Неиммунные формы сахарного диабета у детей

Поделись знанием:
Перейти к: навигация, поиск

Неимму́нные фо́рмы са́харного диабе́та у дете́й представляют собой гетерогенную группу различных патологий, характеризующихся этиологическими, патогенетическими и клиническими особенностями. Принятый ISPAD (International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes) консенсус, определяет сахарный диабет как группу метаболических заболеваний, характеризующихся повышенным уровнем глюкозы в крови, обусловленным нарушением секреции инсулина, механизма действия инсулина либо обеими причинами. Одним словом, нарушения углеводного, жирового и белкового обмена, развивающиеся на фоне сахарного диабета, являются следствием дефицита действия инсулина на ткани-мишени. Данное представление о сахарном диабете нашло отражение в последней версии этиологической классификации Всемирной организации здравоохранения по нарушениям гликемии[1].





Историческая справка

Последние 20 лет наглядно продемонстрировали, что сахарный диабет у детей не ограничивается аутоиммунным первым типом. Стало очевидным, что в клинической практике всё чаще встречаются неклассические формы заболевания. Безусловно возросла частота сахарного диабета 2-го типа и случаев его более ранней манифестации (заболевание «молодеет»), ассоциированных со значительным ростом выявления ожирения — как на территории России, так и во всём мире. Кроме того, интенсивное развитие молекулярной биологии в наш кибернетический век открывает широкие возможности для определения различных симптомокомплексов в нозологически самостоятельные формы — каждый год в научной литературе появляются описания всё новых генетических синдромов, ассоциированных с сахарным диабетом[2].

Классификация

Различают[1]:

Соотношение различных неиммунных форм сахарного диабета на сегодняшний день недостаточно изучено. Например в Великобритании на протяжении 13-ти месяцев диагноз «Сахарный диабет не 1-го типа» был идентифицирован у 168 детей, среди которых:

Диагностика неиммунных форм сахарного диабета у детей

Необходима своевременная диагностика «Сахарного диабета не 1-го типа» среди детей с впервые выявленным сахарным диабетом в связи́ с различием лечебной тактики и прогноза развития заболевания среди этой группы пациентов от сахарного диабета 1-го типа[2].

Доминирование в структуре сахарного диабета в детском возрасте инсулинозависимого сахарного диабета (острое начало, яркие и типичные клинические проявления: полидипсия, полиурия, снижение массы тела, лабораторное определение гипергликемии, глюкозурии и наличие кетоновых тел в моче, а в тяжёлых случаях — нарушение сознания) не оставляет места для сомнения в правильности выявленного типа диабета. Исследования, проведенные последние десять лет показали, что наряду с абсолютным преобладанием в детском возрасте сахарного диабета 1-го типа встречаются и более редкие формы. Следовательно, следует усомниться в типе сахарного диабета, если[2]:

  • диагноз «сахарный диабет» установлен до 6-месячного возраста (сахарный диабет 1-го типа составляет менее 1% случаев, остальные случаи — неонатальный сахарный диабет);
  • имеет место мягкая манифестация сахарного диабета с постепенным началом;
  • родители ребёнка страдают сахарным диабетом (при сахарном диабете 1-го типа — в 2—6% случаев);
  • у ребёнка выявлена сопутствующая недиабетическая патология (тугоухость, атрофия дисков зрительных нервов и так далее);
  • определяемый уровень C-пептида выше 200 нмоль/л (показатель секреции эндогенного или собственного инсулина) — в пределах нормы вне «медового месяца» (через 3 года с момента манифестации или дебюта сахарного диабета), когда уровень гликемии превышает 8 ммоль/л (при сахарном диабете 1-го типа — в 1—5% случаев);
  • отсутствуют антитела к островковым клеткам поджелудочной железы, особенно в момент установления диагноза (при сахарном диабете 1-го типа — в 3—30% случаев). Из приведенных цифр следует, что вариабельность этого показателя настолько высока, что рекомендуется далее проведение генетического обследования пациента.

