Смешанные дистрофии

Сме́шанные дистрофи́и (паренхимато́зно-мезенхима́льные дистрофи́и, паренхимато́зно-строма́льные дистрофи́и) — дисметаболические процессы, развивающиеся как в паренхиме, так и в строме о́рганов.

Классификация

Смешанные дистрофии классифицируют следующим образом:

I. Нарушения обмена сложных белков

1. Эндогенные пигментации — нарушения обмена хромопротеинов
2. Мочекислый диатез — нарушения обмена нуклеопротеинов
3. Нарушения обмена липопротеинов (прежде всего холестерол-содержащих липопротеинов).

II. Нарушения обмена минеральных веществ (минеральные дистрофии)

1. Нарушения обмена минеральных макроэлементов (калия, натрия, кальция, магния, фосфора, хлора, серы)
2. Микроэлементозы — нарушения обмена микроэлементов (железа, меди, марганца, селена, кремния и других).

Ранее для обозначения сложных белков использовали термин «протеиды» (липопротеиды, нуклеопротеиды, хромопротеиды и так далее). В 1985 г. Международный союз по теоретической и прикладной химии рекомендовал называть сложные белки, используя суффикс «-ин» (липопротеины, нуклеопротеины, хромопротеины и так далее), а понятие «протеиды» закрепить за белковоподобными веществами.

Основное значение для патологической анатомии человека среди минеральных макроэлементозов имеют нарушения обмена кальция, среди микроэлементозов — нарушения метаболизма железа и меди. К минеральным дистрофиям также относится образование камней (конкрементов).

Эндогенные пигментации

Дополнительные сведения: Эндогенные пигменты

Эндоге́нные пигмента́ции — нарушение обмена хромопротеинов (эндогенных пигментов) и их метаболитов. Эндогенными пигментами называются окрашенные белки или продукты обмена аминокислот, образующиеся в самом организме. В отличие от этого, экзогенными пигментами обозначают окрашенные вещества, поступающие в организм человека из внешней среды.

Классификация эндогенных пигментаций

Основными формами нарушения обмена хромопротеинов являются следующие патологические процессы:

1. Гемосидероз
2. Желтушный синдром
3. Порфирии
4. Нарушения обмена меланина
5. Липофусциноз.

Гемосидероз

Гемосидеро́з — увеличение содержания в тканях ферритина и гемосидерина. Отложение в органах (печень, поджелудочная железа, миокард) этих пигментов приводит к прогрессирующей гибели паренхиматозных элементов, замещению их грубоволокнистой соединительной тканью (цирроз печени, фиброз поджелудочной железы, кардиосклероз) и развитию функциональной недостаточности органов (хронической печёночной и сердечной недостаточности, сахарного диабета).

Классификация форм гемосидероза

Различают общий и местный гемосидероз. Особой формой общего гемосидероза является гемохроматоз.

I. Общий гемосидероз

1. Обусловленный гемолизом
2. Гемохроматоз (первичный гемохроматоз и приобретённые формы)

II. Местный гемосидероз

1. В участках кровоизлияний и в ткани регионарных к ним лимфоузлов
2. Гемосидероз лёгких (наследственные формы и бурая индурация)

Общий гемосидероз

Общий гемосидеро́з (распространённый гемосидероз) — гемосидероз вследствие внутрисосудистого или выраженного внесосудистого гемолиза.

Внутрисосудистый гемолиз развивается при:

• интоксикациях (яд змей, производные бензола),
• инфекциях (малярия, септицемия),
• иммунопатологических (например, аутоиммунном) процессах.

Выраженный внесосудистый гемолиз наблюдается при множественных обширных кровоизлияниях. В основном катаболический ферритин и гемосидерин откладываются в органах и тканях, богатых макрофагами, контактирующими с кровью (в печени, селезёнке, лимфоузлах, костном мозге), поэтому они окрашиваются в ярко-коричневый, бурый цвет (их ткань приобретают «ржавый вид»). При микроскопическом исследовании в макрофагах (сидеробластах) и в межклеточном веществе выявляются многочисленные коричневые гранулы, окрашивающиеся в реакции Перлса.

Гемохроматоз

Гемохромато́з — распространённый гемосидероз, при котором происходит накопление в тканях анаболического ферритина и образованного из него гемосидерина вследствие усиленного всасывания алиментарного железа в тонкой кишке. Различают наследственный (первичный) и приобретённый (вторичный) гемохроматоз. Первичный гемохроматоз является самостоятельным заболеванием и формируется в детском возрасте. Вторичный гемохроматоз встречается, как правило, у взрослых, осложняя какие-либо другие заболевания, оперативные вмешательства и лекарственную терапию.

I. Наследственный гемохроматоз (первичный гемохроматоз, «бронзовый диабет»).

II. Приобретённый гемохроматоз (вторичный гемохроматоз)

1. Алкогольный гемохроматоз
2. Постгастроэктомический гемохроматоз
3. Лекарственный гемохроматоз.

Первичный гемохроматоз. Особенностью наследственного гемохроматоза является увеличение содержания в тканях не только ферритина и гемосидерина, но также меланина (в коже) и липофусцина (во внутренних органах). Заболевание проявляется тремя основными синдромами: (1) бронзовым дерматозом (потемнение кожи из-за усиления продукции меланина), (2) вторичным сахарным диабетом, развивающимся в результате поражения поджелудочной железы, и (3) пигментным циррозом печени. Первые два синдрома обусловили ещё одно название болезни — бронзовый диабет. Кроме того, в ряде случаях отмечается (4) тяжёлое поражение сердца (пигментная кардиомиопатия).

Вторичный гемохроматоз наиболее часто встречается при хроническом алкоголизме (алкогольный гемохроматоз), после оперативного удаления желудка (постгастроэктомический гемохроматоз) и при злоупотреблении железосодержащими препаратами (лекарственный гемохроматоз).

Местный гемосидероз

Местный гемосидеро́з развивается в участках кровоизлияний («старые» кровоизлияния), в лимфатических узлах, регионарных к месту кровоизлияния, а также в лёгких (лёгочный гемосидероз).

Различают два варианта гемосидероза лёгких — наследственный и приобретённый.

I. Наследственный гемосидероз лёгких

1. Синдром Гудпасчера
2. Болезнь Селена—Геллерстедта.

II. Приобретённый гемосидероз лёгких (бурая индурация лёгких) при хронической сердечной недостаточности.

Наследственный гемосидероз лёгких характерен для двух редких заболеваний: пневморенального синдрома Гудпасчера, при котором помимо лёгких отмечается поражение почек, и болезни Се́лена—Геллерсте́дта. При этих заболеваниях развиваются повторные кровоизлияния в лёгочную ткань, следствием чего и является гемосидероз. Приобретённый гемосидероз лёгких формируется при синдроме хронической сердечной недостаточности и носит название бурой индурации лёгких.

Желтушный синдром (icterus)

Желту́шный синдро́м (icterus) — накопление в тканях билирубина.

Классификация желтух

Выделяют три патогенетических типа желтушного синдрома:

I. Гемолитическая желтуха.

II. Паренхиматозная желтуха

1. Наследственная паренхиматозная желтуха
2. Приобретённая паренхиматозная желтуха.

III. Механическая желтуха

1. Обтурационная желтуха
2. Компрессионная желтуха.

Гемолитическая желтуха

Гемолити́ческая желту́ха развивается в результате внутрисосудистого или выраженного внесосудистого гемолиза. Чаще она сопровождает гемолитические анемии.

Паренхиматозная желтуха

Паренхимато́зная желту́ха — желтуха вследствие нарушения обмена билирубина в гепатоцитах (основных паренхиматозных клетках печени). Паренхиматозная желтуха может быть наследственной (наследственные печёночные гипербилирубинемии) и приобретённой (гепатиты, гепатозы, цирроз печени, опухоли печени и другие приобретённые заболевания печени).

