Миома матки

Поделись знанием:
(перенаправлено с «Лейомиома»)
Перейти к: навигация, поиск
Миома матки

Миома матки
МКБ-10

D[apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/D25 25]25.

МКБ-9

[www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=218.9 218.9]218.9

OMIM

150699

DiseasesDB

4806

eMedicine

[www.emedicine.com/radio/topic777.htm radio/777] 

MeSH

D007889

Миома матки (также фибромиома, лейомиома) — это доброкачественная опухоль, возникающая в мышечном слое матки — миометрии. Является одним из самых распространенных заболеваний у женщин, достигая частоты 12 — 25% от всех гинекологических заболеваний[1]. Наиболее высокая заболеваемость миомой матки приходится на поздний репродуктивный период и перед климаксом[2]. Существует мнение, что истинная распространенность миомы значительно больше и достигает более 70% как в России, так и за рубежом[1][3].

Узел миомы представляет собой клубок хаотично переплетающихся гладкомышечных волокон округлой формы. Большинство узлов имеют диаметр от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но иногда они могут достигать больших размеров и веса в несколько килограммов. Так, самый большой узел, о котором имеется упоминание в мировой литературе, весил 63 кгК:Википедия:Статьи без источников (тип: не указан)[источник не указан 3578 дней].

Причины появления миомы до конца не изучены. Хотя очевидная роль гормональных факторов в развитии миомы была описана еще в 80-е годы прошлого века в трудах В.М. Бреслера и Г.А. Савицкого[4][5][6], остается неясным вопрос первичности или вторичности миомы по отношению к гормональным сдвигам[7]. Существенную роль играют такие факторы риска, как позднее начало месячных, обильные менструации, медаборты, воспалительные заболевания женских половых органов [1][8]. Другим значимым фактором риска считают избыточную массу тела в сочетании с гиподинамией и стрессами [1][9].

Для лечения миомы матки на протяжении многих десятилетий применяется хирургическое удаление узлов (вылущивание) и даже, во многих случаях крупных узлов, — удаление матки. В настоящее время разработаны эффективные схемы консервативного лечения на основе агонистов ГнРГ, а также эффективные эндоваскулярные методики безоперационного лечения миомы с помощью введения в артерии миомы микроэмболов, перекрывающих кровоток в опухоли[10]. Данные методики позволяют сохранить матку в тех случаях, когда раньше была показана гистерэктомия[11].





Механизм развития

Каждый узел миомы возникает в результате неправильного деления одной гладкомышечной клетки, и поэтому все клетки в узле являются идентичными. Миома матки считается гормонально-зависимой опухолью. Доказательством этого служат следующие факторы:

  • обнаружение в опухоли рецепторов к половым гормонам,
  • появление миомы в репродуктивном возрасте, когда уровень эстрогенов высокий,
  • регресс опухоли после менопаузы, когда уровень эстрогенов достигает минимума,
  • появление миомы у некоторых женщин в постменопаузе на фоне приема эстрогенных препаратов.
  • механизм гиперэстрогении:
    • лейомиомы преобразуют эстрадиол в эстрон;
    • клетки лейомиомы содержат большую плотность рецепторов (гормонзависимая опухоль) по сравнению с нормальным миометрием;
    • лейомиомы содержат высокие уровни цитохром p450 ароматазы, который позволяет преобразовывать андрогены в эстрогены.

Распространенность

Миома матки — самая распространенная опухоль у женщин. По различным оценкам, она возникает у каждой второй-четвертой женщины в течение репродуктивного периода, преимущественно после 30 лет

К:Википедия:Статьи без источников (тип: не указан).

Классификация

По количеству узлов:

  • одиночная миома;
  • множественная миома.

По расположению узлов в матке:

  • Подслизистые узлы (субмукозная миома) - расположены ближе к полости матки. Встречаются относительно редко, иногда они имеют тонкую ножку и могут опускаться из матки в шейку матки или во влагалище; в этом случае говорят о «рождающемся» узле миомы.
  • Межмышечные узлы (интерстициальную, интрамуральную) - узлы находятся в стенке матки в мышечном слое.
  • Подбрюшинные узлы (субсерозная миома) - расположены на наружной стороне матки, ближе к брюшной полости. Могут иметь основание меньшего диаметра, чем сам узел; в этом случае употребляют термин «узел на ножке».
  • Межсвязочные узлы (интралигаментарная миома).
  • Шеечная миома.

Наиболее распространенной является интерстициальная миома матки. По данным разных авторов её частота колеблется от 50 до 61% и более. Частота субсерозной миомы от 26 до 35%, субмукозной не более 13% [12].

