Оптиконевромиелит

Оптиконевромиелит
МКБ-10	G36.0
МКБ-9	341.0
DiseasesDB	29470
MeSH	D009471

Оптикомиелит (болезнь Девика) — воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного нерва (острый и подострый неврит) и спинного мозга (обширный поперечный миелит LETM). Оптикомиелит считался тяжёлым вариантом рассеянного склероза (РС) и часто неправильно диагностируется, как рассеянный склероз, но прогноз и лечение являются различными. На данный момент, в связи с выделением специфического маркера (NMO-IgG), который не встречается при рассеянном склерозе, и особенностями течения, — оптикомиелит выделен в отдельную нозологическую единицу.

Особый вариант РС описан Девиком (Devic) в 1894 г. и получил название «оптикомиелит Девика». Болезнь Девика — редкое аутоиммунное заболевание ЦНС, в которой очаги воспаления и повреждения миелина затрагивают почти исключительно оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже шейных сегментов). Некоторые авторы разделяют синдром Девика (как вариант РС) и собственно болезнь (морфологически и клинически отличную от РС). Другие считают это синонимами одного и того же заболевания. В литературе имеются сообщения о том, что перед возникновением неврологических симптомов имел место продромальный период в виде лихорадки, инфекции и других аутоиммунных состояний, таких как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена. Демиелинизирующее поражение зрительных нервов и спинного мозга может происходить одновременно или последовательно. Возникает временная слепота, иногда постоянная, в одном или обоих глазах. Также наблюдаются различная степень пареза или паралича в ногах, потеря чувствительности и/или дис-функция мочевого пузыря и кишечника вследствие повреждения спинного мозга. Полная клиническая картина болезни может проявиться в течение 8 недель. Течение болезни у взрослых чаще многофазное с периодами обострения и ремиссии и, в отличие от РС, более тяжелое. Патоморфологически очаги демиелинизации при этом заболевании близки к РС, но иногда встречаются нетипичные для последнего диффузные (лат. diffusio — распространение, растекание, рассеивание) воспалительные изменения с выраженным отёком ткани мозга и в редких случаях — с геморрагиями. Данные МРТ и аутопсии свидетельствуют о возможности образования бляшек не только в спинном мозге и зрительных нервах, но и в перивентрикулярном белом веществе; редко — в стволе мозга и мозжечке. По данным МРТ, поражения спинного мозга носят больше некротический характер и затрагивают не менее трех сегментов. Недавнее определение в сыворотке крови больных aquaporin-4 антител (AQP) (специфических IgG) четко дифференцирует оптиконевромиелит от РС [3-5]. Кроме этого, в клинике, в отличие от РС, начало заболевания приходится на более старший возраст, чаще болеют женщины, и в спинномозговой жидкости наблюдается плеоцитоз с повышенным содержанием белка без олигоклональных антител. Повторные исследования уровня специфических IgG позволяют наблюдать ответ на лечение и в целом мониторить заболевание.

На сегодняшний день общепринятого стандарта в лечении синдрома Девика нет. Обычно применяют симптоматическое и поддерживающее лечение. Возможно назначение кортикостероидов. В лечении острого демиелинизирующего энцефаломиелита используют кортикостероидные препараты, внутривенное введение иммуноглобулина и метилпреднизолона.

Синдром Девика во многих случаях приводит к летальному исходу. Острый демиелинизирующий энцефаломиелит у части пациентов заканчивается полным или почти полным выздоровлением, в некоторых случаях сохраняются остаточные явления. В тяжёлых случаях острый демиелинизирующий энцефаломиелит также может приводить к летальному исходу.

Болезнь Девика у детей встречается редко. В отличие от взрослых, у детей клиническое течение заболевания однофазное, без рецидивов, при своевременном начале приёма кортикостероидов и иммунодепрессивной терапии отмечается благоприятный прогноз [7, 9].

Основные данные

Многие аспекты патогенеза до сих пор не ясны. Основной мишенью для иммуной реакции является аквапорин-4 (AQP4). Сывороточные антитела, известные как NMO-IgG, связываются с церебральными микрососудами, мягкой мозговой оболочкой, пространствами Вихрова-Робина. Аквапорин-4 находящийся в отростках астроцитов или покрывающий участки сосудов не покрытых астроцитарными ножками, участвует в образовании гематоэнцефалического барьера, при поражении, не может справиться со своей функцией. Повреждение астроцитов способствует доступу других иммунных компонентов в ЦНС.