I. Наследственная паренхиматозная желтуха

1. Синдром Жильбе́ра—Лильестра́нда—Мейленгра́хта
2. Синдром Кри́глера—На́йяра
3. Синдром Да́бина—Джо́нсона («болезнь чёрной печени»)
4. Синдром Ро́тора.

II. Приобретённая паренхиматозная желтуха.

Наследственные паренхиматозные желтухи встречаются при следующих заболеваниях: (1) синдроме Жильбе́ра—Лильестра́нда—Мейленгра́хта (при этом нарушается первый этап обмена билирубина в гепатоцитах — поглощение гепатоцитами неконъюгированного билирубина из крови синусоидных капилляров), (2) синдроме Кри́глера—На́йяра (нарушается второй этап обмена билирубина в гепатоцитах — конъюгирование билирубина с двумя молекулами глюкуроновой кислоты и образование билирубина-диглюкуронида), (3) синдроме Да́бина—Джо́нсона и (4) синдроме Ро́тора (нарушается третий этап обмена билирубина в гепатоцитах — экскреция конъюгированного билирубина в желчь). Синдром Дабина—Джонсона отличается от синдрома Ротора наличием в печени тёмного липофусцина, придающего органу почти чёрный цвет («болезнь чёрной печени»). Все перечисленные синдромы, за исключением тяжёлой формы синдрома Криглера—Найяра, протекают легко, признаки печёночной недостаточности часто отсутствуют. Тяжёлая форма синдрома Криглера—Найяра приводит к летальному исходу в первые недели или месяцы жизни.

Механическая желтуха

Механи́ческая желту́ха — форма желтухи, развивающаяся при затруднении оттока (пассажа) желчи. Механическая желтуха подразделяется на обтурационный и компрессионный варианты.

1. Обтурацио́нная желтуха — механическая желтуха, развивающаяся при наличии внутри протока препятствия оттоку желчи (камень, экзофитная опухоль, рубцовый стеноз, цитомегаловирусный холангиогепатит, муковисцидоз).

2. Компрессио́нная желтуха — механическая желтуха вследствие сдавления (компрессии) желчных протоков извне (опухолью, лигатурой, узлами-регенератами при циррозе печени и т. п.).

При длительной механической желтухе в печени развиваются (1) холеста́з (желчные капилляры и протоки переполняются желчью и расширяются) и (2) желчные некрозы (некрозы ткани, инфильтрированной желчью, при разрыве стенки расширенных желчных протоков). Повышение давления желчи в протоках приводит к секреции её компонентов в кровь через синусоидальный полюс гепатоцита, возникает холеми́я. Желчные некрозы в печени замещаются грубоволокнистой соединительной тканью, в результате чего может развиться цирроз печени, который называется вторичным билиарным циррозом. Холемия обусловливает (1) общую интоксикацию, (2) кожный зуд и (3) геморрагический синдром. Наиболее агрессивными компонентами желчи являются желчные кислоты (их наличие в крови обозначается термином холалеми́я). Желчные кислоты благодаря детергентному эффекту вызывают разрушение тканевых элементов, в частности, структур сосудистой стенки, что лежит в основе геморрагических проявлений механической желтухи.

Порфирии

Порфири́и — патологические процессы, при которых происходит накопление в тканях порфиринов.

Классификация порфирий

Различают наследственные и приобретённые формы порфирий.

I. Наследственные порфирии (первичные порфирии)

1. Эритропоэтические порфирии
2. Печёночные порфирии
3. Неврологические порфирии.

II. Приобретённые порфирии (вторичные порфирии)

1. Порфирия при пеллагре
2. Лекарственная порфирия
3. Свинцовая порфирия.

Наследственные порфирии

Среди наследственных порфирий выделяют (1) эритропоэтические, (2) печёночные и (3) неврологические формы.

1. Среди эритропоэти́ческих порфирий наиболее тяжёлым течением отличается эритропоэтическая уропорфирия Гюнтера. Нередко она приводит к инвалидности и к смерти в раннем детском возрасте. До появления антибиотиков смерть наступала в основном от сепсиса. В настоящее время больные нередко доживают до зрелого возраста (25—30 лет), однако лицо и шея и у них обезображены рубцами. Заболевание проявляется (1) гемолитической анемией, (2) тяжёлым фотодерматитом, (3) коричневой окраской твёрдых тканей зубов и (4) красным цветом мочи. Гемолитическая анемия обусловлена избыточным разрушением эритроцитов в селезёнке («внутриклеточный гемолиз»). Фотодерматит развивается вследствие повышения чувствительности кожи к солнечным лучам под влиянием порфиринов (порфирины являются фотосенсибилизаторами). В различных участках кожного покрова появляются пузыри, после вскрытия которых остаются плохо заживающие язвы, нередко инфицирующиеся. К доброкачественным формам эритропоэтических порфирий относятся эритропоэтическая протопорфирия Магнуса и эритропоэтическая копропорфирия.

2. Печёночной формой наследственной порфирии является так называемая поздняя кожная порфирия (урокопропорфирия) — наиболее распространённая наследственная порфирия в России. Манифестация заболевания обычно происходит в возрасте старше 40 лет (отсюда «поздняя» в названии формы). Провоцируют проявления болезни злоупотребление алкоголем, действие гепатотропных ядов, контакт с бензином, опухоли печени, перенесённый тяжёлый гепатит. Лечение заболевания оказывается эффективным только в случае полного отказа от спиртных напитков. Основными изменениями при кожной поздней порфирии являются (1) фотодерматит и (2) поражение печени. Фотодерматит сопровождается покраснением, отёком кожи, образованием пузырей, при длительном течении приводит к атрофии и сухости кожи. В некоторых случаях поражённые участки кожного покрова утолщены за счёт фиброза (склеродермоподобная форма), в других — гиперпигментированы за счёт накопления меланина (меланодермическая форма). Печень часто увеличивается, функция её нарушается. Наиболее эффективным средством лечения болезни является противомалярийный препарат делагил (хлорохин): он связывает порфирины в гепатоцитах и выводит их с мочой. При электронно-микроскопическом исследовании установлено, что делагил вызывает разрушение части митохондрий гепатоцитов, в эндомембранах которых происходит синтез порфиринов. Деструкция митохондрий облегчает выделение делагил-порфириновых комплексов из гепатоцитов в кровь и желчь. Однако большие дозы делагила могут привести к разрушению гепатоцитов и развитию печёночной недостаточности.

3. Из неврологических форм наследственной порфирии выделяют (1) острую перемежающуюся порфирию, (2) наследственную копропорфирию Бергера—Гольдберга, (3) копропротопорфирию (вариегатную порфирию) и (4) честерскую порфирию (описана у жителей английского города Честер). Острая перемежающаяся порфирия характеризуется поражением нервной системы, прежде всего периферической (неврит, плексит, ганглионит), а также розовой окраской мочи в период обострения болезни. Характерный признак заболевания — боли в животе (в эпигастрии или в правой подвздошной области, в правом подреберье), в поясничной области, в конечностях. Больных нередко оперируют с подозрением на острый аппендицит или холецистит, однако источник болевого синдрома при этом не обнаруживается и к облегчению состояния больного операция не приводит. Смертельным осложнением является паралич дыхательных мыщц.

Приобретённые порфирии

Приобретённые порфирии осложняют течение (1) свинцовой интоксикации, (2) пеллагры (гиповитаминоза РР), а также (3) являются побочным эффектом применения некоторых лекарственных средств.

Нарушения обмена меланина

Нарушения обмена меланина проявляются гипомеланозом (снижением его содержания) и гипермеланозом (усилением продукции пигмента).

I. Гипомеланоз

1. Альбинизм (полный, неполный, частичный)
2. Витилиго (песь)
3. Лейкодерма (лейкодермия).

