Патологическая анатомия перинатального периода

Перинатальный период — период с 22 полной недели (154-го дня) внутриутробной жизни плода [в это время в норме масса тела составляет 500 г.] по 7-й день включительно (168 часов) внеутробной жизни.

Перинатальный период подразделяется на три подпериода:

1. Антенатальный (пренатальный) — до родов.
2. Интранатальный — во время родов (периоды раскрытия и изгнания плода).
3. Постнатальный — после родов. Постнатальный подпериод включает в себя только ранний период новорождённости (ранний неонатальный период), т.е. первую неделю внеутробной жизни.

Неонатальный период начинается от момента рождения и заканчивается через 28 полных дней после рождения. Период новорождённости подразделяется на два подпериода: ранний (первые 7 дней) и поздний (8—28 дни внеутробной жизни).

Приведённые определения включены в МКБ Х (международная статистическая классификация болезней и причин, связанных со здоровьем X пересмотра, 1988 г.), приняты в соответствии со статьёй 23 Устава ВОЗ и являются обязательными для выполнения в клинической и патологоанатомической практике.

К основным формам неинфекционной перинатальной патологии относятся следующие патологические процессы:

1. Недоношенность
2. Переношенность
3. Гипоксия (асфиксия) плода и новорождённого
4. Родовая травма
5. Пневмопатии
6. Перинатальные нарушения мозгового кровообращения
7. Геморрагическая болезнь новорождённого
8. Гемолитическая болезнь плода и новорождённого.

Недоношенность

Недоношенные — дети, родившиеся в сроке до 37 полных недель внутриутробного развития (менее 259 дней).

В России среди всех родившихся недоношенные составляют 5—10%. В различных странах частота преждевременных родов колеблется в широких пределах (3—16%). Среди преждевременно родившихся детей отмечается самая высокая заболеваемость и смертность. До 75% всех умерших новорождённых составляют недоношенные дети. На их долю приходится до 50% младенческой смертности.

Критерии недоношенности

Основным критерием недоношенности является срок беременности (гестационный возраст). Продолжительность беременности определяется с первого дня последнего нормального менструального периода. Срок беременности выражается в полных днях или в полных неделях. Например, события, происходившие в период между 280 и 286 днями после начала последнего нормального менструального периода, считаются имевшими место при сроке беременности 40 недель. Срок беременности, исчисляющийся по дате последней нормальной менструации, часто является источником статистических ошибок. Во избежание их необходимо помнить, что первый день следует расценивать как день 0 («нулевой день» беременности), а не день 1-й. Дни 0–6 соответственно составляют «полную нулевую лунную неделю», 40-я неделя беременности соответственно является синонимом понятия «полные 39 недель». Если дата последней нормальной менструации неизвестна, срок беременности необходимо определять на основании наиболее надёжных клинических данных.

В записи о смерти ребёнка в первый день жизни (день 0) должна быть точно указана продолжительность жизни (полных минут или часов). В случае смерти ребёнка на вторые сутки (день 1), третьи сутки (день 2) и в последующие 27 полных дней жизни возраст указывается в днях.

Антропометрические показатели недоношенности

К антропометрическим показателям недоношенности относятся (1) масса и (2) длина тела ребёнка.

1. Масса тела недоношенного ребёнка белой расы обычно менее 2500 г. Однако масса тела недоношенного может превышать 2500 г., и наоборот, у доношенных масса может быть сниженной в результате задержки внутриутробного развития. Массой тела плода или новорождённого считается масса, зарегистрированная сразу после рождения. Для живорождённых определение массы тела должно быть проведено в течение первого часа жизни, до того, как в постнатальном периоде произойдёт значительная потеря массы. Фактическая масса должна быть зафиксирована с максимально возможной степенью точности (в граммах).

Различают четыре степени недоношенности:

I степень — масса ребёнка 2001 г. и более

II степень — масса ребёнка 1501—2000 г.

III степень — масса ребёнка 1001—1500 г.

IV степень — масса ребёнка 1000 г. и менее.

2. Длина тела недоношенного, как правило, не превышает 45 см (при глубокой недоношенности — 35 см). Длина тела плода в норме определяется по формуле Гааза: начиная с пятого месяца беременности число месяцев умножают на 5, получая длину в сантиметрах (месяцы лунные):

5 мес. — 5×5=25 см

6 мес. — 6×5=30 см

7 мес. — 7×5=35 см

8 мес. — 8×5=40 см

9 мес. — 9×5=45 см

10 мес. — 10×5=50 см.

Морфологические признаки недоношенности

Морфологические признаки недоношенности III—IV степени (глубокая недоношенность):

1. Глубоконедоношенный ребёнок лежит с вытянутыми конечностями вследствие мышечной гипотонии.
2. Кожа тонкая, морщинистая тёмно-красного цвета, обильно покрытая пушком (lanugo). Подкожный жировой слой не выражен.
3. Голова относительно большая, составляет треть от длины всего тела. Швы черепа и роднички открыты.
4. Ушные раковины плоские, бесформенные, мягкие, прижаты к голове.
5. Соски и околососковые окружности едва видны.
6. Пупок расположен в нижней трети живота.
7. Ногтевые пластинки не всегда доходят до краёв ногтевого ложа.
8. У мальчиков яички не опущены в мошонку; у девочек большие половые губы не прикрывают малые и половая щель зияет.
9. Отсутствие ядра Беклара (ядро окостенения дистального эпифиза бедра, у доношенных диаметром не менее 5 мм).

Морфологические признаки недоношенности I—II степени (умеренная недоношенность):

1. При рождении после 30-й нед. у недоношенных отмечается частичное сгибание в коленных и тазобедренных суставах. У родившихся на 36—37-й нед. сгибание конечностей полное, но неустойчивое.
2. Кожа розового цвета. При рождении в сроке 33 нед. пушковые волосы на лице отсутствуют. При рождении в сроке 35—37 нед. пушок отсутствует и на туловище.
3. Голова составляет примерно четверть от длины тела.
4. В сроке 35—37 нед. появляются первые изгибы на ушных раковинах.
5. Более заметны соски и околососковые окружности.
6. Пупок располагается в средней трети живота, но не в центре.
7. Ногтевые пластинки, как правило, доходят до краёв ногтевого ложа.
8. У мальчиков яички находятся в верхней половине мошонки; у девочек половая щель почти закрыта.
9. Малые размеры ядра Беклара (менее 5 мм).

Изменения внутренних органов

В целом у недоношенных отмечается незрелость ткани внутренних органов.

Органы дыхания

При рождении до 35-й нед. у недоношенных отмечается недостаточность сурфактанта, поэтому легче и чаще развиваются пневмопатии в виде ателектазов.

Сердечно-сосудистая система

Мышечная гипотония отмечается не только со стороны поперечно-полосатой, но и гладкой мускулатуры. Так, систолическое артериальное давление у недоношенных не превышает 60—70 мм рт. ст. (у доношенных детей — достигает 80). Для недоношенных характерна более высокая проницаемость сосудистых стенок, поэтому у них чаще развивается и тяжелее протекает геморрагическая болезнь, в том числе с кровоизлияниями в головной мозг.

