Псевдомиксома брюшной полости

К:Википедия:Статьи без источников (тип: не указан)

Псевдомиксома брюшной полости
Компьютерная томограмма брюшной полости с изображением псевдомиксомы брюшной полости с рассеянными перитонеальными массами (стрелки).
МКБ-10	C48.2
МКБ-9	197.6
МКБ-О	M8480
DiseasesDB	31498
eMedicine	[www.emedicine.com/med/topic1795.htm med/1795]
MeSH	D011553

Псевдомиксома брюшной полости (лат. pseudomyxoma peritonei, PMP) — клиническое состояние, вызванное раковыми клетками (муцинозной аденокарциномой) производящими чрезмерное количество муцина или желеобразной жидкости в брюшинной полости. Псевдомиксома ведет к образованию фиброза, замедляет пищеварение и функционирование других органов. В тех случаях, когда лечение заболевания не проводится, опухоль и муцин заполняет брюшную полость. Это ведет к сжатию органов, нарушению функционирования толстого и тонкого кишечника, желудка и других органов. Во многих случаях прогноз оптимистической, но болезнь является летальной при отсутствии лечения. Как правило, смерть наступает от истощения, непроходимости кишечника и других осложнений.

Считается, что заболевание вызвано первичным раком аппендикса; у женщин в заболевание могут быть вовлечены муцинозные опухоли яичника, однако, в большинстве случаев рак яичников является метастазом из рака аппендикса или других органов пищеварительной системы. В заболевании различают высокую (при наличии гистологически подтвержденных перстневидных клеток) и низкую степень злокачественности. В случае низкой степени злокачественности рак редко распространяется через лимфатическую и кровеносную системы.

Признаки и симптомы

Увеличение живота при внешних признаках истощения, появление желеобразных выделений из пупка, затрудненное пищеварение.

Диагностика

Данное заболевание часто выявляется при хирургических операциях, проводимых по другим показаниям (удаление грыж), при этом опытный патолог может подтвердить диагноз. На последующих стадиях рассеянные опухоли пальпируются в абдоминальной области. Может выявляться вздутие живота, а также «желеподобный живот» (сленговый медицинский термин, используемый для данного заболевания). В силу редкости заболевания, важна постановка точного диагноза для назначения соответствующего лечения. Диагностические процедуры могут включать проведение компьютерной томограммы, гистологического и иммуногистохимического исследования образцов, полученных при проведении диагностической лапароскопии. В качестве косвенных признаков может быть использовано проведение анализов крови на выявление онкомаркеров (РЭА, CA242). В большинстве случаев гастроскопия и колоноскопия оказываются неэффективными диагностическими средствами, поскольку рак аппендикса поражает брюшную полость, но не толстый кишечник (следует иметь в виду имеющиеся сообщения о редких случаях распространения рака аппендикса на кишечник). Ирригоскопия в ряде случаев указывает на дисфункцию илеоцекального клапана, расположенного в непосредственной близости от аппендикса. Позитронно-эмиссионная томография может быть использована для оценки злокачественной муцинозной аденокарциномы, однако данный тест не подходит для оценки доброкачественной разновидности опухоли, поскольку не может выявить теневое изображение новообразования. Магнитно-резонансная томография в настоящее время адаптируется для мониторинга заболевания, однако обычные магнитно-резонансные томографы как правило не используются в качестве диагностического инструментария. Диагноз также может быть подтвержден в патологических исследованиях.

Лечение

Лечение различается в силу как редкости заболевания, так и медленного роста опухоли. Диапазон лечебных стратегий разнообразен — от выжидательной позиции до циторедукции и высокотемпературной интраперитонеальной химиотерапии.

Хирургия

Хирургическое лечение заболевания предложено проф. П. Шугабейкером и включает в себя циторедукцию, направленную на иссечение брюшины, желудка, толстого, тонкого кишечника, пупка и других пораженных органов. В рамках операции с помощью специального аппарата проводится высокотемпературная интраперитонеальная химиотерапия (HIPEC). Операция длится от 8 до 10 часов. Высокая стоимость операции обусловлена её сложностью и необходимостью привлечения междисциплинарной команды врачей. Для оценки работы хирургов проводятся мультицентровые исследования.