II. Гипермеланоз

1. Распространённый наследственный гипермеланоз
2. Распространённый приобретённый гипермеланоз
3. Местный врождённый гипермеланоз
4. Местный приобретённый гипермеланоз.

Гипомеланоз

Выделяют три формы гипомеланоза: альбинизм, витилиго (песь) и лейкодерму (лейкодермию).

1. Альбини́зм (от лат. albus — белый) — наследственный гипомеланоз, проявляющийся сразу после рождения. Различают три варианта альбинизма: полный (отсутствие меланина во всех тканях организма), неполный (снижение содержания меланина в коже по сравнению с расовой нормой) и частичный (очаговый). Неполный альбинизм (альбиноидизм) особенно характерен для северных европеоидов (жители российского Севера и Скандинавии). Частичный альбинизм представляет собой наследственную форму местного гипомеланоза (например, «седая прядь» волос).

2. Витили́го (песь) — наследственный очаговый гипомеланоз, проявляющийся не сразу после рождения, а через несколько месяцев, лет и даже десятилетий. О наследственной природе процесса свидетельствует его семейный характер.

3. Лейкоде́рма (лейкодерми́я) — приобретённый очаговый гипомеланоз. Различают два основных типа лейкодермии: (1) инфекционный и (2) эндокринный. Инфекционная лейкодермия встречается при таких заболеваниях, как сифилис (например, «ожерелье Венеры») или проказа (лепра). Эндокринная лейкодермия характерна для гипотиреоза, сахарного диабета и болезни Реклингаузена (гиперпаратиреоза).

Распространённый гипермеланоз

Различают (1) наследственные и (2) приобретённые формы распространённого гипермеланоза. Примером наследственного распространённого гипермеланоза является усиление пигментации кожи при пигментной ксеродерме. Приобретённый распространённый гипермеланоз наблюдается при тяжёлой форме хронической надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона).

Пигме́нтная ксероде́рма (от лат. xeroderma — сухая кожа) — наследственное заболевание, в основе которого лежит недостаточность ферментов репарации ДНК. Энзимы репарации ДНК прежде всего необходимы клеткам эпидермиса, на которые в течение всей жизни воздействуют ультрафиолетовые лучи солнечного спектра (основной естественный мутаген для человека), поэтому именно в этих клетках отмечается их высокая активность. При пигментной ксеродерме основные изменения развиваются в коже: на открытых участках кожного покрова формируется фотодерматит. Одним из проявлений фотодерматита является реактивный гипермеланоз. С течением времени мутации в клетках кожи приводят к развитию злокачественной опухоли (карциномы, меланомы или саркомы), от которой больные погибают обычно на втором десятилетии жизни. Более лёгкая форма заболевания носит название пигментный ксеродермо́ид Ю́нга; злокачественные опухоли при этом развиваются примерно на 10—15 лет позже. Больным пигментной ксеродермой необходимо с детства избегать солнечного и артифициального (искусственного) ультрафиолета.

Болезнь Аддисона (тяжёлая форма хронической недостаточности коры надпочечников) характеризуется увеличением продукции аденогипофизом меланотропного гормона (меланотропинов). Меланотропины способствуют увеличению числа меланоцитов в коже, поэтому при этом заболевании отмечается распространённый гипермеланоз кожи (меланодермия). Болезнь Аддисона развивается вследствие разрушения ткани обоих надпочечников при аутоиммунном и туберкулёзном адреналите, а также при двусторонних метастазах злокачественной опухоли в надпочечники.

Местный гипермеланоз

Выделяют наследственные и приобретённые формы местного гипермеланоза. Наследственный местный гипермеланоз встречается при некоторых онкогенетических синдромах (например, при болезни Пе́йтца—Йе́герса и комплексе Ка́рни) и характеризуется появлением врождённых меланоцитарных невусов. Приобретённый местный гипермеланоз носит (1) опухолевый (приобретённые меланоцитарные невусы, злокачественная меланома) и (2) реактивный характер. Реактивный локальный гипермеланоз встречается при многих заболеваниях и патологических процессах: гипермеланоз кожи при хронических дерматитах, гипермеланоз толстой кишки при длительных запорах и т. п.

Чёрный акантоз. Особое значение среди форм приобретённого локального меланоза имеет чёрный акантоз (acanthosis nigricans, пигментно-сосочковая дистрофия кожи). При этом на коже, особенно в области естественных складок, появляются выросты (сосочки), высотой не менее 0,5 см. Кожа пигментируется. При микроморфологическом исследовании в эпидермисе обнаруживаются реактивные изменения, прежде всего акантоз (утолщение шиповатого слоя за счёт активной пролиферации эпидермоцитов). Чёрный акантоз обычно является неспецифическим паранеопластическим процессом, то есть сопутствует развитию злокачественных новообразований и при его обнаружении у взрослого человека необходимо исключить опухолевый процесс (у детей аналогичные изменения могут быть пороком развития кожи). Дифференцировать чёрный акантоз приходится с чёрным псевдоакантозом, встречающимся у тучных людей. Основным отличие чёрного псевдоакантоза является высота сосочковых разрастаний кожи менее 0,5 см.

Липофусциноз

Дополнительные сведения: Восковидные липофусцинозы нейронов и Липофусцин

Липофусцино́з — накопление в паренхиматозных клетках пигмента липофусцина. Липофусциноз традиционно в отечественной патологической анатомии рассматривается среди смешанных дистрофий, однако, по существу, данный процесс является типичной паренхиматозной дистрофией, так как изменения выявляются исключительно в паренхиматозных элементах о́ргана.

Различают наследственный (первичный) и приобретённый (вторичный) варианты липофусциноза.

Первичный липофусциноз встречается:

• при наследственных печёночных гипербилирубинемиях (синдромы Жильбера, Криглера — Найяра, Дабина — Джонсона, Ротора)
• при наследственных поражениях головного мозга (синдромы Хэгберга — Сантавуори, Бильшовского — Яновского, Куфса, Шпильмейера — Фогта).

При этом липофусцин накапливается в гепатоцитах и нейронах соответственно. Синдром Дабина — Джонсона сопровождается появлением липофусцина тёмно-коричневого цвета, за счёт которого печень становится почти чёрной («болезнь чёрной печени»). Первичные нейрональные липофусцинозы проявляются синдромом амавротической идиотии (амавроз — полная слепота, идиотия — тяжёлая форма олигофрении).

Из вторичных липофусцинозов чаще встречаются:

• липофусциноз кардиомиоцитов при алкоголизме,
• бурая атрофия миокарда и печени при кахексии,
• ятрогенный липофусциноз при длительном применении НПВС,
• липофусциноз при гиповитаминозе Е.

Мочекислый диатез

Мочеки́слый диате́з — накопление в организме мочевой кислоты (урата) и её солей. Основными формами мочекислого диатеза являются (1) подагра, (2) мочекаменная болезнь, обусловленная уратами, и (3) мочекислый инфаркт.

Пода́гра подразделяется на наследственную (первичную) и вторичную (например, при хронической лейкемии, хронической почечной недостаточности). Заболевание характеризуется (1) поражением почек («подагрические почки»), (2) суставов (особенно часто первого плюсне-фалангового сустава) и (3) очаговым отложением уратов в мягких тканях (подагрические шишки — tophi urici).

Мочекислый инфаркт — отложение уратов в почках новорождённых, проживших не менее 2 суток (результат родового стресса). При этом в ткани почек обнаруживаются оранжевые полосы, сходящиеся у сосочков пирамид. Мочекислый инфаркт, несмотря на название, не приводит к некрозу почечной ткани и относится к транзиторным состояниям периода новорождённости.

