Коарктация аорты

Коарктация аорты
МКБ-10	Q25.1
МКБ-9	747.10
OMIM	120000
DiseasesDB	2876
eMedicine	[www.emedicine.com/med/topic154.htm med/154]
MeSH	D001017

Коарктация аорты — врождённый порок сердца, проявляющийся сегментарным сужением просвета аорты. Лечение коарктации аорты хирургическое.

Эпидемиология

Коарктация аорты составляет 7,5 % всех врождённых пороков у новорождённых и в раннем детском возрасте. Порок встречается в 2—2,5 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Заболевание в 60-70 % случаев сочетается с другими врождёнными пороками сердца у грудных детей; в 70 % случаев — с незаращением Боталлова протока, в 60-70 % — с тубулярной гипоплазией дуги и перешейка аорты, в 53 % — с дефектом межжелудочковой перегородки, в 14 % — со стенозом аорты, в 3-5 % — с пороками митрального клапана, в 6 % — с гипоплазией левых отделов сердца. У 26 % детей выявляются другие тяжёлые экстракардиальные аномалии развития, 14 % из которых не поддаются лечению.

Клиника

Клинически, заболевание проявляется повышением АД в артериях верхней половины тела и снижением его в артериях нижних конечностей. При достаточно выраженном сужении, отмечается пульсация в голове, головная боль, реже тошнота, рвота, нарушение зрения.

В результате недостатка кровоснабжения нижней половины тела наблюдается онемение нижних конечностей, тяжесть, слабость при ходьбе, снижение артериального давления при его измерении на ногах. В связи с этим, в случае гипертонии неясной этиологии необходимо измерять артериальное давление на руках и на ногах. Обычно одновременно определяются нерезко выраженные признаки гипертрофии и расширения левого желудочка, относительно небольшой систолический шум во втором—четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками. Первым признаком у детей может стать отсутствие (слабость) пульсации на бедренной артерии (в паховой ямке).

О коарктации аорты может также свидетельствовать наличие коллатералей в виде увеличенных в объёме и видимых глазом пульсирующих межрёберных артерий. Также могут наблюдаться осложнения в виде кровоизлияний в головной мозг на почве артериальной гипертонии.

Диагностика

Наличие заболевания возможно заподозрить при ЭКГ. Основным методом, подтверждающим наличие заболевания, является ультразвуковая диагностика с допплерографией. Также для диагностики заболевания могут быть использованы магнитно-резонансная томография и ангиография. При измерении артериального давления у больных с коарктацией аорты давление на бедре будет значительно ниже высокого давления на плече.

Лечение

29 октября 1944 шведский врач Кларенс Крафоорд (англ. Clarence Crafoord) впервые в мире совершил операцию по устранению коарктации аорты у 12-летнего мальчика и, позже, у 27-летнего фермера. Американский хирург Альфред Блэлок (англ. Alfred Blalock) в 1944 году, изучая коарктацию аорты у животных, выполнил первый в мире подключично-аортальный анастомоз у собаки. Эта техника выполнения операции затем была использована в клинике Мейо в 1947 году американским хирургом Клагеттом (англ. Clagett) у пациента с протяжённой по всей аорте коарктацией.

Современное лечение заболевания — хирургическое, консервативная терапия лишь облегчает течение заболевания, но не прекращает его развитие и не устраняет причины заболевания.

Прогноз

Прогноз заболевания во многом зависит от возраста, наличия сопутствующих заболеваний. Без лечения на 2-4 году жизни смертность составляет 55 %. Послеоперационная летальность в зависимости от выраженности порока и тяжести сопутствующих заболеваний колеблется от 3 % до 58 %.

Ссылки

• [serdechko.org.ua/ Отдел хирургии врожденных пороков сердца Национального института сердечно-сосудистой хирургии им. М. Н. Амосова]
• [www.mma.ru/article/id35671 Коарктация аорты Московская медицинская академия им. Сеченова.]

