Синдром Макла — Уэльса
| Синдром Макла — Уэльса | |
| МКБ-10 | |
|---|---|
| OMIM |
191900 |
| DiseasesDB |
30159 |
| eMedicine |
[www.emedicine.com/ped/topic3092.htm ped/3092] |
| MeSH |
D056587 |
Синдром Макла — Уэльса (MWS) (иначе холодовой аутовоспалительный синдром) — это мутация в гене CIAS1 с развитием холодового аутовоспалительного синдрома. Является редким аутовоспалительным заболеванием наследственного характера (к 1998 году было описано не более 100 случаев[1]). Преимущественно этническая распространённость — народы Северной Европы. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Генетическая основа — мутация гена CIAS1, расположенного на длинном плече 1-й хромосомы (1q44) и кодирующего белка криопирина (пурин-подобный белок преимущественно экспрессирующийся в лейкоцитах периферической крови)[2]. Данный белок является основной образуемого в клетке супрамолекулярного комплекса, называемого инфламмасомой, выполняющего функцию превращения pro-IL-1β (одного из основных провоспалительных цитокинов) в активную форму, а также принимающего участие в выполнении программы апоптоза. Холодовой аутовоспалительный синдром тесно связан с двумя другими синдромами: семейной холодовой крапивницы и мультисистемным воспалительным заболеванием неонатального возраста — фактически, все связаны с мутациями гена. В целом Синдром Макла — Уэльса относится к группе криопирин-связанных периодических синдромов (CAPS)[3].
Содержание
Предположительный патогенез
Мутация в гене CIAS1 приводит к увеличению активности белка криопирин. Этот белок отвечает за реакцию организма на повреждение или инфекцию. В это время химическое вещество интерлейкин 1β вырабатывают иммунные клетки макрофаги. Это химическое вещество взаимодействует с рецептором на поверхности других клеток иммунной системы, они дают симптомы воспаления, такие как лихорадка, артрит и недомогание. Во время болезни, повышение активности криопирина приводит к увеличению интерлейкина 1β. Это приводит к воспалению во всём теле с соответствующими симптомами[4].
Симптомы
Первые симптомы появляются после переохлаждения и переутомления через 1,5 — 2 часа: сыпь, жар (лихорадка). В основном симптомы идут в такой последовательности:
- Периодическая уртикарная сыпь
- Жар (лихорадка)
- Отёк суставов
- Конъюнктивит
- Лейкоцитоз
- Потеря слуха (из-за атрофии слухового нерва)
- Амилоидоз почек
Обычно смерть наступает из-за амилоидоза почек или остановки сердца.
История открытия и исследования
Впервые болезнь была описана в 1962 году британскими исследователями Томасом Джеймсом Маклом (англ. Thomas James Muckle) и Майклом Верноном Уэльсом (англ. Michael Vernon Wells)[5].
Макл и Уэльс описали семью из Дербишира, в которой крапивница, прогрессирующая перцептивная глухота и амилоидоз почек были объединены в преимущественно наследственный синдром. Новооткрытым заболеванием были затронуты пять поколений семьи. Вскрытие двух пациентов показало отсутствие Кортиева органа, атрофию улиткового нерва и амилоидную инфильтрацию почек. В 1969 году американский невролог Джозеф Ти. Блек (англ. Joseph T. Black) описал пораженных болезнью лиц в трех поколениях одной семьи и отметил боли в конечностях (артралгия), как один из симптомов[6].
Ревматолог Бертело и соавторы в 1994 году исследовали четыре поколения семьи, в которой у семи членов проявились различные признаки синдрома, связанные с биполярным афтозом (щечной и генитальной молочницей) в пяти случаях и цистинурию в одном, двое других родственников страдали от ихтиоза. Никаких признаков амилоидоза обнаружено не было[7].
В 1996 году исследователи сообщили о трех поколениях семьи, в которой три сестры страдали интермиттирующей (эпизодической) крапивницей, полиартралгией и периодическими болями в животе. У все троих наблюдавшихся диагностирована микрогематурия, но никаких доказательств амилоидоза почек. Микроскопическая гематурия была установлена также у их матери и дочери одной из них. Ни один из пациентов не имел признаков глухоты[8].