Транзиторная желтуха новорождённых

Транзиторная желтуха новорождённых у недоношенных длится 3—4 нед. (у доношенных — до 2 нед.). Билирубиновая энцефалопатия может развиться даже при относительно низком уровне билирубина в крови.

Кровь

В печени, селезёнке и лимфатических узлах недоношенных детей обнаруживаются очаги экстрамедуллярного кроветворения. У недоношенных в крови больше ядерных форм эритроцитов (нормобластов) и выше содержание фетального гемоглобина [HbF] (более 90%), вследствие чего развивается гемолиз и на 1—2-м мес. внеутробной жизни более чем у половины недоношенных формируется гемолитическая анемия (ранняя анемия недоношенных).

На 3—5 мес. в результате дефицита железа развивается поздняя анемия недоношенных. Поздняя (железодефицитная) анемия недоношенных возникает вследствие того, что неонатальные запасы железа в организме ребёнка исчерпываются к 3—4 мес. внеутробной жизни (у доношенных это происходит к 5—6 мес.). Отложение материнского железа в депо происходит в основном на двух последних месяцах беременности.

Среди лейкоцитов много незрелых форм вплоть до промиелоцитов. Первый гранулоцитарно-лимфоцитарный перекрёст (одинаковая доля нейтрофильных гранулоцитов и лимфоцитов в лейкоформуле) у недоношенных происходит тем позже, чем выше степень недоношенности (у доношенных первый перекрёст отмечается в возрасте 5 дней, второй — в возрасте 5 лет).

Переношенность

Переношенность — рождение ребёнка в сроке гестации 42 полные недели (294 дня) и более.

Морфологические признаки. Переношенные дети обычно крупнее родившихся в срок. Характерно маловодие. Кожа новорождённого сухая, с признаками шелушения и частичной мацерации. Кости черепа плохо смещаются или не смещаются, роднички могут быть закрыты. В проксимальных эпифизах плечевой и большеберцовой костей обнаруживаются ядра окостенения, отсутствующие у доношенного новорождённого (в отличие от ядра Беклара). В плаценте выявляются выраженные инволютивные изменения, способствующие развитию плацентарной недостаточности.

Гипоксия плода и новорождённого

Гипоксия плода и новорождённого — состояние, характеризующееся недостаточным содержанием кислорода в крови и тканях плода и новорождённого. Это состояние также обозначается терминами аноксия и асфиксия плода и новорождённого.

Классификация

Гипоксию плода и новорождённого классифицируют следующим образом:

I. Период онтогенеза, в котором развивается синдром

1. Гипоксия плода (внутриутробная гипоксия), которая в свою очередь подразделяется на (а) антенатальную, или пренатальную, гипоксию и (б) интранатальную гипоксию
2. Гипоксия новорождённого (неонатальная гипоксия).

II. Продолжительность гипоксического состояния

1. Острая гипоксия
2. Хроническая гипоксия.

В основе внутриутробной гипоксии лежит прежде всего острая или хроническая плацентарная недостаточность.

Неонатальная гипоксия развивается, как правило, вследствие поражения лёгких (пневмопатия, аспирационная пневмония) или головного мозга (нарушение дыхания центрального происхождения, например, в результате кровоизлияния в мозг) новорождённого.

Патологическая анатомия

1. Острая гипоксия проявляется только резко выраженным венозным полнокровием органов и тканей. С поверхности разрезов обильно стекает тёмная венозная кровь. При микроморфологическом исследовании выявляются паралитически расширенные и полнокровные сосуды (гипоксия способствует расслаблению гладкомышечных клеток сосудов, расширению их просвета и истончению сосудистой стенки).

2. Хроническая гипоксия проявляется двумя морфологическими синдромами:

I. Дисциркуляторные изменения

1. Венозная гиперемия
2. Застойные отёки, водянки
3. Геморрагии (в ряде наблюдений развивается ДВС-синдром).

II. Альтеративные изменения (дистрофические и некротические).

Кроме того, характерным признаком внутриутробной гипоксии является зеленоватое прокрашивание плодных оболочек, пуповины и околоплодных вод меконием («внутриутробная диарея»).

Пневмопатии новорождённых

Пневмопатии новорождённых — невоспалительные поражения лёгких новорождённого. Пневмопатии ведут к развитию неонатальной гипоксии.

У новорождённых в лёгких также может развиться воспалительный процесс (пневмония) при наличии внутриутробной инфекции, чаще стрепто- и стафилококковой.

Кроме того, причиной синдрома дыхательных расстройств (СДР) может быть поражение структур ЦНС, ответственных за спонтанное дыхание.

Классификация

Различают следующие виды пневмопатий новорождённых:

1. Неонатальные ателектазы
2. Респираторный дистресс-синдром новорождённых («болезнь гиалиновых мембран лёгких»)
3. Отёчно-геморрагический синдром
4. Массивные кровоизлияния в лёгочную ткань
5. Аспирация околоплодных вод
6. Пороки (аномалии) развития лёгких (прежде всего бронхолёгочная дисплазия)
7. Незрелость лёгких, проявляющаяся прежде всего недостаточностью сурфактанта
8. Спонтанный пневмоторакс, пневмомедиастинум.

Патологическая анатомия

1. Неонатальные ателектазы. Ателектазами называют безвоздушные участки лёгочной ткани, не связанные с воспалением или пневмосклерозом. В связи с незрелостью лёгочной ткани у родившихся до 35-й нед. беременности недостаточен синтез сурфактанта, поэтому у таких недоношенных характерно развитие ателектазов. Выделяют первичные и вторичные ателектазы. Первичные ателектазы — участки лёгкого, не расправившиеся после рождения. Вторичные ателектазы — ателектазы, развивающиеся в дышавшем лёгком новорождённого в результате уменьшения объёма альвеол (появление «спавшихся» альвеол).

2. Респираторный дистресс-синдром новорождённых. Значительное истончение стенок сосудов межальвеолярных перегородок способствует проникновению в просвет альвеол высокомолекулярного белка фибриногена, коагуляция которого приводит к образованию фибрина. Слой фибрина при этом выстилает внутреннюю поверхность альвеол и блокирует газообмен. При микроскопическом исследовании фибриновый слой окрашивается однородно кислыми красителями, т.е. имеет тинкториальные свойства гиалина. Поэтому массы фибрина на внутренней поверхности альвеол в патологической анатомии принято обозначать термином «гиалиновые мембраны лёгких». Подтверждает наличие фибрина в таких мембранах окраска генциановым фиолетовым по Граму—Вейгерту (фибрин окрашивается в лиловый цвет). Данная форма пневмопатии характеризуется высокой смертностью детей.

3. Отёчно-геморрагический синдром. Отёк лёгких в сочетании с множественными кровоизлияниями в лёгочную ткань встречается как самостоятельно, так и в комбинации с респираторным дистресс-синдромом новорождённых.

4. Аспирация околоплодных вод. При аспирации околоплодных вод в просвете бронхов, бронхиол и альвеол обнаруживаются плотные частицы аспирированных вод.

Родовая травма

Родовая травма — механическое повреждение органов и тканей плода, развивающееся во время родов.

