Тирозин

Не следует путать с Тироксин.

Тирозин
Общие
Систематическое наименование	2-амино-3-(4- гидроксифенил) пропановая кислота
Сокращения	Тир, Tyr, Y UAU,UAC
Рац. формула	C9H11NO3
Физические свойства
Молярная масса	181,19 г/моль
Плотность	1,456 г/см³
Термические свойства
Т. плав.	343 °C
Химические свойства
pKa	2,24 9,04 10,10
Классификация
Рег. номер CAS	[60-18-4]
Рег. номер EINECS	200—460-4
Приводятся данные для стандартных условий (25 °C, 100 кПа), если не указано иного.

Тирози́н (α-амино-β-(п-гидроксифенил)пропионовая кислота, сокр.: Тир, Tyr, Y) — ароматическая альфа-аминокислота. Существует в двух оптически изомерных формах — L и D и в виде рацемата (DL). По строению соединение отличается от фенилаланина наличием фенольной гидроксильной группы в пара-положении бензольного кольца. Известны менее важные с биологической точки зрения мета- и орто- изомеры тирозина.

L-тирозин является протеиногенной аминокислотой и входит в состав белков всех известных живых организмов. Тирозин входит в состав ферментов, во многих из которых именно тирозину отведена ключевая роль в ферментативной активности и её регуляции. Местом атаки фосфорилирующих ферментов протеинкиназ часто является именно фенольный гидроксил остатков тирозина. Остаток тирозина в составе белков может подвергаться и другим посттрансляционным модификациям. В некоторых белках (резилин насекомых) присутствуют молекулярные сшивки, возникающие в результате посттрансляционной окислительной конденсации остатков тирозина с образованием дитирозина и тритирозина.

Окрашивание в результате ксантопротеиновой качественной реакции на белки определяется преимущественно нитрованием остатков тирозина (нитруются также остатки фенилаланина, триптофана, и гистидина).

Биосинтез

В процессе биосинтеза тирозина промежуточными соединениями являются шикимат, хоризмат, префенат. Из центральных метаболитов тирозин в природе синтезируют микроорганизмы, грибы и растения. Животные не синтезируют тирозин de novo, но способны гидроксилировать незаменимую аминокислоту фенилаланин в тирозин. Более подробно биосинтез тирозина рассмотрен в статье шикиматный путь.

Тирозин относят к заменимым для большинства животных и человека аминокислотам, так как в организме эта аминокислота образуется из другой (незаменимой) аминокислоты — фенилаланина.

Катаболизм

В организм животных и человека тирозин поступает с пищей. Также тирозин образуется из фенилаланина (реакция протекает в печени под действием фермента фенилаланин-4-гидроксилазы). Превращение фенилаланина в тирозин в организме в большей степени необходимо для удаления избытка фенилаланина, а не для восстановления запасов тирозина, так как тирозин обычно в достаточном количестве поступает с белками пищи, и его дефицита, как правило, не возникает. Избыток тирозина утилизируется. Тирозин путём переаминирования с α-кетоглутаровой кислотой превращается в 4-гидроксифенилпируват, который далее окисляется (с одновременной миграцией и декарбоксилированием кетокарбоксиэтильного заместителя) в гомогентизат. Гомогентизат через стадии образования 4-малеилацетоацетата и 4-фумарилацетоацетата распадается до фумарата и ацетоацетата. Окончательное разрушение происходит в цикле Кребса.

Таким образом, у животных и человека тирозин распадаются до фумарата (превращается в оксалоацетат, являющийся субстратом глюконеогенеза) и ацетоацетата (повышает уровень кетоновых тел в крови), поэтому тирозин, а также превращающийся в него фенилаланин, по характеру катаболизма у животных относят к глюко-кетогенным (смешанным) аминокислотам (см. классификацию аминокислот).

В природе известны и другие пути биодеградации тирозина.

Из тирозина синтезируются такие биологически активные вещества, как ДОФА, тиреоидные гормоны (тироксин, трийодтиронин). ДОФА является предшественником катехоламинов (дофамин, адреналин, норадреналин) и пигмента меланина. Гомогентизат является предшественником токоферолов, пластохинона (у организмов, способных синтезировать эти соединения).

