Спинальная мышечная атрофия
Поделись знанием:
К:Википедия:Статьи без источников (тип: не указан)
– Ну, ваша воля, – сказал штаб ротмистр. – Что ж, мерзавец то этот куда делся? – спросил он у Денисова.
– Сказался больным, завтг'а велено пг'иказом исключить, – проговорил Денисов.
– Это болезнь, иначе нельзя объяснить, – сказал штаб ротмистр.
– Уж там болезнь не болезнь, а не попадайся он мне на глаза – убью! – кровожадно прокричал Денисов.
В комнату вошел Жерков.
– Ты как? – обратились вдруг офицеры к вошедшему.
– Поход, господа. Мак в плен сдался и с армией, совсем.
– Врешь!
– Сам видел.
– Как? Мака живого видел? с руками, с ногами?
– Поход! Поход! Дать ему бутылку за такую новость. Ты как же сюда попал?
– Опять в полк выслали, за чорта, за Мака. Австрийской генерал пожаловался. Я его поздравил с приездом Мака…Ты что, Ростов, точно из бани?
– Тут, брат, у нас, такая каша второй день.
Вошел полковой адъютант и подтвердил известие, привезенное Жерковым. На завтра велено было выступать.
– Поход, господа!
– Ну, и слава Богу, засиделись.
Кутузов отступил к Вене, уничтожая за собой мосты на реках Инне (в Браунау) и Трауне (в Линце). 23 го октября .русские войска переходили реку Энс. Русские обозы, артиллерия и колонны войск в середине дня тянулись через город Энс, по сю и по ту сторону моста.
День был теплый, осенний и дождливый. Пространная перспектива, раскрывавшаяся с возвышения, где стояли русские батареи, защищавшие мост, то вдруг затягивалась кисейным занавесом косого дождя, то вдруг расширялась, и при свете солнца далеко и ясно становились видны предметы, точно покрытые лаком. Виднелся городок под ногами с своими белыми домами и красными крышами, собором и мостом, по обеим сторонам которого, толпясь, лилися массы русских войск. Виднелись на повороте Дуная суда, и остров, и замок с парком, окруженный водами впадения Энса в Дунай, виднелся левый скалистый и покрытый сосновым лесом берег Дуная с таинственною далью зеленых вершин и голубеющими ущельями. Виднелись башни монастыря, выдававшегося из за соснового, казавшегося нетронутым, дикого леса; далеко впереди на горе, по ту сторону Энса, виднелись разъезды неприятеля.
Между орудиями, на высоте, стояли спереди начальник ариергарда генерал с свитским офицером, рассматривая в трубу местность. Несколько позади сидел на хоботе орудия Несвицкий, посланный от главнокомандующего к ариергарду.
Казак, сопутствовавший Несвицкому, подал сумочку и фляжку, и Несвицкий угощал офицеров пирожками и настоящим доппелькюмелем. Офицеры радостно окружали его, кто на коленах, кто сидя по турецки на мокрой траве.
– Да, не дурак был этот австрийский князь, что тут замок выстроил. Славное место. Что же вы не едите, господа? – говорил Несвицкий.
– Покорно благодарю, князь, – отвечал один из офицеров, с удовольствием разговаривая с таким важным штабным чиновником. – Прекрасное место. Мы мимо самого парка проходили, двух оленей видели, и дом какой чудесный!
– Посмотрите, князь, – сказал другой, которому очень хотелось взять еще пирожок, но совестно было, и который поэтому притворялся, что он оглядывает местность, – посмотрите ка, уж забрались туда наши пехотные. Вон там, на лужку, за деревней, трое тащут что то. .Они проберут этот дворец, – сказал он с видимым одобрением.
– И то, и то, – сказал Несвицкий. – Нет, а чего бы я желал, – прибавил он, прожевывая пирожок в своем красивом влажном рте, – так это вон туда забраться.
Он указывал на монастырь с башнями, видневшийся на горе. Он улыбнулся, глаза его сузились и засветились.
– А ведь хорошо бы, господа!
Офицеры засмеялись.
– Хоть бы попугать этих монашенок. Итальянки, говорят, есть молоденькие. Право, пять лет жизни отдал бы!
– Им ведь и скучно, – смеясь, сказал офицер, который был посмелее.
Между тем свитский офицер, стоявший впереди, указывал что то генералу; генерал смотрел в зрительную трубку.
– Ну, так и есть, так и есть, – сердито сказал генерал, опуская трубку от глаз и пожимая плечами, – так и есть, станут бить по переправе. И что они там мешкают?
На той стороне простым глазом виден был неприятель и его батарея, из которой показался молочно белый дымок. Вслед за дымком раздался дальний выстрел, и видно было, как наши войска заспешили на переправе.
Несвицкий, отдуваясь, поднялся и, улыбаясь, подошел к генералу.
– Не угодно ли закусить вашему превосходительству? – сказал он.
– Нехорошо дело, – сказал генерал, не отвечая ему, – замешкались наши.
– Не съездить ли, ваше превосходительство? – сказал Несвицкий.
– Да, съездите, пожалуйста, – сказал генерал, повторяя то, что уже раз подробно было приказано, – и скажите гусарам, чтобы они последние перешли и зажгли мост, как я приказывал, да чтобы горючие материалы на мосту еще осмотреть.
– Очень хорошо, – отвечал Несвицкий.
Он кликнул казака с лошадью, велел убрать сумочку и фляжку и легко перекинул свое тяжелое тело на седло.
– Право, заеду к монашенкам, – сказал он офицерам, с улыбкою глядевшим на него, и поехал по вьющейся тропинке под гору.
– Нут ка, куда донесет, капитан, хватите ка! – сказал генерал, обращаясь к артиллеристу. – Позабавьтесь от скуки.
– Прислуга к орудиям! – скомандовал офицер.
И через минуту весело выбежали от костров артиллеристы и зарядили.
– Первое! – послышалась команда.
Бойко отскочил 1 й номер. Металлически, оглушая, зазвенело орудие, и через головы всех наших под горой, свистя, пролетела граната и, далеко не долетев до неприятеля, дымком показала место своего падения и лопнула.
Лица солдат и офицеров повеселели при этом звуке; все поднялись и занялись наблюдениями над видными, как на ладони, движениями внизу наших войск и впереди – движениями приближавшегося неприятеля. Солнце в ту же минуту совсем вышло из за туч, и этот красивый звук одинокого выстрела и блеск яркого солнца слились в одно бодрое и веселое впечатление.
Над мостом уже пролетели два неприятельские ядра, и на мосту была давка. В средине моста, слезши с лошади, прижатый своим толстым телом к перилам, стоял князь Несвицкий.
Он, смеючись, оглядывался назад на своего казака, который с двумя лошадьми в поводу стоял несколько шагов позади его.
Только что князь Несвицкий хотел двинуться вперед, как опять солдаты и повозки напирали на него и опять прижимали его к перилам, и ему ничего не оставалось, как улыбаться.
– Экой ты, братец, мой! – говорил казак фурштатскому солдату с повозкой, напиравшему на толпившуюся v самых колес и лошадей пехоту, – экой ты! Нет, чтобы подождать: видишь, генералу проехать.
