Митохондриальный матрикс
<imagemap>: неверное или отсутствующее изображение
Митохондриа́льный ма́трикс или просто ма́трикс — ограниченное внутренней мембраной пространство, расположенное внутри митохондрий. Слово „матрикс“ происходит из того факта, что это пространство является намного вязким, по сравнению с более водянистой цитоплазмой. В состав матрикса входит множество соединений, которые включают: ферменты, митохондриальная ДНК (кольцевая), рибосомы, малые органические молекулы, нуклеотидные коферменты и неорганические ионы. Ферменты матрикса содействуют реакциям, ответственных за генерацию (выработку) АТФ, таких как: ЦТК, окислительное фосфорилирование, окисление пирувата и бета-окисление жирных кислот[1].
Состав матрикса на основе его структуры и содержимого создаёт среду, которая благоприятно позволяет протекать анаболическим и катаболическим путям. Цепь переноса электронов и ферменты в матриксе играют большую роль в цикле трикарбоновых кислот и окислительного фосфорилирования. В результате протекания цтк синтезируются электроны, находящиеся на молекулах NADH и FADH2, которые в дальнейшем переносятся на дыхательную цепь[2], где в ходе реакций окислительного фосфорилирования образуется АТФ[3][4].
Структура и состав
Митохондриальный матрикс представляет собой тонкозернистое гомогенное содержимое умеренной плотности, заполняющее внутренний компартмент, в нём иногда выявляются тонкие собранные в клубок нити (около 2-3 нм) и гранулы около 15-20 нм. Известно, что нити митохондрий представляют собой молекулы ДНК в составе митохондриального нуклеоида, а мелкие гранулы — митохондриальные рибосомы. Кроме того в матриксе имеются довольно крупные (20-40 нм) гранулы, это места отложений солей магния и кальция[5](что отличает митохондрий от других органелл)[6]. Митохондриальный матрикс имеет рН около 7,8[7].
Метаболиты
Матрикс включает в себя большое количество разнообразных метаболитов, участвующих в различных биохимических процессах. Так например, для ЦТК это все его компоненты от пирувата до цитрата, ацетил-CoA и т.д[3]. Цикл мочевины использует орнитин, карбамоил фосфат и цитруллин. Это и нуклеотидные коферменты, которые окисляются в дыхательной цепи — NADH и FADH2. Синтез белка использует молекулы митохондриальной ДНК, РНК и тРНК. Регулирование процессов выполняются ионами (Са2+/K+/Mg2+). К дополнительным метаболитам, присутствующих в матриксе относят: СО2, Н2О, О2, АТФ, АДФ и неорганический фосфат Pi.
Ферменты
В матриксе локализуются многие ферменты. Все ферменты катализирующие ЦТК: Пируватдегидрогеназа, цитратсинтаза, аконитаза, изоцитратдегидрогеназа, α-кетоглутарат дегидрогеназа, сукцинил-CoA-синтаза, фумараза и малатдегидрогеназа[3]. Цикл мочевины использует карбамоил фосфат синтазу I и орнитин-транскарбамилазу. В процессе бета-окисления участвуют: пируваткарбоксилаза, ацил-СоА-дегидрогеназы, β-кетотиолаза. Генерация аминокислот способствуют работе трансаминаз.
Компоненты внутренней мембраны
Внутренняя мембрана представляет собой фосфолипидный бислой, содержащий комплексы окислительного фосфорилирования, входящие в состав дыхательной цепи и локализованных на кристах. Дыхательная цепь включает в себя IV белковых комплексов и АТФ-синтазу. Эти белковые комплексы имеют следующий состав: белковый комплекс I (NADH: Кофермент Q оксидоредуктаза) , белковый комплекс II (сукцинат: кофермент Q оксидоредуктаза), белковый комплекс III (кофермент Q: цитохром С оксидоредуктаза) и белковый комплекс IV (цитохром с-оксидаза).
