Острый респираторный дистресс-синдром

Поделись знанием:
Перейти к: навигация, поиск
Острый респираторный дистресс-синдром

Рентгенограмма органов грудной клетки пациента с ОРДС
МКБ-10

J[apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/J80 80]80.

МКБ-9

г [www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=518.5 518.5]518.5, [www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=518.82 518.82]518.82

DiseasesDB

892

MedlinePlus

000103

eMedicine

[www.emedicine.com/med/topic70.htm med/70] 

MeSH

D012128

О́стрый респирато́рный дистре́сс-синдро́м (ОРДС, респираторный дистресс-синдром взрослых) — жизнеугрожающее воспалительное поражение лёгких, характеризующееся диффузной инфильтрацией и тяжёлой гипоксемией. Данное патологическое состояние вызывается множеством причин, которые напрямую или косвенно поражают лёгкие. ОРДС часто приводит к смерти, требует проведения интенсивной терапии и искусственной вентиляции лёгких.





История и определение

Впервые клинические проявления ОРДС были описаны в 1967 году у 12 пациентов, семь из которых погибли[1]. Тогда был применён термин респираторный дистресс-синдром взрослых. В дальнейшем данное состояние получало множество других названий — некардиогенный отёк лёгких, «мокрое лёгкое», «тяжёлое лёгкое», «шоковое лёгкое»[2][3].

В 1994 году на Американо-Европейской согласительной конференции (АЕСК) было предложено новое название заболевания — ОРДС[4]. Согласно АЕСК ОРДС — острое состояние, характеризующееся двусторонней инфильтрацией лёгких и тяжёлой гипоксемией при отсутствии признаков кардиогенного отёка лёгких.

Эпидемиология

В США наблюдается около 190 000 случаев ОРДС в год. Ранее смертность от ОРДС была высока. С улучшением лечения в последние годы она снизилась до примерно 35—40%[5]. Примерно 10% всех пациентов отделений интенсивной терапии страдают от острой дыхательной недостаточности, 20% среди которых — подходят под критерии ОПЛ или ОРДС[6].

Этиология

ОРДС возникает в результате прямого или непрямого повреждения лёгких. Непрямое повреждение лёгких возникает в результате системной воспалительной реакции при внелёгочных заболеваниях. К наиболее частым причинам относят сепсис и/или пневмонию (в том числе аспирационную), тяжёлые травмы. Другие причины представлены в таблице[7].

Прямое повреждение лёгких Непрямое повреждение лёгких
Аспирация Сепсис
Пневмония Тяжёлая травма
Диффузное альвеолярное кровотечение Пересадка костного мозга
Жировая эмболия Ожоги
Пересадка лёгких Кардиопульмональный шунт
Утопление Передозировка лекарств (аспирин, кокаин, опиоиды, фенотиазины, трициклические антидепрессанты)
Ушиб лёгкого Массивное переливание крови
Вдыхание токсичных газов и аэрозолей
Вдыхание радиоактивных газов и аэрозолей, например вдыхание аэрозолей, содержащих полоний-210, что является вторым стандартным способом его употребления, наряду с оральным с зелёным чаем. В случае выживания - крайне медленное выздоровление в течение многих лет вследствие снижение концентрации полония-210 из-за его распада. Панкреатит
Рентгеноконтрастные препараты (редко)

Патогенез

В основе ОРДС лежит диффузное воспаление лёгких. В этом процессе выделяют 3 фазы: экссудативная, пролиферативная и фибротическая[6].

В экссудативную фазу в ответ на воспаление выделяются цитокины и другие провоспалительные вещества, которые активируют альвеолярные макрофаги и циркулирующие нейтрофилы. В свою очередь, активированные нейтрофилы прикрепляются к эндотелию лёгочных капилляров и высвобождают содержимое своих цитоплазматических гранул (протеазы и токсические метаболиты кислорода)[8]. Это приводит к повреждению эндотелия капилляров и эпителия альвеол, нарушая альвеолярно-капиллярный барьер. В результате экссудат проникает в лёгочную паренхиму и альвеолярное воздушное пространство. Нарушается газообмен и возникает гипоксия[9]. Также возможно повреждение альвеолоцитов II типа, которые отвечают за образование сурфактанта. При этом происходит спадение альвеол, снижение растяжимости лёгких и внутрилёгочное шунтирование. Кроме того, развивается лёгочная гипертензия в результате внутрисосудистой обструкции тромбами, спазма лёгочных сосудов из-за гипоксии и действия некоторых воспалительных медиаторов (тромбоксан, лейкотриены и эндотелин)[10].