Стёртые, нетипичные по течению формы заболевания, ранняя (на начальных этапах нарушения углеводного обмена) диагностика сахарного диабета 1-го типа требуют для дифференциальной диагностики комплексного подхода с привлечением генеалогического анализа и дополнительных методов исследования.

Сахарный диабет 2-го типа у детей и подростков

Основная статья: Сахарный диабет 2-го типа

Пациенты с са́харным диабе́том 2-го ти́па, как правило, имеют избыток веса — в отличие от лиц с сахарным диабетом 1-го типа, страдающих дефицитом веса (особенно на момент манифестации). При сахарном диабете 2-го типа присутствует инсулинорезистентность, артериальная гипертензия, дислипидемия, у девушек — синдром поликистозных яичников. Заболевание манифестирует обычно в пубертате (периоде полового созревания). В семейном анамнезе родители или родственники страдают сахарным диабетом 2-го типа[5].

Обычно для коррекции нарушений углеводного обмена при сахарном диабете 2-го типа у детей используют немедикаментозную терапию (рекомендуют снижение массы тела при помощи диетотерапии и повышения физической активности). Снижение массы тела способствует уменьшению инсулинорезистентности и улучшению гликемического контроля. Тем не менее, диетотерапия и изменение образа жизни при развитии сахарного диабета 2-го типа у детей дают выраженный результат лишь в 10% случаев. С учётом клинической картины заболевания и возраста ребёнка возможно применение фитотерапии, таблетированных сахароснижающих средств — препаратов сульфонилмочевины (глибенкламид) или бигуаниды (метформин). Дети, у которых заболевание манифестировало кетоацидозом или выраженной гипергликемией (уровень гликемии выше 11,1 ммоль/л и/или концентрация гликозилированного гемоглобина (Hb A1C) выше 8,5%), должны начинать лечение с введения экзогенного инсулина — инсулинотерапию следует продолжать до устранения кетоацидоза и снижения уровня гликемии до нормальных значений[2].

Метформин — единственный бигуанид, разрешённый в США и России для лечения детей с сахарным диабетом 2-го типа с 12-летнего возраста — является эффективным пероральным препаратом, снижающим гликемию[6]. Мультицентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование эффективности и безопасности лечения сахарного диабета 2-го типа у детей и подростков от 12 до 16 лет показало достоверное снижение уровня гликемии натощак и показателя гликозилированного гемоглобина (Hb A1C) по сравнению с контрольной группой. При назначении метформина рекомендуется мониторировать функцию печени. Если биохимические показатели превышают нормальные параметры более чем в 2,5 раза, начинать лечение метформином не рекомендуется. В таком случае продолжают инсулинотерапию (при стеатогепатите лечение также начинают с инсулинотерапии).

У детей и подростков с сахарным диабетом 2-го типа более высокий риск развития неалкогольного жирового гепатоза, артериальной гипертензии и дислипидемии, являющихся важным провоцирующим фактором в развитии заболеваний сердечно-сосудистой системы. Артериальная гипертензия выявляется у 17—32% подростков уже в дебюте заболевания, а гиперхолестеринемия — у 33%. Возможно, как и у взрослых пациентов, развитие кетоацидоза и гиперосмолярной гипергликемии, риск развития микроангиопатий (ретинопатия, нефропатия, нейропатия) возрастает при неудовлетворительном контроле уровня гликемии[5].