Гербиг с соавторами в 1998 году описали[9] 21-летняя женщину и её отца, обое страдавших от Синдрома Макла — Уэльса, у наблюдаемых задокументированы повышенные сывороточные уровни ИЛ-6 во время вспышки крапивницы. Симптомы и высокий уровень ИЛ-6 показали циркадный паттерн у дочери. Её крапивница преимущественно локализовалась на туловище и конечностях, была незудящая, и, казалось, следовала «внутренним часам» начинаясь после полудня, достигая кульминации к позднему вечеру, и затем исчезая в течение ночи. Все это часто сопровождалось лихорадкой, ознобами, спазмом кожных мышц, общим недомоганием и болями в конечностях, симптомы, как правило, чаще всего фиксировались по понедельникам. Утром не было абсолютно никаких симптомов. Пациент не может определенно выделить факторы приводящие к этому за исключением усталости и перегрева вызванного солнечной погодой. В возрасте 7 лет, аудиограмма показала умеренную нейросенсорную тугоухость, но родители отказались от дальнейших исследований, поскольку отец, страдавший от аналогичных симптомов и показывавший постоянно повышенную скорость оседания эритроцитов, напротив чувствовал себя совершенно здоровым.
Исследовательская группа Гербига также заявила, что только около 100 случаев синдрома совмещающего симптомы крапивницы глухоты и амилоидоза были зарегистрированы после описания синдрома Маклом и Уэллсом в 1962 году у 9 членов семьи из Дербишира. Они предположили, что некоторые из спорадических случаев, в частности вероятно, были смешаны с другими расстройствами, к примеру, Синдрома CINCA (хронический детский кожно-артикулярно-неврологический синдром)[10]. Они также указали на спорадический случай описанный Линке и соавторами[11] в 1983 году в качестве вероятного примера к выдвинутой Маклом и Уэллсом конечной симптоматике синдрома[9].
Либерман и соавторы описали гистологические особенности поражения кожи в спорадическом случае Синдрома Макла — Уэльса. Так пациент, 54-летний мужчина, имел бессимптомные, затухающие очаги высыпаний начиная с возраста 2 месяцев, часто сопровождавшизся ознобом, артралгией, и на поздних стадиях, боли нижних конечностей. Его детство было осложнено стойкими лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, отеком диска зрительного нерва, анемией, «подагрическими» артритами, и увеличение скорости оседания эритроцитов без видимой причины. В возрасте 19 лет, перцептивная тугоухость привела к необходимости ношения двухсторонних слуховых аппаратов, кроме того был прописан курс антибиотиков против почечной инфекции. В свои 20-е и 30-е годы, у него было несколько эпизодов культуро-отрицательного, эозинофильного менингита с комой или судорогами. Установлено, что это была частичная реакция на кортикостероиды, и следовательно, исследователи предположили васкулит центральной нервной системы. Мозговая биопсия показала хронический менингит с васкулярной астроглиальной реакцией без васкулита. В свои 30-е и 40-е годы, он страдал рецидивными болями в животе, обильным поносом и нефротическим синдромом требующим перитонеального диализа. Ректальные и почечной биопсии показали амилоидные отложения. В возрасте 50 лет ему была сделана двухсторонняя трансплантация роговицы по причине ленточной кератопатии (кальцификации роговицы). В возрасте 54 лет, несмотря на противовоспалительную терапию в том числе преднизолоном, азатиоприном и циклоспорином, его состояние постепенно ухудшилось, и он умер во время гипотензивного эпизода. Семейный анамнез был отрицательным для того что бы сделать вывод о соответствии симптомам Синдрома Макла — Уэльса. Диагноз Синдром Макла — Уэльса был поставлен лишь незадолго до смерти пациента[12].
Диагностика
В клинике отмечаются приступы лихорадки, сопровождающиеся артралгией, уртикарной сыпью (без зуда), явлениями конъюнктивита, реже — микрогематурия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, боли в животе. Иногда встречаются другие симптомы, характерные для родственных синдромов CAPS: провокация холодом, неврологические проявления (галлюцинации). У больных выявляют положительный тест ревматических розеток, увеличение содержания IgG и IgA, повышение СОЭ, лейкоцитоз. При лабораторном исследовании во время приступа выявляют повышение С-реактивного белка, лейкоцитоз. Прогноз определяется глухотой, развивающейся вследствие атрофии слухового нерва, симптомами прогрессирующего мультиорганного амилоидоза АА типа.
Лечение
- Анакинра (МНН, торговое наименование — Кинерет), рекомбинантный антагонист рецептора ИЛ-1Р. Назначение этого препарата больным приводит к исчезновению воспалительных симптомов уже через день после начала лечения, может привести к улучшению слуха[13]; также иногда применяются стероиды в высоких дозах.