Родовой травме способствуют (1) незрелость тканей плода (характерно для организма недоношенных), их отёк и венозное полнокровие при гипоксии; (2) несоответствие размеров родовых путей величине плода, а также (3) нарушения динамики родов (стремительные или, наоборот, затянувшиеся роды).

Классификация

Различают следующие основные виды родовой травмы:

1. Травмы кожи, подкожной клетчатки и подлежащих мягких тканей: родовая опухоль, кровоизлияния в кожу и подлежащие ткани, разрывы кожи, некрозы подкожной жировой клетчатки. Открытые травмы кожи могут инфицироваться.
2. Травмы скелетных мышц: параличи и парезы скелетных мышц, их разрывы, кровоизлияния в мышцы.
3. Повреждения костей: кефалогематома, деформации, трещины, переломы.
4. Травмы мозговых оболочек: кровоизлияния, разрывы.
5. Травматические повреждения головного и спинного мозга.
6. Травмы внутренних органов: разрывы ткани, кровоизлияния.

Патологическая анатомия

Родовая опухоль

Родовая опухоль — отёк мягких тканей в предлежащей части (pars praevia) тела плода: затылочной, теменной, лобной, лицевой областей при головном предлежании, ягодиц, нижних конечностей, промежности, половых органов при тазовом предлежании. Предлежащая часть первой проходит родовые пути. В ближайшие 2—3 дня после рождения родовая опухоль исчезает по мере рассасывания отёка. Большая родовая опухоль нуждается в лечении.

Травмы скелетных мышц

Параличи мышц конечностей и диафрагмы могут быть вызваны травмой нервных сплетений, повреждением двигательных центров спинного мозга. Разрыв и кровоизлияние в грудино-ключично-сосцевидную мышцу может завершиться формированием кривошеи. Нарушения созревания ткани скелетных мышц (фиброзная дисплазия, гипоплазия и др.) способствуют механическим повреждениям этих органов во время родов.

Повреждения костей

Из переломов костей наиболее часто встречается перелом ключицы плода.

Кефалогематома (от греч. kephalon — голова) — кровоизлияние под надкостницу костей черепа со скоплением свернувшейся крови в образовавшемся субпериостальном пространстве. Различают наружную (под апоневрозом) и внутреннюю (в полости черепа) кефалогематомы. Внутренняя кефалогематома также называется эпидуральным кровоизлиянием. Границы наружной кефалогематомы соответствуют границам кости. В ряде случаев происходит инфицирование, которое может привести к развитию гнойного менингита. Рассасывание субпериостального кровоизлияния происходит длительно, репарация сопровождается организацией и оссификацией гематомы.

Травмы мозговых оболочек

Среди разрывов мозговых оболочек наибольшее значение имеет разрыв намёта мозжечка, сопровождающийся массивным субдуральным кровоизлиянием в области височных и затылочной долей мозга. Затруднение пассажа ликвора приводит к сдавлению, отёку и набуханию продолговатого мозга. При этом развивается бульбарный синдром, приводящий к смерти. Помимо эпидуральных, могут развиваться субдуральные кровоизлияния и кровоизлияния в мягкие мозговые оболочки.

Травмы головного и спинного мозга

Травмы центральной нервной системы наиболее часто сопровождаются кровоизлияниями в вещество мозга. Изредка могут возникать разрывы спинного мозга.

Травмы внутренних органов

Наиболее часто встречаются родовые травмы (1) печени, (2) яичек и (3) надпочечников.

Разрыв ткани печени и кровотечение в брюшинную полость приводит к смерти новорождённого. Кровоизлияния в ткань печени могут располагаться как поверхностно (субкапсулярные гематомы), так и в глубоких отделах органа.

Травма яичек возникает при ягодичном предлежании. Скопление крови в серозной полости яичка (гематоцеле) нередко сопровождается инфицированием и развитием гнойного воспаления.

Кровоизлияние в ткань одного надпочечника при родовой травме обычно не приводит к тяжёлым последствиям, но повреждение обоих надпочечников смертельно.

Перинатальные нарушения мозгового кровообращения

Перинатальные нарушения мозгового кровообращения (ПНМК) являются одной из ведущих причин перинатальной смертности, у выживших детей они приводят к различным неврологическим и психическим нарушениям. Одним из тяжёлых исходов ПНМК является детский церебральный паралич (ДЦП).

Классификация

ПНМК подразделяются на (1) геморрагические и (2) ишемические формы.

Патологическая анатомия

I. Геморрагические формы ПНМК характеризуются кровоизлияниями (1) в оболочки (эпи- и субдуральные, лептоменингеальные), (2) в вещество мозга (в частности, субэпендимальные, интрацеребеллярные, внутристволовые) и (3) кровотечением в желудочки (гемоцефалия).

II. Ишемические формы ПНМК проявляются развитием (1) инфарктов и (2) мелкоочаговой лейкомаляции. Инфаркты, как правило, развиваются при внутриутробных инфекциях, сопровождающихся тромбозом артерий мозга. Они обычно располагаются в коре и субкортикальных отделах больших полушарий. Мелкоочаговая перивентрикулярная лейкомаляция представляет собой множественные небольшие плотноватые участки коагуляционного некроза белого вещества стенок боковых желудочков мозга.

Геморрагическая болезнь новорождённых

Геморрагическая болезнь новорождённых — кровотечения, развивающиеся в первые дни жизни ребёнка, родившегося без признаков геморрагического синдрома.

Классификация

В зависимости от причины кровотечения различают три формы заболевания:

1. Коагулопатия — дефицит одного или нескольких ключевых факторов плазмокоагуляции, в частности, из-за гиповитаминоза К.
2. Тромбоцитопатия / тромбоцитопения.
3. Ангиопатия — несостоятельность стенок сосудов (прежде всего, в результате инфекционного васкулита).

Патологическая анатомия

Геморрагическая болезнь новорождённых может проявляться разнообразными кровотечениями: наружными, внутренними, кровоизлияниями в покровные ткани и во внутренние органы (лёгкие, печень, надпочечники).

Однако наиболее часто отмечаются развивающиеся внезапно, без видимых причин мелена (melena) и кровавая рвота (haematemesis). От истинной мелены (melena vera) необходимо отличать ложную (melena spuria), возникающую при заглатывании ребёнком крови матери во время родов или из трещин сосков при кормлении. Тяжёлые кровотечения могут угрожать жизни новорождённого.

Гемолитическая болезнь плода и новорождённого

Гемолитическая болезнь плода и новорождённого — заболевание, в основе которого лежит разрушение эритроцитов плода и новорождённого, обусловлена несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

Гемолитическая болезнь встречается у 0,5% новорождённых. В структуре перинатальной смертности на её долю приходится до 5% летальных случаев.

Классификация

Классифицируют гемолитическую болезнь следующим образом:

I. Период онтогенеза, в котором обнаруживается заболевание

1. Гемолитическая болезнь плода (фетопатия)
2. Гемолитическая болезнь новорождённого.

II. Этиологический принцип

1. Несовместимость по Rh-фактору [резус-фактору] (более 90% случаев заболевания)
2. Несовместимость по антигенам системы АВ0 (до 10%)
3. Несовместимость по другим групповым антигенам (до 1%)
4. Смешанные формы несовместимости (по двум и более антигенам).

