Патологическая анатомия эндокринной системы

Поделись знанием:
Перейти к: навигация, поиск

Эндокринная система человека состоит из желёз внутренней секреции (эндокринных желёз) и так называемой диффузной эндокринной системы (APUD-системы). Функция эндокринной системы заключается в продукции гормонов. К железам внутренней секреции относятся эндокринный гипоталамус, аденогипофиз (питуитарная железа), эпифиз (шишковидная железа), паращитовидные железы, щитовидная железа, тимус, островки Лангерганса поджелудочной железы, надпочечники, параганглии и половые железы (гонады). Диффузная эндокринная система представлена рассеянными эндокринными клетками (апудоцитами), включёнными в различные органы. Особое место в эндокринной патологии занимает сахарный диабет — одно из наиболее распространённых заболеваний человека, однако оно далеко не всегда обусловлено патологией эндокринной ткани поджелудочной железы.





Содержание

Патология эндокринного гипоталамуса

Различают три наиболее общие формы патологических изменений эндокринной порции гипоталамуса: (1) нарушения продукции либеринов (рилизинг-факторов) и статинов, (2) патологию антидиуретического гормона (АДГ) и (3) недостаточность окситоцина у женщин.

1. Нарушения продукции либеринов и статинов многообразны. Они приводят к нарушению различных функций аденогипофиза, и следовательно, ряда периферических эндокринных желёз.

2. Патология антидиуретического гормона проявляется двумя типами нарушений: (1) его недостаточностью (несахарный диабет) и гиперпродукцией (синдром Пархона, или гидропексический синдром).

Несахарный диабет — недостаточность АДГ. Почки при этом теряют способность концентрировать мочу, что приводит к полиурии и полидипсии. Осложнения несахарного диабета связаны с потерей организмом воды и нарушениями минерального обмена.

Синдром Пархона (гидропексический синдром) — гиперпродукция АДГ. Основное проявление заболевания — задержка жидкости в организме (отёки).

3. Недостаточность окситоцина у женщин сопровождается слабостью родовой деятельности.

Патология аденогипофиза

Многообразные патологические изменения в аденогипофизе делят на три группы: гипо-, гипер- и диспитуитаризм (термины происходят от старого названия гипофиза — питуитарная железа). Гипопитуитаризм — недостаточность гипофиза. Гиперпитуитаризм — гиперфункция гипофиза, развивающаяся вследствие гиперплазии его железистых клеток или опухоли (чаще аденомы, реже рака). Диспитуитаризм — недостаточность одних и гиперпродукция других гормонов аденогипофиза. Гипопитуитаризм может быть тотальным (пангипопитуитаризм) или парциальным (частичным). В случае тотального гипопитуитаризма развивается недостаточность всех гормонов аденогипофиза, частичный гипопитуитаризм характеризуется дефицитом какого-либо одного гормона.

I. Гипопитуитаризм

  1. Пангипопитуитаризм
  2. Парциальный гипопитуитаризм.

II. Гиперпитуитаризм.

III. Диспитуитаризм.

Формы пангипопитуитаризма

Пангипопитуитаризмом проявляются синдром Симмондса и его вариант синдром Шихана.

Синдром Симмондса

Синдром Си́ммондса (гипоталамо-гипофизарная кахексия) обусловлен некрозом гипофиза или атрофией его паренхиматозных элементов, вследствие чего резко снижается или полностью прекращается продукция гипофизарных гормонов. Наиболее характерные для синдрома Симмондса атрофические процессы в различных органах и тканях и преждевременное старение во многом связаны с недостаточностью соматотропного гомона (СТГ). В типичных случаях у больных формируется истощение (кахексия). Атак же этот синдром очень фотогейничен.

Послеродовый гипопитуитаризм

Синдром Ши́хана (синдром Ши́ена, послеродовый гипопитуитаризм) является вариантом синдрома Симмондса, развивающимся после родов. Некроз ткани гипофиза при этом возникает вследствие ишемии на фоне кровотечения в родах.

Формы частичного гипопитуитаризма

Парциальный гипопитуитаризм характерен для гипофизарной микросомии и адипозогенитальной дистрофии.

Гипофизарная микросомия

Гипофизарная микросомия (гипофизарный нанизм) характеризуется недостаточностью эффектов СТГ. Все органы при этом заболевании недоразвиты (врождённая гипоплазия), больные низкорослы. Термин «нанизм» происходит от греч. nanos — карлик.

Адипозогенитальная дистрофия

Адипозогенитальная дистрофия (синдром Фрёлиха). В основе болезни лежит недостаточность гонадотропинов гипофиза. Их дефицит приводит к недостаточности синтеза и секреции половых гормонов (вторичный гипогонадизм). Заболевание проявляется в препубертатном или пубертатном возрасте и характеризуется двумя основными синдромами, обусловленными гипогонадизмом: гипогенитализмом (недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков) и ожирением. Болезнь Ло́уренса—Му́на—Би́для — врождённый вариант адипозогенитальной дистрофии.

Формы гиперпитуитаризма

Гиперпитуитаризм лежит в основе синдромов гиперпродукции СТГ, болезни Кушинга, синдрома Киари—Фроммеля, юношеского базофилизма и гипермускулярной липодистрофии.

Синдромы гиперпродукции СТГ

Синдромы гиперпродукции СТГ. Избыточное образование СТГ обусловлено гиперплазией или аденомой гипофиза. Изредка повышенный синтез СТГ происходит в опухолях других локализаций («эктопический СТГ-синдром»). При этом все органы подвергаются гипертрофии, больные высокого роста (обычно выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин).

Синдром может развиться в детском возрасте (гигантизм) или у взрослого (акромегалия). Гигантизм характеризуется пропорциональной гипертрофией частей скелета и внутренних органов, при акромегалии органы увеличены в различной степени (диспропорциональная гипертрофия). Изменение внешности при акромегалии связано с огрубением черт лица, увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Гигантизм при взрослении больного трансформируется в акромегалию. Синдромы гиперпродукции СТГ у 20 % больных проявляются развитием вторичного сахарного диабета, так как СТГ является контринсулярным гормоном. При гиперплазии соматотропоцитов заболевание протекает, как правило, доброкачественно, больные даже без лечения живут несколько десятилетий, при наличии опухоли гипофиза продолжительность жизни больных без адекватной терапии составляет 3—4 года.

Акромегалия, возникшая на фоне опухоли гипофиза, завершается кахексией. Гигантизм и акромегалия в 5—10 % случаев формируются без гиперпродукции СТГ: при чрезмерной чувствительности периферических тканей к нормальной концентрации СТГ или при усилении синтеза негормональных факторов роста (соматомединов).

Болезнь Кушинга

Болезнь Ку́шинга (болезнь Иценко—Кушинга) — результат усиленного синтеза АКТГ, вследствие чего развивается гиперфункция пучковой зоны коры надпочечников (вторичный гиперкортицизм). Гиперпродукция гормона связана с аденомой или гиперплазией кортикотропоцитов.

Заболевание проявляется следующими признаками:

  1. Вторичный иммунодефицит (глюкокортикоиды обладают иммунодепрессивным эффектом)
  2. Вторичный сахарный диабет на фоне высокого уровня глюкокортикоидов
  3. Вторичная артериальная гипертензия, также обусловленная высоким уровнем глюкокортикоидов
  4. Стероидный остеопороз — снижение степени минерализации костной ткани, вследствие чего нередко возникают патологические переломы
  5. Ожирение по типу Кушинга — отложение жира преимущественно на лице («лунообразное лицо») и туловище, конечности при этом остаются худыми.

Смерть больных наступает чаще всего от инфекционных осложнений (пневмония, сепсис) или диабетической нефропатии.

Синдром Киари—Фроммеля

Синдром персистирующей лактореи Киари́—Фро́ммеля — гиперпродукция пролактина. Болеют как женщины, так и мужчины. Характерный признак синдрома — выделение молока из молочных желёз, у женщин не связанная с беременностью и кормлением (лакторея). У женщин, кроме того, снижается продукция гонадотропинов и, следовательно, половых гормонов, вследствие чего развивается атрофия эндометрия и яичников; формируется аменорея, поэтому у женщин заболевание называется синдромом персистирующей лактореи-аменореи.

Юношеский базофилизм

Юношеский базофилизм (гипоталамический синдром пубертатного периода) — гиперпродукция АКТГ, СТГ и гонадотропных гормонов вследствие усиления выработки гипоталамических рилизинг-факторов. В аденогипофизе увеличивается число базофильных клеток (отсюда термин «базофилизм»). Заболевание формируется у подростков в период полового созревания и проявляется ожирением, а также ускорением физического и полового развития (биологическая акселерация).

Гипермускулярная липодистрофия

Гипермускулярная липодистрофия — гиперпродукция липотропных гормонов (прежде всего β-липотропина). Синдром проявляется атрофией жировой ткани. Вследствие хронической гиперинсулинемии у больных развиваются гипертрофия скелетных мыщц и умеренная висцеромегалия.

Диспитуитаризм

Проявления диспитуитаризма многообразны, но встречаются они значительно реже гипо- и гиперпитуитарных синдромов. Одной из наиболее частых форм диспитуитаризма является синдром Не́йрата — сочетание гигантизма (усиление продукции СТГ) и адипозогенитальной дистрофии (недостаточность гонадотропинов гипофиза).

Патология эпифиза

Различают две основные формы патологических изменений эпифиза: гиперфункция (синдром Марбурга—Милку) и недостаточность эпифизарного мелатонина (синдром Пеллицци).