Но фурштат, не обращая внимания на наименование генерала, кричал на солдат, запружавших ему дорогу: – Эй! землячки! держись влево, постой! – Но землячки, теснясь плечо с плечом, цепляясь штыками и не прерываясь, двигались по мосту одною сплошною массой. Поглядев за перила вниз, князь Несвицкий видел быстрые, шумные, невысокие волны Энса, которые, сливаясь, рябея и загибаясь около свай моста, перегоняли одна другую. Поглядев на мост, он видел столь же однообразные живые волны солдат, кутасы, кивера с чехлами, ранцы, штыки, длинные ружья и из под киверов лица с широкими скулами, ввалившимися щеками и беззаботно усталыми выражениями и движущиеся ноги по натасканной на доски моста липкой грязи. Иногда между однообразными волнами солдат, как взбрызг белой пены в волнах Энса, протискивался между солдатами офицер в плаще, с своею отличною от солдат физиономией; иногда, как щепка, вьющаяся по реке, уносился по мосту волнами пехоты пеший гусар, денщик или житель; иногда, как бревно, плывущее по реке, окруженная со всех сторон, проплывала по мосту ротная или офицерская, наложенная доверху и прикрытая кожами, повозка.
– Вишь, их, как плотину, прорвало, – безнадежно останавливаясь, говорил казак. – Много ль вас еще там?
– Мелион без одного! – подмигивая говорил близко проходивший в прорванной шинели веселый солдат и скрывался; за ним проходил другой, старый солдат.
– Как он (он – неприятель) таперича по мосту примется зажаривать, – говорил мрачно старый солдат, обращаясь к товарищу, – забудешь чесаться.
И солдат проходил. За ним другой солдат ехал на повозке.
– Куда, чорт, подвертки запихал? – говорил денщик, бегом следуя за повозкой и шаря в задке.
И этот проходил с повозкой. За этим шли веселые и, видимо, выпившие солдаты.
– Как он его, милый человек, полыхнет прикладом то в самые зубы… – радостно говорил один солдат в высоко подоткнутой шинели, широко размахивая рукой.
– То то оно, сладкая ветчина то. – отвечал другой с хохотом.
И они прошли, так что Несвицкий не узнал, кого ударили в зубы и к чему относилась ветчина.
– Эк торопятся, что он холодную пустил, так и думаешь, всех перебьют. – говорил унтер офицер сердито и укоризненно.
– Как оно пролетит мимо меня, дяденька, ядро то, – говорил, едва удерживаясь от смеха, с огромным ртом молодой солдат, – я так и обмер. Право, ей Богу, так испужался, беда! – говорил этот солдат, как будто хвастаясь тем, что он испугался. И этот проходил. За ним следовала повозка, непохожая на все проезжавшие до сих пор. Это был немецкий форшпан на паре, нагруженный, казалось, целым домом; за форшпаном, который вез немец, привязана была красивая, пестрая, с огромным вымем, корова. На перинах сидела женщина с грудным ребенком, старуха и молодая, багроворумяная, здоровая девушка немка. Видно, по особому разрешению были пропущены эти выселявшиеся жители. Глаза всех солдат обратились на женщин, и, пока проезжала повозка, двигаясь шаг за шагом, и, все замечания солдат относились только к двум женщинам. На всех лицах была почти одна и та же улыбка непристойных мыслей об этой женщине.
– Ишь, колбаса то, тоже убирается!
– Продай матушку, – ударяя на последнем слоге, говорил другой солдат, обращаясь к немцу, который, опустив глаза, сердито и испуганно шел широким шагом.
– Эк убралась как! То то черти!
– Вот бы тебе к ним стоять, Федотов.
– Видали, брат!
– Куда вы? – спрашивал пехотный офицер, евший яблоко, тоже полуулыбаясь и глядя на красивую девушку.
Немец, закрыв глаза, показывал, что не понимает.
– Хочешь, возьми себе, – говорил офицер, подавая девушке яблоко. Девушка улыбнулась и взяла. Несвицкий, как и все, бывшие на мосту, не спускал глаз с женщин, пока они не проехали. Когда они проехали, опять шли такие же солдаты, с такими же разговорами, и, наконец, все остановились. Как это часто бывает, на выезде моста замялись лошади в ротной повозке, и вся толпа должна была ждать.
– И что становятся? Порядку то нет! – говорили солдаты. – Куда прешь? Чорт! Нет того, чтобы подождать. Хуже того будет, как он мост подожжет. Вишь, и офицера то приперли, – говорили с разных сторон остановившиеся толпы, оглядывая друг друга, и всё жались вперед к выходу.
Оглянувшись под мост на воды Энса, Несвицкий вдруг услышал еще новый для него звук, быстро приближающегося… чего то большого и чего то шлепнувшегося в воду.
– Ишь ты, куда фатает! – строго сказал близко стоявший солдат, оглядываясь на звук.
– Подбадривает, чтобы скорей проходили, – сказал другой неспокойно.
Толпа опять тронулась. Несвицкий понял, что это было ядро.
– Эй, казак, подавай лошадь! – сказал он. – Ну, вы! сторонись! посторонись! дорогу!
Он с большим усилием добрался до лошади. Не переставая кричать, он тронулся вперед. Солдаты пожались, чтобы дать ему дорогу, но снова опять нажали на него так, что отдавили ему ногу, и ближайшие не были виноваты, потому что их давили еще сильнее.
– Несвицкий! Несвицкий! Ты, г'ожа! – послышался в это время сзади хриплый голос.
Несвицкий оглянулся и увидал в пятнадцати шагах отделенного от него живою массой двигающейся пехоты красного, черного, лохматого, в фуражке на затылке и в молодецки накинутом на плече ментике Ваську Денисова.
– Вели ты им, чег'тям, дьяволам, дать дог'огу, – кричал. Денисов, видимо находясь в припадке горячности, блестя и поводя своими черными, как уголь, глазами в воспаленных белках и махая невынутою из ножен саблей, которую он держал такою же красною, как и лицо, голою маленькою рукой.
– Э! Вася! – отвечал радостно Несвицкий. – Да ты что?
– Эскадг'ону пг'ойти нельзя, – кричал Васька Денисов, злобно открывая белые зубы, шпоря своего красивого вороного, кровного Бедуина, который, мигая ушами от штыков, на которые он натыкался, фыркая, брызгая вокруг себя пеной с мундштука, звеня, бил копытами по доскам моста и, казалось, готов был перепрыгнуть через перила моста, ежели бы ему позволил седок. – Что это? как баг'аны! точь в точь баг'аны! Пг'очь… дай дог'огу!… Стой там! ты повозка, чог'т! Саблей изг'ублю! – кричал он, действительно вынимая наголо саблю и начиная махать ею.
Солдаты с испуганными лицами нажались друг на друга, и Денисов присоединился к Несвицкому.
– Что же ты не пьян нынче? – сказал Несвицкий Денисову, когда он подъехал к нему.
– И напиться то вг'емени не дадут! – отвечал Васька Денисов. – Целый день то туда, то сюда таскают полк. Дг'аться – так дг'аться. А то чог'т знает что такое!
– Каким ты щеголем нынче! – оглядывая его новый ментик и вальтрап, сказал Несвицкий.
Денисов улыбнулся, достал из ташки платок, распространявший запах духов, и сунул в нос Несвицкому.
– Нельзя, в дело иду! выбг'ился, зубы вычистил и надушился.
