Нефротический синдром

Не следует путать с Нефритический синдром.

Нефротический синдром — состояние, характеризующееся генерализованными отеками, массивной протеинурией (выше 50 мг*кг/сут или выше 3,5 г/сутки), гипопротеинемией и гипоальбуминемией (менее 20 г/л), гиперлипидемией (холестерин выше 6,5 ммоль/л). Термин предложен Е. М. Тареевым в 1923 году.

Характерен для поражения клубочкового аппарата почек.

Классификация

Гистологическая классификация

Нефротический синдром

Болезнь минимальных изменений

Фокальный сегментарный гломерулосклероз

Мембранозная нефропатия

Мембранопролиферативный гломерулонефрит

Диагностика

Диагностика основывается на выявленных изменениях в анализах крови и мочи (протеинурия, гиперлипидемия, гипопротеинемия), на клинических данных. Клиника МИНС развертывается постепенно, причём преобладают экстраренальные симптомы, особенно отечный: появляются нарастающие отеки, вначале век, лица, поясничной области (в дальнейшем могут достигать степени анасарки — распространённый отёк подкожной клетчатки), половых органов, асцит, гидроторакс, реже — гидроперикард. Характерна значительная гепатомегалия вследствие дистрофии печени. Кожа становится бледной («перламутровая» бледность) при отсутствии анемии, сухой, появляются признаки гиповитаминозов А, С, В1, В2, дистрофические изменения. Могут наблюдаться ломкость и потускнение волос, на коже — трещины, из которых вытекает жидкость, striae distensae. Ребёнок вялый, плохо ест, развивается одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке («гипопротеинемическая кардиопатия»).

Тяжёлым осложнением у больных анасаркой, то есть выраженной гипопротеинемией, может быть гиповолемический шок, которому предшествуют анорексия, рвота, резкие боли в животе. В наблюдениях Н. Д. Савенковой и А. В. Папаяна (1997) абдоминальный болевой синдром развивается у 23,5 % детей с гипоальбуминемией менее 15 г/л, а мигрирующие рожеподобные эритемы у 33,3 %, тромботические эпизоды у 12,5 %, ОПН у 3,3 % детей с той же выраженностью гипоальбуминемии, тогда как нефротический гиповолемический шок отмечен лишь при уровне белка в сыворотке менее 10 г/л (у 5 %). По мере схождения отеков становится все заметнее уменьшение массы скелетных мышц.

Артериальное кровяное давление обычно нормальное, лишь у до10% детей может быть кратковременная артериальная гипертензия. Уровень альбумина в сыворотке крови у таких детей менее 10 г/л.

Содержание общего белка в плазме (сыворотке) крови снижено иногда до 40 г/л.

Особенно резко снижена концентрация альбуминов и g-глобулина, тогда как уровень a2-глобулинов повышен, то есть наблюдается резкая диспротеинемия. Сыворотка крови имеет молочный цвет, в ней находят высокий уровень липидов, холестерина, фибриногена. Уровень азотистых шлаков крови, как правило, нормальный, а содержание калия и натрия снижено. СОЭ резко увеличена (до 50-70 мм/час).

Ренальная симптоматика — олигурия с высокой относительной плотностью (1,026-1,030) мочи и выраженная протеинурия. При исследовании клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину получают нормальные и даже повышенные показатели, но это ложное впечатление. Если учесть степень протеинурии, то клубочковая фильтрация при МИНС всегда снижена.

Клиническая картина, течение и исход НС, осложнившего диффузный гломерулонефрит, отличаются от клиники МИНС.

Мочевой синдром при МИНС слагается из следующих симптомов:

1. протеинурия,

2. олигурия с высокой относительной плотностью мочи,

3. цилиндрурия.

Протеинурия при МИНС, как правило, селективная, то есть в моче находят белки плазмы крови с молекулярной массой менее 85 000 (альбумин и его полимеры, преальбумины, сидерофилин, гаптоглобин, трансферрин, a1- и b-глобулины, a1- и a2-гликопротеины и др.). В большинстве случаев у детей с селективной протеинурией прогноз лучше, и они чувствительны к терапии глюкокортикоидами. В генезе протеинурии имеет значение и нарушение реабсорбции белка в почечных канальцах. Неселективная протеинурия, когда в моче есть много крупномолекулярных белков, как правило, следствие фибропластического процесса, склероза, то есть для МИНС нехарактерна. Напомним, что у здорового ребёнка старше 4 лет в суточной моче может быть до 100—150 мг белка.

