Туберкулёз

Поделись знанием:
(перенаправлено с «Туберкулез»)
Перейти к: навигация, поиск
Туберкулёз

Рентгенограмма органов грудной клетки больного туберкулёзом лёгких с распадом
МКБ-10

A[apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/A15 15]15.-A[apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/A19 19]19.

МКБ-9

[www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=010 010]010-[www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=018 018]018

OMIM

607948

DiseasesDB

8515

Туберкулёз (от лат. tuberculum — «бугорок») — широко распространённое в мире инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое различными видами микобактерий из группы Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis и другими близкородственными видами) или иначе палочками Коха[1][2]. Туберкулёз обычно поражает лёгкие, реже затрагивая другие органы и системы. Mycobacterium tuberculosis передаётся воздушно-капельным путём при разговоре, кашле и чихании больного[3]. Чаще всего после инфицирования микобактериями заболевание протекает в бессимптомной, скрытой форме (тубинфицированность), но примерно один из десяти случаев скрытой инфекции, в конце концов, переходит в активную форму[4].

Классические симптомы туберкулёза лёгких — длительный кашель с мокротой, иногда с кровохарканьем, появляющимся на более поздних стадиях, лихорадка, слабость, ночная потливость и значительное похудение.

Различают открытую и закрытую формы туберкулёза. При открытой форме в мокроте или в других естественных выделениях больного — моче, свищевом отделяемом, кале (как правило, при туберкулёзе пищеварительного тракта, редко при туберкулёзе лёгочной ткани) обнаруживаются микробактерии туберкулёза. Открытой формой считаются также те виды туберкулёза органов дыхания, при которых, даже в отсутствие бактериовыделения, имеются явные признаки сообщения очага поражения с внешней средой: каверна (распад) в лёгком, туберкулёз бронха (особенно язвенная форма), бронхиальный или торакальный свищ, туберкулёз верхних дыхательных путей. Если больной не соблюдает гигиенических мер предосторожности, он может стать заразным для окружающих. При «закрытой» форме туберкулёза микобактерии в мокроте доступными методами не обнаруживаются, больные такой формой эпидемиологически не опасны или малоопасны для окружающих.

Диагностика туберкулёза основана на флюорографии, рентгенографии и компьютерной томографии поражённых органов и систем, микробиологическом исследовании различного биологического материала, кожной туберкулиновой пробе (реакции Манту), а также методе молекулярно-генетического анализа (полимеразная цепная реакция) и др. Лечение сложное и длительное, требующее приёма препаратов в течение минимум шести месяцев. Лиц, контактировавших с больным, обследуют рентгенологически или с помощью реакции Манту, с возможностью назначения профилактического лечения противотуберкулёзными препаратами.

Заметные сложности в лечении туберкулёза возникают при наличии устойчивости возбудителя к противотуберкулёзным препаратам основного и, реже, резервного ряда, которая может быть выявлена только при микробиологическом исследовании. Устойчивость к изониазиду и рифампицину также может быть установлена методом ПЦР. Профилактика туберкулёза основана на скрининговых программах, профосмотрах, а также на вакцинации детей вакциной БЦЖ или БЦЖ-М.

Существует мнение, что M. tuberculosis инфицирована примерно треть населения Земли[5], и примерно каждую секунду возникает новый случай инфекции[6]. Доля людей, которые заболевают туберкулёзом каждый год во всем мире, не изменяется или снижается, однако из-за роста численности населения абсолютное число новых случаев продолжает расти[6]. В 2007 году насчитывалось 13,7 миллионов зарегистрированных случаев хронического активного туберкулёза, 9,3 миллиона новых случаев заболевания и 1,8 миллиона случаев смерти, главным образом в развивающихся странах[7]. Кроме того, всё больше людей в развитых странах заражаются туберкулёзом, потому что их иммунная система ослабевает из-за приёма иммуносупрессивных препаратов и особенно при ВИЧ-инфекции. Распространение туберкулёза неравномерно по всему миру, около 80 % населения во многих азиатских и африканских странах имеют положительный результат туберкулиновых проб, и только среди 5—10 % населения США такой тест положителен[2]. По некоторым данным за 1998 год, на территории России тубинфицированность взрослого населения была приблизительно в 10 раз выше, чем в развитых странах[8]. По данным на 2012 год общая заболеваемость в России составляет 68,1 на 100000 населения. Число больных туберкулёзом, выявленных при флюорографических обследованиях, сократилось с 55161 в 2008 году до 42577 в 2012 году, то есть на 12584 человека (на 22,8 %)[9].

Устаревшее название туберкулёза лёгких — чахо́тка (от слова чахнуть). В качестве названия туберкулёза почек и некоторых других внутренних паренхиматозных органов (печени, селезёнки), а также желёз (например, слюнных) ранее использовалось слово «бугорчатка». Наружный туберкулёз (кожи, слизистых, лимфоузлов) назывался золотухой.

Для человека заболевание является социально зависимым[10]. До XX века туберкулёз был практически неизлечим. В настоящее время разработана комплексная программа, позволяющая выявить и вылечить заболевание на ранних стадиях его развития[11][12].

Область медицины, занимающаяся туберкулёзом, называется фтизиатрией, а её специалистов называют фтизиатрами.





Исторические сведения

Многочисленные исторические документы и материалы медицинских исследований свидетельствуют о повсеместном распространении туберкулёза в далеком прошлом. Ранее самая древняя находка принадлежала Паулю Бартельсу. Им в 1907 году было описано туберкулёзное поражение грудных позвонков с образованием горба у скелета, который был найден вблизи Гейдельберга и принадлежал человеку, жившему за 5000 лет до н. э.[13].

Одно из ранних указаний на туберкулёз встречается в вавилонских законах (начало II тысячелетия до н. э.), в которых давалось право на развод с женщиной, больной туберкулёзом. В древней Индии уже знали, что туберкулёз передаётся от одного члена семьи к другому, о нём говорится в Ведах, причём Аюрведа уже правильно рекомендует горный воздух для лечения. В законах Ману (древняя Индия) запрещалось жениться на женщине из семей, где был туберкулёз. У древних индусов находят довольно точные описания симптомов лёгочной чахотки. В древнем Египте отмечали, что чахотка чаще наблюдается среди рабов и редко среди привилегированных слоёв населения. Чахотку в Египте называли «семитской» болезнью, так как древний Ближний Восток, где жили семиты, был порабощён Египтом, и, как повествуют источники и Библия, (белые) семиты в Египте были рабами. Тем не менее в наше время из костей мумий египтян, страдавших от костного туберкулёза, были выделены живые палочки Коха. Описание туберкулёза имеется в медицинских трудах древнего Китая (V—VI вв. до н. э.).

Историк Геродот, посетивший древнюю Персию, отметил, что для исключения распространения эпидемии всех больных чахоткой и золотухой выселяли в отдельные поселения, и подчеркнул, что Ксеркс I не стал преследовать спартанцев из-за вспыхнувшей в персидском войске эпидемии туберкулёза, так как царь Леонид, видимо, сознательно отобрал для тесного контакта с персидским войском 300 больных туберкулёзом. В древней Греции (VI—IV вв. до н. э.) существовала известная Косская школа (Гиппократ), ей была знакома картина туберкулёза лёгких. Знаменитый труд от имени Гиппократа называет туберкулёз самой распространённой болезнью в его время, поражающей людей обычно в возрасте 18-35 лет, и содержит подробное описание комплекса симптомов туберкулёза лёгких: лихорадку, озноб, поты, кашель, боли в груди, мокроту, исхудание, упадок сил, отсутствие аппетита и общий вид больного туберкулёзом — habitus phtisicus. Среди так называемых чахоточных больных, очевидно, было немало страдавших пневмониями, абсцессами, раком, сифилисом и другими болезнями. Но, безусловно, среди них преобладали больные туберкулёзом. Это был так называемый эмпирический период медицины. Диагноз чахотки устанавливался при помощи простейших методов объективного исследования. Гиппократ учил: «Суждения делаются посредством глаз, ушей, носа, рта и других известных нам способов, то есть взглядом, осязанием, слухом, обонянием, вкусом». Он ввёл в практику непосредственную аускультацию грудной клетки. Хотя Гиппократ не упоминает о заразности туберкулёза, в основном говорится о наследственности, Исократ (390 г. до н. э.), даже не будучи врачом, уже пишет о заразности этого заболевания. На заразности туберкулёза настаивал и Аристотель. Древнегреческие врачи лечили туберкулёз, рекомендовали соблюдать режим, усиленное питание, назначали отхаркивающие средства, тёплые ванны.

В древнем Риме в I веке н. э. Аретей из Каппадокии даёт описание phthisis (др.-греч. phthisis — чахотка), сохранившее своё значение на все последующие тысячелетия. Во II веке н. э. известный римский врач Гален относил туберкулёз к позже названным Каверна (медицина)кавернами изъязвлениям лёгких, рекомендует опиум для облегчения страданий, кровопускания, диету из ячменной настойки, фруктов и рыбы.

Ещё дальше продвинулись врачи средневекового Востока, подробно описав клинику туберкулёза (Авиценна, 980—1037 гг.). В «Каноне врачебной науки» Авиценна (Абу-Али Ибн-Сина) говорит о чахотке как болезни, преходящей на других и передающейся по наследству, доказав заражение туберкулёзом «испорченным воздухом», то есть заразным воздухом или воздушно-капельным путём. Авиценна признавал влияние внешней среды на течение заболевания, рекомендовал различные приемы врачевания, в частности, правильное питание.

Свищевые формы туберкулёзных лимфаденитов на Руси лечили прижиганием. Именно такому лечению подвергся великий князь Святослав Ярославич в 1071 году. Затем был описан туберкулёз (сухотка) у Василия II Тёмного. В русских лечебниках второй половины XVII века туберкулёз назывался «болезнью сухотной», «сухоткой», «скорбью чахотной».

Примечательная деталь: в источниках европейского Средневековья несмотря на обилие данных о золотухе — туберкулёзе наружных поверхностей — отсутствуют упоминания об анатомических особенностях больных при заболевании, похожем на туберкулёз лёгких, вследствие запрещения патанатомических исследований. Вскрытие трупов до XVI века в Западной Европе запрещалось. Первые вскрытия, сведения о которых известны, были проведены в XIII в., когда император Фридрих II разрешил вскрывать один труп в 5 лет, но затем последовал строгий запрет Римского Папы. До XVI века спорадически разрешались вскрытия: в Монпелье — трупов казнённых, в Венеции — один труп в год. До XVI в. представление о туберкулёзе в Европе были весьма примитивными. И только в Малой Азии (территория нынешней Турции) и в мавританской Испании врачи проводили регулярные исследования на трупах.

В 1540 году Фракасторо указывал, что основным источником распространения чахотки является больной человек, выделяющий мокроту, частицами которой заражаются воздух, белье, посуда, жилище.

В XVI веке о болезнях лёгких у горняков сообщали немецкие медики Агрикола и Парацельс.

В XVII веке Франциск Сильвий впервые связал гранулёмы, обнаруженные в различных тканях при вскрытии трупа, с признаками чахотки.

В 1700 г. вышла в свет книга итальянского врача Бернардино Рамадзини «О болезнях ремесленников», сообщающая о многочисленных вредных профессиях и связанных с ними болезнях органов дыхания, часть которых теперь известна как проявления запущенного туберкулёза лёгких или как отдельные нозологические формы туберкулёза, и утвердившая понимание туберкулёза как болезни рабочих. В 1720 году британский врач выпускник медицинского факультета университета Абердина Бенджамин (Вениамин) Мартен издаёт книгу о своей новой теории туберкулёза как болезни, вызываемой микробами, которых он наблюдал в мокроте больных. Открывший микробов Левенгук не считал, что они могут вызывать какие-либо болезни, и его авторитет и общий уровень развития науки того времени привели к тому, что теория Мартена, повлиявшая на врачей других культур, была признана в англо-саксонском мире только после открытия Коха 160 лет спустя[14].

В Испании в 1751 году, затем в Италии, Португалии были изданы законы об обязательной регистрации всех заболевших лёгочной чахоткой и их госпитализации, дезинфекции их жилищ, уничтожение одежды, предметов домашнего обихода. За невыполнение указанных постановлений врачей облагали штрафом или высылали из страны.

В начале XIX века Р. Лаэннек предложил стетоскоп и описал бугорок туберкулёза, заявил о его излечимости, с 20-х годов утвердилось понимание единства всех видов туберкулёза. Публичность темы туберкулёза и разоблачение предрассудков о способности коронованных особ лечить туберкулёз приводит к пониманию смысла избитой фразы «Чахотка воюет с хижинами, но щадит дворцы»: она означает только то, что в хижинах вымирают целыми семьями, а во дворцах погибают члены семей[15].

При лечении больных туберкулёзом в XIX веке использовались в основном гигиенические мероприятия, диетотерапия, санаторно-курортные факторы. Но в 1835—1842 годах неудачная попытка лечения туберкулёза поселением больных в Мамонтовой пещере, где они умирали значительно раньше, чем на поверхности, — никто не прожил и год — утвердила понимание, что туберкулёз — болезнь власти тьмы не только в переносном, но и в самом буквальном смысле[16].

В 1819 году французский врач Рене Лаэннек предложил метод аускультации лёгких, что имело большое значение в разработке методов диагностики туберкулёза.

В 1822 году английский врач Джеймс Карсон высказал идею и предпринял первую, правда, неудачную, попытку лечения лёгочного туберкулёза искусственным пневмотораксом (введением воздуха в плевральную полость)|[17]. Спустя шесть десятилетий, в 1882 году, итальянцу Карло Форланини удалось ввести этот метод в практику. В России искусственный пневмоторакс впервые применил А. Н. Рубель в 1910 году.

В 1839 году Иоганн Лукас Шёнлейн предложил термин «туберкулёз»[18].

В 1854 году Герман Бремер с помощью жены своего брата графини Марии фон Колумб, племянницы фельдмаршала Блюхера, открыл первый туберкулёзный санаторий в Соколовско (теперь Польша), названном в честь ближайшего сподвижника Бремера польского врача Альфреда Соколовского. В санатории была воздвигнута православная часовня, что, видимо, свидетельствует о лечении русских больных. Методы лечения этого санатория затем использовались в Давосе и по всему миру[19].

Развитие научного учения о туберкулёзе началось в России в XIX веке. Н. И. Пирогов в 1852 году описал «гигантские клетки» в туберкулёзном очаге. Больших успехов добился Сергей Павлович Боткин, в частности, успешно лечивший императрицу Марию Александровну, жену императора Александра II и мать императора Александра III. Климатолечение туберкулёза в Крыму, существовавшее ещё в Средневековье, во многом благодаря Боткину получило научное обоснование.

В 1865 году французский морской врач Жан-Антуан Вильмен описал, как после распространения эпидемии на корабле вследствие наличия одного больного туберкулёзом он для доказательства инфекционной природы заболевания собирал мокроту больных и пропитывал ею подстилку для морских свинок. Свинки заболевали туберкулёзом и умирали от него. Так Вильмен экспериментально доказал, что туберкулёз — заразная («вирулентная») болезнь. Инфекционную природу туберкулёза подтвердил немецкий патолог Юлиус Конгейм в 1879 году. Он помещал кусочки органов больных туберкулёзом в переднюю камеру глаза кролика и наблюдал образование туберкулёзных бугорков.

В 1868 году немецкий патолог Теодор Лангганс обнаружил в туберкулёзном бугорке гигантские клетки, ранее обнаруженные Пироговым, но позже названные в честь Лангганса, так как он дал более подробное описание и не был знаком с трудами Пирогова.

В 1882 году в Риме Карло Форланини впервые успешно применил искусственный пневмоторакс. (Основой, видимо, послужили истории излечения больных туберкулёзом, получивших ранения груди в бою или на дуэли).

Облик фтизиатрии преобразовала деятельность Роберта Коха, открывшего возбудитель туберкулёза, и его доклад 24 марта 1882 года. «Пока имеются на земле трущобы, куда не проникает луч солнца, чахотка и дальше будет существовать. Солнечные лучи — смерть для бацилл туберкулёза. Я предпринял свои исследования в интересах людей. Ради этого я трудился. Надеюсь, что мои труды помогут врачам повести планомерную борьбу с этим страшным бичом человечества.»

В 1882 году в Германии Роберт Кох после 17 лет работы в лаборатории открыл возбудителя туберкулёза, которого назвали бациллой Коха (БК). Он обнаружил возбудителя при микроскопическом исследовании мокроты больного туберкулёзом после окраски препарата везувином и метиленовым синим. Впоследствии он выделил чистую культуру возбудителя и вызвал ею туберкулёз у подопытных животных. В настоящее время фтизиатры пользуются термином МБТ (микобактерия туберкулёза).

Кох родился у подножия горы Брокен, где по преданиям в Вальпургиеву ночь собираются нечистые силы, в том числе, покровители чахотки. Поэтому помимо 24 марта 1 мая — день за Вальпургиевой ночью — также является датой, символизирующей победу Коха над силами тьмы. Кроме того, доклад Коха был напечатан в немецком медицинском журнале 10 апреля, а подробнейшие отчёты в английской Times — 22 апреля и в американской New York Times — в центре глобальной пандемии туберкулёза — 3 мая 1882 года[20]. Благодаря публикации 3 мая 1882 года Эндрю Карнеги выделил Коху деньги на создание института Роберта Коха. В США в начале 20 века 80 % населения заражалось ещё в возрасте до 20 лет, и туберкулёз был главной причиной смертности[21]. Именно дата 3 мая совпала с датой основания Лиги по борьбе с туберкулёзом в России 3 мая 1910 года по новому стилю и первым Днём белой ромашки в России 3 мая 1911 года по новому стилю. С 1884 года Роберт Кох — иностранный член Санкт-Петербургской Академии наук[15].