- Рилонацепт (МНН, также известный как IL-1 Trap, торговое название — Аркалист), ингибитор Интерлейкина 1, димерный гибридный белок для лечения CAPS.
- Канакинумаб (МНН, торговое название — Иларис), человеческие моноклональные антитела направленные против интерлейкина-1β.
В популярной культуре
В 14 серии 7 сезона телесериала «Доктор Хаус» с этим синдромом обратился пациент.
Напишите отзыв о статье "Синдром Макла — Уэльса"
Примечания
- ↑ Gerbig, A. W., Dahinden, C. A., Mullis, P., Hunziker, T. Circadian elevation of IL-6 levels in Muckle-Wells syndrome: a disorder of the neuro-immune axis? // Quarterly Journal of Medicine. — 91: 489—492, 1998. — PMID 9797932
- ↑ Cuisset, L., Drenth, J. P. H., Berthelot, J.-M., Meyrier, A., Vaudour, G., Watts, R. A., Scott, D. G. I., Nicholls, A., Pavek, S., Vasseur, C., Beckmann, J. S., Delpech, M., Grateau, G. Genetic linkage of the Muckle-Wells syndrome to chromosome 1q44. // American Journal of Human Genetics. — 65: 1054—1059, 1999. — PMID 10486324
- ↑ Hoffman, H. M., Mueller, J. L., Broide, D. H., Wanderer, A. A., Kolodner, R. D. Mutation of a new gene encoding a putative pyrin-like protein causes familial cold autoinflammatory syndrome and Muckle-Wells syndrome. // Nature Genetics. — 29: 301—305, 2001. — PMID 11687797
- ↑ Mariathasan S, Weiss DS, Newton K, McBride J, O’Rourke K, Roose-Girma M, Lee WP, Weinrauch Y, Monack DM, Dixit VM. [www.nature.com/nature/journal/v440/n7081/full/nature04515.html Cryopyrin activates the inflammasome in response to toxins and ATP]. // Nature. — 440 (7081): 228-32. (9 March 2006). — PMID 16407890
- ↑ Muckle, T. J., Wells, M. Urticaria, deafness and amyloidosis: a new heredo-familial syndrome. // Quarterly Journal of Medicine. — 31: 235—248, 1962. — PMID 14476827
- ↑ Black, J. T. Amyloidosis, deafness, urticaria and limb pains: a hereditary syndrome. // Annals of Internal Medicine. — 70: 989—994, 1969. — PMID 5769632
- ↑ Berthelot, J.-M., Maugars, Y., Robillard, N., Pascal, O., Stalder, J.-F., David, A., Prost, A. Autosomal dominant Muckle-Wells syndrome associated with cystinuria, ichthyosis, and aphthosis in a four-generation family. // American Journal of Medical Genetics. — 53: 72-74, 1994. — PMID 7802040
- ↑ Throssell, D., Feehally, J., Trembath, R., Walls, J. Urticaria, arthralgia, and nephropathy without amyloidosis: another variant of the Muckle-Wells syndrome? // Clinical Genetics. — 49: 130—133, 1996. — PMID 8737977
- ↑ 1 2 Gerbig, A. W., Dahinden, C. A., Mullis, P., Hunziker, T. [qjmed.oxfordjournals.org/content/91/7/489.full.pdf Circadian elevation of IL-6 levels in Muckle-Wells syndrome: a disorder of the neuro-immune axis?] // Quarterly Journal of Medicine. — 1998 Jul;91(7): 489—492. — PMID 9797932
- ↑ Prieur, A. M., Griscelli, C., Lampert, F., Truckenbrodt, H., Guggenheim, M. A., Lovell, D. J., Pelkonnen, P., Chevrant-Breton, J., Ansell, B. M. A chronic, infantile, neurological, cutaneous and articular (CINCA) syndrome: a specific entity analysed in 30 patients. // Scandinavian Journal of Rheumatology — Supplement. — 66: 57-68, 1987. — PMID 3482735
- ↑ Linke, R. P., Heilmann, K. L., Nathrath, W. B. J., Eulitz, M. Identification of amyloid A protein in a sporadic Muckle-Wells syndrome: N-terminal amino acid sequence after isolation from formalin-fixed tissue. //Laboratory Investigation. — 48: 698—704, 1983. — PMID 6406764
- ↑ Lieberman, A., Grossman, M. E., Silvers, D. N. Muckle-Wells syndrome: case report and review of cutaneous pathology. // Journal of the American Academy of Dermatology. — 39: 290—291, 1998. — PMID 9704852
- ↑ Rynne M, MacLean C, Bybee A, McDermott MF, Emery P. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1798106/?tool=pmcentrez Hearing improvement in a patient with variant Muckle‐Wells syndrome in response to interleukin 1 receptor antagonism]. // Annals of the rheumatic diseases. — 2006 April; 65(4): 533-4. — PMC 1798106. — PMID 16531551
Литература
- [www.dnalab.ru/diseases-diagnostics/muckle-wells-syndrome/ Синдром Макла — Уэльса, MWS] на сайте [www.dnalab.ru/ Центр Молекулярной Генетики]
- [spravochnik.surgerycom.net/Sindroms/M/Sindrom_M/Muckle_Wells.htm Синдром Muckle-Wells] на сайте [surgerycom.net/ ЭЛЕКТРОННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ БИБЛИОТЕКА]
Отрывок, характеризующий Синдром Макла — Уэльса
– Ежели непременно хочешь, – сказал он.И, подойдя к кровати, из под чистых подушек достал кошелек и велел принести вина.
