Саркома

Саркома
Изображение саркомы сделано с помощью оптической когерентной томографии (ОКТ)
МКБ-О	M[www.progenetix.net/~pgscripts/progenetix/I88003/casetable.html 8800/3]
MeSH	D012509

Сарко́ма (лат. sarcoma; от др.-греч. σάρξ — «плоть», «мясо» + лат. ōma — «опухоль») — группа злокачественных опухолей, производные активно делящейся, так называемой «незрелой» соединительной ткани — костной (остеосаркома), хрящевой (хондросаркома), мышечной (миосаркома), жировой (липосаркома), стенок кровеносных и лимфатических сосудов. Основное отличие сарком от рака «вообще» состоит в том, что рак происходит из эпителиальных клеток, выстилающих внутренние полости органов (как, например, рак лёгких или рак почек), либо из покровного эпителия (кожа, слизистая оболочка полости рта и др.), а саркомы не привязаны к каким-либо органам.

Имеет на разрезе розовато-белый цвет, напоминающий рыбье мясо. Саркоме присущи черты, свойственные и раковым опухолям: инфильтрирующий рост с разрушением соседних тканей, рецидивы после удаления, раннее образование метастазов с распространением их в лёгкие (при саркоме конечностей, головы, шеи, туловища) и печень (при саркоме брюшной полости).

Характеризуются прогрессивным, иногда взрывным, и в общем случае более быстрым, чем у классического рака ростом опухоли, особенно у детей, что объясняется более активным ростом соединительных и мышечных тканей в детском возрасте, а также частыми рецидивами. Занимают второе место после рака среди злокачественных заболеваний по числу летальных исходов.

Общая классификация сарком

Различают следующие виды сарком:

• Происходящие из твёрдой ткани (костной)

1. Остеосаркома
2. Паростальная саркома
3. Саркома Юинга
4. Хондросаркома
5. Ретикулосаркома

• Происходящие из мягких тканей (мышечной, жировой и т. д.)

1. Альвеолярная мягкотканная саркома
2. Ангиосаркома
3. Цитосаркома
4. Гемангиосаркома
5. Злокачественная фиброзная гистиоцитома
6. Дерматофибросаркома
7. Саркома кожи
8. Саркомы внутренних органов (лёгких, пищевода, мочевого пузыря и т. д.)
9. Желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST)
10. Синовиальная саркома
11. Нейрогенные саркомы
12. Липосаркома
13. Лимфосаркома
14. Саркома Капоши
15. Лейомиосаркома
16. Лимфангиосаркома
17. Нейрофибросаркома
18. Фибросаркома
19. Рабдомиосаркома
20. Недифференцированная плеоморфная саркома
21. Эпителиоидные саркомы

Дифференциация опухолей

В дополнение к своему имени, происходящему от различных видов тканей организма, саркоме также присваивается класс (низко-, средне- или высокодифференцированная) в зависимости от наличия и частоты определённых клеточных и субклеточных характеристик, связанных со злокачественными биологическим поведением. Низкодифференцированные саркомы обычно лечат хирургическим путём, хотя иногда используются лучевая и химиотерапия. Промежуточные и высокодифференцированные саркомы чаще лечили комбинацией хирургии, химиотерапии и/или лучевой терапии. Поскольку более высокие степени злокачественности опухоли чаще дают метастазы, такие саркомы рассматриваются как более агрессивные. Выявление того, что многие саркомы чувствительны к химиотерапии, резко улучшило выживаемость больных. Например, в дохимиотерапевтическую эпоху долгосрочная выживаемость пациентов с локализованной остеосаркомой составляла около 20 %, а сейчас выросла до 60-70 %.

Эпидемиология

По статистике саркомы довольно редко встречаются (1% от всех злокачественных опухолей), однако из-за своего быстрого инвазионного роста и частых постоперационных осложнений (метастазы и образование рецидивов), занимают 2-е место по смертности среди больных онкологическими заболеваниями, после классического ракa.

