Карнитин-пальмитоилтрансфераза II
An Error has occurred retrieving Wikidata item for infobox Карнитин-пальмитоилтрансфераза II, также карнитинацилтрансфераза II, карнитинацил-СоА-трансфераза II или пальмитоил-CoA-трансфераза II (Carnitine palmitoyltransferase II, сокр. CPT2, КФ [www.brenda-enzymes.info/enzyme.php?ecno=2.3.1.21 2.3.1.21]) — митохондриальный фермент, одна из форм карнитин-О-пальмитоилтрансферазы, относится к семейству ацилтрансфераз (тип трансфераз)[1][2]. Катализирует перенос ацильной группы (—COR) жирной кислоты с длинной цепью, в частности пальмитоил, от ацилкарнитина на молекулу кофермента А, то есть обратную по отношению к реакции, катализируемой карнитин-пальмитоилтрансферазой I, по уравнению:
ацилкарнитин + CoA-SH <math>\rightleftharpoons</math> карнитин + ацил-CoA.
Продуктами реакции являются соответственно карнитин и ацил-CoA.
Ген, кодирующий данный фермент расположен в 1-ой хромосоме — [www.genecards.org/cgi-bin/carddisp.pl?gene=CPT2 СPT2]. Входит в состав карнитинового челнока. Является интегральным белком, локализованным на внутренней стороне внутренней мембраны митохондрий (на стороне матрикса).
Содержание
Функции
Катализирует реакцию переноса ацильной группы жирных кислот с длинной углеводородной цепью с ацилкарнитина на кофермент А. Дефекты в гене, кодирующий данный фермент связаны с нарушениями окисления длинноцепочечных молекул жирных кислот в митохондриях и дефицитом карнитин-пальмитоилтрансферазы II[2].
Модельные организмы
Модельные организмы были использованы в изучении функции CPT2. Условная линия нокаутированных мышей с названием Cpt2tm1b(KOMP)Wtsi была воспроизведена в институте Сенгера[3]. Особи мужского и женского пола подверглись стандартному фенотипическому скринингу[4] , чтобы определить последствия делеций[5][6][7][8] . Дополнительный скрининг выполнен в углубленном иммунологическом фенотипировании[9].
Напишите отзыв о статье "Карнитин-пальмитоилтрансфераза II"
Примечания
- ↑ Minoletti F, Colombo I, Martin AL, Di Donato S, Taroni F, Finocchiaro G, Pandolfo M (Sep 1992). «Localization of the human gene for carnitine palmitoyltransferase to 1p13-p11 by nonradioactive in situ hybridization». Genomics 13 (4): 1372–1374. DOI:10.1016/0888-7543(92)90076-5. PMID 1339389.Шаблон:Retracted
- ↑ 1 2 [www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=gene&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=1376 Entrez Gene: CPT2 carnitine palmitoyltransferase II].
- ↑ Gerdin AK (2010). «The Sanger Mouse Genetics Programme: high throughput characterisation of knockout mice». Acta Ophthalmologica 88: 925–7. DOI:10.1111/j.1755-3768.2010.4142.x.
- ↑ [www.mousephenotype.org/data/search?q=Cpt2#fq=*:*&facet=gene International Mouse Phenotyping Consortium].
- ↑ Skarnes WC, Rosen B, West AP, Koutsourakis M, Bushell W, Iyer V, Mujica AO, Thomas M, Harrow J, Cox T, Jackson D, Severin J, Biggs P, Fu J, Nefedov M, de Jong PJ, Stewart AF, Bradley A (Jun 2011). «A conditional knockout resource for the genome-wide study of mouse gene function». Nature 474 (7351): 337–42. DOI:10.1038/nature10163. PMID 21677750.
- ↑ Dolgin E (Jun 2011). «Mouse library set to be knockout». Nature 474 (7351): 262–3. DOI:10.1038/474262a. PMID 21677718.
- ↑ Collins FS, Rossant J, Wurst W (Jan 2007). «A mouse for all reasons». Cell 128 (1): 9–13. DOI:10.1016/j.cell.2006.12.018. PMID 17218247.
- ↑ White JK, Gerdin AK, Karp NA, Ryder E, Buljan M, Bussell JN, Salisbury J, Clare S, Ingham NJ, Podrini C, Houghton R, Estabel J, Bottomley JR, Melvin DG, Sunter D, Adams NC, ((Sanger Institute Mouse Genetics Project)), Tannahill D, Logan DW, Macarthur DG, Flint J, Mahajan VB, Tsang SH, Smyth I, Watt FM, Skarnes WC, Dougan G, Adams DJ, Ramirez-Solis R, Bradley A, Steel KP (2013). «Genome-wide generation and systematic phenotyping of knockout mice reveals new roles for many genes». Cell 154 (2): 452–64. DOI:10.1016/j.cell.2013.06.022. PMID 23870131.