Примечания

К:Википедия:Изолированные статьи (тип: не указан)

Отрывок, характеризующий Псевдомиксома брюшной полости

Охотник, стоявший в яме, тронулся и выпустил собак, и Николай увидал красную, низкую, странную лисицу, которая, распушив трубу, торопливо неслась по зеленям. Собаки стали спеть к ней. Вот приблизились, вот кругами стала вилять лисица между ними, всё чаще и чаще делая эти круги и обводя вокруг себя пушистой трубой (хвостом); и вот налетела чья то белая собака, и вслед за ней черная, и всё смешалось, и звездой, врозь расставив зады, чуть колеблясь, стали собаки. К собакам подскакали два охотника: один в красной шапке, другой, чужой, в зеленом кафтане.
«Что это такое? подумал Николай. Откуда взялся этот охотник? Это не дядюшкин».
Охотники отбили лисицу и долго, не тороча, стояли пешие. Около них на чумбурах стояли лошади с своими выступами седел и лежали собаки. Охотники махали руками и что то делали с лисицей. Оттуда же раздался звук рога – условленный сигнал драки.
– Это Илагинский охотник что то с нашим Иваном бунтует, – сказал стремянный Николая.
Николай послал стремяного подозвать к себе сестру и Петю и шагом поехал к тому месту, где доезжачие собирали гончих. Несколько охотников поскакало к месту драки.
Николай слез с лошади, остановился подле гончих с подъехавшими Наташей и Петей, ожидая сведений о том, чем кончится дело. Из за опушки выехал дравшийся охотник с лисицей в тороках и подъехал к молодому барину. Он издалека снял шапку и старался говорить почтительно; но он был бледен, задыхался, и лицо его было злобно. Один глаз был у него подбит, но он вероятно и не знал этого.
– Что у вас там было? – спросил Николай.
– Как же, из под наших гончих он травить будет! Да и сука то моя мышастая поймала. Поди, судись! За лисицу хватает! Я его лисицей ну катать. Вот она, в тороках. А этого хочешь?… – говорил охотник, указывая на кинжал и вероятно воображая, что он всё еще говорит с своим врагом.
Николай, не разговаривая с охотником, попросил сестру и Петю подождать его и поехал на то место, где была эта враждебная, Илагинская охота.
Охотник победитель въехал в толпу охотников и там, окруженный сочувствующими любопытными, рассказывал свой подвиг.
Дело было в том, что Илагин, с которым Ростовы были в ссоре и процессе, охотился в местах, по обычаю принадлежавших Ростовым, и теперь как будто нарочно велел подъехать к острову, где охотились Ростовы, и позволил травить своему охотнику из под чужих гончих.
Николай никогда не видал Илагина, но как и всегда в своих суждениях и чувствах не зная середины, по слухам о буйстве и своевольстве этого помещика, всей душой ненавидел его и считал своим злейшим врагом. Он озлобленно взволнованный ехал теперь к нему, крепко сжимая арапник в руке, в полной готовности на самые решительные и опасные действия против своего врага.
Едва он выехал за уступ леса, как он увидал подвигающегося ему навстречу толстого барина в бобровом картузе на прекрасной вороной лошади, сопутствуемого двумя стремянными.
Вместо врага Николай нашел в Илагине представительного, учтивого барина, особенно желавшего познакомиться с молодым графом. Подъехав к Ростову, Илагин приподнял бобровый картуз и сказал, что очень жалеет о том, что случилось; что велит наказать охотника, позволившего себе травить из под чужих собак, просит графа быть знакомым и предлагает ему свои места для охоты.
Наташа, боявшаяся, что брат ее наделает что нибудь ужасное, в волнении ехала недалеко за ним. Увидав, что враги дружелюбно раскланиваются, она подъехала к ним. Илагин еще выше приподнял свой бобровый картуз перед Наташей и приятно улыбнувшись, сказал, что графиня представляет Диану и по страсти к охоте и по красоте своей, про которую он много слышал.
Илагин, чтобы загладить вину своего охотника, настоятельно просил Ростова пройти в его угорь, который был в версте, который он берег для себя и в котором было, по его словам, насыпано зайцев. Николай согласился, и охота, еще вдвое увеличившаяся, тронулась дальше.
Итти до Илагинского угоря надо было полями. Охотники разровнялись. Господа ехали вместе. Дядюшка, Ростов, Илагин поглядывали тайком на чужих собак, стараясь, чтобы другие этого не замечали, и с беспокойством отыскивали между этими собаками соперниц своим собакам.
Ростова особенно поразила своей красотой небольшая чистопсовая, узенькая, но с стальными мышцами, тоненьким щипцом (мордой) и на выкате черными глазами, краснопегая сучка в своре Илагина. Он слыхал про резвость Илагинских собак, и в этой красавице сучке видел соперницу своей Милке.
В середине степенного разговора об урожае нынешнего года, который завел Илагин, Николай указал ему на его краснопегую суку.
– Хороша у вас эта сучка! – сказал он небрежным тоном. – Резва?
– Эта? Да, эта – добрая собака, ловит, – равнодушным голосом сказал Илагин про свою краснопегую Ерзу, за которую он год тому назад отдал соседу три семьи дворовых. – Так и у вас, граф, умолотом не хвалятся? – продолжал он начатый разговор. И считая учтивым отплатить молодому графу тем же, Илагин осмотрел его собак и выбрал Милку, бросившуюся ему в глаза своей шириной.