Нарушения обмена кальция

Выделяют две формы нарушений обмена кальция: (1) уменьшение его содержания в тканях, прежде всего в костной (остеопороз), и (2) избыточное накопление кальция за пределами костей (кальциноз, обызвествление, известковая дистрофия). В патологоанатомической практике основное значение имеет кальциноз.

Классификация форм кальциноза

Различают три варианта кальциноза:

I. Метастатический кальциноз (известковые метастазы).

II. Дистрофический кальциноз (петрификация)

1. Некрокальциноз
2. Тромбокальциноз
3. Фиброкальциноз
4. Хондрокальциноз
5. Обызвествление погибших паразитов
6. Литопедион.

III. Метаболический кальциноз (интерстициальный кальциноз).

1. Системный метаболический кальциноз
2. Известковая подагра.

Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) — распространённый кальциноз на фоне гиперкальциемии (например, при гиперпаратиреозе, множественной деструкции костей, гипервитаминозе D, тяжёлых поражениях почек и толстой кишки). Излюбленной локализацией известковых метастазов являются (1) лёгкие, (2) слизистая оболочка желудка, (3) миокард, (4) стенки артерий и (5) почки, ткани которых отличаются большей щёлочностью и способны накапливать кальций.

Дистрофическое обызвествление (петрификация) — местный кальциноз, развивающийся в участках патологических изменений ткани (некробиоз и некроз, рубцы), а также в тромбах. Соответственно говорят о трёх основных вариантах петрификации: некро-, фибро- и тромбокальцинозе. Реже встречается патологическое обызвествление хрящевой ткани, прежде всего гиалинового хряща (хондрокальциноз), петрификация погибших паразитов (например, трихинелл) и погибшего плода при эктопической беременности (такой плод называется литопедион). Дистрофическое обызвествление обусловлено тканевым алкалозом и активностью щёлочной фосфатазы. Очаги кальциноза при данном типе обызвествления называются петрификатами.

Метаболическое обызвествление — кальциноз, развивающийся без сопутствующей гиперкальциемии и местных тканевых изменений. Различают системную и очаговую формы метаболического кальциноза. Системная форма может напоминать метастатическое обызвествление, но чаще поражаются сухожилия, фасции, апоневрозы, скелетные мышцы, сосуды, нервные стволы, кожа и подкожная клетчатка. Очаговая форма (известковая подагра) характеризуется отложением извести в виде пластинок в коже пальцев рук, реже ног.

Морфологическая картина

При макроморфологическом исследовании участок обызвествления отличается твёрдой консистенцией (каменистой плотностью) и обычно имеет белесовато-серый цвет. В тканевых срезах депозиты кальция интенсивно воспринимают щёлочные красители и окрашиваются в синий цвет обычным гематоксилином и в чёрный — железным гематоксилином Вейгерта (окраска по ван Гизону). При необходимости проводят гистохимическую верификацию процесса; при этом используется метод импрегнации серебром по Коссе.

Камни (конкременты)

В патологической анатомии к минеральным дистрофиям традиционно относят образование камней или конкрементов (от лат. concrementum — сросток).

Камни — твёрдые, интенсивно минерализованные тела, образующиеся в полых структурах организма (полостные органы, протоки желёз, бронхи, сосуды). Образование камней вызывает развитие:

• обтурационного синдрома (например, механической желтухи или гидронефротической трансформации),
• воспалительного процесса,
• пролежня стенки органа с последующим её изъязвлением или перфорацией.

В патогенезе камнеобразования основное значение имеют местные факторы, прежде всего:

• литогенный состав секрета (например, уменьшение концентрации фосфолипидов и увеличение содержания холестерола в желчи),
• его застой и сгущение, а также
• хронический воспалительный процесс.

Непосредственный механизм образования камня состоит из двух событий, каждое из которых может быть первичным:

• образование органической матрицы,
• кристаллизация солей.

Камни, образующиеся в организме человека, классифицируют следующим образом:

I. Локализация

1. Желчные камни — желчный пузырь, желчные протоки
2. Мочевые камни — чашечки и лоханка почки, мочевой пузырь
3. Слюнные камни — протоки слюнных желёз
4. Панкреатические камни — протоки поджелудочной железы
5. Бронхиальные камни — просвет бронхов
6. Камни в криптах нёбных миндалин
7. Флеболиты — просвет вен
8. Копролиты — кишечные камни.

II. Химический состав

1. Желчные камни:
   • холестериновые,
   • пигментные (коричневые или зелёные),
   • известковые,
   • комбинированные.
2. Мочевые камни:
   • ураты (жёлтого цвета),
   • фосфаты (белого цвета),
   • оксалаты,
   • цистин,
   • ксантин,
   • комбинированные.

III. Вид на распиле

1. Камни с радиарной структурой (кристаллоидные камни)
2. Камни со слоистой структурой (коллоидные камни)
3. Камни со слоисто-радиарной структурой (коллоидно-кристаллоидные камни).

IV. Форма камня

1. Округлые и овальные камни
2. Отростчатые камни
3. Цилиндрические камни
4. Фасетированные камни — с плоскими гранями, тесно прилегающие друг к другу.

V. Количество камней

1. Солитарные (одиночные)
2. Множественные.

VI. Величина камней

1. Макролиты (крупные камни)
2. Микролиты (мелкие, но не микроскопические).

VII. Характер поверхности

1. Камни с гладкой поверхностью — обычно не травмируют окружающие ткани
2. Камни с неровной поверхностью (например, оксалатные камни в форме тутовой ягоды) — травмируют окружающие ткани.

Основными заболеваниями, развитие клинической картины которых тесно связано с образованием камней, являются:

• холелитиаз (желчнокаменная болезнь),
• уролитиаз (мочекаменная болезнь),
• нефролитиаз (почечнокаменная болезнь),
• сиалолитиаз (калькулёзный сиалоаденит).

См. также

• Патологическая анатомия
• Альтеративные процессы
• Деструктивные процессы
• Естественный апоптоз
• Паренхиматозные дистрофии
• Паренхиматозные диспротеинозы
• Мезенхимальные дистрофии
• Мезенхимальные диспротеинозы
• Эндогенные пигменты
• Нарушения кровообращения
• Воспалительный ответ
• Иммунопатологические процессы
• Процессы приспособления и компенсации
• Опухолевый рост
• Этиология злокачественных опухолей

Литература

• Авцын А. П., Шахламов В. А. Ультраструктурные основы патологии клетки.— М., 1979.
• Давыдовский И. В. Общая патологическая анатомия. 2-е изд.— М., 1969.
• Калитеевский П. Ф. Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов.— М., 1987.
• Микроскопическая техника: Руководство для врачей и лаборантов / Под ред. Д. С. Саркисова и Ю. Л. Перова.— М., 1996.
• Общая патология человека: Руководство для врачей / Под ред. А. И. Струкова, В. В. Серова, Д. С. Саркисова: В 2 т.— Т. 1.— М., 1990.
• Патологическая анатомия болезней плода и ребёнка / Под ред. Т. Е. Ивановской, Б. С. Гусман: В 2 т.— М., 1981.
• Серов В. В., Пауков В. С. Ультраструктурная патология.— М., 1975.
• Струков А. И., Серов В. В. Патологическая анатомия.— М., 1995.

Отрывок, характеризующий Смешанные дистрофии

– Мама! – проговорила она. – Дайте мне его , дайте, мама, скорее, скорее, – и опять она с трудом удержала рыдания.
Она присела к столу и послушала разговоры старших и Николая, который тоже пришел к столу. «Боже мой, Боже мой, те же лица, те же разговоры, так же папа держит чашку и дует точно так же!» думала Наташа, с ужасом чувствуя отвращение, подымавшееся в ней против всех домашних за то, что они были всё те же.
После чая Николай, Соня и Наташа пошли в диванную, в свой любимый угол, в котором всегда начинались их самые задушевные разговоры.