В пролиферативную фазу у большинства пациентов происходит восстановление лёгких: удаляется экссудат, нейтрофильная инфильтрация сменяется лимфоцитарной. Пролиферируют альвеолоциты II типа, которые образуют новый сурфактант и дифференцируются в альвеолоциты I типа. Но несмотря на такие улучшения, у многих больных сохраняется одышка, тахипноэ, гипоксемия[6]. У некоторых пациентов процесс переходит в фибротическую фазу. Накопленный в лёгких фибрин подвергается ремоделированию и может вызывать фиброз[11].

Клиническая картина

ОРДС чаще возникает в первые 12—48 часов от начала основного заболевания (в некоторых случаях через 5—7 дней)[12]. Больной может жаловаться на одышку, дискомфорт в грудной клетке, сухой кашель. При его осмотре выявляют тахипноэ, тахикардию, участие вспомогательных мышц в дыхании, цианоз кожного покрова. При аускультации можно выявить двусторонние хрипы[9].

Диагностика

АЕСК опубликовала критерии диагностики ОРДС[4].

Диагностические критерии ОРДС
Острое начало
Наличие предрасполагающего фактора
Двусторонние инфильтраты на рентгенограмме лёгких
PaO2/FiO2 < 200 мм рт. ст. при ОРДС и < 300 при ОПЛ
Нет признаков левожелудочковой недостаточности (отсутствие клинических данных или давление заклинивания лёгочной артерии (англ.) не выше 18 мм рт. ст.)

ОПЛ (острое повреждение лёгких) — более лёгкая форма ОРДС; PaO2 — парциальное давление кислорода в артериальной крови (мм рт. ст.); FiO2 (англ.) — фракционная концентрация кислорода во вдыхаемом газе (десятичной дробью, например 0,5)

Обнаруживают прогрессирующую гипоксемию (SpO2 (англ.) ниже 90 %), которая часто рефрактерна к ингаляциям кислорода[3]. При исследовании газов артериальной крови (англ.) на начальных стадиях ОРДС выявляют низкое PaO2, нормальное или низкое РаСО2 и повышение рН (алкалоз). В последующем РаСО2 нарастает и алкалоз сменяется ацидозом[9].

При рентгенографии лёгких видны двусторонние диффузные инфильтраты, иногда — плевральный выпот. Такие признаки неспецифичны и также характерны для кардиогенного отёка лёгких, что затрудняет дифференциальную диагностику[13][14]. Компьютерная томография показывает негомогенную инфильтрацию лёгких в определённых отделах (в задненижних отделах у лежачих больных)[15]. Это объясняется зависимым от силы тяжести распределением отёка лёгких и сдавлением вышележащими отёчными отделами лёгких[16].

Бронхоальвеолярный лаваж — наиболее надёжный метод диагностики ОРДС. При этом вводят гибкий фибробронхоскоп в один из поражённых сегментов лёгких. Затем промывают лёгочный сегмент изотоническим раствором и анализируют состав промывной жидкости[3]. У больных с ОРДС обнаруживают нейтрофилы, составляющие 60—80 % всех клеток промывной жидкости (в норме < 5 %)[17].

Лечение

Лечение в первую очередь направлено на устранение заболевания, приведшего к ОРДС. Если это невозможно (например, после массивных переливаний крови, аортокоронарного шунтирования и т.д.), то ограничиваются поддерживающей терапией[18].