Синдром Марбурга—Милку

Синдром Ма́рбурга—Ми́лку — гиперпродукция эпифизарного мелатонина вследствие гиперплазии пинеоцитов или опухоли (пинеалома). Помимо эпифиза мелатонин вырабатывается в других органах, например, апудоцитами кишечника. Эпифизарный мелатонин является антагонистом ряда тропных гормонов гипофиза (липотропинов, тиреотропного гормона и гонадотропинов), поэтому при его избытке развиваются (1) ожирение (эпифизарное ожирение), (2) гипотиреоз и (3) гипогенитализм.

Синдром Пеллицци

Синдром Пелли́цци — гипофункция эпифиза. Отсутствие тормозящего влияния мелатонина на формирование половой системы проявляется в её преждевременном созревании (к концу первого десятилетия жизни, а в ряде случаев и раньше). Болеют преимущественно мальчики (андротропизм).

Патология паращитовидных желёз

Нарушения функции околощитовидных желёз проявляются в виде усиления продукции парат-гормона (гиперпаратиреоз) или его недостаточности (гипопаратиреоз).

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз (болезнь Э́нгеля—Реклинга́узена) — гиперпродукция парат-гормона с последующим развитием гиперкальциемии. Гиперпродукция гормона обусловлена гиперплазией или опухолью паращитовидных желёз и сопровождается следующими основными изменениями:

  • Гиперпаратиреоидной висцеропатией (прежде всего нефропатией) в результате метастатического кальциноза. Кроме того, в почках формируются камни.
  • Гиперпаратиреоидной остеопатией, проявляющейся сочетанием остеопороза и разрастания малообызвествлённой костной ткани. Кости при этом утолщены, характерны патологические переломы.

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз — недостаточность парат-гормона, приводящая к гипокальциемии, которая обусловливает развитие судорожного синдрома.

Патология щитовидной железы

Заболевания щитовидной железы широко распространены. Основными из них являются струма (зоб), тиреоидиты и опухоли.

В зависимости от уровня продукции тиреоидных гормонов выделяют три формы функционального состояния щитовидной железы:

  1. Эутиреоз — при нормальном уровне тиреоидных гормонов (трийодтиронина и тироксина)
  2. Гипертиреоз — результат гиперпродукции тиреоидных гормонов (крайняя степень выраженности гипертиреоза называется тиреотоксикоз)
  3. Гипотиреоз — следствие недостаточности в организме трийодтиронина и тироксина (крайняя степень выраженности гипотиреоза встречается при микседеме).

Струма (зоб)

Струма (зоб) — макроскопически выраженная гиперплазия тиреоидной ткани, не связанная с воспалением.

Эволюция понятия «зоб»

Термин «зоб» до середины XIX века использовался для обозначения всех объёмных процессов в передней и боковой частях шеи. Р. Вирхов первым стал применять этот термин только по отношению к увеличению щитовидной железы. К началу XX века из группы зоба исключили опухоли, а к середине века — тиреоидиты, поэтому термины «зоб Риделя» и «зоб Хасимото» являются устаревшими.

Классификация форм зоба

Классифицируют формы зоба следующим образом:

I. Клинико-морфологический принцип

  1. Эндемический зоб
  2. Спорадический зоб
  3. Дисгормоногенетический зоб
  4. Диффузный токсический зоб
  5. Эктопический зоб.

II. Макроморфологический принцип

  1. Диффузный зоб — равномерное увеличение всего органа без образования узелковых структур (развивается при болезни Грейвса).
  2. Узловой зоб — очаговое или тотальное увеличение железы за счёт образования множественных, тесно расположенных узелков. Понятие «узловой зоб» является неточным переводом термина, принятого в международных классификациях заболеваний щитовидной железы «nodular goiter» (узелковый зоб, то есть характеризующийся образованием множественных узелков). В форме узлового проявляется эндемический, спорадический и дисгормоногенетический зоб.

III. Морфогенетический принцип

  1. Паренхиматозный зоб образован мелкими фолликулами, коллоид в которых при обычной оптической микроскопии не обнаруживается (начальная фаза процесса).
  2. Коллоидный зоб (макро-, нормо-, микрофолликулярный) образован фолликулами различного размера с наличием коллоида, определяемого при обычном микроморфологическом исследовании материала.

IV. Функциональное состояние железы

  1. Эутиреоидный зоб — зоб с нормальной продукцией тиреоидных гормонов.
  2. Гипотиреоидный зоб — зоб с недостаточностью тиреоидных гормонов.
  3. Зоб с признаками кретинизма — гипотиреоидный зоб, развивающийся в детском возрасте или внутриутробно и приводящий к физическому и психическому недоразвитию (кретинизму).
  4. Гипертиреоидный зоб — форма зоба, сопровождающаяся повышенной продукцией тиреоидных гормонов (в основном, диффузный токсический зоб).

Узловые формы зоба

1. Эндемический зоб — зоб у жителей йод-дефицитных районов. Возникающий при этом дефицит тиреоидных гормонов приводит к активации тиреотропоцитов гипофиза. Повышенное образование тиреотропного гормона ведёт к гиперплазии тиреоидной ткани.

2. Спорадический зоб — приобретённая йод-независимая форма зоба, встречающаяся повсеместно. В основе болезни лежит недостаточность ферментов синтеза тиреоидных гормонов, а также первичная гиперпродукция тиреотропного гормона гипофиза. Пища, богатая соединениями кальция и фтора, препятствует всасыванию йода, что способствует развитию спорадического зоба. Определённую роль в генезе данной формы зоба играют алиментарные струмогены (например, тиоцианаты, содержащиеся в некоторых свежих овощах).

3. Дисгормоногенетический зоб — йод-независимая форма зоба, связанная с наследственной недостаточностью ферментов синтеза тиреоидных гормонов.

4. Эктопический зоб — гиперплазия нетипично расположенной тиреоидной ткани, то есть за пределами щитовидной железы. К наиболее распространённым вариантам эктопического зоба относятся (1) зоб корня языка, (2) ретростернальный зоб (может располагаться в любом участке переднего средостения) и (3) струма яичника (тератома яичника с преобладанием в ней зрелой тиреоидной ткани).

Диффузный токсический зоб

Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса) — гипертиреоидный зоб аутоиммунной природы. В основе заболевания лежит аллергическая реакция V типа (появление стимулирующих аутоантител к фолликулярным клеткам щитовидной железы).

Диффузный токсический зоб проявляется следующими синдромами:

  1. Тиреотоксическая миопатия, в том числе тиреотоксическая кардиопатия (тиреотоксический миокардит), — изменения мышечной ткани. В тяжёлых случаях при явлениях сердечной недостаточности на фоне диффузного кардиосклероза или вследствие слабости дыхательной мускулатуры может наступить смерть.
  2. Тиреотоксический гепатит может привести к развитию цирроза печени.
  3. Вторичная артериальная гипертензия (выражена умеренно).
  4. Увеличение щитовидной железы (вплоть до выраженного, называемого тиреомегалией).
  5. Характерный внешний вид больных: общая атрофия (похудение) вследствие преобладания катаболизма биополимеров над синтетическими процессами (тиреоидные гормоны — гормоны с катаболическим действием), что приводит к атрофии жировой ткани и скелетных мышц.
  6. Тиреогенная (аутоиммунная) офтальмопатия (сочетание экзофтальма и офтальмоплегии). Экзофтальм развивается вследствие разрастания фиброзной ткани в ретробульбарной клетчатке (ретробульбарный фиброз). Офтальмоплегия — неподвижность глазных яблок в результате сдавления глазодвигательных мышц и их атрофии.

Тиреоидит

Тиреоиди́т — воспалительное поражение щитовидной железы. Выделяют острые, подострые и хронические формы тиреоидита. Своеобразной клинико-морфологической формой является травматический тиреоидит. Среди хронических вариантов тиреоидита основное значение имеют болезни Риделя и Хасимото.

Травматический тиреоидит

Травматический тиреоидит (пальпируемый тиреоидит) развивается в результате травмы. Макроморфологически в железе в месте травмы определяется уплотнение без чётких границ. При микроморфологическом исследовании в просвете повреждённых фолликулов выявляется множество пенистых клеток (макрофагов, фагоцитирующих коллоид), а между фолликулами — лимфогистиоцитарный инфильтрат.

Острый тиреоидит

Острый тиреоидит протекает в виде серозного и гнойного вариантов. Гнойный тиреоидит характеризуется формированием абсцесса (абсцессов) или флегмоны щитовидной железы. Он развивается в результате попадания гноеродной флоры в ткань щитовидной железы гематогенным или лимфогенным путями, а также при распространении гнойного процесса с паратиреоидных тканей при флегмонах шеи и восходящем гнойном медиастините. Острый серозный тиреоидит возникает как осложнение некоторых вирусных инфекций, например, эпидемического паротита.

Тиреоидит де Кервена

Причиной подострого гранулематозного тиреоидита де Керве́на считаются вирусы, прежде всего парамиксовирусы (вирусы кори и эпидемического паротита). Подострый тиреоидит длится от нескольких недель до 2 лет (в среднем 5—6 мес.) и, обычно, заканчивается выздоровлением. В некоторых случаях заболевание продолжается годами, периодически рецидивируя. При макроморфологическом исследовании отмечается увеличение щитовидной железы, развивающееся довольно быстро, что напоминает рост крайне злокачественной опухоли. Микроморфологически выявляются очаги некроза фолликулов, наличие свободного коллоида в ткани, вокруг которого образуются гигантоклеточные гранулёмы.

Тиреоидит Риделя

Хронический фиброзный тиреоидит Ри́деля — разрастание в щитовидной железе грубоволокнистой ткани в виде плотного узла без чётких границ. Макроморфологически и клинически такой узел напоминает злокачественную опухоль.

