Василий? – спросила графиня. – Я его не видала с наших театров у Румянцевых. И думаю, забыл про меня. Il me faisait la cour, [Он за мной волочился,] – вспомнила графиня с улыбкой.
– Всё такой же, – отвечала Анна Михайловна, – любезен, рассыпается. Les grandeurs ne lui ont pas touriene la tete du tout. [Высокое положение не вскружило ему головы нисколько.] «Я жалею, что слишком мало могу вам сделать, милая княгиня, – он мне говорит, – приказывайте». Нет, он славный человек и родной прекрасный. Но ты знаешь, Nathalieie, мою любовь к сыну. Я не знаю, чего я не сделала бы для его счастья. А обстоятельства мои до того дурны, – продолжала Анна Михайловна с грустью и понижая голос, – до того дурны, что я теперь в самом ужасном положении. Мой несчастный процесс съедает всё, что я имею, и не подвигается. У меня нет, можешь себе представить, a la lettre [буквально] нет гривенника денег, и я не знаю, на что обмундировать Бориса. – Она вынула платок и заплакала. – Мне нужно пятьсот рублей, а у меня одна двадцатипятирублевая бумажка. Я в таком положении… Одна моя надежда теперь на графа Кирилла Владимировича Безухова. Ежели он не захочет поддержать своего крестника, – ведь он крестил Борю, – и назначить ему что нибудь на содержание, то все мои хлопоты пропадут: мне не на что будет обмундировать его.
Графиня прослезилась и молча соображала что то.
– Часто думаю, может, это и грех, – сказала княгиня, – а часто думаю: вот граф Кирилл Владимирович Безухой живет один… это огромное состояние… и для чего живет? Ему жизнь в тягость, а Боре только начинать жить.
– Он, верно, оставит что нибудь Борису, – сказала графиня.
– Бог знает, chere amie! [милый друг!] Эти богачи и вельможи такие эгоисты. Но я всё таки поеду сейчас к нему с Борисом и прямо скажу, в чем дело. Пускай обо мне думают, что хотят, мне, право, всё равно, когда судьба сына зависит от этого. – Княгиня поднялась. – Теперь два часа, а в четыре часа вы обедаете. Я успею съездить.
И с приемами петербургской деловой барыни, умеющей пользоваться временем, Анна Михайловна послала за сыном и вместе с ним вышла в переднюю.
– Прощай, душа моя, – сказала она графине, которая провожала ее до двери, – пожелай мне успеха, – прибавила она шопотом от сына.
– Вы к графу Кириллу Владимировичу, ma chere? – сказал граф из столовой, выходя тоже в переднюю. – Коли ему лучше, зовите Пьера ко мне обедать. Ведь он у меня бывал, с детьми танцовал. Зовите непременно, ma chere. Ну, посмотрим, как то отличится нынче Тарас. Говорит, что у графа Орлова такого обеда не бывало, какой у нас будет.


– Mon cher Boris, [Дорогой Борис,] – сказала княгиня Анна Михайловна сыну, когда карета графини Ростовой, в которой они сидели, проехала по устланной соломой улице и въехала на широкий двор графа Кирилла Владимировича Безухого. – Mon cher Boris, – сказала мать, выпрастывая руку из под старого салопа и робким и ласковым движением кладя ее на руку сына, – будь ласков, будь внимателен. Граф Кирилл Владимирович всё таки тебе крестный отец, и от него зависит твоя будущая судьба. Помни это, mon cher, будь мил, как ты умеешь быть…
– Ежели бы я знал, что из этого выйдет что нибудь, кроме унижения… – отвечал сын холодно. – Но я обещал вам и делаю это для вас.
Несмотря на то, что чья то карета стояла у подъезда, швейцар, оглядев мать с сыном (которые, не приказывая докладывать о себе, прямо вошли в стеклянные сени между двумя рядами статуй в нишах), значительно посмотрев на старенький салоп, спросил, кого им угодно, княжен или графа, и, узнав, что графа, сказал, что их сиятельству нынче хуже и их сиятельство никого не принимают.
– Мы можем уехать, – сказал сын по французски.
– Mon ami! [Друг мой!] – сказала мать умоляющим голосом, опять дотрогиваясь до руки сына, как будто это прикосновение могло успокоивать или возбуждать его.
