Пемфигус
| Пемфигус | |
| МКБ-10 |
L10. |
|---|---|
| МКБ-9 |
694.4 |
| OMIM |
169600 |
| DiseasesDB |
9764 |
| MedlinePlus |
000882 |
| eMedicine |
[www.emedicine.com/derm/topic317.htm derm/317] |
| MeSH |
D010392 |
Пе́мфигус, или пузырчатка — группа редких, но нередко весьма тяжёлых, инвалидизирующих и потенциально смертельных везикулобуллёзных (пузырчатых) аутоиммунных заболеваний, поражающих кожу и слизистые оболочки. [1]
Классификация
Выделяют следующие клинические варианты течения пузырчатки[2].
- Вульгарная,
- Вегетирующая,
- Листовидная,
- Себорейная (эритематозная, или синдром Сенира — Ашера)
Этиология и патогенез
Причиной пемфигуса является образование аутоагрессивных антител к одному или нескольким белкам из семейства десмоглеинов. Десмоглеины являются своеобразным «клеем», который соединяет рядом расположенные эпидермальные клетки с помощью особых соединительных элементов, называемых десмосомами. Когда аутоантитела и активированные лимфоциты атакуют десмоглеины, клетки эпидермиса отделяются друг от друга и эпидермис становится «расклеенным», пористым, легко отслаивающимся и высоко подверженным проникновению чужеродных микроорганизмов (бактерий и грибов). Этот феномен называется акантолиз. В результате этого на коже или в толще кожи образуются гноящиеся, заполненные экссудатом пузырьки (откуда и просторечное название болезни — «пузырчатка»), которые затем отслаиваются от кожи, обнажая подлежащие её слои или подлежащие ткани, и формируют инфицированные, гнойные язвы. В тяжёлых случаях эти пузырьки и язвы могут покрывать значительную часть поверхности кожи. [3]
Первоначально причины этой болезни были неизвестны, и термин «пемфигус», или «пузырчатка» применялся к любому заболеванию кожи и слизистых, сопровождающемуся образованием пузырьков, акантолизом и отслойкой кожи с образованием гноящихся язв. В 1964 году была опубликована историческая статья, изменившая понимание пемфигуса и подход к его диагностике и лечению. С этого времени наличие в плазме крови больных антител к десмоглеинам стало обязательным критерием диагностики пемфигуса. [4][5] В 1971 году была опубликована ещё одна статья, подробно исследующая аутоиммунную природу и механизмы этого заболевания. [6] [7]
Лечение
Основой лечения пемфигуса является назначение глюкокортикоидов, таких, как дексаметазон, преднизолон. При этом нередко, особенно при тяжёлом течении пемфигуса, требуются высокие дозы глюкокортикоидов, вызывающие серьёзные побочные эффекты. Чтобы избежать этих побочных эффектов, глюкокортикоиды при пемфигусе, особенно тяжёлого течения, нередко комбинируют с иммуносупрессорами, в частности, циклоспорином, микофенолят мофетилом, циклофосфамидом, азатиоприном или метотрексатом.
Показано внутривенное введение высоких доз нормального человеческого иммуноглобулина, особенно при паранеопластическом пемфигусе. В последние годы показана высокая эффективность анти-CD20 моноклонального антитела ритуксимаб (Мабтера) при не поддающемся другим методам терапии пемфигусе. Также показан и эффективен плазмаферез, способствующий быстрому удалению циркулирующих антител к десмоглеину из крови.
Инфекционные и грибковые осложнения, проистекающие как от снижения барьерной функции кожи и слизистых в результате самой болезни, так и от применения глюкокортикоидов и иммуносупрессоров, лечат назначением соответствующих антибиотиков и противогрибковых препаратов.
Больные с крайне тяжёлым, потенциально летальным течением пемфигуса, не поддающимся другим методам лечения, могут быть кандидатами на аллотрансплантацию костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток от неродственного донора. Терапевтический эффект аллотрансплантации при пемфигусе связывают не только и не столько с глубокой иммуносупрессией в период кондиционирования пациента для трансплантации и с последующим применением иммуносупрессоров для профилактики отторжения трансплантата, сколько с так называемой реакцией «трансплантат против аутоиммунитета» (РТПА), с уничтожением донорскими лимфоцитами аутоагрессивных лимфоцитов хозяина, вырабатывающих антитела к десмоглеину. Доказательством этого служит тот факт, что терапевтический эффект аллотрансплантации в отношении пемфигуса наиболее выражен у тех больных, у которых после трансплантации развивается лёгкая или средняя степень реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ). В то же время тяжёлая РТПХ сама по себе может привести к смерти больного, а применяемые режимы кондиционирования обладают высокой органной токсичностью и могут быть летальными вследствие инфекционных осложнений, длительного агранулоцитоза, неудачи с приживлением трансплантата и др. Поэтому такое лечение следует считать «терапией отчаяния» при тяжёлом пемфигусе.