Сахарный диабет с аутосомно-доминантным типом наследования (MODY-диабет)

Основная статья: MODY-диабет

MODY-диабет (от англ. Maturity Onset Diabetes of the Young) — произносится: Мо́ди-диабе́т или Са́харный диабе́т взро́слого ти́па у молоды́х — термин, впервые введен R. Tattersall, объединяет гетерогенную группу заболеваний с аутосомно-доминантным типом наследования, приводящих к дисфункции бета-клеток, что проявляется нарушением углеводного обмена (сахарный диабет)[2]. Заболевание манифестирует в молодом возрасте, протекает мягко, подобно «взрослому» диабету второго типа, но зачастую без снижения чувствительности к инсулину. Первым в 1992 году был идентифицирован MODY-2 (мутация гена глюкокиназы). На сегодняшний день описано уже 8 генов, дефекты которых приводят к развитию клинической картины определённого вида MODY[2]. В современной классификации сахарного диабета по версии ВОЗ MODY относят к типам диабета «связанным с генетическим дефектом функционирования бета-клеток», с делением на подтипы в соответствии с конкретным повреждённым ге́ном (MODY1-MODY9).[7]

Заподозрить MODY следует, если дебют заболевания произошёл в молодом возрасте (до 25 лет), у пациента отсутствует ожирение и прослеживается заболеваемость сахарным диабетом в двух и более поколениях[8]. Частота MODY в Великобритании среди «Сахарного диабета не 1-го типа» составляет не более 10%[4].

Неонатальный сахарный диабет

Основная статья: Неонатальный сахарный диабет

Не́оната́льный са́харный диабе́т — редко встречающееся гетерогенное по этиологии заболевание, манифестирующее в первые 6 месяцев жизни[1]. Различают две основные клинические группы:

  • транзито́рный (преходящий) неонатальный сахарный диабет и
  • пермане́нтный (персистирующий) неонатальный сахарный диабет.

В большинстве клинических случаев неонатального сахарного диабета возможно определение молекулярной этиологии синдрома — на данный момент учёными выявлено более 10 генов, ответственных за развитие заболевания[9][10]. На долю транзиторного призодится около 50% случаев неонатального сахарного диабета[1].

Приводятся данные о том, что 90% случаев неонатального сахарного диабета, вызванного мутацией в KCJN11, успешно компенсируются приёмом препаратов сульфонилмочевины и могут быть успешно переведены с инсулинотерапии с улучшением гликемического контроля независимо от длительности течения данного типа сахарного диабета[11].

Синдром Вольфрама

Основная статья: DIDMOAD-синдром

DIDMOAD-синдро́м (произносится Дидмо́ад-синдро́м — аббревиатура расшифровывается как Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus — несахарный, сахарный диабет; Optic Atrophy — атрофия диска зрительного нерва; Deafness — тугоухость, известнен также как Синдро́м Вольфра́ма) — аутосомно-рецессивно наследуемый синдром, ассоциированный с инсулинозависимым сахарным диабетом и прогрессирующей атрофией диска зрительного нерва[12], которые выявляют до 16-летнего возраста.

Развёрнутая клиническая картина (фенотипически) встречается приблизительно у 75% пациентов. Сахарный диабет неаутоиммунного генеза, клинические проявления недостаточности инсулина проявляются приблизительно в 6-летнем возрасте. Средняя продолжительность жизни достигает 30-ти лет, в течение этого срока происходит развитие полного фенотипа данного синдрома[2].

Синдром Альстрема

Основная статья: Синдром Альстрема
См. также: Сахарный диабет 2-го типа

Синдро́м Альстре́ма, описанный в 1959 г. шведским офтальмологом С. Alstrem, начинается около 2-х летнего возраста, характеризуется:

На сегодняшний день известен единственный ген, связанный с развитием синдромома Альстрема — ALMS1. У 20—45% пациентов мутация подтверждается молекулярным методом. Ген картирован 2рр.13.

Специфического лечения нет — проводится только симптоматическая терапия.

Митохондриальный сахарный диабет

Основная статья: Митохондриальный сахарный диабет
См. также: Митохондриальные заболевания
См. также: Сахарный диабет, сопровождающийся глухотой
См. также: Синдром MELAS

Митохондриа́льный са́харный диабе́т — группа генетически обусловленных заболеваний, наследующихся исключительно по материнской линии, проявляющихся сочетанием клинической картины сахарного диабета и сопутствующих неврологических заболеваний: тугоухость, миопатии или неврологические нарушения[2].