– Да, и тебе отдать деньги и письмо, – прибавил он.
Ростов взял письмо и, бросив на диван деньги, облокотился обеими руками на стол и стал читать. Он прочел несколько строк и злобно взглянул на Берга. Встретив его взгляд, Ростов закрыл лицо письмом.
– Однако денег вам порядочно прислали, – сказал Берг, глядя на тяжелый, вдавившийся в диван кошелек. – Вот мы так и жалованьем, граф, пробиваемся. Я вам скажу про себя…
– Вот что, Берг милый мой, – сказал Ростов, – когда вы получите из дома письмо и встретитесь с своим человеком, у которого вам захочется расспросить про всё, и я буду тут, я сейчас уйду, чтоб не мешать вам. Послушайте, уйдите, пожалуйста, куда нибудь, куда нибудь… к чорту! – крикнул он и тотчас же, схватив его за плечо и ласково глядя в его лицо, видимо, стараясь смягчить грубость своих слов, прибавил: – вы знаете, не сердитесь; милый, голубчик, я от души говорю, как нашему старому знакомому.
– Ах, помилуйте, граф, я очень понимаю, – сказал Берг, вставая и говоря в себя горловым голосом.
– Вы к хозяевам пойдите: они вас звали, – прибавил Борис.
Берг надел чистейший, без пятнушка и соринки, сюртучок, взбил перед зеркалом височки кверху, как носил Александр Павлович, и, убедившись по взгляду Ростова, что его сюртучок был замечен, с приятной улыбкой вышел из комнаты.
– Ах, какая я скотина, однако! – проговорил Ростов, читая письмо.
– А что?
– Ах, какая я свинья, однако, что я ни разу не писал и так напугал их. Ах, какая я свинья, – повторил он, вдруг покраснев. – Что же, пошли за вином Гаврилу! Ну, ладно, хватим! – сказал он…
В письмах родных было вложено еще рекомендательное письмо к князю Багратиону, которое, по совету Анны Михайловны, через знакомых достала старая графиня и посылала сыну, прося его снести по назначению и им воспользоваться.
– Вот глупости! Очень мне нужно, – сказал Ростов, бросая письмо под стол.
– Зачем ты это бросил? – спросил Борис.
– Письмо какое то рекомендательное, чорта ли мне в письме!
– Как чорта ли в письме? – поднимая и читая надпись, сказал Борис. – Письмо это очень нужное для тебя.
– Мне ничего не нужно, и я в адъютанты ни к кому не пойду.
– Отчего же? – спросил Борис.
– Лакейская должность!
– Ты всё такой же мечтатель, я вижу, – покачивая головой, сказал Борис.
– А ты всё такой же дипломат. Ну, да не в том дело… Ну, ты что? – спросил Ростов.
– Да вот, как видишь. До сих пор всё хорошо; но признаюсь, желал бы я очень попасть в адъютанты, а не оставаться во фронте.
– Зачем?
– Затем, что, уже раз пойдя по карьере военной службы, надо стараться делать, коль возможно, блестящую карьеру.
– Да, вот как! – сказал Ростов, видимо думая о другом.
Он пристально и вопросительно смотрел в глаза своему другу, видимо тщетно отыскивая разрешение какого то вопроса.
Старик Гаврило принес вино.
– Не послать ли теперь за Альфонс Карлычем? – сказал Борис. – Он выпьет с тобою, а я не могу.