Олигурия связана с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев. Из-за протеинурии относительная плотность мочи увеличена, достигает 1,040. Высока активность в крови больных и АДГ.

Иногда при НС отмечается массивная лейкоцитурия, обусловленная иммунопатологическим процессом в почках. Лейкоцитурия чаще кратковременная и не связана с бактериальной инфекцией, то есть пиелонефритом. Частота выявления лейкоцитурий и эритроцитурий при МИНС по данным разных авторов не превышает 10 %.

При большом количестве белка в моче он может свернуться ещё в канальцах, принимая их форму; на этот слепок наслаивается жироперерожденный почечный эпителий — так образуются гиалиновые, зернистые и восковые цилиндры.

Отеки. Массивная и длительная альбуминурия у больного с НС в конце концов неизбежно вызывает гипопротеинемию, так как потери белка превышают интенсивность его синтеза. Гипопротеинемия ведёт к нарушению старлингова равновесия между гидродинамическим, фильтрационным и коллоидно-осмотическим давлением. Это приводит к преобладанию оттока жидкости из артериального русла над притоком. Отеки начинают появляться, когда уровень альбумина снижается ниже 27 г/л плазмы и развиваются всегда, если гипоальбуминемия достигает 18 г/л.

В патогенезе отеков важную роль играет и вторичный гиперальдостеронизм, типичный для НС. В результате его в организме задерживается натрий, а следовательно, и вода, хотя в крови имеется гипонатриемия.

Гипопротеинемия. Основной причиной гипопротеинемии у больных с НС являются большие потери альбуминов с мочой и перемещение их в ткани. Кроме того, имеют значение повышенный катаболизм альбуминов, нарушение белоксинтезирующей функции печени. Уменьшение содержания g-глобулинов в крови больных прежде всего с нарушением их синтеза. Гипоальбуминемия и гиповолемия, дефицит антикоагулянтов — антитромбина III и протеинов С и S, гиперфибриногенемия, гиперлипидемия создают угрозу для тромботических нарушений у больных МИНС.

Гиперлипидемия. Некоторые авторы связывают увеличение уровня липопротеинов низкой и очень низкой плотности, холестерина и липидов (свободные жирные кислоты, триглицериды, фосфолипиды и др.) при НС с нарушением функции печени, другие объясняют это явление понижением функции щитовидной железы. В связи с тем, что внутривенное введение раствора альбумина препятствует нарастанию гиперхолестеринемии, предполагают, что увеличение уровня холестерина в крови происходит компенсаторно вследствие уменьшения содержания альбуминов. Поскольку липидемию в эксперименте можно получить после перевязки мочеточников, высказывают мысль о том, что гиперхолестеринемия и липидемия при МИНС имеют почечное происхождение и зависят от повреждения интермедиарного обмена в ферментной системе канальцев. В генезе гиперлипидемии имеет значение также низкий уровень в крови лецитин-холестеринацетилтрансферазы, в больших количествах выделяющейся с мочой, и низкая активность липопротеидлипазы. При МИНС обычно диагностируют IIа и IIб типы гиперлипидемий.

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена (гипокальциемия, остеопороз, остеомаляция) обусловлены нарушением функции почек, а также метаболизма витамина D.

Нарушения обмена железа и микроэлементов с низкими уровнями в крови как железа, так и цинка, меди, кобальта определяют в значительной степени склонность таких больных к анемиям, трофическим расстройствам кожи, задержке роста, а возможно — иммунодефицитам.

Вязкость крови при МИНС повышена за счёт гиперлипидемии, повышенной адгезивности тромбоцитов. В то же время уровни факторов свертывания крови (прокоагулянтов) и антисвертывания (антитромбин III, протеины С и S) снижены, что и объясняет сравнительно низкую частоту декомпенсированного ДВС-синдрома при МИНС.

Инфекции — прежде одно из очень частых осложнений МИНС. Особенно часто были перитониты, которые в большинстве случаев вызывались пневмококками, но в 25-50 % случаев — кишечной палочкой.