До своего триумфа Коху пришлось выдержать борьбу с Рудольфом Вирховым, слишком буквально понимавшим социальные болезни как неинфекционные, вирулентность которых Вирхов объяснял наличием образующихся при недостатке света, свежего воздуха и питательных веществ вирулентных белков, подобных позднее открытым прионам. Но Кох, вначале признавая Mycobacterium bovis возбудителем туберкулёза человека тоже, затем изменил своё мнение и с упрямством, достойным лучшего применения, долго отрицал возможность поражения человека микобактериями бычьего туберкулёза, в результате чего тормозилось внедрение пастеризации молока, и многие заболели при употреблении некипячёного и непастеризованного молока, и неосторожно хвалил туберкулин как возможное средство профилактики и лечения туберкулёза, что было понято не как «возможное». Неоправдавшиеся ожидания больных и врачей подорвали авторитет Коха. Поэтому Кох получил Нобелевскую премию только в 1905 году. Кох считается основателем не только современной медицинской бактериологии, но и — вместе с Рудольфом Вирховым — современных общественного здравоохранения и гигиены. Благодаря их деятельности была прекращена квартальная застройка и резко ограничена уплотнительная застройка.

В 1882—1884 годах Франц Циль и Фридрих Нельсен (Германия) предложили эффективный метод окраски кислотоустойчивых микобактерий туберкулёза.

В 1887 г. в Эдинбурге (Шотландия) был открыт первый противотуберкулёзный диспансер (от франц. dispenser — избавлять, освобождать). В этом новом учреждении оказывалась больным не только медицинская, но и социальная помощь. Затем диспансеры были созданы и в других европейских странах, в том числе, в России.

В 1890 году Роберт Кох впервые получил туберкулин, который описал как «водно-глицериновую вытяжку туберкулёзных культур». В диагностических целях Кох предложил делать подкожную пробу с введением туберкулина. На конгрессе врачей в Берлине Кох сообщил о возможном профилактическом и даже лечебном действии туберкулина, испытанного в опытах на морских свинках и применённого на себе и своей сотруднице (которая впоследствии стала его женой). Через год в Берлине было сделано официальное заключение о высокой эффективности туберкулина в диагностике, однако лечебные свойства туберкулина были названы противоречивыми, поскольку резко обострялось течение болезни.

В 1902 году в Берлине проведена первая Международная конференция по туберкулёзу.

В 1904 году Алексей Абрикосов опубликовал работы, в которых описал картину очаговых изменений в лёгких на рентгенограмме при начальных проявлениях туберкулёза у взрослых (очаг Абрикосова).

В 1907 году австрийский педиатр Клеменс Пирке предложил накожную пробу с туберкулином для выявления людей, инфицированных микобактерией туберкулёза, и ввёл понятие аллергии.

В 1910 году Шарль Манту (Франция) и Феликс Мендель (Германия) предложили внутрикожный метод введения туберкулина, который в диагностическом плане оказался чувствительнее накожного.

В 1912 году исследователь Антон Гон (Австро-Венгрия) описал обызвествлённый первичный туберкулёзный очаг (очаг Гона).

Роль сниженного иммунитета у трудящихся и у социально незащищённых слоёв населения была понята после открытия иммунитета И. И. Мечниковым, специально изучавшим противотуберкулёзный иммунитет, и Паулем Эрлихом.

В 1919 году микробиолог Альбер Кальметт и ветеринарный врач Камиль Герен (оба — Франция) создали вакцинный штамм микобактерии туберкулёза для противотуберкулёзной вакцинации людей. Штамм был назван «бациллы Кальметта — Герена» (Bacilles Calmette-Guerin, BCG). Впервые вакцина БЦЖ была введена новорождённому ребёнку в 1921 году.

В 1925 году Кальметт передал профессору Льву Тарасевичу штамм вакцины БЦЖ, которая была названа БЦЖ-1. Через три года экспериментального и клинического изучения было установлено, что вакцина относительно безвредна. Смертность от туберкулёза среди вакцинированных детей в окружении бактерионосителей была меньше, чем среди невакцинированных. В 1928 году было рекомендовано вакцинировать БЦЖ новорождённых из очагов туберкулёзной инфекции. С 1935 года вакцинацию стали проводить в широких масштабах не только в городах, но и в сельской местности. В середине 1950-х вакцинация новорождённых стала обязательной. До 1962 года проводили в основном пероральную вакцинацию новорождённых, с 1962 года для вакцинации и ревакцинации стали применять более эффективный внутрикожный метод введения вакцины. В 1985 году для вакцинации новорождённых с отягощённым постнатальным периодом была предложена вакцина БЦЖ-М, которая позволяет уменьшить антигенную нагрузку вакцинируемых.

В 1930-е годы бразильский учёный Д. Абреу предложил массовую флюорографию для выявления туберкулёза. (Кстати, сами выявляющиеся при флюорографии изменения были обнаружены русским учёным Алексеем Абрикосовым в 1904).

С середины 1930-х годов применяется эктомия поражённой туберкулёзом части лёгкого.

В 1943 году Зельман Ваксман совместно с Альбертом Шацем получил стрептомицин — первый противомикробный препарат, который оказывал бактериостатическое действие на микобактерии туберкулёза. Интересно отметить, что в первые несколько лет применения стрептомицин обладал крайне высокой противотуберкулёзной активностью: даже смыв с флакона, где до этого находился лиофизат препарата, давал клинический эффект. Но всего через 10 лет эффективность препарата существенно снизилась, а в настоящее время его клинический эффект минимален. К концу XX века спектр антибактериальных препаратов, применяемых во фтизиатрии, значительно расширился.

Ежегодно 24 марта по инициативе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) отмечается Всемирный день борьбы с туберкулезом[22].

Эпидемиология

В соответствии с информацией ВОЗ, около 2 миллиардов людей, треть общего населения Земли, инфицировано[24]. В настоящее время туберкулёзом ежегодно заболевает 9 миллионов человек во всём мире, из них 3 миллиона умирают от его осложнений. (По другим данным, ежегодно 8 миллионов заболевают туберкулёзом, а 2 миллиона умирает[25])

На Украине в 1995 году ВОЗ объявила эпидемию туберкулёза.

Отмечено, что заболеваемость туберкулёзом зависит от неблагоприятных условий (стрессовой нагрузки), а также от индивидуальных характеристик организма человека (например, от группы крови и возраста заболевшего). Из числа заболевших в целом доминирует возрастная группа 18 — 26 лет[26].

Однако, несмотря на этот факт, в странах, где заболеваемость туберкулёзом значительно снизилась — таких, как Америка — доминировать среди заболевших стала статистическая группа пожилых людей[27].

Существует несколько факторов, вызывающих повышенную восприимчивость человека к туберкулёзу:

  • Наиболее значимым в мире стал ВИЧ;
  • Курение (особенно более 20 сигарет в день) — увеличивает вероятность туберкулёза в 2—4 раза[28];
  • Диабет[29].

Туберкулёз в России

В 2006 году Россия являлась мировым лидером по количеству больных полирезистентным туберкулёзом. Всего на диспансерном учете состояло 300 тыс. человек, а каждый год выявлялось 120 тыс. вновь заболевших, 35 тысяч умирает[30].

В 2007 году в России отмечено 117 738 больных впервые выявленным туберкулёзом в активной форме (82,6 на 100 тыс. населения), что на 0,2 % выше, чем в 2006 г.

В 2009 году в России отмечено 105 530 случаев впервые выявленного активного туберкулёза (в 2008 г. — 107 988 случаев). Показатель заболеваемости туберкулёзом составил 74,26 на 100 тыс. населения (в 2008 г. — 75,79 на 100 тысяч)[31].

В 2014 году впервые выявленных — 86 953 человек, показатель заболеваемости — 59,5 на 100 тысяч[32]

Наиболее высокие показатели заболеваемости в 2009 году, как и в предыдущие годы, отмечались в Дальневосточном (124,1), Сибирском (100,8), Уральском (73,6) федеральных округах. В пятнадцати субъектах Российской Федерации показатель заболеваемости в 1,5 и более раза превышает средний по стране: Еврейской автономной области (159,5), Амурской (114,4), Омской (112,0), Кемеровской (110,9), Иркутской (101,2), Новосибирской (98,10), Курганской (94,94), Сахалинской (94,06) областях, республиках Тыва (164,2), Бурятия (129,8), Хакасия (103,6), Алтай (97,45), Приморском (188,3) Хабаровском (110,0), Алтайском краях (102,1).

Среди всех впервые выявленных больных туберкулёзом бациллярные больные (бактериовыделители) в 2007 году составили 40 % (47 239 человек, показатель — 33,15 на 100 тыс. населения).

В России смертность от туберкулёза за 2007 год составила 18 человек на 100 тысяч жителей (на 7 % ниже, чем в 2006 г.), таким образом, в год умирает от туберкулёза около 25 000 человек (в среднем по Европе смертность от туберкулёза приблизительно в 3 раза меньше). В структуре смертности от инфекционных и паразитарных заболеваний в России доля умерших от туберкулёза составляет 70 %[33].

Согласно официальной статистике, показатель смертности от туберкулёза в январе — сентябре 2011 года снизился на 7,2 % в сравнении с аналогичным периодом 2010 года[34].

По мнению главного фтизиатра Крыма Александра Колесника, в 20-е годы и в царской России не было таких понятий, как массовые «тюремный» туберкулёз, туберкулёз+СПИД (не только неизвестный тогда науке первичный СПИД, но и вторичный), полирезистентный туберкулёз. Всё это появилось после распада СССР в «новых независимых государствах». В середине 90-х годов прошлого столетия прекратилось централизованное поступление бесплатных для больных противотуберкулёзных препаратов. Лечение проводилось 1-2 или в лучшем случае 3-мя препаратами вместо 5-6. В результате, особенно в тюрьмах, вместо лечения больных благодаря неполноценной терапии был выращен настоящий «монстр» — устойчивый ко многим препаратам штамм возбудителя туберкулёза, что делает лечение его малоперспективным или вообще не перспективным[35].

При туберкулёзе существует так называемый «скрытый резервуар» — сохраняющаяся пожизненно в организме человека или животного эндогенная инфекция после первичного инфицирования микобактериями туберкулёза. Удалить попавшие однажды в организм бациллы Коха практически невозможно, а это таит в себе риск эндогенной реактивации туберкулёзного процесса на любом этапе жизни человека при ухудшении социальных условий. Этим же объясняется и несостоятельность ликвидации туберкулёза как распространённого заболевания в ближайшее время, так как инфицированность взрослого населения к 40 годам жизни пока достигает 70-80-90 % и более в различных странах СНГ. Всего в мире носителей бактерий и больных не менее двух миллиардов человек, то есть треть населения мира. Носительство увеличивается с возрастом, поэтому носителями являются примерно половина взрослого населения Земли. Каждый десятый из носителей микобактерий туберкулёза в течение жизни будет страдать от активной формы туберкулёза. Каждый больной активной формой туберкулёза выделяет в сутки с мокротой от 15 млн до 7 млрд бацилл Коха, которые распространяются в радиусе 1-6 м, и спасти от которых может только солнечный свет, обычно недоступный при квартальной застройке. Отключение отопления, характерное для квартальной застройки, не помогает, так как палочка Коха выдерживает замораживание до минус 269 °C. Она сохраняет жизнеспособность в высохшей мокроте на одежде до 3-4 месяцев, в молочных продуктах — до года, на книгах — до 6 месяцев. В среднем один больной с активной формой туберкулёза способен за год заразить 10-15 человек. 66,7 человека на 100 тысяч населения — показатель заболеваемости туберкулёзом среди постоянного населения России без учёта внутренних и внешних миграций в 2011 году, благодаря сокращению числа фтизиатров он ниже уровня 2010 года на 4,7 %[36].


Россию, входящую в число 22 стран мира с наибольшей распространённостью туберкулёза, отличают от остальных стран мира низкие значения таких показателей, как эффективность лечения и подтверждение диагноза (излечения) лабораторными методами. В России сохраняется рост распространения туберкулёза с множественной лекарственной устойчивостью и туберкулёза, сочетанного с ВИЧ-инфекцией, по-прежнему высока доля больных с хроническими формами туберкулёза. Наличие ряда тревожных прогностических признаков (например, ухудшение демографических и социальных характеристик заболевающих туберкулёзом — теперь болеют и являются бациллоносителями семейные обеспеченные молодые люди, туберкулёз в России — не болезнь преимущественно бедных, одиноких и пожилых) может быть связано с непростой социально-экономической ситуацией, сложившейся в России вследствие реформ и мирового экономического кризиса 2008 года, когда много и напряжённо работают во вредных условиях труда не только бедные, а новые штаммы туберкулёза поражают людей независимо от их социального статуса[37].

Согласно планам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), туберкулез в России должен быть окончательно побежден к 2050 году. Разработанная стратегия предусматривает быструю диагностику туберкулеза, основанную на молекулярно-генетическом методе. Также российские фтизиатры планируют в течение ближайших пяти лет получить вакцину, которая будет способствовать выработке пожизненного иммунитета[38].

Туберкулёз в Белоруссии

В Белоруссии ежегодно туберкулёз поражает около 5 тысяч человек[39]. Противотуберкулёзная вакцина в своё время серьёзно снизила детскую заболеваемость, которая продолжает оставаться одной из самых низких на постсоветском пространстве.

Туберкулёз на Украине

На Украине эпидемия туберкулёза перешла в категорию национальной проблемы, поскольку стала трудноуправляемой. Сегодня этой болезнью охвачено около 700 тыс. человек, из которых 600 тыс. находятся на диспансерном учёте, в том числе 142 тыс. с открытой формой туберкулёза. Официально число туберкулёзных больных превысило 1 % населения, однако эксперты не без основания полагают, что реальное количество больных значительно отличается от данных официальной статистики. Ежегодно число больных увеличивается на 40 тыс., умирает 10 тыс. ежегодно[40].

Карты

Этиология

Возбудителями туберкулёза являются микобактерии — кислотоустойчивые бактерии рода Mycobacterium. Всего известно 74 вида микобактерий. Они широко распространены в почве, воде, среди людей и животных. Однако туберкулёз у человека вызывает условно выделенный комплекс, включающий в себя Mycobacterium tuberculosis (человеческий вид), Mycobacterium bovis (бычий вид), Mycobacterium africanum, Mycobacterium bovis BCG (БЦЖ-штамм бычьего вида), Mycobacterium microti, Mycobacterium canettii. В последнее время к нему отнесены Mycobacterium pinnipedii, Mycobacterium caprae, филогенетически имеющие отношение к Mycobacterium microti и Mycobacterium bovis.

Туберкулёз, вызванный различными видами микобактерий, достаточно сильно различается между собой. Основной видовой признак микобактерии туберкулёза (МБТ) — патогенность, которая проявляется в вирулентности. Вирулентность может существенно изменяться в зависимости от факторов внешней среды и по-разному проявляться в зависимости от состояния макроорганизма, который подвергается бактериальной агрессии.

Патогенез и патологическая анатомия

В поражённых туберкулёзом органах (лёгкие, мочеполовая система, лимфатические узлы, кожа, кости, кишечник и др.) развивается специфическое «холодное» туберкулёзное воспаление, носящее преимущественно гранулематозный характер и приводящее к образованию множественных бугорков со склонностью к распаду.

Первичное инфицирование микобактериями туберкулёза и скрытое течение туберкулёзной инфекции

Большое значение имеет первичная локализация инфекционного очага. Различают следующие пути передачи туберкулёза:

  • Воздушно-капельный. Туберкулёзные микобактерии попадают в воздух с капельками при кашле, разговоре и чихании больного активным туберкулёзом. При вдыхании эти капельки с микобактериями попадают в лёгкие здорового человека. Это самый распространённый путь заражения.
  • Алиментарный. Проникновение происходит через пищеварительный тракт.
  • Контактный. Описаны случаи заражения через конъюнктиву глаза маленьких детей и взрослых. При этом иногда обнаруживается острый конъюнктивит и воспаление слёзного мешочка. Заражение туберкулёзом через кожу встречается редко.
  • Внутриутробное заражение туберкулёзом. Заражение происходит или при поражении туберкулёзом плаценты, или при инфицировании повреждённой плаценты во время родов больной туберкулёзом матерью. Такой путь заражения туберкулёзом встречается крайне редко.

Система дыхания защищена от проникновения микобактерий мукоцилиарным клиренсом (выделение бокаловидными клетками дыхательных путей слизи, которая склеивает поступившие микобактерии, и дальнейшая элиминация микобактерий с помощью волнообразных колебаний мерцательного эпителия). Нарушение мукоцилиарного клиренса при остром и хроническом воспалении верхних дыхательных путей, трахеи и крупных бронхов, а также под воздействием токсических веществ делает возможным проникновение микобактерий в бронхиолы и альвеолы, после чего вероятность инфицирования и заболевания туберкулёзом значительно увеличивается.

Возможность заражения алиментарным путём обусловлена состоянием стенки кишечника и его всасывающей функции.

Возбудители туберкулёза не выделяют какой-либо экзотоксин, который мог бы стимулировать фагоцитоз. Возможности фагоцитоза микобактерий на этом этапе ограничены, поэтому присутствие в тканях небольшого количества возбудителя проявляется не сразу. Микобактерии находятся вне клеток и размножаются медленно, и ткани некоторое время сохраняют нормальную структуру. Это состояние называется «латентный микробизм». Независимо от начальной локализации они с током лимфы попадают в регионарные лимфатические узлы, после чего лимфогенно распространяются по организму — происходит первичная (облигатная) микобактериемия. Микобактерии задерживаются в органах с наиболее развитым микроциркуляторным руслом (лёгкие, лимфатические узлы, корковый слой почек, эпифизы и метафизы трубчатых костей, ампуллярно-фимбриональные отделы маточных труб, увеальный тракт глаза). Поскольку возбудитель продолжает размножаться, а иммунитет ещё не сформировался, популяция возбудителя значительно увеличивается[42].

