Рак предстательной железы

Рак предстательной железы
Микрофотография инвазивной аденокарциномы простаты
МКБ-10	C61.
МКБ-9	185
OMIM	176807
DiseasesDB	10780
MedlinePlus	000380
eMedicine	[www.emedicine.com/radio/topic574.htm radio/574]
MeSH	D011471

Рак предста́тельной железы́ (рак проста́ты, карцино́ма проста́ты, карцино́ма предста́тельной железы́; англ. prostatic cancer, лат. adenocarcinoma prostatica) — злокачественное новообразование, возникающее из эпителия альвеолярно-клеточных элементов предстательной железы.

Рак предстательной железы — одно из наиболее распространённых злокачественных новообразований у мужчин. Ежегодно в мире выявляется свыше 400 000 случаев рака предстательной железы; в ряде стран он занимает в структуре онкологических заболеваний 2-е или 3-е место после рака лёгких и рака желудка (так, в Европе в 2004 году заболеваемость раком предстательной железы составляла 214 случаев на 100 000 мужчин, в результате чего рак простаты занимал 2-е место среди основных причин смерти от рака у мужчин, опережая рак лёгких и колоректальный рак).

Согласно данным общемировой статистики в 2012 году рак простаты зафиксирован у 1,1 млн мужчин, и одновременно привел к 307 тыс. летальных исходов. Рак предстательной железы является причиной почти 10 % смертей от рака у мужчин и служит одной из главных причин смерти у пожилых мужчин. В США рак предстательной железы является третьей по частоте причиной смерти от злокачественных опухолей.

В России заболеваемость раком простаты занимает 7-е—8-е место (составляя около 6 %). У мужчин старше 60 лет это — наиболее часто встречающееся злокачественное новообразование. Особенностью рака простаты в России и других странах СНГ является поздняя диагностика, когда опухоль диагностируют на III—IV стадии. В период с 1999 по 2009 годы показатель заболеваемости раком предстательной железы в России вырос в 2,8 раза (первое место среди злокачественных новообразований).

История изучения

Первый случай рака предстательной железы был описан в 1853 году британским хирургом Дж. Адамсом, работавшим в Лондонском королевском госпитале и выполнившим гистологическое исследование образцов тканей простаты 59-летнего мужчины. В своей статье Адамс рассматривал выявленное заболевание как «весьма редкую болезнь»; спустя полтора столетия это представление изменилось самым радикальным образом.

Операцию радикальной простатэктомии (хирургического удаления предстательной железы) впервые выполнил 7 апреля 1904 года американский хирург Х. Х. Янг в Госпитале Джонса Хопкинса в Балтиморе. В 1941 году Ч. Б. Хаггинс положил начало использованию эстрогенов для терапевтического лечения рака простаты (что принесло ему Нобелевскую премию по физиологии и медицине за 1966 год с формулировкой «за открытия, касающиеся гормонального лечения рака предстательной железы»).

Гистологическая классификация

К В. Л. Бялику (1971) восходит следующая гистологическая классификация рака предстательной железы, по которой он подразделяется на следующие формы:

• 1) недифференцированные:

  полиморфноклеточный рак (характеризуется большим количеством делящихся различных по форме и размерам клеток);

• 2) малодифференцированные:

  анапластическая аденокарцинома (характеризуется изменением внутриклеточных структур, специфическими формой и размерами клеток);

  солидный рак (при котором клетки располагаются пластами или тяжами, разделёнными прослойками соединительной ткани);

  скиррозный рак (при котором опухоль становится твёрдой, фиброзной за счёт преобладания соединительнотканной стромы над опухолевыми клетками);

• 3) дифференцированные:

  аденокарцинома (если рак возник из железистого эпителия);

  плоскоклеточный рак (если рак возник из плоского эпителия);

  тубулярный рак (если рак развился из узких каналов, выстланных кубическим или призматическим эпителием, в просвете которых может находиться секрет);

  альвеолярный (возникает из концевых отделов ветвящихся желез).

Около 95 % случаев рака предстательной железы составляют ацинарные аденокарциномы; на долю же остальных видов аденокарцином (протоковая, муцинозная, мелкоклеточная, переходно-клеточная) приходится не более 5 %

Рак предстательной железы зачастую проходит стадию предрака, своевременное выявление которого существенно помогает осуществить прогноз и лечение. К предраковым состояниям предстательной железы относятся:

• атипическая гиперплазия предстательной железы (факультативный предрак предстательной железы, способный переходить в рак предстательной железы при определённых условиях);
• интраэпителиальная неоплазия предстательной железы (облигатный предрак предстательной железы, предшественник аденокарциномы предстательной железы).

Локализация опухоли

В 60—70 % случаев опухоль при раке простаты возникает в её периферической зоне. В центральной зоне опухоль появляется лишь в 5—10 % случаев, а остальные случаи приходятся на переходную зону.