Тиреоидит Хасимото

Хронический аутоиммунный тиреоидит (хронический лимфоцитарный тиреоидит, болезнь Хасимо́то) — хроническое аутоиммунное поражение щитовидной железы (необходимо дифференцировать с подострым послеродовым аутоиммунным тиреоидитом). Заболевание в основном встречается у женщин. В течении болезни Хасимото выделяют две основные стадии: (1) гиперпластическую (гипертрофическую) и (2) атрофическую. Гипертрофическая (начальная) стадия характеризуется увеличением железы за счёт лимфоидной гиперплазии (образования факультативных лимфоидных структур) и нодулярной гиперплазии тиреоидной ткани в участках аутоиммунной деструкции паренхимы органа. Железа при этом несколько увеличена, бугристая с поверхности и дольчатая на разрезе. Атрофическая (финальная) стадия сопровождается выраженной аутоиммунной деструкцией тиреоидной ткани. В этой стадии хронический лимфоцитарный тиреоидит проявляется признаками гипотиреоза вплоть до микседемы.

Опухоли щитовидной железы

Наиболее часто в щитовидной железе встречаются фолликулярная аденома (доброкачественная опухоль) и папиллярная карцинома, обычно являющаяся опухолью низкой степени злокачественности.

Патология эндокринной ткани поджелудочной железы (островков Лангерганса)

К наиболее известным формам патологии островков Лангерганса относятся инсулинзависимый сахарный диабет, гиперинсулинизм, синдром Маллинсона, ингибиторный синдром и синдром Вернера—Моррисона.

Гиперинсулинизм

Гиперинсулинизм — гиперпродукция инсулина вследствие гиперплазии β-клеток или опухоли из них (инсулинома). Основным проявлением болезни является гипогликемическая энцефалопатия — дистрофические изменения ткани головного мозга. Гипогликемия прежде всего отражается на жизнедеятельности головного мозга (20 % всей глюкозы крови потребляется мозгом), вследствие чего вторично активируется симпато-адреналовая система и повышается продукция катехоламинов. Катехоламины расширяют сосуды мозга, но длительная гиперкатехоламинемия вызывает паралитическую дилатацию микрососудов, застой в них крови, тромбоз и отёк периваскулярной ткани, что значительно ухудшает трофику, вызывая некрозы, кровоизлияния в ткань головного мозга и её атрофические изменения.

Синдром Маллинсона

Синдром Маллинсона — гиперпродукция панкреатического глюкагона вследствие гиперплазии α-клеток или опухоли из них (панкреоглюкагонома). Основное проявление заболевания — вторичный сахарный диабет (глюкагон — контринсулярный гормон).

Помимо панкреатического глюкагона, может произойти усиление синтеза энтероглюкагона — дуоденального глюкагона (опухоль при этом называется энтероглюкагонома). Она проявляется другими признаками: интенсивным разрастанием слизистой оболочки тонкой кишки (энтероглюкагон — фактор роста для этой ткани) и развитием тонкокишечной непроходимости.

Ингибиторный синдром

Ингибиторный синдром обусловлен гиперпродукцией панкреатического соматостатина при гиперплазии δ-клеток или опухоли из них (соматостатинома). Соматостатин — универсальный ингибитор, он является антагонистом инсулина, угнетает желудочную секрецию и секрецию желчи.

Заболевание проявляется следующими признаками:

  1. Вторичным сахарным диабетом
  2. Хроническим гипосекреторным гастритом
  3. Желчнокаменной болезнью.

Синдром Вернера—Моррисона

Синдром Вернера—Моррисона возникает при гиперпродукции вазоактивного интестинального пептида (ВИП) опухолями из δ1-клеток островков Лангерганса (випомы). Заболевание проявляется так называемой панкреатической холерой (водянистая диарея). ВИП вызывает расширение капилляров слизистой оболочки кишечника и её отёк. Отёчная жидкость поглощается покровными эпителиоцитами и секретируется ими в просвет кишки. Увеличение объёма содержимого кишечника приводит к диарее.

Сахарный диабет

Сахарный диабет — патологический процесс, в основе которого лежит недостаточность эффектов инсулина. Сахарный диабет не всегда является заболеванием эндокринной ткани поджелудочной железы.

По нозологической самостоятельности выделяют две формы сахарного диабета:

  1. Первичный сахарный диабет (сахарный диабет как самостоятельное заболевание)
  2. Вторичный сахарный диабет (сахарный диабет как осложнение или проявление других заболеваний или состояний).

Первичный сахарный диабет

К первичному сахарному диабету относятся диабет I и II типов, а также гравидарный сахарный диабет.

1. Инсулин-зависимый сахарный диабет (сахарный диабет I типа) — первичный сахарный диабет, характеризующийся абсолютной недостаточностью инсулина (снижением продукции гормона). Основные причины сахарного диабета I типа — вирусный и аутоиммунный инсулит (воспаление островков Лангерганса). Среди вирусов наибольшим диабетогенным потенциалом обладают парамиксовирусы (вирусы кори и эпидемического паротита), пикорнавирусы (вирусы Коксаки), вирусы коревой краснухи и гепатита B. Диабет I типа развивается преимущественно в детском возрасте (ювенильный диабет) и у молодых взрослых и протекает тяжелее диабета II типа.

2. Инсулин-независимый сахарный диабет (сахарный диабет II типа) — первичный сахарный диабет, характеризующийся относительной недостаточностью инсулина (снижением чувствительности инсулиновых рецепторов, продукция инсулина может быть даже несколько повышена). Диабет II типа в основном развивается у пожилых лиц, страдающих ожирением («диабет тучных»).

3. Диабет беременных (гравидарный сахарный диабет) — сахарный диабет начинающийся и завершающийся в период беременности или после родов. Если диабет начинается при беременности, но не завершается после родов или прерывания беременности, его классифицируют как диабет I или II типа.

Ранее выделяли латентный (скрытый) сахарный диабет. В настоящее время этот процесс обозначается термином нарушение толерантности к глюкозе. Его можно рассматривать как преддиабетическое состояние, однако оно не всегда трансформируется в диабет.

Вторичный сахарный диабет

Формы вторичного сахарного диабета:

  1. Синдромы гиперпродукции контринсулярных гормонов (болезнь и синдром Кушинга, феохромоцитома, синдром Маллинсона, ингибиторный синдром, синдромы гиперпродукции СТГ).
  2. Лекарственный диабет (например, при длительном применении в больших дозах препаратов глюкокортикоидных гормонов).
  3. Панкреопривный диабет — сахарный диабет при хроническом панкреатите, сопровождающемся атрофией ткани поджелудочной железы, в том числе островков Лангерганса. Панкреопривным называется также диабет, развившийся на фоне хирургического удаления поджелудочной железы.
  4. При ряде наследственных заболеваний (например, при атаксии-телеангиэктазии Луи-Бар).

Патологическая анатомия сахарного диабета I типа

Инсулин-зависимый сахарный диабет протекает тяжелее других его форм и характеризуется развитием иммунодефицитного состояния, ангиопатии, поражения почек, печени и других органов.

1. Вторичный иммунодефицит, на фоне которого формируются различные инфекционные осложнения вплоть до сепсиса. Иммунодефицит развивается вследствие выраженных нарушений углеводного обмена, который играет важную роль в нормальной функции иммунокомпетентных клеток. Инфекционные осложнения сахарного диабета являются одной из основных причин смерти больных (сепсис, пневмония, пиелонефрит и др.).

2. Диабетическая ангиопатия (макро- и микроангиопатия). Диабетическая макроангиопатия (атеросклероз) приводит к развитию гангрены конечностей, инфарктов миокарда, головного мозга и другим осложнениям атеросклероза. Диабетическая микроангиопатия характеризуется гиалинозом мелких артерий и артериол, что вызывает нарушения метаболизма тканей и атрофические изменения паренхимы. Ангиогиалин при этом отличается высоким содержанием липидов (липогиалин).

3. Диабетическая нефропатия (специфическая форма диабетической нефропатии называется синдромом Киммелстила—Уилсона). Поражение почек затрагивает как клубочки (диабетическая гломерулопатия вплоть до гломерулосклероза), так и канальцы (гликогеновая инфильтрация канальцев — образование многочисленных гранул гликогена в клетках эпителия канальцев).

4. Стеатоз печени (жировой гепатоз) — жировая паренхиматозная дистрофия печени, является закономерной висцеропатией при сахарном диабете.

Патология клубочковой зоны коры надпочечников

Патология клубочковой зоны коры надпочечников проявляется усилением (гиперальдостеронизм) или снижением (гипоальдостеронизм) продукции минералокортикоидов. Гиперальдостеронизм подразделяют на первичный (синдром Конна) и вторичный.

Классификация:

I. Гиперальдостеронизм — гиперпродукция минералокортикоидов.

  1. Первичный гиперальдостеронизм Конна — самостоятельное заболевание, обусловленное гиперплазией или гормонально-активной опухолью клубочковой зоны (альдостерома).
  2. Вторичный гиперальдостеронизм — проявление или осложнение других заболеваний и патологических состояний, прежде всего нефрогенной артериальной гипертензии.

II. Гипоальдостеронизм (соль-теряющий синдром) — недостаточность минералокортикоидов.

Гиперальдостеронизм проявляется следующими основными признаками:

  1. Гипокалиемическая миопатия — нарушение функции скелетных мышц и миокарда на фоне дефицита калия (мышечная слабость, параличи и парезы скелетных мышц, недостаточность сократительной функции миокарда, метаболические некрозы миокарда).
  2. Вторичная артериальная гипертензия.

Гипоальдостеронизм сопровождается эксикозом (дегидратацией) вследствие потери с мочой натрия и воды.

Патология пучковой зоны коры надпочечников

Выделяют две формы патологических изменений в пучковой зоне коры надпочечников: усиление (гиперкортицизм) и ослабление (гипокортицизм) продукции глюкокортикоидных гормонов. Гипер- и гипокортицизм подразделяются на два варианта — первичный и вторичный.