Тем не менее, в месте скопления большого числа микобактерий начинается фагоцитоз. Сначала возбудителей начинают фагоцитировать и разрушать полинуклеарные лейкоциты, однако безуспешно — все они гибнут, вступив в контакт с МБТ, из-за слабого бактерицидного потенциала.

Затем к фагоцитозу МБТ подключаются макрофаги. Однако МБТ синтезируют АТФ-положительные протоны, сульфаты и факторы вирулентности (корд-факторы), в результате чего нарушается функция лизосом макрофагов. Образование фаголизосомы становится невозможным, поэтому лизосомальные ферменты макрофагов не могут воздействовать на поглощённые микобактерии. МБТ располагаются внутриклеточно, продолжают расти, размножаться и всё больше повреждают клетку-хозяина. Макрофаг постепенно погибает, а микобактерии вновь попадают в межклеточное пространство. Этот процесс называется «незавершённым фагоцитозом».

Приобретённый клеточный иммунитет

В основе приобретённого клеточного иммунитета лежит эффективное взаимодействие макрофагов и лимфоцитов. Особое значение имеет контакт макрофагов с Т-хелперами (CD4+) и Т-супрессорами (CD8+). Макрофаги, поглотившие МБТ, экспрессируют на своей поверхности антигены микобактерий (в виде пептидов) и выделяют в межклеточное пространство интерлейкин-1 (ИЛ-1), который активирует Т-лимфоциты (CD4+). В свою очередь Т-хелперы (CD4+) взаимодействуют с макрофагами и воспринимают информацию о генетической структуре возбудителя. Сенсибилизированные Т-лимфоциты (CD4+ и CD8+) выделяют хемотоксины, гамма-интерферон и интерлейкин-2 (ИЛ-2), которые активируют миграцию макрофагов в сторону расположения МБТ, повышают ферментативную и общую бактерицидную активность макрофагов. Активированные макрофаги интенсивно вырабатывают активные формы кислорода и пероксид водорода. Это так называемый кислородный взрыв; он воздействует на фагоцитируемый возбудитель туберкулёза. При одновременном воздействии L-аргинина и фактора некроза опухолей-альфа образуется оксид азота NO, который также обладает антимикробным эффектом. В результате всех этих процессов разрушительное действие МБТ на фаголизосомы ослабевает, и бактерии разрушаются лизосомальными ферментами. При адекватном иммунном ответе каждое последующее поколение макрофагов становится всё более иммунокомпетентным. Выделяемые макрофагами медиаторы активируют также B-лимфоциты, ответственные за синтез иммуноглобулинов, однако их накопление в крови на устойчивость организма к МБТ не влияет. Но выработка B-лимфоцитами опсонирующих антител, которые обволакивают микобактерии и способствуют их склеиванию, является полезной для дальнейшего фагоцитоза.

Повышение ферментативной активности макрофагов и выделение ими различных медиаторов может вести к появлению клеток гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ) к антигенам МБТ. Макрофаги трансформируются в эпителиоидные гигантские клетки Лангханса, которые участвуют в ограничении зоны воспаления. Образуется экссудативно-продуктивная и продуктивная туберкулёзная гранулёма, образование которой свидетельствует о хорошем иммунном ответе на инфекцию и о способности организма локализовать микобактериальную агрессию. На высоте гранулематозной реакции в гранулёме находятся Т-лимфоциты (преобладают), B-лимфоциты, макрофаги (осуществляют фагоцитоз, выполняют аффекторную и эффекторную функции); макрофаги постепенно трансформируются в эпителиоидные клетки (осуществляют пиноцитоз, синтезируют гидролитические ферменты). В центре гранулёмы может появиться небольшой участок казеозного некроза, который формируется из тел макрофагов, погибших при контакте с МБТ.

Реакция ГЗТ появляется через 2—3 недели после инфицирования, а достаточно выраженный клеточный иммунитет формируется через 8 недель. После этого размножение микобактерий замедляется, общее их число уменьшается, специфическая воспалительная реакция затихает. Но полной ликвидации возбудителя из очага воспаления не происходит. Сохранившиеся МБТ локализуются внутриклеточно (L-формы) и предотвращают формирование фаголизосомы, поэтому недоступны для лизосомальных ферментов. Такой противотуберкулёзный иммунитет называется нестерильным. Оставшиеся в организме МБТ поддерживают популяцию сенсибилизированных Т-лимфоцитов и обеспечивают достаточный уровень иммунологической активности. Таким образом, человек может сохранять МБТ в своем организме длительное время и даже всю жизнь. При ослаблении иммунитета возникает угроза активизации сохранившейся популяции МБТ и заболевания туберкулёзом.

Приобретённый иммунитет к МБТ снижается при СПИДе, сахарном диабете, язвенной болезни, злоупотреблении алкоголем и длительном применении наркотиков, а также при голодании, стрессовых ситуациях, беременности, лечении гормонами или иммунодепрессантами.

В целом риск развития туберкулёза у впервые инфицированного человека составляет около 8 % в первые 2 года после заражения, постепенно снижаясь в последующие годы.

Возникновение клинически выраженного туберкулёза

В случае недостаточной активации макрофагов фагоцитоз неэффективен, размножение МБТ макрофагами не контролируется и потому происходит в геометрической прогрессии. Фагоцитирующие клетки не справляются с объёмом работы и массово гибнут. При этом в межклеточное пространство поступает большое количество медиаторов и протеолитических ферментов, которые повреждают прилежащие ткани. Происходит своеобразное «разжижение» тканей, формируется особая питательная среда, способствующая росту и размножению внеклеточно расположенных МБТ.

Большая популяция МБТ нарушает баланс в иммунной защите: количество Т-супресоров (CD8+) растёт, иммунологическая активность Т-хелперов (CD4+) падает. Сначала резко усиливается, а затем ослабевает ГЗТ к антигенам МБТ. Воспалительная реакция приобретает распространённый характер. Повышается проницаемость сосудистой стенки, в ткани поступают белки плазмы, лейкоциты и моноциты. Формируются туберкулёзные гранулёмы, в которых преобладает казеозный некроз. Усиливается инфильтрация наружного слоя полинуклеарными лейкоцитами, макрофагами и лимфоидными клетками. Отдельные гранулёмы сливаются, общий объём туберкулёзного поражения увеличивается. Первичное инфицирование трансформируется в клинически выраженный туберкулёз.

Клинические формы туберкулёза

Чаще всего туберкулёз поражает органы дыхательной (главным образом лёгкие и бронхи) и мочеполовой систем. При костно-суставных формах туберкулёза наиболее часто встречаются поражения позвоночника и костей таза. Ввиду этого различают два основных вида туберкулёза: туберкулёз лёгких и внелёгочный туберкулёз.

Туберкулёз лёгких

Туберкулёз лёгких может принимать различные формы:

Исходя из степени распространённости туберкулёза лёгких, различают:

Гораздо реже встречаются туберкулёз плевры, туберкулёз гортани, трахеи.

Внелёгочный туберкулёз

Внелёгочный туберкулёз может локализоваться в любом органе человека. Различают следующие формы внелёгочного туберкулёза:

Основные клинические проявления

Туберкулёз лёгких может длительное время протекать бессимптомно или малосимптомно и обнаружиться случайно при проведении флюорографии или на рентгеновском снимке грудной клетки. Факт обсеменения организма туберкулёзными микобактериями и формирования специфической иммунологической гиперреактивности может быть также обнаружен при постановке туберкулиновых проб.

В случаях, когда туберкулёз проявляется клинически, обычно самыми первыми симптомами выступают неспецифические проявления интоксикации: слабость, бледность, повышенная утомляемость, вялость, апатия, субфебрильная температура (около 37 °C, редко выше 38°), потливость, особенно беспокоящая больного по ночам, похудение. Часто выявляется генерализованная или ограниченная какой-либо группой лимфатических узлов лимфаденопатия — увеличение размеров лимфатических узлов. Иногда при этом удаётся выявить специфическое поражение лимфатических узлов — «холодное» воспаление.

В крови больных туберкулёзом или обсеменённых туберкулёзной микобактерией при лабораторном исследовании часто обнаруживается анемия (снижение числа эритроцитов и содержания гемоглобина), умеренная лейкопения (снижение числа лейкоцитов). Некоторыми специалистами предполагается, что анемия и лейкопения при туберкулёзной инфекции — последствие воздействия токсинов микобактерий на костный мозг. Согласно другой точке зрения, всё обстоит строго наоборот — туберкулёзная микобактерия преимущественно «нападает» в основном на ослабленных лиц — не обязательно страдающих клинически выраженными иммунодефицитными состояниями, но, как правило, имеющих слегка пониженный иммунитет; не обязательно страдающих клинически выраженной анемией или лейкопенией, но имеющих эти параметры около нижней границы нормы и т. д. В такой трактовке анемия или лейкопения — не прямое следствие туберкулёзной инфекции, а, наоборот, предусловие её возникновения и предсуществовавший до болезни (преморбидный) фактор.

Далее по ходу развития заболевания присоединяются более или менее явные симптомы со стороны поражённого органа. При туберкулёзе лёгких это кашель, отхождение мокроты, хрипы в лёгких, насморк, иногда затруднение дыхания или боли в грудной клетке (указывающие обычно на присоединение туберкулёзного плеврита), кровохарканье. При туберкулёзе кишечника — те или иные нарушения функции кишечника, запоры, поносы, кровь в кале и т. д. Как правило (но не всегда), поражение лёгких бывает первичным, а другие органы поражаются вторично путём гематогенного обсеменения. Но встречаются случаи развития туберкулёза внутренних органов или туберкулёзного менингита без каких-либо текущих клинических или рентгенологических признаков поражения лёгких и без такового поражения в анамнезе.

Профилактика

Основной профилактикой туберкулёза на сегодняшний день является вакцина БЦЖ (BCG). Она надёжно защищает от самой опасной формы туберкулёза — туберкулёзного менингита[45], но при наличии противопоказаний в некоторых случаях сама может способствовать развитию костно-суставного туберкулёза[46], а у ВИЧ-инфицированных и больных СПИД — и других видов туберкулёза[47]. В соответствии с «Национальным календарём профилактических прививок» прививку делают в роддоме при отсутствии противопоказаний в первые 3—7 дней жизни ребёнка. В 7 и 14 лет при отрицательной реакции Манту и отсутствии противопоказаний проводят ревакцинацию.

С целью выявления туберкулёза на ранних стадиях, всем взрослым необходимо проходить флюорографическое обследование в поликлинике не реже 1 раза в год (в зависимости от профессии, состояния здоровья и принадлежности к различным «группам риска»). Также при резком изменении реакции Манту по сравнению с предыдущей (т. н. «вираже»), фтизиатром может быть предложено провести профилактическую химиотерапию несколькими препаратами, как правило, в комплексе с гепатопротекторами и витаминами группы B[48]. У некоторых взрослых и примерно у 10 % детей, не прошедших курс профилактического лечения в период виража, развивается состояние, именуемое туберкулёзной интоксикацией.

Диагностика туберкулёза

Диагностика активного туберкулёза проводится путём микроскопического исследования мокроты, полученный путём мазка. Подобная диагностика является одним из самых популярных методов, но далеко не самым однозначным, так как при ранней стадии туберкулёза, а так же при его проявлениях у детей, подобное исследование даст отрицательный результат. Эффективнее использовать рентгеноскопию или флюорографию, что даст более высокую точность в результатах, в особенности на поздних стадиях.

Для лечения же туберкулёза необходимо изучить лекарственную устойчивость возбудителя. Для этого из образца мокроты пациента в лабораторных условиях выращивается культура микобактерий, далее полученную культуру разделяют и начинают поочередно проверять на чувствительность к тем или иным лекарственным средствам, и исходя из полученных результатов начинается лечение пациента[1]

Лечение туберкулёза

Лечение туберкулёза, особенно внелёгочных его форм, является сложным делом, требующим много времени и терпения, а также комплексного подхода.

Фактически с самого начала применения антибиотикотерапии возник феномен лекарственной устойчивости. Феномен обусловлен тем, что микобактерия не имеет плазмид, а популяционная устойчивость микроорганизмов к антибактериальным препаратам традиционно описывалась в микробной клетке наличием R-плазмид (от англ. resistance — устойчивость). Однако, несмотря на этот факт, отмечалось появление или исчезновение лекарственной устойчивости у одного штамма МБТ. В итоге выяснилось, что за активацию или дезактивацию генов, отвечающих за резистентность, ответственны IS-последовательности.

Виды лекарственной устойчивости у возбудителя туберкулёза

Различают лекарственную устойчивость:

  • первичную;
  • приобретённую.

К микроорганизмам с первичной устойчивостью относят штаммы, выделенные от пациентов, не получавших ранее специфическую терапию или получавших препараты в течение месяца или меньше. При невозможности уточнения факта применения противотуберкулёзных препаратов используют термин «начальная устойчивость». Если устойчивый штамм выделен у пациента на фоне противотуберкулёзной терапии, проводимой в течение месяца и более, устойчивость расценивают как «приобретённую». Частота первичной лекарственной устойчивости характеризует эпидемиологическое состояние популяции возбудителя туберкулёза. Приобретённая лекарственная устойчивость среди впервые выявленных больных считается результатом неудачного лечения — то есть действовали факторы, приводящие к снижению системной концентрации химиопрепаратов в крови и их эффективности, одновременно «запуская» в клетках микобактерий защитные механизмы.

В структуре лекарственной устойчивости микобактерий туберкулёза различают:

  1. Монорезистентность — устойчивость к одному из противотуберкулёзных препаратов, чувствительность к другим препаратам сохранена. При применении комплексной терапии монорезистентность выявляют довольно редко и, как правило, к стрептомицину (в 10—15 % случаев среди впервые выявленных больных).
  2. Полирезистентность — устойчивость к двум и более препаратам.
  3. Множественная лекарственная устойчивость (МЛУ) — устойчивость к изониазиду и рифампицину одновременно (независимо от наличия устойчивости к другим препаратам). Она сопровождается, как правило, устойчивостью к стрептомицину и др. В настоящее время МЛУ возбудителей туберкулёза стала эпидемиологически опасным явлением. Расчёты показывают, что выявление возбудителей с МЛУ более чем в 6,6 % случаев (среди впервые выявленных больных) требует изменения стратегии Национальной противотуберкулёзной программы. В России, по данным мониторинга лекарственной устойчивости, частота МЛУ среди впервые выявленных больных составляет от 4 до 15 %, среди рецидивов — 45—55 %, а среди случаев неудачного лечения — до 80 %.
  4. Суперустойчивость — множественная лекарственная устойчивость в сочетании с устойчивостью к фторхинолонам и к одному из инъекционных препаратов (канамицин, амикацин, капреомицин). Туберкулёз, вызванный штаммами с суперустойчивостью, представляет прямую угрозу для жизни пациентов, так как остальные противотуберкулёзные препараты второго ряда не имеют выраженного эффекта. С 2006 года в некоторых странах организовано наблюдение за распространением штаммов микобактерий с суперустойчивостью. За рубежом принято обозначать этот вариант МЛУ как XDR (Extreme drug resistance).
  5. Перекрёстная устойчивость — когда возникновение устойчивости к одному препарату влечет за собой устойчивость к другим препаратам. У M. tuberculosis, как правило, ассоциированные с устойчивостью мутации не взаимосвязаны. Особенно часто перекрёстную устойчивость выявляют внутри одной группы препаратов, например аминогликозидов, что обусловлено одинаковой «мишенью» данной группы препаратов. В ежегодном отчёте ВОЗ отмечен резкий всплеск множественной полирезистентности среди «Пекинского» («Beijing») штамма. Общемировой тенденцией является снижение эффективности антибактериальных препаратов.

На сегодняшний день основой лечения туберкулёза является поликомпонентная противотуберкулёзная химиотерапия (J04 Противотуберкулёзные препараты).

Трёхкомпонентная схема лечения

На заре противотуберкулёзной химиотерапии была выработана и предложена трёхкомпонентная схема терапии первой линии:

Эта схема стала классической. Она царствовала во фтизиатрии долгие десятилетия и позволила спасти жизни огромному числу больных туберкулёзом, однако на сегодняшний день исчерпала себя в виду высокой токсичности ПАСК и невозможности длительного применения стрептомицина.

Четырёхкомпонентная схема лечения

Одновременно в связи с повышением устойчивости выделяемых от больных штаммов микобактерий возникла необходимость усиления режимов противотуберкулёзной химиотерапии. В результате была выработана четырёхкомпонентная схема химиотерапии первой линии (DOTS — стратегия, используется при инфицировании достаточно чувствительными штаммами):

вместо этамбутола в схеме противотуберкулёзной терапии первого ряда иногда применяется стрептомицин, а практикующееся в странах бывшего СССР применение канамицина в схеме первого ряда является недопустимым с точки зрения ВОЗ, так как его применение в таких случаях может привести к развитию устойчивых к аминогликозидам штаммов микобактерий.

Эта схема была разработана Карелом Стибло (Нидерланды) в 1980-х гг. На сегодняшний день система лечения т. н. препаратами первого ряда (включая изониазид, рифампицин, пиразинамид и этамбутол) является общепринятой в 120 странах мира, включая развитые страны.