Основные факторы риска

К факторам риска, увеличивающим шансы заболеть раком предстательной железы, относятся:

• пожилой возраст (более 75 % случаев рака простаты диагностируется у мужчин старше 65 лет, а на мужчин моложе 60 лет падает лишь 7 % случаев заболевания);
• связанные с возрастом нарушения гормонального фона;
• особенности питания (у мужчин, употребляющих жирную пищу, риск возникновения рака простаты возрастает в 2 раза, поскольку обилие в пище животных жиров ведёт к ухудшению всасывания витамина A и, как следствие, β-каротина — фактора защиты от возникновения некоторых злокачественных опухолей;
• наследственная предрасположенность (так, риск заболеть раком предстательной железы повышается в 10 раз у мужчины, трое родственников которого больны данным заболеванием; в США самый высокий риск заболеть раком предстательной железы имеют афроамериканцы — в три раза выше, чем белые американцы, а у иммигрантов из Азии рак предстательной железы встречается редко);
• факторы внешней среды (например, облучение ультрафиолетовыми лучами);
• вирусные инфекции (в частности, обсуждается гипотеза о вирусе XMRV из семейства ретровирусов как о факторе риска при заболевании раком простаты);
• вредные условия труда (работа с кадмием, в резиновой промышленности).

Клиническая картина

Симптомов, характерных только для рака предстательной железы, не существует. Многие симптомы схожи с таковыми при доброкачественной гиперплазии предстательной железы. Ими являются:

• ирритативные симптомы — частые позывы к мочеиспусканию, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря, спастические или болевые ощущения в промежности;

• обструктивные симптомы — затруднение при мочеиспускании, наличие прерывистой или тонкой струи мочи, задержка мочи. Увеличение времени мочеиспускания. Необходимость напрягать мышцы брюшного пресса для полного опорожнения мочевого пузыря

Однако данные симптомы также могут быть связаны с появлением метастазов и разрастанием опухоли, когда речь идёт о запущенных стадиях рака.

Метастазы при раке предстательной железы распространяются как по кровеносным, так и по лимфатическим путям. Возможны метастазы в лёгкие, печень, паховые и подвздошные лимфатические узлы, а также в костную ткань (преимущественно в кости таза). Выявлена эмпирическая закономерность: метастазы в лимфатические узлы не сочетаются с метастазированием в костную ткань.

Диагностика

К основным методам диагностики рака предстательной железы относятся:

• исследование уровня простатического специфического антигена (ПСА) в крови;
• пальцевое ректальное обследование простаты;
• трансректальная эхография (трансректальное ультразвуковое исследование) простаты.

Используются также следующие методы диагностики:

• ультразвуковое исследование брюшной полости;
• биопсия предстательной железы, проводимая — как правило — по результатам ультразвукового исследования и сопровождающаяся оцениванием степени дифференцировки опухоли путём вычисления «суммы Глисона»;
• магнитно-резонансная томография;
• радиоизотопные исследования;
• рентгенологические обследования (включая компьютерную томографию);
• урофлоуметрия.

Дифференциальная диагностика

Анализ результатов пальцевого ректального обследования предстательной железы и её ультразвукового исследования должен исключить наличие других забо­леваний, вызывающих очаговые уплотнения простаты (неспецифический хронический простатит с об­разованием гранулём и очагов фиброза, склероз предстательной железы, туберкулёзное или актиномикозное поражение простаты, наличие камней в пред­стательной железе). Решающим при различении этих состояний является заключение цитологического или гистологического исследования.

Методы лечения

На ранних стадиях

При локальных формах (1-я или 2-я стадия, без метастазов) рака предстательной железы применяются следующие виды лечения:

• удаление предстательной железы (радикальная простатэктомия, при которой простата удаляется вместе с семенными пузырьками);
• дистанционная лучевая терапия (обычно предусматривает облучение предстательной железы и находящихся рядом лимфатических узлов в дозе около 40 Грей; позже направленное на опухоль излучение наращивают до 70 Грей);
• ультразвуковая абляция опухолей фокусированным высокоинтенсивным ультразвуком;
• брахитерапия, или интерстициальная лучевая терапия (основана на введении в опухоль зёрен с радиоактивными препаратами);
• криоабляция опухоли (процесс локального замораживания и девитализации тканей, позволяющий выполнить прицельную деструкции поражённой ткани и прилежащих к ней по краю здоровых клеток);
• монотерапия антиандрогенами (наиболее редкий вид лечения).

Следует отметить, что локализованный рак предстательной железы (когда метастазы отсутствуют) хорошо поддаётся лечению. При этом радикальное лечение (удаление опухоли) возможно лишь при локализованном раке простаты. Современные рациональные тактики лечения локализованного рака простаты включают оперативное вмешательство, лучевую терапию (дистанционную или брахитерапию) либо наблюдение (у больных старше 60 лет на начальной стадии локализованного рака оптимальна именно выжидательная тактика, поскольку их выживаемость не отличается от групп активного лечения).

Ведущим методом лечения остаётся простатэктомия, причём в начале XXI века значительное распространение получили прогрессивные, малоинвазивные технологии простатэктомии, значительно снижающие травматичность лечения; одной из таких технологий является роботизированная хирургия (например, с использованием роботизированных установок серии «Да Винчи» американской компании Intuitive Surgical).

Дистанционная лучевая терапия и радикальная простатэктомия обладают примерно одинаковой эффективностью. Как правило, молодым мужчинам проводят радикальную простатэктомию, пациентам старшего возраста — лучевую терапию; при этом в случаях высокого риска распространения опухоли за пределы капсулы предстательной железы или поражении семенных пузырьков дистанционная лучевая терапия предпочтительнее хирургического лечения либо брахитерапии.