- ↑ [www.immunophenotyping.org/data/search?keys=Cpt2&field_gene_construct_tid=All Infection and Immunity Immunophenotyping (3i) Consortium].
См. также
Отрывок, характеризующий Карнитин-пальмитоилтрансфераза II
– Кто же им не велел меня двадцать раз поймать? А ведь поймают – меня и тебя, с твоим рыцарством, все равно на осинку. – Он помолчал. – Однако надо дело делать. Послать моего казака с вьюком! У меня два французских мундира. Что ж, едем со мной? – спросил он у Пети.– Я? Да, да, непременно, – покраснев почти до слез, вскрикнул Петя, взглядывая на Денисова.
Опять в то время, как Долохов заспорил с Денисовым о том, что надо делать с пленными, Петя почувствовал неловкость и торопливость; но опять не успел понять хорошенько того, о чем они говорили. «Ежели так думают большие, известные, стало быть, так надо, стало быть, это хорошо, – думал он. – А главное, надо, чтобы Денисов не смел думать, что я послушаюсь его, что он может мной командовать. Непременно поеду с Долоховым во французский лагерь. Он может, и я могу».
На все убеждения Денисова не ездить Петя отвечал, что он тоже привык все делать аккуратно, а не наобум Лазаря, и что он об опасности себе никогда не думает.
– Потому что, – согласитесь сами, – если не знать верно, сколько там, от этого зависит жизнь, может быть, сотен, а тут мы одни, и потом мне очень этого хочется, и непременно, непременно поеду, вы уж меня не удержите, – говорил он, – только хуже будет…
Одевшись в французские шинели и кивера, Петя с Долоховым поехали на ту просеку, с которой Денисов смотрел на лагерь, и, выехав из леса в совершенной темноте, спустились в лощину. Съехав вниз, Долохов велел сопровождавшим его казакам дожидаться тут и поехал крупной рысью по дороге к мосту. Петя, замирая от волнения, ехал с ним рядом.
– Если попадемся, я живым не отдамся, у меня пистолет, – прошептал Петя.
– Не говори по русски, – быстрым шепотом сказал Долохов, и в ту же минуту в темноте послышался оклик: «Qui vive?» [Кто идет?] и звон ружья.
Кровь бросилась в лицо Пети, и он схватился за пистолет.
– Lanciers du sixieme, [Уланы шестого полка.] – проговорил Долохов, не укорачивая и не прибавляя хода лошади. Черная фигура часового стояла на мосту.
– Mot d'ordre? [Отзыв?] – Долохов придержал лошадь и поехал шагом.
– Dites donc, le colonel Gerard est ici? [Скажи, здесь ли полковник Жерар?] – сказал он.
– Mot d'ordre! – не отвечая, сказал часовой, загораживая дорогу.
– Quand un officier fait sa ronde, les sentinelles ne demandent pas le mot d'ordre… – крикнул Долохов, вдруг вспыхнув, наезжая лошадью на часового. – Je vous demande si le colonel est ici? [Когда офицер объезжает цепь, часовые не спрашивают отзыва… Я спрашиваю, тут ли полковник?]
И, не дожидаясь ответа от посторонившегося часового, Долохов шагом поехал в гору.
Заметив черную тень человека, переходящего через дорогу, Долохов остановил этого человека и спросил, где командир и офицеры? Человек этот, с мешком на плече, солдат, остановился, близко подошел к лошади Долохова, дотрогиваясь до нее рукою, и просто и дружелюбно рассказал, что командир и офицеры были выше на горе, с правой стороны, на дворе фермы (так он называл господскую усадьбу).
Проехав по дороге, с обеих сторон которой звучал от костров французский говор, Долохов повернул во двор господского дома. Проехав в ворота, он слез с лошади и подошел к большому пылавшему костру, вокруг которого, громко разговаривая, сидело несколько человек. В котелке с краю варилось что то, и солдат в колпаке и синей шинели, стоя на коленях, ярко освещенный огнем, мешал в нем шомполом.
– Oh, c'est un dur a cuire, [С этим чертом не сладишь.] – говорил один из офицеров, сидевших в тени с противоположной стороны костра.
– Il les fera marcher les lapins… [Он их проберет…] – со смехом сказал другой. Оба замолкли, вглядываясь в темноту на звук шагов Долохова и Пети, подходивших к костру с своими лошадьми.
– Bonjour, messieurs! [Здравствуйте, господа!] – громко, отчетливо выговорил Долохов.
