Синдром короткого интервала QT
| Синдром короткого интервала QT | |
 | |
| DiseasesDB |
11105 |
|---|---|
Синдром короткого интервала QT – генетическое заболевание, при котором поражается электрическая система сердца. Заболевание характеризуется определенным симптомокомплексом включающим укорочение интервала QT ((≤ 300 мс), выявляемое методом электрокардиографии, высокими и заостренными зубцами T. Анатомическая структура миокарда при этом остается нормальной. Синдром короткого интервала QT наследуется по аутосомально-доминантному типу.
Симптомы
Пациенты с синдромом короткого интервала QT часто страдают приступами сердцебиения, «необъяснимыми» потерями сознания (синкопе).
Генетика
Полагают, что причиной заболевания могут быть мутации генов KCNH2, KCNJ2 и KCNQ1. Эти гены кодируют структуру особых образований клеток сердца — ионных каналов. Эти каналы транспортируют положительно заряженные микрочастицы (ионы) калия внутрь и извне клетки, и играют важнейшую роль в функционировании миокарда. Мутации генов KCNH2, KCNJ2 или KCNQ1 приводят к усилению активности калиевых каналов, что изменяет нормальный поток калия. Это создает условия для нарушений ритма сердца, изменениям формы зубца T и продолжительности интервала QT.
Из-за наследственной природы заболевания и доминантного типа наследования, в семьях пациентов прослеживаются случаи внезапной смерти в молодом возрасте (даже в младенчестве), сердцебиения, фибрилляции предсердий.
Синдром короткого интервала QT ассоциирован с увеличенным риском внезапной смерти, как правило, вследствие фибрилляции желудочков.
Диагноз
Устанавливается на основании характерной истории заболевания (анамнеза), данных ЭКГ и электрофизиологического исследования (ЭФИ).
ЭКГ
Характерной находкой является укорочение интервала QT (как правило менее 300 мс); при этом его продолжительность мало зависит от частоты ритма. Высокие заостренные зубцы T. Возможны нарушения ритма сердца — т.н предсердный ритм или фибрилляция предсердий.
ЭФИ
Пациенты имеют короткий период восстановления способности сердечной мышцы к повторному возбуждению после предыдущего возбуждения (рефрактерный период). При программируемой стимуляции часто удается воспроизвести фибрилляцию желудочков.
Патофизиология
Окончательно не ясна.
Лечение
Наиболее адекватным методом на сегодняшний день считается имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
См. также
|
Это заготовка статьи по кардиологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её. |
Напишите отзыв о статье "Синдром короткого интервала QT"
Отрывок, характеризующий Синдром короткого интервала QT
Уже был второй час ночи, когда Пьер вышел oт своего друга. Ночь была июньская, петербургская, бессумрачная ночь. Пьер сел в извозчичью коляску с намерением ехать домой. Но чем ближе он подъезжал, тем более он чувствовал невозможность заснуть в эту ночь, походившую более на вечер или на утро. Далеко было видно по пустым улицам. Дорогой Пьер вспомнил, что у Анатоля Курагина нынче вечером должно было собраться обычное игорное общество, после которого обыкновенно шла попойка, кончавшаяся одним из любимых увеселений Пьера.
«Хорошо бы было поехать к Курагину», подумал он.
Но тотчас же он вспомнил данное князю Андрею честное слово не бывать у Курагина. Но тотчас же, как это бывает с людьми, называемыми бесхарактерными, ему так страстно захотелось еще раз испытать эту столь знакомую ему беспутную жизнь, что он решился ехать. И тотчас же ему пришла в голову мысль, что данное слово ничего не значит, потому что еще прежде, чем князю Андрею, он дал также князю Анатолю слово быть у него; наконец, он подумал, что все эти честные слова – такие условные вещи, не имеющие никакого определенного смысла, особенно ежели сообразить, что, может быть, завтра же или он умрет или случится с ним что нибудь такое необыкновенное, что не будет уже ни честного, ни бесчестного. Такого рода рассуждения, уничтожая все его решения и предположения, часто приходили к Пьеру. Он поехал к Курагину.
Подъехав к крыльцу большого дома у конно гвардейских казарм, в которых жил Анатоль, он поднялся на освещенное крыльцо, на лестницу, и вошел в отворенную дверь. В передней никого не было; валялись пустые бутылки, плащи, калоши; пахло вином, слышался дальний говор и крик.
Игра и ужин уже кончились, но гости еще не разъезжались. Пьер скинул плащ и вошел в первую комнату, где стояли остатки ужина и один лакей, думая, что его никто не видит, допивал тайком недопитые стаканы. Из третьей комнаты слышались возня, хохот, крики знакомых голосов и рев медведя.
Человек восемь молодых людей толпились озабоченно около открытого окна. Трое возились с молодым медведем, которого один таскал на цепи, пугая им другого.
– Держу за Стивенса сто! – кричал один.
– Смотри не поддерживать! – кричал другой.
– Я за Долохова! – кричал третий. – Разними, Курагин.
– Ну, бросьте Мишку, тут пари.
– Одним духом, иначе проиграно, – кричал четвертый.
– Яков, давай бутылку, Яков! – кричал сам хозяин, высокий красавец, стоявший посреди толпы в одной тонкой рубашке, раскрытой на средине груди. – Стойте, господа. Вот он Петруша, милый друг, – обратился он к Пьеру.
Другой голос невысокого человека, с ясными голубыми глазами, особенно поражавший среди этих всех пьяных голосов своим трезвым выражением, закричал от окна: «Иди сюда – разойми пари!» Это был Долохов, семеновский офицер, известный игрок и бретёр, живший вместе с Анатолем. Пьер улыбался, весело глядя вокруг себя.