Ультразвуковая абляция опухолей простаты с применением трансректального фокусированного высокоинтенсивного ультразвука (HIFU) представляет собой неинвазивный метод лечения, во время которого под спинальной анестезией в прямую кишку пациента вводят трансректальный аппликатор, состоящий из УЗИ-датчика и изогнутого пьезоэлектрического кристалла, который фокусирует ультразвуковые лучи в заданной точке. Лечение проводится под ультразвуковой навигацией; абляция ткани осуществляется за счёт сочетания теплового (повышение температуры до 80—90 °C в окрестности фокальной точки) и механического (повреждение тканей при схлопывании микропузырьков, формирующихся внутри клеток под действием высокоинтенсивного ультразвука) воздействия. При лечении первичного рака предстательной железы ультразвуковую абляцию применяют либо как основной метод лечения, либо — чаще — как спасительную местную терапию при рецидивах после дистанционной лучевой терапии или хирургического вмешательства.

Удаление опухоли предстательной железы с помощью нового метода TOOKAD - это инновационный, высокоэффективный не операционный метод. В ходе процедуры в первые 10 минут врач вводит пациенту внутривенно препарат под названием TOOKAD. Он не токсичен для здоровых тканей и эффективно поглощается опухолью. Далее под местной анестезией и контролем УЗИ вводят оптоволоконный зонд и начинают облучение с помощью лазера, при этом вся процедура занимает 22 минуты. В результате этого немедленно закрываются сосуды, которые питают опухоль, она начинает разрушаться и полностью исчезает в течение 3-4 часов. Через несколько часов после процедуры пациента выписывают, и уже вскоре он может вести полноценную жизнь. Клинические исследования уже доказали эффективность этого метода: в течение года после процедуры у более чем 80 % пациентов не было выявлено рецидивов рака предстательной железы.

На поздних стадиях

При 3-й и 4-й стадиях (характеризующихся наличием метастазов) применяются следующие виды лечения:

• дистанционная лучевая терапия в сочетании с гормональной терапией, предполагающая облучение предстательной железы и находящихся рядом лимфатических узлов в комбинации с терапией антагонистами (то есть блокаторами) гонадолиберина (такими, как дегареликс, известный под названием фирмагон);
• монотерапия антагонистами гонадолиберина или антиандрогенами (возможно также назначение агонистов — то есть аналогов — гонадолиберина, например, трипторелина, хотя они имеют существенно меньшую эффективность в поддержании уровня тестостерона ниже 0,2 нг/мл по сравнению с антагонистами):

• монотерапия, предполагающая пожизненное назначение препарата (отмена возможна только по решению врача, например, в случае выздоровления или непереносимости) и означающая медикаментозную кастрацию (в отличие от обычной, такая кастрация обратима в случае отмены препарата;
• интермиттирующая терапия (терапия, предусматривающая чередование периодов назначения и отмены препарата), применяемая только для отдельных, относительно нетяжёлых пациентов (недостаток — отсутствие утверждённых схем, в результате чего врач должен сам подбирать допустимую схему терапии индивидуально для каждого пациента);

• оперативная (хирургическая) кастрация (её эффективность сопоставима с медикаментозной кастрацией антагонистами гонадолиберина, но операция необратима и пагубно влияет на настрой пациента, так что большинство пациентов выбирают — при наличии финансовых возможностей — медикаментозную кастрацию);

Для пациентов с местно-распространённым раком предстательной железы основным методом лечения служит лучевая терапия, обеспечивающая 5-летнюю выживаемость от 70 до 80 %. Оптимальным представляется дополнение лучевой терапии гормонотерапией, что достоверно повышает выживаемость. При местно-распространённом раке предстательной железы в качестве адъювантной паллиативной терапии используют также ультразвуковую абляцию, применение которой нередко помогает отодвинуть лучевое или гормональное лечение до момента, когда они наиболее эффективны.

Запущенные, метастатические формы рака предстательной железы лечатся лишь симптоматически или паллиативно; гормонотерапия позволяет отсрочить прогрессирование заболевания, предотвратить развитие осложнений и облегчить симптомы заболевания, но не увеличивает выживаемость. Предпочтительнее интермиттирующая гормонотерапия (считается, что она позволяет сохранять клоны опухолевых клеток, чувствительные к гормонотерапии, и препятствует активному росту резистентных клонов).

На первой линии гормонотерапии используют антагонисты гонадолиберина (дегареликс), агонисты гонадолиберина (лейпрорелин, гозерелин, бусерелин, трипторелин), антиандрогенные препараты (флутамид, бикалутамид, нилутамид, ацетат ципротерона). При этом длительная гормональная терапия (в течение 18 месяцев и более) позволяет достичь субъективного улучшения у 75 % больных. На второй линии гормонотерапии применяют антиандрогены в монотерапии, эстрогены (гексэстрол и др. — с осторожностью из-за их потенциальной кардиотоксичности и высокого риска развития тромбофлебитов), прогестины (мегэстрол и др.), противогрибковые препараты (такие, как кетоконазол); возможно также назначение альтернативного нестероидного препарата (скажем, если больной вначале принимал флутамид, то его заменяют на бикалутамид или другой препарат).

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от стадии процесса. Чем раньше начато лечение, тем выше вероятность благоприятного исхода. В ранних стадиях рака предстательной железы при адекватном лечении прогноз условно благоприятный, трудоспособность полностью восстанавливается. В поздних стадиях рака предстательной железы прогноз, безусловно, неблагоприятный, заболевание приводит к летальному исходу.

