Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера
МКБ-10	M31.0 (ILDS M31.010)
МКБ-9	446.21
OMIM	233450
DiseasesDB	5363
eMedicine	[www.emedicine.com/med/topic923.htm med/923] ped/888
MeSH	D019867

К:Википедия:Статьи без источников (тип: не указан)

Синдром Гудпасчера — системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол легких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20-30 лет (зафиксировано заболевание и в более раннем возрасте — 16 лет).

Есть теория о наследственности болезни.

Этиология и патогенез

Факторы возникновения заболевания неизвестны, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением, приёмом лекарственных препаратов (пенициллинамин и карбимазол). Первое описания болезни сделал американский врач и патофизиолог Э.У.Гудпасчер ([en.wikipedia.org/wiki/Ernest_Goodpasture E.W.Goodpasture]) (1886–1960) во время эпидемии гриппа в 1919 году у 18-летнего юноши, у которого через месяц после перенесённого гриппа развились поражение почек в виде нефрита и пневмония, сопровождавшаяся кровохарканьем. Обсуждается аутоиммунный механизм развития, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран лёгких.

Клиника

Выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера:

• Злокачественный вариант характеризуется рецидивирующей геморрагической пневмонией и быстро прогрессирующим гломерулонефритом.
• С более медленным развитием изменений в почках и лёгких.
• С преобладанием прогрессирующего гломерулонефрита и быстрым развитием почечной недостаточности.

Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При прослушивании отмечается обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах лёгких, рентгенологически — множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и потеря крови с мочой ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, увеличение количества лейкоцитов в крови и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни является наличие антител к базальным мембранам почки. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в течение 12 месяцев от начала болезни при явлениях лёгочно-сердечной или почечной недостаточности. Также имели место случаи с быстрым прогрессированием заболевания. Стадии от лихорадки до предсмертного состояния проходили в течение недели.

При замедлении или улучшении состояния пациента следует терапия Метилпреднизолоном 12мг/сут. И дальнейшее наблюдение в нефроцентре или у врача нефролога, по месту жительства.

Лечение

Своевременная диагностика и ликвидация причинного фактора(рибавирин)Кортикостероиды в больших дозах (Бетаметазон до 100 мг/сут) в сочетании с цитостатическими препаратами (азатиоприн по 150—200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование. При анемии: препараты эритропоэтина, колонио-стимулирующие факторы. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией.

.

Отрывок, характеризующий Синдром Гудпасчера

– Ах, ежели бы кто нибудь знал, как мне все все равно теперь, – сказала она. – Разумеется, я ни за что не желала бы уехать от него… Алпатыч мне говорил что то об отъезде… Поговорите с ним, я ничего, ничего не могу и не хочу…
– Я говорила с ним. Он надеется, что мы успеем уехать завтра; но я думаю, что теперь лучше бы было остаться здесь, – сказала m lle Bourienne. – Потому что, согласитесь, chere Marie, попасть в руки солдат или бунтующих мужиков на дороге – было бы ужасно. – M lle Bourienne достала из ридикюля объявление на нерусской необыкновенной бумаге французского генерала Рамо о том, чтобы жители не покидали своих домов, что им оказано будет должное покровительство французскими властями, и подала ее княжне.
– Я думаю, что лучше обратиться к этому генералу, – сказала m lle Bourienne, – и я уверена, что вам будет оказано должное уважение.
Княжна Марья читала бумагу, и сухие рыдания задергали ее лицо.
– Через кого вы получили это? – сказала она.
– Вероятно, узнали, что я француженка по имени, – краснея, сказала m lle Bourienne.
Княжна Марья с бумагой в руке встала от окна и с бледным лицом вышла из комнаты и пошла в бывший кабинет князя Андрея.
– Дуняша, позовите ко мне Алпатыча, Дронушку, кого нибудь, – сказала княжна Марья, – и скажите Амалье Карловне, чтобы она не входила ко мне, – прибавила она, услыхав голос m lle Bourienne. – Поскорее ехать! Ехать скорее! – говорила княжна Марья, ужасаясь мысли о том, что она могла остаться во власти французов.
«Чтобы князь Андрей знал, что она во власти французов! Чтоб она, дочь князя Николая Андреича Болконского, просила господина генерала Рамо оказать ей покровительство и пользовалась его благодеяниями! – Эта мысль приводила ее в ужас, заставляла ее содрогаться, краснеть и чувствовать еще не испытанные ею припадки злобы и гордости. Все, что только было тяжелого и, главное, оскорбительного в ее положении, живо представлялось ей. «Они, французы, поселятся в этом доме; господин генерал Рамо займет кабинет князя Андрея; будет для забавы перебирать и читать его письма и бумаги. M lle Bourienne lui fera les honneurs de Богучарово. [Мадемуазель Бурьен будет принимать его с почестями в Богучарове.] Мне дадут комнатку из милости; солдаты разорят свежую могилу отца, чтобы снять с него кресты и звезды; они мне будут рассказывать о победах над русскими, будут притворно выражать сочувствие моему горю… – думала княжна Марья не своими мыслями, но чувствуя себя обязанной думать за себя мыслями своего отца и брата. Для нее лично было все равно, где бы ни оставаться и что бы с ней ни было; но она чувствовала себя вместе с тем представительницей своего покойного отца и князя Андрея. Она невольно думала их мыслями и чувствовала их чувствами. Что бы они сказали, что бы они сделали теперь, то самое она чувствовала необходимым сделать. Она пошла в кабинет князя Андрея и, стараясь проникнуться его мыслями, обдумывала свое положение.
Требования жизни, которые она считала уничтоженными со смертью отца, вдруг с новой, еще неизвестной силой возникли перед княжной Марьей и охватили ее. Взволнованная, красная, она ходила по комнате, требуя к себе то Алпатыча, то Михаила Ивановича, то Тихона, то Дрона. Дуняша, няня и все девушки ничего не могли сказать о том, в какой мере справедливо было то, что объявила m lle Bourienne. Алпатыча не было дома: он уехал к начальству. Призванный Михаил Иваныч, архитектор, явившийся к княжне Марье с заспанными глазами, ничего не мог сказать ей. Он точно с той же улыбкой согласия, с которой он привык в продолжение пятнадцати лет отвечать, не выражая своего мнения, на обращения старого князя, отвечал на вопросы княжны Марьи, так что ничего определенного нельзя было вывести из его ответов. Призванный старый камердинер Тихон, с опавшим и осунувшимся лицом, носившим на себе отпечаток неизлечимого горя, отвечал «слушаю с» на все вопросы княжны Марьи и едва удерживался от рыданий, глядя на нее.