Даун, Джон Лэнгдон Хэйдон

Джон Лэнгдон Даун
John Langdon Down
Род деятельности:	врач, генетик
Дата рождения:	18 ноября 1828(1828-11-18)
Место рождения:	деревня Торпойнт, Корнуолл, Великобритания
Гражданство:	Великобритания Великобритания
Дата смерти:	7 октября 1896(1896-10-07) (67 лет)
Место смерти:	Лондон

Джон Лэнгдон Хэйдон Даун (англ. John Langdon Haydon Down; 18 ноября 1828, деревня Торпойнт, Корнуолл, Англия — 7 октября 1896, Лондон) — учёный, впервые описавший синдром Дауна и назвавший его «монголизм».

Фамилия доктора совпадает с английским словом, обозначающим «вниз», в результате чего возникло популярное заблуждение о сути синдрома Дауна (умственной отсталости) — однако синдром назван так в 1965 году только по имени собственному, без дополнительных коннотаций.

Биография

Младший сын фармацевта (аптекаря) из корнуэльской деревни Торпойнт, ирландец Джон Лэнгдон Даун до 18 лет работал с отцом. Затем он переехал в Лондон, где работал ассистентом хирурга, учился на фармацевта, ассистировал профессору Редвуду и затем известному химику Майклу Фарадею. В 25 лет Джон поступил в Медицинский институт Лондонской больницы, по окончании которого был награждён золотой медалью. В 1858 году был назначен начмедом Королевского приюта для умалишённых в Эрсвуде. Под его руководством приют стал образцом для подобного рода заведений в стране. Параллельно Джон Даун читал лекции по медицине в Лондоне. Джон Даун верил в то, что занятия с умственно отсталыми детьми позитивно влияют на их развитие. В 1868 году он организовал в Теддингтоне центр для таких детей под названием «Нормансфилд». Это было первое заведение подобного рода (пост руководителя позже занимал сын Джона Дауна).

Научная деятельность

На Джона Дауна повлияли идеи доктора Джона Конолли, считавшего, что необходимо изучать то, как интеллект и эмоции человека зависят от формы его черепа. Джон Даун вначале отметил у группы своих пациентов некоторые особенности строения языка, затем он стал изучать форму черепа, и на этом основании сгруппировал пациентов в 5 подгрупп, одной из которых была «монгольская» (именно этот диагноз впоследствии стали называть именем Дауна). Следует подчеркнуть, что в то время задача какой-либо классификации людей с задержкой психического развития и психически больных людей не была удовлетворительно решена. В 1866 году он описал [sunchildren.narod.ru/whatis.html морфологические характеристики] людей с синдромом Дауна (работа «Наблюдения по этнической классификации умственно отсталых людей»). Кроме подробного перечисления внешних черт, присущих людям с синдромом Дауна, он также отметил, что у них часты пороки сердца и эндокринной системы, и что такие люди обучаемы и их обучение даёт очень хорошие результаты; указал на важность артикуляционной гимнастики для развития речи людей с СД, а также на склонность таких людей к подражанию, что может способствовать их обучению. Джон Даун верно установил, что данный синдром является врождённым, но ошибочно связывал его с туберкулёзом родителей. В 1887 году Даун издал более полную монографию «Психические заболевания детей и подростков».

Достижения

Впервые описал синдромы, впоследствии названные: синдром Дауна (называется так в его честь с 1965 года), синдром Прадера-Вилли, синдром Фрелиха, (Бабинского-Фрелиха). См. Список наследственных заболеваний.

Последователи

В 1908 году сын Джона Дауна, Реджинальд, добавил к описанию отца наличие у многих людей с СД поперечной складки на ладони.

В 1924 году Брушфильд описал характерные пигментные пятна по краю радужной оболочки глаза (пятна Брушфильда), наблюдаемые примерно у 19 % людей с синдромом Дауна.

В 1959 году Жером Лежен и его коллеги, а также Патриция Джейкобс (независимо от Лежена), объяснили описанные Дауном особенности наличием у людей с синдромом Дауна лишней хромосомы в 21-й паре.

Ссылки

• [www.langdondowncentre.org.uk/ Основанный Джоном Дауном центр реабилитации — официальный сайт (англоязычный)]
• [www.downsideup.org/ «Даунсайд Ап» — действующая в России благотворительная организация, помогающая семьям, имеющим детей с синдромом Дауна; название организации основано на непереводимой игре слов]
• [sunchildren.narod.ru/ «Солнечные дети»: сайт, созданный родителями детей с синдромом Дауна]