Классификация:

I. Гиперкортицизм — гиперпродукция глюкокортикоидных гормонов (эндогенных глюкокортикоидов).

  1. Первичный гиперкортицизм (синдром Кушинга) — обусловлен гиперплазией или опухолью (кортикостерома) пучковой зоны, а также при длительном применении препаратов глюкокортикоидных гормонов в высоких дозах (ятрогенный первичный гиперкортицизм); первичный гиперкортицизм — гиперкортицизм без гиперпродукции АКТГ.
  2. Вторичный гиперкортицизм (болезнь Кушинга) — гиперкортицизм на фоне гиперпродукции АКТГ.

II. Гипокортицизм — недостаточность эндогенных глюкокортикоидов.

  1. Первичный гипокортицизм обусловлен гипоплазией, некрозом или атрофией пучковой зоны (его острая форма, развивающаяся чаще всего при кровоизлиянии в оба надпочечника, называется синдромом Уотерхауса—Фридериксена; тяжёлые хронические проявления — болезнью Аддисона).
  2. Вторичный гипокортицизм — гипокортицизм, развивающийся на фоне недостаточности АКТГ, в частности, при синдроме отмены длительно применявшихся препаратов глюкокортикоидных гормонов (ятрогенный вторичный гипокортицизм).

Синдром Кушинга проявляется аналогично болезни Кушинга.

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) — выраженная форма хронической недостаточности коры надпочечников. К основным её проявлениям относятся следующие синдромы:

  1. Вторичный иммунодефицит — развивается в результате недостаточности глюкокортикоидов, необходимых для созревания лимфоцитов (дисгормональная гиперплазия лимфоидной ткани), и проявляется различными инфекционными процессами вплоть до сепсиса.
  2. Вторичная артериальная гипотония.
  3. Миопатия — атрофия скелетных мышц и миокарда (наиболее характерным клиническим проявлением болезни является быстрая утомляемость).
  4. Генерализованный гипермеланоз — гипермеланоз кожи и слизистых оболочек в результате гиперпродукции гипофизом меланотропинов.

Патология сетчатой зоны коры надпочечников

Наиболее распространёнными формами патологии сетчатой зоны коры надпочечников являются опухоли андростерома и кортикоэстрома, а также наследственное заболевание адреногенитальный синдром. В целом эти заболевания редки.

1. Андростерома — опухоль сетчатой зоны, секретирующая андрогенные гормоны. У женщин андростерома проявляется признаками вирилизации (маскулинизации): увеличивается масса скелетных мышц, отмечается рост волос по мужскому типу, происходит огрубение голоса.

2. Кортикоэстрома — опухоль сетчатой зоны, продуцирующая эстрогенные гормоны. У мужчин она сопровождается развитием признаков феминизации: гинекомастия, перераспределение жира по женскому типу, прекращение роста волос на лице, повышение тембра голоса.

3. Адреногенитальный синдром — наследственная недостаточность ферментов синтеза глюкокортикоидов. При этом вырабатывается избыточное количество надпочечниковых (эпиренальных) андрогенов. У мальчиков этот синдром проявляется преждевременным половым созреванием (надпочечниковая форма преждевременного полового созревания), у девочек — признаками вирилизации с развитием так называемого женского псевдогермафродитизма (за счёт гипертрофии клитора, симулирующего наличие полового члена).

Патология параганглиев

Катехоламин-продуцирующая ткань расположена в виде островков рядом с вегетативными ганглиями. Эти островки называются параганглиями. За исключением мозгового вещества надпочечников, параганглии имеют шаровидную форму, поэтому их нередко называют гломусами. Наиболее крупными параганглиями являются (1) мозговое вещество надпочечников, (2) каротидный гломус и (3) поясничный аортальный параганглий (орган Цукеркандля).

Выделяют симпатические и парасимпатические параганглии. Также параганглии делят на хромаффинные (окрашивающиеся солями хромовой кислоты) и нехромаффинные (не окрашивающиеся этими реактивами). К хромаффинным параганглиям относится мозговое вещество надпочечников.

Классификация форм патологии параганглиев:

I. Гиперплазия параганглиев.

II. Параганглиомы — опухоли параганглиев

  1. Феохромоцитома (хромаффинная, или симпатическая, параганглиома)
  2. Хемодектома (нехромаффинная, или парасимпатическая, параганглиома).

Гиперплазия каротидных гломусов. Хроническая гипоксия при заболеваниях лёгких, сердца, при анемиях, а также у жителей высокогорных районов сопровождается гиперплазией сонных (каротидных) гломусов.

Феохромоцитома — опухоль хромаффинных параганглиев (80 % феохромоцитом локализуется в мозговом веществе надпочечников), сопровождается гиперпродукцией адреналина. Основными проявлениями болезни являются (1) артериальная гипертензия и (2) вторичный сахарный диабет (адреналин — контринсулярный гормон).

Патология диффузной эндокринной системы (апудопатии)

Апудопатии проявляются гипо- или гиперфункцией апудоцитов. Гиперфункция апудоцитов связана с их гиперплазией или опухолями (апудомами). Апудомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Наиболее часто встречаются патологические изменения ЕС-, G- и S-клеток.

Патология ЕС-клеток (серотонина)

Основной формой патологии ЕС-клеток является карциноидный синдром.

Карциноидный синдром — синдром гиперпродукции серотонина опухолями из ЕС-клеток (карциноидами), реже другими типами опухолей.

Наиболее характерные проявления карциноидного синдрома:

1. Карциноидная кардиопатия — патогномоничный для карциноидного синдрома патологический процесс. При этом формируются пороки клапанов. Обычно поражаются клапаны правого сердца в виде недостаточности трёхстворчатого клапана и стеноза устья лёгочного ствола. Створки клапанов и сухожильные хорды утолщены, молочно-белого цвета, деформированы (створки трикуспидального клапана укорочены, створки клапана устья лёгочного ствола сращены между собой). При микроморфологическом исследовании в створках клапанов отмечается разрастание волокнистой соединительной ткани.

2. Бронхоспазм (иногда развивается бронхиальная астма). Особенно опасны астмоидные состояния, развивающиеся во время операции удаления карциноидной опухоли и нередко заканчивающиеся летальным исходом.

3. Диарея (самый частый симптом карциноидного синдрома) развивается вследствие усиления перистальтики под влиянием серотонина.

4. Вторичная артериальная гипертензия.

5. Приливы — приступы покраснения кожи лица, плечевого пояса, верхних конечностей, сопровождающиеся чувством жара.

Патология G-клеток (гастрина)

1. Синдром Золлингера—Эллисона — синдром гиперпродукции гастрина при гиперплазии G-клеток или опухоли (гастриноме) из них. Заболевание проявляется хроническим гиперацидным гастритом с последующим образованием язв желудка и ДПК.

2. Синдром недостаточности гастрина формируется при гипоплазии G-клеток. Он проявляется в развитии хронического гипо- или анацидного гастрита.

Патология S-клеток (секретина)

1. Синдром гиперпродукции секретина сопровождается усилением образования панкреатического сока. При этом развивается панкреатит. При тяжёлых формах болезни может развиться панкреонекроз (деструктивный панкреатит) вследствие самопереваривания ткани поджелудочной железы.

2. Синдром недостаточности секретина характеризуется снижением образования панкреатического сока, развивающимся на этом фоне нарушением пищеварения (мальдигестия) и потерей веса.

Множественные эндокринные неоплазии

Множественные эндокринные неоплазии (МЭН) — две или больше эндокринных опухолей у одного больного.

1. Синдром Вермера — опухоли аденогипофиза, паращитовидных желёз и островков поджелудочной железы (могут формироваться и другие опухоли).

2. Синдром Сиппла — сочетание медуллярного (С-клеточного) рака щитовидной железы, опухоли паращитовидных желёз и феохромоцитомы.

3. Синдром Горлина — сочетание медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы и нейрогенных опухолей слизистых оболочек пищеварительного тракта и глазного яблока.

См. также

Напишите отзыв о статье "Патологическая анатомия эндокринной системы"

Литература

  • Ивановская Т. Е., Цинзерлинг А. В. Патологическая анатомия (болезни детского возраста).— М., 1976.
  • Калитеевский П. Ф. Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов.— М., 1987.
  • Общая патология человека: Руководство для врачей / Под ред. А. И. Струкова, В. В. Серова, Д. С. Саркисова: В 2 т.— Т. 2.— М., 1990.
  • Патологическая анатомия болезней плода и ребёнка / Под ред. Т. Е. Ивановской, Б. С. Гусман: В 2 т.— М., 1981.
  • Патологоанатомическая диагностика опухолей человека / Под ред. Н. А. Краевского, А. В. Смольянникова, Д. С. Саркисова: В 2 т.— М., 1993.
  • Патология: Руководство / Под ред. М. А. Пальцева, В. С. Паукова, Э. Г. Улумбекова.— М., 2002.
  • Струков А. И., Серов В. В. Патологическая анатомия.— М., 1995.

Отрывок, характеризующий Патологическая анатомия эндокринной системы

«Экая прелесть этот Николай!» думала Наташа. – А! еще огонь в гостиной, – сказала она, указывая на окна дома, красиво блестевшие в мокрой, бархатной темноте ночи.