Диагноз

Характерная клинико-лабораторная картина МИНС в подавляющем большинстве случаев (90-95 %) у детей 2-7 лет позволяет поставить диагноз без биопсии почек. Хороший и быстрый ответ на терапию глюкокортикоидами подтверждает диагноз. В то же время, целесообразно у любого ребёнка с НС определить уровень IgE, выяснить наличие хронических персистирующих вирусных инфекций (гепатит B, цитомегалия, герпес-вирусные инфекции и др.), так как положительные результаты существенно дополняют и модифицируют терапию. О рецидивирующем течении НС свидетельствуют 2 рецидива в год, а о часто рецидивирующем — 3 и более рецидивов в год. Ремиссию констатируют при отсутствии протеинурии или её значении менее 4 мг/м2 в час и достижении уровня альбумина сыворотки 35 г/л. Биопсия показана детям с НС в возрасте до года и старше 12 лет, ибо у них очень мала частота МИНС.

Дифференциальная диагностика

Прежде всего Нефротический синдром необходимо дифференцировать от гломерулонефрита, СКВ, амилоидоза почек, интерстициального нефрита, тромбоза печеночных вен.

Лечение

• Диета — при нарушении функции почек ограничение приема жидкости, бессолевая, оптимальное по возрасту количество белка
• Инфузионная терапия (альбумин, реополиглюкин и др)
• Диуретики

мочегонные средства играют большую роль в лечении заболевания почек, однако при бесконтрольном и длительном их применении могут наступить резкая потеря натрия и снижение объема циркулирующей крови, гипокалиемия и метаболический ацидоз. Форсированный диурез с помощью больших доз диуретиков, как и ультрафильтрация, в условиях резкой гипоальбуминемии или выраженной почечной недостаточности может осложниться трудноуправляемым гиповолемическим шоком или дальнейшим снижением клубочковой фильтрации. Поэтому лечение диуретиками рекомендуется проводить максимально кратковременно и возобновлять только в случаях заметного снижения диуреза и нарастания отеков.

Для лечения нефротических отеков обычно применяют фуросемид — 20 — 400 мг внутрь, 20 — 1200 мг внутривенно), который оказывает достаточно мощное и быстрое, хотя и кратковременное, действие. Подобно фуросемиду действует и этакриновая кислота (50 — 200 мг/сут). Слабее действует гипотиазид, диуретический эффект которого наблюдается через 1 — 2 ч после приема 25 — 100 мг препарата. Важную роль в борьбе с отеками играют калийсберегающие диуретики — триамтерен, амилорид, особенно спиронолактоны (альдактон, верошпирон). Верошпирон применяют в дозе от 25 до 200—300 мг в сутки, Он наиболее эффектииен в сочетании с тиазидовыми диуретиками, фуросемидом. Отеки — при нефротическом синдроме, обусловленном амилоидозом, отличаются большой резистентностью к мочегонным средствам.

• Гепарин
• Антибактериальная терапия
• Кортикостероиды

Глюкокортикоиды (ГК) — преднизолон (ПЗ) (медопред, преднизол, преднизолон) и метилпреднизолон (МП) (метипред, солу-медрол) — являются первыми препаратами выбора при иммуносупрессивном лечении ГН. ГК влияют на перераспределение иммунокомпетентных и воспалительных клеток, препятствуя их поступлению в очаг воспаления, подавляют их чувствительность к медиаторам воспаления, угнетают секрецию таких провоспалительных цитокинов, как ФНО-α, ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6. ГК запускают процессы глюконеогенеза, способствуя включению антител в углеводный обмен и тем самым снижая их количество, тонизируют капиллярную стенку и снижают гиперемию за счёт активации и набухания перицитов. Введение больших доз ГК в виде «пульсов» МП угнетает образование ДНК-антител, приостанавливает образование иммунных комплексов, уменьшает их массу и способствует выходу из субэндотелиальных слоёв гломерулярной базельной мембраны, повышает клубочковую фильтрацию и почечный кровоток. ГК назначаются детям во всех случаях впервые возникшего НС, при рецидивах гормоночувствительного НС (как правило, НСМИ), при прогрессирующем течении ГН, в сочетании с другими иммунодепрессантами и пр.