В 50% случаев миома матки протекает бессимптомно[13]. Бессимптомное течение более характерно для небольшой одиночной или множественной миомы с межмышечным и подбрюшинным расположениемК:Википедия:Статьи без источников (тип: не указан)[источник не указан 3570 дней].

Симптомы

Наиболее типичными симптомами миомы матки являются менструальные кровотечения (меноррагии), чувство давления и боли внизу живота. Меноррагии более характерны для подслизистых миом. При росте миомы менструации постепенно становятся более обильными и продолжительными, нередко приводя к развитию малокровия (анемии). Чувство тяжести или давления внизу живота более характерно для межмышечной и подбрюшинной миомы, особенно при больших размерах узлов. Боли, как правило, возникают во время менструаций и носят схваткообразный характер, но могут быть постоянными. Боли также могут иметь внезапный режущий характер, что отмечается при очень редком осложнении — перекруте ножки подбрюшинного узла. К более редким симптомам миомы матки относят бесплодие и нарушение функции соседних органов: мочевого пузыря и прямой кишки.

Диагноз

Для диагностики миомы матки наиболее информативным методом является ультразвуковое исследование, при котором миома обнаруживается в виде округлых очагов пониженной эхогенности (имеющих менее плотную структуру, чем миометрий). В некоторых случаях для дифференциальной диагностики миомы матки и опухоли яичника используют магнитно-резонансную томографию.

Лечение

Тактика лечения миомы в значительной мере определяется размерами и количеством узлов, а также степенью выраженности симптомов. При бессимптомных миомах малых размеров часто применяется выжидательная тактика, хотя её оправданность остается спорной [14]. Каким бы малым не был размер узлов миомы - это точно такое же заболевание, и даже крошечные миоматозные узлы, случайно выявленные во время ультразвукового исследования, должны рассматриваться в качестве терапевтической мишени [15].

Консервативная терапия

Из лекарственных препаратов, использующихся при лечении миомы матки и её симптомов, находят применение следующие:

  • Транексамовая кислота. Наиболее эффективное средство при меноррагиях, обусловленных миомой матки. Препарат препятствует разрушению тромбов, блокируя эндометриальный плазминоген. Клинические исследования показывают уменьшение менструальной кровопотери на одну треть.
  • Агонисты гонадотропин релизинг-гормона (ГнРГ). Подавляя выработку гонадотропных гормонов гипофиза, оказывают выраженный антиэстрогенный эффект и вызывают значительное уменьшение размеров узлов миомы. Поскольку эффект агонистов ГнРГ наблюдается только во время использования препаратов, а сроки их применения ограничены побочными эффектами, их используют в основном для подготовки к хирургическому удалению узлов.

Широко назначавшиеся ранее оральные контрацептивы и синтетические прогестагены в клинических исследованиях не обнаружили преимуществ в сравнении с плацебо для торможения роста миомы матки. Так, например, препарат Дюфастон®, часто назначаемый при миоме матки, не только не замедляет, но по некоторым данным ускоряет рост узлов[16].

Хирургическое лечение

До недавнего времени гистерэктомия была единственным методом лечения симптомной миомы. В настоящее время гистерэктомия применяется все реже, уступая место более современным, малотравматичным и высокоэффективным методам[10]. Из эндоскопических методов для удаления подбрюшинных узлов миомы используются лапароскопия, а для удаления подслизистых узлов — гистероскопия.

Эмболизация маточных артерий

Современный метод лечения миомы матки, принцип которого состоит в прекращении кровотока по маточным артериям, и замещении узлов миомы соединительной тканью[17]. Метод заключается в проведении катетера через бедренную артерию в маточную артерию и блокировании в ней кровотока с помощью эмболизационного материала. Процедура выполняется в рентгеноперационной, относится к малоинвазивным вмешательствам и не требует наркоза. Как правило, необходима госпитализация на один день. В настоящее время эмболизация все шире применяется для лечения миомы матки.