Саркома влияет на людей всех возрастов. Примерно 50% костных сарком и 20% сарком мягких тканей диагностируется у людей в возрасте до 35 лет. Некоторые саркомы, такие как лейомиосаркома, хондросаркома и желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST), чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Большинство полноценных костных сарком, в том числе саркома Юинга и остеосаркома, гораздо чаще встречается у детей и молодых людей. Так, например на саркомы мягких тканей приходится приблизительно 1% всех онкологических заболеваний человека. В России на протяжении многих лет заболеваемость сохраняется на уровне 2,13 и 1,83 случая на 100 000 населения среди мужчин и женщин соответственно. Приблизительно 30-33% заболевших составляют лица моложе 30 лет. В детском возрасте саркомы мягких тканей по частоте занимают пятое место среди всех онкологических заболеваний.

Частота среди различных форм сарком мягких тканей в среднем составляет:

• злокачественная фиброзная гистиоцитома (29,4%),
• липосаркома (15%),
• синовиальная саркома (10,5%),
• рабдомиосаркома (4,8%),
• лейомиосаркома (11,6%),
• ангиосаркома (2,5%),
• нейрогенная саркома (6,7%),
• редкие и неклассифицированные саркомы (16%).

Пик заболеваемости костными новообразованиями приходится на социально значимый возраст. Чаще всего они встречаются во втором десятилетии жизни, когда их частота равна 3 на 100 000 населения; у людей старше 30 лет заболеваемость саркомами костей составляет 0,2 на 100 000 населения.

Патологическая анатомия

Имеет свои особенности, так как саркомы могут происходить из различных видов соединительной ткани. Однако существует редкий вариант злокачественных новообразований смешанного генеза — карциносаркома.

Так, для хондросаркомы характерна следующая патологическая картина:

• хондросаркома периферической локализации хорошо выявляется в виде плотной опухоли, прилегающей к кортикальному слою кости, иногда прорастающей в кость на различную глубину. В ней могут быть очаги оссификации и петрификаты;
• опухоль плотноэластической консистенции, при наличии ослизнения, распада или кровоизлияний — более мягкая, не имеет ясного ограничения от соседней ткани. При разрезе нетрудно определить её хрящевой характер;
• при микроскопическом исследовании опухоль напоминает иногда хондрому, состоит из незрелых клеток с резко выраженным клеточным атипизмом;
• часто рисунок опухоли имеет вид микросаркомы, в которой можно найти участки хрящевой ткани с плохо оформленными ячейками, содержащими хондробласты неправильной формы.

Общая этиология

Причины возникновения сарком разнообразны:

• предраковые заболевания (составляют основу этиологии сарком);
• генетическая предрасположенность, некоторые генетические синдромы и наследственные заболевания;
• химический и физический канцерогенез;
• онкогенные вирусы (например, вирус герпеса человека (HHV-8));
• озлокачествление доброкачественных опухолей;
• механическое повреждение тканей (ушиб, ожог и другие травмы.);
• инородные тела (осколки и т. д.);
• быстрый гормональный рост, в период полового созревания. Поскольку саркома бедренной кости встречается в основном у детей и подростков, то одной из причин её возникновения считают интенсивный рост костной ткани. При этом установлено, что заболеванию в большей степени подвержены мальчики высокого роста.

Клинические проявления

Клиническая картина и течение зависят от биологических особенностей исходных клеток и локализации опухоли. Для большинства сарком первым симптомом служит появление увеличивающегося в размерах опухолевого образования. При саркоме костей (остеосаркоме, саркоме Юинга, и т. д.) первый признак заболевания — ночные боли в области пораженной кости, которые практически не купируются приёмом анальгетиков в общепринятых дозах. В результате роста опухоли в патологический процесс могут вовлекаться соседние органы и ткани, что приводит к появлению соответствующей симптоматики (например, при сдавлении и/или прорастании опухолью сосудов происходит расширение венозной сети (обильная васкуляризация), при поражении нервных стволов возникают проводниковые боли по ходу пораженных нервов, при распространении процесса на трахею наблюдается нарушение дыхания и др.).

