Нарколепсия

Поделись знанием:
Перейти к: навигация, поиск
Нарколепсия
МКБ-10

G[apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/G47.4 47.4]47.4

МКБ-9

[www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=347 347]347

OMIM

161400

DiseasesDB

8801

eMedicine

[www.emedicine.com/neuro/topic522.htm neuro/522] 

MeSH

D009290

Нарколе́псия (от др.-греч. νάρκη — оцепенение, сон и λῆψις — приступ); синонимы: болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия, — заболевание нервной системы, относящееся к гиперсомниям, характеризуется дневными приступами непреодолимой сонливости и приступами внезапного засыпания, приступами катаплексии, то есть внезапной утраты мышечного тонуса при ясном сознании, нарушениями ночного сна, появлениями гипнагогических (при засыпании) и гипнапомпических (при пробуждении) галлюцинаций. Иногда отмечается кратковременная парализованность тела сразу после пробуждения. Александр Вейн выделяет пентаду нарколептического синдрома: 1) ночную бессонницу, 2) приступы сонливости, 3) гипнагогические галлюцинации, 4) приступы катаплексии, 5) катаплексию пробуждения[1][2]. Однако для постановки диагноза нарколепсии не обязательно присутствие всех перечисленных симптомов, достаточно сочетания дневных засыпаний с одним или более симптомов[3].





Эпидемиология

Обычно нарколепсия развивается у молодых людей, чаще у мужчин. Предположительно болезнь имеет наследственный характер в сочетании с внешним провоцирующим фактором, таким, как вирусные заболевания[4].

Распространённость нарколепсии в развитых странах составляет 20—40 на 100 000 человек[5].

Этиология

До настоящего времени причины развития нарколепсии недостаточно изучены. Существует предположение о том, что в их основе лежит недостаток орексинов (гипокретинов), гипоталамических пептидов[6]. У больных нарколепсией в ликворе обнаружено сниженное содержание орексина[3]. Указанное биологически активное вещество головного мозга регулирует процесс чередования медленного и быстрого сна[6].

У больных нарколепсией обнаружена тесная ассоциация с комплексом генов антигенов гистосовместимости — HLA DR2/DQW1[7]. Полисомнография показала, что у страдающих нарколепсией преждевременно наступает фаза быстрого сна, не более чем через 20 минут после засыпания[3].

Случаи заболевания хронической нарколепсией были отмечены в 2014 году в Норвегии. У двух детей диагностировали нарколепсию после того, как им была сделана вакцинация препаратом «Pandemrix» против свиного гриппа[8].

Терапия

Предлагаемая на сегодняшний день терапия способна смягчить симптомы заболевания, но не помогает от него избавиться.

В западных странах для терапии нарколепсии используются психостимуляторы: декстроамфетамина сульфат («декседрин», «декседрин-SR», «декстростат»), метамфетамин («дезоксин»), метилфенидат («риталин»), пемолин («цилерт»), мазиндол («санорекс») и модафинил («провигил»)[9]. В РФ, вследствие отсутствия психостимуляторов в медицинской практике, какой-либо эффективной терапии нарколепсии нетК:Википедия:Статьи без источников (тип: не указан)[источник не указан 3055 дней].

Также при нарколепсии применяется атомоксетин, нестимуляторный ингибитор обратного захвата норадреналина[9].

При нарколепсии для лечения катаплексических приступов иногда применяют селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и трициклические антидепрессанты, такие как кломипрамин, имипрамин, протриптилин и другие препараты, подавляющие фазу быстрого сна[10]. Венлафаксин, антидепрессант, который блокирует обратный захват серотонина и норадреналина, показал эффективность при терапии катаплексии[11].

Одобренное в США Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов лекарство от нарколепсии — оксибутират натрия («ксирем»)[12].

Напишите отзыв о статье "Нарколепсия"