III. Клинико-морфологическая классификация

1. Внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отёка и желтухи)
2. Отёчная форма
3. Желтушная форма
4. Анемическая форма.

Патогенез

Резус-конфликт возникает у резус-отрицательных матерей, беременных резус-положительным плодом. АВ0-конфликт развивается при I группе крови у матери и II или III у плода (в 70% случаев АВ0-конфликта у плода обнаруживается II группа крови, однако при наличии у плода III группы АВ0-конфликт протекает, как правило, тяжелее).

Для рождения больного ребёнка необходима предшествующая сенсибилизация матери, которая происходит во время первой беременности (в том числе прервавшейся), при переливаниях или внутримышечном введении крови (даже в раннем детском возрасте). Rh-фактор начинает синтезироваться у плода на 5—6 нед. внутриутробной жизни, достигая к 10—14 нед. максимальной концентрации. Поэтому в 90% случаев первая беременность завершается рождением здорового ребёнка, а следующие беременности сопровождаются развитием гемолитической болезни, которая протекает тем тяжелее, чем больше порядковый номер беременности. При развитии АВ0-конфликта порядковый номер беременности не имеет значения, т.к. сенсибилизация А- и В-антигенами в повседневной жизни происходит достаточно рано, например, при вакцинации.

Однако возможна врождённая резистентность к Rh-фактору, если Rh-отрицательная женщина родилась от Rh-положительной матери и её организм встретился с Rh-антигеном ещё в эмбриональном периоде. В таком случае к Rh-фактору формируется иммунная толерантность. Аналогичная устойчивость характерна и к другим групповым антигенам крови. При врождённой резистентности к развитию гемолитической болезни не только первый ребёнок, но и последующие дети рождаются здоровыми.

Патологическая анатомия

В основе гемолитической болезни плода и новорождённого лежит разрушение эритроцитов, развивающееся под действием антител матери (иммунный гемолиз). Непосредственное разрушение мембраны эритроцитов происходит под влиянием комплемента. Гемолиз приводит к развитию анемии (гемолитическая анемия).

При этом гемолитическая анемия проявляется следующими признаками:

1. Распространённым гемосидерозом
2. Гипербилирубинемией
3. Стимуляцией гемопоэза (в различных органах, прежде всего в печени, селезёнке, тимусе и лимфатических узлах выявляются очаги экстрамедуллярного кроветворения)
4. В периферической крови увеличивается количество ядерных форм эритроцитов (эритробластов), поэтому ранее это заболевание назвалось эритробластозом.

Билирубиновая интоксикация

Гипербилирубинемия, достигая определённых значений, сопровождается развитием гемолитической желтухи (обычно 35 мкМ/л и выше). В различных органах и тканях происходит отложение неконъюгированного билирубина. Такое состояние получило название билирубиновой интоксикации. В ряде случаев, прежде всего у недоношенных, билирубиновая интоксикация может не сопровождаться желтухой.

При этом возникают два типа изменений:

1. Обратимые дистрофические изменения (без некроза). Типичным примером таких изменений является билирубиновый инфаркт почек. Термин «инфаркт» здесь не означает некроза ткани (как и в случае мочекислого инфаркта). Билирубиновый инфаркт почек макроморфологически представляет собой прокрашивание в янтарно-жёлтый цвет мозгового вещества. Однако изредка в области сосочков пирамид могут обнаруживаться некрозы.

2. Необратимые дистрофические изменения сопровождаются формированием множественных мелких некрозов паренхимы органа. Такие изменения встречаются в печени, миокарде, гиподерме, других органах. Однако наиболее тяжёлые изменения формируются в головном мозге (билирубиновая энцефалопатия).

При повышении уровня неконъюгированного билирубина более 300 мкМ/л у доношенных и 200 мкМ/л у недоношенных детей, это вещество проникая через гематоэнцефалический барьер вызывает повреждение нейронов коры большого мозга и подкорковых ядер (базальных ганглиев). При макроморфологическом исследовании у большинства детей с признаками билирубиновой интоксикации, проживших не менее 36 часов, многие подкорковые ядра окрашиваются в жёлтый цвет, поэтому билирубиновая энцефалопатия у них называется также ядерной желтухой. Масса мозга увеличена прежде всего за счёт отёка. Микроскопически выявляется разрушение нейронов. На месте погибших нейронов происходит пролиферация глиоцитов (реактивный глиоз).

Изменения в печени

В печени обнаруживается усиление экстрамедуллярного гемопоэза, множественные мелкие очаги некроза и холестаз с последующим формированием реактивного гепатита.

Внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отёка и желтухи)

Эта форма гемолитической болезни развивается обычно на 5—7 мес. беременности. При макроморфологическом исследовании выявляются признаки мацерации («размачивания») тканей плода, прежде всего его кожных покровов. Несколько увеличены печень и селезёнка. Микроскопически в различных органах обнаруживаются умеренно выраженные эритробластоз и гемосидероз.

Отёчная форма

Отёчная форма — наиболее тяжёлая форма гемолитической болезни. Выраженный внутрисосудистый гемолиз приводит к тяжёлой анемии, гипопротеинемии, онкотическим отёкам и водянкам. Тяжёлая анемия ведёт к развитию внутриутробной гипоксии и/или гипоксии новорождённого. Нередко плод погибает внутриутробно. Желтушность выражена слабо, поскольку билирубин метаболизируется печенью матери. Печень и селезёнка у таких новорождённых резко увеличены.

Желтушная форма

Желтушная форма — наиболее частая и обычно среднетяжёлая форма заболевания. Может протекать тяжело. Проявляется анемией, гепатоспленомегалией и ранней (с 1—2 дня жизни) желтухой. Если ребёнок рождается с желтушным окрашиваем кожных покровов, говорят о врождённой желтушной форме. При возникновении билирубиновой энцефалопатии (на 3—4 сут.) развивается судорожный синдром. К концу первой недели могут появиться признаки холестатической желтухи: зеленоватый оттенок жёлтых кожных покровов, обесцвечивание кала и потемнение мочи.

Анемическая форма

Анемическая форма протекает, как правило, легко. Выявляются анемия и гепатоспленомегалия. Вследствие анемии отмечается некоторая бледность органов и тканей. Увеличение печени и селезёнки обычно умеренное.

См. также

• Патологическая анатомия
• Патологическая анатомия вирусных детских инфекций
• Патологическая анатомия бактериальных детских инфекций
• Патологическая анатомия внутриутробных инфекций
• Патологическая анатомия пренатального периода
• Опухоли детского возраста
• Альтеративные процессы
• Деструктивные процессы
• Нарушения кровообращения
• Воспалительный ответ
• Иммунопатологические процессы
• Первичные иммунодефициты
• Процессы приспособления и компенсации
• Патологическая анатомия гемобластозов
• Патологическая анатомия женской половой системы

Литература

• Ивановская Т. Е., Цинзерлинг А. В. Патологическая анатомия (болезни детского возраста).— М., 1976.
• Патологическая анатомия болезней плода и ребёнка / Под ред. Т. Е. Ивановской, Б. С. Гусман: В 2 т.— М., 1981.
• Струков А. И., Серов В. В. Патологическая анатомия.— М., 1995.