С обменом тирозина связаны некоторые известные наследственные заболевания. При наследственном заболевании фенилкетонурии превращение фенилаланина в тирозин нарушено, и в организме происходит накопление фенилаланина и его метаболитов (фенилпируват, фениллактат, фенилацетат, орто-гидроксифенилацетат, фенилацетилглутамин), избыточное количество которых отрицательно сказывается на развитии нервной системы. При другом известном наследственном заболевании — алкаптонурии — нарушено превращение гомогентизата в 4-малеилацетоацетат.

Известно также несколько относительно редких заболеваний (тирозинемии), вызванных нарушениями обмена тирозина. Лечение этих заболеваний, как и фенилкетонурии — диетическое ограничение белка.

Применение

Тирозин подавляет аппетит, способствует уменьшению отложения жиров, способствует выработке меланина и улучшает функции надпочечников, щитовидной железы и гипофиза.

См. также

• Тирозинемия

Литература

1. Report of Medical Research Council on the Dietary Management of PKU. Recommendations on the Dietary Management of PKU. Arch. Dis. Child. 1993: 68; 426-7.
2. Dixon M., MacDonald A, White F. Disorders of Amino Acid Metabolism, Organic Acidemias and Urea Cycle Defects PKU in Lawson M, Shaw V (eds.). Clinical Paediatric Dietetics. Oxford:Blackwell Science, 2001,p233-294.
3. Holme E, Linstedt S. Tyrosinemia Type I adn NTBC (2-(2-nitro-4-triflourom othylbenoyl)-1,3-cyclohexanedione). J. Inherit. Metab. Dis. 1998:21;507-517.
4. Ellaway CJ., Holme E, Standing S. et al. Outcome of Tyrosinemia Type III. J. Inherit. Metab. Dis 2001:24;824-32.

Отрывок, характеризующий Тирозин

– Не говорите мне про это. Что мне зa дело? – сказал он. – Я говорю, что безумно, безумно влюблен в вас. Разве я виноват, что вы восхитительны? Нам начинать.
Наташа, оживленная и тревожная, широко раскрытыми, испуганными глазами смотрела вокруг себя и казалась веселее чем обыкновенно. Она почти ничего не помнила из того, что было в этот вечер. Танцовали экосез и грос фатер, отец приглашал ее уехать, она просила остаться. Где бы она ни была, с кем бы ни говорила, она чувствовала на себе его взгляд. Потом она помнила, что попросила у отца позволения выйти в уборную оправить платье, что Элен вышла за ней, говорила ей смеясь о любви ее брата и что в маленькой диванной ей опять встретился Анатоль, что Элен куда то исчезла, они остались вдвоем и Анатоль, взяв ее за руку, нежным голосом сказал:
– Я не могу к вам ездить, но неужели я никогда не увижу вас? Я безумно люблю вас. Неужели никогда?… – и он, заслоняя ей дорогу, приближал свое лицо к ее лицу.
Блестящие, большие, мужские глаза его так близки были от ее глаз, что она не видела ничего кроме этих глаз.
– Натали?! – прошептал вопросительно его голос, и кто то больно сжимал ее руки.
– Натали?!
«Я ничего не понимаю, мне нечего говорить», сказал ее взгляд.
Горячие губы прижались к ее губам и в ту же минуту она почувствовала себя опять свободною, и в комнате послышался шум шагов и платья Элен. Наташа оглянулась на Элен, потом, красная и дрожащая, взглянула на него испуганно вопросительно и пошла к двери.
– Un mot, un seul, au nom de Dieu, [Одно слово, только одно, ради Бога,] – говорил Анатоль.
Она остановилась. Ей так нужно было, чтобы он сказал это слово, которое бы объяснило ей то, что случилось и на которое она бы ему ответила.
– Nathalie, un mot, un seul, – всё повторял он, видимо не зная, что сказать и повторял его до тех пор, пока к ним подошла Элен.
Элен вместе с Наташей опять вышла в гостиную. Не оставшись ужинать, Ростовы уехали.
Вернувшись домой, Наташа не спала всю ночь: ее мучил неразрешимый вопрос, кого она любила, Анатоля или князя Андрея. Князя Андрея она любила – она помнила ясно, как сильно она любила его. Но Анатоля она любила тоже, это было несомненно. «Иначе, разве бы всё это могло быть?» думала она. «Ежели я могла после этого, прощаясь с ним, улыбкой ответить на его улыбку, ежели я могла допустить до этого, то значит, что я с первой минуты полюбила его. Значит, он добр, благороден и прекрасен, и нельзя было не полюбить его. Что же мне делать, когда я люблю его и люблю другого?» говорила она себе, не находя ответов на эти страшные вопросы.