Искусственная вентиляция лёгких

Стандартные объёмы искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) составляют 10—15 мл/кг. При ОРДС функционирует только непоражённая область лёгких, то есть ёмкость лёгких снижена, поэтому большие объёмы ИВЛ вызывают перерастяжение и разрыв дистальных воздушных пространств (волюмотравма)[19]. Кроме того, при ИВЛ возможна баротравма (при высоком уровне давления в дыхательных путях), ателектотравма (вследствие циклических расправлений и спадений альвеол) и биотравма (высвобождение провоспалительных цитокинов нейтрофилами в ответ на ИВЛ)[20][21]. Все эти повреждения объединяют под понятием вентилятор-ассоциированное повреждение лёгких (англ.)[22].

В крупном исследовании, проведённым Клиническим обществом по ОРДС (англ. ARDS Clinical Network), было показано снижение смертности при вентиляции низкими объёмами (6 мл/кг и давление плато не выше 30 мм вод.ст.)[23]. Также такой режим ИВЛ снижает риск развития биотравмы[21]. Однако при вентиляции низкими объёмами возникает гиперкапния и дыхательный ацидоз. Поэтому говорят о допустимой гиперкапнии, что означает допущение определённой гиперкапнии для сохранения щадящего режима вентиляции лёгких[24]. Точные показатели неизвестны, но иccледования показывают, что для большинства пациентов допустимы будут уровни PaCO2 (парциальное давление углекислого газа в атериальной крови) 60—70 мм рт.ст. и артериального pH 7,2—7,25[25].

ИВЛ применяют в режиме положительного давления в конце выдоха (англ.) (ПДКВ, англ. PEEP) для улучшения оксигенации. ПДКВ предупреждает развитие ателектотравмы и позволяет снизить FiO2, тем самым предотвращая повреждение альвеол высокими концентрациями кислорода. Однако высокие значения ПДКВ могут приводить к перерастяжению альвеол и снижению сердечного выброса, поэтому рекомендуют начинать с малого уровня ПДКВ — 5 см вод.ст., при необходимости постепенно повышая до 20—24 см вод.ст. Есть также способ подбора ПДКВ на основе построения сигмоидальной кривой "давление-объём"[23].

Напишите отзыв о статье "Острый респираторный дистресс-синдром"