Некоторые виды сарком, например, паростальная саркома кости, отличаются необычайно весьма медленным ростом и могут почти бессимптомно существовать на протяжении нескольких лет. В то время как другие виды сарком (обычно низкодифференцированные опухоли с высокой пролиферативной активностью, например рабдомиосаркома), напротив, характеризуются быстрым (в течение нескольких месяцев и даже недель) прогрессированием, обширным местным распространением и ранним метастазированием, которое обычно происходит гематогенным путём. Для некоторых видов сарком (например, липосарком) характерно одновременное или последовательное появление в различных местах организма, что нередко затрудняет решение вопроса об их метастазировании.

Общие методы диагностики и лечения

Диагностика сарком должна быть основана на применение различных методик, включающих в себя:

• осмотр больного,
• лабораторные исследования (гистоцитологические, цитохимические и др.),
• рентгенографию,
• УЗИ,
• Доплеровская ангиография,
• Магнитно-резонансная томография (МРТ),
• Биопсия (открытая или эксцизионная и закрытая или инцизионная),
• Компьютерная томография (КТ),
• Радионуклеидное обследование (например, изомером радиоизотопа технеций-99 - ⁹⁹Tc^m).

Большое значение в диагностике (особенно для выбора адекватного лечения) имеет определение стадии заболевания, при котором учитывают местное распространение опухоли и наличие или отсутствие отдалённых метастазов.

Лечение

Основным методом лечения сарком является хирургическое вмешательство. В случае удачного расположения удалённой опухоли сохраняются все функции организма и лечение не ведёт к инвалидизации. Однако очень часто после удаления опухоли отмечается злокачественный рост в лёгких.

Дополнительные методы лечения включают химиотерапию и лучевую терапию, которые проводятся как до, так и после операции. Химиотерапия значительно улучшает прогноз для многих больных саркомой, особенно тех, которые страдают от сарком костей (остеосарком, саркомы Юинга). Для многих пациентов лечение может быть долгим и трудным процессом, длящимся около года.

Наиболее эффективно комбинированное лечение.

Прогнозы

В основном прогноз зависит от целого ряда факторов: степени злокачественности, стадии и роста опухоли, адекватности и успешности лечения новообразований.

Саркомы мягких тканей (липосаркома, рабдомиосаркома) имеют неблагоприятный прогноз, это связано прежде всего с их склонностью к раннему метастазированию. При IV стадии сарком мягких тканей 5-летняя выживаемость не превышает 20%. К факторам, улучшающим выживаемость больных саркомой мягких тканей, относят: возраст менее 50 лет; низкую степень злокачественности саркомы; боль в области опухоли; малые размеры опухоли и её расположение на конечностях; отсутствие метастазов.

Литература

• Справочник по онкологии / под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.
• Петерсон Б. Е. Онкология (учебник для мед. ин-тов). — М.: Медицина, 1980. — 447 с.

См. также

• Альвеолярная мягкотканная саркома
• Саркома Капоши
• Саркома Юинга
• Остеосаркома