Причина митохондриальных форм сахарного диабета — точечная мутация в паре нуклеотидов 3243. Сахарный диабет, вызванный данной мутацией, может дебютировать в возрастном периоде от окончания пубертатного периода до 85-ти лет[2].

На сегодняшний день специфического лечения митохондриального сахарного диабета не существует. Обычно необходимость в проведении инсулинотерапии возникает с момента выявления заболевания[2].

См. также

Напишите отзыв о статье "Неиммунные формы сахарного диабета у детей"

Примечания

  1. ↑ 1 2 3 4 ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines 2006—2007 // Pediatric Diabetes. — 2006. — 7. — 352—360.
  2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Кураева Т.Л., Зильберман Л.И. Неиммунные формы сахарного диабета у детей // International jornal of endocrinology. — 2010. № 7 (31). С. 101-106.
  3. ↑ Delepine M. et al. EIF2AK3, encoding translation iniciation factor 2α kinase 3, is mutated in patients with Wolcott — Rallison syndrome // Nat. Genet. — 2000. — 25. — 406—409.
  4. ↑ 1 2 Haines L. et al. Rising incidence of type 2 diabetes in children in the U.K. // Diabetes Care. — 2007. — 30. — 1097—1101.
  5. ↑ 1 2 American Academy of Pediatrics, American Diabetes Association. An update on type 2 diabetes in youth from the national diabetes education program // Pediatrics. — 2004. — 114 (1 Jul.). — 259—263.
  6. ↑ Laffel L., Svoren B. Epidemiology, presentation and diagnosis of type 2 diabetes mellitus in children and adolescents. URL:www.uptodate.com (December 2006)
  7. ↑ Vaxillaire M, Froguel P (May 2008). «[edrv.endojournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=18436708 Monogenic diabetes in the young, pharmacogenetics and relevance to multifactorial forms of type 2 diabetes]». Endocr. Rev. 29 (3): 254–64. DOI:10.1210/er.2007-0024. PMID 18436708.
  8. ↑ Hattersley A., Peason E. Minireview: pharmacogenetics and beyond: the iteraction of therapeutic response, beta-cell physiology, and genetics in diabetes // Endocrinology. — 2006. — 147. — 2657—2663.
  9. ↑ Njolstad P.R., Molven A., Sovik O. // Diabetes in Childhood and Adolescence / Ed. F. Chiarelli, K. Dahl-Jogencen, Kiess W.— Karger, 2005.— 86-93.
  10. ↑ Paskova M., Stanic J. Prevalence of permanent nejnatal diabetes in Slovakia and successful replacement of insulin with sulfonylurea therapy in KCNJ11 and ABCC8 mutation carriers // J. Clin. Endocrinol. Metab.— 2007.— 92.— 1276—1282.
  11. ↑ Pearson E.R. et al. Genetic cause of hyperglycaemia and response to treatment in diabetes// Lancet.— 2003.— 362.— 1275-1281.
  12. ↑ Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Ефимов А. С. — 1-е изд. — Киев: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 311. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.

