Идиопатический фиброзирующий альвеолит

HR syndrome
МКБ-10	J84.1
МКБ-9	516.3
OMIM	178500
DiseasesDB	4815
MeSH	D011658

Идиопатический фиброзирующий альвеолит, диффузный интерстициальный пневмофиброз, синдром Хэммена — Рича — заболевание, характеризующееся диффузным поражением лёгочного интерстиция с последующим развитием пневмосклероза и дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и лёгочного сердца. Встречается относительно редко (ок. 7 — 10 случаев на 100 тыс. населения), в развитии этой формы большое значение имеют аутоиммунные нарушения (гиперчувствительность III-го типа, реакции иммунных комплексов). Характерны серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах экссудата, богатого фибрином, макрофагами и особенно нейтрофилами, выраженное разрастание соединительной ткани и её склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах. Лёгкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.

Клиника

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Отмечается преобладание заболевания у мужчин, соотношение полов составляет примерно 1,7:1 в пользу мужчин (Johnston и соавт., 1997). Основными жалобами больных являются одышка и непродуктивный кашель. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, предложение, не может ходить, обслуживать себя. Начало болезни, как правило, незаметное, хотя иногда больные описывают дебют ИФА как острое респираторное заболевание, что предполагает роль вирусной инфекции в генезе заболевания (Egan и соавт., 1997). Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1–3 лет, и практически никогда – менее 3 мес (du Bois и Wells, 2001). Иногда отмечается продуктивный кашель (до 20%), даже продукция гнойной мокроты, особенно у больных с тяжелыми формами ИФА. Лихорадка не характерна для ИФА. Кровохарканье также не характерно для ИФА, и появление данного признака у больного ИФА должно ориентировать врача к поиску опухоли лёгких, которая у больных ИФА встречается в 4–12 раз чаще по сравнению с лицами общей популяции, даже после учёта анамнеза курения (Hubbard и соавт., 2000). Другими симптомами могут быть общая слабость, артралгии, миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде "барабанных палочек" (до 70%).

Характерным аускультативным феноменом при ИФА является конечно-инспираторная крепитация, которую сравнивают с "треском целлофана" или замком-молнией (хрипы "Velcro"). По сравнению с крепитацией при других заболеваниях (пневмония, бронхоэктазы, застойные процессы в лёгких), крепитация при ИФА более нежная (fine crackles): менее громкая и более высокая по частоте, выслушивается на высоте вдоха, т.е. в конечно-инспираторный период (Piirila и соавт., 1995). Наиболее часто хрипы выслушиваются в заднебазальных отделах, хотя при прогрессировании заболевания крепитация может выслушиваться над всей поверхностью лёгких и в течение всей фазы вдоха. На ранних этапах болезни базальная крепитация может ослабевать или даже полностью исчезать при наклоне больного вперед (du Bois и Wells, 2001). Сухие хрипы могут быть слышны у 5–10% больных и обычно появляются при сопутствующем бронхите. До 50% всех пациентов имеют тахипноэ.

По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и лёгочного сердца: диффузный серо-пепельный цианоз, усиление II тона над лёгочной артерией, тахикардия, S3 галоп, набухание шейных вен, периферические отеки. Снижение массы тела больных, вплоть до развития кахексии, является характерным признаком терминальной стадии ИФА.

Диагностика

На рентгенограмме — усиление и деформация лёгочного рисунка, сетчатость вследствие разрастания соединительной ткани вокруг лёгочных долек (картина «сотового лёгкого»). Наблюдается симптом "Матового легкого" (нежное гомогенное затемнение легочных полей), чаще в нижних отделах легких и субплеврально. Более чувствительными методами диагностики являются сканирование с галлием-67 и бронхоальвеолярный лаваж (бронхоскопия с промыванием бронхов и последующим исследованием промывной жидкости).

Лечение

Эффект лечения высок на начальных стадиях болезни, и снижается по мере развития фиброза. Назначают глюкокортикоиды, при их недостаточной эффективности и дальнейшем прогрессировании процесса добавляют иммунодепрессанты (циклофосфан или азатиоприн), пеницилламин. Дозы медикаментов снижают постепенно, не ранее 1,5 — 3 месяцев после начала лечения. Антибиотики неэффективны. При острых формах возможно применение плазмафереза. Однако эффективность плазмафереза при этой патологии не изучена. Рекомендуется проведение плазмафереза с удалением 25-30 % объёма циркулирующей плазмы, с замещением на кристаллоидные инфузионные растворы. Курс лечения плазмаферезом — 3 операции с интервалом в 5-7 дней между сеансами.

Прогноз

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный — больные погибают через 4 — 6 лет от начала заболевания, а иногда даже через 1 — 2 месяца. Своевременно начатое лечение помогает не только спасти жизнь, но и сохранить трудоспособность больных ИФА, которые, однако, должны пожизненно находиться под наблюдением пульмонолога и ревматолога.