Прогноз
Прогноз заболевания условно неблагоприятный, даже при своевременно начатом адекватном лечении возможен летальный исход. Течение заболевания хроническое, адекватная терапия лишь уменьшает выраженность клинических проявлений, но не устраняет причину заболевания. В периоды обострения трудоспособность резко снижена, при тяжелом течении возможна инвалидизация больного.
Напишите отзыв о статье "Пемфигус"
Примечания
- ↑ Yeh, S.W; Ahmed, Babar; Sami, Naveed; Ahmed, A. Razzaque. «Blistering disorders: diagnosis and treatment.» Dermatologic therapy. 2003;16(3):214-23. PMID 14510878.
- ↑ [medarticle.moslek.ru/articles/34173.htm Пузырчатка]
- ↑ [www.pemphigus.org/content/view/16/30/lang,en/ Международная ассоциация больных пемфигусом и пемфигоидом: Что такое пемфигус?]
- ↑ Demonstration of skin antibodies in sera of pemphigus vulgaris patients by indirect immunofluorescent staining, стр. 505–510.
- ↑ [www.dermfnd.org/press01/beutner.html Dermatology Foundation: BEUTNER, JORDAN SHARE 2000 DERMATOLOGY FOUNDATION DISCOVERY AWARD]. [www.webcitation.org/672nCjqtu Архивировано из первоисточника 19 апреля 2012].
- ↑ [www.nature.com/jid/journal/v57/n6/abs/5617954a.html NEGATIVE COMPLEMENT IMMUNOFLUORESCENCE IN PEMPHIGUS], стр. 407–410.
- ↑ [dermatology-s10.cdlib.org/1507/reviews/nail_pemphigus/rashid.html Nail disease in pemphigus vulgaris]
Ссылки
К:Википедия:Статьи без изображений (тип: не указан)
Отрывок, характеризующий Пемфигус
– Да, больна, – отвечала она.На беспокойные расспросы графа о том, почему она такая убитая и не случилось ли чего нибудь с женихом, она уверяла его, что ничего, и просила его не беспокоиться. Марья Дмитриевна подтвердила графу уверения Наташи, что ничего не случилось. Граф, судя по мнимой болезни, по расстройству дочери, по сконфуженным лицам Сони и Марьи Дмитриевны, ясно видел, что в его отсутствие должно было что нибудь случиться: но ему так страшно было думать, что что нибудь постыдное случилось с его любимою дочерью, он так любил свое веселое спокойствие, что он избегал расспросов и всё старался уверить себя, что ничего особенного не было и только тужил о том, что по случаю ее нездоровья откладывался их отъезд в деревню.
Со дня приезда своей жены в Москву Пьер сбирался уехать куда нибудь, только чтобы не быть с ней. Вскоре после приезда Ростовых в Москву, впечатление, которое производила на него Наташа, заставило его поторопиться исполнить свое намерение. Он поехал в Тверь ко вдове Иосифа Алексеевича, которая обещала давно передать ему бумаги покойного.
Когда Пьер вернулся в Москву, ему подали письмо от Марьи Дмитриевны, которая звала его к себе по весьма важному делу, касающемуся Андрея Болконского и его невесты. Пьер избегал Наташи. Ему казалось, что он имел к ней чувство более сильное, чем то, которое должен был иметь женатый человек к невесте своего друга. И какая то судьба постоянно сводила его с нею.
«Что такое случилось? И какое им до меня дело? думал он, одеваясь, чтобы ехать к Марье Дмитриевне. Поскорее бы приехал князь Андрей и женился бы на ней!» думал Пьер дорогой к Ахросимовой.
На Тверском бульваре кто то окликнул его.
– Пьер! Давно приехал? – прокричал ему знакомый голос. Пьер поднял голову. В парных санях, на двух серых рысаках, закидывающих снегом головашки саней, промелькнул Анатоль с своим всегдашним товарищем Макариным. Анатоль сидел прямо, в классической позе военных щеголей, закутав низ лица бобровым воротником и немного пригнув голову. Лицо его было румяно и свежо, шляпа с белым плюмажем была надета на бок, открывая завитые, напомаженные и осыпанные мелким снегом волосы.