Осанистая фигура Несвицкого, сопровождаемая казаком, и решительность Денисова, махавшего саблей и отчаянно кричавшего, подействовали так, что они протискались на ту сторону моста и остановили пехоту. Несвицкий нашел у выезда полковника, которому ему надо было передать приказание, и, исполнив свое поручение, поехал назад.
Расчистив дорогу, Денисов остановился у входа на мост. Небрежно сдерживая рвавшегося к своим и бившего ногой жеребца, он смотрел на двигавшийся ему навстречу эскадрон.
По доскам моста раздались прозрачные звуки копыт, как будто скакало несколько лошадей, и эскадрон, с офицерами впереди по четыре человека в ряд, растянулся по мосту и стал выходить на ту сторону.
Остановленные пехотные солдаты, толпясь в растоптанной у моста грязи, с тем особенным недоброжелательным чувством отчужденности и насмешки, с каким встречаются обыкновенно различные роды войск, смотрели на чистых, щеголеватых гусар, стройно проходивших мимо их.
– Нарядные ребята! Только бы на Подновинское!
– Что от них проку! Только напоказ и водят! – говорил другой.
– Пехота, не пыли! – шутил гусар, под которым лошадь, заиграв, брызнула грязью в пехотинца.
– Прогонял бы тебя с ранцем перехода два, шнурки то бы повытерлись, – обтирая рукавом грязь с лица, говорил пехотинец; – а то не человек, а птица сидит!
– То то бы тебя, Зикин, на коня посадить, ловок бы ты был, – шутил ефрейтор над худым, скрюченным от тяжести ранца солдатиком.
– Дубинку промеж ног возьми, вот тебе и конь буде, – отозвался гусар.
Остальная пехота поспешно проходила по мосту, спираясь воронкой у входа. Наконец повозки все прошли, давка стала меньше, и последний батальон вступил на мост. Одни гусары эскадрона Денисова оставались по ту сторону моста против неприятеля. Неприятель, вдалеке видный с противоположной горы, снизу, от моста, не был еще виден, так как из лощины, по которой текла река, горизонт оканчивался противоположным возвышением не дальше полуверсты. Впереди была пустыня, по которой кое где шевелились кучки наших разъездных казаков. Вдруг на противоположном возвышении дороги показались войска в синих капотах и артиллерия. Это были французы. Разъезд казаков рысью отошел под гору. Все офицеры и люди эскадрона Денисова, хотя и старались говорить о постороннем и смотреть по сторонам, не переставали думать только о том, что было там, на горе, и беспрестанно всё вглядывались в выходившие на горизонт пятна, которые они признавали за неприятельские войска. Погода после полудня опять прояснилась, солнце ярко спускалось над Дунаем и окружающими его темными горами. Было тихо, и с той горы изредка долетали звуки рожков и криков неприятеля. Между эскадроном и неприятелями уже никого не было, кроме мелких разъездов. Пустое пространство, саженей в триста, отделяло их от него. Неприятель перестал стрелять, и тем яснее чувствовалась та строгая, грозная, неприступная и неуловимая черта, которая разделяет два неприятельские войска.
| Спинальная мышечная атрофия | |
| МКБ-10 |
G12. |
|---|---|
| МКБ-9 |
335.0-335.1 |
| OMIM |
253300 |
| DiseasesDB |
14093 |
| MeSH |
D009134 |
Спина́льная мы́шечная атрофи́я (СМА или SMA, аутосомная рецессивная проксимальная спинальная амиотрофия) — разнородная группа наследственных заболеваний, протекающих с поражением / потерей двигательных нейронов передних рогов спинного мозга.
Для спинальных мышечных атрофий характерно нарушение работы поперечнополосатой мускулатуры ног, а также головы и шеи. У больных отмечаются нарушения произвольных движений — ползание, ходьба, удержание головы, глотание. Мышцы рук обычно не страдают. Для спинальных амиотрофий характерно сохранение чувствительности, а также отсутствие задержки психического развития.
Содержание
Общая информация
- SMA (Спинальные мышечные атрофии) — одно из наиболее распространенных генетических нарушений (несмотря на редкую встречаемость).
- Спинальные мышечные атрофии детского возраста наследуются по аутосомно-рецессивному типу.
- Ген спинальной мышечной атрофии картирован на 5-й хромосоме, q11.2 — 13.3[1].
- Этот ген СМА был идентифицирован в 1995 г., его обозначение SMN (survival motor neuron).
- В среднем один из 6000 — 10000 детей рождается со SMA, в разных странах частота сильно различается[2].
- 50 % детей с СМА не доживают до двух лет (это дети преимущественно с 1-й формой заболевания).
- SMA может проявиться в любом возрасте, «мягкие» формы проявляются в среднем и пожилом возрасте.
- В среднем каждый 50-й человек имеет рецессивный ген, способный вызывать SMA[2].
- В соответствии с менделевским расщеплением ребёнок двух носителей поражается СМА с вероятностью 25 %. В этом случае оба родителя несут одиночный дефектный ген, но защищены присутствием второго, нормального гена, который является вообще достаточным для нормальной функции организма. Две дефектных копии гена приводят к генному нарушению, так как не обеспечивается синтез необходимого белка.
- В ходе медико-генетического обследования нескольких российских и среднеазиатских популяций (1,8 млн человек) выявлено 33 больных спинальной мышечной атрофией (СМА): 29 с детской проксимальной СМА (СМА I—III) и 4 c редкими формами. Выявлено «перекрывание» проявлений разных типов СМА I—III (I—II и II—III) у части больных, внутрисемейные различия типов в 3-х из 6-ти семейных случаев, клинико-генетический полиморфизм редких форм СМА. (Г. Е. Руденская, Р. А. Мамедова).
История и патогенез
<imagemap>: неверное или отсутствующее изображение |
В этом разделе не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена.
Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники. Эта отметка установлена 26 августа 2015 года. |
Спинальная мышечная атрофия у детей впервые была описана Вердниг в 1891 году. G. Werdnig представил описание патоморфологических изменений различных групп мышц, периферических нервов и спинного мозга, отметив симметричную атрофию клеток передних рогов спинного мозга и передних корешков. В 1892 г. J. Hoffmann обосновал нозологическую самостоятельность заболевания. В дальнейшем G. Werdnig и J. Hoffmann (1893) доказали, что заболевание сопровождается дегенерацией клеток передних рогов спинного мозга. В 1956 г. Е. Kugelberg и L. Welander выделили новую нозологическую форму спинальной мышечной атрофии, которая характеризуется более поздним началом и относительно доброкачественным течением по сравнению с описанной G. Werdnig и J. Hoffmann.
SMA вызвана мутацией в части ДНК, называемой ген SMN1, который обычно производит белок SMN. Из-за мутации гена, у людей с SMA производится меньшее количество белка SMN, что приводит к потере моторных нейронов.