ФУЗ-абляция миомы

Метод лечения миомы, основанный на нагревании тканей узлов высокоинтенсивым фокусированным ультразвуком, благодаря передаче большого количества энергии в четко локализованный участок после применения которого наступает деструкция ткани узла - термический некроз. Принцип действия очень напоминает концентрацию солнечных лучей увеличительным стеклом. Вершиной развития метода является на сегодняшний день комбинация источника фокусированного ультразвука (излучатель вмонтированный в стол) и аппарата МРТ. Проведение ультразвука осуществляется через переднюю брюшную стенку. МР томограф контролирует локализацию и что особенно важно температуру нагрева в режиме реального времени. Метод позволяет проводить деструкцию четко ограниченного участка, не повреждая здоровые ткани. Зона между "пролеченной" и здоровой тканью составляет всего лишь несколько рядов клеток. Таким образом фокусированный ультразвук на сегодняшний день как никогда близко приблизился к понятию "идеальный хирургический инструмент" Процедура не требует введения инструментов в полости тела, обезболивания и госпитализации, однако возможна далеко не во всех случаях и требует правильного отбора пациентов. Субстратом для воздействия фокусированного ультразвука является соединительная ткань расположенная в миоме. Соединительная ткань хорошо накапливает энергию и позволяет достичь температуру необходимую для термического некроза. Таким образом очень хорошо лечению методом ФУЗ поддаются так называемые фибромиомы, которые составляют 70% всех миом. Лейомиомы, или клеточные миомы абсолютно не подходят к лечению методом ФУЗ из-за отсутствия субстрата для воздействия и высокоинтенсивному кровоснабжению, что не позволяет провести достаточный нагрев ткани. В период тестирования метода и его внедрения в клиническую практику неправильный отбор пациенток служил причиной частых рецидивов и ошибочно трактовался как неэффективность метода. Для оценки возможности проведения ФУЗ абляции пациентки необходимо пройти МРТ при которой определяется тип миомы. В последнее время многочисленными работами различных авторов [18], основанными на ретроспективных исследованиях пролеченных пациенток, показана высокая эффективность метода, не уступающая по показателям другим методам лечения миомы матки при условии его правильного применения[19][20][21].

Показаниями к применению ФУЗ-абляции в отношении миомы матки являются стандартные показания к органосберегающему лечению при миоме матки. В зависимости от клинических задач, которые ставит врач-гинеколог, применение технологии возможно в четырех тактических вариантах. 1. Органосберегающее лечение миомы матки. 2. Профилактика клинических проявлений миомы матки (что позволяет отказаться от выжидательной амбулаторной практики в отношении роста миоматозных узлов). 3. Подготовка узла миомы к трансцервикальной миомэктомии (в результате FUS-деструкции уменьшаются размеры узла и интенсивность кровотока, что существенно снижает риск возможных осложнений и облегчает проведение операции); 4. С целью отсрочить оперативное лечение.

В отличие от других методов, ФУЗ-МРТ абляция миомы матки - это неинвазивный, органосберегающий метод, без госпитализации, без боли, сохраняет женщине максимально высокие шансы в сравнении с другими методами на успешную беременность, имеет минимальный процент осложнений среди всех используемых методов лечения миомы матки (в настоящее время менее 0,05%). Метод получил признание во многих странах CE (Европа), FDA (США), MHLW (Japan), CFDA (China), ANVISA (Brazil), Canada FDA, KFDA (Korea), РФ, Тайвань.

Другие виды лечения

Для лечения миомы используются экстракты лекарственных растений и гомеопатические препараты, однако эффективность их не является доказанной.

Профилактика

Специальных мер предупреждения миомы матки не существует. Вместе с тем, при подозрениях на миому матки самое главное – это своевременная диагностика и своевременное лечение. Таким образом, единственная профилактика – это периодические осмотры у гинеколога хотя бы 1-2 раза в год.[22]

Напишите отзыв о статье "Миома матки"