Контроль внутренней мембраны над составом матрикса
Цепь переноса электронов отвечает за регулирование оптимальных значений рН и поддержания электрохимического градиента, который облегчает генерацию АТФ, посредством прокачки протонов. Градиент также обеспечивает контроль над концентрацией ионов, таких, как, например, ионы кальция — Са2+, управляемых мембранным потенциалом митохондрий. Внутренняя мембрана непроницаема для многих соединений, и позволяет проникать только неполярным веществам с малой молекулярной массой — O2, CO2 или имеющих небольшой заряд на молекулах таких, как вода. Остальные молекулы входят и выходят из митохондриального матрикса посредством транспортных белков и ионных транспортёров. Чтобы покинуть митохондрии молекулы проходят через порины[8]. Эти приписанные характеристики позволяют осуществлять контроль над концентрацией ионов и метаболитов, необходимые для регулирования и определяют скорость генерации АТФ[9][10].
Биохимические процессы
В матриксе происходят различные биохимические процессы.
Цикл трикарбоновых кислот
Бета-окисление
Бета-окисление — метаболический процесс деградации жирных кислот, при котором от карбоксильного конца жирной кислоты (-COOH) последовательно отделяется по 2 атома углерода в виде ацетил-CoA. Процесс β-окисления — назван так потому, что реакции окисления жирной кислоты происходят у β-углеродного атома (С3-положение). Реакции β-окисления и последующего окисления ацетил-CoA в ЦТК служат одним из основных источников энергии для синтеза АТФ по механизму окислительного фосфорилирования[11]. β-Окисление жирных кислот происходит только в аэробных условиях.
Этот процесс генерирует большое количество энергии, запасаемых в виде молекул АТФ.
Окислительное фосфорилирование
Цикл мочевины
Трансаминирование
В матриксе α-кетоглутарат и оксалоацетат, в результате процесса трансаминирования могут быть превращены в соответствующие аминокислоты. Реакции катализируются ферментами трансаминазами.
Регуляция
Регуляция в матриксе происходит путём контроля над концентрацией ионов, концентрацией метаболитов и заряда энергии. Наличие ионов, таких как Са2+ управляют различными функциями ЦТК. В матриксе, под действие этих ионов активируются пируватдегидрогеназа, изоцитратдегидрогеназа и альфа-кетоглутарат-дегидрогеназа, которые увеличивают скорость реакций в цикле. Концентрация промежуточных продуктов и коферментов в матриксе также увеличивают или уменьшают скорость генерации АТФ за счёт анаплеротических и катаплеротических эффектов. NADH может выступать в качестве ингибитора для α-кетоглутарата, изоцитратдегидрогеназы, цитрат-синтазы, и пируватдегидрогеназы. Концентрация оксалоацетата в частности поддерживается на низком уровне, так что любые колебания этих концентраций служат для приведения в действие цикла Кребса. Генерация АТФ также служит в качестве средства регулирования, действуя в качестве ингибитора для изоцитратдегидрогеназа, пируватдегидрогеназного комплекса, белковых комплексов электронтранспортной цепи и АТФ-синтазы. В то время как АДФ действует как активатор.
Синтез белка
Митохондрии содержит свой собственный набор ДНК, используемой для синтеза белков, которые входят в состав ЭТЦ. Митохондриальная ДНК кодирует только около тринадцати белков, которые используются при обработке митохондриальных транскриптов, рибосомных белков, рибосомальной РНК, переноса РНК и белковых субъединиц, найденных в белковых комплексах электронтранспортной цепи[12][13].
См. также
Напишите отзыв о статье "Митохондриальный матрикс"
Примечания
- ↑ Voet Donald. Fundamentals of Biochemistry Life at the Molecular Level. — New York City: John Wiley & Sons, Inc., 2013. — P. 582–584. — ISBN 1118129180.
- ↑ Кольман, Рём, 2012, с. 138.
- ↑ 1 2 3 Stryer L. Biochemistry. — San Francisco: W.H. Freeman, 2002. — P. 509–527, 569–579, 614–616, 638–641, 732–735, 739–748, 770–773. — ISBN 0-7167-4684-0.
- ↑ Mitchell, Peter (1967-01-14). «[www.nature.com/nature/journal/v213/n5072/abs/213137a0.html Chemiosmotic Hypothesis of Oxidative Phosphorylation]» (en). Nature 213 (5072): 137–139. DOI:10.1038/213137a0.
- ↑ Ченцов Ю.С. Введение в клеточную биологию. — М.: Академкнига, 2004. — С. 333. — 495 с. — ISBN 5-94628-105-4.
- ↑ Быков В.Л. Цитология и общая гистология. — Санкт-Петербург: СОТИС, 2002. — С. 63. — 520 с.