Примечания

  1. Ashbaugh DG, Bigelow DB, Petty TL, Levine BE (August 1967). «Acute respiratory distress in adults». Lancet 2 (7511): 319–23. PMID 4143721. Проверено 2011-09-21.
  2. Murray JF, Matthay MA, Luce JM, Flick MR (September 1988). «An expanded definition of the adult respiratory distress syndrome». Am. Rev. Respir. Dis. 138 (3): 720–3. PMID 3202424. Проверено 2011-09-21.
  3. 1 2 3 Пол Л. Марино. [www.ozon.ru/context/detail/id/5120871/ Интенсивная терапия]. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2010. — 770 с. — ISBN 978-5-9704-1399-9.
  4. 1 2 Bernard GR, Artigas A, Brigham KL, et al. (March 1994). «[ajrccm.atsjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=7509706 The American-European Consensus Conference on ARDS. Definitions, mechanisms, relevant outcomes, and clinical trial coordination]». Am. J. Respir. Crit. Care Med. 149 (3 Pt 1): 818–24. PMID 7509706. Проверено 2011-09-20.
  5. Rubenfeld GD, Herridge MS (February 2007). «[www.chestjournal.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=17296661 Epidemiology and outcomes of acute lung injury]». Chest 131 (2): 554–62. DOI:10.1378/chest.06-1976. PMID 17296661.
  6. 1 2 3 Loscalzo, Joseph; Longo, Dan L.; Fauci, Anthony S.; Dennis L. Kasper; Hauser, Stephen L. Harrison's Principles of Internal Medicine, 18th Edition. — McGraw-Hill Professional, 2011. — ISBN 0-07-174889-X.
  7. Ware LB, Matthay MA (May 2000). «[www.nejm.org/doi/abs/10.1056/NEJM200005043421806?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%3dpubmed The acute respiratory distress syndrome]». N. Engl. J. Med. 342 (18): 1334–49. DOI:10.1056/NEJM200005043421806. PMID 10793167. Проверено 2011-09-21.
  8. Abraham E (April 2003). «[meta.wkhealth.com/pt/pt-core/template-journal/lwwgateway/media/landingpage.htm?issn=0090-3493&volume=31&issue=4&spage=S195 Neutrophils and acute lung injury]». Crit. Care Med. 31 (4 Suppl): S195–9. DOI:10.1097/01.CCM.0000057843.47705.E8. PMID 12682440.
  9. 1 2 3 Porter, Robert. The Merck Manual of Diagnosis and Therapy (Merck Manual of Diagnosis & Therapy). — Rahway, N.J., U.S.A: Merck, 2011. — ISBN 0-911910-19-0.
  10. Moloney ED, Evans TW (April 2003). «[erj.ersjournals.com/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=12762363 Pathophysiology and pharmacological treatment of pulmonary hypertension in acute respiratory distress syndrome]». Eur. Respir. J. 21 (4): 720–7. PMID 12762363.
  11. Idell S (April 2003). «[meta.wkhealth.com/pt/pt-core/template-journal/lwwgateway/media/landingpage.htm?issn=0090-3493&volume=31&issue=4&spage=S213 Coagulation, fibrinolysis, and fibrin deposition in acute lung injury]». Crit. Care Med. 31 (4 Suppl): S213–20. DOI:10.1097/01.CCM.0000057846.21303.AB. PMID 12682443.
  12. Iribarren C, Jacobs DR, Sidney S, Gross MD, Eisner MD (January 2000). «[www.chestjournal.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=10631215 Cigarette smoking, alcohol consumption, and risk of ARDS: a 15-year cohort study in a managed care setting]». Chest 117 (1): 163–8. PMID 10631215.
  13. Aberle DR, Brown K (December 1990). «Radiologic considerations in the adult respiratory distress syndrome». Clin. Chest Med. 11 (4): 737–54. PMID 2268999.
  14. Wiener-Kronish JP, Matthay MA (April 1988). «Pleural effusions associated with hydrostatic and increased permeability pulmonary edema». Chest 93 (4): 852–8. PMID 3349844.
  15. Gattinoni L, Caironi P, Pelosi P, Goodman LR (November 2001). «[ajrccm.atsjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=11719313 What has computed tomography taught us about the acute respiratory distress syndrome?]». Am. J. Respir. Crit. Care Med. 164 (9): 1701–11. PMID 11719313.
  16. Goodman LR (January 1996). «Congestive heart failure and adult respiratory distress syndrome. New insights using computed tomography». Radiol. Clin. North Am. 34 (1): 33–46. PMID 8539352.
  17. Baughman RP, Gunther KL, Rashkin MC, Keeton DA, Pattishall EN (July 1996). «[ajrccm.atsjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=8680703 Changes in the inflammatory response of the lung during acute respiratory distress syndrome: prognostic indicators]». Am. J. Respir. Crit. Care Med. 154 (1): 76–81. PMID 8680703.
  18. Leaver SK, Evans TW (August 2007). «[www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1952500 Acute respiratory distress syndrome]». BMJ 335 (7616): 389–94. DOI:10.1136/bmj.39293.624699.AD. PMID 17717368.
  19. Dreyfuss D, Soler P, Basset G, Saumon G (May 1988). «High inflation pressure pulmonary edema. Respective effects of high airway pressure, high tidal volume, and positive end-expiratory pressure». Am. Rev. Respir. Dis. 137 (5): 1159–64. PMID 3057957.
  20. Muscedere JG, Mullen JB, Gan K, Slutsky AS (May 1994). «[ajrccm.atsjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=8173774 Tidal ventilation at low airway pressures can augment lung injury]». Am. J. Respir. Crit. Care Med. 149 (5): 1327–34. PMID 8173774.
  21. 1 2 Ranieri VM, Suter PM, Tortorella C, et al. (July 1999). «[jama.ama-assn.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=10404912 Effect of mechanical ventilation on inflammatory mediators in patients with acute respiratory distress syndrome: a randomized controlled trial]». JAMA 282 (1): 54–61. PMID 10404912.
  22. Dreyfuss D, Saumon G (January 1998). «[ajrccm.atsjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=9445314 Ventilator-induced lung injury: lessons from experimental studies]». Am. J. Respir. Crit. Care Med. 157 (1): 294–323. PMID 9445314.
  23. 1 2 (May 2000) «[dx.doi.org/10.1056/NEJM200005043421801 Ventilation with lower tidal volumes as compared with traditional tidal volumes for acute lung injury and the acute respiratory distress syndrome. The Acute Respiratory Distress Syndrome Network]». N. Engl. J. Med. 342 (18): 1301–8. DOI:10.1056/NEJM200005043421801. PMID 10793162.
  24. Rogovik A, Goldman R (November 2008). «[linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0733-8627(08)00084-9 Permissive hypercapnia]». Emerg. Med. Clin. North Am. 26 (4): 941–52, viii–ix. DOI:10.1016/j.emc.2008.08.002. PMID 19059093.
  25. Hickling KG, Walsh J, Henderson S, Jackson R (October 1994). «Low mortality rate in adult respiratory distress syndrome using low-volume, pressure-limited ventilation with permissive hypercapnia: a prospective study». Crit. Care Med. 22 (10): 1568–78. PMID 7924367.