Отрывок, характеризующий Патологическая анатомия перинатального периода

После обеда дочь Сперанского с своей гувернанткой встали. Сперанский приласкал дочь своей белой рукой, и поцеловал ее. И этот жест показался неестественным князю Андрею.
Мужчины, по английски, остались за столом и за портвейном. В середине начавшегося разговора об испанских делах Наполеона, одобряя которые, все были одного и того же мнения, князь Андрей стал противоречить им. Сперанский улыбнулся и, очевидно желая отклонить разговор от принятого направления, рассказал анекдот, не имеющий отношения к разговору. На несколько мгновений все замолкли.
Посидев за столом, Сперанский закупорил бутылку с вином и сказав: «нынче хорошее винцо в сапожках ходит», отдал слуге и встал. Все встали и также шумно разговаривая пошли в гостиную. Сперанскому подали два конверта, привезенные курьером. Он взял их и прошел в кабинет. Как только он вышел, общее веселье замолкло и гости рассудительно и тихо стали переговариваться друг с другом.
– Ну, теперь декламация! – сказал Сперанский, выходя из кабинета. – Удивительный талант! – обратился он к князю Андрею. Магницкий тотчас же стал в позу и начал говорить французские шутливые стихи, сочиненные им на некоторых известных лиц Петербурга, и несколько раз был прерываем аплодисментами. Князь Андрей, по окончании стихов, подошел к Сперанскому, прощаясь с ним.
– Куда вы так рано? – сказал Сперанский.
– Я обещал на вечер…
Они помолчали. Князь Андрей смотрел близко в эти зеркальные, непропускающие к себе глаза и ему стало смешно, как он мог ждать чего нибудь от Сперанского и от всей своей деятельности, связанной с ним, и как мог он приписывать важность тому, что делал Сперанский. Этот аккуратный, невеселый смех долго не переставал звучать в ушах князя Андрея после того, как он уехал от Сперанского.
Вернувшись домой, князь Андрей стал вспоминать свою петербургскую жизнь за эти четыре месяца, как будто что то новое. Он вспоминал свои хлопоты, искательства, историю своего проекта военного устава, который был принят к сведению и о котором старались умолчать единственно потому, что другая работа, очень дурная, была уже сделана и представлена государю; вспомнил о заседаниях комитета, членом которого был Берг; вспомнил, как в этих заседаниях старательно и продолжительно обсуживалось всё касающееся формы и процесса заседаний комитета, и как старательно и кратко обходилось всё что касалось сущности дела. Он вспомнил о своей законодательной работе, о том, как он озабоченно переводил на русский язык статьи римского и французского свода, и ему стало совестно за себя. Потом он живо представил себе Богучарово, свои занятия в деревне, свою поездку в Рязань, вспомнил мужиков, Дрона старосту, и приложив к ним права лиц, которые он распределял по параграфам, ему стало удивительно, как он мог так долго заниматься такой праздной работой.


На другой день князь Андрей поехал с визитами в некоторые дома, где он еще не был, и в том числе к Ростовым, с которыми он возобновил знакомство на последнем бале. Кроме законов учтивости, по которым ему нужно было быть у Ростовых, князю Андрею хотелось видеть дома эту особенную, оживленную девушку, которая оставила ему приятное воспоминание.
Наташа одна из первых встретила его. Она была в домашнем синем платье, в котором она показалась князю Андрею еще лучше, чем в бальном. Она и всё семейство Ростовых приняли князя Андрея, как старого друга, просто и радушно. Всё семейство, которое строго судил прежде князь Андрей, теперь показалось ему составленным из прекрасных, простых и добрых людей. Гостеприимство и добродушие старого графа, особенно мило поразительное в Петербурге, было таково, что князь Андрей не мог отказаться от обеда. «Да, это добрые, славные люди, думал Болконский, разумеется, не понимающие ни на волос того сокровища, которое они имеют в Наташе; но добрые люди, которые составляют наилучший фон для того, чтобы на нем отделялась эта особенно поэтическая, переполненная жизни, прелестная девушка!»
Князь Андрей чувствовал в Наташе присутствие совершенно чуждого для него, особенного мира, преисполненного каких то неизвестных ему радостей, того чуждого мира, который еще тогда, в отрадненской аллее и на окне, в лунную ночь, так дразнил его. Теперь этот мир уже более не дразнил его, не был чуждый мир; но он сам, вступив в него, находил в нем новое для себя наслаждение.
После обеда Наташа, по просьбе князя Андрея, пошла к клавикордам и стала петь. Князь Андрей стоял у окна, разговаривая с дамами, и слушал ее. В середине фразы князь Андрей замолчал и почувствовал неожиданно, что к его горлу подступают слезы, возможность которых он не знал за собой. Он посмотрел на поющую Наташу, и в душе его произошло что то новое и счастливое. Он был счастлив и ему вместе с тем было грустно. Ему решительно не об чем было плакать, но он готов был плакать. О чем? О прежней любви? О маленькой княгине? О своих разочарованиях?… О своих надеждах на будущее?… Да и нет. Главное, о чем ему хотелось плакать, была вдруг живо сознанная им страшная противуположность между чем то бесконечно великим и неопределимым, бывшим в нем, и чем то узким и телесным, чем он был сам и даже была она. Эта противуположность томила и радовала его во время ее пения.
Только что Наташа кончила петь, она подошла к нему и спросила его, как ему нравится ее голос? Она спросила это и смутилась уже после того, как она это сказала, поняв, что этого не надо было спрашивать. Он улыбнулся, глядя на нее, и сказал, что ему нравится ее пение так же, как и всё, что она делает.
Князь Андрей поздно вечером уехал от Ростовых. Он лег спать по привычке ложиться, но увидал скоро, что он не может спать. Он то, зажжа свечку, сидел в постели, то вставал, то опять ложился, нисколько не тяготясь бессонницей: так радостно и ново ему было на душе, как будто он из душной комнаты вышел на вольный свет Божий. Ему и в голову не приходило, чтобы он был влюблен в Ростову; он не думал о ней; он только воображал ее себе, и вследствие этого вся жизнь его представлялась ему в новом свете. «Из чего я бьюсь, из чего я хлопочу в этой узкой, замкнутой рамке, когда жизнь, вся жизнь со всеми ее радостями открыта мне?» говорил он себе. И он в первый раз после долгого времени стал делать счастливые планы на будущее. Он решил сам собою, что ему надо заняться воспитанием своего сына, найдя ему воспитателя и поручив ему; потом надо выйти в отставку и ехать за границу, видеть Англию, Швейцарию, Италию. «Мне надо пользоваться своей свободой, пока так много в себе чувствую силы и молодости, говорил он сам себе. Пьер был прав, говоря, что надо верить в возможность счастия, чтобы быть счастливым, и я теперь верю в него. Оставим мертвым хоронить мертвых, а пока жив, надо жить и быть счастливым», думал он.