Ссылки

Отрывок, характеризующий Неиммунные формы сахарного диабета у детей

– Пожалуйста, Василий Дмитрич, – говорила Наташа, – пойдемте, пожалуйста.
– Да, что, увольте, г'афиня, – говорил Денисов.
– Ну, полно, Вася, – сказал Николай.
– Точно кота Ваську угова'ивают, – шутя сказал Денисов.
– Целый вечер вам буду петь, – сказала Наташа.
– Волшебница всё со мной сделает! – сказал Денисов и отстегнул саблю. Он вышел из за стульев, крепко взял за руку свою даму, приподнял голову и отставил ногу, ожидая такта. Только на коне и в мазурке не видно было маленького роста Денисова, и он представлялся тем самым молодцом, каким он сам себя чувствовал. Выждав такт, он с боку, победоносно и шутливо, взглянул на свою даму, неожиданно пристукнул одной ногой и, как мячик, упруго отскочил от пола и полетел вдоль по кругу, увлекая за собой свою даму. Он не слышно летел половину залы на одной ноге, и, казалось, не видел стоявших перед ним стульев и прямо несся на них; но вдруг, прищелкнув шпорами и расставив ноги, останавливался на каблуках, стоял так секунду, с грохотом шпор стучал на одном месте ногами, быстро вертелся и, левой ногой подщелкивая правую, опять летел по кругу. Наташа угадывала то, что он намерен был сделать, и, сама не зная как, следила за ним – отдаваясь ему. То он кружил ее, то на правой, то на левой руке, то падая на колена, обводил ее вокруг себя, и опять вскакивал и пускался вперед с такой стремительностью, как будто он намерен был, не переводя духа, перебежать через все комнаты; то вдруг опять останавливался и делал опять новое и неожиданное колено. Когда он, бойко закружив даму перед ее местом, щелкнул шпорой, кланяясь перед ней, Наташа даже не присела ему. Она с недоуменьем уставила на него глаза, улыбаясь, как будто не узнавая его. – Что ж это такое? – проговорила она.
Несмотря на то, что Иогель не признавал эту мазурку настоящей, все были восхищены мастерством Денисова, беспрестанно стали выбирать его, и старики, улыбаясь, стали разговаривать про Польшу и про доброе старое время. Денисов, раскрасневшись от мазурки и отираясь платком, подсел к Наташе и весь бал не отходил от нее.


