Эпилепсия

Поделись знанием:
(перенаправлено с «Эпилептический синдром»)
Перейти к: навигация, поиск

Эпилепсия
МКБ-10

G[apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/G40 40]40.-G[apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/G41 41]41.

МКБ-9

[www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=345 345]345

DiseasesDB

4366

MedlinePlus

000694

eMedicine

[www.emedicine.com/neuro/topic415.htm neuro/415] 

Эпиле́псия (др.-греч. ἐπιληψία от ἐπίληπτος, «схваченный, пойманный, застигнутый»; лат. epilepsia или caduca) — одно из самых распространённых хронических неврологических заболеваний человека, проявляющееся в предрасположенности организма к внезапному возникновению судорожных приступов[1][2]. Историческое русское название болезни «падучая».

Другое распространённое и общеупотребительное название этих внезапных приступов — эпилептический приступ. Эпилепсией болеют не только люди, но и животные, например, собаки, кошки, мыши.





Понятие эпилепсии

Наступление единичного характерного для эпилепсии приступа возможно из-за специфичной реакции живого организма на процессы, которые в нём произошли. По современным представлениям, эпилепсия — это неоднородная группа заболеваний, клиника хронических случаев которых характеризуется судорожными повторными приступами. В основе патогенеза этого заболевания лежат пароксизмальные разряды в нейронах головного мозга. Эпилепсия характеризуется главным образом типичными повторными приступами различного характера (существуют также эквиваленты эпилептических приступов в виде внезапно наступающих расстройств настроения (дисфории) или характерные расстройства сознания (сумеречного помрачения сознания, сомнамбулизма, трансов), а также постепенным развитием характерных для эпилепсии изменений личности и (или) характерным эпилептическим слабоумием. В некоторых случаях наблюдаются также эпилептические психозы, которые протекают остро или хронически и проявляются такими аффективными расстройствами, как страх, тоска, агрессивность или повышенно-экстатическое настроение, а также бредом, галлюцинациями. Если возникновение эпилептических приступов имеет доказанную связь с соматической патологией, то речь идёт о симптоматической эпилепсии. Кроме того, в рамках эпилепсии часто выделяют так называемую височную эпилепсию, при которой судорожный очаг локализуется в височной доле. Такое выделение определяется особенностями клинических проявлений, характерных для локализации судорожного очага в височной доле головного мозга. Диагностикой и лечением эпилепсии занимаются неврологи и эпилептологи.

В некоторых случаях приступы осложняют течение неврологического или соматического заболевания либо травмы головного мозга.

Отношение к эпилепсии

Древние греки и римляне объясняли эпилепсию божественным вмешательством — «Геркулесова болезнь», «божественная болезнь», «падучая»[3]. Также в одном из средневековых руководств к вызову духов говорится, что при неправильной подготовке к обряду маг может погибнуть, испытав при этом эпилептический и апоплексический удар[3]. Больных эпилепсией по-прежнему широко стигматизируют. Это может повлиять на людей экономически, социально и культурно. До 1970 года Великобритания имела законы, которые мешали людям с эпилепсией заключать брак. Даже сейчас многие страны не позволяют людям, даже с хорошо контролируемой эпилепсией, водить машину и выбирать различные профессии без достаточных на то причин. В развитых странах люди с хорошо контролируемой эпилепсией обычно могут работать в качестве преподавателей, работников здравоохранения и в качестве актеров.

Терминология

  • Под термином эпилепсия понимают повторяющиеся приступы, которые были определены как преходящие внезапные избыточные возбуждения нейронов коры головного мозга.
  • Судорожный приступ проявляется двигательными нарушениями.
  • Эпилептические приступы — наиболее подходящий термин, так как приступы бывают чисто сенсорными (акинетическими, то есть без двигательных нарушений).

Классификация приступов

Эпилептические приступы могут иметь различные проявления в зависимости от этиологии, локализации поражения, ЭЭГ-характеристик уровня зрелости нервной системы на момент развития приступа. В основе многочисленных классификаций лежат эти и другие характеристики. Однако с практической точки зрения имеет смысл выделять две категории:

Первично-генерализованные приступы

Первично-генерализованные приступы — двусторонние симметричные, без очаговых проявлений в момент возникновения. К ним относятся два вида:

  • тонико-клонические приступы (grand mal)
  • абсансы (petit mal) — короткие периоды потери сознания.