Примечания

  1. В.И. Лебедев, О.Н. Кузнецов. [books.google.ru/books?id=YW7-AgAAQBAJ&pg=PA245 Психология и психопатология одиночества]. — Рипол Классик, 1972. — С. 245. — 336 с. — ISBN 978-5-45-838898-6.
  2. Вейн, 1966.
  3. 1 2 3 Под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой, А. Б. Гехт. Неврология: национальное руководство. — ГЭОТАР-Медиа, 2010. — С. 558. — 1035 с. — ISBN 978-5-97-041714-0.
  4. Harvey Simon, Associate Prof of Medicine, Harvard University; David Zieve. [www.umm.edu/patiented/articles/what_causes_narcolepsy_000098_2.htm Narcolepsy Causes]. University of Maryland Medical Center. Проверено 13 апреля 2012. [www.webcitation.org/68CZYDmV6 Архивировано из первоисточника 6 июня 2012].
  5. [www.aif.ru/health/article/33088 Загадочная болезнь нарколепсия: кто ей страдает и можно ли излечиться] — статья в «АиФ Здоровье»
  6. 1 2 В. Леонкин, А. Дроздов и др. [books.google.ru/books?id=BRLQAAAAQBAJ&pg=PT404 Нарколепсия] // Полный справочник невропатолога. — Litres, 2015. — С. 404. — 908 с. — ISBN 978-5-45-726494-6.
  7. Баркер Р., Барази С., Нил М. Перевод с англ. Г.Н. Левицкий. [books.google.ru/books?id=CepVYuTHYmIC&pg=PA97 Нарколепсия] // Наглядная неврология = Neuroscience at a Clance / Под ред. В.И. Скворцовой, Роджер Баркер. — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — С. 97. — 132 с. — ISBN 978-5-97-041164-3.
  8. [www.dt.no/Barn_skadet_av_vaksine-5-57-38735.html Barn skadet av vaksine].
  9. 1 2 [web.archive.org/web/20080903123345/med.stanford.edu/school/Psychiatry/narcolepsy/medications.html Narcolepsy. Medications] // Stanford University, School of Medicine
  10. Gowda CR, Lundt LP (December 2014). «Mechanism of action of narcolepsy medications». CNS Spectrums 19 (Supplement 1): 25–33. DOI:10.1017/S1092852914000583. PMID 25403789.
  11. Caputo F, Zoli G (March 2007). «Treatment of narcolepsy with cataplexy». Lancet 369 (9567): 1080–1. DOI:10.1016/S0140-6736(07)60523-6. PMID 17398302.
  12. [www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2014/021196Orig1s019lbl.pdf XYREM® (sodium oxybate)]. United States Food and Drug Administration. Jazz Pharmaceuticals, Inc. (2014). Проверено 31 марта 2016. [web.archive.org/web/20160304061320/www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2014/021196Orig1s019lbl.pdf Архивировано] из первоисточника 04.03.2016.

Литература

  • Вейн А.М. Гиперсомнический синдром (Нарколепсия и другие формы патологической сонливости). — М.: Медицина, 1966.


