Ферритин
Феррити́н — сложный белковый комплекс (железопротеид), выполняющий роль основного внутриклеточного депо железа у человека и животных. Структурно состоит из белка апоферритина и атома трехвалентного железа в составе фосфатного гидроксида. Одна молекула ферритина может содержать до 4000 атомов железа. Содержится практически во всех органах и тканях и является акцептором железа в клетках, которые в нём нуждаются.[1]
В 2001 году был открыт митохондриальный ферритин (ген FTMT).[2]
Структура
Ферритин является глобулярным белковым комплексом, состоящим из 24 субъединиц. У млекопитающих существуют два типа субъединиц, объединяющихся в ферритин, — H-субъединица содержащая ферроксидазный сайт, и L-субъединица, которая способствует обработке железа в этом сайте.
Ферритин неоднороден, известно до 20 изоферритинов, разнообразие которых обусловлено множеством факторов. В состав могут входить только H или L-субъединицы, либо HL одновременно. В сыворотке крови находится в основном HL ферритин, в печени и селезёнке L-ферритин.[1]
По способу происхождения различают два вида пигмента: "анаболический" — из железа, всасывающегося в кишечнике, и "катаболический" — из железа гемолизированных эритроцитов.
Важное значение имеет кислород: ферритин синтезируется из двухвалентного железа в присутствии кислорода и содержит много SS-групп. При гипоксии образуется SH-ферритин, обладающий вазопаралитическим действием. [1]
Физиология
Значение ферритина трудно переоценить. Он является главным участником метаболизма железа. Известно, что свободные атомы железа токсичны для организма. Благодаря ферритину цитозольные запасы железа поддерживаются в растворимой и нетоксичной форме. Обычный уровень растворимости железа низок: 10−18 M, ферритин увеличивает его до 10−4 M, что в сто триллионов раз выше.[3] Именно в форме ферритина депонируется железо (до 30%, хотя расходуется только 0,1%), которое при необходимости расходуется на нужды организма. Также ферритин осуществляет перенос железа в кишечнике и плаценте, т.е. является медиатором при соединении железа с трансферрином и в переносе его от матери к плоду. [1]
Клиническое значение
Ферритин используется в качестве показателя запасов железа в организме, а также для дифференциальной диагностики железодефицитных анемий и анемий при хронических заболеваниях. Снижение уровня сывороточного ферритина говорит об истинном дефиците железа (железодефицитная анемия), в то время, как перераспределительный дефицит железа, сопутствующий хроническим заболеваниям, сопровождается повышением уровня ферритина в крови. Это важно учитывать при назначении препаратов железа, поскольку при перераспределительном дефиците они могут привести к вторичному гемосидерозу и усугубить состояние больного.
Мутации гена FTL, кодирующего лёгкую цепь ферритина человека, вызывают «взрослую болезнь базальных ганглий» (OMIM [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=606159 606159]) с альтернативным названием «нейроферритинопатия»,[4] а также «синдром гиперферритинемии с катарактой» (OMIM [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=600886 600886]).
Методы определения
Лабораторная диагностика проводится с помощью сульфата кадмия по методу Клочкова, а также иммуногистохимическими методами с использованием специфических антисывороток. На практике чаще используется гистохимический метод — реакция образования берлинской лазури (железосинеродистое железо) или реакции Перльса, на выявление солей оксида железа (III) с помощью железосинеродистого калия и соляной кислоты. [1]
Напишите отзыв о статье "Ферритин"
Примечания
- ↑ 1 2 3 4 5 Под ред. В.В. Серова, М.А. Пальцева. Патологическая анатомия. Курс лекций.. — М: Медицина, 1998. — С. 58. — 640 с. — ISBN 5-225-02779-2.
- ↑ Levi, S.; Corsi, B.; Bosisio, M.; Invernizzi, R.; Volz, A.; Sanford, D.; Arosio, P.; Drysdale, J. : A human mitochondrial ferritin encoded by an intronless gene. J. Biol. Chem. 276: 24437-24440, 2001. PMID 11323407
- ↑ [jn.nutrition.org/cgi/content/full/133/5/1549S Ferritin: at the crossroads of iron and oxygen metabolism]. Theil EC. J Nutr. 2003 May;133(5 Suppl 1):1549S-53S. Review. PMID 12730463
- ↑ Curtis, A. R. J.; Fey, C.; Morris, C. M.; Bindoff, L. A.; Ince, P. G.; Chinnery, P. F.; Coulthard, A.; Jackson, M. J.; Jackson, A. P.; McHale, D. P.; Hay, D.; Barker, W. A.; Markham, A. F.; Bates, D.; Curtis, A.; Burn, J. : Mutation in the gene encoding ferritin light polypeptide causes dominant adult-onset basal ganglia disease. Nature Genet. 28: 350—354, 2001. PMID 11438811
|
Это заготовка статьи по биохимии. Вы можете помочь проекту, дополнив её. |
<imagemap>: неверное или отсутствующее изображение |
Для улучшения этой статьи желательно?:
|
Отрывок, характеризующий Ферритин
– Это болезнь, иначе нельзя объяснить, – сказал штаб ротмистр.– Уж там болезнь не болезнь, а не попадайся он мне на глаза – убью! – кровожадно прокричал Денисов.