Профилактика

Специфическая профилактика рака предстательной железы не разработана, однако в ряде исследований показана профилактическая роль ликопина, селена, витамина E. В частности, проведённые в Европе клинические исследования возможностей содержащегося в томатах сильного антиоксиданта ликопина показали, что потребление томатов почти в 2 раза снижает наследственный риск заболевания раком простаты.

Ежедневное принятие Финастерида или его дженериков сокращает риск заболевания раком простаты на 30 %.

См. также

• Карцинома
• Аденокарцинома

Литература

• Клиническая онкоурология / Под ред. Б. П. Матвеева. — М.: АБВ-Пресс, 2011. — 934 с. — ISBN 978-5-903018-23-9.
• Копыльцов Е. И., Новиков А. И., Косенок В. К., Леонов О. В., Голубь Н. Н., Акулинин В. А., Jacqmin D., Massard G.  Онкологические заболевания органов мочеполовой системы. — Омск: Изд-во Центра МО и ИТ Омской гос. мед. академии, 2008. — 197 с. — (Онкология. Кн. 4). — ISBN 978-985-06-1330-1.
• Онкология / Под ред. И. В. Залуцкого. — Минск: Вышэйшая школа, 2007. — 703 с. — ISBN 978-985-06-1330-1.
• Онкоурология. Национальное руководство / Под ред. В. И. Чиссова, Б. Я. Алексеева, И. Г. Русакова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. — 688 с. — ISBN 978-5-9704-2181-9.
• Онкоурология. Фармакотерапия без ошибок / Под ред. И. Г. Русакова, В. И. Борисова. — М.: Е-ното, 2014. — 544 с. — ISBN 978-5-906023-07-0.
• Широкорад В. И.  Хирургическое лечение местно-распространённых опухолей органов малого таза. — М.: Медицина, Шико, 2008. — 192 с. — ISBN 5-225-03927-8.