Два дня после этого, Ростов не видал Долохова у своих и не заставал его дома; на третий день он получил от него записку. «Так как я в доме у вас бывать более не намерен по известным тебе причинам и еду в армию, то нынче вечером я даю моим приятелям прощальную пирушку – приезжай в английскую гостинницу». Ростов в 10 м часу, из театра, где он был вместе с своими и Денисовым, приехал в назначенный день в английскую гостинницу. Его тотчас же провели в лучшее помещение гостинницы, занятое на эту ночь Долоховым. Человек двадцать толпилось около стола, перед которым между двумя свечами сидел Долохов. На столе лежало золото и ассигнации, и Долохов метал банк. После предложения и отказа Сони, Николай еще не видался с ним и испытывал замешательство при мысли о том, как они свидятся.
Светлый холодный взгляд Долохова встретил Ростова еще у двери, как будто он давно ждал его.
– Давно не видались, – сказал он, – спасибо, что приехал. Вот только домечу, и явится Илюшка с хором.
– Я к тебе заезжал, – сказал Ростов, краснея.
Долохов не отвечал ему. – Можешь поставить, – сказал он.
Ростов вспомнил в эту минуту странный разговор, который он имел раз с Долоховым. – «Играть на счастие могут только дураки», сказал тогда Долохов.
– Или ты боишься со мной играть? – сказал теперь Долохов, как будто угадав мысль Ростова, и улыбнулся. Из за улыбки его Ростов увидал в нем то настроение духа, которое было у него во время обеда в клубе и вообще в те времена, когда, как бы соскучившись ежедневной жизнью, Долохов чувствовал необходимость каким нибудь странным, большей частью жестоким, поступком выходить из нее.
Ростову стало неловко; он искал и не находил в уме своем шутки, которая ответила бы на слова Долохова. Но прежде, чем он успел это сделать, Долохов, глядя прямо в лицо Ростову, медленно и с расстановкой, так, что все могли слышать, сказал ему:
– А помнишь, мы говорили с тобой про игру… дурак, кто на счастье хочет играть; играть надо наверное, а я хочу попробовать.
«Попробовать на счастие, или наверное?» подумал Ростов.
– Да и лучше не играй, – прибавил он, и треснув разорванной колодой, прибавил: – Банк, господа!
Придвинув вперед деньги, Долохов приготовился метать. Ростов сел подле него и сначала не играл. Долохов взглядывал на него.
– Что ж не играешь? – сказал Долохов. И странно, Николай почувствовал необходимость взять карту, поставить на нее незначительный куш и начать игру.
– Со мной денег нет, – сказал Ростов.
– Поверю!
Ростов поставил 5 рублей на карту и проиграл, поставил еще и опять проиграл. Долохов убил, т. е. выиграл десять карт сряду у Ростова.
– Господа, – сказал он, прометав несколько времени, – прошу класть деньги на карты, а то я могу спутаться в счетах.
Один из игроков сказал, что, он надеется, ему можно поверить.
– Поверить можно, но боюсь спутаться; прошу класть деньги на карты, – отвечал Долохов. – Ты не стесняйся, мы с тобой сочтемся, – прибавил он Ростову.
Игра продолжалась: лакей, не переставая, разносил шампанское.
Все карты Ростова бились, и на него было написано до 800 т рублей. Он надписал было над одной картой 800 т рублей, но в то время, как ему подавали шампанское, он раздумал и написал опять обыкновенный куш, двадцать рублей.
– Оставь, – сказал Долохов, хотя он, казалось, и не смотрел на Ростова, – скорее отыграешься. Другим даю, а тебе бью. Или ты меня боишься? – повторил он.
Ростов повиновался, оставил написанные 800 и поставил семерку червей с оторванным уголком, которую он поднял с земли. Он хорошо ее после помнил. Он поставил семерку червей, надписав над ней отломанным мелком 800, круглыми, прямыми цифрами; выпил поданный стакан согревшегося шампанского, улыбнулся на слова Долохова, и с замиранием сердца ожидая семерки, стал смотреть на руки Долохова, державшего колоду. Выигрыш или проигрыш этой семерки червей означал многое для Ростова. В Воскресенье на прошлой неделе граф Илья Андреич дал своему сыну 2 000 рублей, и он, никогда не любивший говорить о денежных затруднениях, сказал ему, что деньги эти были последние до мая, и что потому он просил сына быть на этот раз поэкономнее. Николай сказал, что ему и это слишком много, и что он дает честное слово не брать больше денег до весны. Теперь из этих денег оставалось 1 200 рублей. Стало быть, семерка червей означала не только проигрыш 1 600 рублей, но и необходимость изменения данному слову. Он с замиранием сердца смотрел на руки Долохова и думал: «Ну, скорей, дай мне эту карту, и я беру фуражку, уезжаю домой ужинать с Денисовым, Наташей и Соней, и уж верно никогда в руках моих не будет карты». В эту минуту домашняя жизнь его, шуточки с Петей, разговоры с Соней, дуэты с Наташей, пикет с отцом и даже спокойная постель в Поварском доме, с такою силою, ясностью и прелестью представились ему, как будто всё это было давно прошедшее, потерянное и неоцененное счастье. Он не мог допустить, чтобы глупая случайность, заставив семерку лечь прежде на право, чем на лево, могла бы лишить его всего этого вновь понятого, вновь освещенного счастья и повергнуть его в пучину еще неиспытанного и неопределенного несчастия. Это не могло быть, но он всё таки ожидал с замиранием движения рук Долохова. Ширококостые, красноватые руки эти с волосами, видневшимися из под рубашки, положили колоду карт, и взялись за подаваемый стакан и трубку.
– Так ты не боишься со мной играть? – повторил Долохов, и, как будто для того, чтобы рассказать веселую историю, он положил карты, опрокинулся на спинку стула и медлительно с улыбкой стал рассказывать:
– Да, господа, мне говорили, что в Москве распущен слух, будто я шулер, поэтому советую вам быть со мной осторожнее.
– Ну, мечи же! – сказал Ростов.
– Ох, московские тетушки! – сказал Долохов и с улыбкой взялся за карты.
– Ааах! – чуть не крикнул Ростов, поднимая обе руки к волосам. Семерка, которая была нужна ему, уже лежала вверху, первой картой в колоде. Он проиграл больше того, что мог заплатить.
– Однако ты не зарывайся, – сказал Долохов, мельком взглянув на Ростова, и продолжая метать.