– Бывает с тобой, – сказала Наташа брату, когда они уселись в диванной, – бывает с тобой, что тебе кажется, что ничего не будет – ничего; что всё, что хорошее, то было? И не то что скучно, а грустно?
– Еще как! – сказал он. – У меня бывало, что всё хорошо, все веселы, а мне придет в голову, что всё это уж надоело и что умирать всем надо. Я раз в полку не пошел на гулянье, а там играла музыка… и так мне вдруг скучно стало…
– Ах, я это знаю. Знаю, знаю, – подхватила Наташа. – Я еще маленькая была, так со мной это бывало. Помнишь, раз меня за сливы наказали и вы все танцовали, а я сидела в классной и рыдала, никогда не забуду: мне и грустно было и жалко было всех, и себя, и всех всех жалко. И, главное, я не виновата была, – сказала Наташа, – ты помнишь?
– Помню, – сказал Николай. – Я помню, что я к тебе пришел потом и мне хотелось тебя утешить и, знаешь, совестно было. Ужасно мы смешные были. У меня тогда была игрушка болванчик и я его тебе отдать хотел. Ты помнишь?
– А помнишь ты, – сказала Наташа с задумчивой улыбкой, как давно, давно, мы еще совсем маленькие были, дяденька нас позвал в кабинет, еще в старом доме, а темно было – мы это пришли и вдруг там стоит…
– Арап, – докончил Николай с радостной улыбкой, – как же не помнить? Я и теперь не знаю, что это был арап, или мы во сне видели, или нам рассказывали.
– Он серый был, помнишь, и белые зубы – стоит и смотрит на нас…
– Вы помните, Соня? – спросил Николай…
– Да, да я тоже помню что то, – робко отвечала Соня…
– Я ведь спрашивала про этого арапа у папа и у мама, – сказала Наташа. – Они говорят, что никакого арапа не было. А ведь вот ты помнишь!
– Как же, как теперь помню его зубы.
– Как это странно, точно во сне было. Я это люблю.
– А помнишь, как мы катали яйца в зале и вдруг две старухи, и стали по ковру вертеться. Это было, или нет? Помнишь, как хорошо было?
– Да. А помнишь, как папенька в синей шубе на крыльце выстрелил из ружья. – Они перебирали улыбаясь с наслаждением воспоминания, не грустного старческого, а поэтического юношеского воспоминания, те впечатления из самого дальнего прошедшего, где сновидение сливается с действительностью, и тихо смеялись, радуясь чему то.
Соня, как и всегда, отстала от них, хотя воспоминания их были общие.
Соня не помнила многого из того, что они вспоминали, а и то, что она помнила, не возбуждало в ней того поэтического чувства, которое они испытывали. Она только наслаждалась их радостью, стараясь подделаться под нее.
Она приняла участие только в том, когда они вспоминали первый приезд Сони. Соня рассказала, как она боялась Николая, потому что у него на курточке были снурки, и ей няня сказала, что и ее в снурки зашьют.
– А я помню: мне сказали, что ты под капустою родилась, – сказала Наташа, – и помню, что я тогда не смела не поверить, но знала, что это не правда, и так мне неловко было.
Во время этого разговора из задней двери диванной высунулась голова горничной. – Барышня, петуха принесли, – шопотом сказала девушка.
– Не надо, Поля, вели отнести, – сказала Наташа.
В середине разговоров, шедших в диванной, Диммлер вошел в комнату и подошел к арфе, стоявшей в углу. Он снял сукно, и арфа издала фальшивый звук.
– Эдуард Карлыч, сыграйте пожалуста мой любимый Nocturiene мосье Фильда, – сказал голос старой графини из гостиной.
Диммлер взял аккорд и, обратясь к Наташе, Николаю и Соне, сказал: – Молодежь, как смирно сидит!
– Да мы философствуем, – сказала Наташа, на минуту оглянувшись, и продолжала разговор. Разговор шел теперь о сновидениях.
Диммлер начал играть. Наташа неслышно, на цыпочках, подошла к столу, взяла свечу, вынесла ее и, вернувшись, тихо села на свое место. В комнате, особенно на диване, на котором они сидели, было темно, но в большие окна падал на пол серебряный свет полного месяца.
– Знаешь, я думаю, – сказала Наташа шопотом, придвигаясь к Николаю и Соне, когда уже Диммлер кончил и всё сидел, слабо перебирая струны, видимо в нерешительности оставить, или начать что нибудь новое, – что когда так вспоминаешь, вспоминаешь, всё вспоминаешь, до того довоспоминаешься, что помнишь то, что было еще прежде, чем я была на свете…
– Это метампсикова, – сказала Соня, которая всегда хорошо училась и все помнила. – Египтяне верили, что наши души были в животных и опять пойдут в животных.
– Нет, знаешь, я не верю этому, чтобы мы были в животных, – сказала Наташа тем же шопотом, хотя музыка и кончилась, – а я знаю наверное, что мы были ангелами там где то и здесь были, и от этого всё помним…
– Можно мне присоединиться к вам? – сказал тихо подошедший Диммлер и подсел к ним.
– Ежели бы мы были ангелами, так за что же мы попали ниже? – сказал Николай. – Нет, это не может быть!
– Не ниже, кто тебе сказал, что ниже?… Почему я знаю, чем я была прежде, – с убеждением возразила Наташа. – Ведь душа бессмертна… стало быть, ежели я буду жить всегда, так я и прежде жила, целую вечность жила.
– Да, но трудно нам представить вечность, – сказал Диммлер, который подошел к молодым людям с кроткой презрительной улыбкой, но теперь говорил так же тихо и серьезно, как и они.
– Отчего же трудно представить вечность? – сказала Наташа. – Нынче будет, завтра будет, всегда будет и вчера было и третьего дня было…
– Наташа! теперь твой черед. Спой мне что нибудь, – послышался голос графини. – Что вы уселись, точно заговорщики.
– Мама! мне так не хочется, – сказала Наташа, но вместе с тем встала.
Всем им, даже и немолодому Диммлеру, не хотелось прерывать разговор и уходить из уголка диванного, но Наташа встала, и Николай сел за клавикорды. Как всегда, став на средину залы и выбрав выгоднейшее место для резонанса, Наташа начала петь любимую пьесу своей матери.
Она сказала, что ей не хотелось петь, но она давно прежде, и долго после не пела так, как она пела в этот вечер. Граф Илья Андреич из кабинета, где он беседовал с Митинькой, слышал ее пенье, и как ученик, торопящийся итти играть, доканчивая урок, путался в словах, отдавая приказания управляющему и наконец замолчал, и Митинька, тоже слушая, молча с улыбкой, стоял перед графом. Николай не спускал глаз с сестры, и вместе с нею переводил дыхание. Соня, слушая, думала о том, какая громадная разница была между ей и ее другом и как невозможно было ей хоть на сколько нибудь быть столь обворожительной, как ее кузина. Старая графиня сидела с счастливо грустной улыбкой и слезами на глазах, изредка покачивая головой. Она думала и о Наташе, и о своей молодости, и о том, как что то неестественное и страшное есть в этом предстоящем браке Наташи с князем Андреем.
Диммлер, подсев к графине и закрыв глаза, слушал.
– Нет, графиня, – сказал он наконец, – это талант европейский, ей учиться нечего, этой мягкости, нежности, силы…
– Ах! как я боюсь за нее, как я боюсь, – сказала графиня, не помня, с кем она говорит. Ее материнское чутье говорило ей, что чего то слишком много в Наташе, и что от этого она не будет счастлива. Наташа не кончила еще петь, как в комнату вбежал восторженный четырнадцатилетний Петя с известием, что пришли ряженые.
Наташа вдруг остановилась.
– Дурак! – закричала она на брата, подбежала к стулу, упала на него и зарыдала так, что долго потом не могла остановиться.
– Ничего, маменька, право ничего, так: Петя испугал меня, – говорила она, стараясь улыбаться, но слезы всё текли и всхлипывания сдавливали горло.
Наряженные дворовые, медведи, турки, трактирщики, барыни, страшные и смешные, принеся с собою холод и веселье, сначала робко жались в передней; потом, прячась один за другого, вытеснялись в залу; и сначала застенчиво, а потом всё веселее и дружнее начались песни, пляски, хоровые и святочные игры. Графиня, узнав лица и посмеявшись на наряженных, ушла в гостиную. Граф Илья Андреич с сияющей улыбкой сидел в зале, одобряя играющих. Молодежь исчезла куда то.