Отрывок, характеризующий Саркома

– Хорошо ездит, а? А на коне то каков, а?
– Картину писать! Как намеднись из Заварзинских бурьянов помкнули лису. Они перескакивать стали, от уймища, страсть – лошадь тысяча рублей, а седоку цены нет. Да уж такого молодца поискать!
– Поискать… – повторил граф, видимо сожалея, что кончилась так скоро речь Семена. – Поискать? – сказал он, отворачивая полы шубки и доставая табакерку.
– Намедни как от обедни во всей регалии вышли, так Михаил то Сидорыч… – Семен не договорил, услыхав ясно раздававшийся в тихом воздухе гон с подвыванием не более двух или трех гончих. Он, наклонив голову, прислушался и молча погрозился барину. – На выводок натекли… – прошептал он, прямо на Лядовской повели.
Граф, забыв стереть улыбку с лица, смотрел перед собой вдаль по перемычке и, не нюхая, держал в руке табакерку. Вслед за лаем собак послышался голос по волку, поданный в басистый рог Данилы; стая присоединилась к первым трем собакам и слышно было, как заревели с заливом голоса гончих, с тем особенным подвыванием, которое служило признаком гона по волку. Доезжачие уже не порскали, а улюлюкали, и из за всех голосов выступал голос Данилы, то басистый, то пронзительно тонкий. Голос Данилы, казалось, наполнял весь лес, выходил из за леса и звучал далеко в поле.
Прислушавшись несколько секунд молча, граф и его стремянной убедились, что гончие разбились на две стаи: одна большая, ревевшая особенно горячо, стала удаляться, другая часть стаи понеслась вдоль по лесу мимо графа, и при этой стае было слышно улюлюканье Данилы. Оба эти гона сливались, переливались, но оба удалялись. Семен вздохнул и нагнулся, чтоб оправить сворку, в которой запутался молодой кобель; граф тоже вздохнул и, заметив в своей руке табакерку, открыл ее и достал щепоть. «Назад!» крикнул Семен на кобеля, который выступил за опушку. Граф вздрогнул и уронил табакерку. Настасья Ивановна слез и стал поднимать ее.
Граф и Семен смотрели на него. Вдруг, как это часто бывает, звук гона мгновенно приблизился, как будто вот, вот перед ними самими были лающие рты собак и улюлюканье Данилы.
Граф оглянулся и направо увидал Митьку, который выкатывавшимися глазами смотрел на графа и, подняв шапку, указывал ему вперед, на другую сторону.
– Береги! – закричал он таким голосом, что видно было, что это слово давно уже мучительно просилось у него наружу. И поскакал, выпустив собак, по направлению к графу.
Граф и Семен выскакали из опушки и налево от себя увидали волка, который, мягко переваливаясь, тихим скоком подскакивал левее их к той самой опушке, у которой они стояли. Злобные собаки визгнули и, сорвавшись со свор, понеслись к волку мимо ног лошадей.
Волк приостановил бег, неловко, как больной жабой, повернул свою лобастую голову к собакам, и также мягко переваливаясь прыгнул раз, другой и, мотнув поленом (хвостом), скрылся в опушку. В ту же минуту из противоположной опушки с ревом, похожим на плач, растерянно выскочила одна, другая, третья гончая, и вся стая понеслась по полю, по тому самому месту, где пролез (пробежал) волк. Вслед за гончими расступились кусты орешника и показалась бурая, почерневшая от поту лошадь Данилы. На длинной спине ее комочком, валясь вперед, сидел Данила без шапки с седыми, встрепанными волосами над красным, потным лицом.
– Улюлюлю, улюлю!… – кричал он. Когда он увидал графа, в глазах его сверкнула молния.
– Ж… – крикнул он, грозясь поднятым арапником на графа.
– Про…ли волка то!… охотники! – И как бы не удостоивая сконфуженного, испуганного графа дальнейшим разговором, он со всей злобой, приготовленной на графа, ударил по ввалившимся мокрым бокам бурого мерина и понесся за гончими. Граф, как наказанный, стоял оглядываясь и стараясь улыбкой вызвать в Семене сожаление к своему положению. Но Семена уже не было: он, в объезд по кустам, заскакивал волка от засеки. С двух сторон также перескакивали зверя борзятники. Но волк пошел кустами и ни один охотник не перехватил его.