Граф Илья Андреич вышел из предводителей, потому что эта должность была сопряжена с слишком большими расходами. Но дела его всё не поправлялись. Часто Наташа и Николай видели тайные, беспокойные переговоры родителей и слышали толки о продаже богатого, родового Ростовского дома и подмосковной. Без предводительства не нужно было иметь такого большого приема, и отрадненская жизнь велась тише, чем в прежние годы; но огромный дом и флигеля всё таки были полны народом, за стол всё так же садилось больше человек. Всё это были свои, обжившиеся в доме люди, почти члены семейства или такие, которые, казалось, необходимо должны были жить в доме графа. Таковы были Диммлер – музыкант с женой, Иогель – танцовальный учитель с семейством, старушка барышня Белова, жившая в доме, и еще многие другие: учителя Пети, бывшая гувернантка барышень и просто люди, которым лучше или выгоднее было жить у графа, чем дома. Не было такого большого приезда как прежде, но ход жизни велся тот же, без которого не могли граф с графиней представить себе жизни. Та же была, еще увеличенная Николаем, охота, те же 50 лошадей и 15 кучеров на конюшне, те же дорогие подарки в именины, и торжественные на весь уезд обеды; те же графские висты и бостоны, за которыми он, распуская всем на вид карты, давал себя каждый день на сотни обыгрывать соседям, смотревшим на право составлять партию графа Ильи Андреича, как на самую выгодную аренду.
Граф, как в огромных тенетах, ходил в своих делах, стараясь не верить тому, что он запутался и с каждым шагом всё более и более запутываясь и чувствуя себя не в силах ни разорвать сети, опутавшие его, ни осторожно, терпеливо приняться распутывать их. Графиня любящим сердцем чувствовала, что дети ее разоряются, что граф не виноват, что он не может быть не таким, каким он есть, что он сам страдает (хотя и скрывает это) от сознания своего и детского разорения, и искала средств помочь делу. С ее женской точки зрения представлялось только одно средство – женитьба Николая на богатой невесте. Она чувствовала, что это была последняя надежда, и что если Николай откажется от партии, которую она нашла ему, надо будет навсегда проститься с возможностью поправить дела. Партия эта была Жюли Карагина, дочь прекрасных, добродетельных матери и отца, с детства известная Ростовым, и теперь богатая невеста по случаю смерти последнего из ее братьев.
Графиня писала прямо к Карагиной в Москву, предлагая ей брак ее дочери с своим сыном и получила от нее благоприятный ответ. Карагина отвечала, что она с своей стороны согласна, что всё будет зависеть от склонности ее дочери. Карагина приглашала Николая приехать в Москву.
Несколько раз, со слезами на глазах, графиня говорила сыну, что теперь, когда обе дочери ее пристроены – ее единственное желание состоит в том, чтобы видеть его женатым. Она говорила, что легла бы в гроб спокойной, ежели бы это было. Потом говорила, что у нее есть прекрасная девушка на примете и выпытывала его мнение о женитьбе.
В других разговорах она хвалила Жюли и советовала Николаю съездить в Москву на праздники повеселиться. Николай догадывался к чему клонились разговоры его матери, и в один из таких разговоров вызвал ее на полную откровенность. Она высказала ему, что вся надежда поправления дел основана теперь на его женитьбе на Карагиной.
– Что ж, если бы я любил девушку без состояния, неужели вы потребовали бы, maman, чтобы я пожертвовал чувством и честью для состояния? – спросил он у матери, не понимая жестокости своего вопроса и желая только выказать свое благородство.
– Нет, ты меня не понял, – сказала мать, не зная, как оправдаться. – Ты меня не понял, Николинька. Я желаю твоего счастья, – прибавила она и почувствовала, что она говорит неправду, что она запуталась. – Она заплакала.
– Маменька, не плачьте, а только скажите мне, что вы этого хотите, и вы знаете, что я всю жизнь свою, всё отдам для того, чтобы вы были спокойны, – сказал Николай. Я всем пожертвую для вас, даже своим чувством.
Но графиня не так хотела поставить вопрос: она не хотела жертвы от своего сына, она сама бы хотела жертвовать ему.
– Нет, ты меня не понял, не будем говорить, – сказала она, утирая слезы.
«Да, может быть, я и люблю бедную девушку, говорил сам себе Николай, что ж, мне пожертвовать чувством и честью для состояния? Удивляюсь, как маменька могла мне сказать это. Оттого что Соня бедна, то я и не могу любить ее, думал он, – не могу отвечать на ее верную, преданную любовь. А уж наверное с ней я буду счастливее, чем с какой нибудь куклой Жюли. Пожертвовать своим чувством я всегда могу для блага своих родных, говорил он сам себе, но приказывать своему чувству я не могу. Ежели я люблю Соню, то чувство мое сильнее и выше всего для меня».
Николай не поехал в Москву, графиня не возобновляла с ним разговора о женитьбе и с грустью, а иногда и озлоблением видела признаки всё большего и большего сближения между своим сыном и бесприданной Соней. Она упрекала себя за то, но не могла не ворчать, не придираться к Соне, часто без причины останавливая ее, называя ее «вы», и «моя милая». Более всего добрая графиня за то и сердилась на Соню, что эта бедная, черноглазая племянница была так кротка, так добра, так преданно благодарна своим благодетелям, и так верно, неизменно, с самоотвержением влюблена в Николая, что нельзя было ни в чем упрекнуть ее.
Николай доживал у родных свой срок отпуска. От жениха князя Андрея получено было 4 е письмо, из Рима, в котором он писал, что он уже давно бы был на пути в Россию, ежели бы неожиданно в теплом климате не открылась его рана, что заставляет его отложить свой отъезд до начала будущего года. Наташа была так же влюблена в своего жениха, так же успокоена этой любовью и так же восприимчива ко всем радостям жизни; но в конце четвертого месяца разлуки с ним, на нее начинали находить минуты грусти, против которой она не могла бороться. Ей жалко было самое себя, жалко было, что она так даром, ни для кого, пропадала всё это время, в продолжение которого она чувствовала себя столь способной любить и быть любимой.
В доме Ростовых было невесело.


Пришли святки, и кроме парадной обедни, кроме торжественных и скучных поздравлений соседей и дворовых, кроме на всех надетых новых платьев, не было ничего особенного, ознаменовывающего святки, а в безветренном 20 ти градусном морозе, в ярком ослепляющем солнце днем и в звездном зимнем свете ночью, чувствовалась потребность какого нибудь ознаменования этого времени.
На третий день праздника после обеда все домашние разошлись по своим комнатам. Было самое скучное время дня. Николай, ездивший утром к соседям, заснул в диванной. Старый граф отдыхал в своем кабинете. В гостиной за круглым столом сидела Соня, срисовывая узор. Графиня раскладывала карты. Настасья Ивановна шут с печальным лицом сидел у окна с двумя старушками. Наташа вошла в комнату, подошла к Соне, посмотрела, что она делает, потом подошла к матери и молча остановилась.
– Что ты ходишь, как бесприютная? – сказала ей мать. – Что тебе надо?
– Его мне надо… сейчас, сию минуту мне его надо, – сказала Наташа, блестя глазами и не улыбаясь. – Графиня подняла голову и пристально посмотрела на дочь.
– Не смотрите на меня. Мама, не смотрите, я сейчас заплачу.
– Садись, посиди со мной, – сказала графиня.
– Мама, мне его надо. За что я так пропадаю, мама?… – Голос ее оборвался, слезы брызнули из глаз, и она, чтобы скрыть их, быстро повернулась и вышла из комнаты. Она вышла в диванную, постояла, подумала и пошла в девичью. Там старая горничная ворчала на молодую девушку, запыхавшуюся, с холода прибежавшую с дворни.
– Будет играть то, – говорила старуха. – На всё время есть.
– Пусти ее, Кондратьевна, – сказала Наташа. – Иди, Мавруша, иди.
И отпустив Маврушу, Наташа через залу пошла в переднюю. Старик и два молодые лакея играли в карты. Они прервали игру и встали при входе барышни. «Что бы мне с ними сделать?» подумала Наташа. – Да, Никита, сходи пожалуста… куда бы мне его послать? – Да, сходи на дворню и принеси пожалуста петуха; да, а ты, Миша, принеси овса.
– Немного овса прикажете? – весело и охотно сказал Миша.
– Иди, иди скорее, – подтвердил старик.
– Федор, а ты мелу мне достань.
Проходя мимо буфета, она велела подавать самовар, хотя это было вовсе не время.
Буфетчик Фока был самый сердитый человек из всего дома. Наташа над ним любила пробовать свою власть. Он не поверил ей и пошел спросить, правда ли?
– Уж эта барышня! – сказал Фока, притворно хмурясь на Наташу.
Никто в доме не рассылал столько людей и не давал им столько работы, как Наташа. Она не могла равнодушно видеть людей, чтобы не послать их куда нибудь. Она как будто пробовала, не рассердится ли, не надуется ли на нее кто из них, но ничьих приказаний люди не любили так исполнять, как Наташиных. «Что бы мне сделать? Куда бы мне пойти?» думала Наташа, медленно идя по коридору.
– Настасья Ивановна, что от меня родится? – спросила она шута, который в своей куцавейке шел навстречу ей.
– От тебя блохи, стрекозы, кузнецы, – отвечал шут.
– Боже мой, Боже мой, всё одно и то же. Ах, куда бы мне деваться? Что бы мне с собой сделать? – И она быстро, застучав ногами, побежала по лестнице к Фогелю, который с женой жил в верхнем этаже. У Фогеля сидели две гувернантки, на столе стояли тарелки с изюмом, грецкими и миндальными орехами. Гувернантки разговаривали о том, где дешевле жить, в Москве или в Одессе. Наташа присела, послушала их разговор с серьезным задумчивым лицом и встала. – Остров Мадагаскар, – проговорила она. – Ма да гас кар, – повторила она отчетливо каждый слог и не отвечая на вопросы m me Schoss о том, что она говорит, вышла из комнаты. Петя, брат ее, был тоже наверху: он с своим дядькой устраивал фейерверк, который намеревался пустить ночью. – Петя! Петька! – закричала она ему, – вези меня вниз. с – Петя подбежал к ней и подставил спину. Она вскочила на него, обхватив его шею руками и он подпрыгивая побежал с ней. – Нет не надо – остров Мадагаскар, – проговорила она и, соскочив с него, пошла вниз.
Как будто обойдя свое царство, испытав свою власть и убедившись, что все покорны, но что всё таки скучно, Наташа пошла в залу, взяла гитару, села в темный угол за шкапчик и стала в басу перебирать струны, выделывая фразу, которую она запомнила из одной оперы, слышанной в Петербурге вместе с князем Андреем. Для посторонних слушателей у ней на гитаре выходило что то, не имевшее никакого смысла, но в ее воображении из за этих звуков воскресал целый ряд воспоминаний. Она сидела за шкапчиком, устремив глаза на полосу света, падавшую из буфетной двери, слушала себя и вспоминала. Она находилась в состоянии воспоминания.
Соня прошла в буфет с рюмкой через залу. Наташа взглянула на нее, на щель в буфетной двери и ей показалось, что она вспоминает то, что из буфетной двери в щель падал свет и что Соня прошла с рюмкой. «Да и это было точь в точь также», подумала Наташа. – Соня, что это? – крикнула Наташа, перебирая пальцами на толстой струне.
– Ах, ты тут! – вздрогнув, сказала Соня, подошла и прислушалась. – Не знаю. Буря? – сказала она робко, боясь ошибиться.
«Ну вот точно так же она вздрогнула, точно так же подошла и робко улыбнулась тогда, когда это уж было», подумала Наташа, «и точно так же… я подумала, что в ней чего то недостает».
– Нет, это хор из Водоноса, слышишь! – И Наташа допела мотив хора, чтобы дать его понять Соне.
– Ты куда ходила? – спросила Наташа.
– Воду в рюмке переменить. Я сейчас дорисую узор.
– Ты всегда занята, а я вот не умею, – сказала Наташа. – А Николай где?
– Спит, кажется.
– Соня, ты поди разбуди его, – сказала Наташа. – Скажи, что я его зову петь. – Она посидела, подумала о том, что это значит, что всё это было, и, не разрешив этого вопроса и нисколько не сожалея о том, опять в воображении своем перенеслась к тому времени, когда она была с ним вместе, и он влюбленными глазами смотрел на нее.
«Ах, поскорее бы он приехал. Я так боюсь, что этого не будет! А главное: я стареюсь, вот что! Уже не будет того, что теперь есть во мне. А может быть, он нынче приедет, сейчас приедет. Может быть приехал и сидит там в гостиной. Может быть, он вчера еще приехал и я забыла». Она встала, положила гитару и пошла в гостиную. Все домашние, учителя, гувернантки и гости сидели уж за чайным столом. Люди стояли вокруг стола, – а князя Андрея не было, и была всё прежняя жизнь.
– А, вот она, – сказал Илья Андреич, увидав вошедшую Наташу. – Ну, садись ко мне. – Но Наташа остановилась подле матери, оглядываясь кругом, как будто она искала чего то.
– Мама! – проговорила она. – Дайте мне его , дайте, мама, скорее, скорее, – и опять она с трудом удержала рыдания.
Она присела к столу и послушала разговоры старших и Николая, который тоже пришел к столу. «Боже мой, Боже мой, те же лица, те же разговоры, так же папа держит чашку и дует точно так же!» думала Наташа, с ужасом чувствуя отвращение, подымавшееся в ней против всех домашних за то, что они были всё те же.
После чая Николай, Соня и Наташа пошли в диванную, в свой любимый угол, в котором всегда начинались их самые задушевные разговоры.