В странах бывшего СССР получили распространение туберкулёз с множественной лекарственной устойчивостью — МЛУ — и туберкулёз с широкой лекарственной устойчивостью — ШЛУ, возникновение которого является результатом многолетней практики применения нестандартных схем лечения туберкулёза, а также, возможно, распространение всех форм полирезистентного туберкулёза связано с практикой необоснованной длительной госпитализации пациентов в противотуберкулёзных стационарах, что приводит к внутрибольничному перекрестному инфицированию пациентов устойчивыми штаммами микобактерий.

Пятикомпонентная схема лечения

Во многих центрах, специализирующихся на лечении туберкулёза, сегодня предпочитают применять ещё более мощную пятикомпонентную схему, добавляя к упомянутой выше четырёхкомпонентной схеме производное фторхинолона, например, ципрофлоксацин. Включение препаратов второго, третьего и следующих поколений является основным при лечении лекарственноустойчивых форм туберкулёза. Режим лечения препаратами второго и следующих поколений подразумевает как минимум 20 месяцев ежедневного приёма препаратов. Данный режим гораздо дороже, чем лечение препаратами первого ряда, и составляет эквивалент примерно в 25 000 долларов США на весь курс. Существенно ограничивающим моментом также является наличие огромного количества различного рода побочных эффектов от применения препаратов второго и следующих поколений.

Если, несмотря на 4—5-компонентный режим химиотерапии, микобактерии всё же развивают устойчивость к одному или нескольким применяемым химиопрепаратам, то применяют химиопрепараты второй линии: циклосерин, капреомицин и другие, относящиеся ко второму (резервному) ряду вследствие своей токсичности для человеческого организма.

Кроме химиотерапии, большое внимание должно уделяться интенсивному, качественному и разнообразному питанию больных туберкулёзом, набору массы тела при пониженной массе, коррекции гиповитаминозов, анемии, лейкопении (стимуляции эритро- и лейкопоэза). Больные туберкулёзом, страдающие алкоголизмом или наркотической зависимостью, должны пройти детоксикацию до начала противотуберкулёзной химиотерапии.

Больным туберкулёзом, получающим иммуносупрессивные препараты по каким-либо показаниям, стремятся снизить их дозы или совсем отменить их, уменьшив степень иммуносупрессии, если это позволяет клиническая ситуация по заболеванию, потребовавшему иммуносупрессивной терапии. Больным ВИЧ-инфекцией и туберкулёзом показана специфическая анти-ВИЧ терапия параллельно с противотуберкулёзной, а также противопоказано применение рифампицина[49].

Глюкокортикоиды в лечении туберкулёза применяют очень ограниченно в связи с их сильным иммуносупрессивным действием. Основными показаниями к назначению глюкокортикоидов являются сильное, острое воспаление, выраженная интоксикация и др. При этом глюкокортикоиды назначают на достаточно короткий срок, в минимальных дозах и только на фоне мощной (5-компонентной) химиотерапии.

Очень важную роль в лечении туберкулёза играет также санаторно-курортное лечение. Давно известно, что микобактерии туберкулёза не любят хорошей оксигенации и предпочитают селиться в сравнительно плохо оксигенируемых верхушечных сегментах долей лёгких. Улучшение оксигенации лёгких, наблюдаемое при интенсификации дыхания в разрежённом воздухе горных курортов, способствует торможению роста и размножения микобактерий. С той же целью (создания состояния гипероксигенации в местах скопления микобактерий) иногда применяют гипербарическую оксигенацию и др.

Сохраняют своё значение и хирургические методы лечения туберкулёза: в запущенных случаях может оказаться полезным наложение искусственного пневмоторакса и пневмоперитонеума, удаление поражённого лёгкого или его доли, дренирование каверны, эмпиемы плевры и др. Однако безусловным и важнейшим действенным средством является химиотерапия — терапия противотуберкулёзными препаратами, гарантирующими бактериостатический, бактериолитический эффекты, без которых невозможно достижение излечения от туберкулёза.

Прогноз

Прогноз заболевания во многом зависит от стадии, локализации заболевания, лекарственной устойчивости возбудителя и своевременности начала лечения, однако в целом является условно неблагоприятным[50][данные по источнику 1967 года]. Заболевание без усиленного диетического питания, благоприятных социально-гигиенических условий, климатолечения плохо поддаётся химиотерапии, особенно это касается туберкулёза с множественной лекарственной устойчивостью и широкой лекарственной устойчивостью, а хирургическое лечение зачастую является симптоматическим или паллиативным. Трудоспособность во многих случаях стойко утрачивается, и даже при сохранённой после излечения трудоспособности существует запрет на трудовую деятельность подобных лиц по целому ряду декретированных профессий, таких как учителя младших классов, воспитатели детских садов, сотрудники пищевой промышленности или коммунальных служб и т. п. Своевременно начатое лечение позволяет добиться полного восстановления трудоспособности, однако не гарантирует невозможность рецидива заболевания. При несвоевременной диагностике или неаккуратном лечении происходит инвалидизация пациента, зачастую в итоге приводящая к его смерти.

Напишите отзыв о статье "Туберкулёз"

Примечания

  1. 1 2 [medaboutme.ru/zdorove/spravochnik/bolezni/tuberkulyez_lyegkikh/ Туберкулез: описание, синдромы, диагностика, профилактика, лечение].
  2. 1 2 Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson; & Mitchell, Richard N. Robbins Basic Pathology. — 8th. — Saunders Elsevier, 2007. — P. 516–522. — ISBN 978-1-4160-2973-1.
  3. Konstantinos, A (2010). «Testing for tuberculosis». Australian Prescriber, 33:12-18. www.australianprescriber.com/magazine/33/1/12/18/
  4. al.] edited by Peter G. Gibson ; section editors, Michael Abramson ... [et. [books.google.ca/books?id=sDIKJ1s9wEQC&pg=PA321 Evidence-based respiratory medicine]. — 1. publ.. — Oxford: Blackwell, 2005. — P. 321. — ISBN 978-0-7279-1605-1.
  5. Jasmer RM, Nahid P, Hopewell PC (December 2002). «[jasoncartermd.com/resources/pdf/Latent%20TB%20Infection.pdf Clinical practice. Latent tuberculosis infection]». N. Engl. J. Med. 347 (23): 1860–6. DOI:10.1056/NEJMcp021045. PMID 12466511.
  6. 1 2 [who.int/mediacentre/factsheets/fs104/en/index.html Tuberculosis]. World Health Organization (2007). Проверено 12 ноября 2009. [www.webcitation.org/61AomKw61 Архивировано из первоисточника 24 августа 2011]. Fact sheet No 104.
  7. 1 2 World Health Organization. [who.int/tb/publications/global_report/2009/annex_3/en/index.html The Stop TB Strategy, case reports, treatment outcomes and estimates of TB burden] // Global tuberculosis control: epidemiology, strategy, financing. — 2009. — P. 187–300. — ISBN 978 92 4 156380 2.
  8. medi.ru/doc/9590305.htm Большой Целевой Журнал о туберкулёзе "" № 3 1999 Основы. К проблеме вакцинации BCG
  9. [vestnik.mednet.ru/content/view/514/30/lang,ru/ Эпидемическая ситуация по туберкулезу в Российской Федерации]. Социальные аспекты здоровья населения. vestnik.mednet.ru (12.11.2013).
  10. [medi.ru/doc/9580106.htm Факторы риска развития заболевания туберкулезом у детей и подростков из социально-дезадаптированных групп населения]
  11. [www.euro.who.int/ru/what-we-publish/information-for-the-media/sections/latest-press-releases/european-member-states-show-new-resolve-in-tackling-multidrug-resistant-tb ЕРБ ВОЗ | Европейские государства-члены демонстрируют новую решимость в борьбе с лекарственно-устойчивыми формами туберкулеза]
  12. [www.katalogbolezney.ru/t_tuberkulez_vtor.htm Вторичный туберкулез]
  13. [books.google.ru/books?id=E-sNAAAAQAAJ&pg=PA226&lpg=PA226&dq=bartels+heidelberg+tuberculosis&source=bl&ots=tx5zjjt9dU&sig=GF1AmIGbI9_S86TdZcYzXuReEGA&hl=ru&sa=X&ei=8A8fT_3TB8eE-waU5dW3Dw&sqi=2&ved=0CCYQ6AEwAQ#v=onepage&q=bartels%20heidelberg%20tuberculosis&f=false Živanović S. Ancient deseases. The elements of palaeopathology / P. 226. ISBN 0 416 31140 7]
  14. Barry R. Bloom. Tuberculosis: Pathogenesis, Protection, and Control. Barry R. Bloom. ASM Press, 1994
  15. 1 2 Ю. Виленский. Туберкулёз- долгая дорога с проблесками надежд. health-ua.com/pics/pdf/ZU_2012_06/35.pdf
  16. Kentucky: Mammoth Cave long on history. CNN. 27 February 2004.
  17. [chestjournal.chestpubs.org/content/2/4/8.full.pdf W. Devitt Indications for Pneumothorax. Chest. 1936;2;8—26]
  18. Zur Pathogenie der Impetigines. Auszug aus einer brieflichen Mitteilung an den Herausgeber. [Müller’s] Archiv für Anatomie, Physiologie und wissenschaftliche Medicin. 1839, page 82.
  19. Официальный сайт Соколовско sokolowsko.pl
  20. [www.nobelprize.org/educational/medicine/tuberculosis/readmore.html Robert Koch and Tuberculosis Koch’s Famous Lecture. Official Nobel Prize web site.]
  21. Tuberculosis. medical-dictionary.thefreedictionary.com/Tuberculosis
  22. [ria.ru/nsk/20140324/1000719039.html Ученый: туберкулез поможет победить генная инженерия | РИА Новости]
  23. [www.who.int/healthinfo/global_burden_disease/estimates_country/en/index.html WHO Disease and injury country estimates]. World Health Organization (2004). Проверено 11 ноября 2009. [www.webcitation.org/613y7C8Ym Архивировано из первоисточника 20 августа 2011].
  24. National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID). [www.niaid.nih.gov/publications/microbes.htm Microbes in Sickness and in Health.] 26 October 2005. Retrieved on 3 October 2006. „According to the World Health Organization (WHO), nearly 2 billion people, one-third of the world’s population, have TB.“
  25. Centers for Disease Control. [www.cdc.gov/od/oc/Media/pressrel/fs050317.htm Fact Sheet: Tuberculosis in the United States.] (недоступная ссылка с 21-05-2013 (3551 день) — историякопия) 17 March 2005, Retrieved on 6 October 2006.
  26. World Health Organization (WHO). [www.who.int/tb/publications/global_report/2006/pdf/full_report_correctedversion.pdf Global Tuberculosis Control Report, 2006] (недоступная ссылка с 21-05-2013 (3551 день) — историякопия) — Annex 1 Profiles of high-burden countries. (PDF) Retrieved on 13 October 2006.
  27. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). [www.cdc.gov/nchstp/tb/pubs/slidesets/surv/surv2005/default.htm 2005 Surveillance Slide Set.] (September 12, 2006) Retrieved on 13 October 2006.
  28. Davies PDO, Yew WW, Ganguly D, et al. (2006). «Smoking and tuberculosis: the epidemiological association and pathogenesis». Trans R Soc Trop Med Hyg 100: 291–8. PMID 16325875.
  29. Restrepo BI (2007). «[www.journals.uchicago.edu/CID/journal/issues/v45n4/51190/51190.html Convergence of the tuberculosis and diabetes epidemics: renewal of old acquaintances]». Clin Infect Dis 45: 436–8.
  30. И. Горячев, И. Савченко. Серьёзная эпидемия сделает страну безлюдной. //Аргументы недели. № 9 от 6 июня 2006. argumenti.ru/health/n11/31763
  31. [www.rian.ru/spravka/20100324/215923278.html Туберкулёз в России. Справка]. РИА Новости (24 марта 2010). Проверено 14 августа 2010. [www.webcitation.org/61Aon4UbU Архивировано из первоисточника 24 августа 2011].
  32. [mednet.ru/ru/czentr-monitoringa-tuberkuleza/produkcziya-czentra/analiticheskie-obzory.html Аналитические обзоры по туберкулезу]. mednet.ru. Проверено 11 июля 2016.
  33. [demoscope.ru/weekly/2011/0491/demoscope491.pdf Бремя туберкулеза в России] // Демоскоп Weekly 11 декабря 2011 «смертность от туберкулёза составляет около 70 % всех случаев, приходящихся на инфекционные и паразитарные болезни в России».
  34. [www.minzdravsoc.ru/health/med-service/186 Минздрав РФ] (недоступная ссылка с 21-05-2013 (3551 день) — историякопия)
  35. Александр Колесник. Становление и развитие фтизиатрии в Крыму.prochtu.ru/text.php?avtor=169&kniga=1&f=html&p=view‎
  36. Кирилл Матвеев. В цифрах и фактах: почти 5 тысяч человек ежедневно умирают от туберкулёза. Аргументы и факты. Здоровье. www.aif.ru/health/life/47027 10:18 19/09/2013
  37. Аналитический обзор по туберкулёзу. 2011. М.,2013 www.mednet.ru/images/stories/files/CMT/tbreview2011.pdf
  38. [tass.ru/obschestvo/3194147 ТАСС: Общество — Эксперт: туберкулез в России удастся победить к 2050 году]
  39. [www.ctv.by/tvprogram/~group__m11=313~page__n137=1~news__n137=22442 Туберкулёз. Лечение. Симптомы. Профилактика. Диагностика (фото+видео)»] (недоступная ссылка с 21-05-2013 (3551 день) — историякопия)
  40. [health-ua.com/articles/850.html Туберкулёз. Оценка ситуации | Медицинская газета «Здоровье Украины», Медицинское издание, медицинские издательства на Украине]
  41. Organització Mundial de la Salut (OMS). [www.who.int/tb/publications/global_report/en/index.html Global tuberculosis control — surveillance, planning, financing WHO Report 2006.] Consultat el 13 d’octubre del 2006.
  42. Справочник по клинической хирургии / Под ред. проф. В. И. Стручкова. — М.: "Медицина", 1967. — 520 с.
  43. [www.lasius.narod.ru/index1/died/d-tub-1.htm Список знаменитых людей, умерших от туберкулёза]
  44. [www.rusmedserv.com/orthopaedics/book/main19.htm Ортопедическая диагностика. Плечевой пояс и плечевой сустав.]
  45. [www.who.int/immunization/BCG_8May2008_RU.pdf Вакцина БЦЖ]. Еженедельный эпидемиологический бюллетень ВОЗ (январь 2004). Проверено 7 ноября 2014.
  46. Н.Г. Камаева и др. [www.homeoint.ru/vaccines/malady/bcg_complications.htm Клинико-эпидемиологические особенности туберкулезных оститов у детей, вакцинированных БЦЖ] 16-20. Проблемы туберкулёза и болезней легких (2009). Проверено 7 ноября 2014.
  47. Р.Я. Мешкова. [www.antibiotic.ru/books/immun/imm17.shtml Руководство по иммунопрофилактике для врачей]. Проверено 7 ноября 2014.
  48. [medi.ru/doc/j01051030.htm Витамин B6: фармакодинамика и фармакокинетика]
  49. М. И. Перельман. Консультант врача. Фтизиатрия. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — С. 57-65. — ISBN 978-5-9704-1234-3.
  50. Проф. А. И. Арутюнов, кандидат медицинских наук Н. Я. Васин и В. Л. Анзимиров. Справочник по клинической хирургии / Проф. В.И. Стручкова. — Москва: Медицина, 1967. — С. 234. — 520 с. — 100 000 экз.

