Почечная гликозурия

Почечная глюкозурия
МКБ-10	E74.8

По́чечная гликозури́я (по́чечная глюкозури́я, по́чечный диабе́т, „неви́нная“ глюкозури́я) — заболевание, развивающееся в результате нарушения транспорта глюкозы в канальцах почек, экскреция которой усиливается при нормальном уровне глюкозы в крови. Тип наследования почечной глюкозурии аутосомно-доминантный. Указанный дефект в канальцевом аппарате (первичная тубулопатия) может встречаться совершенно изолированно, либо в сочетании с другими заболеваниями канальцев (синдроме де Тони-Дебре-Фанкони, глюко-аминовом диабете и так далее).

Патогенез

Небольшие количества сахара экскретируются с мочой и в норме. О гликозурии говорят в тех случаях, когда суточная экскреция глюкозы с мочой составляет от 2…10 до 100 г. Почечная гликозурия не зависит от диеты — все порции мочи, включая ночные, содержат сахар, идентифицируемый как глюкоза. Уровень глюкозы в крови слегка понижен, толерантность к пероральной нагрузке (глюкозотолерантный тест) нормальна или несколько снижена. Организм пациентов с почечной гликозурией способен усваивать и депонировать нормальное количество углеводов. Нарушение транспорта глюкозы при почечной гликозурии может быть связано с:

• уменьшением анатомической массы проксимальных канальцев относительно гломерулярной поверхности (относится к типу A почечной глюкозурии со сниженным Tm);
• снижением функциональной способности системы, ответственной за транспорт глюкозы, против градиента концентрации в мембране канальцев клеток (имеются доказательства, что перемещение глюкозы через клеточную мембрану сопряжено с транспортом натрия);
• снижением проницаемости для глюкозы клеточных мембран, обращённых в просвет канальцев;
• снижением способности транспортировать глюкозу с помощью специфического мембранного носителя.

Считается, что существует особый тип почечной гликозурии, характеризующийся неравномерной активностью транспорта глюкозы — тип B, при котором реабсорбция её снижена лишь в части нефронов (наряду с которыми имеются нефроны с повышенной интенсивностью транспорта глюкозы в клетку (Tm в норме).

В ряде случаев доказано сосуществование почечной гликозурии и сахарного диабета. Показана прямая зависимость между увеличением объёма внеклеточной жидкости и снижением реабсорбции глюкозы в канальцах, а также усилением экскреции натрия с мочой, что представляет собой вариант компенсаторной реакции.

Основной силой транспорта глюкозы является электрический потенциал, зависимый от натрия. Этот транспорт подавляется D-глюкозой и флоридзином, что может быть использовано для диагностики почечной глюкозурии.

Клиника

Клинические проявления заболевания (кроме наличия постоянной гликозурии) наблюдаются в очень тяжёлых случаях и обусловлены прежде всего значительными потерями сахара. Пациенты испытывают слабость, чувство голода, стойкий осмотический диурез (полиурия, мочеизнурение) служит причиной развития дегидратации и гипокалиемии. Дефицит углеводов приводит к задержке физического развития ребёнка и склонности к ацетонурии (особенно при голодании, лихорадочных состояниях). При более лёгких формах пациенты развиваются нормально. Признаков почечной недостаточности не выявляется.

Диагностика

Обязательным условием диагностики почечной гликозурии является идентификация глюкозы в моче с помощью хроматографических или энзиматических методов (положительные пробы на редуцирующие субстанции могут быть обусловлены присутствием в моче других сахаров: фруктозы — при доброкачественной фруктозурии, галактозы — при глалактоземии и других).

Дифференциальная диагностика

См. также: Сахарный диабет и Тубулопатии

• Наличие у пациента жажды, полиурии, гликозурии может навести на мысль о вероятности сахарного диабета.
• Для исключения других тубулопатий, необходимо исследовать экскрецию фосфатов и аминокислот, показатели которых при изолированной почечной гликозурии не выходят за пределы нормы.

Лечение

Специального лечения почечной гликозурии в большинстве случаев не требуется.

Прогноз

Прогноз при почечной гликозурии должен считаться благоприятным, так как, несмотря на постоянное выведение глюкозы с мочой, общее состояние пациентов обычно не нарушено.

См. также

• Тубулопатии
• Диабет
• Глюкозотолерантный тест
• Сахарный диабет

Отрывок, характеризующий Почечная гликозурия

Борис улыбнулся: – Напротив, я сделаю, что могу, только я думал…
В это время в двери послышался голос Жилинского, звавший Бориса.
– Ну иди, иди, иди… – сказал Ростов и отказавшись от ужина, и оставшись один в маленькой комнатке, он долго ходил в ней взад и вперед, и слушал веселый французский говор из соседней комнаты.