В одно утро полковник Адольф Берг, которого Пьер знал, как знал всех в Москве и Петербурге, в чистеньком с иголочки мундире, с припомаженными наперед височками, как носил государь Александр Павлович, приехал к нему.
– Я сейчас был у графини, вашей супруги, и был так несчастлив, что моя просьба не могла быть исполнена; надеюсь, что у вас, граф, я буду счастливее, – сказал он, улыбаясь.
– Что вам угодно, полковник? Я к вашим услугам.
– Я теперь, граф, уж совершенно устроился на новой квартире, – сообщил Берг, очевидно зная, что это слышать не могло не быть приятно; – и потому желал сделать так, маленький вечерок для моих и моей супруги знакомых. (Он еще приятнее улыбнулся.) Я хотел просить графиню и вас сделать мне честь пожаловать к нам на чашку чая и… на ужин.
– Только графиня Елена Васильевна, сочтя для себя унизительным общество каких то Бергов, могла иметь жестокость отказаться от такого приглашения. – Берг так ясно объяснил, почему он желает собрать у себя небольшое и хорошее общество, и почему это ему будет приятно, и почему он для карт и для чего нибудь дурного жалеет деньги, но для хорошего общества готов и понести расходы, что Пьер не мог отказаться и обещался быть.
– Только не поздно, граф, ежели смею просить, так без 10 ти минут в восемь, смею просить. Партию составим, генерал наш будет. Он очень добр ко мне. Поужинаем, граф. Так сделайте одолжение.
Противно своей привычке опаздывать, Пьер в этот день вместо восьми без 10 ти минут, приехал к Бергам в восемь часов без четверти.
Берги, припася, что нужно было для вечера, уже готовы были к приему гостей.
В новом, чистом, светлом, убранном бюстиками и картинками и новой мебелью, кабинете сидел Берг с женою. Берг, в новеньком, застегнутом мундире сидел возле жены, объясняя ей, что всегда можно и должно иметь знакомства людей, которые выше себя, потому что тогда только есть приятность от знакомств. – «Переймешь что нибудь, можешь попросить о чем нибудь. Вот посмотри, как я жил с первых чинов (Берг жизнь свою считал не годами, а высочайшими наградами). Мои товарищи теперь еще ничто, а я на ваканции полкового командира, я имею счастье быть вашим мужем (он встал и поцеловал руку Веры, но по пути к ней отогнул угол заворотившегося ковра). И чем я приобрел всё это? Главное умением выбирать свои знакомства. Само собой разумеется, что надо быть добродетельным и аккуратным».
Берг улыбнулся с сознанием своего превосходства над слабой женщиной и замолчал, подумав, что всё таки эта милая жена его есть слабая женщина, которая не может постигнуть всего того, что составляет достоинство мужчины, – ein Mann zu sein [быть мужчиной]. Вера в то же время также улыбнулась с сознанием своего превосходства над добродетельным, хорошим мужем, но который всё таки ошибочно, как и все мужчины, по понятию Веры, понимал жизнь. Берг, судя по своей жене, считал всех женщин слабыми и глупыми. Вера, судя по одному своему мужу и распространяя это замечание, полагала, что все мужчины приписывают только себе разум, а вместе с тем ничего не понимают, горды и эгоисты.
Берг встал и, обняв свою жену осторожно, чтобы не измять кружевную пелеринку, за которую он дорого заплатил, поцеловал ее в середину губ.
– Одно только, чтобы у нас не было так скоро детей, – сказал он по бессознательной для себя филиации идей.
– Да, – отвечала Вера, – я совсем этого не желаю. Надо жить для общества.
– Точно такая была на княгине Юсуповой, – сказал Берг, с счастливой и доброй улыбкой, указывая на пелеринку.
В это время доложили о приезде графа Безухого. Оба супруга переглянулись самодовольной улыбкой, каждый себе приписывая честь этого посещения.
«Вот что значит уметь делать знакомства, подумал Берг, вот что значит уметь держать себя!»
– Только пожалуйста, когда я занимаю гостей, – сказала Вера, – ты не перебивай меня, потому что я знаю чем занять каждого, и в каком обществе что надо говорить.
Берг тоже улыбнулся.
– Нельзя же: иногда с мужчинами мужской разговор должен быть, – сказал он.
Пьер был принят в новенькой гостиной, в которой нигде сесть нельзя было, не нарушив симметрии, чистоты и порядка, и потому весьма понятно было и не странно, что Берг великодушно предлагал разрушить симметрию кресла, или дивана для дорогого гостя, и видимо находясь сам в этом отношении в болезненной нерешительности, предложил решение этого вопроса выбору гостя. Пьер расстроил симметрию, подвинув себе стул, и тотчас же Берг и Вера начали вечер, перебивая один другого и занимая гостя.
Вера, решив в своем уме, что Пьера надо занимать разговором о французском посольстве, тотчас же начала этот разговор. Берг, решив, что надобен и мужской разговор, перебил речь жены, затрогивая вопрос о войне с Австриею и невольно с общего разговора соскочил на личные соображения о тех предложениях, которые ему были деланы для участия в австрийском походе, и о тех причинах, почему он не принял их. Несмотря на то, что разговор был очень нескладный, и что Вера сердилась за вмешательство мужского элемента, оба супруга с удовольствием чувствовали, что, несмотря на то, что был только один гость, вечер был начат очень хорошо, и что вечер был, как две капли воды похож на всякий другой вечер с разговорами, чаем и зажженными свечами.
Вскоре приехал Борис, старый товарищ Берга. Он с некоторым оттенком превосходства и покровительства обращался с Бергом и Верой. За Борисом приехала дама с полковником, потом сам генерал, потом Ростовы, и вечер уже совершенно, несомненно стал похож на все вечера. Берг с Верой не могли удерживать радостной улыбки при виде этого движения по гостиной, при звуке этого бессвязного говора, шуршанья платьев и поклонов. Всё было, как и у всех, особенно похож был генерал, похваливший квартиру, потрепавший по плечу Берга, и с отеческим самоуправством распорядившийся постановкой бостонного стола. Генерал подсел к графу Илье Андреичу, как к самому знатному из гостей после себя. Старички с старичками, молодые с молодыми, хозяйка у чайного стола, на котором были точно такие же печенья в серебряной корзинке, какие были у Паниных на вечере, всё было совершенно так же, как у других.


