Гипокортицизм

Гипокортицизм
МКБ-10	E24.1, E27.1-E27.3
МКБ-9	255.4
DiseasesDB	222
MedlinePlus	000378
eMedicine	[www.emedicine.com/med/topic42.htm med/42] ped/1558

Ги́покортици́зм (надпо́чечниковая недоста́точность) — этот термин объединяет патологические изменения, вызванные гипофункцией коры надпочечников.

Этиология и классификация

Недостаточность надпочечниковых желез может быть острой (гипоадреналовый криз) — резкое разрушение коры надпочечников при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники (Синдром Уотерхауса-Фридериксена), повреждение надпочечников в результате травмы или хирургического вмешательства и хронической (аутоиммунный процесс, туберкулёз и другие).

Острая надпочечниковая недостаточность

Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона, дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксикортикостероидов также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена.

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Хроническая недостаточность коры надпочечников — в 85 % случаев представляет собой аутоиммунное поражение надпочечников, а также результат деструкции надпочечников при

• инфаркте надпочечников,
• туберкулёзе,
• саркоидозе,
• амилоидозе,
• послеоперационных осложнениях,
• злокачественных новообразованиях,
• поражении надпочечников фармакологическими препаратами (антикоагулянты, этомидат, блокаторы стероидогенеза, хлодитан, барбитураты, спиронолактон, кетоконазол и другие),
• гемохроматозе,
• полигландулярном эндокринном синдроме,
• адренолейкодистрофии,
• адреномиелодистрофии,
• гипоплазии,
• дефекте ферментов синтеза гормонов коры надпочечников,
• последствия радиотерапии,
• идиопатические случаи.

Кроме того, различают:

Первичный гипокортицизм

Дополнительные сведения: Адреналэктомия

Перви́чная надпо́чечниковая недоста́точность — результат непосредственного поражения надпочечников, вследствие которого разрушается более 90 % клеток коркового вещества, секретирующих кортикостероиды.

Вторичный гипокортицизм

Дополнительные сведения: Гипопитуитаризм

Втори́чная надпо́чечниковая недоста́точность обусловлена патологией гипофиза, приводящей к дефициту секреции кортикотропина (АКТГ). Вторичный гипокортицизм обычно сочетается с недостаточностью других эндокринных же́лез и дефицитом гормона роста (СТГ).

Третичный гипокортицизм

Трети́чная надпо́чечниковая недоста́точность развивается при различных поражениях гипоталамической области, чаще опухолевого или воспалительного характера. Заболевание развивается после 30 лет, женщины болеют вдвое чаще мужчин. Распространённость около 4-11 случаев на 100 тысяч населения.

Ятрогенный гипокортицизм

Дополнительные сведения: Синдром Нельсона

Дополнительные сведения: Болезнь Аддисона

Дополнительные сведения: Аддисонический криз

Ятрогенная надпочечниковая недостаточность (E27.3 по МКБ-10) развивается после прекращения терапии глюкокортикоидами в результате быстрого падения уровня эндогенных глюкокортикоидных гормонов на фоне длительного угнетения синтеза АКТГ экзогенными глюкокортикоидами. У разных пациентов устойчивость эндокринной системы к действию экзогенных глюкокортикоидов неодинакова.

Клиническая картина

Представлена типичными симптомами угнетения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами:

• слабость
• утомляемость
• депрессия
• артериальная гипотония
• обострение основного заболевания, по поводу которого была назначена терапия глюкокортикоидами

На фоне тяжёлого стресса, если пациенту вовремя не увеличена доза глюкокортикоидов, может развиться гипоадреналовый криз.

Клинические симптомы могут отсутствовать и только биохимические нарушения (снижение секреции кортизола в пробах с АКТГ) свидетельствуют о недостаточности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. В таких случаях заболевание проявляется резкой слабостью во время или после незначительных стрессов или недомоганий, например при респираторных инфекциях.

Диагностика

Ятрогенную надпочечниковую недостаточность следует заподозрить:

• у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 15—30 мг/сут на протяжении 3—4 недель. В этом случае угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 8—12 месяцев.
• у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 12,5 мг/сут а протяжении 4 недель. При этом угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 1—4 месяцев.
• у любого пациента с синдромом Кушинга после удаления аденомы или злокачественного новообразования надпочечника.
• у любого пациента со снижением секреции кортизола в ответ на введение АКТГ, если он получает глюкокортикоиды (независимо от дозы и продолжительности глюкокортикоидной терапии).