Классификация типов СМА
Выделяют четыре формы проксимальной спинальной амиотрофии на основе возраста начала, тяжести течения и продолжительности жизни[3].
| Тип | Эпоним | Обычный возраст начала | Описание | OMIM |
|---|---|---|---|---|
| I: Младенческий | СМА I, болезнь Верднига-Гоффмана | 0-6 мес. | Наиболее неблагоприятная форма SMA. Дети испытывают недостаток моторного развития, имеют трудности с дыханием, затруднения с сосанием и глотанием, не держат голову, не сидят самостоятельно. | [omim.org/entry/253300 253300] |
| II: Промежуточный | СМА II, болезнь Дубовица | 7-18 мес. | Больные этой формой спинальной амиотрофии дети могут есть, сидеть, но никогда не достигают способности ходить самостоятельно. Прогноз в этих случаях зависит от степени вовлечения в патологический процесс респираторных мышц. | [omim.org/entry/253550 253550] |
| III: Юношеский | СМА III, болезнь Кюгельберга-Веландер | >18 мес. | Наименее смертельная форма SMA детского возраста. Пациент способен стоять, но испытывает сильную слабость, с тенденцией к инвалидизации (передвижение в коляске). | [omim.org/entry/253400 253400] |
| IV: Взрослый | СМА IV или взрослая форма | после 35 лет | Значительно не влияет на продолжительность жизни. Слабость проксимальной мускулатуры, фасцикуляции, снижение сухожильных рефлексов, приводит к неспособности ходить самостоятельно. | [omim.org/entry/271150 271150] |
Лечение
Радикального лечения не существует.
Так как спинальная мышечная атрофия — нарушение, которое проявляется в синапсах моторных нейронов, состояние может быть улучшено за счёт увеличения уровня SMN — белка. Цель современных исследований — поиск препаратов, увеличивающих уровни SMN. Основные результаты получены пока в исследовательских группах США, Германии, Италии.
Предложено несколько препаратов (вальпроевая кислота, бутират натрия и др.), проводятся их клинические исследования в группах добровольцев. Сведений о результативном применении стволовых клеток пока нет.
Больные СМА нуждаются в специальном диетическом питании, поддерживающей терапии и многих других попечительских действиях. Количество вопросов растёт, как снежный ком — только опытный врач может помочь сориентироваться во всех проблемах.
Профилактика
Возможна только пассивная профилактика — консультирование родителей с риском СМА о возможных последствиях и пренатальная ДНК-диагностика во время беременности[3] через биопсию ворсин хориона для принятия решения о рождении или прерывании беременности.
Другие формы спинальных мышечных атрофий
Кроме спинальных амиотрофий, обусловленных мутацией в генах SMN1 или SMN2 на длинном плече 5-й хромосомы (5q13.2), вызывающих поражение проксимальных мышц, существует множество схожих заболеваний, большинство из которых — с преимущественным поражением дистальных (то есть ближе к свободному концу конечности) мышц.
| Наименование и синонимы | OMIM | Ген | Локус | Тип наследования | Описание |
| X-сцепленная Спинальная амиотрофия 1-го типа (SMAX1), Spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA), Kennedy’s disease (KD) | [omim.org/entry/313200 313200] | NR3C4 | Xq12 | Х-сцепленный, рецессивный | Позднее начало (в 40-60 лет), медленное прогрессирование, участие в процессе бульбарной группы черепных нервов, нисходящее распространение параличей |
| X-сцепленная Спинальная амиотрофия 2-го типа (SMAX2), Arthrogryposis multiplex congenita — X-linked type 1 (AMCX1) | [omim.org/entry/301830 301830] | UBA1 | Xp11.23 | Х-сцепленный, рецессивный | Врождённая гипотония и арефлексия вследствие дегенерации и потери двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и ствола головного мозга. Часто сочетается с врождёнными контрактурами и/или переломами. Интеллектуальное развитие нормальное. Заболевание быстро прогрессирует, приводя к смерти пациентов до 3-месячного возраста. |
| X-сцепленная Спинальная амиотрофия 3-го типа (SMAX3), Distal spinal muscular atrophy — X-linked (DSMAX) | [omim.org/entry/300489 300489] | ATP7A | Xq21.1 | Х-сцепленный, рецессивный | Поражены дистальные мышцы всех конечностей, почти всегда у мальчиков, медленно прогрессирующее. |
| Дистальная Спинальная амиотрофия (DSMA1), Spinal muscular atrophy with respiratory distress type 1 (SMARD1), Distal hereditary motor neuropathy type 6 (HMN6) | [omim.org/entry/604320 604320] | IGHMBP2 | 11q13.3 | Аутосомно-рецессивный | Признаки проявляются с самого рождения, реже во внутриутробном периоде. Заболевание характеризуется преимущественным поражением мышц верхних конечностей и развитием тяжёлых респираторных осложнений из-за прогрессирующей дегенерации мотонейронов передних рогов спинного мозга. |
| Дистальная Спинальная амиотрофия 2-го типа (DSMA2), Distal hereditary motor neuropathy — Jerash type (HMN-J) | [omim.org/entry/605726 605726] | ? | 9p21.1-p12 | Аутосомно-рецессивный | Медленно прогрессирующее, описано только в одной семье |
| Дистальная Спинальная амиотрофия 3-го типа (DSMA3), Distal hereditary motor neuropathy types 3 & 4 (HMN3, HMN4) | [omim.org/entry/607088 607088] | ? | 11q13.3 | Аутосомно-рецессивный | Медленно прогрессирующее |
| Дистальная Спинальная амиотрофия 4-го типа (DSMA4) | [omim.org/entry/611067 611067] | PLEKHG5 | 1p36.31 | Аутосомно-рецессивный | Медленно прогрессирующее, описано только в одной семье |
| Дистальная Спинальная амиотрофия 5-го типа (DSMA5) | [omim.org/entry/614881 614881] | DNAJB2 | 2q35 | Аутосомно-рецессивный | Начинается в молодом взрослом возрасте, медленно прогрессирующее. |
| Дистальная Спинальная амиотрофия VA-типа (DSMAVA), Distal hereditary motor neuropathy type 5A (HMN5A) | [omim.org/entry/600794 600794] | GARS | 7p14.3 | Аутосомно-доминантный | Преобладает поражение верхних конечностей. |
| Дистальная Спинальная амиотрофия VB-типа (DSMAVB), Distal hereditary motor neuropathy type 5B (HMN5B) | [omim.org/entry/614751 614751] | REEP1 | 2p11 | Аутосомно-доминантный | Преобладает поражение верхних конечностей. |
| Дистальная Спинальная амиотрофия с преимущественным поражением голеней, Distal hereditary motor neuropathy type 2D (HMN2D) | [omim.org/entry/615575 615575] | FBXO38 | 5q32 | Аутосомно-доминантный | Проявляется в юношестве или у взрослых, медленно прогрессирует, поражает проксимальные и дистальные мышцы, сначала проявляется слабость в голенях, которая распространяется и на руки. |
| Дистальная спинальная амиотрофия с преимущественным поражением голосовых связок, Distal hereditary motor neuropathy type 7A (HMN7A), Harper-Young myopathy. | [omim.org/entry/158580 158580] | SLC5A7 | 2q12.3 | Аутосомно-доминантный | Проявляется у взрослых параличом голосовых связок, очень редкое заболевание. |
| Аутосомно-доминантная Спинальная амиотрофия, Distal hereditary motor neuropathy type 2A (HMN2A) | [omim.org/entry/158590 158590] | HSPB8 | 12q24.23 | Аутосомно-доминантный | Проявляется у взрослых. Аллельный вариант болезни Шарко-Мари-Тутса (CMT2L) |