Литература

  • Перельман М. И., Корякин В. А., Богадельникова И. В. Фтизиатрия. ОАО Издательство «Медицина», 2004.
  • Руководство по лечению лекарственно-устойчивых форм туберкулёза. Издание ВОЗ.
  • [www.who.int/publications/list/9241546956/ru/index.html Сайт ВОЗ. Руководство по программному ведению лекарственно-устойчивого туберкулёза]
  • [www.who.int/features/qa/08/ru/index.html Туберкулёз. Вопросы и ответы.] Всемирная организация здравоохранения
  • [www.who.int/topics/tuberculosis/ru/index.html Факты о туберкулёзе.] Сайт Всемирной организации здравоохранения

Ссылки

  • [www.who.int/publications/list/9241546344/ru/index.html Туберкулёз/ВИЧ: Клиническое руководство на сайте ВОЗ]
  • [cniitramn.ru Центральный НИИ Туберкулёза РАМН г. Москва]
  • [zoj.kz/populiarnie/interesno/307-tuberkulez-zashhitit-sebya.html Как защитить себя от туберкулёза]
  • [vimeo.com/10371007 Фильм о диагностике, лечении и профилактике туберкулёза]
  • [www.labome.ru/news/15/ Новая эффективная диагностика туберкулёза]
  • [www.labome.ru/news/45/H56 Новая вакцина H56 способна бороться с латентной туберкулезной инфекцией]
  • [tuberkulez.net/ Туберкулёз в России]
  • [www.youtube.com/watch?v=GoUNzpIZgAs Туберкулез: что это? Учебное видео — инфографика о туберкулезе]
  • [issuu.com/dance4life_ru/docs/tb_in_rf_youth Туберкулез среди подростков и молодежи в России. Доклад (2011 г.)]
  • [medaboutme.ru/zdorove/spravochnik/bolezni/tuberkulyez_lyegkikh/infografika/ Туберкулез: инфографика]


Отрывок, характеризующий Туберкулёз

Тушин велел дать ему воды. Потом подбежал веселый солдат, прося огоньку в пехоту.
– Огоньку горяченького в пехоту! Счастливо оставаться, землячки, благодарим за огонек, мы назад с процентой отдадим, – говорил он, унося куда то в темноту краснеющуюся головешку.
За этим солдатом четыре солдата, неся что то тяжелое на шинели, прошли мимо костра. Один из них споткнулся.
– Ишь, черти, на дороге дрова положили, – проворчал он.
– Кончился, что ж его носить? – сказал один из них.
– Ну, вас!
И они скрылись во мраке с своею ношей.
– Что? болит? – спросил Тушин шопотом у Ростова.
– Болит.
– Ваше благородие, к генералу. Здесь в избе стоят, – сказал фейерверкер, подходя к Тушину.
– Сейчас, голубчик.
Тушин встал и, застегивая шинель и оправляясь, отошел от костра…
Недалеко от костра артиллеристов, в приготовленной для него избе, сидел князь Багратион за обедом, разговаривая с некоторыми начальниками частей, собравшимися у него. Тут был старичок с полузакрытыми глазами, жадно обгладывавший баранью кость, и двадцатидвухлетний безупречный генерал, раскрасневшийся от рюмки водки и обеда, и штаб офицер с именным перстнем, и Жерков, беспокойно оглядывавший всех, и князь Андрей, бледный, с поджатыми губами и лихорадочно блестящими глазами.
В избе стояло прислоненное в углу взятое французское знамя, и аудитор с наивным лицом щупал ткань знамени и, недоумевая, покачивал головой, может быть оттого, что его и в самом деле интересовал вид знамени, а может быть, и оттого, что ему тяжело было голодному смотреть на обед, за которым ему не достало прибора. В соседней избе находился взятый в плен драгунами французский полковник. Около него толпились, рассматривая его, наши офицеры. Князь Багратион благодарил отдельных начальников и расспрашивал о подробностях дела и о потерях. Полковой командир, представлявшийся под Браунау, докладывал князю, что, как только началось дело, он отступил из леса, собрал дроворубов и, пропустив их мимо себя, с двумя баталионами ударил в штыки и опрокинул французов.
– Как я увидал, ваше сиятельство, что первый батальон расстроен, я стал на дороге и думаю: «пропущу этих и встречу батальным огнем»; так и сделал.
Полковому командиру так хотелось сделать это, так он жалел, что не успел этого сделать, что ему казалось, что всё это точно было. Даже, может быть, и в самом деле было? Разве можно было разобрать в этой путанице, что было и чего не было?
– Причем должен заметить, ваше сиятельство, – продолжал он, вспоминая о разговоре Долохова с Кутузовым и о последнем свидании своем с разжалованным, – что рядовой, разжалованный Долохов, на моих глазах взял в плен французского офицера и особенно отличился.
– Здесь то я видел, ваше сиятельство, атаку павлоградцев, – беспокойно оглядываясь, вмешался Жерков, который вовсе не видал в этот день гусар, а только слышал о них от пехотного офицера. – Смяли два каре, ваше сиятельство.
На слова Жеркова некоторые улыбнулись, как и всегда ожидая от него шутки; но, заметив, что то, что он говорил, клонилось тоже к славе нашего оружия и нынешнего дня, приняли серьезное выражение, хотя многие очень хорошо знали, что то, что говорил Жерков, была ложь, ни на чем не основанная. Князь Багратион обратился к старичку полковнику.
– Благодарю всех, господа, все части действовали геройски: пехота, кавалерия и артиллерия. Каким образом в центре оставлены два орудия? – спросил он, ища кого то глазами. (Князь Багратион не спрашивал про орудия левого фланга; он знал уже, что там в самом начале дела были брошены все пушки.) – Я вас, кажется, просил, – обратился он к дежурному штаб офицеру.
– Одно было подбито, – отвечал дежурный штаб офицер, – а другое, я не могу понять; я сам там всё время был и распоряжался и только что отъехал… Жарко было, правда, – прибавил он скромно.
Кто то сказал, что капитан Тушин стоит здесь у самой деревни, и что за ним уже послано.
– Да вот вы были, – сказал князь Багратион, обращаясь к князю Андрею.
– Как же, мы вместе немного не съехались, – сказал дежурный штаб офицер, приятно улыбаясь Болконскому.
– Я не имел удовольствия вас видеть, – холодно и отрывисто сказал князь Андрей.
Все молчали. На пороге показался Тушин, робко пробиравшийся из за спин генералов. Обходя генералов в тесной избе, сконфуженный, как и всегда, при виде начальства, Тушин не рассмотрел древка знамени и спотыкнулся на него. Несколько голосов засмеялось.
– Каким образом орудие оставлено? – спросил Багратион, нахмурившись не столько на капитана, сколько на смеявшихся, в числе которых громче всех слышался голос Жеркова.
Тушину теперь только, при виде грозного начальства, во всем ужасе представилась его вина и позор в том, что он, оставшись жив, потерял два орудия. Он так был взволнован, что до сей минуты не успел подумать об этом. Смех офицеров еще больше сбил его с толку. Он стоял перед Багратионом с дрожащею нижнею челюстью и едва проговорил:
– Не знаю… ваше сиятельство… людей не было, ваше сиятельство.
– Вы бы могли из прикрытия взять!
Что прикрытия не было, этого не сказал Тушин, хотя это была сущая правда. Он боялся подвести этим другого начальника и молча, остановившимися глазами, смотрел прямо в лицо Багратиону, как смотрит сбившийся ученик в глаза экзаменатору.
Молчание было довольно продолжительно. Князь Багратион, видимо, не желая быть строгим, не находился, что сказать; остальные не смели вмешаться в разговор. Князь Андрей исподлобья смотрел на Тушина, и пальцы его рук нервически двигались.
– Ваше сиятельство, – прервал князь Андрей молчание своим резким голосом, – вы меня изволили послать к батарее капитана Тушина. Я был там и нашел две трети людей и лошадей перебитыми, два орудия исковерканными, и прикрытия никакого.
Князь Багратион и Тушин одинаково упорно смотрели теперь на сдержанно и взволнованно говорившего Болконского.
– И ежели, ваше сиятельство, позволите мне высказать свое мнение, – продолжал он, – то успехом дня мы обязаны более всего действию этой батареи и геройской стойкости капитана Тушина с его ротой, – сказал князь Андрей и, не ожидая ответа, тотчас же встал и отошел от стола.
Князь Багратион посмотрел на Тушина и, видимо не желая выказать недоверия к резкому суждению Болконского и, вместе с тем, чувствуя себя не в состоянии вполне верить ему, наклонил голову и сказал Тушину, что он может итти. Князь Андрей вышел за ним.
– Вот спасибо: выручил, голубчик, – сказал ему Тушин.
Князь Андрей оглянул Тушина и, ничего не сказав, отошел от него. Князю Андрею было грустно и тяжело. Всё это было так странно, так непохоже на то, чего он надеялся.

«Кто они? Зачем они? Что им нужно? И когда всё это кончится?» думал Ростов, глядя на переменявшиеся перед ним тени. Боль в руке становилась всё мучительнее. Сон клонил непреодолимо, в глазах прыгали красные круги, и впечатление этих голосов и этих лиц и чувство одиночества сливались с чувством боли. Это они, эти солдаты, раненые и нераненые, – это они то и давили, и тяготили, и выворачивали жилы, и жгли мясо в его разломанной руке и плече. Чтобы избавиться от них, он закрыл глаза.
Он забылся на одну минуту, но в этот короткий промежуток забвения он видел во сне бесчисленное количество предметов: он видел свою мать и ее большую белую руку, видел худенькие плечи Сони, глаза и смех Наташи, и Денисова с его голосом и усами, и Телянина, и всю свою историю с Теляниным и Богданычем. Вся эта история была одно и то же, что этот солдат с резким голосом, и эта то вся история и этот то солдат так мучительно, неотступно держали, давили и все в одну сторону тянули его руку. Он пытался устраняться от них, но они не отпускали ни на волос, ни на секунду его плечо. Оно бы не болело, оно было бы здорово, ежели б они не тянули его; но нельзя было избавиться от них.
Он открыл глаза и поглядел вверх. Черный полог ночи на аршин висел над светом углей. В этом свете летали порошинки падавшего снега. Тушин не возвращался, лекарь не приходил. Он был один, только какой то солдатик сидел теперь голый по другую сторону огня и грел свое худое желтое тело.
«Никому не нужен я! – думал Ростов. – Некому ни помочь, ни пожалеть. А был же и я когда то дома, сильный, веселый, любимый». – Он вздохнул и со вздохом невольно застонал.
– Ай болит что? – спросил солдатик, встряхивая свою рубаху над огнем, и, не дожидаясь ответа, крякнув, прибавил: – Мало ли за день народу попортили – страсть!
Ростов не слушал солдата. Он смотрел на порхавшие над огнем снежинки и вспоминал русскую зиму с теплым, светлым домом, пушистою шубой, быстрыми санями, здоровым телом и со всею любовью и заботою семьи. «И зачем я пошел сюда!» думал он.
На другой день французы не возобновляли нападения, и остаток Багратионова отряда присоединился к армии Кутузова.