Профилактика

Применение терапии глюкокортикоидами в объёмах и продолжительности в соответствии с современными рекомендациями, поэтапная отмена терапии.

См. также

• Надпочечники
• Гипофиз
• Гипоталамус
• Гормоны аденогипофиза
• Адренокортикотропный гормон

Отрывок, характеризующий Гипокортицизм

– Я? я? что ж я то? меня то оставьте в стороне. Не я пойду замуж. Что вы? вот это желательно знать.
Княжна видела, что отец недоброжелательно смотрел на это дело, но ей в ту же минуту пришла мысль, что теперь или никогда решится судьба ее жизни. Она опустила глаза, чтобы не видеть взгляда, под влиянием которого она чувствовала, что не могла думать, а могла по привычке только повиноваться, и сказала:
– Я желаю только одного – исполнить вашу волю, – сказала она, – но ежели бы мое желание нужно было выразить…
Она не успела договорить. Князь перебил ее.
– И прекрасно, – закричал он. – Он тебя возьмет с приданным, да кстати захватит m lle Bourienne. Та будет женой, а ты…
Князь остановился. Он заметил впечатление, произведенное этими словами на дочь. Она опустила голову и собиралась плакать.
– Ну, ну, шучу, шучу, – сказал он. – Помни одно, княжна: я держусь тех правил, что девица имеет полное право выбирать. И даю тебе свободу. Помни одно: от твоего решения зависит счастье жизни твоей. Обо мне нечего говорить.
– Да я не знаю… mon pere.
– Нечего говорить! Ему велят, он не только на тебе, на ком хочешь женится; а ты свободна выбирать… Поди к себе, обдумай и через час приди ко мне и при нем скажи: да или нет. Я знаю, ты станешь молиться. Ну, пожалуй, молись. Только лучше подумай. Ступай. Да или нет, да или нет, да или нет! – кричал он еще в то время, как княжна, как в тумане, шатаясь, уже вышла из кабинета.
Судьба ее решилась и решилась счастливо. Но что отец сказал о m lle Bourienne, – этот намек был ужасен. Неправда, положим, но всё таки это было ужасно, она не могла не думать об этом. Она шла прямо перед собой через зимний сад, ничего не видя и не слыша, как вдруг знакомый шопот m lle Bourienne разбудил ее. Она подняла глаза и в двух шагах от себя увидала Анатоля, который обнимал француженку и что то шептал ей. Анатоль с страшным выражением на красивом лице оглянулся на княжну Марью и не выпустил в первую секунду талию m lle Bourienne, которая не видала ее.
«Кто тут? Зачем? Подождите!» как будто говорило лицо Анатоля. Княжна Марья молча глядела на них. Она не могла понять этого. Наконец, m lle Bourienne вскрикнула и убежала, а Анатоль с веселой улыбкой поклонился княжне Марье, как будто приглашая ее посмеяться над этим странным случаем, и, пожав плечами, прошел в дверь, ведшую на его половину.
Через час Тихон пришел звать княжну Марью. Он звал ее к князю и прибавил, что и князь Василий Сергеич там. Княжна, в то время как пришел Тихон, сидела на диване в своей комнате и держала в своих объятиях плачущую m lla Bourienne. Княжна Марья тихо гладила ее по голове. Прекрасные глаза княжны, со всем своим прежним спокойствием и лучистостью, смотрели с нежной любовью и сожалением на хорошенькое личико m lle Bourienne.
– Non, princesse, je suis perdue pour toujours dans votre coeur, [Нет, княжна, я навсегда утратила ваше расположение,] – говорила m lle Bourienne.
– Pourquoi? Je vous aime plus, que jamais, – говорила княжна Марья, – et je tacherai de faire tout ce qui est en mon pouvoir pour votre bonheur. [Почему же? Я вас люблю больше, чем когда либо, и постараюсь сделать для вашего счастия всё, что в моей власти.]
– Mais vous me meprisez, vous si pure, vous ne comprendrez jamais cet egarement de la passion. Ah, ce n'est que ma pauvre mere… [Но вы так чисты, вы презираете меня; вы никогда не поймете этого увлечения страсти. Ах, моя бедная мать…]