Специфическим маркером является NMO-IgG

Клиника, патоморфологические изменения

Обычно, первично, наступают нарушения зрения, в виде его снижения, вплоть до полной утраты, а через некоторое время присоединяется симптомы тяжелого поперечного миелита — парапарезы, тетрапарезы, нарушение функции тазовых органов. Заболевание протекает чаще однофазно, редко бывает мультифазным.

Патоморфологическая картина — демиелинизация в зрительных нервах, тяжелые поражения (не менее 3 сегментов) вплоть до обширного некроза спинного мозга.

Лечение

Существует специфическое лечение болезни Девика, ранее использовались препараты частично блокирующие В-клетки, такие как митоксантрон, с появлением в арсенале ритуксимаба, было отмечено существенное сдерживания заболевания

Используют симптоматическое лечение. В период обострения эффективен плазмаферез, также используют глюкокортикоиды и иммунодепрессанты

Ссылки

• [www.ms-life.ru/community/consultation_center/consultations/view.php?c=1681 Информация для пациентов, сообщество]
• [www.jneuroinflammation.com/content/5/1/22 Neuromyelitis optica pathogenesis and aquaporin 4] (англ.)

Отрывок, характеризующий Оптиконевромиелит

Толь написал диспозицию: die erste Colonne marschiert [первая колонна направится туда то] и т. д. И, как всегда, сделалось все не по диспозиции. Принц Евгений Виртембергский расстреливал с горы мимо бегущие толпы французов и требовал подкрепления, которое не приходило. Французы, по ночам обегая русских, рассыпались, прятались в леса и пробирались, кто как мог, дальше.
Милорадович, который говорил, что он знать ничего не хочет о хозяйственных делах отряда, которого никогда нельзя было найти, когда его было нужно, «chevalier sans peur et sans reproche» [«рыцарь без страха и упрека»], как он сам называл себя, и охотник до разговоров с французами, посылал парламентеров, требуя сдачи, и терял время и делал не то, что ему приказывали.
– Дарю вам, ребята, эту колонну, – говорил он, подъезжая к войскам и указывая кавалеристам на французов. И кавалеристы на худых, ободранных, еле двигающихся лошадях, подгоняя их шпорами и саблями, рысцой, после сильных напряжений, подъезжали к подаренной колонне, то есть к толпе обмороженных, закоченевших и голодных французов; и подаренная колонна кидала оружие и сдавалась, чего ей уже давно хотелось.
Под Красным взяли двадцать шесть тысяч пленных, сотни пушек, какую то палку, которую называли маршальским жезлом, и спорили о том, кто там отличился, и были этим довольны, но очень сожалели о том, что не взяли Наполеона или хоть какого нибудь героя, маршала, и упрекали в этом друг друга и в особенности Кутузова.
Люди эти, увлекаемые своими страстями, были слепыми исполнителями только самого печального закона необходимости; но они считали себя героями и воображали, что то, что они делали, было самое достойное и благородное дело. Они обвиняли Кутузова и говорили, что он с самого начала кампании мешал им победить Наполеона, что он думает только об удовлетворении своих страстей и не хотел выходить из Полотняных Заводов, потому что ему там было покойно; что он под Красным остановил движенье только потому, что, узнав о присутствии Наполеона, он совершенно потерялся; что можно предполагать, что он находится в заговоре с Наполеоном, что он подкуплен им, [Записки Вильсона. (Примеч. Л.Н. Толстого.) ] и т. д., и т. д.
Мало того, что современники, увлекаемые страстями, говорили так, – потомство и история признали Наполеона grand, a Кутузова: иностранцы – хитрым, развратным, слабым придворным стариком; русские – чем то неопределенным – какой то куклой, полезной только по своему русскому имени…