Отрывок, характеризующий Острый респираторный дистресс-синдром

– Vous changerez, n'est ce pas? [Вы перемените, не правда ли?] – сказала Лиза, и когда княжна Марья ничего не ответила, Лиза вышла из комнаты.
Княжна Марья осталась одна. Она не исполнила желания Лизы и не только не переменила прически, но и не взглянула на себя в зеркало. Она, бессильно опустив глаза и руки, молча сидела и думала. Ей представлялся муж, мужчина, сильное, преобладающее и непонятно привлекательное существо, переносящее ее вдруг в свой, совершенно другой, счастливый мир. Ребенок свой, такой, какого она видела вчера у дочери кормилицы, – представлялся ей у своей собственной груди. Муж стоит и нежно смотрит на нее и ребенка. «Но нет, это невозможно: я слишком дурна», думала она.
– Пожалуйте к чаю. Князь сейчас выйдут, – сказал из за двери голос горничной.
Она очнулась и ужаснулась тому, о чем она думала. И прежде чем итти вниз, она встала, вошла в образную и, устремив на освещенный лампадой черный лик большого образа Спасителя, простояла перед ним с сложенными несколько минут руками. В душе княжны Марьи было мучительное сомненье. Возможна ли для нее радость любви, земной любви к мужчине? В помышлениях о браке княжне Марье мечталось и семейное счастие, и дети, но главною, сильнейшею и затаенною ее мечтою была любовь земная. Чувство было тем сильнее, чем более она старалась скрывать его от других и даже от самой себя. Боже мой, – говорила она, – как мне подавить в сердце своем эти мысли дьявола? Как мне отказаться так, навсегда от злых помыслов, чтобы спокойно исполнять Твою волю? И едва она сделала этот вопрос, как Бог уже отвечал ей в ее собственном сердце: «Не желай ничего для себя; не ищи, не волнуйся, не завидуй. Будущее людей и твоя судьба должна быть неизвестна тебе; но живи так, чтобы быть готовой ко всему. Если Богу угодно будет испытать тебя в обязанностях брака, будь готова исполнить Его волю». С этой успокоительной мыслью (но всё таки с надеждой на исполнение своей запрещенной, земной мечты) княжна Марья, вздохнув, перекрестилась и сошла вниз, не думая ни о своем платье, ни о прическе, ни о том, как она войдет и что скажет. Что могло всё это значить в сравнении с предопределением Бога, без воли Которого не падет ни один волос с головы человеческой.