Через полтора часа времени большинство игроков уже шутя смотрели на свою собственную игру.
Вся игра сосредоточилась на одном Ростове. Вместо тысячи шестисот рублей за ним была записана длинная колонна цифр, которую он считал до десятой тысячи, но которая теперь, как он смутно предполагал, возвысилась уже до пятнадцати тысяч. В сущности запись уже превышала двадцать тысяч рублей. Долохов уже не слушал и не рассказывал историй; он следил за каждым движением рук Ростова и бегло оглядывал изредка свою запись за ним. Он решил продолжать игру до тех пор, пока запись эта не возрастет до сорока трех тысяч. Число это было им выбрано потому, что сорок три составляло сумму сложенных его годов с годами Сони. Ростов, опершись головою на обе руки, сидел перед исписанным, залитым вином, заваленным картами столом. Одно мучительное впечатление не оставляло его: эти ширококостые, красноватые руки с волосами, видневшимися из под рубашки, эти руки, которые он любил и ненавидел, держали его в своей власти.
«Шестьсот рублей, туз, угол, девятка… отыграться невозможно!… И как бы весело было дома… Валет на пе… это не может быть!… И зачем же он это делает со мной?…» думал и вспоминал Ростов. Иногда он ставил большую карту; но Долохов отказывался бить её, и сам назначал куш. Николай покорялся ему, и то молился Богу, как он молился на поле сражения на Амштетенском мосту; то загадывал, что та карта, которая первая попадется ему в руку из кучи изогнутых карт под столом, та спасет его; то рассчитывал, сколько было шнурков на его куртке и с столькими же очками карту пытался ставить на весь проигрыш, то за помощью оглядывался на других играющих, то вглядывался в холодное теперь лицо Долохова, и старался проникнуть, что в нем делалось.
«Ведь он знает, что значит для меня этот проигрыш. Не может же он желать моей погибели? Ведь он друг был мне. Ведь я его любил… Но и он не виноват; что ж ему делать, когда ему везет счастие? И я не виноват, говорил он сам себе. Я ничего не сделал дурного. Разве я убил кого нибудь, оскорбил, пожелал зла? За что же такое ужасное несчастие? И когда оно началось? Еще так недавно я подходил к этому столу с мыслью выиграть сто рублей, купить мама к именинам эту шкатулку и ехать домой. Я так был счастлив, так свободен, весел! И я не понимал тогда, как я был счастлив! Когда же это кончилось, и когда началось это новое, ужасное состояние? Чем ознаменовалась эта перемена? Я всё так же сидел на этом месте, у этого стола, и так же выбирал и выдвигал карты, и смотрел на эти ширококостые, ловкие руки. Когда же это совершилось, и что такое совершилось? Я здоров, силен и всё тот же, и всё на том же месте. Нет, это не может быть! Верно всё это ничем не кончится».
Он был красен, весь в поту, несмотря на то, что в комнате не было жарко. И лицо его было страшно и жалко, особенно по бессильному желанию казаться спокойным.
Запись дошла до рокового числа сорока трех тысяч. Ростов приготовил карту, которая должна была итти углом от трех тысяч рублей, только что данных ему, когда Долохов, стукнув колодой, отложил ее и, взяв мел, начал быстро своим четким, крепким почерком, ломая мелок, подводить итог записи Ростова.
– Ужинать, ужинать пора! Вот и цыгане! – Действительно с своим цыганским акцентом уж входили с холода и говорили что то какие то черные мужчины и женщины. Николай понимал, что всё было кончено; но он равнодушным голосом сказал:
– Что же, не будешь еще? А у меня славная карточка приготовлена. – Как будто более всего его интересовало веселье самой игры.
«Всё кончено, я пропал! думал он. Теперь пуля в лоб – одно остается», и вместе с тем он сказал веселым голосом:
– Ну, еще одну карточку.
– Хорошо, – отвечал Долохов, окончив итог, – хорошо! 21 рубль идет, – сказал он, указывая на цифру 21, рознившую ровный счет 43 тысяч, и взяв колоду, приготовился метать. Ростов покорно отогнул угол и вместо приготовленных 6.000, старательно написал 21.
– Это мне всё равно, – сказал он, – мне только интересно знать, убьешь ты, или дашь мне эту десятку.
Долохов серьезно стал метать. О, как ненавидел Ростов в эту минуту эти руки, красноватые с короткими пальцами и с волосами, видневшимися из под рубашки, имевшие его в своей власти… Десятка была дана.
– За вами 43 тысячи, граф, – сказал Долохов и потягиваясь встал из за стола. – А устаешь однако так долго сидеть, – сказал он.
– Да, и я тоже устал, – сказал Ростов.
Долохов, как будто напоминая ему, что ему неприлично было шутить, перебил его: Когда прикажете получить деньги, граф?
Ростов вспыхнув, вызвал Долохова в другую комнату.
– Я не могу вдруг заплатить всё, ты возьмешь вексель, – сказал он.
– Послушай, Ростов, – сказал Долохов, ясно улыбаясь и глядя в глаза Николаю, – ты знаешь поговорку: «Счастлив в любви, несчастлив в картах». Кузина твоя влюблена в тебя. Я знаю.
«О! это ужасно чувствовать себя так во власти этого человека», – думал Ростов. Ростов понимал, какой удар он нанесет отцу, матери объявлением этого проигрыша; он понимал, какое бы было счастье избавиться от всего этого, и понимал, что Долохов знает, что может избавить его от этого стыда и горя, и теперь хочет еще играть с ним, как кошка с мышью.
– Твоя кузина… – хотел сказать Долохов; но Николай перебил его.
– Моя кузина тут ни при чем, и о ней говорить нечего! – крикнул он с бешенством.
– Так когда получить? – спросил Долохов.
– Завтра, – сказал Ростов, и вышел из комнаты.