Парциальные приступы

Парциальные или фокальные приступы — наиболее частое проявление эпилепсии. Они возникают при повреждении нервных клеток в специфической зоне одного из полушарий мозга и подразделяются на простые парциальные, сложные парциальные и вторично-генерализованные.

  • простые — при таких приступах не происходит нарушения сознания
  • сложные — приступы с нарушением или изменением сознания, обусловлены разнообразными по локализации участками перевозбуждения и часто переходят в генерализованные.
  • вторично-генерализованные приступы — характерно начало в виде судорожного или бессудорожного парциального приступа или абсанса с последующим двусторонним распространением судорожной двигательной активности на все группы мышц.

Эпилептический приступ

Возникновение эпилептического приступа зависит от комбинации двух факторов самого мозга: активности судорожного очага (иногда его ещё называют эпилептическим) и общей судорожной готовности мозга. Иногда эпилептическому приступу предшествует аура (греческое слово, означающее «дуновение», «ветерок»). Проявления ауры очень разнообразны и зависят от расположения участка мозга, функция которого нарушена (то есть от локализации эпилептического очага). Так же те или иные состояния организма могут быть провоцирующим фактором эпиприступа (эпиприступы, связанные с наступлением менструаций; эпиприступы, наступающие только во время сна). Кроме того, эпилептический приступ может быть спровоцирован рядом факторов внешней среды (например, мерцающим светом). Существует целый ряд классификаций характерных эпилептических приступов. С точки зрения лечения наиболее удобна классификация, основанная на симптоматике приступов. Она помогает также отличить эпилепсию от других пароксизмальных состояний.

Международная классификация эпилептических приступов (ILAE, 1981)

  1. Парциальные (фокальные, локальные) приступы.
    1. Простые парциальные приступы, протекающие без нарушения сознания.
      1. Моторные приступы:
        • фокальные моторные без марша;
        • фокальные моторные с маршем (джексоновские);
        • адверсивные;
        • постуральные;
        • фонаторные (вокализация или остановка речи).
      2. Соматосенсорные приступы или приступы со специальными сенсорными симптомами (простые галлюцинации, например, вспышки пламени, звон):
        • соматосенсорные;
        • зрительные;
        • слуховые;
        • обонятельные;
        • вкусовые;
        • с головокружением.
      3. Приступы с вегетативно-висцеральными проявлениями (сопровождаются эпигастральными ощущениями, потливостью, покраснением лица, сужением и расширением зрачков).
      4. Приступы с нарушением психических функций (изменения высшей нервной деятельности); редко бывают без нарушения сознания, чаще проявляются как сложные парциальные приступы:
        • дисфазические;
        • дисмнестические (например, ощущение «уже виденного»);
        • с нарушением мышления (например, мечтательное состояние, нарушение чувства времени);
        • аффективные (страх, злоба, и др.,);
        • иллюзорные (например, макропсия);
        • сложные галлюцинаторные (например, музыка, сцены, и др.,).
    2. Сложные парциальные приступы (с нарушением сознания, могут иногда начинаться с простой симптоматики).
      1. Простой парциальный приступ с последующим нарушением сознания:
        • начинается с простого парциального приступ (А.1 — А.4) с последующим нарушением сознания;
        • с автоматизмами.
      2. Начинается с нарушения сознания:
        • только с нарушения сознания;
        • с двигательными автоматизмами.
    3. Парциальные приступы с вторичной генерализацией (могут быть генерализованными тонико-клоническими, тоническими, клоническими):
      1. Простые парциальные приступы (А), переходящие в сложные, а затем в генерализованные.
      2. Сложные парциальные приступы (Б), переходящие в генерализованные.
      3. Простые парциальные приступы, переходящие в сложные, а затем в генерализованные.
  2. Генерализованные приступы (судорожные и бессудорожные):
    1. Абсансы
      1. Типичные абсансы
        • только с нарушением сознания;
        • со слабо выраженным клоническим компонентом;
        • с атоническим компонентом;
        • с тоническим компонентом;
        • с автоматизмами;
        • с вегетативным компонентом.
      2. Атипичные абсансы
        • изменения тонуса более выражены, чем при типичных абсансах;
        • начало и (или) прекращение приступов происходит не внезапно, а постепенно.
    2. Миоклонические приступы (единичные или множественные миоклонические судороги).
    3. Клонические приступы.
    4. Тонические приступы.
    5. Тонико-клонические приступы.
  3. Неклассифицированные эпилептические приступы (приступы, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные приступы, например, ритмические движения глаз, жевательные, плевательные движения)
  4. Приложение. Повторные эпилептические приступы зависят от различных факторов:
    • случайные приступы, наступающие неожиданно и без видимой причины;
    • циклические приступы, повторяющиеся через определённые интервалы (например, в связи с менструальным циклом, циклом сон-бодрствование);
    • приступы спровоцированные несенсорными (усталость, алкоголь, эмоции и т. п.) и сенсорными (иногда их относят к рефлекторным приступам) факторами;
    • эпилептический статус — продолжительные приступы или приступы, повторяющиеся настолько часто, что между ними больной не приходит в сознание; различают эпилептический статус фокальных и генерализованных приступов; очень локализованные моторные приступы обозначают термином «постоянная парциальная эпилепсия».

Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (1989)

  1. ЛОКАЛИЗАЦИОННО-ОБУСЛОВЛЕННЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ, ПАРЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ
    1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)
      1. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками
      2. Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами
      3. Первичная эпилепсия чтения
    2. Симптоматические
      1. Хроническая прогрессирующая постоянная эпилепсия детского возраста (Кожевниковский синдром)
      2. Синдромы с приступами провоцируемыми специфическими факторами (включают парциальные приступы вследствие внезапного пробуждения или эмоционального воздействия)
      3. Эпилепсия височной доли
      4. Эпилепсия лобной доли
      5. Эпилепсия теменной доли
      6. Эпилепсия затылочной доли
    3. Криптогенные
  2. ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ
    1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)
      1. Доброкачественные семейные неонатальные судороги
      2. Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги
      3. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
      4. Детская абсансная эпилепсия
      5. Ювенильная абсансная эпилепсия
      6. Ювенильная миоклоническая эпилепсия
      7. Эпилепсия с большими приступами при пробуждении
      8. Другие идиопатические генерализованные эпилепсии (не указанные выше)
      9. Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими видами провокации (рефлекторные приступы)
      10. Криптогенные и/или симптоматические (с возраст-зависимым дебютом)
      11. Синдром Веста (инфантильные спазмы)
      12. Синдром Леннокса-Гасто
      13. Эпилепсия с миоклоническими абсансами
      14. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами
    2. Симптоматические
      1. Неспецифической этиологии
        1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия
        2. Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ
        3. Другие симптоматические генерализованные эпилепсии, не указанные выше
      2. Специфические синдромы (включают заболевания, при которых приступы являются ранним и основным проявлением болезни)
  3. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ, ИМЕЮЩИЕ ПРИЗНАКИ ФОКАЛЬНЫХ И ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫХ
    1. С генерализованными и фокальными приступами
      1. Неонатальные судороги
      2. Тяжёлая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
      3. Эпилепсия с продолжительными комплексами «пик-волна» во время медленного сна
      4. Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера)
      5. Другие формы, не указанные выше
    2. Без чётких признаков генерализованности или фокальности
  4. СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ
    1. Приступы, связанные с определённой ситуацией
      1. Фебрильные судороги
      2. Судороги, возникающие при острых метаболических нарушениях
    2. Изолированные судороги или изолированный статус.

Судорожный очаг

Судорожный очаг является результатом органического или функционального повреждения участка мозга, вызванного любым фактором (недостаточное кровообращение (ишемия), перинатальные осложнения, травмы головы, соматические или инфекционные заболевания, опухоли и аномалии головного мозга, нарушения обмена веществ, инсульт, токсическое воздействие различных веществ). На месте структурного повреждения рубец (в котором иногда образуется заполненная жидкостью полость (киста)). В этом месте периодически может возникать острый отек и раздражение нервных клеток двигательной зоны, что ведёт к судорожным сокращениям скелетных мышц, которые, в случае генерализации возбуждения на всю кору головного мозга, заканчиваются потерей сознания.