Отрывок, характеризующий Даун, Джон Лэнгдон Хэйдон

Каждая собака знала хозяина и кличку. Каждый охотник знал свое дело, место и назначение. Как только вышли за ограду, все без шуму и разговоров равномерно и спокойно растянулись по дороге и полю, ведшими к отрадненскому лесу.
Как по пушному ковру шли по полю лошади, изредка шлепая по лужам, когда переходили через дороги. Туманное небо продолжало незаметно и равномерно спускаться на землю; в воздухе было тихо, тепло, беззвучно. Изредка слышались то подсвистыванье охотника, то храп лошади, то удар арапником или взвизг собаки, не шедшей на своем месте.
Отъехав с версту, навстречу Ростовской охоте из тумана показалось еще пять всадников с собаками. Впереди ехал свежий, красивый старик с большими седыми усами.
– Здравствуйте, дядюшка, – сказал Николай, когда старик подъехал к нему.
– Чистое дело марш!… Так и знал, – заговорил дядюшка (это был дальний родственник, небогатый сосед Ростовых), – так и знал, что не вытерпишь, и хорошо, что едешь. Чистое дело марш! (Это была любимая поговорка дядюшки.) – Бери заказ сейчас, а то мой Гирчик донес, что Илагины с охотой в Корниках стоят; они у тебя – чистое дело марш! – под носом выводок возьмут.
– Туда и иду. Что же, свалить стаи? – спросил Николай, – свалить…
Гончих соединили в одну стаю, и дядюшка с Николаем поехали рядом. Наташа, закутанная платками, из под которых виднелось оживленное с блестящими глазами лицо, подскакала к ним, сопутствуемая не отстававшими от нее Петей и Михайлой охотником и берейтором, который был приставлен нянькой при ней. Петя чему то смеялся и бил, и дергал свою лошадь. Наташа ловко и уверенно сидела на своем вороном Арабчике и верной рукой, без усилия, осадила его.
Дядюшка неодобрительно оглянулся на Петю и Наташу. Он не любил соединять баловство с серьезным делом охоты.
– Здравствуйте, дядюшка, и мы едем! – прокричал Петя.
– Здравствуйте то здравствуйте, да собак не передавите, – строго сказал дядюшка.
– Николенька, какая прелестная собака, Трунила! он узнал меня, – сказала Наташа про свою любимую гончую собаку.
«Трунила, во первых, не собака, а выжлец», подумал Николай и строго взглянул на сестру, стараясь ей дать почувствовать то расстояние, которое должно было их разделять в эту минуту. Наташа поняла это.
– Вы, дядюшка, не думайте, чтобы мы помешали кому нибудь, – сказала Наташа. Мы станем на своем месте и не пошевелимся.
– И хорошее дело, графинечка, – сказал дядюшка. – Только с лошади то не упадите, – прибавил он: – а то – чистое дело марш! – не на чем держаться то.
Остров отрадненского заказа виднелся саженях во ста, и доезжачие подходили к нему. Ростов, решив окончательно с дядюшкой, откуда бросать гончих и указав Наташе место, где ей стоять и где никак ничего не могло побежать, направился в заезд над оврагом.
– Ну, племянничек, на матерого становишься, – сказал дядюшка: чур не гладить (протравить).
– Как придется, отвечал Ростов. – Карай, фюит! – крикнул он, отвечая этим призывом на слова дядюшки. Карай был старый и уродливый, бурдастый кобель, известный тем, что он в одиночку бирал матерого волка. Все стали по местам.
Старый граф, зная охотничью горячность сына, поторопился не опоздать, и еще не успели доезжачие подъехать к месту, как Илья Андреич, веселый, румяный, с трясущимися щеками, на своих вороненьких подкатил по зеленям к оставленному ему лазу и, расправив шубку и надев охотничьи снаряды, влез на свою гладкую, сытую, смирную и добрую, поседевшую как и он, Вифлянку. Лошадей с дрожками отослали. Граф Илья Андреич, хотя и не охотник по душе, но знавший твердо охотничьи законы, въехал в опушку кустов, от которых он стоял, разобрал поводья, оправился на седле и, чувствуя себя готовым, оглянулся улыбаясь.
Подле него стоял его камердинер, старинный, но отяжелевший ездок, Семен Чекмарь. Чекмарь держал на своре трех лихих, но также зажиревших, как хозяин и лошадь, – волкодавов. Две собаки, умные, старые, улеглись без свор. Шагов на сто подальше в опушке стоял другой стремянной графа, Митька, отчаянный ездок и страстный охотник. Граф по старинной привычке выпил перед охотой серебряную чарку охотничьей запеканочки, закусил и запил полубутылкой своего любимого бордо.
Илья Андреич был немножко красен от вина и езды; глаза его, подернутые влагой, особенно блестели, и он, укутанный в шубку, сидя на седле, имел вид ребенка, которого собрали гулять. Худой, со втянутыми щеками Чекмарь, устроившись с своими делами, поглядывал на барина, с которым он жил 30 лет душа в душу, и, понимая его приятное расположение духа, ждал приятного разговора. Еще третье лицо подъехало осторожно (видно, уже оно было учено) из за леса и остановилось позади графа. Лицо это был старик в седой бороде, в женском капоте и высоком колпаке. Это был шут Настасья Ивановна.