Примечания

  1. 1 2 3 4 [mediasphera.ru/uppic/Akusherstvo/2008/6/10/AKU_2008_06_10.pdf Буянова С. Н., Мгелиашвили М. В., Петракова С. А. Современные представления об этиологии, патогенезе и морфогенезе миомы матки //Российский вестник акушера-гинеколога.–2008.–Т. – 2008. – Т. 8. – С. 45-51.]
  2. Сидорова И.С. Миома матки (современные аспекты этиологии, патогенеза, классификации и профилактики). В кн.: Миома матки. Под ред. И.С. Сидоровой. М: МИА 2003; 5—66.
  3. Мериакри А.В. Эпидемиология и патогенез миомы матки. Сиб мед журн 1998; 2: 8—13.
  4. Савицкий Г. А. и др. Локальная гормонемия матки и рецепторы стероидных гормонов //Акушерство и гинекология. – 1985. – №. 2. – С. 19-22.
  5. Вихляева Е. М., Савицкий Г. А. Миома матки. Патогенетические и терапевтические аспекты //Акуш. и гин. – 1996. – №. 6. – С. 56.
  6. Савицкий Г. А., Иванова Р. Д., Свечникова Ф. А. Роль локальной гипергормонемии в патогенезе темпа прироста массы опухолевых узлов при миоме матки //Акушерство и гинекология. – 1983. – Т. 4. – С. 13-16.
  7. Ланчинский В.И., Ищенко А.И. Современные представления об этиологии и патогенезе миомы матки. Вопр гин акуш и перинат 2003; 2: 5—6: 64—69.
  8. Вихляева Е.М. Руководство по диагностике и лечению лейомиомы матки. М: МЕДпресс-информ 2004; 400.
  9. Рыжова О.О. Патогенетические аспекты роста миоматозных узлов. В кн.: Миома матки. Под ред. И.С. Сидоровой. М: МИА 2002: 98—112.
  10. 1 2 [cyberleninka.ru/article/n/novyy-organosohranyayuschiy-metod-lecheniya-miomy-matki-embolizatsiya-matochnyh-arteriy Капранов С. А. и др. Новый органосохраняющий метод лечения миомы матки-эмболизация маточных артерий //Лечебное дело. – 2005. – №. 2.]
  11. Лубнин Д. М., Тихомиров А. Л. Селективная эмболизация маточных артерий в алгоритме органосохраняющего лечения миомы матки : дис. – Москва : [Моск. гос. медико-стоматол. ун-т МЗ РФ], 2005.
  12. Медведев М. В., Лютая Е. Д. Миома матки //Допплерография в гинекологии: Энциклопедия ультразвуковой диагностики в акушерстве и гинекологии./Под ред. Зыкина БИ, Медведева МВМ; Реальное время. – 2000. – С. 45-58.
  13. [www.britishfibroidtrust.org.uk/journals/bft_Sankaran.pdf Srividhya Sankaran, Isaac T. Manyonda. Medical management of fibroids. Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology Vol. 22, No. 4, pp. 655–676, 2008 doi:10.1016/j.bpobgyn.2008.03.001]
  14. [www.mediasphera.ru/uppic/Akusherstvo/2009/1/6/AKU_2009_01_06.pdf Петракова С. А., Буянова С. Н., Мгелиашвили М. В. Возможности миомэктомии в коррекции репродуктивного здоровья женщин с миомой матки //Российский вестник акушера гинеколога. – 2009. – №. 1. – С. 30-34.]
  15. [www.sovetginekologa.ru/mioma-lecheniye Лубнин Д.А. Как же лечить миому матки?]
  16. [www.sovetginekologa.ru/mioma-matki Лубнин Д.М. Миома матки.]
  17. [www.mioma.ru/embolizaciya-matochnyh-arterij.html Б. Ю. Бобров, С. А. Капранов, В. Г. Бреусенко и др. Эмболизация маточных артерий: современный взгляд на проблему. «Диагностическая и интервенционная радиология» том 1 № 2 / 2007]
  18. Incidence of Additional Treatments in Women Treated with MR-Guided Focused US for Symptomatic Uterine Fibroids: Review of 138 Patients with an Average Follow-up of 2.8 Years Krzysztof R. Gorny, PhD, Bijan J. Borah, PhD, Douglas L. Brown, MD, David A. Woodrum, MD, PhD, Elizabeth A. Stewart, MD, and Gina K. Hesley, MD
  19. Gorny KR, Woodrum DA, Brown DL, et al. Magnetic resonance-guided focused ultrasound of uterine leiomyomas: review of a 12-month outcome of 130 clinical patients. J Vasc Interv Radiol 2011; 22:857–864
  20. Park Min J, Kim Y, Rhim H, et al. Safety and therapeutic efficacy of complete or near-complete ablation of symptomatic uterine fibroid tumors by MR imaging-guided high intensity focused US therapy. J Vasc Interv Radiol 2014; 25:231–239
  21. Лечение больных с миомой матки фокусированным ультразвуком под контролем магнитно-резонанской томографии: клиническая безопасность, возможные осложнения Курашвили Ю.Б, Г.Е Саламандина, Чмыр Е.Н.,О.И. Батаршина., РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК АКУШЕРА-ГИНЕКОЛОГА 2, 2010 стр. 56-60
  22. [www.gynecologia.info/statya.php?st=218 Миома матки. Симптомы, диагностика и лечение миомы.].

Ссылки

  • [old.consilium-medicum.com/media/consilium/07_06/21.shtml Комплексная консервативная терапия миомы матки в сочетании с аденомиозом: применение препарата «Курантил» Consilium medicum]
  • [www.consilium-medicum.com/article/7831 Патология эндометрия при наличии миомы матки Consilium medicum]
  • [www.lvrach.ru/2010/03/12355180/ Неоперативные методы лечения миомы матки Медицинский журнал Лечащий врач]