В комнату вошел Жерков.
– Ты как? – обратились вдруг офицеры к вошедшему.
– Поход, господа. Мак в плен сдался и с армией, совсем.
– Врешь!
– Сам видел.
– Как? Мака живого видел? с руками, с ногами?
– Поход! Поход! Дать ему бутылку за такую новость. Ты как же сюда попал?
– Опять в полк выслали, за чорта, за Мака. Австрийской генерал пожаловался. Я его поздравил с приездом Мака…Ты что, Ростов, точно из бани?
– Тут, брат, у нас, такая каша второй день.
Вошел полковой адъютант и подтвердил известие, привезенное Жерковым. На завтра велено было выступать.
– Поход, господа!
– Ну, и слава Богу, засиделись.
Кутузов отступил к Вене, уничтожая за собой мосты на реках Инне (в Браунау) и Трауне (в Линце). 23 го октября .русские войска переходили реку Энс. Русские обозы, артиллерия и колонны войск в середине дня тянулись через город Энс, по сю и по ту сторону моста.
День был теплый, осенний и дождливый. Пространная перспектива, раскрывавшаяся с возвышения, где стояли русские батареи, защищавшие мост, то вдруг затягивалась кисейным занавесом косого дождя, то вдруг расширялась, и при свете солнца далеко и ясно становились видны предметы, точно покрытые лаком. Виднелся городок под ногами с своими белыми домами и красными крышами, собором и мостом, по обеим сторонам которого, толпясь, лилися массы русских войск. Виднелись на повороте Дуная суда, и остров, и замок с парком, окруженный водами впадения Энса в Дунай, виднелся левый скалистый и покрытый сосновым лесом берег Дуная с таинственною далью зеленых вершин и голубеющими ущельями. Виднелись башни монастыря, выдававшегося из за соснового, казавшегося нетронутым, дикого леса; далеко впереди на горе, по ту сторону Энса, виднелись разъезды неприятеля.
Между орудиями, на высоте, стояли спереди начальник ариергарда генерал с свитским офицером, рассматривая в трубу местность. Несколько позади сидел на хоботе орудия Несвицкий, посланный от главнокомандующего к ариергарду.
Казак, сопутствовавший Несвицкому, подал сумочку и фляжку, и Несвицкий угощал офицеров пирожками и настоящим доппелькюмелем. Офицеры радостно окружали его, кто на коленах, кто сидя по турецки на мокрой траве.
– Да, не дурак был этот австрийский князь, что тут замок выстроил. Славное место. Что же вы не едите, господа? – говорил Несвицкий.
– Покорно благодарю, князь, – отвечал один из офицеров, с удовольствием разговаривая с таким важным штабным чиновником. – Прекрасное место. Мы мимо самого парка проходили, двух оленей видели, и дом какой чудесный!
– Посмотрите, князь, – сказал другой, которому очень хотелось взять еще пирожок, но совестно было, и который поэтому притворялся, что он оглядывает местность, – посмотрите ка, уж забрались туда наши пехотные. Вон там, на лужку, за деревней, трое тащут что то. .Они проберут этот дворец, – сказал он с видимым одобрением.
– И то, и то, – сказал Несвицкий. – Нет, а чего бы я желал, – прибавил он, прожевывая пирожок в своем красивом влажном рте, – так это вон туда забраться.
Он указывал на монастырь с башнями, видневшийся на горе. Он улыбнулся, глаза его сузились и засветились.
– А ведь хорошо бы, господа!
Офицеры засмеялись.
– Хоть бы попугать этих монашенок. Итальянки, говорят, есть молоденькие. Право, пять лет жизни отдал бы!
– Им ведь и скучно, – смеясь, сказал офицер, который был посмелее.
Между тем свитский офицер, стоявший впереди, указывал что то генералу; генерал смотрел в зрительную трубку.
– Ну, так и есть, так и есть, – сердито сказал генерал, опуская трубку от глаз и пожимая плечами, – так и есть, станут бить по переправе. И что они там мешкают?
На той стороне простым глазом виден был неприятель и его батарея, из которой показался молочно белый дымок. Вслед за дымком раздался дальний выстрел, и видно было, как наши войска заспешили на переправе.
Несвицкий, отдуваясь, поднялся и, улыбаясь, подошел к генералу.
– Не угодно ли закусить вашему превосходительству? – сказал он.
– Нехорошо дело, – сказал генерал, не отвечая ему, – замешкались наши.