Князь Василий не обдумывал своих планов. Он еще менее думал сделать людям зло для того, чтобы приобрести выгоду. Он был только светский человек, успевший в свете и сделавший привычку из этого успеха. У него постоянно, смотря по обстоятельствам, по сближениям с людьми, составлялись различные планы и соображения, в которых он сам не отдавал себе хорошенько отчета, но которые составляли весь интерес его жизни. Не один и не два таких плана и соображения бывало у него в ходу, а десятки, из которых одни только начинали представляться ему, другие достигались, третьи уничтожались. Он не говорил себе, например: «Этот человек теперь в силе, я должен приобрести его доверие и дружбу и через него устроить себе выдачу единовременного пособия», или он не говорил себе: «Вот Пьер богат, я должен заманить его жениться на дочери и занять нужные мне 40 тысяч»; но человек в силе встречался ему, и в ту же минуту инстинкт подсказывал ему, что этот человек может быть полезен, и князь Василий сближался с ним и при первой возможности, без приготовления, по инстинкту, льстил, делался фамильярен, говорил о том, о чем нужно было.
Пьер был у него под рукою в Москве, и князь Василий устроил для него назначение в камер юнкеры, что тогда равнялось чину статского советника, и настоял на том, чтобы молодой человек с ним вместе ехал в Петербург и остановился в его доме. Как будто рассеянно и вместе с тем с несомненной уверенностью, что так должно быть, князь Василий делал всё, что было нужно для того, чтобы женить Пьера на своей дочери. Ежели бы князь Василий обдумывал вперед свои планы, он не мог бы иметь такой естественности в обращении и такой простоты и фамильярности в сношении со всеми людьми, выше и ниже себя поставленными. Что то влекло его постоянно к людям сильнее или богаче его, и он одарен был редким искусством ловить именно ту минуту, когда надо и можно было пользоваться людьми.
Пьер, сделавшись неожиданно богачом и графом Безухим, после недавнего одиночества и беззаботности, почувствовал себя до такой степени окруженным, занятым, что ему только в постели удавалось остаться одному с самим собою. Ему нужно было подписывать бумаги, ведаться с присутственными местами, о значении которых он не имел ясного понятия, спрашивать о чем то главного управляющего, ехать в подмосковное имение и принимать множество лиц, которые прежде не хотели и знать о его существовании, а теперь были бы обижены и огорчены, ежели бы он не захотел их видеть. Все эти разнообразные лица – деловые, родственники, знакомые – все были одинаково хорошо, ласково расположены к молодому наследнику; все они, очевидно и несомненно, были убеждены в высоких достоинствах Пьера. Беспрестанно он слышал слова: «С вашей необыкновенной добротой» или «при вашем прекрасном сердце», или «вы сами так чисты, граф…» или «ежели бы он был так умен, как вы» и т. п., так что он искренно начинал верить своей необыкновенной доброте и своему необыкновенному уму, тем более, что и всегда, в глубине души, ему казалось, что он действительно очень добр и очень умен. Даже люди, прежде бывшие злыми и очевидно враждебными, делались с ним нежными и любящими. Столь сердитая старшая из княжен, с длинной талией, с приглаженными, как у куклы, волосами, после похорон пришла в комнату Пьера. Опуская глаза и беспрестанно вспыхивая, она сказала ему, что очень жалеет о бывших между ними недоразумениях и что теперь не чувствует себя вправе ничего просить, разве только позволения, после постигшего ее удара, остаться на несколько недель в доме, который она так любила и где столько принесла жертв. Она не могла удержаться и заплакала при этих словах. Растроганный тем, что эта статуеобразная княжна могла так измениться, Пьер взял ее за руку и просил извинения, сам не зная, за что. С этого дня княжна начала вязать полосатый шарф для Пьера и совершенно изменилась к нему.
– Сделай это для нее, mon cher; всё таки она много пострадала от покойника, – сказал ему князь Василий, давая подписать какую то бумагу в пользу княжны.
Князь Василий решил, что эту кость, вексель в 30 т., надо было всё таки бросить бедной княжне с тем, чтобы ей не могло притти в голову толковать об участии князя Василия в деле мозаикового портфеля. Пьер подписал вексель, и с тех пор княжна стала еще добрее. Младшие сестры стали также ласковы к нему, в особенности самая младшая, хорошенькая, с родинкой, часто смущала Пьера своими улыбками и смущением при виде его.
Пьеру так естественно казалось, что все его любят, так казалось бы неестественно, ежели бы кто нибудь не полюбил его, что он не мог не верить в искренность людей, окружавших его. Притом ему не было времени спрашивать себя об искренности или неискренности этих людей. Ему постоянно было некогда, он постоянно чувствовал себя в состоянии кроткого и веселого опьянения. Он чувствовал себя центром какого то важного общего движения; чувствовал, что от него что то постоянно ожидается; что, не сделай он того, он огорчит многих и лишит их ожидаемого, а сделай то то и то то, всё будет хорошо, – и он делал то, что требовали от него, но это что то хорошее всё оставалось впереди.
Более всех других в это первое время как делами Пьера, так и им самим овладел князь Василий. Со смерти графа Безухого он не выпускал из рук Пьера. Князь Василий имел вид человека, отягченного делами, усталого, измученного, но из сострадания не могущего, наконец, бросить на произвол судьбы и плутов этого беспомощного юношу, сына его друга, apres tout, [в конце концов,] и с таким огромным состоянием. В те несколько дней, которые он пробыл в Москве после смерти графа Безухого, он призывал к себе Пьера или сам приходил к нему и предписывал ему то, что нужно было делать, таким тоном усталости и уверенности, как будто он всякий раз приговаривал:
«Vous savez, que je suis accable d'affaires et que ce n'est que par pure charite, que je m'occupe de vous, et puis vous savez bien, que ce que je vous propose est la seule chose faisable». [Ты знаешь, я завален делами; но было бы безжалостно покинуть тебя так; разумеется, что я тебе говорю, есть единственно возможное.]
– Ну, мой друг, завтра мы едем, наконец, – сказал он ему однажды, закрывая глаза, перебирая пальцами его локоть и таким тоном, как будто то, что он говорил, было давным давно решено между ними и не могло быть решено иначе.
– Завтра мы едем, я тебе даю место в своей коляске. Я очень рад. Здесь у нас всё важное покончено. А мне уж давно бы надо. Вот я получил от канцлера. Я его просил о тебе, и ты зачислен в дипломатический корпус и сделан камер юнкером. Теперь дипломатическая дорога тебе открыта.
Несмотря на всю силу тона усталости и уверенности, с которой произнесены были эти слова, Пьер, так долго думавший о своей карьере, хотел было возражать. Но князь Василий перебил его тем воркующим, басистым тоном, который исключал возможность перебить его речь и который употреблялся им в случае необходимости крайнего убеждения.
– Mais, mon cher, [Но, мой милый,] я это сделал для себя, для своей совести, и меня благодарить нечего. Никогда никто не жаловался, что его слишком любили; а потом, ты свободен, хоть завтра брось. Вот ты всё сам в Петербурге увидишь. И тебе давно пора удалиться от этих ужасных воспоминаний. – Князь Василий вздохнул. – Так так, моя душа. А мой камердинер пускай в твоей коляске едет. Ах да, я было и забыл, – прибавил еще князь Василий, – ты знаешь, mon cher, что у нас были счеты с покойным, так с рязанского я получил и оставлю: тебе не нужно. Мы с тобою сочтемся.
То, что князь Василий называл с «рязанского», было несколько тысяч оброка, которые князь Василий оставил у себя.
В Петербурге, так же как и в Москве, атмосфера нежных, любящих людей окружила Пьера. Он не мог отказаться от места или, скорее, звания (потому что он ничего не делал), которое доставил ему князь Василий, а знакомств, зовов и общественных занятий было столько, что Пьер еще больше, чем в Москве, испытывал чувство отуманенности, торопливости и всё наступающего, но не совершающегося какого то блага.
Из прежнего его холостого общества многих не было в Петербурге. Гвардия ушла в поход. Долохов был разжалован, Анатоль находился в армии, в провинции, князь Андрей был за границей, и потому Пьеру не удавалось ни проводить ночей, как он прежде любил проводить их, ни отводить изредка душу в дружеской беседе с старшим уважаемым другом. Всё время его проходило на обедах, балах и преимущественно у князя Василия – в обществе толстой княгини, его жены, и красавицы Элен.
Анна Павловна Шерер, так же как и другие, выказала Пьеру перемену, происшедшую в общественном взгляде на него.
Прежде Пьер в присутствии Анны Павловны постоянно чувствовал, что то, что он говорит, неприлично, бестактно, не то, что нужно; что речи его, кажущиеся ему умными, пока он готовит их в своем воображении, делаются глупыми, как скоро он громко выговорит, и что, напротив, самые тупые речи Ипполита выходят умными и милыми. Теперь всё, что ни говорил он, всё выходило charmant [очаровательно]. Ежели даже Анна Павловна не говорила этого, то он видел, что ей хотелось это сказать, и она только, в уважение его скромности, воздерживалась от этого.
В начале зимы с 1805 на 1806 год Пьер получил от Анны Павловны обычную розовую записку с приглашением, в котором было прибавлено: «Vous trouverez chez moi la belle Helene, qu'on ne se lasse jamais de voir». [у меня будет прекрасная Элен, на которую никогда не устанешь любоваться.]
Читая это место, Пьер в первый раз почувствовал, что между ним и Элен образовалась какая то связь, признаваемая другими людьми, и эта мысль в одно и то же время и испугала его, как будто на него накладывалось обязательство, которое он не мог сдержать, и вместе понравилась ему, как забавное предположение.
Вечер Анны Павловны был такой же, как и первый, только новинкой, которою угощала Анна Павловна своих гостей, был теперь не Мортемар, а дипломат, приехавший из Берлина и привезший самые свежие подробности о пребывании государя Александра в Потсдаме и о том, как два высочайшие друга поклялись там в неразрывном союзе отстаивать правое дело против врага человеческого рода. Пьер был принят Анной Павловной с оттенком грусти, относившейся, очевидно, к свежей потере, постигшей молодого человека, к смерти графа Безухого (все постоянно считали долгом уверять Пьера, что он очень огорчен кончиною отца, которого он почти не знал), – и грусти точно такой же, как и та высочайшая грусть, которая выражалась при упоминаниях об августейшей императрице Марии Феодоровне. Пьер почувствовал себя польщенным этим. Анна Павловна с своим обычным искусством устроила кружки своей гостиной. Большой кружок, где были князь Василий и генералы, пользовался дипломатом. Другой кружок был у чайного столика. Пьер хотел присоединиться к первому, но Анна Павловна, находившаяся в раздраженном состоянии полководца на поле битвы, когда приходят тысячи новых блестящих мыслей, которые едва успеваешь приводить в исполнение, Анна Павловна, увидев Пьера, тронула его пальцем за рукав.
– Attendez, j'ai des vues sur vous pour ce soir. [У меня есть на вас виды в этот вечер.] Она взглянула на Элен и улыбнулась ей. – Ma bonne Helene, il faut, que vous soyez charitable pour ma рauvre tante, qui a une adoration pour vous. Allez lui tenir compagnie pour 10 minutes. [Моя милая Элен, надо, чтобы вы были сострадательны к моей бедной тетке, которая питает к вам обожание. Побудьте с ней минут 10.] А чтоб вам не очень скучно было, вот вам милый граф, который не откажется за вами следовать.
Красавица направилась к тетушке, но Пьера Анна Павловна еще удержала подле себя, показывая вид, как будто ей надо сделать еще последнее необходимое распоряжение.
– Не правда ли, она восхитительна? – сказала она Пьеру, указывая на отплывающую величавую красавицу. – Et quelle tenue! [И как держит себя!] Для такой молодой девушки и такой такт, такое мастерское уменье держать себя! Это происходит от сердца! Счастлив будет тот, чьей она будет! С нею самый несветский муж будет невольно занимать самое блестящее место в свете. Не правда ли? Я только хотела знать ваше мнение, – и Анна Павловна отпустила Пьера.
Пьер с искренностью отвечал Анне Павловне утвердительно на вопрос ее об искусстве Элен держать себя. Ежели он когда нибудь думал об Элен, то думал именно о ее красоте и о том не обыкновенном ее спокойном уменьи быть молчаливо достойною в свете.
Тетушка приняла в свой уголок двух молодых людей, но, казалось, желала скрыть свое обожание к Элен и желала более выразить страх перед Анной Павловной. Она взглядывала на племянницу, как бы спрашивая, что ей делать с этими людьми. Отходя от них, Анна Павловна опять тронула пальчиком рукав Пьера и проговорила:
– J'espere, que vous ne direz plus qu'on s'ennuie chez moi, [Надеюсь, вы не скажете другой раз, что у меня скучают,] – и взглянула на Элен.
Элен улыбнулась с таким видом, который говорил, что она не допускала возможности, чтобы кто либо мог видеть ее и не быть восхищенным. Тетушка прокашлялась, проглотила слюни и по французски сказала, что она очень рада видеть Элен; потом обратилась к Пьеру с тем же приветствием и с той же миной. В середине скучливого и спотыкающегося разговора Элен оглянулась на Пьера и улыбнулась ему той улыбкой, ясной, красивой, которой она улыбалась всем. Пьер так привык к этой улыбке, так мало она выражала для него, что он не обратил на нее никакого внимания. Тетушка говорила в это время о коллекции табакерок, которая была у покойного отца Пьера, графа Безухого, и показала свою табакерку. Княжна Элен попросила посмотреть портрет мужа тетушки, который был сделан на этой табакерке.
– Это, верно, делано Винесом, – сказал Пьер, называя известного миниатюриста, нагибаясь к столу, чтоб взять в руки табакерку, и прислушиваясь к разговору за другим столом.
Он привстал, желая обойти, но тетушка подала табакерку прямо через Элен, позади ее. Элен нагнулась вперед, чтобы дать место, и, улыбаясь, оглянулась. Она была, как и всегда на вечерах, в весьма открытом по тогдашней моде спереди и сзади платье. Ее бюст, казавшийся всегда мраморным Пьеру, находился в таком близком расстоянии от его глаз, что он своими близорукими глазами невольно различал живую прелесть ее плеч и шеи, и так близко от его губ, что ему стоило немного нагнуться, чтобы прикоснуться до нее. Он слышал тепло ее тела, запах духов и скрып ее корсета при движении. Он видел не ее мраморную красоту, составлявшую одно целое с ее платьем, он видел и чувствовал всю прелесть ее тела, которое было закрыто только одеждой. И, раз увидав это, он не мог видеть иначе, как мы не можем возвратиться к раз объясненному обману.
«Так вы до сих пор не замечали, как я прекрасна? – как будто сказала Элен. – Вы не замечали, что я женщина? Да, я женщина, которая может принадлежать всякому и вам тоже», сказал ее взгляд. И в ту же минуту Пьер почувствовал, что Элен не только могла, но должна была быть его женою, что это не может быть иначе.
Он знал это в эту минуту так же верно, как бы он знал это, стоя под венцом с нею. Как это будет? и когда? он не знал; не знал даже, хорошо ли это будет (ему даже чувствовалось, что это нехорошо почему то), но он знал, что это будет.
Пьер опустил глаза, опять поднял их и снова хотел увидеть ее такою дальнею, чужою для себя красавицею, какою он видал ее каждый день прежде; но он не мог уже этого сделать. Не мог, как не может человек, прежде смотревший в тумане на былинку бурьяна и видевший в ней дерево, увидав былинку, снова увидеть в ней дерево. Она была страшно близка ему. Она имела уже власть над ним. И между ним и ею не было уже никаких преград, кроме преград его собственной воли.
– Bon, je vous laisse dans votre petit coin. Je vois, que vous y etes tres bien, [Хорошо, я вас оставлю в вашем уголке. Я вижу, вам там хорошо,] – сказал голос Анны Павловны.
И Пьер, со страхом вспоминая, не сделал ли он чего нибудь предосудительного, краснея, оглянулся вокруг себя. Ему казалось, что все знают, так же как и он, про то, что с ним случилось.
Через несколько времени, когда он подошел к большому кружку, Анна Павловна сказала ему:
– On dit que vous embellissez votre maison de Petersbourg. [Говорят, вы отделываете свой петербургский дом.]
(Это была правда: архитектор сказал, что это нужно ему, и Пьер, сам не зная, зачем, отделывал свой огромный дом в Петербурге.)
– C'est bien, mais ne demenagez pas de chez le prince Ваsile. Il est bon d'avoir un ami comme le prince, – сказала она, улыбаясь князю Василию. – J'en sais quelque chose. N'est ce pas? [Это хорошо, но не переезжайте от князя Василия. Хорошо иметь такого друга. Я кое что об этом знаю. Не правда ли?] А вы еще так молоды. Вам нужны советы. Вы не сердитесь на меня, что я пользуюсь правами старух. – Она замолчала, как молчат всегда женщины, чего то ожидая после того, как скажут про свои года. – Если вы женитесь, то другое дело. – И она соединила их в один взгляд. Пьер не смотрел на Элен, и она на него. Но она была всё так же страшно близка ему. Он промычал что то и покраснел.
Вернувшись домой, Пьер долго не мог заснуть, думая о том, что с ним случилось. Что же случилось с ним? Ничего. Он только понял, что женщина, которую он знал ребенком, про которую он рассеянно говорил: «да, хороша», когда ему говорили, что Элен красавица, он понял, что эта женщина может принадлежать ему.
«Но она глупа, я сам говорил, что она глупа, – думал он. – Что то гадкое есть в том чувстве, которое она возбудила во мне, что то запрещенное. Мне говорили, что ее брат Анатоль был влюблен в нее, и она влюблена в него, что была целая история, и что от этого услали Анатоля. Брат ее – Ипполит… Отец ее – князь Василий… Это нехорошо», думал он; и в то же время как он рассуждал так (еще рассуждения эти оставались неоконченными), он заставал себя улыбающимся и сознавал, что другой ряд рассуждений всплывал из за первых, что он в одно и то же время думал о ее ничтожестве и мечтал о том, как она будет его женой, как она может полюбить его, как она может быть совсем другою, и как всё то, что он об ней думал и слышал, может быть неправдою. И он опять видел ее не какою то дочерью князя Василья, а видел всё ее тело, только прикрытое серым платьем. «Но нет, отчего же прежде не приходила мне в голову эта мысль?» И опять он говорил себе, что это невозможно; что что то гадкое, противоестественное, как ему казалось, нечестное было бы в этом браке. Он вспоминал ее прежние слова, взгляды, и слова и взгляды тех, кто их видал вместе. Он вспомнил слова и взгляды Анны Павловны, когда она говорила ему о доме, вспомнил тысячи таких намеков со стороны князя Василья и других, и на него нашел ужас, не связал ли он уж себя чем нибудь в исполнении такого дела, которое, очевидно, нехорошо и которое он не должен делать. Но в то же время, как он сам себе выражал это решение, с другой стороны души всплывал ее образ со всею своею женственной красотою.