Литература

• «Болезни органов дыхания», руководство для врачей в 4-х томах под общей редакцией академика АМН СССР Н. Р. Палеева, Москва, Медицина, 1989 год ISBN 5-225-01646-4

Отрывок, характеризующий Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Ночь была темная, теплая, осенняя. Шел дождик уже четвертый день. Два раза переменив лошадей и в полтора часа проскакав тридцать верст по грязной вязкой дороге, Болховитинов во втором часу ночи был в Леташевке. Слезши у избы, на плетневом заборе которой была вывеска: «Главный штаб», и бросив лошадь, он вошел в темные сени.
– Дежурного генерала скорее! Очень важное! – проговорил он кому то, поднимавшемуся и сопевшему в темноте сеней.
– С вечера нездоровы очень были, третью ночь не спят, – заступнически прошептал денщицкий голос. – Уж вы капитана разбудите сначала.
– Очень важное, от генерала Дохтурова, – сказал Болховитинов, входя в ощупанную им растворенную дверь. Денщик прошел вперед его и стал будить кого то:
– Ваше благородие, ваше благородие – кульер.
– Что, что? от кого? – проговорил чей то сонный голос.
– От Дохтурова и от Алексея Петровича. Наполеон в Фоминском, – сказал Болховитинов, не видя в темноте того, кто спрашивал его, но по звуку голоса предполагая, что это был не Коновницын.
Разбуженный человек зевал и тянулся.
– Будить то мне его не хочется, – сказал он, ощупывая что то. – Больнёшенек! Может, так, слухи.
– Вот донесение, – сказал Болховитинов, – велено сейчас же передать дежурному генералу.
– Постойте, огня зажгу. Куда ты, проклятый, всегда засунешь? – обращаясь к денщику, сказал тянувшийся человек. Это был Щербинин, адъютант Коновницына. – Нашел, нашел, – прибавил он.
Денщик рубил огонь, Щербинин ощупывал подсвечник.
– Ах, мерзкие, – с отвращением сказал он.
При свете искр Болховитинов увидел молодое лицо Щербинина со свечой и в переднем углу еще спящего человека. Это был Коновницын.
Когда сначала синим и потом красным пламенем загорелись серники о трут, Щербинин зажег сальную свечку, с подсвечника которой побежали обгладывавшие ее прусаки, и осмотрел вестника. Болховитинов был весь в грязи и, рукавом обтираясь, размазывал себе лицо.
– Да кто доносит? – сказал Щербинин, взяв конверт.
– Известие верное, – сказал Болховитинов. – И пленные, и казаки, и лазутчики – все единогласно показывают одно и то же.
– Нечего делать, надо будить, – сказал Щербинин, вставая и подходя к человеку в ночном колпаке, укрытому шинелью. – Петр Петрович! – проговорил он. Коновницын не шевелился. – В главный штаб! – проговорил он, улыбнувшись, зная, что эти слова наверное разбудят его. И действительно, голова в ночном колпаке поднялась тотчас же. На красивом, твердом лице Коновницына, с лихорадочно воспаленными щеками, на мгновение оставалось еще выражение далеких от настоящего положения мечтаний сна, но потом вдруг он вздрогнул: лицо его приняло обычно спокойное и твердое выражение.
– Ну, что такое? От кого? – неторопливо, но тотчас же спросил он, мигая от света. Слушая донесение офицера, Коновницын распечатал и прочел. Едва прочтя, он опустил ноги в шерстяных чулках на земляной пол и стал обуваться. Потом снял колпак и, причесав виски, надел фуражку.
– Ты скоро доехал? Пойдем к светлейшему.
Коновницын тотчас понял, что привезенное известие имело большую важность и что нельзя медлить. Хорошо ли, дурно ли это было, он не думал и не спрашивал себя. Его это не интересовало. На все дело войны он смотрел не умом, не рассуждением, а чем то другим. В душе его было глубокое, невысказанное убеждение, что все будет хорошо; но что этому верить не надо, и тем более не надо говорить этого, а надо делать только свое дело. И это свое дело он делал, отдавая ему все свои силы.
Петр Петрович Коновницын, так же как и Дохтуров, только как бы из приличия внесенный в список так называемых героев 12 го года – Барклаев, Раевских, Ермоловых, Платовых, Милорадовичей, так же как и Дохтуров, пользовался репутацией человека весьма ограниченных способностей и сведений, и, так же как и Дохтуров, Коновницын никогда не делал проектов сражений, но всегда находился там, где было труднее всего; спал всегда с раскрытой дверью с тех пор, как был назначен дежурным генералом, приказывая каждому посланному будить себя, всегда во время сраженья был под огнем, так что Кутузов упрекал его за то и боялся посылать, и был так же, как и Дохтуров, одной из тех незаметных шестерен, которые, не треща и не шумя, составляют самую существенную часть машины.
Выходя из избы в сырую, темную ночь, Коновницын нахмурился частью от головной усилившейся боли, частью от неприятной мысли, пришедшей ему в голову о том, как теперь взволнуется все это гнездо штабных, влиятельных людей при этом известии, в особенности Бенигсен, после Тарутина бывший на ножах с Кутузовым; как будут предлагать, спорить, приказывать, отменять. И это предчувствие неприятно ему было, хотя он и знал, что без этого нельзя.
Действительно, Толь, к которому он зашел сообщить новое известие, тотчас же стал излагать свои соображения генералу, жившему с ним, и Коновницын, молча и устало слушавший, напомнил ему, что надо идти к светлейшему.


Кутузов, как и все старые люди, мало спал по ночам. Он днем часто неожиданно задремывал; но ночью он, не раздеваясь, лежа на своей постели, большею частию не спал и думал.
Так он лежал и теперь на своей кровати, облокотив тяжелую, большую изуродованную голову на пухлую руку, и думал, открытым одним глазом присматриваясь к темноте.
С тех пор как Бенигсен, переписывавшийся с государем и имевший более всех силы в штабе, избегал его, Кутузов был спокойнее в том отношении, что его с войсками не заставят опять участвовать в бесполезных наступательных действиях. Урок Тарутинского сражения и кануна его, болезненно памятный Кутузову, тоже должен был подействовать, думал он.