Отрывок, характеризующий Рак предстательной железы

– Вот так графиня молодая – чистое дело марш – другой такой не видывал! – сказал он, подавая одну трубку с длинным чубуком Ростову, а другой короткий, обрезанный чубук закладывая привычным жестом между трех пальцев.
– День отъездила, хоть мужчине в пору и как ни в чем не бывало!
Скоро после дядюшки отворила дверь, по звуку ног очевидно босая девка, и в дверь с большим уставленным подносом в руках вошла толстая, румяная, красивая женщина лет 40, с двойным подбородком, и полными, румяными губами. Она, с гостеприимной представительностью и привлекательностью в глазах и каждом движеньи, оглянула гостей и с ласковой улыбкой почтительно поклонилась им. Несмотря на толщину больше чем обыкновенную, заставлявшую ее выставлять вперед грудь и живот и назад держать голову, женщина эта (экономка дядюшки) ступала чрезвычайно легко. Она подошла к столу, поставила поднос и ловко своими белыми, пухлыми руками сняла и расставила по столу бутылки, закуски и угощенья. Окончив это она отошла и с улыбкой на лице стала у двери. – «Вот она и я! Теперь понимаешь дядюшку?» сказало Ростову ее появление. Как не понимать: не только Ростов, но и Наташа поняла дядюшку и значение нахмуренных бровей, и счастливой, самодовольной улыбки, которая чуть морщила его губы в то время, как входила Анисья Федоровна. На подносе были травник, наливки, грибки, лепешечки черной муки на юраге, сотовой мед, мед вареный и шипучий, яблоки, орехи сырые и каленые и орехи в меду. Потом принесено было Анисьей Федоровной и варенье на меду и на сахаре, и ветчина, и курица, только что зажаренная.
Всё это было хозяйства, сбора и варенья Анисьи Федоровны. Всё это и пахло и отзывалось и имело вкус Анисьи Федоровны. Всё отзывалось сочностью, чистотой, белизной и приятной улыбкой.
– Покушайте, барышня графинюшка, – приговаривала она, подавая Наташе то то, то другое. Наташа ела все, и ей показалось, что подобных лепешек на юраге, с таким букетом варений, на меду орехов и такой курицы никогда она нигде не видала и не едала. Анисья Федоровна вышла. Ростов с дядюшкой, запивая ужин вишневой наливкой, разговаривали о прошедшей и о будущей охоте, о Ругае и Илагинских собаках. Наташа с блестящими глазами прямо сидела на диване, слушая их. Несколько раз она пыталась разбудить Петю, чтобы дать ему поесть чего нибудь, но он говорил что то непонятное, очевидно не просыпаясь. Наташе так весело было на душе, так хорошо в этой новой для нее обстановке, что она только боялась, что слишком скоро за ней приедут дрожки. После наступившего случайно молчания, как это почти всегда бывает у людей в первый раз принимающих в своем доме своих знакомых, дядюшка сказал, отвечая на мысль, которая была у его гостей:
– Так то вот и доживаю свой век… Умрешь, – чистое дело марш – ничего не останется. Что ж и грешить то!
Лицо дядюшки было очень значительно и даже красиво, когда он говорил это. Ростов невольно вспомнил при этом всё, что он хорошего слыхал от отца и соседей о дядюшке. Дядюшка во всем околотке губернии имел репутацию благороднейшего и бескорыстнейшего чудака. Его призывали судить семейные дела, его делали душеприказчиком, ему поверяли тайны, его выбирали в судьи и другие должности, но от общественной службы он упорно отказывался, осень и весну проводя в полях на своем кауром мерине, зиму сидя дома, летом лежа в своем заросшем саду.
– Что же вы не служите, дядюшка?
– Служил, да бросил. Не гожусь, чистое дело марш, я ничего не разберу. Это ваше дело, а у меня ума не хватит. Вот насчет охоты другое дело, это чистое дело марш! Отворите ка дверь то, – крикнул он. – Что ж затворили! – Дверь в конце коридора (который дядюшка называл колидор) вела в холостую охотническую: так называлась людская для охотников. Босые ноги быстро зашлепали и невидимая рука отворила дверь в охотническую. Из коридора ясно стали слышны звуки балалайки, на которой играл очевидно какой нибудь мастер этого дела. Наташа уже давно прислушивалась к этим звукам и теперь вышла в коридор, чтобы слышать их яснее.
– Это у меня мой Митька кучер… Я ему купил хорошую балалайку, люблю, – сказал дядюшка. – У дядюшки было заведено, чтобы, когда он приезжает с охоты, в холостой охотнической Митька играл на балалайке. Дядюшка любил слушать эту музыку.
– Как хорошо, право отлично, – сказал Николай с некоторым невольным пренебрежением, как будто ему совестно было признаться в том, что ему очень были приятны эти звуки.
– Как отлично? – с упреком сказала Наташа, чувствуя тон, которым сказал это брат. – Не отлично, а это прелесть, что такое! – Ей так же как и грибки, мед и наливки дядюшки казались лучшими в мире, так и эта песня казалась ей в эту минуту верхом музыкальной прелести.
– Еще, пожалуйста, еще, – сказала Наташа в дверь, как только замолкла балалайка. Митька настроил и опять молодецки задребезжал Барыню с переборами и перехватами. Дядюшка сидел и слушал, склонив голову на бок с чуть заметной улыбкой. Мотив Барыни повторился раз сто. Несколько раз балалайку настраивали и опять дребезжали те же звуки, и слушателям не наскучивало, а только хотелось еще и еще слышать эту игру. Анисья Федоровна вошла и прислонилась своим тучным телом к притолке.
– Изволите слушать, – сказала она Наташе, с улыбкой чрезвычайно похожей на улыбку дядюшки. – Он у нас славно играет, – сказала она.
– Вот в этом колене не то делает, – вдруг с энергическим жестом сказал дядюшка. – Тут рассыпать надо – чистое дело марш – рассыпать…
– А вы разве умеете? – спросила Наташа. – Дядюшка не отвечая улыбнулся.
– Посмотри ка, Анисьюшка, что струны то целы что ль, на гитаре то? Давно уж в руки не брал, – чистое дело марш! забросил.
Анисья Федоровна охотно пошла своей легкой поступью исполнить поручение своего господина и принесла гитару.
Дядюшка ни на кого не глядя сдунул пыль, костлявыми пальцами стукнул по крышке гитары, настроил и поправился на кресле. Он взял (несколько театральным жестом, отставив локоть левой руки) гитару повыше шейки и подмигнув Анисье Федоровне, начал не Барыню, а взял один звучный, чистый аккорд, и мерно, спокойно, но твердо начал весьма тихим темпом отделывать известную песню: По у ли и ице мостовой. В раз, в такт с тем степенным весельем (тем самым, которым дышало всё существо Анисьи Федоровны), запел в душе у Николая и Наташи мотив песни. Анисья Федоровна закраснелась и закрывшись платочком, смеясь вышла из комнаты. Дядюшка продолжал чисто, старательно и энергически твердо отделывать песню, изменившимся вдохновенным взглядом глядя на то место, с которого ушла Анисья Федоровна. Чуть чуть что то смеялось в его лице с одной стороны под седым усом, особенно смеялось тогда, когда дальше расходилась песня, ускорялся такт и в местах переборов отрывалось что то.