| Аутосомно-доминантная ювенильная Спинальная амиотрофия, Distal hereditary motor neuropathy type 1 (HMN1) | [omim.org/entry/182960 182960] | ? | 7q34-q36 | Аутосомно-доминантный | Проявляется в юном возрасте |
| Врождённая дистальная Спинальная амиотрофия | [omim.org/entry/600175 600175] | TRPV4 | 12q24.11 | Аутосомно-доминантный | Поражение двигательных нейронов спинного мозга, иннервирующих нижнюю часть тела. Проявляется непрогрессирующей мышечной атрофией, атрофией мышц бёдер, мышц-разгибателей стопы, слабостью в коленях. Формируются контрактуры в коленных суставах и деформируются стопы. У некоторых пациентов может наблюдаться паралич голосовых связок. |
| Лопаточно-малоберцовая Спинальная амиотрофия (SPSMA), Scapuloperoneal neurogenic amyotrophy | [omim.org/entry/181405 181405] | TRPV4 | 12q24.11 | Аутосомно-доминантный или Х-сцепленный, доминантный | Поражает мышцы нижних конечностей. Очень редкое заболевание. Аллельный вариант Врождённой дистальная Спинальной амиотрофии. |
| Ювенильная сегментальная Спинальная амиотрофия (JSSMA) | [omim.org/entry/183020 183020] | ? | 18q21.3 | ? | Начинается в юности, прогрессирует 2-4 года, после чего стабилизируется, влияет в первую очередь на руки, очень редкое. |
| Спинальная амиотрофия Финкеля, Finkel-type proximal spinal muscular atrophy (SMA-FK) | [omim.org/entry/182980 182980] | VAPB | 20q13.32 | Аутосомно-доминантный | Средний возраст манифестации заболевания 37 лет (известны случаи в возрасте до 12 лет). Симметричная мышечная слабость и истощение мышц. Медленная потеря мышечной силы и прогрессирующая проксимальная атрофия, которая начинается в ногах и со временем распространяется на руки. Также у больных наблюдаются генерализованные фасцикуляции, гипоактивность или отсутствие глубоких сухожильных рефлексов. |
| Спинальная амиотрофия Джокела, Jokela-type spinal muscular atrophy (SMA-J) | [omim.org/entry/615048 615048] | ? | 22q11.2-q13.2 | Аутосомно-доминантный | Позднее начало, медленно прогрессирование, поражает проксимальные и дистальные мышцы у взрослых. |
| Спинальная амиотрофия с преимущественным поражением нижних конечностей 1, Spinal muscular atrophy with lower extremity predominance 1 (SMALED1) | [omim.org/entry/158600 158600] | DYNC1H1 | 14q32 | Аутосомно-доминантный | Поражает проксимальные мышцы у младенцев. |
| Спинальная амиотрофия с преимущественным поражением нижних конечностей 2, Spinal muscular atrophy with lower extremity predominance 2 (SMALED2) | [omim.org/entry/615290 615290] | BICD2 | 9q22.31 | Аутосомно-доминантный | Врождённое или с ранним началом, поражающее преимущественно нижние конечности, не прогрессирует, очень редкое. |
| Спинальная амиотрофия с прогрессирующей миоклонической эпилепсией, Spinal muscular atrophy with progressive myoclonic epilepsy (SMA-PME), Jankovic-Rivera syndrome. | [omim.org/entry/159950 159950] | ASAH1 | 8p22 | Аутосомно-рецессивный | Медленно прогрессирует, преимущественно поражает дистальные мышцы, сочетается с денервацией и миоклоническими приступами. |
| Спинальная амиотрофия с атрофия с врожденными переломами костей, Spinal muscular atrophy with congenital bone fractures (SMA-CBF) | [omim.org/entry/271225 271225] | ? | ? | Аутосомно-рецессивный? | Тяжёлое истощение мышц (как при болезни Верднига-Гоффмана), сопровождается врожденными переломами костей. |
| Спинальная амиотрофия с понтоцеребеллярной гипоплазией, Spinal muscular atrophy with pontocerebellar hypoplasia (SMA-PCH), Pontocerebellar hypoplasia type 1A (PCH1A) | [omim.org/entry/607596 607596] | VRK1 | 14q32 | Аутосомно-доминантный | Описано восемь типов понтоцеребеллярной гипоплазии. Частота заболеваний неизвестна. Все формы заболевания имеют общие признаки: аномальное развитие головного мозга, проблемы с двигательной активностью, задержку развития, умственную неполноценность, прогрессирующую микроцефалию и церебральные проявления различной степени. Заболевание проявляется с рождения, в ряде случаев первые признаки отмечаются уже внутриутробно. Пациенты, как правило, погибают в раннем детском возрасте. |
| Ювенильная асимметричная сегментальная Спинальная амиотрофия, Juvenile asymmetric segmental spinal muscular atrophy (JASSMA), Monomelic amyotrophy; Hirayama disease; Sobue disease | [omim.org/entry/602440 602440] | ? | ? | ? | Болезнь мотонейронов, которая поражает молодых (15-25-летних) мужчин в Индии и Японии. Начинается с мышечной атрофии, которая стабилизируется в плато после 2-5 лет, симптоматика не меняется. Нет боли или потери чувствительности. В отличие от других более низких мотонейронных болезней, MMA, как полагают, не наследуется и редко проявляется фасцикуляциями. |
Напишите отзыв о статье "Спинальная мышечная атрофия"
Ссылки
- [www.sapre.it/ Отдел по подготовке родителей детей со СМА, Милан, Италия]
- [www.csma.org.ua Украинский Фонд для помощи пациентам со СМА, украинский реестр]
- [www.csma.org.ua/phpsma/index.php форум по СМА]
- [f-sma.ru Российский Благотворительный фонд "Семьи СМА"]
- [www.treat-nmd.eu/home.php Европейская сеть нервномышечных заболеваний (СМА, DMD, международный регистр)]
- [www.sma-europe.eu SMA Europe]
- [www.jtsma.org.uk/(англ. Фонд Великобритании) — Jennifer Trust]
- [www.smatrust.org (англ. Фонд Великобритании) — The SMA Trust]
- [www.curecma.org (англ. Фонд США) — Families of Spinal Muscular Atrophy]
- [www.fightsma.org (англ. Фонд США) — Fight Spinal Muscular Atrophy]
- [www.smu.psn.ru/?id=conf&id1=text&id2=2002/doc-biomed&id3=28 Статья о конверсии между генами при СМА, северо-западный регион России]
- [compaq.viniti.ru/biolweb/nevrol/nevr9802/s05.HTM Лопаточно-бедренная спинальная мышечная атрофия // Неврологический журнал, № 2, 1998)]
См. также
- Боковой амиотрофический склероз (OMIM [omim.org/entry/105400 105400])
- Детский церебральный паралич
Литература
- С.В. Колесов, С.А. Кудряков, И.А. Шавырин, А.Н. Шаболдин. [npcmed.ru/wp-content/uploads/2016/08/Opyit-hirurgicheskogo-lecheniya-SMA-3-tip.pdf Опыт хирургического лечения тяжелой сколиотической деформации позвоночника у больного со спинальной мышечной атрофией III типа (Kugelberger–Welander)] // Детская больница. — 2014. — № 1. — С. 37-40. — ISSN [www.sigla.ru/table.jsp?f=8&t=3&v0=2076-3875&f=1003&t=1&v1=&f=4&t=2&v2=&f=21&t=3&v3=&f=1016&t=3&v4=&f=1016&t=3&v5=&bf=4&b=&d=0&ys=&ye=&lng=&ft=&mt=&dt=&vol=&pt=&iss=&ps=&pe=&tr=&tro=&cc=UNION&i=1&v=tagged&s=0&ss=0&st=0&i18n=ru&rlf=&psz=20&bs=20&ce=hJfuypee8JzzufeGmImYYIpZKRJeeOeeWGJIZRrRRrdmtdeee88NJJJJpeeefTJ3peKJJ3UWWPtzzzzzzzzzzzzzzzzzbzzvzzpy5zzjzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzztzzzzzzzbzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzvzzzzzzyeyTjkDnyHzTuueKZePz9decyzzLzzzL*.c8.NzrGJJvufeeeeeJheeyzjeeeeJh*peeeeKJJJJJJJJJJmjHvOJJJJJJJJJfeeeieeeeSJJJJJSJJJ3TeIJJJJ3..E.UEAcyhxD.eeeeeuzzzLJJJJ5.e8JJJheeeeeeeeeeeeyeeK3JJJJJJJJ*s7defeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeSJJJJJJJJZIJJzzz1..6LJJJJJJtJJZ4....EK*&debug=false 2076-3875].