В 12 м и 13 м годах Кутузова прямо обвиняли за ошибки. Государь был недоволен им. И в истории, написанной недавно по высочайшему повелению, сказано, что Кутузов был хитрый придворный лжец, боявшийся имени Наполеона и своими ошибками под Красным и под Березиной лишивший русские войска славы – полной победы над французами. [История 1812 года Богдановича: характеристика Кутузова и рассуждение о неудовлетворительности результатов Красненских сражений. (Примеч. Л.Н. Толстого.) ]
Такова судьба не великих людей, не grand homme, которых не признает русский ум, а судьба тех редких, всегда одиноких людей, которые, постигая волю провидения, подчиняют ей свою личную волю. Ненависть и презрение толпы наказывают этих людей за прозрение высших законов.
Для русских историков – странно и страшно сказать – Наполеон – это ничтожнейшее орудие истории – никогда и нигде, даже в изгнании, не выказавший человеческого достоинства, – Наполеон есть предмет восхищения и восторга; он grand. Кутузов же, тот человек, который от начала и до конца своей деятельности в 1812 году, от Бородина и до Вильны, ни разу ни одним действием, ни словом не изменяя себе, являет необычайный s истории пример самоотвержения и сознания в настоящем будущего значения события, – Кутузов представляется им чем то неопределенным и жалким, и, говоря о Кутузове и 12 м годе, им всегда как будто немножко стыдно.
А между тем трудно себе представить историческое лицо, деятельность которого так неизменно постоянно была бы направлена к одной и той же цели. Трудно вообразить себе цель, более достойную и более совпадающую с волею всего народа. Еще труднее найти другой пример в истории, где бы цель, которую поставило себе историческое лицо, была бы так совершенно достигнута, как та цель, к достижению которой была направлена вся деятельность Кутузова в 1812 году.
Кутузов никогда не говорил о сорока веках, которые смотрят с пирамид, о жертвах, которые он приносит отечеству, о том, что он намерен совершить или совершил: он вообще ничего не говорил о себе, не играл никакой роли, казался всегда самым простым и обыкновенным человеком и говорил самые простые и обыкновенные вещи. Он писал письма своим дочерям и m me Stael, читал романы, любил общество красивых женщин, шутил с генералами, офицерами и солдатами и никогда не противоречил тем людям, которые хотели ему что нибудь доказывать. Когда граф Растопчин на Яузском мосту подскакал к Кутузову с личными упреками о том, кто виноват в погибели Москвы, и сказал: «Как же вы обещали не оставлять Москвы, не дав сраженья?» – Кутузов отвечал: «Я и не оставлю Москвы без сражения», несмотря на то, что Москва была уже оставлена. Когда приехавший к нему от государя Аракчеев сказал, что надо бы Ермолова назначить начальником артиллерии, Кутузов отвечал: «Да, я и сам только что говорил это», – хотя он за минуту говорил совсем другое. Какое дело было ему, одному понимавшему тогда весь громадный смысл события, среди бестолковой толпы, окружавшей его, какое ему дело было до того, к себе или к нему отнесет граф Растопчин бедствие столицы? Еще менее могло занимать его то, кого назначат начальником артиллерии.
Не только в этих случаях, но беспрестанно этот старый человек дошедший опытом жизни до убеждения в том, что мысли и слова, служащие им выражением, не суть двигатели людей, говорил слова совершенно бессмысленные – первые, которые ему приходили в голову.
Но этот самый человек, так пренебрегавший своими словами, ни разу во всю свою деятельность не сказал ни одного слова, которое было бы не согласно с той единственной целью, к достижению которой он шел во время всей войны. Очевидно, невольно, с тяжелой уверенностью, что не поймут его, он неоднократно в самых разнообразных обстоятельствах высказывал свою мысль. Начиная от Бородинского сражения, с которого начался его разлад с окружающими, он один говорил, что Бородинское сражение есть победа, и повторял это и изустно, и в рапортах, и донесениях до самой своей смерти. Он один сказал, что потеря Москвы не есть потеря России. Он в ответ Лористону на предложение о мире отвечал, что мира не может быть, потому что такова воля народа; он один во время отступления французов говорил, что все наши маневры не нужны, что все сделается само собой лучше, чем мы того желаем, что неприятелю надо дать золотой мост, что ни Тарутинское, ни Вяземское, ни Красненское сражения не нужны, что с чем нибудь надо прийти на границу, что за десять французов он не отдаст одного русского.