– Пошли, пошли! Ну, что эта немчура? – сказал Ростов с презрительной улыбкой.
– Он очень, очень хороший, честный и приятный человек, – сказал Борис.
Ростов пристально еще раз посмотрел в глаза Борису и вздохнул. Берг вернулся, и за бутылкой вина разговор между тремя офицерами оживился. Гвардейцы рассказывали Ростову о своем походе, о том, как их чествовали в России, Польше и за границей. Рассказывали о словах и поступках их командира, великого князя, анекдоты о его доброте и вспыльчивости. Берг, как и обыкновенно, молчал, когда дело касалось не лично его, но по случаю анекдотов о вспыльчивости великого князя с наслаждением рассказал, как в Галиции ему удалось говорить с великим князем, когда он объезжал полки и гневался за неправильность движения. С приятной улыбкой на лице он рассказал, как великий князь, очень разгневанный, подъехав к нему, закричал: «Арнауты!» (Арнауты – была любимая поговорка цесаревича, когда он был в гневе) и потребовал ротного командира.
– Поверите ли, граф, я ничего не испугался, потому что я знал, что я прав. Я, знаете, граф, не хвалясь, могу сказать, что я приказы по полку наизусть знаю и устав тоже знаю, как Отче наш на небесех . Поэтому, граф, у меня по роте упущений не бывает. Вот моя совесть и спокойна. Я явился. (Берг привстал и представил в лицах, как он с рукой к козырьку явился. Действительно, трудно было изобразить в лице более почтительности и самодовольства.) Уж он меня пушил, как это говорится, пушил, пушил; пушил не на живот, а на смерть, как говорится; и «Арнауты», и черти, и в Сибирь, – говорил Берг, проницательно улыбаясь. – Я знаю, что я прав, и потому молчу: не так ли, граф? «Что, ты немой, что ли?» он закричал. Я всё молчу. Что ж вы думаете, граф? На другой день и в приказе не было: вот что значит не потеряться. Так то, граф, – говорил Берг, закуривая трубку и пуская колечки.
– Да, это славно, – улыбаясь, сказал Ростов.
Но Борис, заметив, что Ростов сбирался посмеяться над Бергом, искусно отклонил разговор. Он попросил Ростова рассказать о том, как и где он получил рану. Ростову это было приятно, и он начал рассказывать, во время рассказа всё более и более одушевляясь. Он рассказал им свое Шенграбенское дело совершенно так, как обыкновенно рассказывают про сражения участвовавшие в них, то есть так, как им хотелось бы, чтобы оно было, так, как они слыхали от других рассказчиков, так, как красивее было рассказывать, но совершенно не так, как оно было. Ростов был правдивый молодой человек, он ни за что умышленно не сказал бы неправды. Он начал рассказывать с намерением рассказать всё, как оно точно было, но незаметно, невольно и неизбежно для себя перешел в неправду. Ежели бы он рассказал правду этим слушателям, которые, как и он сам, слышали уже множество раз рассказы об атаках и составили себе определенное понятие о том, что такое была атака, и ожидали точно такого же рассказа, – или бы они не поверили ему, или, что еще хуже, подумали бы, что Ростов был сам виноват в том, что с ним не случилось того, что случается обыкновенно с рассказчиками кавалерийских атак. Не мог он им рассказать так просто, что поехали все рысью, он упал с лошади, свихнул руку и изо всех сил побежал в лес от француза. Кроме того, для того чтобы рассказать всё, как было, надо было сделать усилие над собой, чтобы рассказать только то, что было. Рассказать правду очень трудно; и молодые люди редко на это способны. Они ждали рассказа о том, как горел он весь в огне, сам себя не помня, как буря, налетал на каре; как врубался в него, рубил направо и налево; как сабля отведала мяса, и как он падал в изнеможении, и тому подобное. И он рассказал им всё это.