В ноябре месяце 1805 года князь Василий должен был ехать на ревизию в четыре губернии. Он устроил для себя это назначение с тем, чтобы побывать заодно в своих расстроенных имениях, и захватив с собой (в месте расположения его полка) сына Анатоля, с ним вместе заехать к князю Николаю Андреевичу Болконскому с тем, чтоб женить сына на дочери этого богатого старика. Но прежде отъезда и этих новых дел, князю Василью нужно было решить дела с Пьером, который, правда, последнее время проводил целые дни дома, т. е. у князя Василья, у которого он жил, был смешон, взволнован и глуп (как должен быть влюбленный) в присутствии Элен, но всё еще не делал предложения.
«Tout ca est bel et bon, mais il faut que ca finisse», [Всё это хорошо, но надо это кончить,] – сказал себе раз утром князь Василий со вздохом грусти, сознавая, что Пьер, стольким обязанный ему (ну, да Христос с ним!), не совсем хорошо поступает в этом деле. «Молодость… легкомыслие… ну, да Бог с ним, – подумал князь Василий, с удовольствием чувствуя свою доброту: – mais il faut, que ca finisse. После завтра Лёлины именины, я позову кое кого, и ежели он не поймет, что он должен сделать, то уже это будет мое дело. Да, мое дело. Я – отец!»
Пьер полтора месяца после вечера Анны Павловны и последовавшей за ним бессонной, взволнованной ночи, в которую он решил, что женитьба на Элен была бы несчастие, и что ему нужно избегать ее и уехать, Пьер после этого решения не переезжал от князя Василья и с ужасом чувствовал, что каждый день он больше и больше в глазах людей связывается с нею, что он не может никак возвратиться к своему прежнему взгляду на нее, что он не может и оторваться от нее, что это будет ужасно, но что он должен будет связать с нею свою судьбу. Может быть, он и мог бы воздержаться, но не проходило дня, чтобы у князя Василья (у которого редко бывал прием) не было бы вечера, на котором должен был быть Пьер, ежели он не хотел расстроить общее удовольствие и обмануть ожидания всех. Князь Василий в те редкие минуты, когда бывал дома, проходя мимо Пьера, дергал его за руку вниз, рассеянно подставлял ему для поцелуя выбритую, морщинистую щеку и говорил или «до завтра», или «к обеду, а то я тебя не увижу», или «я для тебя остаюсь» и т. п. Но несмотря на то, что, когда князь Василий оставался для Пьера (как он это говорил), он не говорил с ним двух слов, Пьер не чувствовал себя в силах обмануть его ожидания. Он каждый день говорил себе всё одно и одно: «Надо же, наконец, понять ее и дать себе отчет: кто она? Ошибался ли я прежде или теперь ошибаюсь? Нет, она не глупа; нет, она прекрасная девушка! – говорил он сам себе иногда. – Никогда ни в чем она не ошибается, никогда она ничего не сказала глупого. Она мало говорит, но то, что она скажет, всегда просто и ясно. Так она не глупа. Никогда она не смущалась и не смущается. Так она не дурная женщина!» Часто ему случалось с нею начинать рассуждать, думать вслух, и всякий раз она отвечала ему на это либо коротким, но кстати сказанным замечанием, показывавшим, что ее это не интересует, либо молчаливой улыбкой и взглядом, которые ощутительнее всего показывали Пьеру ее превосходство. Она была права, признавая все рассуждения вздором в сравнении с этой улыбкой.
Она обращалась к нему всегда с радостной, доверчивой, к нему одному относившейся улыбкой, в которой было что то значительней того, что было в общей улыбке, украшавшей всегда ее лицо. Пьер знал, что все ждут только того, чтобы он, наконец, сказал одно слово, переступил через известную черту, и он знал, что он рано или поздно переступит через нее; но какой то непонятный ужас охватывал его при одной мысли об этом страшном шаге. Тысячу раз в продолжение этого полутора месяца, во время которого он чувствовал себя всё дальше и дальше втягиваемым в ту страшившую его пропасть, Пьер говорил себе: «Да что ж это? Нужна решимость! Разве нет у меня ее?»
Он хотел решиться, но с ужасом чувствовал, что не было у него в этом случае той решимости, которую он знал в себе и которая действительно была в нем. Пьер принадлежал к числу тех людей, которые сильны только тогда, когда они чувствуют себя вполне чистыми. А с того дня, как им владело то чувство желания, которое он испытал над табакеркой у Анны Павловны, несознанное чувство виноватости этого стремления парализировало его решимость.
В день именин Элен у князя Василья ужинало маленькое общество людей самых близких, как говорила княгиня, родные и друзья. Всем этим родным и друзьям дано было чувствовать, что в этот день должна решиться участь именинницы.
Гости сидели за ужином. Княгиня Курагина, массивная, когда то красивая, представительная женщина сидела на хозяйском месте. По обеим сторонам ее сидели почетнейшие гости – старый генерал, его жена, Анна Павловна Шерер; в конце стола сидели менее пожилые и почетные гости, и там же сидели домашние, Пьер и Элен, – рядом. Князь Василий не ужинал: он похаживал вокруг стола, в веселом расположении духа, подсаживаясь то к тому, то к другому из гостей. Каждому он говорил небрежное и приятное слово, исключая Пьера и Элен, которых присутствия он не замечал, казалось. Князь Василий оживлял всех. Ярко горели восковые свечи, блестели серебро и хрусталь посуды, наряды дам и золото и серебро эполет; вокруг стола сновали слуги в красных кафтанах; слышались звуки ножей, стаканов, тарелок и звуки оживленного говора нескольких разговоров вокруг этого стола. Слышно было, как старый камергер в одном конце уверял старушку баронессу в своей пламенной любви к ней и ее смех; с другой – рассказ о неуспехе какой то Марьи Викторовны. У середины стола князь Василий сосредоточил вокруг себя слушателей. Он рассказывал дамам, с шутливой улыбкой на губах, последнее – в среду – заседание государственного совета, на котором был получен и читался Сергеем Кузьмичем Вязмитиновым, новым петербургским военным генерал губернатором, знаменитый тогда рескрипт государя Александра Павловича из армии, в котором государь, обращаясь к Сергею Кузьмичу, говорил, что со всех сторон получает он заявления о преданности народа, и что заявление Петербурга особенно приятно ему, что он гордится честью быть главою такой нации и постарается быть ее достойным. Рескрипт этот начинался словами: Сергей Кузьмич! Со всех сторон доходят до меня слухи и т. д.
– Так таки и не пошло дальше, чем «Сергей Кузьмич»? – спрашивала одна дама.
– Да, да, ни на волос, – отвечал смеясь князь Василий. – Сергей Кузьмич… со всех сторон. Со всех сторон, Сергей Кузьмич… Бедный Вязмитинов никак не мог пойти далее. Несколько раз он принимался снова за письмо, но только что скажет Сергей … всхлипывания… Ку…зьми…ч – слезы… и со всех сторон заглушаются рыданиями, и дальше он не мог. И опять платок, и опять «Сергей Кузьмич, со всех сторон», и слезы… так что уже попросили прочесть другого.
– Кузьмич… со всех сторон… и слезы… – повторил кто то смеясь.
– Не будьте злы, – погрозив пальцем, с другого конца стола, проговорила Анна Павловна, – c'est un si brave et excellent homme notre bon Viasmitinoff… [Это такой прекрасный человек, наш добрый Вязмитинов…]
Все очень смеялись. На верхнем почетном конце стола все были, казалось, веселы и под влиянием самых различных оживленных настроений; только Пьер и Элен молча сидели рядом почти на нижнем конце стола; на лицах обоих сдерживалась сияющая улыбка, не зависящая от Сергея Кузьмича, – улыбка стыдливости перед своими чувствами. Что бы ни говорили и как бы ни смеялись и шутили другие, как бы аппетитно ни кушали и рейнвейн, и соте, и мороженое, как бы ни избегали взглядом эту чету, как бы ни казались равнодушны, невнимательны к ней, чувствовалось почему то, по изредка бросаемым на них взглядам, что и анекдот о Сергее Кузьмиче, и смех, и кушанье – всё было притворно, а все силы внимания всего этого общества были обращены только на эту пару – Пьера и Элен. Князь Василий представлял всхлипыванья Сергея Кузьмича и в это время обегал взглядом дочь; и в то время как он смеялся, выражение его лица говорило: «Так, так, всё хорошо идет; нынче всё решится». Анна Павловна грозила ему за notre bon Viasmitinoff, а в глазах ее, которые мельком блеснули в этот момент на Пьера, князь Василий читал поздравление с будущим зятем и счастием дочери. Старая княгиня, предлагая с грустным вздохом вина своей соседке и сердито взглянув на дочь, этим вздохом как будто говорила: «да, теперь нам с вами ничего больше не осталось, как пить сладкое вино, моя милая; теперь время этой молодежи быть так дерзко вызывающе счастливой». «И что за глупость всё то, что я рассказываю, как будто это меня интересует, – думал дипломат, взглядывая на счастливые лица любовников – вот это счастие!»
Среди тех ничтожно мелких, искусственных интересов, которые связывали это общество, попало простое чувство стремления красивых и здоровых молодых мужчины и женщины друг к другу. И это человеческое чувство подавило всё и парило над всем их искусственным лепетом. Шутки были невеселы, новости неинтересны, оживление – очевидно поддельно. Не только они, но лакеи, служившие за столом, казалось, чувствовали то же и забывали порядки службы, заглядываясь на красавицу Элен с ее сияющим лицом и на красное, толстое, счастливое и беспокойное лицо Пьера. Казалось, и огни свечей сосредоточены были только на этих двух счастливых лицах.
Пьер чувствовал, что он был центром всего, и это положение и радовало и стесняло его. Он находился в состоянии человека, углубленного в какое нибудь занятие. Он ничего ясно не видел, не понимал и не слыхал. Только изредка, неожиданно, мелькали в его душе отрывочные мысли и впечатления из действительности.
«Так уж всё кончено! – думал он. – И как это всё сделалось? Так быстро! Теперь я знаю, что не для нее одной, не для себя одного, но и для всех это должно неизбежно свершиться. Они все так ждут этого , так уверены, что это будет, что я не могу, не могу обмануть их. Но как это будет? Не знаю; а будет, непременно будет!» думал Пьер, взглядывая на эти плечи, блестевшие подле самых глаз его.
То вдруг ему становилось стыдно чего то. Ему неловко было, что он один занимает внимание всех, что он счастливец в глазах других, что он с своим некрасивым лицом какой то Парис, обладающий Еленой. «Но, верно, это всегда так бывает и так надо, – утешал он себя. – И, впрочем, что же я сделал для этого? Когда это началось? Из Москвы я поехал вместе с князем Васильем. Тут еще ничего не было. Потом, отчего же мне было у него не остановиться? Потом я играл с ней в карты и поднял ее ридикюль, ездил с ней кататься. Когда же это началось, когда это всё сделалось? И вот он сидит подле нее женихом; слышит, видит, чувствует ее близость, ее дыхание, ее движения, ее красоту. То вдруг ему кажется, что это не она, а он сам так необыкновенно красив, что оттого то и смотрят так на него, и он, счастливый общим удивлением, выпрямляет грудь, поднимает голову и радуется своему счастью. Вдруг какой то голос, чей то знакомый голос, слышится и говорит ему что то другой раз. Но Пьер так занят, что не понимает того, что говорят ему. – Я спрашиваю у тебя, когда ты получил письмо от Болконского, – повторяет третий раз князь Василий. – Как ты рассеян, мой милый.
Князь Василий улыбается, и Пьер видит, что все, все улыбаются на него и на Элен. «Ну, что ж, коли вы все знаете», говорил сам себе Пьер. «Ну, что ж? это правда», и он сам улыбался своей кроткой, детской улыбкой, и Элен улыбается.
– Когда же ты получил? Из Ольмюца? – повторяет князь Василий, которому будто нужно это знать для решения спора.
«И можно ли говорить и думать о таких пустяках?» думает Пьер.
– Да, из Ольмюца, – отвечает он со вздохом.
От ужина Пьер повел свою даму за другими в гостиную. Гости стали разъезжаться и некоторые уезжали, не простившись с Элен. Как будто не желая отрывать ее от ее серьезного занятия, некоторые подходили на минуту и скорее отходили, запрещая ей провожать себя. Дипломат грустно молчал, выходя из гостиной. Ему представлялась вся тщета его дипломатической карьеры в сравнении с счастьем Пьера. Старый генерал сердито проворчал на свою жену, когда она спросила его о состоянии его ноги. «Эка, старая дура, – подумал он. – Вот Елена Васильевна так та и в 50 лет красавица будет».
– Кажется, что я могу вас поздравить, – прошептала Анна Павловна княгине и крепко поцеловала ее. – Ежели бы не мигрень, я бы осталась.
Княгиня ничего не отвечала; ее мучила зависть к счастью своей дочери.
Пьер во время проводов гостей долго оставался один с Элен в маленькой гостиной, где они сели. Он часто и прежде, в последние полтора месяца, оставался один с Элен, но никогда не говорил ей о любви. Теперь он чувствовал, что это было необходимо, но он никак не мог решиться на этот последний шаг. Ему было стыдно; ему казалось, что тут, подле Элен, он занимает чье то чужое место. Не для тебя это счастье, – говорил ему какой то внутренний голос. – Это счастье для тех, у кого нет того, что есть у тебя. Но надо было сказать что нибудь, и он заговорил. Он спросил у нее, довольна ли она нынешним вечером? Она, как и всегда, с простотой своей отвечала, что нынешние именины были для нее одними из самых приятных.
Кое кто из ближайших родных еще оставались. Они сидели в большой гостиной. Князь Василий ленивыми шагами подошел к Пьеру. Пьер встал и сказал, что уже поздно. Князь Василий строго вопросительно посмотрел на него, как будто то, что он сказал, было так странно, что нельзя было и расслышать. Но вслед за тем выражение строгости изменилось, и князь Василий дернул Пьера вниз за руку, посадил его и ласково улыбнулся.
– Ну, что, Леля? – обратился он тотчас же к дочери с тем небрежным тоном привычной нежности, который усвоивается родителями, с детства ласкающими своих детей, но который князем Василием был только угадан посредством подражания другим родителям.
И он опять обратился к Пьеру.
– Сергей Кузьмич, со всех сторон , – проговорил он, расстегивая верхнюю пуговицу жилета.
Пьер улыбнулся, но по его улыбке видно было, что он понимал, что не анекдот Сергея Кузьмича интересовал в это время князя Василия; и князь Василий понял, что Пьер понимал это. Князь Василий вдруг пробурлил что то и вышел. Пьеру показалось, что даже князь Василий был смущен. Вид смущенья этого старого светского человека тронул Пьера; он оглянулся на Элен – и она, казалось, была смущена и взглядом говорила: «что ж, вы сами виноваты».
«Надо неизбежно перешагнуть, но не могу, я не могу», думал Пьер, и заговорил опять о постороннем, о Сергее Кузьмиче, спрашивая, в чем состоял этот анекдот, так как он его не расслышал. Элен с улыбкой отвечала, что она тоже не знает.
Когда князь Василий вошел в гостиную, княгиня тихо говорила с пожилой дамой о Пьере.
– Конечно, c'est un parti tres brillant, mais le bonheur, ma chere… – Les Marieiages se font dans les cieux, [Конечно, это очень блестящая партия, но счастье, моя милая… – Браки совершаются на небесах,] – отвечала пожилая дама.
Князь Василий, как бы не слушая дам, прошел в дальний угол и сел на диван. Он закрыл глаза и как будто дремал. Голова его было упала, и он очнулся.
– Aline, – сказал он жене, – allez voir ce qu'ils font. [Алина, посмотри, что они делают.]
Княгиня подошла к двери, прошлась мимо нее с значительным, равнодушным видом и заглянула в гостиную. Пьер и Элен так же сидели и разговаривали.
– Всё то же, – отвечала она мужу.
Князь Василий нахмурился, сморщил рот на сторону, щеки его запрыгали с свойственным ему неприятным, грубым выражением; он, встряхнувшись, встал, закинул назад голову и решительными шагами, мимо дам, прошел в маленькую гостиную. Он скорыми шагами, радостно подошел к Пьеру. Лицо князя было так необыкновенно торжественно, что Пьер испуганно встал, увидав его.
– Слава Богу! – сказал он. – Жена мне всё сказала! – Он обнял одной рукой Пьера, другой – дочь. – Друг мой Леля! Я очень, очень рад. – Голос его задрожал. – Я любил твоего отца… и она будет тебе хорошая жена… Бог да благословит вас!…
Он обнял дочь, потом опять Пьера и поцеловал его дурно пахучим ртом. Слезы, действительно, омочили его щеки.
– Княгиня, иди же сюда, – прокричал он.
Княгиня вышла и заплакала тоже. Пожилая дама тоже утиралась платком. Пьера целовали, и он несколько раз целовал руку прекрасной Элен. Через несколько времени их опять оставили одних.
«Всё это так должно было быть и не могло быть иначе, – думал Пьер, – поэтому нечего спрашивать, хорошо ли это или дурно? Хорошо, потому что определенно, и нет прежнего мучительного сомнения». Пьер молча держал руку своей невесты и смотрел на ее поднимающуюся и опускающуюся прекрасную грудь.
– Элен! – сказал он вслух и остановился.
«Что то такое особенное говорят в этих случаях», думал он, но никак не мог вспомнить, что такое именно говорят в этих случаях. Он взглянул в ее лицо. Она придвинулась к нему ближе. Лицо ее зарумянилось.
– Ах, снимите эти… как эти… – она указывала на очки.
Пьер снял очки, и глаза его сверх той общей странности глаз людей, снявших очки, глаза его смотрели испуганно вопросительно. Он хотел нагнуться над ее рукой и поцеловать ее; но она быстрым и грубым движеньем головы пeрехватила его губы и свела их с своими. Лицо ее поразило Пьера своим изменившимся, неприятно растерянным выражением.
«Теперь уж поздно, всё кончено; да и я люблю ее», подумал Пьер.
– Je vous aime! [Я вас люблю!] – сказал он, вспомнив то, что нужно было говорить в этих случаях; но слова эти прозвучали так бедно, что ему стало стыдно за себя.
Через полтора месяца он был обвенчан и поселился, как говорили, счастливым обладателем красавицы жены и миллионов, в большом петербургском заново отделанном доме графов Безухих.