- ↑ Porcelli, Anna Maria (2005-01-28). «[www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0006291X04026890 pH difference across the outer mitochondrial membrane measured with a green fluorescent protein mutant]». Biochemical and Biophysical Research Communications 326 (4): 799–804. DOI:10.1016/j.bbrc.2004.11.105.
- ↑ Alberts Bruce. Molecular Biology of the Cell. — New york: Garland Publishing Inc, 1994. — ISBN 0-8153-3218-1.
- ↑ Anderson, S. (1981-04-09). «[www.nature.com/nature/journal/v290/n5806/abs/290457a0.html Sequence and organization of the human mitochondrial genome]» (en). Nature 290 (5806): 457–465. DOI:10.1038/290457a0.
- ↑ Iuchi, S. (1993-07-01). «[onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2958.1993.tb01664.x/abstract Adaptation of Escherichia coli to redox environments by gene expression]» (en). Molecular Microbiology 9 (1): 9–15. DOI:10.1111/j.1365-2958.1993.tb01664.x. ISSN [worldcat.org/issn/1365-2958 1365-2958].
- ↑ Е.С. Северин. Биохимия. — М: ГЭОТАР-МЕД, 2004. — 779 с. — ISBN 5-9231-0254-4.
- ↑ Fox, Thomas D. (2012-12-01). «Mitochondrial Protein Synthesis, Import, and Assembly». Genetics 192 (4): 1203–1234. DOI:10.1534/genetics.112.141267. ISSN [worldcat.org/issn/0016-6731 0016-6731]. PMID 23212899.
- ↑ Grivell, L.A. (1994). «Protein synthesis in mitochondria». Mol. Biol. Rep. (Swammerdam Institute for Life Sciences) (19).
Литература
- Кольман Я., Рём К.-Г. Наглядная биохимия. 4-е изд. — М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2012. — 469 с. — ISBN 978-5-9963-0620-6.
Отрывок, характеризующий Митохондриальный матрикс
Пьер слышал, как она сказала:– Непременно надо перенести на кровать, здесь никак нельзя будет…
Больного так обступили доктора, княжны и слуги, что Пьер уже не видал той красно желтой головы с седою гривой, которая, несмотря на то, что он видел и другие лица, ни на мгновение не выходила у него из вида во всё время службы. Пьер догадался по осторожному движению людей, обступивших кресло, что умирающего поднимали и переносили.
– За мою руку держись, уронишь так, – послышался ему испуганный шопот одного из слуг, – снизу… еще один, – говорили голоса, и тяжелые дыхания и переступанья ногами людей стали торопливее, как будто тяжесть, которую они несли, была сверх сил их.
Несущие, в числе которых была и Анна Михайловна, поровнялись с молодым человеком, и ему на мгновение из за спин и затылков людей показалась высокая, жирная, открытая грудь, тучные плечи больного, приподнятые кверху людьми, державшими его под мышки, и седая курчавая, львиная голова. Голова эта, с необычайно широким лбом и скулами, красивым чувственным ртом и величественным холодным взглядом, была не обезображена близостью смерти. Она была такая же, какою знал ее Пьер назад тому три месяца, когда граф отпускал его в Петербург. Но голова эта беспомощно покачивалась от неровных шагов несущих, и холодный, безучастный взгляд не знал, на чем остановиться.