Сказать «завтра» и выдержать тон приличия было не трудно; но приехать одному домой, увидать сестер, брата, мать, отца, признаваться и просить денег, на которые не имеешь права после данного честного слова, было ужасно.
Дома еще не спали. Молодежь дома Ростовых, воротившись из театра, поужинав, сидела у клавикорд. Как только Николай вошел в залу, его охватила та любовная, поэтическая атмосфера, которая царствовала в эту зиму в их доме и которая теперь, после предложения Долохова и бала Иогеля, казалось, еще более сгустилась, как воздух перед грозой, над Соней и Наташей. Соня и Наташа в голубых платьях, в которых они были в театре, хорошенькие и знающие это, счастливые, улыбаясь, стояли у клавикорд. Вера с Шиншиным играла в шахматы в гостиной. Старая графиня, ожидая сына и мужа, раскладывала пасьянс с старушкой дворянкой, жившей у них в доме. Денисов с блестящими глазами и взъерошенными волосами сидел, откинув ножку назад, у клавикорд, и хлопая по ним своими коротенькими пальцами, брал аккорды, и закатывая глаза, своим маленьким, хриплым, но верным голосом, пел сочиненное им стихотворение «Волшебница», к которому он пытался найти музыку.
Волшебница, скажи, какая сила


Источник — «http://wiki-org.ru/wiki/index.php?title=Неиммунные_формы_сахарного_диабета_у_детей&oldid=73625898»