– Бывает с тобой, – сказала Наташа брату, когда они уселись в диванной, – бывает с тобой, что тебе кажется, что ничего не будет – ничего; что всё, что хорошее, то было? И не то что скучно, а грустно?
– Еще как! – сказал он. – У меня бывало, что всё хорошо, все веселы, а мне придет в голову, что всё это уж надоело и что умирать всем надо. Я раз в полку не пошел на гулянье, а там играла музыка… и так мне вдруг скучно стало…
– Ах, я это знаю. Знаю, знаю, – подхватила Наташа. – Я еще маленькая была, так со мной это бывало. Помнишь, раз меня за сливы наказали и вы все танцовали, а я сидела в классной и рыдала, никогда не забуду: мне и грустно было и жалко было всех, и себя, и всех всех жалко. И, главное, я не виновата была, – сказала Наташа, – ты помнишь?
– Помню, – сказал Николай. – Я помню, что я к тебе пришел потом и мне хотелось тебя утешить и, знаешь, совестно было. Ужасно мы смешные были. У меня тогда была игрушка болванчик и я его тебе отдать хотел. Ты помнишь?
– А помнишь ты, – сказала Наташа с задумчивой улыбкой, как давно, давно, мы еще совсем маленькие были, дяденька нас позвал в кабинет, еще в старом доме, а темно было – мы это пришли и вдруг там стоит…
– Арап, – докончил Николай с радостной улыбкой, – как же не помнить? Я и теперь не знаю, что это был арап, или мы во сне видели, или нам рассказывали.
– Он серый был, помнишь, и белые зубы – стоит и смотрит на нас…
– Вы помните, Соня? – спросил Николай…
– Да, да я тоже помню что то, – робко отвечала Соня…
– Я ведь спрашивала про этого арапа у папа и у мама, – сказала Наташа. – Они говорят, что никакого арапа не было. А ведь вот ты помнишь!
– Как же, как теперь помню его зубы.
– Как это странно, точно во сне было. Я это люблю.
– А помнишь, как мы катали яйца в зале и вдруг две старухи, и стали по ковру вертеться. Это было, или нет? Помнишь, как хорошо было?
– Да. А помнишь, как папенька в синей шубе на крыльце выстрелил из ружья. – Они перебирали улыбаясь с наслаждением воспоминания, не грустного старческого, а поэтического юношеского воспоминания, те впечатления из самого дальнего прошедшего, где сновидение сливается с действительностью, и тихо смеялись, радуясь чему то.
Соня, как и всегда, отстала от них, хотя воспоминания их были общие.
Соня не помнила многого из того, что они вспоминали, а и то, что она помнила, не возбуждало в ней того поэтического чувства, которое они испытывали. Она только наслаждалась их радостью, стараясь подделаться под нее.
Она приняла участие только в том, когда они вспоминали первый приезд Сони. Соня рассказала, как она боялась Николая, потому что у него на курточке были снурки, и ей няня сказала, что и ее в снурки зашьют.
– А я помню: мне сказали, что ты под капустою родилась, – сказала Наташа, – и помню, что я тогда не смела не поверить, но знала, что это не правда, и так мне неловко было.
Во время этого разговора из задней двери диванной высунулась голова горничной. – Барышня, петуха принесли, – шопотом сказала девушка.
– Не надо, Поля, вели отнести, – сказала Наташа.
В середине разговоров, шедших в диванной, Диммлер вошел в комнату и подошел к арфе, стоявшей в углу. Он снял сукно, и арфа издала фальшивый звук.
– Эдуард Карлыч, сыграйте пожалуста мой любимый Nocturiene мосье Фильда, – сказал голос старой графини из гостиной.
Диммлер взял аккорд и, обратясь к Наташе, Николаю и Соне, сказал: – Молодежь, как смирно сидит!
– Да мы философствуем, – сказала Наташа, на минуту оглянувшись, и продолжала разговор. Разговор шел теперь о сновидениях.
Диммлер начал играть. Наташа неслышно, на цыпочках, подошла к столу, взяла свечу, вынесла ее и, вернувшись, тихо села на свое место. В комнате, особенно на диване, на котором они сидели, было темно, но в большие окна падал на пол серебряный свет полного месяца.
– Знаешь, я думаю, – сказала Наташа шопотом, придвигаясь к Николаю и Соне, когда уже Диммлер кончил и всё сидел, слабо перебирая струны, видимо в нерешительности оставить, или начать что нибудь новое, – что когда так вспоминаешь, вспоминаешь, всё вспоминаешь, до того довоспоминаешься, что помнишь то, что было еще прежде, чем я была на свете…
– Это метампсикова, – сказала Соня, которая всегда хорошо училась и все помнила. – Египтяне верили, что наши души были в животных и опять пойдут в животных.
– Нет, знаешь, я не верю этому, чтобы мы были в животных, – сказала Наташа тем же шопотом, хотя музыка и кончилась, – а я знаю наверное, что мы были ангелами там где то и здесь были, и от этого всё помним…
– Можно мне присоединиться к вам? – сказал тихо подошедший Диммлер и подсел к ним.
– Ежели бы мы были ангелами, так за что же мы попали ниже? – сказал Николай. – Нет, это не может быть!
– Не ниже, кто тебе сказал, что ниже?… Почему я знаю, чем я была прежде, – с убеждением возразила Наташа. – Ведь душа бессмертна… стало быть, ежели я буду жить всегда, так я и прежде жила, целую вечность жила.
– Да, но трудно нам представить вечность, – сказал Диммлер, который подошел к молодым людям с кроткой презрительной улыбкой, но теперь говорил так же тихо и серьезно, как и они.
– Отчего же трудно представить вечность? – сказала Наташа. – Нынче будет, завтра будет, всегда будет и вчера было и третьего дня было…
– Наташа! теперь твой черед. Спой мне что нибудь, – послышался голос графини. – Что вы уселись, точно заговорщики.
– Мама! мне так не хочется, – сказала Наташа, но вместе с тем встала.
Всем им, даже и немолодому Диммлеру, не хотелось прерывать разговор и уходить из уголка диванного, но Наташа встала, и Николай сел за клавикорды. Как всегда, став на средину залы и выбрав выгоднейшее место для резонанса, Наташа начала петь любимую пьесу своей матери.
Она сказала, что ей не хотелось петь, но она давно прежде, и долго после не пела так, как она пела в этот вечер. Граф Илья Андреич из кабинета, где он беседовал с Митинькой, слышал ее пенье, и как ученик, торопящийся итти играть, доканчивая урок, путался в словах, отдавая приказания управляющему и наконец замолчал, и Митинька, тоже слушая, молча с улыбкой, стоял перед графом. Николай не спускал глаз с сестры, и вместе с нею переводил дыхание. Соня, слушая, думала о том, какая громадная разница была между ей и ее другом и как невозможно было ей хоть на сколько нибудь быть столь обворожительной, как ее кузина. Старая графиня сидела с счастливо грустной улыбкой и слезами на глазах, изредка покачивая головой. Она думала и о Наташе, и о своей молодости, и о том, как что то неестественное и страшное есть в этом предстоящем браке Наташи с князем Андреем.
Диммлер, подсев к графине и закрыв глаза, слушал.
– Нет, графиня, – сказал он наконец, – это талант европейский, ей учиться нечего, этой мягкости, нежности, силы…
– Ах! как я боюсь за нее, как я боюсь, – сказала графиня, не помня, с кем она говорит. Ее материнское чутье говорило ей, что чего то слишком много в Наташе, и что от этого она не будет счастлива. Наташа не кончила еще петь, как в комнату вбежал восторженный четырнадцатилетний Петя с известием, что пришли ряженые.
Наташа вдруг остановилась.
– Дурак! – закричала она на брата, подбежала к стулу, упала на него и зарыдала так, что долго потом не могла остановиться.
– Ничего, маменька, право ничего, так: Петя испугал меня, – говорила она, стараясь улыбаться, но слезы всё текли и всхлипывания сдавливали горло.
Наряженные дворовые, медведи, турки, трактирщики, барыни, страшные и смешные, принеся с собою холод и веселье, сначала робко жались в передней; потом, прячась один за другого, вытеснялись в залу; и сначала застенчиво, а потом всё веселее и дружнее начались песни, пляски, хоровые и святочные игры. Графиня, узнав лица и посмеявшись на наряженных, ушла в гостиную. Граф Илья Андреич с сияющей улыбкой сидел в зале, одобряя играющих. Молодежь исчезла куда то.
Через полчаса в зале между другими ряжеными появилась еще старая барыня в фижмах – это был Николай. Турчанка был Петя. Паяс – это был Диммлер, гусар – Наташа и черкес – Соня, с нарисованными пробочными усами и бровями.
После снисходительного удивления, неузнавания и похвал со стороны не наряженных, молодые люди нашли, что костюмы так хороши, что надо было их показать еще кому нибудь.
Николай, которому хотелось по отличной дороге прокатить всех на своей тройке, предложил, взяв с собой из дворовых человек десять наряженных, ехать к дядюшке.
– Нет, ну что вы его, старика, расстроите! – сказала графиня, – да и негде повернуться у него. Уж ехать, так к Мелюковым.
Мелюкова была вдова с детьми разнообразного возраста, также с гувернантками и гувернерами, жившая в четырех верстах от Ростовых.
– Вот, ma chere, умно, – подхватил расшевелившийся старый граф. – Давай сейчас наряжусь и поеду с вами. Уж я Пашету расшевелю.
Но графиня не согласилась отпустить графа: у него все эти дни болела нога. Решили, что Илье Андреевичу ехать нельзя, а что ежели Луиза Ивановна (m me Schoss) поедет, то барышням можно ехать к Мелюковой. Соня, всегда робкая и застенчивая, настоятельнее всех стала упрашивать Луизу Ивановну не отказать им.
Наряд Сони был лучше всех. Ее усы и брови необыкновенно шли к ней. Все говорили ей, что она очень хороша, и она находилась в несвойственном ей оживленно энергическом настроении. Какой то внутренний голос говорил ей, что нынче или никогда решится ее судьба, и она в своем мужском платье казалась совсем другим человеком. Луиза Ивановна согласилась, и через полчаса четыре тройки с колокольчиками и бубенчиками, визжа и свистя подрезами по морозному снегу, подъехали к крыльцу.
Наташа первая дала тон святочного веселья, и это веселье, отражаясь от одного к другому, всё более и более усиливалось и дошло до высшей степени в то время, когда все вышли на мороз, и переговариваясь, перекликаясь, смеясь и крича, расселись в сани.
Две тройки были разгонные, третья тройка старого графа с орловским рысаком в корню; четвертая собственная Николая с его низеньким, вороным, косматым коренником. Николай в своем старушечьем наряде, на который он надел гусарский, подпоясанный плащ, стоял в середине своих саней, подобрав вожжи.
Было так светло, что он видел отблескивающие на месячном свете бляхи и глаза лошадей, испуганно оглядывавшихся на седоков, шумевших под темным навесом подъезда.
В сани Николая сели Наташа, Соня, m me Schoss и две девушки. В сани старого графа сели Диммлер с женой и Петя; в остальные расселись наряженные дворовые.
– Пошел вперед, Захар! – крикнул Николай кучеру отца, чтобы иметь случай перегнать его на дороге.
Тройка старого графа, в которую сел Диммлер и другие ряженые, визжа полозьями, как будто примерзая к снегу, и побрякивая густым колокольцом, тронулась вперед. Пристяжные жались на оглобли и увязали, выворачивая как сахар крепкий и блестящий снег.
Николай тронулся за первой тройкой; сзади зашумели и завизжали остальные. Сначала ехали маленькой рысью по узкой дороге. Пока ехали мимо сада, тени от оголенных деревьев ложились часто поперек дороги и скрывали яркий свет луны, но как только выехали за ограду, алмазно блестящая, с сизым отблеском, снежная равнина, вся облитая месячным сиянием и неподвижная, открылась со всех сторон. Раз, раз, толконул ухаб в передних санях; точно так же толконуло следующие сани и следующие и, дерзко нарушая закованную тишину, одни за другими стали растягиваться сани.
– След заячий, много следов! – прозвучал в морозном скованном воздухе голос Наташи.
– Как видно, Nicolas! – сказал голос Сони. – Николай оглянулся на Соню и пригнулся, чтоб ближе рассмотреть ее лицо. Какое то совсем новое, милое, лицо, с черными бровями и усами, в лунном свете, близко и далеко, выглядывало из соболей.
«Это прежде была Соня», подумал Николай. Он ближе вгляделся в нее и улыбнулся.
– Вы что, Nicolas?
– Ничего, – сказал он и повернулся опять к лошадям.
Выехав на торную, большую дорогу, примасленную полозьями и всю иссеченную следами шипов, видными в свете месяца, лошади сами собой стали натягивать вожжи и прибавлять ходу. Левая пристяжная, загнув голову, прыжками подергивала свои постромки. Коренной раскачивался, поводя ушами, как будто спрашивая: «начинать или рано еще?» – Впереди, уже далеко отделившись и звеня удаляющимся густым колокольцом, ясно виднелась на белом снегу черная тройка Захара. Слышны были из его саней покрикиванье и хохот и голоса наряженных.
– Ну ли вы, разлюбезные, – крикнул Николай, с одной стороны подергивая вожжу и отводя с кнутом pуку. И только по усилившемуся как будто на встречу ветру, и по подергиванью натягивающих и всё прибавляющих скоку пристяжных, заметно было, как шибко полетела тройка. Николай оглянулся назад. С криком и визгом, махая кнутами и заставляя скакать коренных, поспевали другие тройки. Коренной стойко поколыхивался под дугой, не думая сбивать и обещая еще и еще наддать, когда понадобится.
Николай догнал первую тройку. Они съехали с какой то горы, выехали на широко разъезженную дорогу по лугу около реки.
«Где это мы едем?» подумал Николай. – «По косому лугу должно быть. Но нет, это что то новое, чего я никогда не видал. Это не косой луг и не Дёмкина гора, а это Бог знает что такое! Это что то новое и волшебное. Ну, что бы там ни было!» И он, крикнув на лошадей, стал объезжать первую тройку.
Захар сдержал лошадей и обернул свое уже объиндевевшее до бровей лицо.
Николай пустил своих лошадей; Захар, вытянув вперед руки, чмокнул и пустил своих.
– Ну держись, барин, – проговорил он. – Еще быстрее рядом полетели тройки, и быстро переменялись ноги скачущих лошадей. Николай стал забирать вперед. Захар, не переменяя положения вытянутых рук, приподнял одну руку с вожжами.
– Врешь, барин, – прокричал он Николаю. Николай в скок пустил всех лошадей и перегнал Захара. Лошади засыпали мелким, сухим снегом лица седоков, рядом с ними звучали частые переборы и путались быстро движущиеся ноги, и тени перегоняемой тройки. Свист полозьев по снегу и женские взвизги слышались с разных сторон.
Опять остановив лошадей, Николай оглянулся кругом себя. Кругом была всё та же пропитанная насквозь лунным светом волшебная равнина с рассыпанными по ней звездами.
«Захар кричит, чтобы я взял налево; а зачем налево? думал Николай. Разве мы к Мелюковым едем, разве это Мелюковка? Мы Бог знает где едем, и Бог знает, что с нами делается – и очень странно и хорошо то, что с нами делается». Он оглянулся в сани.
– Посмотри, у него и усы и ресницы, всё белое, – сказал один из сидевших странных, хорошеньких и чужих людей с тонкими усами и бровями.
«Этот, кажется, была Наташа, подумал Николай, а эта m me Schoss; а может быть и нет, а это черкес с усами не знаю кто, но я люблю ее».
– Не холодно ли вам? – спросил он. Они не отвечали и засмеялись. Диммлер из задних саней что то кричал, вероятно смешное, но нельзя было расслышать, что он кричал.
– Да, да, – смеясь отвечали голоса.
– Однако вот какой то волшебный лес с переливающимися черными тенями и блестками алмазов и с какой то анфиладой мраморных ступеней, и какие то серебряные крыши волшебных зданий, и пронзительный визг каких то зверей. «А ежели и в самом деле это Мелюковка, то еще страннее то, что мы ехали Бог знает где, и приехали в Мелюковку», думал Николай.
Действительно это была Мелюковка, и на подъезд выбежали девки и лакеи со свечами и радостными лицами.
– Кто такой? – спрашивали с подъезда.
– Графские наряженные, по лошадям вижу, – отвечали голоса.