Борис замолчал и, не снимая шинели, вопросительно смотрел на мать.
– Голубчик, – нежным голоском сказала Анна Михайловна, обращаясь к швейцару, – я знаю, что граф Кирилл Владимирович очень болен… я затем и приехала… я родственница… Я не буду беспокоить, голубчик… А мне бы только надо увидать князя Василия Сергеевича: ведь он здесь стоит. Доложи, пожалуйста.
Швейцар угрюмо дернул снурок наверх и отвернулся.
– Княгиня Друбецкая к князю Василию Сергеевичу, – крикнул он сбежавшему сверху и из под выступа лестницы выглядывавшему официанту в чулках, башмаках и фраке.
Мать расправила складки своего крашеного шелкового платья, посмотрелась в цельное венецианское зеркало в стене и бодро в своих стоптанных башмаках пошла вверх по ковру лестницы.
– Mon cher, voue m'avez promis, [Мой друг, ты мне обещал,] – обратилась она опять к Сыну, прикосновением руки возбуждая его.
Сын, опустив глаза, спокойно шел за нею.
Они вошли в залу, из которой одна дверь вела в покои, отведенные князю Василью.
В то время как мать с сыном, выйдя на середину комнаты, намеревались спросить дорогу у вскочившего при их входе старого официанта, у одной из дверей повернулась бронзовая ручка и князь Василий в бархатной шубке, с одною звездой, по домашнему, вышел, провожая красивого черноволосого мужчину. Мужчина этот был знаменитый петербургский доктор Lorrain.
– C'est donc positif? [Итак, это верно?] – говорил князь.
– Mon prince, «errare humanum est», mais… [Князь, человеку ошибаться свойственно.] – отвечал доктор, грассируя и произнося латинские слова французским выговором.
– C'est bien, c'est bien… [Хорошо, хорошо…]
Заметив Анну Михайловну с сыном, князь Василий поклоном отпустил доктора и молча, но с вопросительным видом, подошел к ним. Сын заметил, как вдруг глубокая горесть выразилась в глазах его матери, и слегка улыбнулся.
– Да, в каких грустных обстоятельствах пришлось нам видеться, князь… Ну, что наш дорогой больной? – сказала она, как будто не замечая холодного, оскорбительного, устремленного на нее взгляда.
Князь Василий вопросительно, до недоумения, посмотрел на нее, потом на Бориса. Борис учтиво поклонился. Князь Василий, не отвечая на поклон, отвернулся к Анне Михайловне и на ее вопрос отвечал движением головы и губ, которое означало самую плохую надежду для больного.
– Неужели? – воскликнула Анна Михайловна. – Ах, это ужасно! Страшно подумать… Это мой сын, – прибавила она, указывая на Бориса. – Он сам хотел благодарить вас.
Борис еще раз учтиво поклонился.
– Верьте, князь, что сердце матери никогда не забудет того, что вы сделали для нас.
– Я рад, что мог сделать вам приятное, любезная моя Анна Михайловна, – сказал князь Василий, оправляя жабо и в жесте и голосе проявляя здесь, в Москве, перед покровительствуемою Анною Михайловной еще гораздо большую важность, чем в Петербурге, на вечере у Annette Шерер.
– Старайтесь служить хорошо и быть достойным, – прибавил он, строго обращаясь к Борису. – Я рад… Вы здесь в отпуску? – продиктовал он своим бесстрастным тоном.
– Жду приказа, ваше сиятельство, чтоб отправиться по новому назначению, – отвечал Борис, не выказывая ни досады за резкий тон князя, ни желания вступить в разговор, но так спокойно и почтительно, что князь пристально поглядел на него.
– Вы живете с матушкой?
– Я живу у графини Ростовой, – сказал Борис, опять прибавив: – ваше сиятельство.
– Это тот Илья Ростов, который женился на Nathalie Шиншиной, – сказала Анна Михайловна.
– Знаю, знаю, – сказал князь Василий своим монотонным голосом. – Je n'ai jamais pu concevoir, comment Nathalieie s'est decidee a epouser cet ours mal – leche l Un personnage completement stupide et ridicule.Et joueur a ce qu'on dit. [Я никогда не мог понять, как Натали решилась выйти замуж за этого грязного медведя. Совершенно глупая и смешная особа. К тому же игрок, говорят.]