Когда княжна Марья взошла в комнату, князь Василий с сыном уже были в гостиной, разговаривая с маленькой княгиней и m lle Bourienne. Когда она вошла своей тяжелой походкой, ступая на пятки, мужчины и m lle Bourienne приподнялись, и маленькая княгиня, указывая на нее мужчинам, сказала: Voila Marie! [Вот Мари!] Княжна Марья видела всех и подробно видела. Она видела лицо князя Василья, на мгновенье серьезно остановившееся при виде княжны и тотчас же улыбнувшееся, и лицо маленькой княгини, читавшей с любопытством на лицах гостей впечатление, которое произведет на них Marie. Она видела и m lle Bourienne с ее лентой и красивым лицом и оживленным, как никогда, взглядом, устремленным на него; но она не могла видеть его, она видела только что то большое, яркое и прекрасное, подвинувшееся к ней, когда она вошла в комнату. Сначала к ней подошел князь Василий, и она поцеловала плешивую голову, наклонившуюся над ее рукою, и отвечала на его слова, что она, напротив, очень хорошо помнит его. Потом к ней подошел Анатоль. Она всё еще не видала его. Она только почувствовала нежную руку, твердо взявшую ее, и чуть дотронулась до белого лба, над которым были припомажены прекрасные русые волосы. Когда она взглянула на него, красота его поразила ее. Анатопь, заложив большой палец правой руки за застегнутую пуговицу мундира, с выгнутой вперед грудью, а назад – спиною, покачивая одной отставленной ногой и слегка склонив голову, молча, весело глядел на княжну, видимо совершенно о ней не думая. Анатоль был не находчив, не быстр и не красноречив в разговорах, но у него зато была драгоценная для света способность спокойствия и ничем не изменяемая уверенность. Замолчи при первом знакомстве несамоуверенный человек и выкажи сознание неприличности этого молчания и желание найти что нибудь, и будет нехорошо; но Анатоль молчал, покачивал ногой, весело наблюдая прическу княжны. Видно было, что он так спокойно мог молчать очень долго. «Ежели кому неловко это молчание, так разговаривайте, а мне не хочется», как будто говорил его вид. Кроме того в обращении с женщинами у Анатоля была та манера, которая более всего внушает в женщинах любопытство, страх и даже любовь, – манера презрительного сознания своего превосходства. Как будто он говорил им своим видом: «Знаю вас, знаю, да что с вами возиться? А уж вы бы рады!» Может быть, что он этого не думал, встречаясь с женщинами (и даже вероятно, что нет, потому что он вообще мало думал), но такой у него был вид и такая манера. Княжна почувствовала это и, как будто желая ему показать, что она и не смеет думать об том, чтобы занять его, обратилась к старому князю. Разговор шел общий и оживленный, благодаря голоску и губке с усиками, поднимавшейся над белыми зубами маленькой княгини. Она встретила князя Василья с тем приемом шуточки, который часто употребляется болтливо веселыми людьми и который состоит в том, что между человеком, с которым так обращаются, и собой предполагают какие то давно установившиеся шуточки и веселые, отчасти не всем известные, забавные воспоминания, тогда как никаких таких воспоминаний нет, как их и не было между маленькой княгиней и князем Васильем. Князь Василий охотно поддался этому тону; маленькая княгиня вовлекла в это воспоминание никогда не бывших смешных происшествий и Анатоля, которого она почти не знала. M lle Bourienne тоже разделяла эти общие воспоминания, и даже княжна Марья с удовольствием почувствовала и себя втянутою в это веселое воспоминание.
– Вот, по крайней мере, мы вами теперь вполне воспользуемся, милый князь, – говорила маленькая княгиня, разумеется по французски, князю Василью, – это не так, как на наших вечерах у Annette, где вы всегда убежите; помните cette chere Annette? [милую Аннет?]
– А, да вы мне не подите говорить про политику, как Annette!
– А наш чайный столик?
– О, да!