Отрывок, характеризующий Миома матки

Князь повернулся к управляющему и нахмуренными глазами уставился на него.
– Что? Министр? Какой министр? Кто велел? – заговорил он своим пронзительным, жестким голосом. – Для княжны, моей дочери, не расчистили, а для министра! У меня нет министров!
– Ваше сиятельство, я полагал…
– Ты полагал! – закричал князь, всё поспешнее и несвязнее выговаривая слова. – Ты полагал… Разбойники! прохвосты! Я тебя научу полагать, – и, подняв палку, он замахнулся ею на Алпатыча и ударил бы, ежели бы управляющий невольно не отклонился от удара. – Полагал! Прохвосты! – торопливо кричал он. Но, несмотря на то, что Алпатыч, сам испугавшийся своей дерзости – отклониться от удара, приблизился к князю, опустив перед ним покорно свою плешивую голову, или, может быть, именно от этого князь, продолжая кричать: «прохвосты! закидать дорогу!» не поднял другой раз палки и вбежал в комнаты.
Перед обедом княжна и m lle Bourienne, знавшие, что князь не в духе, стояли, ожидая его: m lle Bourienne с сияющим лицом, которое говорило: «Я ничего не знаю, я такая же, как и всегда», и княжна Марья – бледная, испуганная, с опущенными глазами. Тяжелее всего для княжны Марьи было то, что она знала, что в этих случаях надо поступать, как m lle Bourime, но не могла этого сделать. Ей казалось: «сделаю я так, как будто не замечаю, он подумает, что у меня нет к нему сочувствия; сделаю я так, что я сама скучна и не в духе, он скажет (как это и бывало), что я нос повесила», и т. п.
Князь взглянул на испуганное лицо дочери и фыркнул.
– Др… или дура!… – проговорил он.
«И той нет! уж и ей насплетничали», подумал он про маленькую княгиню, которой не было в столовой.
– А княгиня где? – спросил он. – Прячется?…
– Она не совсем здорова, – весело улыбаясь, сказала m llе Bourienne, – она не выйдет. Это так понятно в ее положении.
– Гм! гм! кх! кх! – проговорил князь и сел за стол.
Тарелка ему показалась не чиста; он указал на пятно и бросил ее. Тихон подхватил ее и передал буфетчику. Маленькая княгиня не была нездорова; но она до такой степени непреодолимо боялась князя, что, услыхав о том, как он не в духе, она решилась не выходить.
– Я боюсь за ребенка, – говорила она m lle Bourienne, – Бог знает, что может сделаться от испуга.
Вообще маленькая княгиня жила в Лысых Горах постоянно под чувством страха и антипатии к старому князю, которой она не сознавала, потому что страх так преобладал, что она не могла чувствовать ее. Со стороны князя была тоже антипатия, но она заглушалась презрением. Княгиня, обжившись в Лысых Горах, особенно полюбила m lle Bourienne, проводила с нею дни, просила ее ночевать с собой и с нею часто говорила о свекоре и судила его.
– Il nous arrive du monde, mon prince, [К нам едут гости, князь.] – сказала m lle Bourienne, своими розовенькими руками развертывая белую салфетку. – Son excellence le рrince Kouraguine avec son fils, a ce que j'ai entendu dire? [Его сиятельство князь Курагин с сыном, сколько я слышала?] – вопросительно сказала она.
– Гм… эта excellence мальчишка… я его определил в коллегию, – оскорбленно сказал князь. – А сын зачем, не могу понять. Княгиня Лизавета Карловна и княжна Марья, может, знают; я не знаю, к чему он везет этого сына сюда. Мне не нужно. – И он посмотрел на покрасневшую дочь.
– Нездорова, что ли? От страха министра, как нынче этот болван Алпатыч сказал.
– Нет, mon pere. [батюшка.]
Как ни неудачно попала m lle Bourienne на предмет разговора, она не остановилась и болтала об оранжереях, о красоте нового распустившегося цветка, и князь после супа смягчился.
После обеда он прошел к невестке. Маленькая княгиня сидела за маленьким столиком и болтала с Машей, горничной. Она побледнела, увидав свекора.
Маленькая княгиня очень переменилась. Она скорее была дурна, нежели хороша, теперь. Щеки опустились, губа поднялась кверху, глаза были обтянуты книзу.
– Да, тяжесть какая то, – отвечала она на вопрос князя, что она чувствует.
– Не нужно ли чего?
– Нет, merci, mon pere. [благодарю, батюшка.]
– Ну, хорошо, хорошо.
Он вышел и дошел до официантской. Алпатыч, нагнув голову, стоял в официантской.
– Закидана дорога?
– Закидана, ваше сиятельство; простите, ради Бога, по одной глупости.
Князь перебил его и засмеялся своим неестественным смехом.
– Ну, хорошо, хорошо.
Он протянул руку, которую поцеловал Алпатыч, и прошел в кабинет.
Вечером приехал князь Василий. Его встретили на прешпекте (так назывался проспект) кучера и официанты, с криком провезли его возки и сани к флигелю по нарочно засыпанной снегом дороге.
Князю Василью и Анатолю были отведены отдельные комнаты.
Анатоль сидел, сняв камзол и подпершись руками в бока, перед столом, на угол которого он, улыбаясь, пристально и рассеянно устремил свои прекрасные большие глаза. На всю жизнь свою он смотрел как на непрерывное увеселение, которое кто то такой почему то обязался устроить для него. Так же и теперь он смотрел на свою поездку к злому старику и к богатой уродливой наследнице. Всё это могло выйти, по его предположению, очень хорошо и забавно. А отчего же не жениться, коли она очень богата? Это никогда не мешает, думал Анатоль.