На практике применяются три режима ГК терапии.

Постоянный пероральный прием ПЗ в дозе 1-2 мг/кг в 2-4 приема с учетом суточной активности коры надпочечников (максимальные дозы препарата в утренние часы с последующим снижением, последний прием не позднее 16.00) назначается в начале лечения для достижения ремиссии.

Альтернирующий (альтернативный) режим приема ПЗ используется при переходе на поддерживающую терапию. Заключается в приеме суточной дозы ПЗ через день, что позволяет при сохранении клинического эффекта значительно снизить побочные явления: острые — бессонницу, эйфорию, психоз, повышение аппетита; хронические — отеки, ожирение, миопатию, стрии, атрофию кожи, гирсутизм, aкне, остеопороз, катаракту, повышение АД, стероидный диабет; адреналовый криз — острую надпочечниковую недостаточность при резкой отмене препарата. Также существует вариант альтернирующего режима с приемом ПЗ ежедневно в течение 3 дней, затем 3-4 дня перерыва. По эффективности оба режима альтернирующего приема ПЗ примерно одинаковы.

Пульс-терапия МП используется для достижения очень высоких концентраций ГК в плазме. Заключается во внутривенном капельном введении в течение 20-40 мин около 30 мг/кг МП (не более 1 г на пульс) один раз в 48 ч. Количество введений, а также разовая и суммарная доза определяются выбранной схемой терапии данной патологии.

Побочные эффекты глюкокортикоидов могут быть следующими: бессонница, эйфория, психоз, повышение аппетита, отеки, ожирение, миопатия, стрии, атрофия кожи, гирсутизм, акне, остеопороз, катаракта, повышение АД, стероидный диабет, адреналовый криз (острая надпочечниковая недостаточность при резкой отмене препарата)

• Цитостатики

Цитостатические (цитотоксические) препараты (ЦС). Алкилирующие агенты: циклофосфамид (циклофосфан, цитоксан) и хлорамбуцил (хлорбутин, лейкеран) — нарушают деление клеток за счёт связывания с нуклеиновыми кислотами ядерной ДНК. Поступают в организм в неактивном состоянии, активизируются в печени. Действуют неизбирательно на все делящиеся клетки (неселективные иммуносупрессанты).

Циклофосфамид назначается внутрь или в виде «пульсов». Внутрь препарат назначается из расчёта 2,0-2,5 мг/кг/сут на 8-12 нед при лечении гормонозависимого или часторецидивирующего НС на фоне постепенного снижения дозы альтернирующего режима ПЗ, а также при гормонорезистентности.

Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса ПЗ при гормонозависимом и гормонорезистентном НС из расчёта 12-17 мг/кг внутривенно капельно. Количество «пульсов» и временной интервал между ними зависят от выбранной схемы терапии. Другой вариант — «пульс» 1 раз в месяц в течение 6-12 мес, в кумулятивной дозе не выше 250 мг/кг.

Хлорамбуцил принимается per os в дозе 0,15-0,2 мг/кг/сут в течение 8-10 нед для лечения гормонозависимого и часторецидивирующего НС, реже при гормонорезистентном НС, на фоне альтернирующего курса ПЗ с постепенным снижением.

Антиметаболиты — азатиоприн и метотрексат — в настоящее время при лечении ГН используются редко. Из побочных действий цитостатиков возможны: при применении циклофосфана — тошнота, рвота, лейкопения, геморрагический цистит, недостаточность гонад; хлорбутина — лёгочный фиброз, дерматит, судороги, гепатопатия, лейкопения.