– Mais tres brave homme, mon prince, [Но добрый человек, князь,] – заметила Анна Михайловна, трогательно улыбаясь, как будто и она знала, что граф Ростов заслуживал такого мнения, но просила пожалеть бедного старика. – Что говорят доктора? – спросила княгиня, помолчав немного и опять выражая большую печаль на своем исплаканном лице.
– Мало надежды, – сказал князь.
– А мне так хотелось еще раз поблагодарить дядю за все его благодеяния и мне и Боре. C'est son filleuil, [Это его крестник,] – прибавила она таким тоном, как будто это известие должно было крайне обрадовать князя Василия.
Князь Василий задумался и поморщился. Анна Михайловна поняла, что он боялся найти в ней соперницу по завещанию графа Безухого. Она поспешила успокоить его.
– Ежели бы не моя истинная любовь и преданность дяде, – сказала она, с особенною уверенностию и небрежностию выговаривая это слово: – я знаю его характер, благородный, прямой, но ведь одни княжны при нем…Они еще молоды… – Она наклонила голову и прибавила шопотом: – исполнил ли он последний долг, князь? Как драгоценны эти последние минуты! Ведь хуже быть не может; его необходимо приготовить ежели он так плох. Мы, женщины, князь, – она нежно улыбнулась, – всегда знаем, как говорить эти вещи. Необходимо видеть его. Как бы тяжело это ни было для меня, но я привыкла уже страдать.
Князь, видимо, понял, и понял, как и на вечере у Annette Шерер, что от Анны Михайловны трудно отделаться.
– Не было бы тяжело ему это свидание, chere Анна Михайловна, – сказал он. – Подождем до вечера, доктора обещали кризис.
– Но нельзя ждать, князь, в эти минуты. Pensez, il у va du salut de son ame… Ah! c'est terrible, les devoirs d'un chretien… [Подумайте, дело идет о спасения его души! Ах! это ужасно, долг христианина…]
Из внутренних комнат отворилась дверь, и вошла одна из княжен племянниц графа, с угрюмым и холодным лицом и поразительно несоразмерною по ногам длинною талией.
Князь Василий обернулся к ней.
– Ну, что он?
– Всё то же. И как вы хотите, этот шум… – сказала княжна, оглядывая Анну Михайловну, как незнакомую.
– Ah, chere, je ne vous reconnaissais pas, [Ах, милая, я не узнала вас,] – с счастливою улыбкой сказала Анна Михайловна, легкою иноходью подходя к племяннице графа. – Je viens d'arriver et je suis a vous pour vous aider a soigner mon oncle . J`imagine, combien vous avez souffert, [Я приехала помогать вам ходить за дядюшкой. Воображаю, как вы настрадались,] – прибавила она, с участием закатывая глаза.
Княжна ничего не ответила, даже не улыбнулась и тотчас же вышла. Анна Михайловна сняла перчатки и в завоеванной позиции расположилась на кресле, пригласив князя Василья сесть подле себя.
– Борис! – сказала она сыну и улыбнулась, – я пройду к графу, к дяде, а ты поди к Пьеру, mon ami, покаместь, да не забудь передать ему приглашение от Ростовых. Они зовут его обедать. Я думаю, он не поедет? – обратилась она к князю.
– Напротив, – сказал князь, видимо сделавшийся не в духе. – Je serais tres content si vous me debarrassez de ce jeune homme… [Я был бы очень рад, если бы вы меня избавили от этого молодого человека…] Сидит тут. Граф ни разу не спросил про него.
Он пожал плечами. Официант повел молодого человека вниз и вверх по другой лестнице к Петру Кирилловичу.