Прошло несколько минут суетни около высокой кровати; люди, несшие больного, разошлись. Анна Михайловна дотронулась до руки Пьера и сказала ему: «Venez». [Идите.] Пьер вместе с нею подошел к кровати, на которой, в праздничной позе, видимо, имевшей отношение к только что совершенному таинству, был положен больной. Он лежал, высоко опираясь головой на подушки. Руки его были симметрично выложены на зеленом шелковом одеяле ладонями вниз. Когда Пьер подошел, граф глядел прямо на него, но глядел тем взглядом, которого смысл и значение нельзя понять человеку. Или этот взгляд ровно ничего не говорил, как только то, что, покуда есть глаза, надо же глядеть куда нибудь, или он говорил слишком многое. Пьер остановился, не зная, что ему делать, и вопросительно оглянулся на свою руководительницу Анну Михайловну. Анна Михайловна сделала ему торопливый жест глазами, указывая на руку больного и губами посылая ей воздушный поцелуй. Пьер, старательно вытягивая шею, чтоб не зацепить за одеяло, исполнил ее совет и приложился к ширококостной и мясистой руке. Ни рука, ни один мускул лица графа не дрогнули. Пьер опять вопросительно посмотрел на Анну Михайловну, спрашивая теперь, что ему делать. Анна Михайловна глазами указала ему на кресло, стоявшее подле кровати. Пьер покорно стал садиться на кресло, глазами продолжая спрашивать, то ли он сделал, что нужно. Анна Михайловна одобрительно кивнула головой. Пьер принял опять симметрично наивное положение египетской статуи, видимо, соболезнуя о том, что неуклюжее и толстое тело его занимало такое большое пространство, и употребляя все душевные силы, чтобы казаться как можно меньше. Он смотрел на графа. Граф смотрел на то место, где находилось лицо Пьера, в то время как он стоял. Анна Михайловна являла в своем положении сознание трогательной важности этой последней минуты свидания отца с сыном. Это продолжалось две минуты, которые показались Пьеру часом. Вдруг в крупных мускулах и морщинах лица графа появилось содрогание. Содрогание усиливалось, красивый рот покривился (тут только Пьер понял, до какой степени отец его был близок к смерти), из перекривленного рта послышался неясный хриплый звук. Анна Михайловна старательно смотрела в глаза больному и, стараясь угадать, чего было нужно ему, указывала то на Пьера, то на питье, то шопотом вопросительно называла князя Василия, то указывала на одеяло. Глаза и лицо больного выказывали нетерпение. Он сделал усилие, чтобы взглянуть на слугу, который безотходно стоял у изголовья постели.
– На другой бочок перевернуться хотят, – прошептал слуга и поднялся, чтобы переворотить лицом к стене тяжелое тело графа.
Пьер встал, чтобы помочь слуге.
В то время как графа переворачивали, одна рука его беспомощно завалилась назад, и он сделал напрасное усилие, чтобы перетащить ее. Заметил ли граф тот взгляд ужаса, с которым Пьер смотрел на эту безжизненную руку, или какая другая мысль промелькнула в его умирающей голове в эту минуту, но он посмотрел на непослушную руку, на выражение ужаса в лице Пьера, опять на руку, и на лице его явилась так не шедшая к его чертам слабая, страдальческая улыбка, выражавшая как бы насмешку над своим собственным бессилием. Неожиданно, при виде этой улыбки, Пьер почувствовал содрогание в груди, щипанье в носу, и слезы затуманили его зрение. Больного перевернули на бок к стене. Он вздохнул.
– Il est assoupi, [Он задремал,] – сказала Анна Михайловна, заметив приходившую на смену княжну. – Аllons. [Пойдем.]
Пьер вышел.
В приемной никого уже не было, кроме князя Василия и старшей княжны, которые, сидя под портретом Екатерины, о чем то оживленно говорили. Как только они увидали Пьера с его руководительницей, они замолчали. Княжна что то спрятала, как показалось Пьеру, и прошептала:
– Не могу видеть эту женщину.
– Catiche a fait donner du the dans le petit salon, – сказал князь Василий Анне Михайловне. – Allez, ma pauvre Анна Михайловна, prenez quelque сhose, autrement vous ne suffirez pas. [Катишь велела подать чаю в маленькой гостиной. Вы бы пошли, бедная Анна Михайловна, подкрепили себя, а то вас не хватит.]
Пьеру он ничего не сказал, только пожал с чувством его руку пониже плеча. Пьер с Анной Михайловной прошли в petit salon. [маленькую гостиную.]