Он выбрился, надушился с тщательностью и щегольством, сделавшимися его привычкою, и с прирожденным ему добродушно победительным выражением, высоко неся красивую голову, вошел в комнату к отцу. Около князя Василья хлопотали его два камердинера, одевая его; он сам оживленно оглядывался вокруг себя и весело кивнул входившему сыну, как будто он говорил: «Так, таким мне тебя и надо!»
– Нет, без шуток, батюшка, она очень уродлива? А? – спросил он, как бы продолжая разговор, не раз веденный во время путешествия.
– Полно. Глупости! Главное дело – старайся быть почтителен и благоразумен с старым князем.
– Ежели он будет браниться, я уйду, – сказал Анатоль. – Я этих стариков терпеть не могу. А?
– Помни, что для тебя от этого зависит всё.
В это время в девичьей не только был известен приезд министра с сыном, но внешний вид их обоих был уже подробно описан. Княжна Марья сидела одна в своей комнате и тщетно пыталась преодолеть свое внутреннее волнение.
«Зачем они писали, зачем Лиза говорила мне про это? Ведь этого не может быть! – говорила она себе, взглядывая в зеркало. – Как я выйду в гостиную? Ежели бы он даже мне понравился, я бы не могла быть теперь с ним сама собою». Одна мысль о взгляде ее отца приводила ее в ужас.
Маленькая княгиня и m lle Bourienne получили уже все нужные сведения от горничной Маши о том, какой румяный, чернобровый красавец был министерский сын, и о том, как папенька их насилу ноги проволок на лестницу, а он, как орел, шагая по три ступеньки, пробежал зa ним. Получив эти сведения, маленькая княгиня с m lle Bourienne,еще из коридора слышные своими оживленно переговаривавшими голосами, вошли в комнату княжны.
– Ils sont arrives, Marieie, [Они приехали, Мари,] вы знаете? – сказала маленькая княгиня, переваливаясь своим животом и тяжело опускаясь на кресло.
Она уже не была в той блузе, в которой сидела поутру, а на ней было одно из лучших ее платьев; голова ее была тщательно убрана, и на лице ее было оживление, не скрывавшее, однако, опустившихся и помертвевших очертаний лица. В том наряде, в котором она бывала обыкновенно в обществах в Петербурге, еще заметнее было, как много она подурнела. На m lle Bourienne тоже появилось уже незаметно какое то усовершенствование наряда, которое придавало ее хорошенькому, свеженькому лицу еще более привлекательности.
– Eh bien, et vous restez comme vous etes, chere princesse? – заговорила она. – On va venir annoncer, que ces messieurs sont au salon; il faudra descendre, et vous ne faites pas un petit brin de toilette! [Ну, а вы остаетесь, в чем были, княжна? Сейчас придут сказать, что они вышли. Надо будет итти вниз, а вы хоть бы чуть чуть принарядились!]
Маленькая княгиня поднялась с кресла, позвонила горничную и поспешно и весело принялась придумывать наряд для княжны Марьи и приводить его в исполнение. Княжна Марья чувствовала себя оскорбленной в чувстве собственного достоинства тем, что приезд обещанного ей жениха волновал ее, и еще более она была оскорблена тем, что обе ее подруги и не предполагали, чтобы это могло быть иначе. Сказать им, как ей совестно было за себя и за них, это значило выдать свое волнение; кроме того отказаться от наряжения, которое предлагали ей, повело бы к продолжительным шуткам и настаиваниям. Она вспыхнула, прекрасные глаза ее потухли, лицо ее покрылось пятнами и с тем некрасивым выражением жертвы, чаще всего останавливающемся на ее лице, она отдалась во власть m lle Bourienne и Лизы. Обе женщины заботились совершенно искренно о том, чтобы сделать ее красивой. Она была так дурна, что ни одной из них не могла притти мысль о соперничестве с нею; поэтому они совершенно искренно, с тем наивным и твердым убеждением женщин, что наряд может сделать лицо красивым, принялись за ее одеванье.
– Нет, право, ma bonne amie, [мой добрый друг,] это платье нехорошо, – говорила Лиза, издалека боком взглядывая на княжну. – Вели подать, у тебя там есть масака. Право! Что ж, ведь это, может быть, судьба жизни решается. А это слишком светло, нехорошо, нет, нехорошо!
Нехорошо было не платье, но лицо и вся фигура княжны, но этого не чувствовали m lle Bourienne и маленькая княгиня; им все казалось, что ежели приложить голубую ленту к волосам, зачесанным кверху, и спустить голубой шарф с коричневого платья и т. п., то всё будет хорошо. Они забывали, что испуганное лицо и фигуру нельзя было изменить, и потому, как они ни видоизменяли раму и украшение этого лица, само лицо оставалось жалко и некрасиво. После двух или трех перемен, которым покорно подчинялась княжна Марья, в ту минуту, как она была зачесана кверху (прическа, совершенно изменявшая и портившая ее лицо), в голубом шарфе и масака нарядном платье, маленькая княгиня раза два обошла кругом нее, маленькой ручкой оправила тут складку платья, там подернула шарф и посмотрела, склонив голову, то с той, то с другой стороны.