Ростов приехал в Тильзит в день, менее всего удобный для ходатайства за Денисова. Самому ему нельзя было итти к дежурному генералу, так как он был во фраке и без разрешения начальства приехал в Тильзит, а Борис, ежели даже и хотел, не мог сделать этого на другой день после приезда Ростова. В этот день, 27 го июня, были подписаны первые условия мира. Императоры поменялись орденами: Александр получил Почетного легиона, а Наполеон Андрея 1 й степени, и в этот день был назначен обед Преображенскому батальону, который давал ему батальон французской гвардии. Государи должны были присутствовать на этом банкете.
Ростову было так неловко и неприятно с Борисом, что, когда после ужина Борис заглянул к нему, он притворился спящим и на другой день рано утром, стараясь не видеть его, ушел из дома. Во фраке и круглой шляпе Николай бродил по городу, разглядывая французов и их мундиры, разглядывая улицы и дома, где жили русский и французский императоры. На площади он видел расставляемые столы и приготовления к обеду, на улицах видел перекинутые драпировки с знаменами русских и французских цветов и огромные вензеля А. и N. В окнах домов были тоже знамена и вензеля.
«Борис не хочет помочь мне, да и я не хочу обращаться к нему. Это дело решенное – думал Николай – между нами всё кончено, но я не уеду отсюда, не сделав всё, что могу для Денисова и главное не передав письма государю. Государю?!… Он тут!» думал Ростов, подходя невольно опять к дому, занимаемому Александром.
У дома этого стояли верховые лошади и съезжалась свита, видимо приготовляясь к выезду государя.
«Всякую минуту я могу увидать его, – думал Ростов. Если бы только я мог прямо передать ему письмо и сказать всё, неужели меня бы арестовали за фрак? Не может быть! Он бы понял, на чьей стороне справедливость. Он всё понимает, всё знает. Кто же может быть справедливее и великодушнее его? Ну, да ежели бы меня и арестовали бы за то, что я здесь, что ж за беда?» думал он, глядя на офицера, всходившего в дом, занимаемый государем. «Ведь вот всходят же. – Э! всё вздор. Пойду и подам сам письмо государю: тем хуже будет для Друбецкого, который довел меня до этого». И вдруг, с решительностью, которой он сам не ждал от себя, Ростов, ощупав письмо в кармане, пошел прямо к дому, занимаемому государем.
«Нет, теперь уже не упущу случая, как после Аустерлица, думал он, ожидая всякую секунду встретить государя и чувствуя прилив крови к сердцу при этой мысли. Упаду в ноги и буду просить его. Он поднимет, выслушает и еще поблагодарит меня». «Я счастлив, когда могу сделать добро, но исправить несправедливость есть величайшее счастье», воображал Ростов слова, которые скажет ему государь. И он пошел мимо любопытно смотревших на него, на крыльцо занимаемого государем дома.
С крыльца широкая лестница вела прямо наверх; направо видна была затворенная дверь. Внизу под лестницей была дверь в нижний этаж.
– Кого вам? – спросил кто то.
– Подать письмо, просьбу его величеству, – сказал Николай с дрожанием голоса.
– Просьба – к дежурному, пожалуйте сюда (ему указали на дверь внизу). Только не примут.
Услыхав этот равнодушный голос, Ростов испугался того, что он делал; мысль встретить всякую минуту государя так соблазнительна и оттого так страшна была для него, что он готов был бежать, но камер фурьер, встретивший его, отворил ему дверь в дежурную и Ростов вошел.
Невысокий полный человек лет 30, в белых панталонах, ботфортах и в одной, видно только что надетой, батистовой рубашке, стоял в этой комнате; камердинер застегивал ему сзади шитые шелком прекрасные новые помочи, которые почему то заметил Ростов. Человек этот разговаривал с кем то бывшим в другой комнате.
– Bien faite et la beaute du diable, [Хорошо сложена и красота молодости,] – говорил этот человек и увидав Ростова перестал говорить и нахмурился.
– Что вам угодно? Просьба?…
– Qu'est ce que c'est? [Что это?] – спросил кто то из другой комнаты.
– Encore un petitionnaire, [Еще один проситель,] – отвечал человек в помочах.
– Скажите ему, что после. Сейчас выйдет, надо ехать.
– После, после, завтра. Поздно…
Ростов повернулся и хотел выйти, но человек в помочах остановил его.
– От кого? Вы кто?
– От майора Денисова, – отвечал Ростов.
– Вы кто? офицер?
– Поручик, граф Ростов.
– Какая смелость! По команде подайте. А сами идите, идите… – И он стал надевать подаваемый камердинером мундир.
Ростов вышел опять в сени и заметил, что на крыльце было уже много офицеров и генералов в полной парадной форме, мимо которых ему надо было пройти.