- А.Н. Бакланов, С.В. Колесов, И.А. Шавырин. [npcmed.ru/wp-content/uploads/2016/08/Tyazhelyie-neyromyishechnyie-skoliozyi-u-patsientov-so-spinalnoy-myishechnoy-atrofiey.pdf Хирургическое лечение тяжелых нейромышечных сколиозов у пациентов, страдающих спинальной мышечной атрофией] // {Хирургия позвоночника. — 2011. — № 3. — С. 31-37. — ISSN [www.sigla.ru/table.jsp?f=8&t=3&v0=1810-8997&f=1003&t=1&v1=&f=4&t=2&v2=&f=21&t=3&v3=&f=1016&t=3&v4=&f=1016&t=3&v5=&bf=4&b=&d=0&ys=&ye=&lng=&ft=&mt=&dt=&vol=&pt=&iss=&ps=&pe=&tr=&tro=&cc=UNION&i=1&v=tagged&s=0&ss=0&st=0&i18n=ru&rlf=&psz=20&bs=20&ce=hJfuypee8JzzufeGmImYYIpZKRJeeOeeWGJIZRrRRrdmtdeee88NJJJJpeeefTJ3peKJJ3UWWPtzzzzzzzzzzzzzzzzzbzzvzzpy5zzjzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzztzzzzzzzbzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzvzzzzzzyeyTjkDnyHzTuueKZePz9decyzzLzzzL*.c8.NzrGJJvufeeeeeJheeyzjeeeeJh*peeeeKJJJJJJJJJJmjHvOJJJJJJJJJfeeeieeeeSJJJJJSJJJ3TeIJJJJ3..E.UEAcyhxD.eeeeeuzzzLJJJJ5.e8JJJheeeeeeeeeeeeyeeK3JJJJJJJJ*s7defeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeSJJJJJJJJZIJJzzz1..6LJJJJJJtJJZ4....EK*&debug=false 1810-8997].
Примечания
- ↑ Su Y. N., Hung C. C., Lin S. Y., Chen F. Y., Chern J. P., Tsai C., Chang T. S., Yang C. C., Li H., Ho H. N., Lee C. N. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21364876 Carrier screening for spinal muscular atrophy (SMA) in 107,611 pregnant women during the period 2005-2009: a prospective population-based cohort study.] (англ.) // Public Library of Science ONE. — 2011. — Vol. 6, no. 2. — P. e17067. — DOI:10.1371/journal.pone.0017067. — PMID 21364876.
- ↑ 1 2 Sugarman E. A., Nagan N., Zhu H., Akmaev V. R., Zhou Z., Rohlfs E. M., Flynn K., Hendrickson B. C., Scholl T., Sirko-Osadsa D. A., Allitto B. A. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21811307 Pan-ethnic carrier screening and prenatal diagnosis for spinal muscular atrophy: clinical laboratory analysis of >72,400 specimens.] (англ.) // European journal of human genetics : EJHG. — 2012. — Vol. 20, no. 1. — P. 27—32. — DOI:10.1038/ejhg.2011.134. — PMID 21811307.
- ↑ 1 2 [www.dnalab.ru/diseases-diagnostics/spinal-muscular-atrophy Спинальная амиотрофия I, II, III, IV типа… // Центр молекулярной генетики Медико-генетического научного центра.]
Отрывок, характеризующий Спинальная мышечная атрофия
– Ей Богу, не упрямство! Я не могу вам описать, какое чувство, не могу…– Ну, ваша воля, – сказал штаб ротмистр. – Что ж, мерзавец то этот куда делся? – спросил он у Денисова.
– Сказался больным, завтг'а велено пг'иказом исключить, – проговорил Денисов.
– Это болезнь, иначе нельзя объяснить, – сказал штаб ротмистр.
– Уж там болезнь не болезнь, а не попадайся он мне на глаза – убью! – кровожадно прокричал Денисов.
В комнату вошел Жерков.
– Ты как? – обратились вдруг офицеры к вошедшему.
– Поход, господа. Мак в плен сдался и с армией, совсем.
– Врешь!
– Сам видел.
– Как? Мака живого видел? с руками, с ногами?
– Поход! Поход! Дать ему бутылку за такую новость. Ты как же сюда попал?
– Опять в полк выслали, за чорта, за Мака. Австрийской генерал пожаловался. Я его поздравил с приездом Мака…Ты что, Ростов, точно из бани?
– Тут, брат, у нас, такая каша второй день.
Вошел полковой адъютант и подтвердил известие, привезенное Жерковым. На завтра велено было выступать.
– Поход, господа!
– Ну, и слава Богу, засиделись.
Кутузов отступил к Вене, уничтожая за собой мосты на реках Инне (в Браунау) и Трауне (в Линце). 23 го октября .русские войска переходили реку Энс. Русские обозы, артиллерия и колонны войск в середине дня тянулись через город Энс, по сю и по ту сторону моста.
День был теплый, осенний и дождливый. Пространная перспектива, раскрывавшаяся с возвышения, где стояли русские батареи, защищавшие мост, то вдруг затягивалась кисейным занавесом косого дождя, то вдруг расширялась, и при свете солнца далеко и ясно становились видны предметы, точно покрытые лаком. Виднелся городок под ногами с своими белыми домами и красными крышами, собором и мостом, по обеим сторонам которого, толпясь, лилися массы русских войск. Виднелись на повороте Дуная суда, и остров, и замок с парком, окруженный водами впадения Энса в Дунай, виднелся левый скалистый и покрытый сосновым лесом берег Дуная с таинственною далью зеленых вершин и голубеющими ущельями. Виднелись башни монастыря, выдававшегося из за соснового, казавшегося нетронутым, дикого леса; далеко впереди на горе, по ту сторону Энса, виднелись разъезды неприятеля.
Между орудиями, на высоте, стояли спереди начальник ариергарда генерал с свитским офицером, рассматривая в трубу местность. Несколько позади сидел на хоботе орудия Несвицкий, посланный от главнокомандующего к ариергарду.
Казак, сопутствовавший Несвицкому, подал сумочку и фляжку, и Несвицкий угощал офицеров пирожками и настоящим доппелькюмелем. Офицеры радостно окружали его, кто на коленах, кто сидя по турецки на мокрой траве.
