Кретинизм
| Синдром врождённой йодной недостаточности | |
| МКБ-10 |
E00. |
|---|---|
| МКБ-9 |
243 |
| DiseasesDB |
6612 |
| eMedicine |
[www.emedicine.com/ped/topic501.htm ped/501] |
Кретини́зм (от фр. cretín — идиот, малоумный) — эндокринное заболевание, вызываемое недостатком гормонов щитовидной железы, характеризуется выраженным снижением функции щитовидной железы, задержкой физического и умственного развития. Одна из форм врождённого гипотиреоза.
Содержание
Общие сведения
Тиреоидные гормоны стимулируют рост и дифференцировку тканей, а также рост и развитие организма, поэтому их дефицит в раннем (включая пренатальный период) возрасте может стать причиной отклонения как физического развития, так и центральной нервной системы. В основе гипотиреоидных состояний, сопровождающихся задержками в развитии, лежит дефицит йода и селена в воде и пище[1][2].
Этиология, патогенез, эпидемиология
Кретинизм может возникнуть вследствие:
- наследственного фактора (реакции тиреотропного гормона);
- нарушения эмбрионального развития щитовидной железы;
- гипоплазии щитовидной железы и эутиреоз (отсутствие щитовидной железы);
- эктопии щитовидной железы;
- эндемического зоба, перенесённого матерью во время беременности.
- дефицита йода и селена, необходимых для синтеза тиреоидных гормонов[2].
Клинические проявления
Характерные признаки кретинизма:
- отставание физического развития,
- задержка роста и смены зубов, длительное незаращение родничков черепа,
- грубые черты лица (что обусловлено отёчностью мягких тканей): широкий плоский («квадратный») нос с западанием его спинки, далеко расставленные друг от друга глаза (глазной гипертелоризм),
- большой язык (часто он не вмещается во рту),
- непропорциональное строение тела: короткие конечности, большая голова,
- толстая и грубая кожа,
- недоразвитые вторичные половые признаки,
- нарушения психического и умственного развития (вплоть до идиотии),
- малый рост (нередко — карликовость)[3].
В тяжёлых случаях наблюдаются микседематозные отёки (микседематозный кретинизм).
Лечение
 |
Этот раздел не завершён. Вы поможете проекту, исправив и дополнив его.
|
На ранних этапах кретинизм полностью компенсируется приёмом препаратов щитовидной железы (тироксина).
Большую роль в раннем выявлении заболевания играет скрининг новорождённых детей, в частности, в России скрининг проводится всем родившимся детям на четвёртые сутки жизни (доношенным) и на седьмые сутки (недоношенным). Скрининг-система определяет уровень тиреотропного гормона в крови, этот показатель даёт представление о функции щитовидной железы и является ключевым при постановке диагноза. При выявлении повышенного уровня тиреотропного гормона ребёнку незамедлительно проводится ретестирование и назначается превентивное лечение препаратами тироксина.
Важно назначить лечение как можно раньше, чтобы избежать неблагоприятных последствий дефицита гормонов щитовидной железы. Дети, которым начато лечение до 21-го дня жизни, не отстают в развитии от здоровых сверстников. В запущенных случаях, когда скрининг проведён не был (домашние роды, ранняя выписка из родильного дома) и лечение не было вовремя назначено, дети отстают в развитии, имеют задержку речи и интеллекта. Характерными признаками врождённого гипотиреоза являются: сухость кожи, запоры, плохая прибавка в весе, вялость ребёнка.
Профилактика
<imagemap>: неверное или отсутствующее изображение |
В этом разделе не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена.
Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники. Эта отметка установлена 9 февраля 2016 года. |
В географических регионах с низким содержанием йода в среде обитания (воде, воздухе и почве) — так называемой йодной эндемии — среди населения проводится массовая (методом всеобщего йодирования соли) или индивидуальная (приём таблетированных препаратов йода и селена) профилактика.
См. также
Напишите отзыв о статье "Кретинизм"
Примечания
- ↑ [www.atsdr.cdc.gov/toxprofiles/tp92-c3.pdf Toxic Substances — Selenium. Centers for Disease Control and Prevention]
- ↑ 1 2 The interactions between selenium and iodine deficiencies in man and animals. Arthur JR, Beckett GJ, Mitchell JH. — Nutrition Research Reviews. 1999 Jun;12(1):55-73
- ↑ [www.medicedia.ru/spravka/endokrinologiya/kretinizm Описание кретинизма на сайте Medicedia.ru]
Литература
- Гиляровский В. А. Психиатрия. Руководство для врачей и студентов. — М.—Л.: Биомедгиз, 1935.
|
Это заготовка статьи по эндокринологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её. |
Отрывок, характеризующий Кретинизм
– Я ни в чем не беру назад своего слова, – сказал он. – И потом, Соня такая прелесть, что какой же дурак станет отказываться от своего счастия?– Нет, нет, – закричала Наташа. – Мы про это уже с нею говорили. Мы знали, что ты это скажешь. Но это нельзя, потому что, понимаешь, ежели ты так говоришь – считаешь себя связанным словом, то выходит, что она как будто нарочно это сказала. Выходит, что ты всё таки насильно на ней женишься, и выходит совсем не то.