Ссылки

• [medarticle.moslek.ru/articles/27593.htm Нефротический синдром]
• [thedoktor.ru/urologiya/nefroticheskij-sindrom-simptomy-techenie/ Нефротический синдром]
• [www.lvrach.ru/doctore/2004/09/4531702/ Нефротический синдром у детей]

Отрывок, характеризующий Нефротический синдром

Совершенно ложно (только потому, что последствия не оправдали деятельности Наполеона) представляют нам историки силы Наполеона ослабевшими в Москве. Он, точно так же, как и прежде, как и после, в 13 м году, употреблял все свое уменье и силы на то, чтобы сделать наилучшее для себя и своей армии. Деятельность Наполеона за это время не менее изумительна, чем в Египте, в Италии, в Австрии и в Пруссии. Мы не знаем верно о том, в какой степени была действительна гениальность Наполеона в Египте, где сорок веков смотрели на его величие, потому что эти все великие подвиги описаны нам только французами. Мы не можем верно судить о его гениальности в Австрии и Пруссии, так как сведения о его деятельности там должны черпать из французских и немецких источников; а непостижимая сдача в плен корпусов без сражений и крепостей без осады должна склонять немцев к признанию гениальности как к единственному объяснению той войны, которая велась в Германии. Но нам признавать его гениальность, чтобы скрыть свой стыд, слава богу, нет причины. Мы заплатили за то, чтоб иметь право просто и прямо смотреть на дело, и мы не уступим этого права.
Деятельность его в Москве так же изумительна и гениальна, как и везде. Приказания за приказаниями и планы за планами исходят из него со времени его вступления в Москву и до выхода из нее. Отсутствие жителей и депутации и самый пожар Москвы не смущают его. Он не упускает из виду ни блага своей армии, ни действий неприятеля, ни блага народов России, ни управления долами Парижа, ни дипломатических соображений о предстоящих условиях мира.