Пьер, как один из почетнейших гостей, должен был сесть в бостон с Ильей Андреичем, генералом и полковником. Пьеру за бостонным столом пришлось сидеть против Наташи и странная перемена, происшедшая в ней со дня бала, поразила его. Наташа была молчалива, и не только не была так хороша, как она была на бале, но она была бы дурна, ежели бы она не имела такого кроткого и равнодушного ко всему вида.
«Что с ней?» подумал Пьер, взглянув на нее. Она сидела подле сестры у чайного стола и неохотно, не глядя на него, отвечала что то подсевшему к ней Борису. Отходив целую масть и забрав к удовольствию своего партнера пять взяток, Пьер, слышавший говор приветствий и звук чьих то шагов, вошедших в комнату во время сбора взяток, опять взглянул на нее.
«Что с ней сделалось?» еще удивленнее сказал он сам себе.
Князь Андрей с бережливо нежным выражением стоял перед нею и говорил ей что то. Она, подняв голову, разрумянившись и видимо стараясь удержать порывистое дыхание, смотрела на него. И яркий свет какого то внутреннего, прежде потушенного огня, опять горел в ней. Она вся преобразилась. Из дурной опять сделалась такою же, какою она была на бале.
Князь Андрей подошел к Пьеру и Пьер заметил новое, молодое выражение и в лице своего друга.
Пьер несколько раз пересаживался во время игры, то спиной, то лицом к Наташе, и во всё продолжение 6 ти роберов делал наблюдения над ней и своим другом.
«Что то очень важное происходит между ними», думал Пьер, и радостное и вместе горькое чувство заставляло его волноваться и забывать об игре.
После 6 ти роберов генерал встал, сказав, что эдак невозможно играть, и Пьер получил свободу. Наташа в одной стороне говорила с Соней и Борисом, Вера о чем то с тонкой улыбкой говорила с князем Андреем. Пьер подошел к своему другу и спросив не тайна ли то, что говорится, сел подле них. Вера, заметив внимание князя Андрея к Наташе, нашла, что на вечере, на настоящем вечере, необходимо нужно, чтобы были тонкие намеки на чувства, и улучив время, когда князь Андрей был один, начала с ним разговор о чувствах вообще и о своей сестре. Ей нужно было с таким умным (каким она считала князя Андрея) гостем приложить к делу свое дипломатическое искусство.
Когда Пьер подошел к ним, он заметил, что Вера находилась в самодовольном увлечении разговора, князь Андрей (что с ним редко бывало) казался смущен.
– Как вы полагаете? – с тонкой улыбкой говорила Вера. – Вы, князь, так проницательны и так понимаете сразу характер людей. Что вы думаете о Натали, может ли она быть постоянна в своих привязанностях, может ли она так, как другие женщины (Вера разумела себя), один раз полюбить человека и навсегда остаться ему верною? Это я считаю настоящею любовью. Как вы думаете, князь?
– Я слишком мало знаю вашу сестру, – отвечал князь Андрей с насмешливой улыбкой, под которой он хотел скрыть свое смущение, – чтобы решить такой тонкий вопрос; и потом я замечал, что чем менее нравится женщина, тем она бывает постояннее, – прибавил он и посмотрел на Пьера, подошедшего в это время к ним.
– Да это правда, князь; в наше время, – продолжала Вера (упоминая о нашем времени, как вообще любят упоминать ограниченные люди, полагающие, что они нашли и оценили особенности нашего времени и что свойства людей изменяются со временем), в наше время девушка имеет столько свободы, что le plaisir d'etre courtisee [удовольствие иметь поклонников] часто заглушает в ней истинное чувство. Et Nathalie, il faut l'avouer, y est tres sensible. [И Наталья, надо признаться, на это очень чувствительна.] Возвращение к Натали опять заставило неприятно поморщиться князя Андрея; он хотел встать, но Вера продолжала с еще более утонченной улыбкой.
– Я думаю, никто так не был courtisee [предметом ухаживанья], как она, – говорила Вера; – но никогда, до самого последнего времени никто серьезно ей не нравился. Вот вы знаете, граф, – обратилась она к Пьеру, – даже наш милый cousin Борис, который был, entre nous [между нами], очень и очень dans le pays du tendre… [в стране нежностей…]
Князь Андрей нахмурившись молчал.
– Вы ведь дружны с Борисом? – сказала ему Вера.
– Да, я его знаю…
– Он верно вам говорил про свою детскую любовь к Наташе?
– А была детская любовь? – вдруг неожиданно покраснев, спросил князь Андрей.
– Да. Vous savez entre cousin et cousine cette intimite mene quelquefois a l'amour: le cousinage est un dangereux voisinage, N'est ce pas? [Знаете, между двоюродным братом и сестрой эта близость приводит иногда к любви. Такое родство – опасное соседство. Не правда ли?]
– О, без сомнения, – сказал князь Андрей, и вдруг, неестественно оживившись, он стал шутить с Пьером о том, как он должен быть осторожным в своем обращении с своими 50 ти летними московскими кузинами, и в середине шутливого разговора встал и, взяв под руку Пьера, отвел его в сторону.
– Ну что? – сказал Пьер, с удивлением смотревший на странное оживление своего друга и заметивший взгляд, который он вставая бросил на Наташу.
– Мне надо, мне надо поговорить с тобой, – сказал князь Андрей. – Ты знаешь наши женские перчатки (он говорил о тех масонских перчатках, которые давались вновь избранному брату для вручения любимой женщине). – Я… Но нет, я после поговорю с тобой… – И с странным блеском в глазах и беспокойством в движениях князь Андрей подошел к Наташе и сел подле нее. Пьер видел, как князь Андрей что то спросил у нее, и она вспыхнув отвечала ему.
Но в это время Берг подошел к Пьеру, настоятельно упрашивая его принять участие в споре между генералом и полковником об испанских делах.
Берг был доволен и счастлив. Улыбка радости не сходила с его лица. Вечер был очень хорош и совершенно такой, как и другие вечера, которые он видел. Всё было похоже. И дамские, тонкие разговоры, и карты, и за картами генерал, возвышающий голос, и самовар, и печенье; но одного еще недоставало, того, что он всегда видел на вечерах, которым он желал подражать.
Недоставало громкого разговора между мужчинами и спора о чем нибудь важном и умном. Генерал начал этот разговор и к нему то Берг привлек Пьера.


На другой день князь Андрей поехал к Ростовым обедать, так как его звал граф Илья Андреич, и провел у них целый день.
Все в доме чувствовали для кого ездил князь Андрей, и он, не скрывая, целый день старался быть с Наташей. Не только в душе Наташи испуганной, но счастливой и восторженной, но во всем доме чувствовался страх перед чем то важным, имеющим совершиться. Графиня печальными и серьезно строгими глазами смотрела на князя Андрея, когда он говорил с Наташей, и робко и притворно начинала какой нибудь ничтожный разговор, как скоро он оглядывался на нее. Соня боялась уйти от Наташи и боялась быть помехой, когда она была с ними. Наташа бледнела от страха ожидания, когда она на минуты оставалась с ним с глазу на глаз. Князь Андрей поражал ее своей робостью. Она чувствовала, что ему нужно было сказать ей что то, но что он не мог на это решиться.
Когда вечером князь Андрей уехал, графиня подошла к Наташе и шопотом сказала:
– Ну что?
– Мама, ради Бога ничего не спрашивайте у меня теперь. Это нельзя говорить, – сказала Наташа.
Но несмотря на то, в этот вечер Наташа, то взволнованная, то испуганная, с останавливающимися глазами лежала долго в постели матери. То она рассказывала ей, как он хвалил ее, то как он говорил, что поедет за границу, то, что он спрашивал, где они будут жить это лето, то как он спрашивал ее про Бориса.
– Но такого, такого… со мной никогда не бывало! – говорила она. – Только мне страшно при нем, мне всегда страшно при нем, что это значит? Значит, что это настоящее, да? Мама, вы спите?
– Нет, душа моя, мне самой страшно, – отвечала мать. – Иди.
– Все равно я не буду спать. Что за глупости спать? Maмаша, мамаша, такого со мной никогда не бывало! – говорила она с удивлением и испугом перед тем чувством, которое она сознавала в себе. – И могли ли мы думать!…
Наташе казалось, что еще когда она в первый раз увидала князя Андрея в Отрадном, она влюбилась в него. Ее как будто пугало это странное, неожиданное счастье, что тот, кого она выбрала еще тогда (она твердо была уверена в этом), что тот самый теперь опять встретился ей, и, как кажется, неравнодушен к ней. «И надо было ему нарочно теперь, когда мы здесь, приехать в Петербург. И надо было нам встретиться на этом бале. Всё это судьба. Ясно, что это судьба, что всё это велось к этому. Еще тогда, как только я увидала его, я почувствовала что то особенное».
– Что ж он тебе еще говорил? Какие стихи то эти? Прочти… – задумчиво сказала мать, спрашивая про стихи, которые князь Андрей написал в альбом Наташе.
– Мама, это не стыдно, что он вдовец?
– Полно, Наташа. Молись Богу. Les Marieiages se font dans les cieux. [Браки заключаются в небесах.]
– Голубушка, мамаша, как я вас люблю, как мне хорошо! – крикнула Наташа, плача слезами счастья и волнения и обнимая мать.
В это же самое время князь Андрей сидел у Пьера и говорил ему о своей любви к Наташе и о твердо взятом намерении жениться на ней.