Пришло утро с его заботами и суетой. Все встали, задвигались, заговорили, опять пришли модистки, опять вышла Марья Дмитриевна и позвали к чаю. Наташа широко раскрытыми глазами, как будто она хотела перехватить всякий устремленный на нее взгляд, беспокойно оглядывалась на всех и старалась казаться такою же, какою она была всегда.
После завтрака Марья Дмитриевна (это было лучшее время ее), сев на свое кресло, подозвала к себе Наташу и старого графа.
– Ну с, друзья мои, теперь я всё дело обдумала и вот вам мой совет, – начала она. – Вчера, как вы знаете, была я у князя Николая; ну с и поговорила с ним…. Он кричать вздумал. Да меня не перекричишь! Я всё ему выпела!
– Да что же он? – спросил граф.
– Он то что? сумасброд… слышать не хочет; ну, да что говорить, и так мы бедную девочку измучили, – сказала Марья Дмитриевна. – А совет мой вам, чтобы дела покончить и ехать домой, в Отрадное… и там ждать…
– Ах, нет! – вскрикнула Наташа.
– Нет, ехать, – сказала Марья Дмитриевна. – И там ждать. – Если жених теперь сюда приедет – без ссоры не обойдется, а он тут один на один с стариком всё переговорит и потом к вам приедет.
Илья Андреич одобрил это предложение, тотчас поняв всю разумность его. Ежели старик смягчится, то тем лучше будет приехать к нему в Москву или Лысые Горы, уже после; если нет, то венчаться против его воли можно будет только в Отрадном.
– И истинная правда, – сказал он. – Я и жалею, что к нему ездил и ее возил, – сказал старый граф.
– Нет, чего ж жалеть? Бывши здесь, нельзя было не сделать почтения. Ну, а не хочет, его дело, – сказала Марья Дмитриевна, что то отыскивая в ридикюле. – Да и приданое готово, чего вам еще ждать; а что не готово, я вам перешлю. Хоть и жалко мне вас, а лучше с Богом поезжайте. – Найдя в ридикюле то, что она искала, она передала Наташе. Это было письмо от княжны Марьи. – Тебе пишет. Как мучается, бедняжка! Она боится, чтобы ты не подумала, что она тебя не любит.
– Да она и не любит меня, – сказала Наташа.
– Вздор, не говори, – крикнула Марья Дмитриевна.
– Никому не поверю; я знаю, что не любит, – смело сказала Наташа, взяв письмо, и в лице ее выразилась сухая и злобная решительность, заставившая Марью Дмитриевну пристальнее посмотреть на нее и нахмуриться.
– Ты, матушка, так не отвечай, – сказала она. – Что я говорю, то правда. Напиши ответ.
Наташа не отвечала и пошла в свою комнату читать письмо княжны Марьи.
Княжна Марья писала, что она была в отчаянии от происшедшего между ними недоразумения. Какие бы ни были чувства ее отца, писала княжна Марья, она просила Наташу верить, что она не могла не любить ее как ту, которую выбрал ее брат, для счастия которого она всем готова была пожертвовать.
«Впрочем, писала она, не думайте, чтобы отец мой был дурно расположен к вам. Он больной и старый человек, которого надо извинять; но он добр, великодушен и будет любить ту, которая сделает счастье его сына». Княжна Марья просила далее, чтобы Наташа назначила время, когда она может опять увидеться с ней.
Прочтя письмо, Наташа села к письменному столу, чтобы написать ответ: «Chere princesse», [Дорогая княжна,] быстро, механически написала она и остановилась. «Что ж дальше могла написать она после всего того, что было вчера? Да, да, всё это было, и теперь уж всё другое», думала она, сидя над начатым письмом. «Надо отказать ему? Неужели надо? Это ужасно!»… И чтоб не думать этих страшных мыслей, она пошла к Соне и с ней вместе стала разбирать узоры.