– Прелесть, прелесть, дядюшка; еще, еще, – закричала Наташа, как только он кончил. Она, вскочивши с места, обняла дядюшку и поцеловала его. – Николенька, Николенька! – говорила она, оглядываясь на брата и как бы спрашивая его: что же это такое?
Николаю тоже очень нравилась игра дядюшки. Дядюшка второй раз заиграл песню. Улыбающееся лицо Анисьи Федоровны явилось опять в дверях и из за ней еще другие лица… «За холодной ключевой, кричит: девица постой!» играл дядюшка, сделал опять ловкий перебор, оторвал и шевельнул плечами.
– Ну, ну, голубчик, дядюшка, – таким умоляющим голосом застонала Наташа, как будто жизнь ее зависела от этого. Дядюшка встал и как будто в нем было два человека, – один из них серьезно улыбнулся над весельчаком, а весельчак сделал наивную и аккуратную выходку перед пляской.
– Ну, племянница! – крикнул дядюшка взмахнув к Наташе рукой, оторвавшей аккорд.
Наташа сбросила с себя платок, который был накинут на ней, забежала вперед дядюшки и, подперши руки в боки, сделала движение плечами и стала.
Где, как, когда всосала в себя из того русского воздуха, которым она дышала – эта графинечка, воспитанная эмигранткой француженкой, этот дух, откуда взяла она эти приемы, которые pas de chale давно бы должны были вытеснить? Но дух и приемы эти были те самые, неподражаемые, не изучаемые, русские, которых и ждал от нее дядюшка. Как только она стала, улыбнулась торжественно, гордо и хитро весело, первый страх, который охватил было Николая и всех присутствующих, страх, что она не то сделает, прошел и они уже любовались ею.
Она сделала то самое и так точно, так вполне точно это сделала, что Анисья Федоровна, которая тотчас подала ей необходимый для ее дела платок, сквозь смех прослезилась, глядя на эту тоненькую, грациозную, такую чужую ей, в шелку и в бархате воспитанную графиню, которая умела понять всё то, что было и в Анисье, и в отце Анисьи, и в тетке, и в матери, и во всяком русском человеке.
– Ну, графинечка – чистое дело марш, – радостно смеясь, сказал дядюшка, окончив пляску. – Ай да племянница! Вот только бы муженька тебе молодца выбрать, – чистое дело марш!
– Уж выбран, – сказал улыбаясь Николай.
– О? – сказал удивленно дядюшка, глядя вопросительно на Наташу. Наташа с счастливой улыбкой утвердительно кивнула головой.
– Еще какой! – сказала она. Но как только она сказала это, другой, новый строй мыслей и чувств поднялся в ней. Что значила улыбка Николая, когда он сказал: «уж выбран»? Рад он этому или не рад? Он как будто думает, что мой Болконский не одобрил бы, не понял бы этой нашей радости. Нет, он бы всё понял. Где он теперь? подумала Наташа и лицо ее вдруг стало серьезно. Но это продолжалось только одну секунду. – Не думать, не сметь думать об этом, сказала она себе и улыбаясь, подсела опять к дядюшке, прося его сыграть еще что нибудь.
Дядюшка сыграл еще песню и вальс; потом, помолчав, прокашлялся и запел свою любимую охотническую песню.
Как со вечера пороша
Выпадала хороша…
Дядюшка пел так, как поет народ, с тем полным и наивным убеждением, что в песне все значение заключается только в словах, что напев сам собой приходит и что отдельного напева не бывает, а что напев – так только, для складу. От этого то этот бессознательный напев, как бывает напев птицы, и у дядюшки был необыкновенно хорош. Наташа была в восторге от пения дядюшки. Она решила, что не будет больше учиться на арфе, а будет играть только на гитаре. Она попросила у дядюшки гитару и тотчас же подобрала аккорды к песне.
В десятом часу за Наташей и Петей приехали линейка, дрожки и трое верховых, посланных отыскивать их. Граф и графиня не знали где они и крепко беспокоились, как сказал посланный.
Петю снесли и положили как мертвое тело в линейку; Наташа с Николаем сели в дрожки. Дядюшка укутывал Наташу и прощался с ней с совершенно новой нежностью. Он пешком проводил их до моста, который надо было объехать в брод, и велел с фонарями ехать вперед охотникам.
– Прощай, племянница дорогая, – крикнул из темноты его голос, не тот, который знала прежде Наташа, а тот, который пел: «Как со вечера пороша».
В деревне, которую проезжали, были красные огоньки и весело пахло дымом.
– Что за прелесть этот дядюшка! – сказала Наташа, когда они выехали на большую дорогу.
– Да, – сказал Николай. – Тебе не холодно?
– Нет, мне отлично, отлично. Мне так хорошо, – с недоумением даже cказала Наташа. Они долго молчали.
Ночь была темная и сырая. Лошади не видны были; только слышно было, как они шлепали по невидной грязи.
Что делалось в этой детской, восприимчивой душе, так жадно ловившей и усвоивавшей все разнообразнейшие впечатления жизни? Как это всё укладывалось в ней? Но она была очень счастлива. Уже подъезжая к дому, она вдруг запела мотив песни: «Как со вечера пороша», мотив, который она ловила всю дорогу и наконец поймала.
– Поймала? – сказал Николай.
– Ты об чем думал теперь, Николенька? – спросила Наташа. – Они любили это спрашивать друг у друга.
– Я? – сказал Николай вспоминая; – вот видишь ли, сначала я думал, что Ругай, красный кобель, похож на дядюшку и что ежели бы он был человек, то он дядюшку всё бы еще держал у себя, ежели не за скачку, так за лады, всё бы держал. Как он ладен, дядюшка! Не правда ли? – Ну а ты?
– Я? Постой, постой. Да, я думала сначала, что вот мы едем и думаем, что мы едем домой, а мы Бог знает куда едем в этой темноте и вдруг приедем и увидим, что мы не в Отрадном, а в волшебном царстве. А потом еще я думала… Нет, ничего больше.
– Знаю, верно про него думала, – сказал Николай улыбаясь, как узнала Наташа по звуку его голоса.
– Нет, – отвечала Наташа, хотя действительно она вместе с тем думала и про князя Андрея, и про то, как бы ему понравился дядюшка. – А еще я всё повторяю, всю дорогу повторяю: как Анисьюшка хорошо выступала, хорошо… – сказала Наташа. И Николай услыхал ее звонкий, беспричинный, счастливый смех.
– А знаешь, – вдруг сказала она, – я знаю, что никогда уже я не буду так счастлива, спокойна, как теперь.
– Вот вздор, глупости, вранье – сказал Николай и подумал: «Что за прелесть эта моя Наташа! Такого другого друга у меня нет и не будет. Зачем ей выходить замуж, всё бы с ней ездили!»
«Экая прелесть этот Николай!» думала Наташа. – А! еще огонь в гостиной, – сказала она, указывая на окна дома, красиво блестевшие в мокрой, бархатной темноте ночи.