В военном отношении, тотчас по вступлении в Москву, Наполеон строго приказывает генералу Себастиани следить за движениями русской армии, рассылает корпуса по разным дорогам и Мюрату приказывает найти Кутузова. Потом он старательно распоряжается об укреплении Кремля; потом делает гениальный план будущей кампании по всей карте России. В отношении дипломатическом, Наполеон призывает к себе ограбленного и оборванного капитана Яковлева, не знающего, как выбраться из Москвы, подробно излагает ему всю свою политику и свое великодушие и, написав письмо к императору Александру, в котором он считает своим долгом сообщить своему другу и брату, что Растопчин дурно распорядился в Москве, он отправляет Яковлева в Петербург. Изложив так же подробно свои виды и великодушие перед Тутолминым, он и этого старичка отправляет в Петербург для переговоров.
В отношении юридическом, тотчас же после пожаров, велено найти виновных и казнить их. И злодей Растопчин наказан тем, что велено сжечь его дома.
В отношении административном, Москве дарована конституция, учрежден муниципалитет и обнародовано следующее:
«Жители Москвы!
Несчастия ваши жестоки, но его величество император и король хочет прекратить течение оных. Страшные примеры вас научили, каким образом он наказывает непослушание и преступление. Строгие меры взяты, чтобы прекратить беспорядок и возвратить общую безопасность. Отеческая администрация, избранная из самих вас, составлять будет ваш муниципалитет или градское правление. Оное будет пещись об вас, об ваших нуждах, об вашей пользе. Члены оного отличаются красною лентою, которую будут носить через плечо, а градской голова будет иметь сверх оного белый пояс. Но, исключая время должности их, они будут иметь только красную ленту вокруг левой руки.
Городовая полиция учреждена по прежнему положению, а чрез ее деятельность уже лучший существует порядок. Правительство назначило двух генеральных комиссаров, или полицмейстеров, и двадцать комиссаров, или частных приставов, поставленных во всех частях города. Вы их узнаете по белой ленте, которую будут они носить вокруг левой руки. Некоторые церкви разного исповедания открыты, и в них беспрепятственно отправляется божественная служба. Ваши сограждане возвращаются ежедневно в свои жилища, и даны приказы, чтобы они в них находили помощь и покровительство, следуемые несчастию. Сии суть средства, которые правительство употребило, чтобы возвратить порядок и облегчить ваше положение; но, чтобы достигнуть до того, нужно, чтобы вы с ним соединили ваши старания, чтобы забыли, если можно, ваши несчастия, которые претерпели, предались надежде не столь жестокой судьбы, были уверены, что неизбежимая и постыдная смерть ожидает тех, кои дерзнут на ваши особы и оставшиеся ваши имущества, а напоследок и не сомневались, что оные будут сохранены, ибо такая есть воля величайшего и справедливейшего из всех монархов. Солдаты и жители, какой бы вы нации ни были! Восстановите публичное доверие, источник счастия государства, живите, как братья, дайте взаимно друг другу помощь и покровительство, соединитесь, чтоб опровергнуть намерения зломыслящих, повинуйтесь воинским и гражданским начальствам, и скоро ваши слезы течь перестанут».
В отношении продовольствия войска, Наполеон предписал всем войскам поочередно ходить в Москву a la maraude [мародерствовать] для заготовления себе провианта, так, чтобы таким образом армия была обеспечена на будущее время.
В отношении религиозном, Наполеон приказал ramener les popes [привести назад попов] и возобновить служение в церквах.
В торговом отношении и для продовольствия армии было развешено везде следующее:
Провозглашение
«Вы, спокойные московские жители, мастеровые и рабочие люди, которых несчастия удалили из города, и вы, рассеянные земледельцы, которых неосновательный страх еще задерживает в полях, слушайте! Тишина возвращается в сию столицу, и порядок в ней восстановляется. Ваши земляки выходят смело из своих убежищ, видя, что их уважают. Всякое насильствие, учиненное против их и их собственности, немедленно наказывается. Его величество император и король их покровительствует и между вами никого не почитает за своих неприятелей, кроме тех, кои ослушиваются его повелениям. Он хочет прекратить ваши несчастия и возвратить вас вашим дворам и вашим семействам. Соответствуйте ж его благотворительным намерениям и приходите к нам без всякой опасности. Жители! Возвращайтесь с доверием в ваши жилища: вы скоро найдете способы удовлетворить вашим нуждам! Ремесленники и трудолюбивые мастеровые! Приходите обратно к вашим рукодельям: домы, лавки, охранительные караулы вас ожидают, а за вашу работу получите должную вам плату! И вы, наконец, крестьяне, выходите из лесов, где от ужаса скрылись, возвращайтесь без страха в ваши избы, в точном уверении, что найдете защищение. Лабазы учреждены в городе, куда крестьяне могут привозить излишние свои запасы и земельные растения. Правительство приняло следующие меры, чтоб обеспечить им свободную продажу: 1) Считая от сего числа, крестьяне, земледельцы и живущие в окрестностях Москвы могут без всякой опасности привозить в город свои припасы, какого бы роду ни были, в двух назначенных лабазах, то есть на Моховую и в Охотный ряд. 2) Оные продовольствия будут покупаться у них по такой цене, на какую покупатель и продавец согласятся между собою; но если продавец не получит требуемую им справедливую цену, то волен будет повезти их обратно в свою деревню, в чем никто ему ни под каким видом препятствовать не может. 3) Каждое воскресенье и середа назначены еженедельно для больших торговых дней; почему достаточное число войск будет расставлено по вторникам и субботам на всех больших дорогах, в таком расстоянии от города, чтоб защищать те обозы. 4) Таковые ж меры будут взяты, чтоб на возвратном пути крестьянам с их повозками и лошадьми не последовало препятствия. 5) Немедленно средства употреблены будут для восстановления обыкновенных торгов. Жители города и деревень, и вы, работники и мастеровые, какой бы вы нации ни были! Вас взывают исполнять отеческие намерения его величества императора и короля и способствовать с ним к общему благополучию. Несите к его стопам почтение и доверие и не медлите соединиться с нами!»
В отношении поднятия духа войска и народа, беспрестанно делались смотры, раздавались награды. Император разъезжал верхом по улицам и утешал жителей; и, несмотря на всю озабоченность государственными делами, сам посетил учрежденные по его приказанию театры.
В отношении благотворительности, лучшей доблести венценосцев, Наполеон делал тоже все, что от него зависело. На богоугодных заведениях он велел надписать Maison de ma mere [Дом моей матери], соединяя этим актом нежное сыновнее чувство с величием добродетели монарха. Он посетил Воспитательный дом и, дав облобызать свои белые руки спасенным им сиротам, милостиво беседовал с Тутолминым. Потом, по красноречивому изложению Тьера, он велел раздать жалованье своим войскам русскими, сделанными им, фальшивыми деньгами. Relevant l'emploi de ces moyens par un acte digue de lui et de l'armee Francaise, il fit distribuer des secours aux incendies. Mais les vivres etant trop precieux pour etre donnes a des etrangers la plupart ennemis, Napoleon aima mieux leur fournir de l'argent afin qu'ils se fournissent au dehors, et il leur fit distribuer des roubles papiers. [Возвышая употребление этих мер действием, достойным его и французской армии, он приказал раздать пособия погоревшим. Но, так как съестные припасы были слишком дороги для того, чтобы давать их людям чужой земли и по большей части враждебно расположенным, Наполеон счел лучшим дать им денег, чтобы они добывали себе продовольствие на стороне; и он приказал оделять их бумажными рублями.]
В отношении дисциплины армии, беспрестанно выдавались приказы о строгих взысканиях за неисполнение долга службы и о прекращении грабежа.

