Синдром Дента
Поделись знанием:
К:Википедия:Статьи без источников (тип: не указан)
– Да, меня совсем иначе воспитывали, – сказала старшая, красивая графиня Вера, улыбаясь.
Но улыбка не украсила лица Веры, как это обыкновенно бывает; напротив, лицо ее стало неестественно и оттого неприятно.
Старшая, Вера, была хороша, была неглупа, училась прекрасно, была хорошо воспитана, голос у нее был приятный, то, что она сказала, было справедливо и уместно; но, странное дело, все, и гостья и графиня, оглянулись на нее, как будто удивились, зачем она это сказала, и почувствовали неловкость.
– Всегда с старшими детьми мудрят, хотят сделать что нибудь необыкновенное, – сказала гостья.
– Что греха таить, ma chere! Графинюшка мудрила с Верой, – сказал граф. – Ну, да что ж! всё таки славная вышла, – прибавил он, одобрительно подмигивая Вере.
| Dent's disease | |
 Нефрон почки без Юкстагломерулярного аппарата | |
| МКБ-10 |
N39.8 |
|---|---|
| OMIM |
300009 |
| DiseasesDB |
29911 |
<imagemap>: неверное или отсутствующее изображение |
В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена.
Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники. Эта отметка установлена 14 мая 2011 года. |
Синдром Дента известен также как Х-сцепленный рецессивный гипофосфатемический рахит.
Вызван мутацией гена хлоридного канала (CLCH5-ген), локализованного на хромосоме Хр11.22.
Проявляется синдромом Фанкони, тубулярной протеинурией, нефрокальцинозом, нефролитиазом и прогрессированием до хронической почечной недостаточности.
Лабораторно отмечают повышение кальцитриола, гиперкальциурия, гипофосфатемия.
Прогноз - неблагоприятный.
Напишите отзыв о статье "Синдром Дента"
Литература
- Е.В.Туш - Рахит и рахитоподобные заболевания, Н.Новгород, 2007, с.80
- А.Ю.Асанов - Основы генетики и наследсввенные нарушения развития у детей, М,2003, с.146
- Ю.И.Барашнев - Диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей, М,2004.
|
Это заготовка статьи по педиатрии. Вы можете помочь проекту, дополнив её. |
Отрывок, характеризующий Синдром Дента
– Уж она и теперь влюблена в Бориса! Какова? – сказала графиня, тихо улыбаясь, глядя на мать Бориса, и, видимо отвечая на мысль, всегда ее занимавшую, продолжала. – Ну, вот видите, держи я ее строго, запрещай я ей… Бог знает, что бы они делали потихоньку (графиня разумела: они целовались бы), а теперь я знаю каждое ее слово. Она сама вечером прибежит и всё мне расскажет. Может быть, я балую ее; но, право, это, кажется, лучше. Я старшую держала строго.– Да, меня совсем иначе воспитывали, – сказала старшая, красивая графиня Вера, улыбаясь.
Но улыбка не украсила лица Веры, как это обыкновенно бывает; напротив, лицо ее стало неестественно и оттого неприятно.
Старшая, Вера, была хороша, была неглупа, училась прекрасно, была хорошо воспитана, голос у нее был приятный, то, что она сказала, было справедливо и уместно; но, странное дело, все, и гостья и графиня, оглянулись на нее, как будто удивились, зачем она это сказала, и почувствовали неловкость.
– Всегда с старшими детьми мудрят, хотят сделать что нибудь необыкновенное, – сказала гостья.
– Что греха таить, ma chere! Графинюшка мудрила с Верой, – сказал граф. – Ну, да что ж! всё таки славная вышла, – прибавил он, одобрительно подмигивая Вере.