Пьер так и не успел выбрать себе карьеры в Петербурге и, действительно, был выслан в Москву за буйство. История, которую рассказывали у графа Ростова, была справедлива. Пьер участвовал в связываньи квартального с медведем. Он приехал несколько дней тому назад и остановился, как всегда, в доме своего отца. Хотя он и предполагал, что история его уже известна в Москве, и что дамы, окружающие его отца, всегда недоброжелательные к нему, воспользуются этим случаем, чтобы раздражить графа, он всё таки в день приезда пошел на половину отца. Войдя в гостиную, обычное местопребывание княжен, он поздоровался с дамами, сидевшими за пяльцами и за книгой, которую вслух читала одна из них. Их было три. Старшая, чистоплотная, с длинною талией, строгая девица, та самая, которая выходила к Анне Михайловне, читала; младшие, обе румяные и хорошенькие, отличавшиеся друг от друга только тем, что у одной была родинка над губой, очень красившая ее, шили в пяльцах. Пьер был встречен как мертвец или зачумленный. Старшая княжна прервала чтение и молча посмотрела на него испуганными глазами; младшая, без родинки, приняла точно такое же выражение; самая меньшая, с родинкой, веселого и смешливого характера, нагнулась к пяльцам, чтобы скрыть улыбку, вызванную, вероятно, предстоящею сценой, забавность которой она предвидела. Она притянула вниз шерстинку и нагнулась, будто разбирая узоры и едва удерживаясь от смеха.
– Bonjour, ma cousine, – сказал Пьер. – Vous ne me гесоnnaissez pas? [Здравствуйте, кузина. Вы меня не узнаете?]
– Я слишком хорошо вас узнаю, слишком хорошо.
– Как здоровье графа? Могу я видеть его? – спросил Пьер неловко, как всегда, но не смущаясь.
– Граф страдает и физически и нравственно, и, кажется, вы позаботились о том, чтобы причинить ему побольше нравственных страданий.
– Могу я видеть графа? – повторил Пьер.
– Гм!.. Ежели вы хотите убить его, совсем убить, то можете видеть. Ольга, поди посмотри, готов ли бульон для дяденьки, скоро время, – прибавила она, показывая этим Пьеру, что они заняты и заняты успокоиваньем его отца, тогда как он, очевидно, занят только расстроиванием.
Ольга вышла. Пьер постоял, посмотрел на сестер и, поклонившись, сказал:
– Так я пойду к себе. Когда можно будет, вы мне скажите.
Он вышел, и звонкий, но негромкий смех сестры с родинкой послышался за ним.
На другой день приехал князь Василий и поместился в доме графа. Он призвал к себе Пьера и сказал ему:
– Mon cher, si vous vous conduisez ici, comme a Petersbourg, vous finirez tres mal; c'est tout ce que je vous dis. [Мой милый, если вы будете вести себя здесь, как в Петербурге, вы кончите очень дурно; больше мне нечего вам сказать.] Граф очень, очень болен: тебе совсем не надо его видеть.
С тех пор Пьера не тревожили, и он целый день проводил один наверху, в своей комнате.
В то время как Борис вошел к нему, Пьер ходил по своей комнате, изредка останавливаясь в углах, делая угрожающие жесты к стене, как будто пронзая невидимого врага шпагой, и строго взглядывая сверх очков и затем вновь начиная свою прогулку, проговаривая неясные слова, пожимая плечами и разводя руками.
– L'Angleterre a vecu, [Англии конец,] – проговорил он, нахмуриваясь и указывая на кого то пальцем. – M. Pitt comme traitre a la nation et au droit des gens est condamiene a… [Питт, как изменник нации и народному праву, приговаривается к…] – Он не успел договорить приговора Питту, воображая себя в эту минуту самим Наполеоном и вместе с своим героем уже совершив опасный переезд через Па де Кале и завоевав Лондон, – как увидал входившего к нему молодого, стройного и красивого офицера. Он остановился. Пьер оставил Бориса четырнадцатилетним мальчиком и решительно не помнил его; но, несмотря на то, с свойственною ему быстрою и радушною манерой взял его за руку и дружелюбно улыбнулся.
– Вы меня помните? – спокойно, с приятной улыбкой сказал Борис. – Я с матушкой приехал к графу, но он, кажется, не совсем здоров.
– Да, кажется, нездоров. Его всё тревожат, – отвечал Пьер, стараясь вспомнить, кто этот молодой человек.
Борис чувствовал, что Пьер не узнает его, но не считал нужным называть себя и, не испытывая ни малейшего смущения, смотрел ему прямо в глаза.
– Граф Ростов просил вас нынче приехать к нему обедать, – сказал он после довольно долгого и неловкого для Пьера молчания.
– А! Граф Ростов! – радостно заговорил Пьер. – Так вы его сын, Илья. Я, можете себе представить, в первую минуту не узнал вас. Помните, как мы на Воробьевы горы ездили c m me Jacquot… [мадам Жако…] давно.