Старый князь Николай Андреич Болконский в декабре 1805 года получил письмо от князя Василия, извещавшего его о своем приезде вместе с сыном. («Я еду на ревизию, и, разумеется, мне 100 верст не крюк, чтобы посетить вас, многоуважаемый благодетель, – писал он, – и Анатоль мой провожает меня и едет в армию; и я надеюсь, что вы позволите ему лично выразить вам то глубокое уважение, которое он, подражая отцу, питает к вам».)
– Вот Мари и вывозить не нужно: женихи сами к нам едут, – неосторожно сказала маленькая княгиня, услыхав про это.
Князь Николай Андреич поморщился и ничего не сказал.
Через две недели после получения письма, вечером, приехали вперед люди князя Василья, а на другой день приехал и он сам с сыном.
Старик Болконский всегда был невысокого мнения о характере князя Василья, и тем более в последнее время, когда князь Василий в новые царствования при Павле и Александре далеко пошел в чинах и почестях. Теперь же, по намекам письма и маленькой княгини, он понял, в чем дело, и невысокое мнение о князе Василье перешло в душе князя Николая Андреича в чувство недоброжелательного презрения. Он постоянно фыркал, говоря про него. В тот день, как приехать князю Василью, князь Николай Андреич был особенно недоволен и не в духе. Оттого ли он был не в духе, что приезжал князь Василий, или оттого он был особенно недоволен приездом князя Василья, что был не в духе; но он был не в духе, и Тихон еще утром отсоветывал архитектору входить с докладом к князю.
– Слышите, как ходит, – сказал Тихон, обращая внимание архитектора на звуки шагов князя. – На всю пятку ступает – уж мы знаем…
Однако, как обыкновенно, в 9 м часу князь вышел гулять в своей бархатной шубке с собольим воротником и такой же шапке. Накануне выпал снег. Дорожка, по которой хаживал князь Николай Андреич к оранжерее, была расчищена, следы метлы виднелись на разметанном снегу, и лопата была воткнута в рыхлую насыпь снега, шедшую с обеих сторон дорожки. Князь прошел по оранжереям, по дворне и постройкам, нахмуренный и молчаливый.
– А проехать в санях можно? – спросил он провожавшего его до дома почтенного, похожего лицом и манерами на хозяина, управляющего.
– Глубок снег, ваше сиятельство. Я уже по прешпекту разметать велел.
Князь наклонил голову и подошел к крыльцу. «Слава тебе, Господи, – подумал управляющий, – пронеслась туча!»
– Проехать трудно было, ваше сиятельство, – прибавил управляющий. – Как слышно было, ваше сиятельство, что министр пожалует к вашему сиятельству?
Князь повернулся к управляющему и нахмуренными глазами уставился на него.
– Что? Министр? Какой министр? Кто велел? – заговорил он своим пронзительным, жестким голосом. – Для княжны, моей дочери, не расчистили, а для министра! У меня нет министров!
– Ваше сиятельство, я полагал…
– Ты полагал! – закричал князь, всё поспешнее и несвязнее выговаривая слова. – Ты полагал… Разбойники! прохвосты! Я тебя научу полагать, – и, подняв палку, он замахнулся ею на Алпатыча и ударил бы, ежели бы управляющий невольно не отклонился от удара. – Полагал! Прохвосты! – торопливо кричал он. Но, несмотря на то, что Алпатыч, сам испугавшийся своей дерзости – отклониться от удара, приблизился к князю, опустив перед ним покорно свою плешивую голову, или, может быть, именно от этого князь, продолжая кричать: «прохвосты! закидать дорогу!» не поднял другой раз палки и вбежал в комнаты.
Перед обедом княжна и m lle Bourienne, знавшие, что князь не в духе, стояли, ожидая его: m lle Bourienne с сияющим лицом, которое говорило: «Я ничего не знаю, я такая же, как и всегда», и княжна Марья – бледная, испуганная, с опущенными глазами. Тяжелее всего для княжны Марьи было то, что она знала, что в этих случаях надо поступать, как m lle Bourime, но не могла этого сделать. Ей казалось: «сделаю я так, как будто не замечаю, он подумает, что у меня нет к нему сочувствия; сделаю я так, что я сама скучна и не в духе, он скажет (как это и бывало), что я нос повесила», и т. п.
Князь взглянул на испуганное лицо дочери и фыркнул.
– Др… или дура!… – проговорил он.
«И той нет! уж и ей насплетничали», подумал он про маленькую княгиню, которой не было в столовой.
– А княгиня где? – спросил он. – Прячется?…
– Она не совсем здорова, – весело улыбаясь, сказала m llе Bourienne, – она не выйдет. Это так понятно в ее положении.
– Гм! гм! кх! кх! – проговорил князь и сел за стол.
Тарелка ему показалась не чиста; он указал на пятно и бросил ее. Тихон подхватил ее и передал буфетчику. Маленькая княгиня не была нездорова; но она до такой степени непреодолимо боялась князя, что, услыхав о том, как он не в духе, она решилась не выходить.
– Я боюсь за ребенка, – говорила она m lle Bourienne, – Бог знает, что может сделаться от испуга.
Вообще маленькая княгиня жила в Лысых Горах постоянно под чувством страха и антипатии к старому князю, которой она не сознавала, потому что страх так преобладал, что она не могла чувствовать ее. Со стороны князя была тоже антипатия, но она заглушалась презрением. Княгиня, обжившись в Лысых Горах, особенно полюбила m lle Bourienne, проводила с нею дни, просила ее ночевать с собой и с нею часто говорила о свекоре и судила его.
– Il nous arrive du monde, mon prince, [К нам едут гости, князь.] – сказала m lle Bourienne, своими розовенькими руками развертывая белую салфетку. – Son excellence le рrince Kouraguine avec son fils, a ce que j'ai entendu dire? [Его сиятельство князь Курагин с сыном, сколько я слышала?] – вопросительно сказала она.
– Гм… эта excellence мальчишка… я его определил в коллегию, – оскорбленно сказал князь. – А сын зачем, не могу понять. Княгиня Лизавета Карловна и княжна Марья, может, знают; я не знаю, к чему он везет этого сына сюда. Мне не нужно. – И он посмотрел на покрасневшую дочь.
– Нездорова, что ли? От страха министра, как нынче этот болван Алпатыч сказал.
– Нет, mon pere. [батюшка.]
Как ни неудачно попала m lle Bourienne на предмет разговора, она не остановилась и болтала об оранжереях, о красоте нового распустившегося цветка, и князь после супа смягчился.
После обеда он прошел к невестке. Маленькая княгиня сидела за маленьким столиком и болтала с Машей, горничной. Она побледнела, увидав свекора.
Маленькая княгиня очень переменилась. Она скорее была дурна, нежели хороша, теперь. Щеки опустились, губа поднялась кверху, глаза были обтянуты книзу.
– Да, тяжесть какая то, – отвечала она на вопрос князя, что она чувствует.
– Не нужно ли чего?
– Нет, merci, mon pere. [благодарю, батюшка.]
– Ну, хорошо, хорошо.
Он вышел и дошел до официантской. Алпатыч, нагнув голову, стоял в официантской.
– Закидана дорога?
– Закидана, ваше сиятельство; простите, ради Бога, по одной глупости.
Князь перебил его и засмеялся своим неестественным смехом.
– Ну, хорошо, хорошо.
Он протянул руку, которую поцеловал Алпатыч, и прошел в кабинет.
Вечером приехал князь Василий. Его встретили на прешпекте (так назывался проспект) кучера и официанты, с криком провезли его возки и сани к флигелю по нарочно засыпанной снегом дороге.
Князю Василью и Анатолю были отведены отдельные комнаты.
Анатоль сидел, сняв камзол и подпершись руками в бока, перед столом, на угол которого он, улыбаясь, пристально и рассеянно устремил свои прекрасные большие глаза. На всю жизнь свою он смотрел как на непрерывное увеселение, которое кто то такой почему то обязался устроить для него. Так же и теперь он смотрел на свою поездку к злому старику и к богатой уродливой наследнице. Всё это могло выйти, по его предположению, очень хорошо и забавно. А отчего же не жениться, коли она очень богата? Это никогда не мешает, думал Анатоль.
Он выбрился, надушился с тщательностью и щегольством, сделавшимися его привычкою, и с прирожденным ему добродушно победительным выражением, высоко неся красивую голову, вошел в комнату к отцу. Около князя Василья хлопотали его два камердинера, одевая его; он сам оживленно оглядывался вокруг себя и весело кивнул входившему сыну, как будто он говорил: «Так, таким мне тебя и надо!»
– Нет, без шуток, батюшка, она очень уродлива? А? – спросил он, как бы продолжая разговор, не раз веденный во время путешествия.
– Полно. Глупости! Главное дело – старайся быть почтителен и благоразумен с старым князем.
– Ежели он будет браниться, я уйду, – сказал Анатоль. – Я этих стариков терпеть не могу. А?
– Помни, что для тебя от этого зависит всё.
В это время в девичьей не только был известен приезд министра с сыном, но внешний вид их обоих был уже подробно описан. Княжна Марья сидела одна в своей комнате и тщетно пыталась преодолеть свое внутреннее волнение.
«Зачем они писали, зачем Лиза говорила мне про это? Ведь этого не может быть! – говорила она себе, взглядывая в зеркало. – Как я выйду в гостиную? Ежели бы он даже мне понравился, я бы не могла быть теперь с ним сама собою». Одна мысль о взгляде ее отца приводила ее в ужас.
Маленькая княгиня и m lle Bourienne получили уже все нужные сведения от горничной Маши о том, какой румяный, чернобровый красавец был министерский сын, и о том, как папенька их насилу ноги проволок на лестницу, а он, как орел, шагая по три ступеньки, пробежал зa ним. Получив эти сведения, маленькая княгиня с m lle Bourienne,еще из коридора слышные своими оживленно переговаривавшими голосами, вошли в комнату княжны.
– Ils sont arrives, Marieie, [Они приехали, Мари,] вы знаете? – сказала маленькая княгиня, переваливаясь своим животом и тяжело опускаясь на кресло.
Она уже не была в той блузе, в которой сидела поутру, а на ней было одно из лучших ее платьев; голова ее была тщательно убрана, и на лице ее было оживление, не скрывавшее, однако, опустившихся и помертвевших очертаний лица. В том наряде, в котором она бывала обыкновенно в обществах в Петербурге, еще заметнее было, как много она подурнела. На m lle Bourienne тоже появилось уже незаметно какое то усовершенствование наряда, которое придавало ее хорошенькому, свеженькому лицу еще более привлекательности.
– Eh bien, et vous restez comme vous etes, chere princesse? – заговорила она. – On va venir annoncer, que ces messieurs sont au salon; il faudra descendre, et vous ne faites pas un petit brin de toilette! [Ну, а вы остаетесь, в чем были, княжна? Сейчас придут сказать, что они вышли. Надо будет итти вниз, а вы хоть бы чуть чуть принарядились!]
Маленькая княгиня поднялась с кресла, позвонила горничную и поспешно и весело принялась придумывать наряд для княжны Марьи и приводить его в исполнение. Княжна Марья чувствовала себя оскорбленной в чувстве собственного достоинства тем, что приезд обещанного ей жениха волновал ее, и еще более она была оскорблена тем, что обе ее подруги и не предполагали, чтобы это могло быть иначе. Сказать им, как ей совестно было за себя и за них, это значило выдать свое волнение; кроме того отказаться от наряжения, которое предлагали ей, повело бы к продолжительным шуткам и настаиваниям. Она вспыхнула, прекрасные глаза ее потухли, лицо ее покрылось пятнами и с тем некрасивым выражением жертвы, чаще всего останавливающемся на ее лице, она отдалась во власть m lle Bourienne и Лизы. Обе женщины заботились совершенно искренно о том, чтобы сделать ее красивой. Она была так дурна, что ни одной из них не могла притти мысль о соперничестве с нею; поэтому они совершенно искренно, с тем наивным и твердым убеждением женщин, что наряд может сделать лицо красивым, принялись за ее одеванье.
– Нет, право, ma bonne amie, [мой добрый друг,] это платье нехорошо, – говорила Лиза, издалека боком взглядывая на княжну. – Вели подать, у тебя там есть масака. Право! Что ж, ведь это, может быть, судьба жизни решается. А это слишком светло, нехорошо, нет, нехорошо!
Нехорошо было не платье, но лицо и вся фигура княжны, но этого не чувствовали m lle Bourienne и маленькая княгиня; им все казалось, что ежели приложить голубую ленту к волосам, зачесанным кверху, и спустить голубой шарф с коричневого платья и т. п., то всё будет хорошо. Они забывали, что испуганное лицо и фигуру нельзя было изменить, и потому, как они ни видоизменяли раму и украшение этого лица, само лицо оставалось жалко и некрасиво. После двух или трех перемен, которым покорно подчинялась княжна Марья, в ту минуту, как она была зачесана кверху (прическа, совершенно изменявшая и портившая ее лицо), в голубом шарфе и масака нарядном платье, маленькая княгиня раза два обошла кругом нее, маленькой ручкой оправила тут складку платья, там подернула шарф и посмотрела, склонив голову, то с той, то с другой стороны.
– Нет, это нельзя, – сказала она решительно, всплеснув руками. – Non, Marie, decidement ca ne vous va pas. Je vous aime mieux dans votre petite robe grise de tous les jours. Non, de grace, faites cela pour moi. [Нет, Мари, решительно это не идет к вам. Я вас лучше люблю в вашем сереньком ежедневном платьице: пожалуйста, сделайте это для меня.] Катя, – сказала она горничной, – принеси княжне серенькое платье, и посмотрите, m lle Bourienne, как я это устрою, – сказала она с улыбкой предвкушения артистической радости.
Но когда Катя принесла требуемое платье, княжна Марья неподвижно всё сидела перед зеркалом, глядя на свое лицо, и в зеркале увидала, что в глазах ее стоят слезы, и что рот ее дрожит, приготовляясь к рыданиям.
– Voyons, chere princesse, – сказала m lle Bourienne, – encore un petit effort. [Ну, княжна, еще маленькое усилие.]
Маленькая княгиня, взяв платье из рук горничной, подходила к княжне Марье.
– Нет, теперь мы это сделаем просто, мило, – говорила она.
Голоса ее, m lle Bourienne и Кати, которая о чем то засмеялась, сливались в веселое лепетанье, похожее на пение птиц.
– Non, laissez moi, [Нет, оставьте меня,] – сказала княжна.
И голос ее звучал такой серьезностью и страданием, что лепетанье птиц тотчас же замолкло. Они посмотрели на большие, прекрасные глаза, полные слез и мысли, ясно и умоляюще смотревшие на них, и поняли, что настаивать бесполезно и даже жестоко.
– Au moins changez de coiffure, – сказала маленькая княгиня. – Je vous disais, – с упреком сказала она, обращаясь к m lle Bourienne, – Marieie a une de ces figures, auxquelles ce genre de coiffure ne va pas du tout. Mais du tout, du tout. Changez de grace. [По крайней мере, перемените прическу. У Мари одно из тех лиц, которым этот род прически совсем нейдет. Перемените, пожалуйста.]
– Laissez moi, laissez moi, tout ca m'est parfaitement egal, [Оставьте меня, мне всё равно,] – отвечал голос, едва удерживающий слезы.
M lle Bourienne и маленькая княгиня должны были признаться самим себе, что княжна. Марья в этом виде была очень дурна, хуже, чем всегда; но было уже поздно. Она смотрела на них с тем выражением, которое они знали, выражением мысли и грусти. Выражение это не внушало им страха к княжне Марье. (Этого чувства она никому не внушала.) Но они знали, что когда на ее лице появлялось это выражение, она была молчалива и непоколебима в своих решениях.
– Vous changerez, n'est ce pas? [Вы перемените, не правда ли?] – сказала Лиза, и когда княжна Марья ничего не ответила, Лиза вышла из комнаты.
Княжна Марья осталась одна. Она не исполнила желания Лизы и не только не переменила прически, но и не взглянула на себя в зеркало. Она, бессильно опустив глаза и руки, молча сидела и думала. Ей представлялся муж, мужчина, сильное, преобладающее и непонятно привлекательное существо, переносящее ее вдруг в свой, совершенно другой, счастливый мир. Ребенок свой, такой, какого она видела вчера у дочери кормилицы, – представлялся ей у своей собственной груди. Муж стоит и нежно смотрит на нее и ребенка. «Но нет, это невозможно: я слишком дурна», думала она.
– Пожалуйте к чаю. Князь сейчас выйдут, – сказал из за двери голос горничной.
Она очнулась и ужаснулась тому, о чем она думала. И прежде чем итти вниз, она встала, вошла в образную и, устремив на освещенный лампадой черный лик большого образа Спасителя, простояла перед ним с сложенными несколько минут руками. В душе княжны Марьи было мучительное сомненье. Возможна ли для нее радость любви, земной любви к мужчине? В помышлениях о браке княжне Марье мечталось и семейное счастие, и дети, но главною, сильнейшею и затаенною ее мечтою была любовь земная. Чувство было тем сильнее, чем более она старалась скрывать его от других и даже от самой себя. Боже мой, – говорила она, – как мне подавить в сердце своем эти мысли дьявола? Как мне отказаться так, навсегда от злых помыслов, чтобы спокойно исполнять Твою волю? И едва она сделала этот вопрос, как Бог уже отвечал ей в ее собственном сердце: «Не желай ничего для себя; не ищи, не волнуйся, не завидуй. Будущее людей и твоя судьба должна быть неизвестна тебе; но живи так, чтобы быть готовой ко всему. Если Богу угодно будет испытать тебя в обязанностях брака, будь готова исполнить Его волю». С этой успокоительной мыслью (но всё таки с надеждой на исполнение своей запрещенной, земной мечты) княжна Марья, вздохнув, перекрестилась и сошла вниз, не думая ни о своем платье, ни о прическе, ни о том, как она войдет и что скажет. Что могло всё это значить в сравнении с предопределением Бога, без воли Которого не падет ни один волос с головы человеческой.


Когда княжна Марья взошла в комнату, князь Василий с сыном уже были в гостиной, разговаривая с маленькой княгиней и m lle Bourienne. Когда она вошла своей тяжелой походкой, ступая на пятки, мужчины и m lle Bourienne приподнялись, и маленькая княгиня, указывая на нее мужчинам, сказала: Voila Marie! [Вот Мари!] Княжна Марья видела всех и подробно видела. Она видела лицо князя Василья, на мгновенье серьезно остановившееся при виде княжны и тотчас же улыбнувшееся, и лицо маленькой княгини, читавшей с любопытством на лицах гостей впечатление, которое произведет на них Marie. Она видела и m lle Bourienne с ее лентой и красивым лицом и оживленным, как никогда, взглядом, устремленным на него; но она не могла видеть его, она видела только что то большое, яркое и прекрасное, подвинувшееся к ней, когда она вошла в комнату. Сначала к ней подошел князь Василий, и она поцеловала плешивую голову, наклонившуюся над ее рукою, и отвечала на его слова, что она, напротив, очень хорошо помнит его. Потом к ней подошел Анатоль. Она всё еще не видала его. Она только почувствовала нежную руку, твердо взявшую ее, и чуть дотронулась до белого лба, над которым были припомажены прекрасные русые волосы. Когда она взглянула на него, красота его поразила ее. Анатопь, заложив большой палец правой руки за застегнутую пуговицу мундира, с выгнутой вперед грудью, а назад – спиною, покачивая одной отставленной ногой и слегка склонив голову, молча, весело глядел на княжну, видимо совершенно о ней не думая. Анатоль был не находчив, не быстр и не красноречив в разговорах, но у него зато была драгоценная для света способность спокойствия и ничем не изменяемая уверенность. Замолчи при первом знакомстве несамоуверенный человек и выкажи сознание неприличности этого молчания и желание найти что нибудь, и будет нехорошо; но Анатоль молчал, покачивал ногой, весело наблюдая прическу княжны. Видно было, что он так спокойно мог молчать очень долго. «Ежели кому неловко это молчание, так разговаривайте, а мне не хочется», как будто говорил его вид. Кроме того в обращении с женщинами у Анатоля была та манера, которая более всего внушает в женщинах любопытство, страх и даже любовь, – манера презрительного сознания своего превосходства. Как будто он говорил им своим видом: «Знаю вас, знаю, да что с вами возиться? А уж вы бы рады!» Может быть, что он этого не думал, встречаясь с женщинами (и даже вероятно, что нет, потому что он вообще мало думал), но такой у него был вид и такая манера. Княжна почувствовала это и, как будто желая ему показать, что она и не смеет думать об том, чтобы занять его, обратилась к старому князю. Разговор шел общий и оживленный, благодаря голоску и губке с усиками, поднимавшейся над белыми зубами маленькой княгини. Она встретила князя Василья с тем приемом шуточки, который часто употребляется болтливо веселыми людьми и который состоит в том, что между человеком, с которым так обращаются, и собой предполагают какие то давно установившиеся шуточки и веселые, отчасти не всем известные, забавные воспоминания, тогда как никаких таких воспоминаний нет, как их и не было между маленькой княгиней и князем Васильем. Князь Василий охотно поддался этому тону; маленькая княгиня вовлекла в это воспоминание никогда не бывших смешных происшествий и Анатоля, которого она почти не знала. M lle Bourienne тоже разделяла эти общие воспоминания, и даже княжна Марья с удовольствием почувствовала и себя втянутою в это веселое воспоминание.
– Вот, по крайней мере, мы вами теперь вполне воспользуемся, милый князь, – говорила маленькая княгиня, разумеется по французски, князю Василью, – это не так, как на наших вечерах у Annette, где вы всегда убежите; помните cette chere Annette? [милую Аннет?]
– А, да вы мне не подите говорить про политику, как Annette!
– А наш чайный столик?
– О, да!
– Отчего вы никогда не бывали у Annette? – спросила маленькая княгиня у Анатоля. – А я знаю, знаю, – сказала она, подмигнув, – ваш брат Ипполит мне рассказывал про ваши дела. – О! – Она погрозила ему пальчиком. – Еще в Париже ваши проказы знаю!
– А он, Ипполит, тебе не говорил? – сказал князь Василий (обращаясь к сыну и схватив за руку княгиню, как будто она хотела убежать, а он едва успел удержать ее), – а он тебе не говорил, как он сам, Ипполит, иссыхал по милой княгине и как она le mettait a la porte? [выгнала его из дома?]
– Oh! C'est la perle des femmes, princesse! [Ах! это перл женщин, княжна!] – обратился он к княжне.
С своей стороны m lle Bourienne не упустила случая при слове Париж вступить тоже в общий разговор воспоминаний. Она позволила себе спросить, давно ли Анатоль оставил Париж, и как понравился ему этот город. Анатоль весьма охотно отвечал француженке и, улыбаясь, глядя на нее, разговаривал с нею про ее отечество. Увидав хорошенькую Bourienne, Анатоль решил, что и здесь, в Лысых Горах, будет нескучно. «Очень недурна! – думал он, оглядывая ее, – очень недурна эта demoiselle de compagn. [компаньонка.] Надеюсь, что она возьмет ее с собой, когда выйдет за меня, – подумал он, – la petite est gentille». [малютка – мила.]
Старый князь неторопливо одевался в кабинете, хмурясь и обдумывая то, что ему делать. Приезд этих гостей сердил его. «Что мне князь Василий и его сынок? Князь Василий хвастунишка, пустой, ну и сын хорош должен быть», ворчал он про себя. Его сердило то, что приезд этих гостей поднимал в его душе нерешенный, постоянно заглушаемый вопрос, – вопрос, насчет которого старый князь всегда сам себя обманывал. Вопрос состоял в том, решится ли он когда либо расстаться с княжной Марьей и отдать ее мужу. Князь никогда прямо не решался задавать себе этот вопрос, зная вперед, что он ответил бы по справедливости, а справедливость противоречила больше чем чувству, а всей возможности его жизни. Жизнь без княжны Марьи князю Николаю Андреевичу, несмотря на то, что он, казалось, мало дорожил ею, была немыслима. «И к чему ей выходить замуж? – думал он, – наверно, быть несчастной. Вон Лиза за Андреем (лучше мужа теперь, кажется, трудно найти), а разве она довольна своей судьбой? И кто ее возьмет из любви? Дурна, неловка. Возьмут за связи, за богатство. И разве не живут в девках? Еще счастливее!» Так думал, одеваясь, князь Николай Андреевич, а вместе с тем всё откладываемый вопрос требовал немедленного решения. Князь Василий привез своего сына, очевидно, с намерением сделать предложение и, вероятно, нынче или завтра потребует прямого ответа. Имя, положение в свете приличное. «Что ж, я не прочь, – говорил сам себе князь, – но пусть он будет стоить ее. Вот это то мы и посмотрим».