Через полчаса в зале между другими ряжеными появилась еще старая барыня в фижмах – это был Николай. Турчанка был Петя. Паяс – это был Диммлер, гусар – Наташа и черкес – Соня, с нарисованными пробочными усами и бровями.
После снисходительного удивления, неузнавания и похвал со стороны не наряженных, молодые люди нашли, что костюмы так хороши, что надо было их показать еще кому нибудь.
Николай, которому хотелось по отличной дороге прокатить всех на своей тройке, предложил, взяв с собой из дворовых человек десять наряженных, ехать к дядюшке.
– Нет, ну что вы его, старика, расстроите! – сказала графиня, – да и негде повернуться у него. Уж ехать, так к Мелюковым.
Мелюкова была вдова с детьми разнообразного возраста, также с гувернантками и гувернерами, жившая в четырех верстах от Ростовых.
– Вот, ma chere, умно, – подхватил расшевелившийся старый граф. – Давай сейчас наряжусь и поеду с вами. Уж я Пашету расшевелю.
Но графиня не согласилась отпустить графа: у него все эти дни болела нога. Решили, что Илье Андреевичу ехать нельзя, а что ежели Луиза Ивановна (m me Schoss) поедет, то барышням можно ехать к Мелюковой. Соня, всегда робкая и застенчивая, настоятельнее всех стала упрашивать Луизу Ивановну не отказать им.
Наряд Сони был лучше всех. Ее усы и брови необыкновенно шли к ней. Все говорили ей, что она очень хороша, и она находилась в несвойственном ей оживленно энергическом настроении. Какой то внутренний голос говорил ей, что нынче или никогда решится ее судьба, и она в своем мужском платье казалась совсем другим человеком. Луиза Ивановна согласилась, и через полчаса четыре тройки с колокольчиками и бубенчиками, визжа и свистя подрезами по морозному снегу, подъехали к крыльцу.
Наташа первая дала тон святочного веселья, и это веселье, отражаясь от одного к другому, всё более и более усиливалось и дошло до высшей степени в то время, когда все вышли на мороз, и переговариваясь, перекликаясь, смеясь и крича, расселись в сани.
Две тройки были разгонные, третья тройка старого графа с орловским рысаком в корню; четвертая собственная Николая с его низеньким, вороным, косматым коренником. Николай в своем старушечьем наряде, на который он надел гусарский, подпоясанный плащ, стоял в середине своих саней, подобрав вожжи.
Было так светло, что он видел отблескивающие на месячном свете бляхи и глаза лошадей, испуганно оглядывавшихся на седоков, шумевших под темным навесом подъезда.
В сани Николая сели Наташа, Соня, m me Schoss и две девушки. В сани старого графа сели Диммлер с женой и Петя; в остальные расселись наряженные дворовые.
– Пошел вперед, Захар! – крикнул Николай кучеру отца, чтобы иметь случай перегнать его на дороге.
Тройка старого графа, в которую сел Диммлер и другие ряженые, визжа полозьями, как будто примерзая к снегу, и побрякивая густым колокольцом, тронулась вперед. Пристяжные жались на оглобли и увязали, выворачивая как сахар крепкий и блестящий снег.
Николай тронулся за первой тройкой; сзади зашумели и завизжали остальные. Сначала ехали маленькой рысью по узкой дороге. Пока ехали мимо сада, тени от оголенных деревьев ложились часто поперек дороги и скрывали яркий свет луны, но как только выехали за ограду, алмазно блестящая, с сизым отблеском, снежная равнина, вся облитая месячным сиянием и неподвижная, открылась со всех сторон. Раз, раз, толконул ухаб в передних санях; точно так же толконуло следующие сани и следующие и, дерзко нарушая закованную тишину, одни за другими стали растягиваться сани.
– След заячий, много следов! – прозвучал в морозном скованном воздухе голос Наташи.
– Как видно, Nicolas! – сказал голос Сони. – Николай оглянулся на Соню и пригнулся, чтоб ближе рассмотреть ее лицо. Какое то совсем новое, милое, лицо, с черными бровями и усами, в лунном свете, близко и далеко, выглядывало из соболей.
«Это прежде была Соня», подумал Николай. Он ближе вгляделся в нее и улыбнулся.
– Вы что, Nicolas?
– Ничего, – сказал он и повернулся опять к лошадям.
Выехав на торную, большую дорогу, примасленную полозьями и всю иссеченную следами шипов, видными в свете месяца, лошади сами собой стали натягивать вожжи и прибавлять ходу. Левая пристяжная, загнув голову, прыжками подергивала свои постромки. Коренной раскачивался, поводя ушами, как будто спрашивая: «начинать или рано еще?» – Впереди, уже далеко отделившись и звеня удаляющимся густым колокольцом, ясно виднелась на белом снегу черная тройка Захара. Слышны были из его саней покрикиванье и хохот и голоса наряженных.
– Ну ли вы, разлюбезные, – крикнул Николай, с одной стороны подергивая вожжу и отводя с кнутом pуку. И только по усилившемуся как будто на встречу ветру, и по подергиванью натягивающих и всё прибавляющих скоку пристяжных, заметно было, как шибко полетела тройка. Николай оглянулся назад. С криком и визгом, махая кнутами и заставляя скакать коренных, поспевали другие тройки. Коренной стойко поколыхивался под дугой, не думая сбивать и обещая еще и еще наддать, когда понадобится.
Николай догнал первую тройку. Они съехали с какой то горы, выехали на широко разъезженную дорогу по лугу около реки.
«Где это мы едем?» подумал Николай. – «По косому лугу должно быть. Но нет, это что то новое, чего я никогда не видал. Это не косой луг и не Дёмкина гора, а это Бог знает что такое! Это что то новое и волшебное. Ну, что бы там ни было!» И он, крикнув на лошадей, стал объезжать первую тройку.
Захар сдержал лошадей и обернул свое уже объиндевевшее до бровей лицо.
Николай пустил своих лошадей; Захар, вытянув вперед руки, чмокнул и пустил своих.
– Ну держись, барин, – проговорил он. – Еще быстрее рядом полетели тройки, и быстро переменялись ноги скачущих лошадей. Николай стал забирать вперед. Захар, не переменяя положения вытянутых рук, приподнял одну руку с вожжами.
– Врешь, барин, – прокричал он Николаю. Николай в скок пустил всех лошадей и перегнал Захара. Лошади засыпали мелким, сухим снегом лица седоков, рядом с ними звучали частые переборы и путались быстро движущиеся ноги, и тени перегоняемой тройки. Свист полозьев по снегу и женские взвизги слышались с разных сторон.
Опять остановив лошадей, Николай оглянулся кругом себя. Кругом была всё та же пропитанная насквозь лунным светом волшебная равнина с рассыпанными по ней звездами.
«Захар кричит, чтобы я взял налево; а зачем налево? думал Николай. Разве мы к Мелюковым едем, разве это Мелюковка? Мы Бог знает где едем, и Бог знает, что с нами делается – и очень странно и хорошо то, что с нами делается». Он оглянулся в сани.
– Посмотри, у него и усы и ресницы, всё белое, – сказал один из сидевших странных, хорошеньких и чужих людей с тонкими усами и бровями.
«Этот, кажется, была Наташа, подумал Николай, а эта m me Schoss; а может быть и нет, а это черкес с усами не знаю кто, но я люблю ее».
– Не холодно ли вам? – спросил он. Они не отвечали и засмеялись. Диммлер из задних саней что то кричал, вероятно смешное, но нельзя было расслышать, что он кричал.
– Да, да, – смеясь отвечали голоса.
– Однако вот какой то волшебный лес с переливающимися черными тенями и блестками алмазов и с какой то анфиладой мраморных ступеней, и какие то серебряные крыши волшебных зданий, и пронзительный визг каких то зверей. «А ежели и в самом деле это Мелюковка, то еще страннее то, что мы ехали Бог знает где, и приехали в Мелюковку», думал Николай.
Действительно это была Мелюковка, и на подъезд выбежали девки и лакеи со свечами и радостными лицами.
– Кто такой? – спрашивали с подъезда.
– Графские наряженные, по лошадям вижу, – отвечали голоса.