Николай Ростов между тем стоял на своем месте, ожидая зверя. По приближению и отдалению гона, по звукам голосов известных ему собак, по приближению, отдалению и возвышению голосов доезжачих, он чувствовал то, что совершалось в острове. Он знал, что в острове были прибылые (молодые) и матерые (старые) волки; он знал, что гончие разбились на две стаи, что где нибудь травили, и что что нибудь случилось неблагополучное. Он всякую секунду на свою сторону ждал зверя. Он делал тысячи различных предположений о том, как и с какой стороны побежит зверь и как он будет травить его. Надежда сменялась отчаянием. Несколько раз он обращался к Богу с мольбою о том, чтобы волк вышел на него; он молился с тем страстным и совестливым чувством, с которым молятся люди в минуты сильного волнения, зависящего от ничтожной причины. «Ну, что Тебе стоит, говорил он Богу, – сделать это для меня! Знаю, что Ты велик, и что грех Тебя просить об этом; но ради Бога сделай, чтобы на меня вылез матерый, и чтобы Карай, на глазах „дядюшки“, который вон оттуда смотрит, влепился ему мертвой хваткой в горло». Тысячу раз в эти полчаса упорным, напряженным и беспокойным взглядом окидывал Ростов опушку лесов с двумя редкими дубами над осиновым подседом, и овраг с измытым краем, и шапку дядюшки, чуть видневшегося из за куста направо.
«Нет, не будет этого счастья, думал Ростов, а что бы стоило! Не будет! Мне всегда, и в картах, и на войне, во всем несчастье». Аустерлиц и Долохов ярко, но быстро сменяясь, мелькали в его воображении. «Только один раз бы в жизни затравить матерого волка, больше я не желаю!» думал он, напрягая слух и зрение, оглядываясь налево и опять направо и прислушиваясь к малейшим оттенкам звуков гона. Он взглянул опять направо и увидал, что по пустынному полю навстречу к нему бежало что то. «Нет, это не может быть!» подумал Ростов, тяжело вздыхая, как вздыхает человек при совершении того, что было долго ожидаемо им. Совершилось величайшее счастье – и так просто, без шума, без блеска, без ознаменования. Ростов не верил своим глазам и сомнение это продолжалось более секунды. Волк бежал вперед и перепрыгнул тяжело рытвину, которая была на его дороге. Это был старый зверь, с седою спиной и с наеденным красноватым брюхом. Он бежал не торопливо, очевидно убежденный, что никто не видит его. Ростов не дыша оглянулся на собак. Они лежали, стояли, не видя волка и ничего не понимая. Старый Карай, завернув голову и оскалив желтые зубы, сердито отыскивая блоху, щелкал ими на задних ляжках.
– Улюлюлю! – шопотом, оттопыривая губы, проговорил Ростов. Собаки, дрогнув железками, вскочили, насторожив уши. Карай почесал свою ляжку и встал, насторожив уши и слегка мотнул хвостом, на котором висели войлоки шерсти.
– Пускать – не пускать? – говорил сам себе Николай в то время как волк подвигался к нему, отделяясь от леса. Вдруг вся физиономия волка изменилась; он вздрогнул, увидав еще вероятно никогда не виданные им человеческие глаза, устремленные на него, и слегка поворотив к охотнику голову, остановился – назад или вперед? Э! всё равно, вперед!… видно, – как будто сказал он сам себе, и пустился вперед, уже не оглядываясь, мягким, редким, вольным, но решительным скоком.
– Улюлю!… – не своим голосом закричал Николай, и сама собою стремглав понеслась его добрая лошадь под гору, перескакивая через водомоины в поперечь волку; и еще быстрее, обогнав ее, понеслись собаки. Николай не слыхал своего крика, не чувствовал того, что он скачет, не видал ни собак, ни места, по которому он скачет; он видел только волка, который, усилив свой бег, скакал, не переменяя направления, по лощине. Первая показалась вблизи зверя чернопегая, широкозадая Милка и стала приближаться к зверю. Ближе, ближе… вот она приспела к нему. Но волк чуть покосился на нее, и вместо того, чтобы наддать, как она это всегда делала, Милка вдруг, подняв хвост, стала упираться на передние ноги.
– Улюлюлюлю! – кричал Николай.
Красный Любим выскочил из за Милки, стремительно бросился на волка и схватил его за гачи (ляжки задних ног), но в ту ж секунду испуганно перескочил на другую сторону. Волк присел, щелкнул зубами и опять поднялся и поскакал вперед, провожаемый на аршин расстояния всеми собаками, не приближавшимися к нему.
– Уйдет! Нет, это невозможно! – думал Николай, продолжая кричать охрипнувшим голосом.