– Вы ошибаетесь, – неторопливо, с смелою и несколько насмешливою улыбкой проговорил Борис. – Я Борис, сын княгини Анны Михайловны Друбецкой. Ростова отца зовут Ильей, а сына – Николаем. И я m me Jacquot никакой не знал.
Пьер замахал руками и головой, как будто комары или пчелы напали на него.
– Ах, ну что это! я всё спутал. В Москве столько родных! Вы Борис…да. Ну вот мы с вами и договорились. Ну, что вы думаете о булонской экспедиции? Ведь англичанам плохо придется, ежели только Наполеон переправится через канал? Я думаю, что экспедиция очень возможна. Вилльнев бы не оплошал!
Борис ничего не знал о булонской экспедиции, он не читал газет и о Вилльневе в первый раз слышал.
– Мы здесь в Москве больше заняты обедами и сплетнями, чем политикой, – сказал он своим спокойным, насмешливым тоном. – Я ничего про это не знаю и не думаю. Москва занята сплетнями больше всего, – продолжал он. – Теперь говорят про вас и про графа.
Пьер улыбнулся своей доброю улыбкой, как будто боясь за своего собеседника, как бы он не сказал чего нибудь такого, в чем стал бы раскаиваться. Но Борис говорил отчетливо, ясно и сухо, прямо глядя в глаза Пьеру.
– Москве больше делать нечего, как сплетничать, – продолжал он. – Все заняты тем, кому оставит граф свое состояние, хотя, может быть, он переживет всех нас, чего я от души желаю…
– Да, это всё очень тяжело, – подхватил Пьер, – очень тяжело. – Пьер всё боялся, что этот офицер нечаянно вдастся в неловкий для самого себя разговор.
– А вам должно казаться, – говорил Борис, слегка краснея, но не изменяя голоса и позы, – вам должно казаться, что все заняты только тем, чтобы получить что нибудь от богача.
«Так и есть», подумал Пьер.
– А я именно хочу сказать вам, чтоб избежать недоразумений, что вы очень ошибетесь, ежели причтете меня и мою мать к числу этих людей. Мы очень бедны, но я, по крайней мере, за себя говорю: именно потому, что отец ваш богат, я не считаю себя его родственником, и ни я, ни мать никогда ничего не будем просить и не примем от него.
Пьер долго не мог понять, но когда понял, вскочил с дивана, ухватил Бориса за руку снизу с свойственною ему быстротой и неловкостью и, раскрасневшись гораздо более, чем Борис, начал говорить с смешанным чувством стыда и досады.
– Вот это странно! Я разве… да и кто ж мог думать… Я очень знаю…
Но Борис опять перебил его:
– Я рад, что высказал всё. Может быть, вам неприятно, вы меня извините, – сказал он, успокоивая Пьера, вместо того чтоб быть успокоиваемым им, – но я надеюсь, что не оскорбил вас. Я имею правило говорить всё прямо… Как же мне передать? Вы приедете обедать к Ростовым?
И Борис, видимо свалив с себя тяжелую обязанность, сам выйдя из неловкого положения и поставив в него другого, сделался опять совершенно приятен.
– Нет, послушайте, – сказал Пьер, успокоиваясь. – Вы удивительный человек. То, что вы сейчас сказали, очень хорошо, очень хорошо. Разумеется, вы меня не знаете. Мы так давно не видались…детьми еще… Вы можете предполагать во мне… Я вас понимаю, очень понимаю. Я бы этого не сделал, у меня недостало бы духу, но это прекрасно. Я очень рад, что познакомился с вами. Странно, – прибавил он, помолчав и улыбаясь, – что вы во мне предполагали! – Он засмеялся. – Ну, да что ж? Мы познакомимся с вами лучше. Пожалуйста. – Он пожал руку Борису. – Вы знаете ли, я ни разу не был у графа. Он меня не звал… Мне его жалко, как человека… Но что же делать?
– И вы думаете, что Наполеон успеет переправить армию? – спросил Борис, улыбаясь.
Пьер понял, что Борис хотел переменить разговор, и, соглашаясь с ним, начал излагать выгоды и невыгоды булонского предприятия.
Лакей пришел вызвать Бориса к княгине. Княгиня уезжала. Пьер обещался приехать обедать затем, чтобы ближе сойтись с Борисом, крепко жал его руку, ласково глядя ему в глаза через очки… По уходе его Пьер долго еще ходил по комнате, уже не пронзая невидимого врага шпагой, а улыбаясь при воспоминании об этом милом, умном и твердом молодом человеке.