Пелагея Даниловна Мелюкова, широкая, энергическая женщина, в очках и распашном капоте, сидела в гостиной, окруженная дочерьми, которым она старалась не дать скучать. Они тихо лили воск и смотрели на тени выходивших фигур, когда зашумели в передней шаги и голоса приезжих.
Гусары, барыни, ведьмы, паясы, медведи, прокашливаясь и обтирая заиндевевшие от мороза лица в передней, вошли в залу, где поспешно зажигали свечи. Паяц – Диммлер с барыней – Николаем открыли пляску. Окруженные кричавшими детьми, ряженые, закрывая лица и меняя голоса, раскланивались перед хозяйкой и расстанавливались по комнате.
– Ах, узнать нельзя! А Наташа то! Посмотрите, на кого она похожа! Право, напоминает кого то. Эдуард то Карлыч как хорош! Я не узнала. Да как танцует! Ах, батюшки, и черкес какой то; право, как идет Сонюшке. Это еще кто? Ну, утешили! Столы то примите, Никита, Ваня. А мы так тихо сидели!
– Ха ха ха!… Гусар то, гусар то! Точно мальчик, и ноги!… Я видеть не могу… – слышались голоса.
Наташа, любимица молодых Мелюковых, с ними вместе исчезла в задние комнаты, куда была потребована пробка и разные халаты и мужские платья, которые в растворенную дверь принимали от лакея оголенные девичьи руки. Через десять минут вся молодежь семейства Мелюковых присоединилась к ряженым.
Пелагея Даниловна, распорядившись очисткой места для гостей и угощениями для господ и дворовых, не снимая очков, с сдерживаемой улыбкой, ходила между ряжеными, близко глядя им в лица и никого не узнавая. Она не узнавала не только Ростовых и Диммлера, но и никак не могла узнать ни своих дочерей, ни тех мужниных халатов и мундиров, которые были на них.
– А это чья такая? – говорила она, обращаясь к своей гувернантке и глядя в лицо своей дочери, представлявшей казанского татарина. – Кажется, из Ростовых кто то. Ну и вы, господин гусар, в каком полку служите? – спрашивала она Наташу. – Турке то, турке пастилы подай, – говорила она обносившему буфетчику: – это их законом не запрещено.
Иногда, глядя на странные, но смешные па, которые выделывали танцующие, решившие раз навсегда, что они наряженные, что никто их не узнает и потому не конфузившиеся, – Пелагея Даниловна закрывалась платком, и всё тучное тело ее тряслось от неудержимого доброго, старушечьего смеха. – Сашинет то моя, Сашинет то! – говорила она.
После русских плясок и хороводов Пелагея Даниловна соединила всех дворовых и господ вместе, в один большой круг; принесли кольцо, веревочку и рублик, и устроились общие игры.
Через час все костюмы измялись и расстроились. Пробочные усы и брови размазались по вспотевшим, разгоревшимся и веселым лицам. Пелагея Даниловна стала узнавать ряженых, восхищалась тем, как хорошо были сделаны костюмы, как шли они особенно к барышням, и благодарила всех за то, что так повеселили ее. Гостей позвали ужинать в гостиную, а в зале распорядились угощением дворовых.
– Нет, в бане гадать, вот это страшно! – говорила за ужином старая девушка, жившая у Мелюковых.
– Отчего же? – спросила старшая дочь Мелюковых.
– Да не пойдете, тут надо храбрость…
– Я пойду, – сказала Соня.
– Расскажите, как это было с барышней? – сказала вторая Мелюкова.
– Да вот так то, пошла одна барышня, – сказала старая девушка, – взяла петуха, два прибора – как следует, села. Посидела, только слышит, вдруг едет… с колокольцами, с бубенцами подъехали сани; слышит, идет. Входит совсем в образе человеческом, как есть офицер, пришел и сел с ней за прибор.
– А! А!… – закричала Наташа, с ужасом выкатывая глаза.
– Да как же, он так и говорит?
– Да, как человек, всё как должно быть, и стал, и стал уговаривать, а ей бы надо занять его разговором до петухов; а она заробела; – только заробела и закрылась руками. Он ее и подхватил. Хорошо, что тут девушки прибежали…
– Ну, что пугать их! – сказала Пелагея Даниловна.
– Мамаша, ведь вы сами гадали… – сказала дочь.
– А как это в амбаре гадают? – спросила Соня.
– Да вот хоть бы теперь, пойдут к амбару, да и слушают. Что услышите: заколачивает, стучит – дурно, а пересыпает хлеб – это к добру; а то бывает…
– Мама расскажите, что с вами было в амбаре?
Пелагея Даниловна улыбнулась.
– Да что, я уж забыла… – сказала она. – Ведь вы никто не пойдете?
– Нет, я пойду; Пепагея Даниловна, пустите меня, я пойду, – сказала Соня.
– Ну что ж, коли не боишься.
– Луиза Ивановна, можно мне? – спросила Соня.
Играли ли в колечко, в веревочку или рублик, разговаривали ли, как теперь, Николай не отходил от Сони и совсем новыми глазами смотрел на нее. Ему казалось, что он нынче только в первый раз, благодаря этим пробочным усам, вполне узнал ее. Соня действительно этот вечер была весела, оживлена и хороша, какой никогда еще не видал ее Николай.
«Так вот она какая, а я то дурак!» думал он, глядя на ее блестящие глаза и счастливую, восторженную, из под усов делающую ямочки на щеках, улыбку, которой он не видал прежде.
– Я ничего не боюсь, – сказала Соня. – Можно сейчас? – Она встала. Соне рассказали, где амбар, как ей молча стоять и слушать, и подали ей шубку. Она накинула ее себе на голову и взглянула на Николая.
«Что за прелесть эта девочка!» подумал он. «И об чем я думал до сих пор!»
Соня вышла в коридор, чтобы итти в амбар. Николай поспешно пошел на парадное крыльцо, говоря, что ему жарко. Действительно в доме было душно от столпившегося народа.
На дворе был тот же неподвижный холод, тот же месяц, только было еще светлее. Свет был так силен и звезд на снеге было так много, что на небо не хотелось смотреть, и настоящих звезд было незаметно. На небе было черно и скучно, на земле было весело.
«Дурак я, дурак! Чего ждал до сих пор?» подумал Николай и, сбежав на крыльцо, он обошел угол дома по той тропинке, которая вела к заднему крыльцу. Он знал, что здесь пойдет Соня. На половине дороги стояли сложенные сажени дров, на них был снег, от них падала тень; через них и с боку их, переплетаясь, падали тени старых голых лип на снег и дорожку. Дорожка вела к амбару. Рубленная стена амбара и крыша, покрытая снегом, как высеченная из какого то драгоценного камня, блестели в месячном свете. В саду треснуло дерево, и опять всё совершенно затихло. Грудь, казалось, дышала не воздухом, а какой то вечно молодой силой и радостью.
С девичьего крыльца застучали ноги по ступенькам, скрыпнуло звонко на последней, на которую был нанесен снег, и голос старой девушки сказал:
– Прямо, прямо, вот по дорожке, барышня. Только не оглядываться.
– Я не боюсь, – отвечал голос Сони, и по дорожке, по направлению к Николаю, завизжали, засвистели в тоненьких башмачках ножки Сони.
Соня шла закутавшись в шубку. Она была уже в двух шагах, когда увидала его; она увидала его тоже не таким, каким она знала и какого всегда немножко боялась. Он был в женском платье со спутанными волосами и с счастливой и новой для Сони улыбкой. Соня быстро подбежала к нему.
«Совсем другая, и всё та же», думал Николай, глядя на ее лицо, всё освещенное лунным светом. Он продел руки под шубку, прикрывавшую ее голову, обнял, прижал к себе и поцеловал в губы, над которыми были усы и от которых пахло жженой пробкой. Соня в самую середину губ поцеловала его и, выпростав маленькие руки, с обеих сторон взяла его за щеки.
– Соня!… Nicolas!… – только сказали они. Они подбежали к амбару и вернулись назад каждый с своего крыльца.