– Je comprends tout, [Я всё понимаю,] – отвечала княжна Марья, грустно улыбаясь. – Успокойтесь, мой друг. Я пойду к отцу, – сказала она и вышла.
Князь Василий, загнув высоко ногу, с табакеркой в руках и как бы расчувствованный донельзя, как бы сам сожалея и смеясь над своей чувствительностью, сидел с улыбкой умиления на лице, когда вошла княжна Марья. Он поспешно поднес щепоть табаку к носу.
– Ah, ma bonne, ma bonne, [Ах, милая, милая.] – сказал он, вставая и взяв ее за обе руки. Он вздохнул и прибавил: – Le sort de mon fils est en vos mains. Decidez, ma bonne, ma chere, ma douee Marieie qui j'ai toujours aimee, comme ma fille. [Судьба моего сына в ваших руках. Решите, моя милая, моя дорогая, моя кроткая Мари, которую я всегда любил, как дочь.]
Он отошел. Действительная слеза показалась на его глазах.
– Фр… фр… – фыркал князь Николай Андреич.
– Князь от имени своего воспитанника… сына, тебе делает пропозицию. Хочешь ли ты или нет быть женою князя Анатоля Курагина? Ты говори: да или нет! – закричал он, – а потом я удерживаю за собой право сказать и свое мнение. Да, мое мнение и только свое мнение, – прибавил князь Николай Андреич, обращаясь к князю Василью и отвечая на его умоляющее выражение. – Да или нет?
– Мое желание, mon pere, никогда не покидать вас, никогда не разделять своей жизни с вашей. Я не хочу выходить замуж, – сказала она решительно, взглянув своими прекрасными глазами на князя Василья и на отца.
– Вздор, глупости! Вздор, вздор, вздор! – нахмурившись, закричал князь Николай Андреич, взял дочь за руку, пригнул к себе и не поцеловал, но только пригнув свой лоб к ее лбу, дотронулся до нее и так сжал руку, которую он держал, что она поморщилась и вскрикнула.
Князь Василий встал.
– Ma chere, je vous dirai, que c'est un moment que je n'oublrai jamais, jamais; mais, ma bonne, est ce que vous ne nous donnerez pas un peu d'esperance de toucher ce coeur si bon, si genereux. Dites, que peut etre… L'avenir est si grand. Dites: peut etre. [Моя милая, я вам скажу, что эту минуту я никогда не забуду, но, моя добрейшая, дайте нам хоть малую надежду возможности тронуть это сердце, столь доброе и великодушное. Скажите: может быть… Будущность так велика. Скажите: может быть.]
– Князь, то, что я сказала, есть всё, что есть в моем сердце. Я благодарю за честь, но никогда не буду женой вашего сына.
– Ну, и кончено, мой милый. Очень рад тебя видеть, очень рад тебя видеть. Поди к себе, княжна, поди, – говорил старый князь. – Очень, очень рад тебя видеть, – повторял он, обнимая князя Василья.
«Мое призвание другое, – думала про себя княжна Марья, мое призвание – быть счастливой другим счастием, счастием любви и самопожертвования. И что бы мне это ни стоило, я сделаю счастие бедной Ame. Она так страстно его любит. Она так страстно раскаивается. Я все сделаю, чтобы устроить ее брак с ним. Ежели он не богат, я дам ей средства, я попрошу отца, я попрошу Андрея. Я так буду счастлива, когда она будет его женою. Она так несчастлива, чужая, одинокая, без помощи! И Боже мой, как страстно она любит, ежели она так могла забыть себя. Может быть, и я сделала бы то же!…» думала княжна Марья.


Долго Ростовы не имели известий о Николушке; только в середине зимы графу было передано письмо, на адресе которого он узнал руку сына. Получив письмо, граф испуганно и поспешно, стараясь не быть замеченным, на цыпочках пробежал в свой кабинет, заперся и стал читать. Анна Михайловна, узнав (как она и всё знала, что делалось в доме) о получении письма, тихим шагом вошла к графу и застала его с письмом в руках рыдающим и вместе смеющимся. Анна Михайловна, несмотря на поправившиеся дела, продолжала жить у Ростовых.