Ростов видел, что всё это было хорошо придумано ими. Соня и вчера поразила его своей красотой. Нынче, увидав ее мельком, она ему показалась еще лучше. Она была прелестная 16 тилетняя девочка, очевидно страстно его любящая (в этом он не сомневался ни на минуту). Отчего же ему было не любить ее теперь, и не жениться даже, думал Ростов, но теперь столько еще других радостей и занятий! «Да, они это прекрасно придумали», подумал он, «надо оставаться свободным».
– Ну и прекрасно, – сказал он, – после поговорим. Ах как я тебе рад! – прибавил он.
– Ну, а что же ты, Борису не изменила? – спросил брат.
– Вот глупости! – смеясь крикнула Наташа. – Ни об нем и ни о ком я не думаю и знать не хочу.
– Вот как! Так ты что же?
– Я? – переспросила Наташа, и счастливая улыбка осветила ее лицо. – Ты видел Duport'a?
– Нет.
– Знаменитого Дюпора, танцовщика не видал? Ну так ты не поймешь. Я вот что такое. – Наташа взяла, округлив руки, свою юбку, как танцуют, отбежала несколько шагов, перевернулась, сделала антраша, побила ножкой об ножку и, став на самые кончики носков, прошла несколько шагов.
– Ведь стою? ведь вот, – говорила она; но не удержалась на цыпочках. – Так вот я что такое! Никогда ни за кого не пойду замуж, а пойду в танцовщицы. Только никому не говори.
Ростов так громко и весело захохотал, что Денисову из своей комнаты стало завидно, и Наташа не могла удержаться, засмеялась с ним вместе. – Нет, ведь хорошо? – всё говорила она.
– Хорошо, за Бориса уже не хочешь выходить замуж?
Наташа вспыхнула. – Я не хочу ни за кого замуж итти. Я ему то же самое скажу, когда увижу.
– Вот как! – сказал Ростов.
– Ну, да, это всё пустяки, – продолжала болтать Наташа. – А что Денисов хороший? – спросила она.
– Хороший.
– Ну и прощай, одевайся. Он страшный, Денисов?
– Отчего страшный? – спросил Nicolas. – Нет. Васька славный.
– Ты его Васькой зовешь – странно. А, что он очень хорош?
– Очень хорош.
– Ну, приходи скорей чай пить. Все вместе.
И Наташа встала на цыпочках и прошлась из комнаты так, как делают танцовщицы, но улыбаясь так, как только улыбаются счастливые 15 летние девочки. Встретившись в гостиной с Соней, Ростов покраснел. Он не знал, как обойтись с ней. Вчера они поцеловались в первую минуту радости свидания, но нынче они чувствовали, что нельзя было этого сделать; он чувствовал, что все, и мать и сестры, смотрели на него вопросительно и от него ожидали, как он поведет себя с нею. Он поцеловал ее руку и назвал ее вы – Соня . Но глаза их, встретившись, сказали друг другу «ты» и нежно поцеловались. Она просила своим взглядом у него прощения за то, что в посольстве Наташи она смела напомнить ему о его обещании и благодарила его за его любовь. Он своим взглядом благодарил ее за предложение свободы и говорил, что так ли, иначе ли, он никогда не перестанет любить ее, потому что нельзя не любить ее.
– Как однако странно, – сказала Вера, выбрав общую минуту молчания, – что Соня с Николенькой теперь встретились на вы и как чужие. – Замечание Веры было справедливо, как и все ее замечания; но как и от большей части ее замечаний всем сделалось неловко, и не только Соня, Николай и Наташа, но и старая графиня, которая боялась этой любви сына к Соне, могущей лишить его блестящей партии, тоже покраснела, как девочка. Денисов, к удивлению Ростова, в новом мундире, напомаженный и надушенный, явился в гостиную таким же щеголем, каким он был в сражениях, и таким любезным с дамами и кавалерами, каким Ростов никак не ожидал его видеть.
Вернувшись в Москву из армии, Николай Ростов был принят домашними как лучший сын, герой и ненаглядный Николушка; родными – как милый, приятный и почтительный молодой человек; знакомыми – как красивый гусарский поручик, ловкий танцор и один из лучших женихов Москвы.
Знакомство у Ростовых была вся Москва; денег в нынешний год у старого графа было достаточно, потому что были перезаложены все имения, и потому Николушка, заведя своего собственного рысака и самые модные рейтузы, особенные, каких ни у кого еще в Москве не было, и сапоги, самые модные, с самыми острыми носками и маленькими серебряными шпорами, проводил время очень весело. Ростов, вернувшись домой, испытал приятное чувство после некоторого промежутка времени примеривания себя к старым условиям жизни. Ему казалось, что он очень возмужал и вырос. Отчаяние за невыдержанный из закона Божьего экзамен, занимание денег у Гаврилы на извозчика, тайные поцелуи с Соней, он про всё это вспоминал, как про ребячество, от которого он неизмеримо был далек теперь. Теперь он – гусарский поручик в серебряном ментике, с солдатским Георгием, готовит своего рысака на бег, вместе с известными охотниками, пожилыми, почтенными. У него знакомая дама на бульваре, к которой он ездит вечером. Он дирижировал мазурку на бале у Архаровых, разговаривал о войне с фельдмаршалом Каменским, бывал в английском клубе, и был на ты с одним сорокалетним полковником, с которым познакомил его Денисов.