Когда все поехали назад от Пелагеи Даниловны, Наташа, всегда всё видевшая и замечавшая, устроила так размещение, что Луиза Ивановна и она сели в сани с Диммлером, а Соня села с Николаем и девушками.
Николай, уже не перегоняясь, ровно ехал в обратный путь, и всё вглядываясь в этом странном, лунном свете в Соню, отыскивал при этом всё переменяющем свете, из под бровей и усов свою ту прежнюю и теперешнюю Соню, с которой он решил уже никогда не разлучаться. Он вглядывался, и когда узнавал всё ту же и другую и вспоминал, слышав этот запах пробки, смешанный с чувством поцелуя, он полной грудью вдыхал в себя морозный воздух и, глядя на уходящую землю и блестящее небо, он чувствовал себя опять в волшебном царстве.
– Соня, тебе хорошо? – изредка спрашивал он.
– Да, – отвечала Соня. – А тебе ?
На середине дороги Николай дал подержать лошадей кучеру, на минутку подбежал к саням Наташи и стал на отвод.
– Наташа, – сказал он ей шопотом по французски, – знаешь, я решился насчет Сони.
– Ты ей сказал? – спросила Наташа, вся вдруг просияв от радости.
– Ах, какая ты странная с этими усами и бровями, Наташа! Ты рада?
– Я так рада, так рада! Я уж сердилась на тебя. Я тебе не говорила, но ты дурно с ней поступал. Это такое сердце, Nicolas. Как я рада! Я бываю гадкая, но мне совестно было быть одной счастливой без Сони, – продолжала Наташа. – Теперь я так рада, ну, беги к ней.
– Нет, постой, ах какая ты смешная! – сказал Николай, всё всматриваясь в нее, и в сестре тоже находя что то новое, необыкновенное и обворожительно нежное, чего он прежде не видал в ней. – Наташа, что то волшебное. А?
– Да, – отвечала она, – ты прекрасно сделал.
«Если б я прежде видел ее такою, какою она теперь, – думал Николай, – я бы давно спросил, что сделать и сделал бы всё, что бы она ни велела, и всё бы было хорошо».
– Так ты рада, и я хорошо сделал?
– Ах, так хорошо! Я недавно с мамашей поссорилась за это. Мама сказала, что она тебя ловит. Как это можно говорить? Я с мама чуть не побранилась. И никому никогда не позволю ничего дурного про нее сказать и подумать, потому что в ней одно хорошее.
– Так хорошо? – сказал Николай, еще раз высматривая выражение лица сестры, чтобы узнать, правда ли это, и, скрыпя сапогами, он соскочил с отвода и побежал к своим саням. Всё тот же счастливый, улыбающийся черкес, с усиками и блестящими глазами, смотревший из под собольего капора, сидел там, и этот черкес был Соня, и эта Соня была наверное его будущая, счастливая и любящая жена.
Приехав домой и рассказав матери о том, как они провели время у Мелюковых, барышни ушли к себе. Раздевшись, но не стирая пробочных усов, они долго сидели, разговаривая о своем счастьи. Они говорили о том, как они будут жить замужем, как их мужья будут дружны и как они будут счастливы.
На Наташином столе стояли еще с вечера приготовленные Дуняшей зеркала. – Только когда всё это будет? Я боюсь, что никогда… Это было бы слишком хорошо! – сказала Наташа вставая и подходя к зеркалам.
– Садись, Наташа, может быть ты увидишь его, – сказала Соня. Наташа зажгла свечи и села. – Какого то с усами вижу, – сказала Наташа, видевшая свое лицо.
– Не надо смеяться, барышня, – сказала Дуняша.
Наташа нашла с помощью Сони и горничной положение зеркалу; лицо ее приняло серьезное выражение, и она замолкла. Долго она сидела, глядя на ряд уходящих свечей в зеркалах, предполагая (соображаясь с слышанными рассказами) то, что она увидит гроб, то, что увидит его, князя Андрея, в этом последнем, сливающемся, смутном квадрате. Но как ни готова она была принять малейшее пятно за образ человека или гроба, она ничего не видала. Она часто стала мигать и отошла от зеркала.
– Отчего другие видят, а я ничего не вижу? – сказала она. – Ну садись ты, Соня; нынче непременно тебе надо, – сказала она. – Только за меня… Мне так страшно нынче!
Соня села за зеркало, устроила положение, и стала смотреть.
– Вот Софья Александровна непременно увидят, – шопотом сказала Дуняша; – а вы всё смеетесь.
Соня слышала эти слова, и слышала, как Наташа шопотом сказала:
– И я знаю, что она увидит; она и прошлого года видела.
Минуты три все молчали. «Непременно!» прошептала Наташа и не докончила… Вдруг Соня отсторонила то зеркало, которое она держала, и закрыла глаза рукой.
– Ах, Наташа! – сказала она.
– Видела? Видела? Что видела? – вскрикнула Наташа, поддерживая зеркало.
Соня ничего не видала, она только что хотела замигать глазами и встать, когда услыхала голос Наташи, сказавшей «непременно»… Ей не хотелось обмануть ни Дуняшу, ни Наташу, и тяжело было сидеть. Она сама не знала, как и вследствие чего у нее вырвался крик, когда она закрыла глаза рукою.
– Его видела? – спросила Наташа, хватая ее за руку.
– Да. Постой… я… видела его, – невольно сказала Соня, еще не зная, кого разумела Наташа под словом его: его – Николая или его – Андрея.
«Но отчего же мне не сказать, что я видела? Ведь видят же другие! И кто же может уличить меня в том, что я видела или не видала?» мелькнуло в голове Сони.
– Да, я его видела, – сказала она.
– Как же? Как же? Стоит или лежит?
– Нет, я видела… То ничего не было, вдруг вижу, что он лежит.
– Андрей лежит? Он болен? – испуганно остановившимися глазами глядя на подругу, спрашивала Наташа.
– Нет, напротив, – напротив, веселое лицо, и он обернулся ко мне, – и в ту минуту как она говорила, ей самой казалось, что она видела то, что говорила.
– Ну а потом, Соня?…
– Тут я не рассмотрела, что то синее и красное…
– Соня! когда он вернется? Когда я увижу его! Боже мой, как я боюсь за него и за себя, и за всё мне страшно… – заговорила Наташа, и не отвечая ни слова на утешения Сони, легла в постель и долго после того, как потушили свечу, с открытыми глазами, неподвижно лежала на постели и смотрела на морозный, лунный свет сквозь замерзшие окна.