Граф Илья Андреич вышел из предводителей, потому что эта должность была сопряжена с слишком большими расходами. Но дела его всё не поправлялись. Часто Наташа и Николай видели тайные, беспокойные переговоры родителей и слышали толки о продаже богатого, родового Ростовского дома и подмосковной. Без предводительства не нужно было иметь такого большого приема, и отрадненская жизнь велась тише, чем в прежние годы; но огромный дом и флигеля всё таки были полны народом, за стол всё так же садилось больше человек. Всё это были свои, обжившиеся в доме люди, почти члены семейства или такие, которые, казалось, необходимо должны были жить в доме графа. Таковы были Диммлер – музыкант с женой, Иогель – танцовальный учитель с семейством, старушка барышня Белова, жившая в доме, и еще многие другие: учителя Пети, бывшая гувернантка барышень и просто люди, которым лучше или выгоднее было жить у графа, чем дома. Не было такого большого приезда как прежде, но ход жизни велся тот же, без которого не могли граф с графиней представить себе жизни. Та же была, еще увеличенная Николаем, охота, те же 50 лошадей и 15 кучеров на конюшне, те же дорогие подарки в именины, и торжественные на весь уезд обеды; те же графские висты и бостоны, за которыми он, распуская всем на вид карты, давал себя каждый день на сотни обыгрывать соседям, смотревшим на право составлять партию графа Ильи Андреича, как на самую выгодную аренду.
Граф, как в огромных тенетах, ходил в своих делах, стараясь не верить тому, что он запутался и с каждым шагом всё более и более запутываясь и чувствуя себя не в силах ни разорвать сети, опутавшие его, ни осторожно, терпеливо приняться распутывать их. Графиня любящим сердцем чувствовала, что дети ее разоряются, что граф не виноват, что он не может быть не таким, каким он есть, что он сам страдает (хотя и скрывает это) от сознания своего и детского разорения, и искала средств помочь делу. С ее женской точки зрения представлялось только одно средство – женитьба Николая на богатой невесте. Она чувствовала, что это была последняя надежда, и что если Николай откажется от партии, которую она нашла ему, надо будет навсегда проститься с возможностью поправить дела. Партия эта была Жюли Карагина, дочь прекрасных, добродетельных матери и отца, с детства известная Ростовым, и теперь богатая невеста по случаю смерти последнего из ее братьев.
Графиня писала прямо к Карагиной в Москву, предлагая ей брак ее дочери с своим сыном и получила от нее благоприятный ответ. Карагина отвечала, что она с своей стороны согласна, что всё будет зависеть от склонности ее дочери. Карагина приглашала Николая приехать в Москву.
Несколько раз, со слезами на глазах, графиня говорила сыну, что теперь, когда обе дочери ее пристроены – ее единственное желание состоит в том, чтобы видеть его женатым. Она говорила, что легла бы в гроб спокойной, ежели бы это было. Потом говорила, что у нее есть прекрасная девушка на примете и выпытывала его мнение о женитьбе.
В других разговорах она хвалила Жюли и советовала Николаю съездить в Москву на праздники повеселиться. Николай догадывался к чему клонились разговоры его матери, и в один из таких разговоров вызвал ее на полную откровенность. Она высказала ему, что вся надежда поправления дел основана теперь на его женитьбе на Карагиной.
– Что ж, если бы я любил девушку без состояния, неужели вы потребовали бы, maman, чтобы я пожертвовал чувством и честью для состояния? – спросил он у матери, не понимая жестокости своего вопроса и желая только выказать свое благородство.
– Нет, ты меня не понял, – сказала мать, не зная, как оправдаться. – Ты меня не понял, Николинька. Я желаю твоего счастья, – прибавила она и почувствовала, что она говорит неправду, что она запуталась. – Она заплакала.
– Маменька, не плачьте, а только скажите мне, что вы этого хотите, и вы знаете, что я всю жизнь свою, всё отдам для того, чтобы вы были спокойны, – сказал Николай. Я всем пожертвую для вас, даже своим чувством.
Но графиня не так хотела поставить вопрос: она не хотела жертвы от своего сына, она сама бы хотела жертвовать ему.
– Нет, ты меня не понял, не будем говорить, – сказала она, утирая слезы.
«Да, может быть, я и люблю бедную девушку, говорил сам себе Николай, что ж, мне пожертвовать чувством и честью для состояния? Удивляюсь, как маменька могла мне сказать это. Оттого что Соня бедна, то я и не могу любить ее, думал он, – не могу отвечать на ее верную, преданную любовь. А уж наверное с ней я буду счастливее, чем с какой нибудь куклой Жюли. Пожертвовать своим чувством я всегда могу для блага своих родных, говорил он сам себе, но приказывать своему чувству я не могу. Ежели я люблю Соню, то чувство мое сильнее и выше всего для меня».
Николай не поехал в Москву, графиня не возобновляла с ним разговора о женитьбе и с грустью, а иногда и озлоблением видела признаки всё большего и большего сближения между своим сыном и бесприданной Соней. Она упрекала себя за то, но не могла не ворчать, не придираться к Соне, часто без причины останавливая ее, называя ее «вы», и «моя милая». Более всего добрая графиня за то и сердилась на Соню, что эта бедная, черноглазая племянница была так кротка, так добра, так преданно благодарна своим благодетелям, и так верно, неизменно, с самоотвержением влюблена в Николая, что нельзя было ни в чем упрекнуть ее.
Николай доживал у родных свой срок отпуска. От жениха князя Андрея получено было 4 е письмо, из Рима, в котором он писал, что он уже давно бы был на пути в Россию, ежели бы неожиданно в теплом климате не открылась его рана, что заставляет его отложить свой отъезд до начала будущего года. Наташа была так же влюблена в своего жениха, так же успокоена этой любовью и так же восприимчива ко всем радостям жизни; но в конце четвертого месяца разлуки с ним, на нее начинали находить минуты грусти, против которой она не могла бороться. Ей жалко было самое себя, жалко было, что она так даром, ни для кого, пропадала всё это время, в продолжение которого она чувствовала себя столь способной любить и быть любимой.
В доме Ростовых было невесело.