Пелагея Даниловна Мелюкова, широкая, энергическая женщина, в очках и распашном капоте, сидела в гостиной, окруженная дочерьми, которым она старалась не дать скучать. Они тихо лили воск и смотрели на тени выходивших фигур, когда зашумели в передней шаги и голоса приезжих.
Гусары, барыни, ведьмы, паясы, медведи, прокашливаясь и обтирая заиндевевшие от мороза лица в передней, вошли в залу, где поспешно зажигали свечи. Паяц – Диммлер с барыней – Николаем открыли пляску. Окруженные кричавшими детьми, ряженые, закрывая лица и меняя голоса, раскланивались перед хозяйкой и расстанавливались по комнате.
– Ах, узнать нельзя! А Наташа то! Посмотрите, на кого она похожа! Право, напоминает кого то. Эдуард то Карлыч как хорош! Я не узнала. Да как танцует! Ах, батюшки, и черкес какой то; право, как идет Сонюшке. Это еще кто? Ну, утешили! Столы то примите, Никита, Ваня. А мы так тихо сидели!
– Ха ха ха!… Гусар то, гусар то! Точно мальчик, и ноги!… Я видеть не могу… – слышались голоса.
Наташа, любимица молодых Мелюковых, с ними вместе исчезла в задние комнаты, куда была потребована пробка и разные халаты и мужские платья, которые в растворенную дверь принимали от лакея оголенные девичьи руки. Через десять минут вся молодежь семейства Мелюковых присоединилась к ряженым.
Пелагея Даниловна, распорядившись очисткой места для гостей и угощениями для господ и дворовых, не снимая очков, с сдерживаемой улыбкой, ходила между ряжеными, близко глядя им в лица и никого не узнавая. Она не узнавала не только Ростовых и Диммлера, но и никак не могла узнать ни своих дочерей, ни тех мужниных халатов и мундиров, которые были на них.
– А это чья такая? – говорила она, обращаясь к своей гувернантке и глядя в лицо своей дочери, представлявшей казанского татарина. – Кажется, из Ростовых кто то. Ну и вы, господин гусар, в каком полку служите? – спрашивала она Наташу. – Турке то, турке пастилы подай, – говорила она обносившему буфетчику: – это их законом не запрещено.
Иногда, глядя на странные, но смешные па, которые выделывали танцующие, решившие раз навсегда, что они наряженные, что никто их не узнает и потому не конфузившиеся, – Пелагея Даниловна закрывалась платком, и всё тучное тело ее тряслось от неудержимого доброго, старушечьего смеха. – Сашинет то моя, Сашинет то! – говорила она.
После русских плясок и хороводов Пелагея Даниловна соединила всех дворовых и господ вместе, в один большой круг; принесли кольцо, веревочку и рублик, и устроились общие игры.
Через час все костюмы измялись и расстроились. Пробочные усы и брови размазались по вспотевшим, разгоревшимся и веселым лицам. Пелагея Даниловна стала узнавать ряженых, восхищалась тем, как хорошо были сделаны костюмы, как шли они особенно к барышням, и благодарила всех за то, что так повеселили ее. Гостей позвали ужинать в гостиную, а в зале распорядились угощением дворовых.
– Нет, в бане гадать, вот это страшно! – говорила за ужином старая девушка, жившая у Мелюковых.
– Отчего же? – спросила старшая дочь Мелюковых.
– Да не пойдете, тут надо храбрость…
– Я пойду, – сказала Соня.
– Расскажите, как это было с барышней? – сказала вторая Мелюкова.
– Да вот так то, пошла одна барышня, – сказала старая девушка, – взяла петуха, два прибора – как следует, села. Посидела, только слышит, вдруг едет… с колокольцами, с бубенцами подъехали сани; слышит, идет. Входит совсем в образе человеческом, как есть офицер, пришел и сел с ней за прибор.
– А! А!… – закричала Наташа, с ужасом выкатывая глаза.
– Да как же, он так и говорит?
– Да, как человек, всё как должно быть, и стал, и стал уговаривать, а ей бы надо занять его разговором до петухов; а она заробела; – только заробела и закрылась руками. Он ее и подхватил. Хорошо, что тут девушки прибежали…
– Ну, что пугать их! – сказала Пелагея Даниловна.
– Мамаша, ведь вы сами гадали… – сказала дочь.
– А как это в амбаре гадают? – спросила Соня.
– Да вот хоть бы теперь, пойдут к амбару, да и слушают. Что услышите: заколачивает, стучит – дурно, а пересыпает хлеб – это к добру; а то бывает…
– Мама расскажите, что с вами было в амбаре?
Пелагея Даниловна улыбнулась.
– Да что, я уж забыла… – сказала она. – Ведь вы никто не пойдете?
– Нет, я пойду; Пепагея Даниловна, пустите меня, я пойду, – сказала Соня.
– Ну что ж, коли не боишься.
– Луиза Ивановна, можно мне? – спросила Соня.
Играли ли в колечко, в веревочку или рублик, разговаривали ли, как теперь, Николай не отходил от Сони и совсем новыми глазами смотрел на нее. Ему казалось, что он нынче только в первый раз, благодаря этим пробочным усам, вполне узнал ее. Соня действительно этот вечер была весела, оживлена и хороша, какой никогда еще не видал ее Николай.
«Так вот она какая, а я то дурак!» думал он, глядя на ее блестящие глаза и счастливую, восторженную, из под усов делающую ямочки на щеках, улыбку, которой он не видал прежде.
– Я ничего не боюсь, – сказала Соня. – Можно сейчас? – Она встала. Соне рассказали, где амбар, как ей молча стоять и слушать, и подали ей шубку. Она накинула ее себе на голову и взглянула на Николая.
«Что за прелесть эта девочка!» подумал он. «И об чем я думал до сих пор!»
Соня вышла в коридор, чтобы итти в амбар. Николай поспешно пошел на парадное крыльцо, говоря, что ему жарко. Действительно в доме было душно от столпившегося народа.
На дворе был тот же неподвижный холод, тот же месяц, только было еще светлее. Свет был так силен и звезд на снеге было так много, что на небо не хотелось смотреть, и настоящих звезд было незаметно. На небе было черно и скучно, на земле было весело.
«Дурак я, дурак! Чего ждал до сих пор?» подумал Николай и, сбежав на крыльцо, он обошел угол дома по той тропинке, которая вела к заднему крыльцу. Он знал, что здесь пойдет Соня. На половине дороги стояли сложенные сажени дров, на них был снег, от них падала тень; через них и с боку их, переплетаясь, падали тени старых голых лип на снег и дорожку. Дорожка вела к амбару. Рубленная стена амбара и крыша, покрытая снегом, как высеченная из какого то драгоценного камня, блестели в месячном свете. В саду треснуло дерево, и опять всё совершенно затихло. Грудь, казалось, дышала не воздухом, а какой то вечно молодой силой и радостью.
С девичьего крыльца застучали ноги по ступенькам, скрыпнуло звонко на последней, на которую был нанесен снег, и голос старой девушки сказал:
– Прямо, прямо, вот по дорожке, барышня. Только не оглядываться.
– Я не боюсь, – отвечал голос Сони, и по дорожке, по направлению к Николаю, завизжали, засвистели в тоненьких башмачках ножки Сони.
Соня шла закутавшись в шубку. Она была уже в двух шагах, когда увидала его; она увидала его тоже не таким, каким она знала и какого всегда немножко боялась. Он был в женском платье со спутанными волосами и с счастливой и новой для Сони улыбкой. Соня быстро подбежала к нему.
«Совсем другая, и всё та же», думал Николай, глядя на ее лицо, всё освещенное лунным светом. Он продел руки под шубку, прикрывавшую ее голову, обнял, прижал к себе и поцеловал в губы, над которыми были усы и от которых пахло жженой пробкой. Соня в самую середину губ поцеловала его и, выпростав маленькие руки, с обеих сторон взяла его за щеки.
– Соня!… Nicolas!… – только сказали они. Они подбежали к амбару и вернулись назад каждый с своего крыльца.