– Отчего вы никогда не бывали у Annette? – спросила маленькая княгиня у Анатоля. – А я знаю, знаю, – сказала она, подмигнув, – ваш брат Ипполит мне рассказывал про ваши дела. – О! – Она погрозила ему пальчиком. – Еще в Париже ваши проказы знаю!
– А он, Ипполит, тебе не говорил? – сказал князь Василий (обращаясь к сыну и схватив за руку княгиню, как будто она хотела убежать, а он едва успел удержать ее), – а он тебе не говорил, как он сам, Ипполит, иссыхал по милой княгине и как она le mettait a la porte? [выгнала его из дома?]
– Oh! C'est la perle des femmes, princesse! [Ах! это перл женщин, княжна!] – обратился он к княжне.
С своей стороны m lle Bourienne не упустила случая при слове Париж вступить тоже в общий разговор воспоминаний. Она позволила себе спросить, давно ли Анатоль оставил Париж, и как понравился ему этот город. Анатоль весьма охотно отвечал француженке и, улыбаясь, глядя на нее, разговаривал с нею про ее отечество. Увидав хорошенькую Bourienne, Анатоль решил, что и здесь, в Лысых Горах, будет нескучно. «Очень недурна! – думал он, оглядывая ее, – очень недурна эта demoiselle de compagn. [компаньонка.] Надеюсь, что она возьмет ее с собой, когда выйдет за меня, – подумал он, – la petite est gentille». [малютка – мила.]
Старый князь неторопливо одевался в кабинете, хмурясь и обдумывая то, что ему делать. Приезд этих гостей сердил его. «Что мне князь Василий и его сынок? Князь Василий хвастунишка, пустой, ну и сын хорош должен быть», ворчал он про себя. Его сердило то, что приезд этих гостей поднимал в его душе нерешенный, постоянно заглушаемый вопрос, – вопрос, насчет которого старый князь всегда сам себя обманывал. Вопрос состоял в том, решится ли он когда либо расстаться с княжной Марьей и отдать ее мужу. Князь никогда прямо не решался задавать себе этот вопрос, зная вперед, что он ответил бы по справедливости, а справедливость противоречила больше чем чувству, а всей возможности его жизни. Жизнь без княжны Марьи князю Николаю Андреевичу, несмотря на то, что он, казалось, мало дорожил ею, была немыслима. «И к чему ей выходить замуж? – думал он, – наверно, быть несчастной. Вон Лиза за Андреем (лучше мужа теперь, кажется, трудно найти), а разве она довольна своей судьбой? И кто ее возьмет из любви? Дурна, неловка. Возьмут за связи, за богатство. И разве не живут в девках? Еще счастливее!» Так думал, одеваясь, князь Николай Андреевич, а вместе с тем всё откладываемый вопрос требовал немедленного решения. Князь Василий привез своего сына, очевидно, с намерением сделать предложение и, вероятно, нынче или завтра потребует прямого ответа. Имя, положение в свете приличное. «Что ж, я не прочь, – говорил сам себе князь, – но пусть он будет стоить ее. Вот это то мы и посмотрим».
– Это то мы и посмотрим, – проговорил он вслух. – Это то мы и посмотрим.
И он, как всегда, бодрыми шагами вошел в гостиную, быстро окинул глазами всех, заметил и перемену платья маленькой княгини, и ленточку Bourienne, и уродливую прическу княжны Марьи, и улыбки Bourienne и Анатоля, и одиночество своей княжны в общем разговоре. «Убралась, как дура! – подумал он, злобно взглянув на дочь. – Стыда нет: а он ее и знать не хочет!»
Он подошел к князю Василью.
– Ну, здравствуй, здравствуй; рад видеть.
– Для мила дружка семь верст не околица, – заговорил князь Василий, как всегда, быстро, самоуверенно и фамильярно. – Вот мой второй, прошу любить и жаловать.
Князь Николай Андреевич оглядел Анатоля. – Молодец, молодец! – сказал он, – ну, поди поцелуй, – и он подставил ему щеку.
Анатоль поцеловал старика и любопытно и совершенно спокойно смотрел на него, ожидая, скоро ли произойдет от него обещанное отцом чудацкое.
Князь Николай Андреевич сел на свое обычное место в угол дивана, подвинул к себе кресло для князя Василья, указал на него и стал расспрашивать о политических делах и новостях. Он слушал как будто со вниманием рассказ князя Василья, но беспрестанно взглядывал на княжну Марью.