Отрывок, характеризующий Нарколепсия

И он посмотрел на Пьера насмешливо вызывающим взглядом. Он, видимо, вызывал Пьера.
– Вы шутите, – всё более и более оживляясь говорил Пьер. Какое же может быть заблуждение и зло в том, что я желал (очень мало и дурно исполнил), но желал сделать добро, да и сделал хотя кое что? Какое же может быть зло, что несчастные люди, наши мужики, люди такие же, как и мы, выростающие и умирающие без другого понятия о Боге и правде, как обряд и бессмысленная молитва, будут поучаться в утешительных верованиях будущей жизни, возмездия, награды, утешения? Какое же зло и заблуждение в том, что люди умирают от болезни, без помощи, когда так легко материально помочь им, и я им дам лекаря, и больницу, и приют старику? И разве не ощутительное, не несомненное благо то, что мужик, баба с ребенком не имеют дня и ночи покоя, а я дам им отдых и досуг?… – говорил Пьер, торопясь и шепелявя. – И я это сделал, хоть плохо, хоть немного, но сделал кое что для этого, и вы не только меня не разуверите в том, что то, что я сделал хорошо, но и не разуверите, чтоб вы сами этого не думали. А главное, – продолжал Пьер, – я вот что знаю и знаю верно, что наслаждение делать это добро есть единственное верное счастие жизни.
– Да, ежели так поставить вопрос, то это другое дело, сказал князь Андрей. – Я строю дом, развожу сад, а ты больницы. И то, и другое может служить препровождением времени. А что справедливо, что добро – предоставь судить тому, кто всё знает, а не нам. Ну ты хочешь спорить, – прибавил он, – ну давай. – Они вышли из за стола и сели на крыльцо, заменявшее балкон.
– Ну давай спорить, – сказал князь Андрей. – Ты говоришь школы, – продолжал он, загибая палец, – поучения и так далее, то есть ты хочешь вывести его, – сказал он, указывая на мужика, снявшего шапку и проходившего мимо их, – из его животного состояния и дать ему нравственных потребностей, а мне кажется, что единственно возможное счастье – есть счастье животное, а ты его то хочешь лишить его. Я завидую ему, а ты хочешь его сделать мною, но не дав ему моих средств. Другое ты говоришь: облегчить его работу. А по моему, труд физический для него есть такая же необходимость, такое же условие его существования, как для меня и для тебя труд умственный. Ты не можешь не думать. Я ложусь спать в 3 м часу, мне приходят мысли, и я не могу заснуть, ворочаюсь, не сплю до утра оттого, что я думаю и не могу не думать, как он не может не пахать, не косить; иначе он пойдет в кабак, или сделается болен. Как я не перенесу его страшного физического труда, а умру через неделю, так он не перенесет моей физической праздности, он растолстеет и умрет. Третье, – что бишь еще ты сказал? – Князь Андрей загнул третий палец.
– Ах, да, больницы, лекарства. У него удар, он умирает, а ты пустил ему кровь, вылечил. Он калекой будет ходить 10 ть лет, всем в тягость. Гораздо покойнее и проще ему умереть. Другие родятся, и так их много. Ежели бы ты жалел, что у тебя лишний работник пропал – как я смотрю на него, а то ты из любви же к нему его хочешь лечить. А ему этого не нужно. Да и потом,что за воображенье, что медицина кого нибудь и когда нибудь вылечивала! Убивать так! – сказал он, злобно нахмурившись и отвернувшись от Пьера. Князь Андрей высказывал свои мысли так ясно и отчетливо, что видно было, он не раз думал об этом, и он говорил охотно и быстро, как человек, долго не говоривший. Взгляд его оживлялся тем больше, чем безнадежнее были его суждения.
– Ах это ужасно, ужасно! – сказал Пьер. – Я не понимаю только – как можно жить с такими мыслями. На меня находили такие же минуты, это недавно было, в Москве и дорогой, но тогда я опускаюсь до такой степени, что я не живу, всё мне гадко… главное, я сам. Тогда я не ем, не умываюсь… ну, как же вы?…
– Отчего же не умываться, это не чисто, – сказал князь Андрей; – напротив, надо стараться сделать свою жизнь как можно более приятной. Я живу и в этом не виноват, стало быть надо как нибудь получше, никому не мешая, дожить до смерти.
– Но что же вас побуждает жить с такими мыслями? Будешь сидеть не двигаясь, ничего не предпринимая…
– Жизнь и так не оставляет в покое. Я бы рад ничего не делать, а вот, с одной стороны, дворянство здешнее удостоило меня чести избрания в предводители: я насилу отделался. Они не могли понять, что во мне нет того, что нужно, нет этой известной добродушной и озабоченной пошлости, которая нужна для этого. Потом вот этот дом, который надо было построить, чтобы иметь свой угол, где можно быть спокойным. Теперь ополчение.
– Отчего вы не служите в армии?
– После Аустерлица! – мрачно сказал князь Андрей. – Нет; покорно благодарю, я дал себе слово, что служить в действующей русской армии я не буду. И не буду, ежели бы Бонапарте стоял тут, у Смоленска, угрожая Лысым Горам, и тогда бы я не стал служить в русской армии. Ну, так я тебе говорил, – успокоиваясь продолжал князь Андрей. – Теперь ополченье, отец главнокомандующим 3 го округа, и единственное средство мне избавиться от службы – быть при нем.
– Стало быть вы служите?
– Служу. – Он помолчал немного.
– Так зачем же вы служите?
– А вот зачем. Отец мой один из замечательнейших людей своего века. Но он становится стар, и он не то что жесток, но он слишком деятельного характера. Он страшен своей привычкой к неограниченной власти, и теперь этой властью, данной Государем главнокомандующим над ополчением. Ежели бы я два часа опоздал две недели тому назад, он бы повесил протоколиста в Юхнове, – сказал князь Андрей с улыбкой; – так я служу потому, что кроме меня никто не имеет влияния на отца, и я кое где спасу его от поступка, от которого бы он после мучился.
– А, ну так вот видите!
– Да, mais ce n'est pas comme vous l'entendez, [но это не так, как вы это понимаете,] – продолжал князь Андрей. – Я ни малейшего добра не желал и не желаю этому мерзавцу протоколисту, который украл какие то сапоги у ополченцев; я даже очень был бы доволен видеть его повешенным, но мне жалко отца, то есть опять себя же.