Когда все поехали назад от Пелагеи Даниловны, Наташа, всегда всё видевшая и замечавшая, устроила так размещение, что Луиза Ивановна и она сели в сани с Диммлером, а Соня села с Николаем и девушками.
Николай, уже не перегоняясь, ровно ехал в обратный путь, и всё вглядываясь в этом странном, лунном свете в Соню, отыскивал при этом всё переменяющем свете, из под бровей и усов свою ту прежнюю и теперешнюю Соню, с которой он решил уже никогда не разлучаться. Он вглядывался, и когда узнавал всё ту же и другую и вспоминал, слышав этот запах пробки, смешанный с чувством поцелуя, он полной грудью вдыхал в себя морозный воздух и, глядя на уходящую землю и блестящее небо, он чувствовал себя опять в волшебном царстве.
– Соня, тебе хорошо? – изредка спрашивал он.
– Да, – отвечала Соня. – А тебе ?
На середине дороги Николай дал подержать лошадей кучеру, на минутку подбежал к саням Наташи и стал на отвод.
– Наташа, – сказал он ей шопотом по французски, – знаешь, я решился насчет Сони.
– Ты ей сказал? – спросила Наташа, вся вдруг просияв от радости.
– Ах, какая ты странная с этими усами и бровями, Наташа! Ты рада?
– Я так рада, так рада! Я уж сердилась на тебя. Я тебе не говорила, но ты дурно с ней поступал. Это такое сердце, Nicolas. Как я рада! Я бываю гадкая, но мне совестно было быть одной счастливой без Сони, – продолжала Наташа. – Теперь я так рада, ну, беги к ней.