– Карай! Улюлю!… – кричал он, отыскивая глазами старого кобеля, единственную свою надежду. Карай из всех своих старых сил, вытянувшись сколько мог, глядя на волка, тяжело скакал в сторону от зверя, наперерез ему. Но по быстроте скока волка и медленности скока собаки было видно, что расчет Карая был ошибочен. Николай уже не далеко впереди себя видел тот лес, до которого добежав, волк уйдет наверное. Впереди показались собаки и охотник, скакавший почти на встречу. Еще была надежда. Незнакомый Николаю, муругий молодой, длинный кобель чужой своры стремительно подлетел спереди к волку и почти опрокинул его. Волк быстро, как нельзя было ожидать от него, приподнялся и бросился к муругому кобелю, щелкнул зубами – и окровавленный, с распоротым боком кобель, пронзительно завизжав, ткнулся головой в землю.
– Караюшка! Отец!.. – плакал Николай…
Старый кобель, с своими мотавшимися на ляжках клоками, благодаря происшедшей остановке, перерезывая дорогу волку, был уже в пяти шагах от него. Как будто почувствовав опасность, волк покосился на Карая, еще дальше спрятав полено (хвост) между ног и наддал скоку. Но тут – Николай видел только, что что то сделалось с Караем – он мгновенно очутился на волке и с ним вместе повалился кубарем в водомоину, которая была перед ними.
Та минута, когда Николай увидал в водомоине копошащихся с волком собак, из под которых виднелась седая шерсть волка, его вытянувшаяся задняя нога, и с прижатыми ушами испуганная и задыхающаяся голова (Карай держал его за горло), минута, когда увидал это Николай, была счастливейшею минутою его жизни. Он взялся уже за луку седла, чтобы слезть и колоть волка, как вдруг из этой массы собак высунулась вверх голова зверя, потом передние ноги стали на край водомоины. Волк ляскнул зубами (Карай уже не держал его за горло), выпрыгнул задними ногами из водомоины и, поджав хвост, опять отделившись от собак, двинулся вперед. Карай с ощетинившейся шерстью, вероятно ушибленный или раненый, с трудом вылезал из водомоины.
– Боже мой! За что?… – с отчаянием закричал Николай.
Охотник дядюшки с другой стороны скакал на перерез волку, и собаки его опять остановили зверя. Опять его окружили.
Николай, его стремянной, дядюшка и его охотник вертелись над зверем, улюлюкая, крича, всякую минуту собираясь слезть, когда волк садился на зад и всякий раз пускаясь вперед, когда волк встряхивался и подвигался к засеке, которая должна была спасти его. Еще в начале этой травли, Данила, услыхав улюлюканье, выскочил на опушку леса. Он видел, как Карай взял волка и остановил лошадь, полагая, что дело было кончено. Но когда охотники не слезли, волк встряхнулся и опять пошел на утек. Данила выпустил своего бурого не к волку, а прямой линией к засеке так же, как Карай, – на перерез зверю. Благодаря этому направлению, он подскакивал к волку в то время, как во второй раз его остановили дядюшкины собаки.
Данила скакал молча, держа вынутый кинжал в левой руке и как цепом молоча своим арапником по подтянутым бокам бурого.
Николай не видал и не слыхал Данилы до тех пор, пока мимо самого его не пропыхтел тяжело дыша бурый, и он услыхал звук паденья тела и увидал, что Данила уже лежит в середине собак на заду волка, стараясь поймать его за уши. Очевидно было и для собак, и для охотников, и для волка, что теперь всё кончено. Зверь, испуганно прижав уши, старался подняться, но собаки облепили его. Данила, привстав, сделал падающий шаг и всей тяжестью, как будто ложась отдыхать, повалился на волка, хватая его за уши. Николай хотел колоть, но Данила прошептал: «Не надо, соструним», – и переменив положение, наступил ногою на шею волку. В пасть волку заложили палку, завязали, как бы взнуздав его сворой, связали ноги, и Данила раза два с одного бока на другой перевалил волка.
С счастливыми, измученными лицами, живого, матерого волка взвалили на шарахающую и фыркающую лошадь и, сопутствуемые визжавшими на него собаками, повезли к тому месту, где должны были все собраться. Молодых двух взяли гончие и трех борзые. Охотники съезжались с своими добычами и рассказами, и все подходили смотреть матёрого волка, который свесив свою лобастую голову с закушенною палкой во рту, большими, стеклянными глазами смотрел на всю эту толпу собак и людей, окружавших его. Когда его трогали, он, вздрагивая завязанными ногами, дико и вместе с тем просто смотрел на всех. Граф Илья Андреич тоже подъехал и потрогал волка.