– Да, не дурак был этот австрийский князь, что тут замок выстроил. Славное место. Что же вы не едите, господа? – говорил Несвицкий.
– Покорно благодарю, князь, – отвечал один из офицеров, с удовольствием разговаривая с таким важным штабным чиновником. – Прекрасное место. Мы мимо самого парка проходили, двух оленей видели, и дом какой чудесный!
– Посмотрите, князь, – сказал другой, которому очень хотелось взять еще пирожок, но совестно было, и который поэтому притворялся, что он оглядывает местность, – посмотрите ка, уж забрались туда наши пехотные. Вон там, на лужку, за деревней, трое тащут что то. .Они проберут этот дворец, – сказал он с видимым одобрением.
– И то, и то, – сказал Несвицкий. – Нет, а чего бы я желал, – прибавил он, прожевывая пирожок в своем красивом влажном рте, – так это вон туда забраться.
Он указывал на монастырь с башнями, видневшийся на горе. Он улыбнулся, глаза его сузились и засветились.
– А ведь хорошо бы, господа!
Офицеры засмеялись.
– Хоть бы попугать этих монашенок. Итальянки, говорят, есть молоденькие. Право, пять лет жизни отдал бы!
– Им ведь и скучно, – смеясь, сказал офицер, который был посмелее.
Между тем свитский офицер, стоявший впереди, указывал что то генералу; генерал смотрел в зрительную трубку.
– Ну, так и есть, так и есть, – сердито сказал генерал, опуская трубку от глаз и пожимая плечами, – так и есть, станут бить по переправе. И что они там мешкают?
На той стороне простым глазом виден был неприятель и его батарея, из которой показался молочно белый дымок. Вслед за дымком раздался дальний выстрел, и видно было, как наши войска заспешили на переправе.
Несвицкий, отдуваясь, поднялся и, улыбаясь, подошел к генералу.
– Не угодно ли закусить вашему превосходительству? – сказал он.
– Нехорошо дело, – сказал генерал, не отвечая ему, – замешкались наши.
– Не съездить ли, ваше превосходительство? – сказал Несвицкий.
– Да, съездите, пожалуйста, – сказал генерал, повторяя то, что уже раз подробно было приказано, – и скажите гусарам, чтобы они последние перешли и зажгли мост, как я приказывал, да чтобы горючие материалы на мосту еще осмотреть.
– Очень хорошо, – отвечал Несвицкий.
Он кликнул казака с лошадью, велел убрать сумочку и фляжку и легко перекинул свое тяжелое тело на седло.
– Право, заеду к монашенкам, – сказал он офицерам, с улыбкою глядевшим на него, и поехал по вьющейся тропинке под гору.
– Нут ка, куда донесет, капитан, хватите ка! – сказал генерал, обращаясь к артиллеристу. – Позабавьтесь от скуки.
– Прислуга к орудиям! – скомандовал офицер.
И через минуту весело выбежали от костров артиллеристы и зарядили.
– Первое! – послышалась команда.
Бойко отскочил 1 й номер. Металлически, оглушая, зазвенело орудие, и через головы всех наших под горой, свистя, пролетела граната и, далеко не долетев до неприятеля, дымком показала место своего падения и лопнула.
Лица солдат и офицеров повеселели при этом звуке; все поднялись и занялись наблюдениями над видными, как на ладони, движениями внизу наших войск и впереди – движениями приближавшегося неприятеля. Солнце в ту же минуту совсем вышло из за туч, и этот красивый звук одинокого выстрела и блеск яркого солнца слились в одно бодрое и веселое впечатление.
Над мостом уже пролетели два неприятельские ядра, и на мосту была давка. В средине моста, слезши с лошади, прижатый своим толстым телом к перилам, стоял князь Несвицкий.
Он, смеючись, оглядывался назад на своего казака, который с двумя лошадьми в поводу стоял несколько шагов позади его.
Только что князь Несвицкий хотел двинуться вперед, как опять солдаты и повозки напирали на него и опять прижимали его к перилам, и ему ничего не оставалось, как улыбаться.
– Экой ты, братец, мой! – говорил казак фурштатскому солдату с повозкой, напиравшему на толпившуюся v самых колес и лошадей пехоту, – экой ты! Нет, чтобы подождать: видишь, генералу проехать.
Но фурштат, не обращая внимания на наименование генерала, кричал на солдат, запружавших ему дорогу: – Эй! землячки! держись влево, постой! – Но землячки, теснясь плечо с плечом, цепляясь штыками и не прерываясь, двигались по мосту одною сплошною массой. Поглядев за перила вниз, князь Несвицкий видел быстрые, шумные, невысокие волны Энса, которые, сливаясь, рябея и загибаясь около свай моста, перегоняли одна другую. Поглядев на мост, он видел столь же однообразные живые волны солдат, кутасы, кивера с чехлами, ранцы, штыки, длинные ружья и из под киверов лица с широкими скулами, ввалившимися щеками и беззаботно усталыми выражениями и движущиеся ноги по натасканной на доски моста липкой грязи. Иногда между однообразными волнами солдат, как взбрызг белой пены в волнах Энса, протискивался между солдатами офицер в плаще, с своею отличною от солдат физиономией; иногда, как щепка, вьющаяся по реке, уносился по мосту волнами пехоты пеший гусар, денщик или житель; иногда, как бревно, плывущее по реке, окруженная со всех сторон, проплывала по мосту ротная или офицерская, наложенная доверху и прикрытая кожами, повозка.
– Вишь, их, как плотину, прорвало, – безнадежно останавливаясь, говорил казак. – Много ль вас еще там?
– Мелион без одного! – подмигивая говорил близко проходивший в прорванной шинели веселый солдат и скрывался; за ним проходил другой, старый солдат.
– Как он (он – неприятель) таперича по мосту примется зажаривать, – говорил мрачно старый солдат, обращаясь к товарищу, – забудешь чесаться.
И солдат проходил. За ним другой солдат ехал на повозке.
– Куда, чорт, подвертки запихал? – говорил денщик, бегом следуя за повозкой и шаря в задке.
И этот проходил с повозкой. За этим шли веселые и, видимо, выпившие солдаты.
– Как он его, милый человек, полыхнет прикладом то в самые зубы… – радостно говорил один солдат в высоко подоткнутой шинели, широко размахивая рукой.
– То то оно, сладкая ветчина то. – отвечал другой с хохотом.
И они прошли, так что Несвицкий не узнал, кого ударили в зубы и к чему относилась ветчина.
– Эк торопятся, что он холодную пустил, так и думаешь, всех перебьют. – говорил унтер офицер сердито и укоризненно.
– Как оно пролетит мимо меня, дяденька, ядро то, – говорил, едва удерживаясь от смеха, с огромным ртом молодой солдат, – я так и обмер. Право, ей Богу, так испужался, беда! – говорил этот солдат, как будто хвастаясь тем, что он испугался. И этот проходил. За ним следовала повозка, непохожая на все проезжавшие до сих пор. Это был немецкий форшпан на паре, нагруженный, казалось, целым домом; за форшпаном, который вез немец, привязана была красивая, пестрая, с огромным вымем, корова. На перинах сидела женщина с грудным ребенком, старуха и молодая, багроворумяная, здоровая девушка немка. Видно, по особому разрешению были пропущены эти выселявшиеся жители. Глаза всех солдат обратились на женщин, и, пока проезжала повозка, двигаясь шаг за шагом, и, все замечания солдат относились только к двум женщинам. На всех лицах была почти одна и та же улыбка непристойных мыслей об этой женщине.