В этот день у графини Елены Васильевны был раут, был французский посланник, был принц, сделавшийся с недавнего времени частым посетителем дома графини, и много блестящих дам и мужчин. Пьер был внизу, прошелся по залам, и поразил всех гостей своим сосредоточенно рассеянным и мрачным видом.
Пьер со времени бала чувствовал в себе приближение припадков ипохондрии и с отчаянным усилием старался бороться против них. Со времени сближения принца с его женою, Пьер неожиданно был пожалован в камергеры, и с этого времени он стал чувствовать тяжесть и стыд в большом обществе, и чаще ему стали приходить прежние мрачные мысли о тщете всего человеческого. В это же время замеченное им чувство между покровительствуемой им Наташей и князем Андреем, своей противуположностью между его положением и положением его друга, еще усиливало это мрачное настроение. Он одинаково старался избегать мыслей о своей жене и о Наташе и князе Андрее. Опять всё ему казалось ничтожно в сравнении с вечностью, опять представлялся вопрос: «к чему?». И он дни и ночи заставлял себя трудиться над масонскими работами, надеясь отогнать приближение злого духа. Пьер в 12 м часу, выйдя из покоев графини, сидел у себя наверху в накуренной, низкой комнате, в затасканном халате перед столом и переписывал подлинные шотландские акты, когда кто то вошел к нему в комнату. Это был князь Андрей.
– А, это вы, – сказал Пьер с рассеянным и недовольным видом. – А я вот работаю, – сказал он, указывая на тетрадь с тем видом спасения от невзгод жизни, с которым смотрят несчастливые люди на свою работу.
Князь Андрей с сияющим, восторженным и обновленным к жизни лицом остановился перед Пьером и, не замечая его печального лица, с эгоизмом счастия улыбнулся ему.
– Ну, душа моя, – сказал он, – я вчера хотел сказать тебе и нынче за этим приехал к тебе. Никогда не испытывал ничего подобного. Я влюблен, мой друг.
Пьер вдруг тяжело вздохнул и повалился своим тяжелым телом на диван, подле князя Андрея.
– В Наташу Ростову, да? – сказал он.
– Да, да, в кого же? Никогда не поверил бы, но это чувство сильнее меня. Вчера я мучился, страдал, но и мученья этого я не отдам ни за что в мире. Я не жил прежде. Теперь только я живу, но я не могу жить без нее. Но может ли она любить меня?… Я стар для нее… Что ты не говоришь?…
– Я? Я? Что я говорил вам, – вдруг сказал Пьер, вставая и начиная ходить по комнате. – Я всегда это думал… Эта девушка такое сокровище, такое… Это редкая девушка… Милый друг, я вас прошу, вы не умствуйте, не сомневайтесь, женитесь, женитесь и женитесь… И я уверен, что счастливее вас не будет человека.
– Но она!
– Она любит вас.
– Не говори вздору… – сказал князь Андрей, улыбаясь и глядя в глаза Пьеру.
– Любит, я знаю, – сердито закричал Пьер.
– Нет, слушай, – сказал князь Андрей, останавливая его за руку. – Ты знаешь ли, в каком я положении? Мне нужно сказать все кому нибудь.
– Ну, ну, говорите, я очень рад, – говорил Пьер, и действительно лицо его изменилось, морщина разгладилась, и он радостно слушал князя Андрея. Князь Андрей казался и был совсем другим, новым человеком. Где была его тоска, его презрение к жизни, его разочарованность? Пьер был единственный человек, перед которым он решался высказаться; но зато он ему высказывал всё, что у него было на душе. То он легко и смело делал планы на продолжительное будущее, говорил о том, как он не может пожертвовать своим счастьем для каприза своего отца, как он заставит отца согласиться на этот брак и полюбить ее или обойдется без его согласия, то он удивлялся, как на что то странное, чуждое, от него независящее, на то чувство, которое владело им.
– Я бы не поверил тому, кто бы мне сказал, что я могу так любить, – говорил князь Андрей. – Это совсем не то чувство, которое было у меня прежде. Весь мир разделен для меня на две половины: одна – она и там всё счастье надежды, свет; другая половина – всё, где ее нет, там всё уныние и темнота…
– Темнота и мрак, – повторил Пьер, – да, да, я понимаю это.
– Я не могу не любить света, я не виноват в этом. И я очень счастлив. Ты понимаешь меня? Я знаю, что ты рад за меня.
– Да, да, – подтверждал Пьер, умиленными и грустными глазами глядя на своего друга. Чем светлее представлялась ему судьба князя Андрея, тем мрачнее представлялась своя собственная.


Для женитьбы нужно было согласие отца, и для этого на другой день князь Андрей уехал к отцу.
Отец с наружным спокойствием, но внутренней злобой принял сообщение сына. Он не мог понять того, чтобы кто нибудь хотел изменять жизнь, вносить в нее что нибудь новое, когда жизнь для него уже кончалась. – «Дали бы только дожить так, как я хочу, а потом бы делали, что хотели», говорил себе старик. С сыном однако он употребил ту дипломацию, которую он употреблял в важных случаях. Приняв спокойный тон, он обсудил всё дело.
Во первых, женитьба была не блестящая в отношении родства, богатства и знатности. Во вторых, князь Андрей был не первой молодости и слаб здоровьем (старик особенно налегал на это), а она была очень молода. В третьих, был сын, которого жалко было отдать девчонке. В четвертых, наконец, – сказал отец, насмешливо глядя на сына, – я тебя прошу, отложи дело на год, съезди за границу, полечись, сыщи, как ты и хочешь, немца, для князя Николая, и потом, ежели уж любовь, страсть, упрямство, что хочешь, так велики, тогда женись.