Х
Но странное дело, все эти распоряжения, заботы и планы, бывшие вовсе не хуже других, издаваемых в подобных же случаях, не затрогивали сущности дела, а, как стрелки циферблата в часах, отделенного от механизма, вертелись произвольно и бесцельно, не захватывая колес.
В военном отношении, гениальный план кампании, про который Тьер говорит; que son genie n'avait jamais rien imagine de plus profond, de plus habile et de plus admirable [гений его никогда не изобретал ничего более глубокого, более искусного и более удивительного] и относительно которого Тьер, вступая в полемику с г м Феном, доказывает, что составление этого гениального плана должно быть отнесено не к 4 му, а к 15 му октября, план этот никогда не был и не мог быть исполнен, потому что ничего не имел близкого к действительности. Укрепление Кремля, для которого надо было срыть la Mosquee [мечеть] (так Наполеон назвал церковь Василия Блаженного), оказалось совершенно бесполезным. Подведение мин под Кремлем только содействовало исполнению желания императора при выходе из Москвы, чтобы Кремль был взорван, то есть чтобы был побит тот пол, о который убился ребенок. Преследование русской армии, которое так озабочивало Наполеона, представило неслыханное явление. Французские военачальники потеряли шестидесятитысячную русскую армию, и только, по словам Тьера, искусству и, кажется, тоже гениальности Мюрата удалось найти, как булавку, эту шестидесятитысячную русскую армию.
В дипломатическом отношении, все доводы Наполеона о своем великодушии и справедливости, и перед Тутолминым, и перед Яковлевым, озабоченным преимущественно приобретением шинели и повозки, оказались бесполезны: Александр не принял этих послов и не отвечал на их посольство.
В отношении юридическом, после казни мнимых поджигателей сгорела другая половина Москвы.
В отношении административном, учреждение муниципалитета не остановило грабежа и принесло только пользу некоторым лицам, участвовавшим в этом муниципалитете и, под предлогом соблюдения порядка, грабившим Москву или сохранявшим свое от грабежа.
В отношении религиозном, так легко устроенное в Египте дело посредством посещения мечети, здесь не принесло никаких результатов. Два или три священника, найденные в Москве, попробовали исполнить волю Наполеона, но одного из них по щекам прибил французский солдат во время службы, а про другого доносил следующее французский чиновник: «Le pretre, que j'avais decouvert et invite a recommencer a dire la messe, a nettoye et ferme l'eglise. Cette nuit on est venu de nouveau enfoncer les portes, casser les cadenas, dechirer les livres et commettre d'autres desordres». [«Священник, которого я нашел и пригласил начать служить обедню, вычистил и запер церковь. В ту же ночь пришли опять ломать двери и замки, рвать книги и производить другие беспорядки».]
В торговом отношении, на провозглашение трудолюбивым ремесленникам и всем крестьянам не последовало никакого ответа. Трудолюбивых ремесленников не было, а крестьяне ловили тех комиссаров, которые слишком далеко заезжали с этим провозглашением, и убивали их.
В отношении увеселений народа и войска театрами, дело точно так же не удалось. Учрежденные в Кремле и в доме Познякова театры тотчас же закрылись, потому что ограбили актрис и актеров.
Благотворительность и та не принесла желаемых результатов. Фальшивые ассигнации и нефальшивые наполняли Москву и не имели цены. Для французов, собиравших добычу, нужно было только золото. Не только фальшивые ассигнации, которые Наполеон так милостиво раздавал несчастным, не имели цены, но серебро отдавалось ниже своей стоимости за золото.
Но самое поразительное явление недействительности высших распоряжений в то время было старание Наполеона остановить грабежи и восстановить дисциплину.
Вот что доносили чины армии.
«Грабежи продолжаются в городе, несмотря на повеление прекратить их. Порядок еще не восстановлен, и нет ни одного купца, отправляющего торговлю законным образом. Только маркитанты позволяют себе продавать, да и то награбленные вещи».