Отрывок, характеризующий Коарктация аорты

Болконский после усталости и впечатлений путешествия, приема и в особенности после обеда чувствовал, что он не понимает всего значения слов, которые он слышал.
– Нынче утром был здесь граф Лихтенфельс, – продолжал Билибин, – и показывал мне письмо, в котором подробно описан парад французов в Вене. Le prince Murat et tout le tremblement… [Принц Мюрат и все такое…] Вы видите, что ваша победа не очень то радостна, и что вы не можете быть приняты как спаситель…
– Право, для меня всё равно, совершенно всё равно! – сказал князь Андрей, начиная понимать,что известие его о сражении под Кремсом действительно имело мало важности ввиду таких событий, как занятие столицы Австрии. – Как же Вена взята? А мост и знаменитый tete de pont, [мостовое укрепление,] и князь Ауэрсперг? У нас были слухи, что князь Ауэрсперг защищает Вену, – сказал он.
– Князь Ауэрсперг стоит на этой, на нашей, стороне и защищает нас; я думаю, очень плохо защищает, но всё таки защищает. А Вена на той стороне. Нет, мост еще не взят и, надеюсь, не будет взят, потому что он минирован, и его велено взорвать. В противном случае мы были бы давно в горах Богемии, и вы с вашею армией провели бы дурную четверть часа между двух огней.
– Но это всё таки не значит, чтобы кампания была кончена, – сказал князь Андрей.
– А я думаю, что кончена. И так думают большие колпаки здесь, но не смеют сказать этого. Будет то, что я говорил в начале кампании, что не ваша echauffouree de Durenstein, [дюренштейнская стычка,] вообще не порох решит дело, а те, кто его выдумали, – сказал Билибин, повторяя одно из своих mots [словечек], распуская кожу на лбу и приостанавливаясь. – Вопрос только в том, что скажет берлинское свидание императора Александра с прусским королем. Ежели Пруссия вступит в союз, on forcera la main a l'Autriche, [принудят Австрию,] и будет война. Ежели же нет, то дело только в том, чтоб условиться, где составлять первоначальные статьи нового Саmро Formio. [Кампо Формио.]
– Но что за необычайная гениальность! – вдруг вскрикнул князь Андрей, сжимая свою маленькую руку и ударяя ею по столу. – И что за счастие этому человеку!
– Buonaparte? [Буонапарте?] – вопросительно сказал Билибин, морща лоб и этим давая чувствовать, что сейчас будет un mot [словечко]. – Bu onaparte? – сказал он, ударяя особенно на u . – Я думаю, однако, что теперь, когда он предписывает законы Австрии из Шенбрунна, il faut lui faire grace de l'u . [надо его избавить от и.] Я решительно делаю нововведение и называю его Bonaparte tout court [просто Бонапарт].
– Нет, без шуток, – сказал князь Андрей, – неужели вы думаете,что кампания кончена?
– Я вот что думаю. Австрия осталась в дурах, а она к этому не привыкла. И она отплатит. А в дурах она осталась оттого, что, во первых, провинции разорены (on dit, le православное est terrible pour le pillage), [говорят, что православное ужасно по части грабежей,] армия разбита, столица взята, и всё это pour les beaux yeux du [ради прекрасных глаз,] Сардинское величество. И потому – entre nous, mon cher [между нами, мой милый] – я чутьем слышу, что нас обманывают, я чутьем слышу сношения с Францией и проекты мира, тайного мира, отдельно заключенного.
– Это не может быть! – сказал князь Андрей, – это было бы слишком гадко.
– Qui vivra verra, [Поживем, увидим,] – сказал Билибин, распуская опять кожу в знак окончания разговора.
Когда князь Андрей пришел в приготовленную для него комнату и в чистом белье лег на пуховики и душистые гретые подушки, – он почувствовал, что то сражение, о котором он привез известие, было далеко, далеко от него. Прусский союз, измена Австрии, новое торжество Бонапарта, выход и парад, и прием императора Франца на завтра занимали его.
Он закрыл глаза, но в то же мгновение в ушах его затрещала канонада, пальба, стук колес экипажа, и вот опять спускаются с горы растянутые ниткой мушкатеры, и французы стреляют, и он чувствует, как содрогается его сердце, и он выезжает вперед рядом с Шмитом, и пули весело свистят вокруг него, и он испытывает то чувство удесятеренной радости жизни, какого он не испытывал с самого детства.