Судорожная готовность

Судорожная готовность — это вероятность увеличения патологического (эпилептиформного) возбуждения в коре головного мозга сверх уровня (порога), на котором функционирует противосудорожная система мозга. Она может быть высокой или низкой. При высокой судорожной готовности даже небольшая активность в очаге может привести к появлению развернутого судорожного приступа. Судорожная готовность мозга может быть настолько велика, что приводит к кратковременному отключению сознания и в отсутствие очага эпилептической активности. В данном случае речь идёт об абсансах. И наоборот, судорожная готовность может отсутствовать вовсе, и, в этом случае, даже при очень сильном очаге эпилептической активности, возникают парциальные приступы, не сопровождающиеся потерей сознания. Причиной повышенной судорожной готовности является внутриутробная гипоксия мозга, гипоксия в родах или наследственная предрасположенность (риск эпилепсии у потомства больных эпилепсией составляет 3—4 %, что в 2—4 раза выше, чем в общей популяции).

Диагностика эпилепсии

Электроэнцефалография

Для диагностики эпилепсии и её проявлений получил широкое распространение метод электроэнцефалографии (ЭЭГ), то есть трактовки электроэнцефалограммы. Особенно важное значение имеет наличие фокальных комплексов «пик-волна» или асимметричных медленных волн, указывающих на наличие эпилептического очага и его локализацию. О наличии высокой судорожной готовности всего мозга (и, соответственно, абсансов) говорят генерализованные комплексы пик—волна. Однако всегда следует помнить, что ЭЭГ отражает не наличие диагноза эпилепсии, а функциональное состояние головного мозга (активное бодрствование, пассивное бодрствование, сон и фазы сна) и может быть нормальной даже при частых приступах. И наоборот, наличие эпилептиформных изменений на ЭЭГ не всегда свидетельствует об эпилепсии, но в некоторых случаях является основанием для назначения антиконвульсантной терапии даже без явных приступов (эпилептиформные энцефалопатии).

Причина смерти при эпилепсии

Особенно опасен эпилептический статус в связи с выраженной мышечной активностью: тонико-клонические судороги дыхательной мускулатуры, вдыхание слюны и крови из ротовой полости, а также задержки и аритмии дыхания ведут к гипоксии и ацидозу; сердечно-сосудистая система испытывает запредельные нагрузки в связи с гигантской мышечной работой; гипоксия усиливает отёк мозга; ацидоз усиливает нарушения гемодинамики и микроциркуляции; вторично все больше ухудшаются условия для работы мозга. При пролонгированном в клинике эпистатусе нарастает глубина коматозного состояния, судороги принимают тонический характер, гипотония мышц сменяется их атонией, а гиперрефлексия — арефлексией. Нарастают гемодинамические и дыхательные нарушения. Судороги могут полностью прекратиться и наступает стадия эпилептической прострации: глазные щели и рот полуоткрыты, взор безучастный, зрачки широкие. В таком состоянии может наступить смерть.
Два основных механизма ведут к цитотоксическому действию и некрозу, в них клеточная деполяризация поддерживается стимуляцией NMDA-рецепторов и ключевым моментом является запуск внутри клетки каскада разрушения. В первом случае чрезмерное нейрональное возбуждение является результатом отека (жидкость и катионы поступают внутрь клетки), ведущее к осмотическому повреждению и клеточному лизису. Во втором случае активация НМДА рецепторов активирует поток кальция в нейрон с аккумуляцией внутриклеточного кальция до уровня выше чем вмещает цитоплазматический кальций связывающий белок. Свободный внутриклеточный кальций является токсичным для нейрона и ведёт к серии нейрохимических реакций, включающих митохондриальные дисфункции, активирует протеолиз и липолиз, уничтожающие клетку. Этот замкнутый круг и лежит в основе гибели больного при эпистатусе.

Прогноз при эпилепсии

В XIX веке было широко распространено представление, что эпилепсия обусловливает неизбежное снижение интеллекта. В ХХ веке это представление подверглось пересмотру: было обнаружено, что ухудшение когнитивных функций происходит лишь в сравнительно редких случаях[4]:287.

В большинстве случаев после единичного приступа прогноз благоприятный. Приблизительно у 70 % больных на фоне лечения наступает ремиссия, то есть приступы отсутствуют в течение 5 лет. В 20—30 % приступы продолжаются, в таких случаях нередко требуется одновременное назначение нескольких противосудорожных препаратов.