Как это бывает в первой молодости и особенно в одиноком положении, он почувствовал беспричинную нежность к этому молодому человеку и обещал себе непременно подружиться с ним.
Князь Василий провожал княгиню. Княгиня держала платок у глаз, и лицо ее было в слезах.
– Это ужасно! ужасно! – говорила она, – но чего бы мне ни стоило, я исполню свой долг. Я приеду ночевать. Его нельзя так оставить. Каждая минута дорога. Я не понимаю, чего мешкают княжны. Может, Бог поможет мне найти средство его приготовить!… Adieu, mon prince, que le bon Dieu vous soutienne… [Прощайте, князь, да поддержит вас Бог.]
– Adieu, ma bonne, [Прощайте, моя милая,] – отвечал князь Василий, повертываясь от нее.
– Ах, он в ужасном положении, – сказала мать сыну, когда они опять садились в карету. – Он почти никого не узнает.
– Я не понимаю, маменька, какие его отношения к Пьеру? – спросил сын.
– Всё скажет завещание, мой друг; от него и наша судьба зависит…
– Но почему вы думаете, что он оставит что нибудь нам?
– Ах, мой друг! Он так богат, а мы так бедны!
– Ну, это еще недостаточная причина, маменька.
– Ах, Боже мой! Боже мой! Как он плох! – восклицала мать.


Когда Анна Михайловна уехала с сыном к графу Кириллу Владимировичу Безухому, графиня Ростова долго сидела одна, прикладывая платок к глазам. Наконец, она позвонила.
– Что вы, милая, – сказала она сердито девушке, которая заставила себя ждать несколько минут. – Не хотите служить, что ли? Так я вам найду место.
Графиня была расстроена горем и унизительною бедностью своей подруги и поэтому была не в духе, что выражалось у нее всегда наименованием горничной «милая» и «вы».
– Виновата с, – сказала горничная.
– Попросите ко мне графа.
Граф, переваливаясь, подошел к жене с несколько виноватым видом, как и всегда.
– Ну, графинюшка! Какое saute au madere [сотэ на мадере] из рябчиков будет, ma chere! Я попробовал; не даром я за Тараску тысячу рублей дал. Стоит!
Он сел подле жены, облокотив молодецки руки на колена и взъерошивая седые волосы.
– Что прикажете, графинюшка?
– Вот что, мой друг, – что это у тебя запачкано здесь? – сказала она, указывая на жилет. – Это сотэ, верно, – прибавила она улыбаясь. – Вот что, граф: мне денег нужно.
Лицо ее стало печально.
– Ах, графинюшка!…
И граф засуетился, доставая бумажник.
– Мне много надо, граф, мне пятьсот рублей надо.
И она, достав батистовый платок, терла им жилет мужа.
– Сейчас, сейчас. Эй, кто там? – крикнул он таким голосом, каким кричат только люди, уверенные, что те, кого они кличут, стремглав бросятся на их зов. – Послать ко мне Митеньку!
Митенька, тот дворянский сын, воспитанный у графа, который теперь заведывал всеми его делами, тихими шагами вошел в комнату.
– Вот что, мой милый, – сказал граф вошедшему почтительному молодому человеку. – Принеси ты мне… – он задумался. – Да, 700 рублей, да. Да смотри, таких рваных и грязных, как тот раз, не приноси, а хороших, для графини.
– Да, Митенька, пожалуйста, чтоб чистенькие, – сказала графиня, грустно вздыхая.
– Ваше сиятельство, когда прикажете доставить? – сказал Митенька. – Изволите знать, что… Впрочем, не извольте беспокоиться, – прибавил он, заметив, как граф уже начал тяжело и часто дышать, что всегда было признаком начинавшегося гнева. – Я было и запамятовал… Сию минуту прикажете доставить?
– Да, да, то то, принеси. Вот графине отдай.
– Экое золото у меня этот Митенька, – прибавил граф улыбаясь, когда молодой человек вышел. – Нет того, чтобы нельзя. Я же этого терпеть не могу. Всё можно.
– Ах, деньги, граф, деньги, сколько от них горя на свете! – сказала графиня. – А эти деньги мне очень нужны.