«La partie de mon arrondissement continue a etre en proie au pillage des soldats du 3 corps, qui, non contents d'arracher aux malheureux refugies dans des souterrains le peu qui leur reste, ont meme la ferocite de les blesser a coups de sabre, comme j'en ai vu plusieurs exemples».
«Rien de nouveau outre que les soldats se permettent de voler et de piller. Le 9 octobre».
«Le vol et le pillage continuent. Il y a une bande de voleurs dans notre district qu'il faudra faire arreter par de fortes gardes. Le 11 octobre».
[«Часть моего округа продолжает подвергаться грабежу солдат 3 го корпуса, которые не довольствуются тем, что отнимают скудное достояние несчастных жителей, попрятавшихся в подвалы, но еще и с жестокостию наносят им раны саблями, как я сам много раз видел».
«Ничего нового, только что солдаты позволяют себе грабить и воровать. 9 октября».
«Воровство и грабеж продолжаются. Существует шайка воров в нашем участке, которую надо будет остановить сильными мерами. 11 октября».]
«Император чрезвычайно недоволен, что, несмотря на строгие повеления остановить грабеж, только и видны отряды гвардейских мародеров, возвращающиеся в Кремль. В старой гвардии беспорядки и грабеж сильнее, нежели когда либо, возобновились вчера, в последнюю ночь и сегодня. С соболезнованием видит император, что отборные солдаты, назначенные охранять его особу, долженствующие подавать пример подчиненности, до такой степени простирают ослушание, что разбивают погреба и магазины, заготовленные для армии. Другие унизились до того, что не слушали часовых и караульных офицеров, ругали их и били».
«Le grand marechal du palais se plaint vivement, – писал губернатор, – que malgre les defenses reiterees, les soldats continuent a faire leurs besoins dans toutes les cours et meme jusque sous les fenetres de l'Empereur».
[«Обер церемониймейстер дворца сильно жалуется на то, что, несмотря на все запрещения, солдаты продолжают ходить на час во всех дворах и даже под окнами императора».]
Войско это, как распущенное стадо, топча под ногами тот корм, который мог бы спасти его от голодной смерти, распадалось и гибло с каждым днем лишнего пребывания в Москве.
Но оно не двигалось.
Оно побежало только тогда, когда его вдруг охватил панический страх, произведенный перехватами обозов по Смоленской дороге и Тарутинским сражением. Это же самое известие о Тарутинском сражении, неожиданно на смотру полученное Наполеоном, вызвало в нем желание наказать русских, как говорит Тьер, и он отдал приказание о выступлении, которого требовало все войско.
Убегая из Москвы, люди этого войска захватили с собой все, что было награблено. Наполеон тоже увозил с собой свой собственный tresor [сокровище]. Увидав обоз, загромождавший армию. Наполеон ужаснулся (как говорит Тьер). Но он, с своей опытностью войны, не велел сжечь всо лишние повозки, как он это сделал с повозками маршала, подходя к Москве, но он посмотрел на эти коляски и кареты, в которых ехали солдаты, и сказал, что это очень хорошо, что экипажи эти употребятся для провианта, больных и раненых.
Положение всего войска было подобно положению раненого животного, чувствующего свою погибель и не знающего, что оно делает. Изучать искусные маневры Наполеона и его войска и его цели со времени вступления в Москву и до уничтожения этого войска – все равно, что изучать значение предсмертных прыжков и судорог смертельно раненного животного. Очень часто раненое животное, заслышав шорох, бросается на выстрел на охотника, бежит вперед, назад и само ускоряет свой конец. То же самое делал Наполеон под давлением всего его войска. Шорох Тарутинского сражения спугнул зверя, и он бросился вперед на выстрел, добежал до охотника, вернулся назад, опять вперед, опять назад и, наконец, как всякий зверь, побежал назад, по самому невыгодному, опасному пути, но по знакомому, старому следу.