– Ишь, колбаса то, тоже убирается!
– Продай матушку, – ударяя на последнем слоге, говорил другой солдат, обращаясь к немцу, который, опустив глаза, сердито и испуганно шел широким шагом.
– Эк убралась как! То то черти!
– Вот бы тебе к ним стоять, Федотов.
– Видали, брат!
– Куда вы? – спрашивал пехотный офицер, евший яблоко, тоже полуулыбаясь и глядя на красивую девушку.
Немец, закрыв глаза, показывал, что не понимает.
– Хочешь, возьми себе, – говорил офицер, подавая девушке яблоко. Девушка улыбнулась и взяла. Несвицкий, как и все, бывшие на мосту, не спускал глаз с женщин, пока они не проехали. Когда они проехали, опять шли такие же солдаты, с такими же разговорами, и, наконец, все остановились. Как это часто бывает, на выезде моста замялись лошади в ротной повозке, и вся толпа должна была ждать.
– И что становятся? Порядку то нет! – говорили солдаты. – Куда прешь? Чорт! Нет того, чтобы подождать. Хуже того будет, как он мост подожжет. Вишь, и офицера то приперли, – говорили с разных сторон остановившиеся толпы, оглядывая друг друга, и всё жались вперед к выходу.
Оглянувшись под мост на воды Энса, Несвицкий вдруг услышал еще новый для него звук, быстро приближающегося… чего то большого и чего то шлепнувшегося в воду.
– Ишь ты, куда фатает! – строго сказал близко стоявший солдат, оглядываясь на звук.
– Подбадривает, чтобы скорей проходили, – сказал другой неспокойно.
Толпа опять тронулась. Несвицкий понял, что это было ядро.
– Эй, казак, подавай лошадь! – сказал он. – Ну, вы! сторонись! посторонись! дорогу!
Он с большим усилием добрался до лошади. Не переставая кричать, он тронулся вперед. Солдаты пожались, чтобы дать ему дорогу, но снова опять нажали на него так, что отдавили ему ногу, и ближайшие не были виноваты, потому что их давили еще сильнее.
– Несвицкий! Несвицкий! Ты, г'ожа! – послышался в это время сзади хриплый голос.
Несвицкий оглянулся и увидал в пятнадцати шагах отделенного от него живою массой двигающейся пехоты красного, черного, лохматого, в фуражке на затылке и в молодецки накинутом на плече ментике Ваську Денисова.
– Вели ты им, чег'тям, дьяволам, дать дог'огу, – кричал. Денисов, видимо находясь в припадке горячности, блестя и поводя своими черными, как уголь, глазами в воспаленных белках и махая невынутою из ножен саблей, которую он держал такою же красною, как и лицо, голою маленькою рукой.
– Э! Вася! – отвечал радостно Несвицкий. – Да ты что?
– Эскадг'ону пг'ойти нельзя, – кричал Васька Денисов, злобно открывая белые зубы, шпоря своего красивого вороного, кровного Бедуина, который, мигая ушами от штыков, на которые он натыкался, фыркая, брызгая вокруг себя пеной с мундштука, звеня, бил копытами по доскам моста и, казалось, готов был перепрыгнуть через перила моста, ежели бы ему позволил седок. – Что это? как баг'аны! точь в точь баг'аны! Пг'очь… дай дог'огу!… Стой там! ты повозка, чог'т! Саблей изг'ублю! – кричал он, действительно вынимая наголо саблю и начиная махать ею.
Солдаты с испуганными лицами нажались друг на друга, и Денисов присоединился к Несвицкому.
– Что же ты не пьян нынче? – сказал Несвицкий Денисову, когда он подъехал к нему.
– И напиться то вг'емени не дадут! – отвечал Васька Денисов. – Целый день то туда, то сюда таскают полк. Дг'аться – так дг'аться. А то чог'т знает что такое!
– Каким ты щеголем нынче! – оглядывая его новый ментик и вальтрап, сказал Несвицкий.
Денисов улыбнулся, достал из ташки платок, распространявший запах духов, и сунул в нос Несвицкому.
– Нельзя, в дело иду! выбг'ился, зубы вычистил и надушился.
Осанистая фигура Несвицкого, сопровождаемая казаком, и решительность Денисова, махавшего саблей и отчаянно кричавшего, подействовали так, что они протискались на ту сторону моста и остановили пехоту. Несвицкий нашел у выезда полковника, которому ему надо было передать приказание, и, исполнив свое поручение, поехал назад.
Расчистив дорогу, Денисов остановился у входа на мост. Небрежно сдерживая рвавшегося к своим и бившего ногой жеребца, он смотрел на двигавшийся ему навстречу эскадрон.
По доскам моста раздались прозрачные звуки копыт, как будто скакало несколько лошадей, и эскадрон, с офицерами впереди по четыре человека в ряд, растянулся по мосту и стал выходить на ту сторону.
Остановленные пехотные солдаты, толпясь в растоптанной у моста грязи, с тем особенным недоброжелательным чувством отчужденности и насмешки, с каким встречаются обыкновенно различные роды войск, смотрели на чистых, щеголеватых гусар, стройно проходивших мимо их.
– Нарядные ребята! Только бы на Подновинское!
– Что от них проку! Только напоказ и водят! – говорил другой.
– Пехота, не пыли! – шутил гусар, под которым лошадь, заиграв, брызнула грязью в пехотинца.
– Прогонял бы тебя с ранцем перехода два, шнурки то бы повытерлись, – обтирая рукавом грязь с лица, говорил пехотинец; – а то не человек, а птица сидит!
– То то бы тебя, Зикин, на коня посадить, ловок бы ты был, – шутил ефрейтор над худым, скрюченным от тяжести ранца солдатиком.
– Дубинку промеж ног возьми, вот тебе и конь буде, – отозвался гусар.
Остальная пехота поспешно проходила по мосту, спираясь воронкой у входа. Наконец повозки все прошли, давка стала меньше, и последний батальон вступил на мост. Одни гусары эскадрона Денисова оставались по ту сторону моста против неприятеля. Неприятель, вдалеке видный с противоположной горы, снизу, от моста, не был еще виден, так как из лощины, по которой текла река, горизонт оканчивался противоположным возвышением не дальше полуверсты. Впереди была пустыня, по которой кое где шевелились кучки наших разъездных казаков. Вдруг на противоположном возвышении дороги показались войска в синих капотах и артиллерия. Это были французы. Разъезд казаков рысью отошел под гору. Все офицеры и люди эскадрона Денисова, хотя и старались говорить о постороннем и смотреть по сторонам, не переставали думать только о том, что было там, на горе, и беспрестанно всё вглядывались в выходившие на горизонт пятна, которые они признавали за неприятельские войска. Погода после полудня опять прояснилась, солнце ярко спускалось над Дунаем и окружающими его темными горами. Было тихо, и с той горы изредка долетали звуки рожков и криков неприятеля. Между эскадроном и неприятелями уже никого не было, кроме мелких разъездов. Пустое пространство, саженей в триста, отделяло их от него. Неприятель перестал стрелять, и тем яснее чувствовалась та строгая, грозная, неприступная и неуловимая черта, которая разделяет два неприятельские войска.