– Нет, это нельзя, – сказала она решительно, всплеснув руками. – Non, Marie, decidement ca ne vous va pas. Je vous aime mieux dans votre petite robe grise de tous les jours. Non, de grace, faites cela pour moi. [Нет, Мари, решительно это не идет к вам. Я вас лучше люблю в вашем сереньком ежедневном платьице: пожалуйста, сделайте это для меня.] Катя, – сказала она горничной, – принеси княжне серенькое платье, и посмотрите, m lle Bourienne, как я это устрою, – сказала она с улыбкой предвкушения артистической радости.
Но когда Катя принесла требуемое платье, княжна Марья неподвижно всё сидела перед зеркалом, глядя на свое лицо, и в зеркале увидала, что в глазах ее стоят слезы, и что рот ее дрожит, приготовляясь к рыданиям.
– Voyons, chere princesse, – сказала m lle Bourienne, – encore un petit effort. [Ну, княжна, еще маленькое усилие.]
Маленькая княгиня, взяв платье из рук горничной, подходила к княжне Марье.
– Нет, теперь мы это сделаем просто, мило, – говорила она.
Голоса ее, m lle Bourienne и Кати, которая о чем то засмеялась, сливались в веселое лепетанье, похожее на пение птиц.
– Non, laissez moi, [Нет, оставьте меня,] – сказала княжна.
И голос ее звучал такой серьезностью и страданием, что лепетанье птиц тотчас же замолкло. Они посмотрели на большие, прекрасные глаза, полные слез и мысли, ясно и умоляюще смотревшие на них, и поняли, что настаивать бесполезно и даже жестоко.
– Au moins changez de coiffure, – сказала маленькая княгиня. – Je vous disais, – с упреком сказала она, обращаясь к m lle Bourienne, – Marieie a une de ces figures, auxquelles ce genre de coiffure ne va pas du tout. Mais du tout, du tout. Changez de grace. [По крайней мере, перемените прическу. У Мари одно из тех лиц, которым этот род прически совсем нейдет. Перемените, пожалуйста.]
– Laissez moi, laissez moi, tout ca m'est parfaitement egal, [Оставьте меня, мне всё равно,] – отвечал голос, едва удерживающий слезы.
M lle Bourienne и маленькая княгиня должны были признаться самим себе, что княжна. Марья в этом виде была очень дурна, хуже, чем всегда; но было уже поздно. Она смотрела на них с тем выражением, которое они знали, выражением мысли и грусти. Выражение это не внушало им страха к княжне Марье. (Этого чувства она никому не внушала.) Но они знали, что когда на ее лице появлялось это выражение, она была молчалива и непоколебима в своих решениях.
– Vous changerez, n'est ce pas? [Вы перемените, не правда ли?] – сказала Лиза, и когда княжна Марья ничего не ответила, Лиза вышла из комнаты.
Княжна Марья осталась одна. Она не исполнила желания Лизы и не только не переменила прически, но и не взглянула на себя в зеркало. Она, бессильно опустив глаза и руки, молча сидела и думала. Ей представлялся муж, мужчина, сильное, преобладающее и непонятно привлекательное существо, переносящее ее вдруг в свой, совершенно другой, счастливый мир. Ребенок свой, такой, какого она видела вчера у дочери кормилицы, – представлялся ей у своей собственной груди. Муж стоит и нежно смотрит на нее и ребенка. «Но нет, это невозможно: я слишком дурна», думала она.
– Пожалуйте к чаю. Князь сейчас выйдут, – сказал из за двери голос горничной.
Она очнулась и ужаснулась тому, о чем она думала. И прежде чем итти вниз, она встала, вошла в образную и, устремив на освещенный лампадой черный лик большого образа Спасителя, простояла перед ним с сложенными несколько минут руками. В душе княжны Марьи было мучительное сомненье. Возможна ли для нее радость любви, земной любви к мужчине? В помышлениях о браке княжне Марье мечталось и семейное счастие, и дети, но главною, сильнейшею и затаенною ее мечтою была любовь земная. Чувство было тем сильнее, чем более она старалась скрывать его от других и даже от самой себя. Боже мой, – говорила она, – как мне подавить в сердце своем эти мысли дьявола? Как мне отказаться так, навсегда от злых помыслов, чтобы спокойно исполнять Твою волю? И едва она сделала этот вопрос, как Бог уже отвечал ей в ее собственном сердце: «Не желай ничего для себя; не ищи, не волнуйся, не завидуй. Будущее людей и твоя судьба должна быть неизвестна тебе; но живи так, чтобы быть готовой ко всему. Если Богу угодно будет испытать тебя в обязанностях брака, будь готова исполнить Его волю». С этой успокоительной мыслью (но всё таки с надеждой на исполнение своей запрещенной, земной мечты) княжна Марья, вздохнув, перекрестилась и сошла вниз, не думая ни о своем платье, ни о прическе, ни о том, как она войдет и что скажет. Что могло всё это значить в сравнении с предопределением Бога, без воли Которого не падет ни один волос с головы человеческой.