В середине его рассказа, в то время как он говорил: «ты не можешь представить, какое странное чувство бешенства испытываешь во время атаки», в комнату вошел князь Андрей Болконский, которого ждал Борис. Князь Андрей, любивший покровительственные отношения к молодым людям, польщенный тем, что к нему обращались за протекцией, и хорошо расположенный к Борису, который умел ему понравиться накануне, желал исполнить желание молодого человека. Присланный с бумагами от Кутузова к цесаревичу, он зашел к молодому человеку, надеясь застать его одного. Войдя в комнату и увидав рассказывающего военные похождения армейского гусара (сорт людей, которых терпеть не мог князь Андрей), он ласково улыбнулся Борису, поморщился, прищурился на Ростова и, слегка поклонившись, устало и лениво сел на диван. Ему неприятно было, что он попал в дурное общество. Ростов вспыхнул, поняв это. Но это было ему всё равно: это был чужой человек. Но, взглянув на Бориса, он увидал, что и ему как будто стыдно за армейского гусара. Несмотря на неприятный насмешливый тон князя Андрея, несмотря на общее презрение, которое с своей армейской боевой точки зрения имел Ростов ко всем этим штабным адъютантикам, к которым, очевидно, причислялся и вошедший, Ростов почувствовал себя сконфуженным, покраснел и замолчал. Борис спросил, какие новости в штабе, и что, без нескромности, слышно о наших предположениях?
– Вероятно, пойдут вперед, – видимо, не желая при посторонних говорить более, отвечал Болконский.
Берг воспользовался случаем спросить с особенною учтивостию, будут ли выдавать теперь, как слышно было, удвоенное фуражное армейским ротным командирам? На это князь Андрей с улыбкой отвечал, что он не может судить о столь важных государственных распоряжениях, и Берг радостно рассмеялся.
– Об вашем деле, – обратился князь Андрей опять к Борису, – мы поговорим после, и он оглянулся на Ростова. – Вы приходите ко мне после смотра, мы всё сделаем, что можно будет.
И, оглянув комнату, он обратился к Ростову, которого положение детского непреодолимого конфуза, переходящего в озлобление, он и не удостоивал заметить, и сказал:
– Вы, кажется, про Шенграбенское дело рассказывали? Вы были там?
– Я был там, – с озлоблением сказал Ростов, как будто бы этим желая оскорбить адъютанта.
Болконский заметил состояние гусара, и оно ему показалось забавно. Он слегка презрительно улыбнулся.
– Да! много теперь рассказов про это дело!
– Да, рассказов, – громко заговорил Ростов, вдруг сделавшимися бешеными глазами глядя то на Бориса, то на Болконского, – да, рассказов много, но наши рассказы – рассказы тех, которые были в самом огне неприятеля, наши рассказы имеют вес, а не рассказы тех штабных молодчиков, которые получают награды, ничего не делая.
– К которым, вы предполагаете, что я принадлежу? – спокойно и особенно приятно улыбаясь, проговорил князь Андрей.
Странное чувство озлобления и вместе с тем уважения к спокойствию этой фигуры соединялось в это время в душе Ростова.
– Я говорю не про вас, – сказал он, – я вас не знаю и, признаюсь, не желаю знать. Я говорю вообще про штабных.
– А я вам вот что скажу, – с спокойною властию в голосе перебил его князь Андрей. – Вы хотите оскорбить меня, и я готов согласиться с вами, что это очень легко сделать, ежели вы не будете иметь достаточного уважения к самому себе; но согласитесь, что и время и место весьма дурно для этого выбраны. На днях всем нам придется быть на большой, более серьезной дуэли, а кроме того, Друбецкой, который говорит, что он ваш старый приятель, нисколько не виноват в том, что моя физиономия имела несчастие вам не понравиться. Впрочем, – сказал он, вставая, – вы знаете мою фамилию и знаете, где найти меня; но не забудьте, – прибавил он, – что я не считаю нисколько ни себя, ни вас оскорбленным, и мой совет, как человека старше вас, оставить это дело без последствий. Так в пятницу, после смотра, я жду вас, Друбецкой; до свидания, – заключил князь Андрей и вышел, поклонившись обоим.
Ростов вспомнил то, что ему надо было ответить, только тогда, когда он уже вышел. И еще более был он сердит за то, что забыл сказать это. Ростов сейчас же велел подать свою лошадь и, сухо простившись с Борисом, поехал к себе. Ехать ли ему завтра в главную квартиру и вызвать этого ломающегося адъютанта или, в самом деле, оставить это дело так? был вопрос, который мучил его всю дорогу. То он с злобой думал о том, с каким бы удовольствием он увидал испуг этого маленького, слабого и гордого человечка под его пистолетом, то он с удивлением чувствовал, что из всех людей, которых он знал, никого бы он столько не желал иметь своим другом, как этого ненавидимого им адъютантика.
На другой день свидания Бориса с Ростовым был смотр австрийских и русских войск, как свежих, пришедших из России, так и тех, которые вернулись из похода с Кутузовым. Оба императора, русский с наследником цесаревичем и австрийский с эрцгерцогом, делали этот смотр союзной 80 титысячной армии.