– II n'y a rien qui restaure, comme une tasse de cet excellent the russe apres une nuit blanche, [Ничто так не восстановляет после бессонной ночи, как чашка этого превосходного русского чаю.] – говорил Лоррен с выражением сдержанной оживленности, отхлебывая из тонкой, без ручки, китайской чашки, стоя в маленькой круглой гостиной перед столом, на котором стоял чайный прибор и холодный ужин. Около стола собрались, чтобы подкрепить свои силы, все бывшие в эту ночь в доме графа Безухого. Пьер хорошо помнил эту маленькую круглую гостиную, с зеркалами и маленькими столиками. Во время балов в доме графа, Пьер, не умевший танцовать, любил сидеть в этой маленькой зеркальной и наблюдать, как дамы в бальных туалетах, брильянтах и жемчугах на голых плечах, проходя через эту комнату, оглядывали себя в ярко освещенные зеркала, несколько раз повторявшие их отражения. Теперь та же комната была едва освещена двумя свечами, и среди ночи на одном маленьком столике беспорядочно стояли чайный прибор и блюда, и разнообразные, непраздничные люди, шопотом переговариваясь, сидели в ней, каждым движением, каждым словом показывая, что никто не забывает и того, что делается теперь и имеет еще совершиться в спальне. Пьер не стал есть, хотя ему и очень хотелось. Он оглянулся вопросительно на свою руководительницу и увидел, что она на цыпочках выходила опять в приемную, где остался князь Василий с старшею княжной. Пьер полагал, что и это было так нужно, и, помедлив немного, пошел за ней. Анна Михайловна стояла подле княжны, и обе они в одно время говорили взволнованным шопотом:
– Позвольте мне, княгиня, знать, что нужно и что ненужно, – говорила княжна, видимо, находясь в том же взволнованном состоянии, в каком она была в то время, как захлопывала дверь своей комнаты.
– Но, милая княжна, – кротко и убедительно говорила Анна Михайловна, заступая дорогу от спальни и не пуская княжну, – не будет ли это слишком тяжело для бедного дядюшки в такие минуты, когда ему нужен отдых? В такие минуты разговор о мирском, когда его душа уже приготовлена…
Князь Василий сидел на кресле, в своей фамильярной позе, высоко заложив ногу на ногу. Щеки его сильно перепрыгивали и, опустившись, казались толще внизу; но он имел вид человека, мало занятого разговором двух дам.
– Voyons, ma bonne Анна Михайловна, laissez faire Catiche. [Оставьте Катю делать, что она знает.] Вы знаете, как граф ее любит.
– Я и не знаю, что в этой бумаге, – говорила княжна, обращаясь к князю Василью и указывая на мозаиковый портфель, который она держала в руках. – Я знаю только, что настоящее завещание у него в бюро, а это забытая бумага…
Она хотела обойти Анну Михайловну, но Анна Михайловна, подпрыгнув, опять загородила ей дорогу.
– Я знаю, милая, добрая княжна, – сказала Анна Михайловна, хватаясь рукой за портфель и так крепко, что видно было, она не скоро его пустит. – Милая княжна, я вас прошу, я вас умоляю, пожалейте его. Je vous en conjure… [Умоляю вас…]
Княжна молчала. Слышны были только звуки усилий борьбы зa портфель. Видно было, что ежели она заговорит, то заговорит не лестно для Анны Михайловны. Анна Михайловна держала крепко, но, несмотря на то, голос ее удерживал всю свою сладкую тягучесть и мягкость.
– Пьер, подойдите сюда, мой друг. Я думаю, что он не лишний в родственном совете: не правда ли, князь?
– Что же вы молчите, mon cousin? – вдруг вскрикнула княжна так громко, что в гостиной услыхали и испугались ее голоса. – Что вы молчите, когда здесь Бог знает кто позволяет себе вмешиваться и делать сцены на пороге комнаты умирающего. Интриганка! – прошептала она злобно и дернула портфель изо всей силы.
Но Анна Михайловна сделала несколько шагов, чтобы не отстать от портфеля, и перехватила руку.
– Oh! – сказал князь Василий укоризненно и удивленно. Он встал. – C'est ridicule. Voyons, [Это смешно. Ну, же,] пустите. Я вам говорю.
Княжна пустила.
– И вы!
Анна Михайловна не послушалась его.
– Пустите, я вам говорю. Я беру всё на себя. Я пойду и спрошу его. Я… довольно вам этого.
– Mais, mon prince, [Но, князь,] – говорила Анна Михайловна, – после такого великого таинства дайте ему минуту покоя. Вот, Пьер, скажите ваше мнение, – обратилась она к молодому человеку, который, вплоть подойдя к ним, удивленно смотрел на озлобленное, потерявшее всё приличие лицо княжны и на перепрыгивающие щеки князя Василья.
– Помните, что вы будете отвечать за все последствия, – строго сказал князь Василий, – вы не знаете, что вы делаете.