Когда княжна Марья взошла в комнату, князь Василий с сыном уже были в гостиной, разговаривая с маленькой княгиней и m lle Bourienne. Когда она вошла своей тяжелой походкой, ступая на пятки, мужчины и m lle Bourienne приподнялись, и маленькая княгиня, указывая на нее мужчинам, сказала: Voila Marie! [Вот Мари!] Княжна Марья видела всех и подробно видела. Она видела лицо князя Василья, на мгновенье серьезно остановившееся при виде княжны и тотчас же улыбнувшееся, и лицо маленькой княгини, читавшей с любопытством на лицах гостей впечатление, которое произведет на них Marie. Она видела и m lle Bourienne с ее лентой и красивым лицом и оживленным, как никогда, взглядом, устремленным на него; но она не могла видеть его, она видела только что то большое, яркое и прекрасное, подвинувшееся к ней, когда она вошла в комнату. Сначала к ней подошел князь Василий, и она поцеловала плешивую голову, наклонившуюся над ее рукою, и отвечала на его слова, что она, напротив, очень хорошо помнит его. Потом к ней подошел Анатоль. Она всё еще не видала его. Она только почувствовала нежную руку, твердо взявшую ее, и чуть дотронулась до белого лба, над которым были припомажены прекрасные русые волосы. Когда она взглянула на него, красота его поразила ее. Анатопь, заложив большой палец правой руки за застегнутую пуговицу мундира, с выгнутой вперед грудью, а назад – спиною, покачивая одной отставленной ногой и слегка склонив голову, молча, весело глядел на княжну, видимо совершенно о ней не думая. Анатоль был не находчив, не быстр и не красноречив в разговорах, но у него зато была драгоценная для света способность спокойствия и ничем не изменяемая уверенность. Замолчи при первом знакомстве несамоуверенный человек и выкажи сознание неприличности этого молчания и желание найти что нибудь, и будет нехорошо; но Анатоль молчал, покачивал ногой, весело наблюдая прическу княжны. Видно было, что он так спокойно мог молчать очень долго. «Ежели кому неловко это молчание, так разговаривайте, а мне не хочется», как будто говорил его вид. Кроме того в обращении с женщинами у Анатоля была та манера, которая более всего внушает в женщинах любопытство, страх и даже любовь, – манера презрительного сознания своего превосходства. Как будто он говорил им своим видом: «Знаю вас, знаю, да что с вами возиться? А уж вы бы рады!» Может быть, что он этого не думал, встречаясь с женщинами (и даже вероятно, что нет, потому что он вообще мало думал), но такой у него был вид и такая манера. Княжна почувствовала это и, как будто желая ему показать, что она и не смеет думать об том, чтобы занять его, обратилась к старому князю. Разговор шел общий и оживленный, благодаря голоску и губке с усиками, поднимавшейся над белыми зубами маленькой княгини. Она встретила князя Василья с тем приемом шуточки, который часто употребляется болтливо веселыми людьми и который состоит в том, что между человеком, с которым так обращаются, и собой предполагают какие то давно установившиеся шуточки и веселые, отчасти не всем известные, забавные воспоминания, тогда как никаких таких воспоминаний нет, как их и не было между маленькой княгиней и князем Васильем. Князь Василий охотно поддался этому тону; маленькая княгиня вовлекла в это воспоминание никогда не бывших смешных происшествий и Анатоля, которого она почти не знала. M lle Bourienne тоже разделяла эти общие воспоминания, и даже княжна Марья с удовольствием почувствовала и себя втянутою в это веселое воспоминание.