– Вы, графинюшка, мотовка известная, – проговорил граф и, поцеловав у жены руку, ушел опять в кабинет.
Когда Анна Михайловна вернулась опять от Безухого, у графини лежали уже деньги, всё новенькими бумажками, под платком на столике, и Анна Михайловна заметила, что графиня чем то растревожена.
– Ну, что, мой друг? – спросила графиня.
– Ах, в каком он ужасном положении! Его узнать нельзя, он так плох, так плох; я минутку побыла и двух слов не сказала…
– Annette, ради Бога, не откажи мне, – сказала вдруг графиня, краснея, что так странно было при ее немолодом, худом и важном лице, доставая из под платка деньги.
Анна Михайловна мгновенно поняла, в чем дело, и уж нагнулась, чтобы в должную минуту ловко обнять графиню.
– Вот Борису от меня, на шитье мундира…
Анна Михайловна уж обнимала ее и плакала. Графиня плакала тоже. Плакали они о том, что они дружны; и о том, что они добры; и о том, что они, подруги молодости, заняты таким низким предметом – деньгами; и о том, что молодость их прошла… Но слезы обеих были приятны…


Графиня Ростова с дочерьми и уже с большим числом гостей сидела в гостиной. Граф провел гостей мужчин в кабинет, предлагая им свою охотницкую коллекцию турецких трубок. Изредка он выходил и спрашивал: не приехала ли? Ждали Марью Дмитриевну Ахросимову, прозванную в обществе le terrible dragon, [страшный дракон,] даму знаменитую не богатством, не почестями, но прямотой ума и откровенною простотой обращения. Марью Дмитриевну знала царская фамилия, знала вся Москва и весь Петербург, и оба города, удивляясь ей, втихомолку посмеивались над ее грубостью, рассказывали про нее анекдоты; тем не менее все без исключения уважали и боялись ее.
В кабинете, полном дыма, шел разговор о войне, которая была объявлена манифестом, о наборе. Манифеста еще никто не читал, но все знали о его появлении. Граф сидел на отоманке между двумя курившими и разговаривавшими соседями. Граф сам не курил и не говорил, а наклоняя голову, то на один бок, то на другой, с видимым удовольствием смотрел на куривших и слушал разговор двух соседей своих, которых он стравил между собой.
Один из говоривших был штатский, с морщинистым, желчным и бритым худым лицом, человек, уже приближавшийся к старости, хотя и одетый, как самый модный молодой человек; он сидел с ногами на отоманке с видом домашнего человека и, сбоку запустив себе далеко в рот янтарь, порывисто втягивал дым и жмурился. Это был старый холостяк Шиншин, двоюродный брат графини, злой язык, как про него говорили в московских гостиных. Он, казалось, снисходил до своего собеседника. Другой, свежий, розовый, гвардейский офицер, безупречно вымытый, застегнутый и причесанный, держал янтарь у середины рта и розовыми губами слегка вытягивал дымок, выпуская его колечками из красивого рта. Это был тот поручик Берг, офицер Семеновского полка, с которым Борис ехал вместе в полк и которым Наташа дразнила Веру, старшую графиню, называя Берга ее женихом. Граф сидел между ними и внимательно слушал. Самое приятное для графа занятие, за исключением игры в бостон, которую он очень любил, было положение слушающего, особенно когда ему удавалось стравить двух говорливых собеседников.
– Ну, как же, батюшка, mon tres honorable [почтеннейший] Альфонс Карлыч, – говорил Шиншин, посмеиваясь и соединяя (в чем и состояла особенность его речи) самые народные русские выражения с изысканными французскими фразами. – Vous comptez vous faire des rentes sur l'etat, [Вы рассчитываете иметь доход с казны,] с роты доходец получать хотите?
– Нет с, Петр Николаич, я только желаю показать, что в кавалерии выгод гораздо меньше против пехоты. Вот теперь сообразите, Петр Николаич, мое положение…
Берг говорил всегда очень точно, спокойно и учтиво. Разговор его всегда касался только его одного; он всегда спокойно молчал, пока говорили о чем нибудь, не имеющем прямого к нему отношения. И молчать таким образом он мог несколько часов, не испытывая и не производя в других ни малейшего замешательства. Но как скоро разговор касался его лично, он начинал говорить пространно и с видимым удовольствием.