«И право, вот настоящий мудрец! подумал Пьер, ничего не видит дальше настоящей минуты удовольствия, ничто не тревожит его, и оттого всегда весел, доволен и спокоен. Что бы я дал, чтобы быть таким как он!» с завистью подумал Пьер.
В передней Ахросимовой лакей, снимая с Пьера его шубу, сказал, что Марья Дмитриевна просят к себе в спальню.
Отворив дверь в залу, Пьер увидал Наташу, сидевшую у окна с худым, бледным и злым лицом. Она оглянулась на него, нахмурилась и с выражением холодного достоинства вышла из комнаты.
– Что случилось? – спросил Пьер, входя к Марье Дмитриевне.
– Хорошие дела, – отвечала Марья Дмитриевна: – пятьдесят восемь лет прожила на свете, такого сраму не видала. – И взяв с Пьера честное слово молчать обо всем, что он узнает, Марья Дмитриевна сообщила ему, что Наташа отказала своему жениху без ведома родителей, что причиной этого отказа был Анатоль Курагин, с которым сводила ее жена Пьера, и с которым она хотела бежать в отсутствие своего отца, с тем, чтобы тайно обвенчаться.
Пьер приподняв плечи и разинув рот слушал то, что говорила ему Марья Дмитриевна, не веря своим ушам. Невесте князя Андрея, так сильно любимой, этой прежде милой Наташе Ростовой, променять Болконского на дурака Анатоля, уже женатого (Пьер знал тайну его женитьбы), и так влюбиться в него, чтобы согласиться бежать с ним! – Этого Пьер не мог понять и не мог себе представить.
Милое впечатление Наташи, которую он знал с детства, не могло соединиться в его душе с новым представлением о ее низости, глупости и жестокости. Он вспомнил о своей жене. «Все они одни и те же», сказал он сам себе, думая, что не ему одному достался печальный удел быть связанным с гадкой женщиной. Но ему всё таки до слез жалко было князя Андрея, жалко было его гордости. И чем больше он жалел своего друга, тем с большим презрением и даже отвращением думал об этой Наташе, с таким выражением холодного достоинства сейчас прошедшей мимо него по зале. Он не знал, что душа Наташи была преисполнена отчаяния, стыда, унижения, и что она не виновата была в том, что лицо ее нечаянно выражало спокойное достоинство и строгость.
– Да как обвенчаться! – проговорил Пьер на слова Марьи Дмитриевны. – Он не мог обвенчаться: он женат.
– Час от часу не легче, – проговорила Марья Дмитриевна. – Хорош мальчик! То то мерзавец! А она ждет, второй день ждет. По крайней мере ждать перестанет, надо сказать ей.
Узнав от Пьера подробности женитьбы Анатоля, излив свой гнев на него ругательными словами, Марья Дмитриевна сообщила ему то, для чего она вызвала его. Марья Дмитриевна боялась, чтобы граф или Болконский, который мог всякую минуту приехать, узнав дело, которое она намерена была скрыть от них, не вызвали на дуэль Курагина, и потому просила его приказать от ее имени его шурину уехать из Москвы и не сметь показываться ей на глаза. Пьер обещал ей исполнить ее желание, только теперь поняв опасность, которая угрожала и старому графу, и Николаю, и князю Андрею. Кратко и точно изложив ему свои требования, она выпустила его в гостиную. – Смотри же, граф ничего не знает. Ты делай, как будто ничего не знаешь, – сказала она ему. – А я пойду сказать ей, что ждать нечего! Да оставайся обедать, коли хочешь, – крикнула Марья Дмитриевна Пьеру.
Пьер встретил старого графа. Он был смущен и расстроен. В это утро Наташа сказала ему, что она отказала Болконскому.
– Беда, беда, mon cher, – говорил он Пьеру, – беда с этими девками без матери; уж я так тужу, что приехал. Я с вами откровенен буду. Слышали, отказала жениху, ни у кого не спросивши ничего. Оно, положим, я никогда этому браку очень не радовался. Положим, он хороший человек, но что ж, против воли отца счастья бы не было, и Наташа без женихов не останется. Да всё таки долго уже так продолжалось, да и как же это без отца, без матери, такой шаг! А теперь больна, и Бог знает, что! Плохо, граф, плохо с дочерьми без матери… – Пьер видел, что граф был очень расстроен, старался перевести разговор на другой предмет, но граф опять возвращался к своему горю.
Соня с встревоженным лицом вошла в гостиную.
– Наташа не совсем здорова; она в своей комнате и желала бы вас видеть. Марья Дмитриевна у нее и просит вас тоже.