– Так уж из Потсдама пишут? – повторил он последние слова князя Василья и вдруг, встав, подошел к дочери.
– Это ты для гостей так убралась, а? – сказал он. – Хороша, очень хороша. Ты при гостях причесана по новому, а я при гостях тебе говорю, что вперед не смей ты переодеваться без моего спроса.
– Это я, mon pиre, [батюшка,] виновата, – краснея, заступилась маленькая княгиня.
– Вам полная воля с, – сказал князь Николай Андреевич, расшаркиваясь перед невесткой, – а ей уродовать себя нечего – и так дурна.
И он опять сел на место, не обращая более внимания на до слез доведенную дочь.
– Напротив, эта прическа очень идет княжне, – сказал князь Василий.
– Ну, батюшка, молодой князь, как его зовут? – сказал князь Николай Андреевич, обращаясь к Анатолию, – поди сюда, поговорим, познакомимся.
«Вот когда начинается потеха», подумал Анатоль и с улыбкой подсел к старому князю.
– Ну, вот что: вы, мой милый, говорят, за границей воспитывались. Не так, как нас с твоим отцом дьячок грамоте учил. Скажите мне, мой милый, вы теперь служите в конной гвардии? – спросил старик, близко и пристально глядя на Анатоля.
– Нет, я перешел в армию, – отвечал Анатоль, едва удерживаясь от смеха.
– А! хорошее дело. Что ж, хотите, мой милый, послужить царю и отечеству? Время военное. Такому молодцу служить надо, служить надо. Что ж, во фронте?
– Нет, князь. Полк наш выступил. А я числюсь. При чем я числюсь, папа? – обратился Анатоль со смехом к отцу.
– Славно служит, славно. При чем я числюсь! Ха ха ха! – засмеялся князь Николай Андреевич.
И Анатоль засмеялся еще громче. Вдруг князь Николай Андреевич нахмурился.
– Ну, ступай, – сказал он Анатолю.
Анатоль с улыбкой подошел опять к дамам.
– Ведь ты их там за границей воспитывал, князь Василий? А? – обратился старый князь к князю Василью.
– Я делал, что мог; и я вам скажу, что тамошнее воспитание гораздо лучше нашего.
– Да, нынче всё другое, всё по новому. Молодец малый! молодец! Ну, пойдем ко мне.
Он взял князя Василья под руку и повел в кабинет.
Князь Василий, оставшись один на один с князем, тотчас же объявил ему о своем желании и надеждах.
– Что ж ты думаешь, – сердито сказал старый князь, – что я ее держу, не могу расстаться? Вообразят себе! – проговорил он сердито. – Мне хоть завтра! Только скажу тебе, что я своего зятя знать хочу лучше. Ты знаешь мои правила: всё открыто! Я завтра при тебе спрошу: хочет она, тогда пусть он поживет. Пускай поживет, я посмотрю. – Князь фыркнул.
– Пускай выходит, мне всё равно, – закричал он тем пронзительным голосом, которым он кричал при прощаньи с сыном.
– Я вам прямо скажу, – сказал князь Василий тоном хитрого человека, убедившегося в ненужности хитрить перед проницательностью собеседника. – Вы ведь насквозь людей видите. Анатоль не гений, но честный, добрый малый, прекрасный сын и родной.
– Ну, ну, хорошо, увидим.
Как оно всегда бывает для одиноких женщин, долго проживших без мужского общества, при появлении Анатоля все три женщины в доме князя Николая Андреевича одинаково почувствовали, что жизнь их была не жизнью до этого времени. Сила мыслить, чувствовать, наблюдать мгновенно удесятерилась во всех их, и как будто до сих пор происходившая во мраке, их жизнь вдруг осветилась новым, полным значения светом.
Княжна Марья вовсе не думала и не помнила о своем лице и прическе. Красивое, открытое лицо человека, который, может быть, будет ее мужем, поглощало всё ее внимание. Он ей казался добр, храбр, решителен, мужествен и великодушен. Она была убеждена в этом. Тысячи мечтаний о будущей семейной жизни беспрестанно возникали в ее воображении. Она отгоняла и старалась скрыть их.
«Но не слишком ли я холодна с ним? – думала княжна Марья. – Я стараюсь сдерживать себя, потому что в глубине души чувствую себя к нему уже слишком близкою; но ведь он не знает всего того, что я о нем думаю, и может вообразить себе, что он мне неприятен».