Псевдогиперальдостеронизм
| Псевдогиперальдостеронизм | |
| DiseasesDB |
7471 |
|---|---|
Псе́вдогиперальдостерони́зм (псевдоминералокортикоидный гипертензивный синдром, синдром кажущегося избытка минералокортикоидов) — редкая группа заболеваний, проявляющихся артериальной гипертензией, гипокалиемическим алкалозом, сниженным, нестимулируемым содержанием ренина и альдостерона в крови[1].
Содержание
Этиология и патогенез
Механизм развития этой патологии: альдостерон и кортизол имеют одинаковую афинность к минералокортикоидным рецепторам. При дефиците фермента 11-бета-гидроксистероидной дегидрогеназы, катализирующего превращение кортизола в его неактивный метаболит кортизон, происходит увеличение соотношения кортизол/кортизон и тетрагидрокортизол/тетрагидрокортизон в крови. Секреция кортизола значительно превышает секрецию альдостерона (до 200 раз). При фармакологическом подавлении 11-бета-гидроксистероидной дегидрогеназы или генетическом дефекте его образования происходит значительная активация минералокортикоидной активности кортизола с соответствующей клинической картиной. Данный синдром наблюдается при врождённых (семейных) дефектах фермента или в случае злоупотребления продуктами, содержащими глицирризиновую кислоту (содержится в корневищах солодки[2]). Лакрица (солодка, жевательный табак, цукаты) подавляет активность 11-бета-гидроксистероидной дегидрогеназы. В подобных случаях прекращение приёма продуктов, содержащих лакрицу, способствует обратному развитию синдрома. При врождённых дефектах фермента рекомендуется приём дексаметазона, который подавляет продукцию эндогенного кортизола, устраняет гипокалиемию и гипернатриемию и способствует нормализации артериального давления. Положительный эффект оказывают также калийсберегающие диуретики (амилорид, спиронолактон)[1].
Британским медиком Г. Лиддлом было описано редкое врождённое заболевание, клинические проявления которого похожи на гиперальдостеронизм. Оно было названо синдромом Лиддла. По механизму возникновения его относят к синдромам, имитирующим гиперальдостеронизм. Это наследственная аутосомнодоминантная форма артериальной гипертензии, вызванная увеличением объёма циркулирующей жидкости, усиленной реабсорбцией натрия в почечных канальцах при снижении калия, ренина и альдостерона в крови[1].
См. также
Напишите отзыв о статье "Псевдогиперальдостеронизм"
Примечания
- ↑ 1 2 3 Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 275-276. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
- ↑ Sigurjonsdottir HA, Axelson M, Johannsson G, Manhem K, Nyström E, Wallerstedt S (2006). «The liquorice effect on the RAAS differs between the genders». Blood Press. 15 (3): 169–72. DOI:10.1080/08037050600593060. PMID 16864159.
Ссылки
Отрывок, характеризующий Псевдогиперальдостеронизм
Как только князь Андрей оставил свои ежедневные занятия, в особенности как только он вступил в прежние условия жизни, в которых он был еще тогда, когда он был счастлив, тоска жизни охватила его с прежней силой, и он спешил поскорее уйти от этих воспоминаний и найти поскорее какое нибудь дело.– Ты решительно едешь, Andre? – сказала ему сестра.
– Слава богу, что могу ехать, – сказал князь Андрей, – очень жалею, что ты не можешь.
– Зачем ты это говоришь! – сказала княжна Марья. – Зачем ты это говоришь теперь, когда ты едешь на эту страшную войну и он так стар! M lle Bourienne говорила, что он спрашивал про тебя… – Как только она начала говорить об этом, губы ее задрожали и слезы закапали. Князь Андрей отвернулся от нее и стал ходить по комнате.
– Ах, боже мой! Боже мой! – сказал он. – И как подумаешь, что и кто – какое ничтожество может быть причиной несчастья людей! – сказал он со злобою, испугавшею княжну Марью.
Она поняла, что, говоря про людей, которых он называл ничтожеством, он разумел не только m lle Bourienne, делавшую его несчастие, но и того человека, который погубил его счастие.
– Andre, об одном я прошу, я умоляю тебя, – сказала она, дотрогиваясь до его локтя и сияющими сквозь слезы глазами глядя на него. – Я понимаю тебя (княжна Марья опустила глаза). Не думай, что горе сделали люди. Люди – орудие его. – Она взглянула немного повыше головы князя Андрея тем уверенным, привычным взглядом, с которым смотрят на знакомое место портрета. – Горе послано им, а не людьми. Люди – его орудия, они не виноваты. Ежели тебе кажется, что кто нибудь виноват перед тобой, забудь это и прости. Мы не имеем права наказывать. И ты поймешь счастье прощать.
– Ежели бы я был женщина, я бы это делал, Marie. Это добродетель женщины. Но мужчина не должен и не может забывать и прощать, – сказал он, и, хотя он до этой минуты не думал о Курагине, вся невымещенная злоба вдруг поднялась в его сердце. «Ежели княжна Марья уже уговаривает меня простить, то, значит, давно мне надо было наказать», – подумал он. И, не отвечая более княжне Марье, он стал думать теперь о той радостной, злобной минуте, когда он встретит Курагина, который (он знал) находится в армии.
Княжна Марья умоляла брата подождать еще день, говорила о том, что она знает, как будет несчастлив отец, ежели Андрей уедет, не помирившись с ним; но князь Андрей отвечал, что он, вероятно, скоро приедет опять из армии, что непременно напишет отцу и что теперь чем дольше оставаться, тем больше растравится этот раздор.
– Adieu, Andre! Rappelez vous que les malheurs viennent de Dieu, et que les hommes ne sont jamais coupables, [Прощай, Андрей! Помни, что несчастия происходят от бога и что люди никогда не бывают виноваты.] – были последние слова, которые он слышал от сестры, когда прощался с нею.
«Так это должно быть! – думал князь Андрей, выезжая из аллеи лысогорского дома. – Она, жалкое невинное существо, остается на съедение выжившему из ума старику. Старик чувствует, что виноват, но не может изменить себя. Мальчик мой растет и радуется жизни, в которой он будет таким же, как и все, обманутым или обманывающим. Я еду в армию, зачем? – сам не знаю, и желаю встретить того человека, которого презираю, для того чтобы дать ему случай убить меня и посмеяться надо мной!И прежде были все те же условия жизни, но прежде они все вязались между собой, а теперь все рассыпалось. Одни бессмысленные явления, без всякой связи, одно за другим представлялись князю Андрею.