Пришли святки, и кроме парадной обедни, кроме торжественных и скучных поздравлений соседей и дворовых, кроме на всех надетых новых платьев, не было ничего особенного, ознаменовывающего святки, а в безветренном 20 ти градусном морозе, в ярком ослепляющем солнце днем и в звездном зимнем свете ночью, чувствовалась потребность какого нибудь ознаменования этого времени.
На третий день праздника после обеда все домашние разошлись по своим комнатам. Было самое скучное время дня. Николай, ездивший утром к соседям, заснул в диванной. Старый граф отдыхал в своем кабинете. В гостиной за круглым столом сидела Соня, срисовывая узор. Графиня раскладывала карты. Настасья Ивановна шут с печальным лицом сидел у окна с двумя старушками. Наташа вошла в комнату, подошла к Соне, посмотрела, что она делает, потом подошла к матери и молча остановилась.
– Что ты ходишь, как бесприютная? – сказала ей мать. – Что тебе надо?
– Его мне надо… сейчас, сию минуту мне его надо, – сказала Наташа, блестя глазами и не улыбаясь. – Графиня подняла голову и пристально посмотрела на дочь.
– Не смотрите на меня. Мама, не смотрите, я сейчас заплачу.
– Садись, посиди со мной, – сказала графиня.
– Мама, мне его надо. За что я так пропадаю, мама?… – Голос ее оборвался, слезы брызнули из глаз, и она, чтобы скрыть их, быстро повернулась и вышла из комнаты. Она вышла в диванную, постояла, подумала и пошла в девичью. Там старая горничная ворчала на молодую девушку, запыхавшуюся, с холода прибежавшую с дворни.
– Будет играть то, – говорила старуха. – На всё время есть.
– Пусти ее, Кондратьевна, – сказала Наташа. – Иди, Мавруша, иди.
И отпустив Маврушу, Наташа через залу пошла в переднюю. Старик и два молодые лакея играли в карты. Они прервали игру и встали при входе барышни. «Что бы мне с ними сделать?» подумала Наташа. – Да, Никита, сходи пожалуста… куда бы мне его послать? – Да, сходи на дворню и принеси пожалуста петуха; да, а ты, Миша, принеси овса.
– Немного овса прикажете? – весело и охотно сказал Миша.
– Иди, иди скорее, – подтвердил старик.
– Федор, а ты мелу мне достань.
Проходя мимо буфета, она велела подавать самовар, хотя это было вовсе не время.
Буфетчик Фока был самый сердитый человек из всего дома. Наташа над ним любила пробовать свою власть. Он не поверил ей и пошел спросить, правда ли?
– Уж эта барышня! – сказал Фока, притворно хмурясь на Наташу.
Никто в доме не рассылал столько людей и не давал им столько работы, как Наташа. Она не могла равнодушно видеть людей, чтобы не послать их куда нибудь. Она как будто пробовала, не рассердится ли, не надуется ли на нее кто из них, но ничьих приказаний люди не любили так исполнять, как Наташиных. «Что бы мне сделать? Куда бы мне пойти?» думала Наташа, медленно идя по коридору.
– Настасья Ивановна, что от меня родится? – спросила она шута, который в своей куцавейке шел навстречу ей.
– От тебя блохи, стрекозы, кузнецы, – отвечал шут.
– Боже мой, Боже мой, всё одно и то же. Ах, куда бы мне деваться? Что бы мне с собой сделать? – И она быстро, застучав ногами, побежала по лестнице к Фогелю, который с женой жил в верхнем этаже. У Фогеля сидели две гувернантки, на столе стояли тарелки с изюмом, грецкими и миндальными орехами. Гувернантки разговаривали о том, где дешевле жить, в Москве или в Одессе. Наташа присела, послушала их разговор с серьезным задумчивым лицом и встала. – Остров Мадагаскар, – проговорила она. – Ма да гас кар, – повторила она отчетливо каждый слог и не отвечая на вопросы m me Schoss о том, что она говорит, вышла из комнаты. Петя, брат ее, был тоже наверху: он с своим дядькой устраивал фейерверк, который намеревался пустить ночью. – Петя! Петька! – закричала она ему, – вези меня вниз. с – Петя подбежал к ней и подставил спину. Она вскочила на него, обхватив его шею руками и он подпрыгивая побежал с ней. – Нет не надо – остров Мадагаскар, – проговорила она и, соскочив с него, пошла вниз.