Эпилепсия и личность

В XIX веке авторы трудов по психиатрии предполагали, что эпилептические приступы вызывают разрушение личности. В начале XX века утвердилось мнение, что и эпилепсия, и изменения личности при этом заболевании представляют собой следствие какой-либо общей глубинной патологии. Распространено было представление, в соответствии с которым «эпилептическую личность» характеризовали как эгоцентричную, раздражительную, религиозную, сварливую, упрямую и обладающую вязким мышлением. В дальнейшем стало очевидно, что эти идеи возникли в результате наблюдений за постоянно пребывающими в стенах клиник тяжелобольными с серьёзным поражением мозга. Обследование же пациентов с эпилепсией, живущих в обществе, привело к выводу, что лишь меньшинство из них испытывают трудности, обусловленные аномалиями личности, а если такие личностные проблемы всё же возникают, они обычно не носят какого-либо специфического характера. В частности, очень мало данных, свидетельствующих в пользу гипотезы о связи между эпилепсией и агрессивностью[4]:287.

В случаях, когда у пациента с эпилепсией действительно наблюдается расстройство личности, в его этиологии, видимо, играют важную роль социальные факторы — в частности, социальные ограничения, налагаемые на эпилептика, его собственные затруднения, реакция окружающих. Также высказывалось предположение, что патология личности при эпилепсии может быть связана с повреждениями височной доли головного мозга[4]:287.

Лечение эпилепсии

Общая цель лечения может быть разделена на отдельные цели, которые требуют применения различных усилий:

Цели лечения эпилепсии
Название цели Способы достижения
Обезболить периоды приступов Для больных, испытывающих во время приступа боль, уменьшить её, например, регулярным приёмом противосудорожных и/или обезболивающих лекарств. Так же кроме лекарств могут подойти и другие средства, например может помочь регулярное употребление богатого кальцием сушёного чернослива, но этот способ не устраняет причину приступов — спонтанную реакцию начала приступа в головном мозге больного эпилепсией, он только повысит содержание кальция в организме, что, возможно, облегчит течение судорог.
Предотвратить наступление новых приступов Хирургически, медикаментозно
Снизить частоту приступов Если приступы полностью не удается предотвратить, то можно достичь цели снизить их частоту. Хирургически, медикаментозно, VNS-терапия
Снизить длительность отдельных приступов длящиеся более минуты приступы с задержкой дыхания называют тяжёлыми приступами, а длящиеся менее 10-15 секунд — лёгкими. Во время тяжёлых приступов с задержкой дыхания может пострадать мозг и другие органы из-за недостатка их снабжения кислородом.
Добиться отмены приёма лекарств Без возобновления припадков
Свести к минимуму побочные эффекты лечения Подбирается индивидуально
Обезопасить общество от больных эпилепсией, совершающих общественно опасные действия В предчувствии приступа, во время него или после него больные могут чувствовать себя особенным образом, что может привести к невменяемому состоянию и совершению противоправных действий. Медикаментозно, физическое усмирение: изоляция, надевания смирительной рубашки; профилактические мероприятия, например в виде регулярного контроля того, что ногти на руках обрезаны и в невменяемом состоянии ими будет невозможно поцарапать других людей.

Лечение заболевания проводится как в неврологических больницах и отделениях, так и принудительно в психиатрических — в случаях, когда больной эпилепсией совершает общественно опасные действия во время приступа или признан невменяемым (эпилептическое слабоумие, бредовые симптомокомплексы)[5]. В Российской Федерации принудительная госпитализация должна быть санкционирована судом. В особо тяжёлых случаях это возможно до вынесения судьёй решения. Больные, принудительно помещённые в психиатрический стационар недобровольно, признаются нетрудоспособными на весь период нахождения в стационаре и пользуются правами пациента на общих основаниях[6].

Медикаментозное лечение эпилепсии

  • Противосудорожные, другое название антиконвульсанты, снижают частоту, длительность, в некоторых случаях полностью предотвращают судорожные приступы.
  • Нейротро́пные сре́дства — могут угнетать или стимулировать передачу нервного возбуждения в различных отделах (центральной) нервной системы.
  • Психоактивные вещества и психотропные средства влияют на функционирование центральной нервной системы, приводя к изменению психического состояния.
  • Рацетамы перспективный подкласс психоактивных ноотропных веществ.

Немедикаментозные методы лечения

  • Хирургическая операция
  • метод Войта
  • Остеопатическое лечение
  • Изучение влияния внешних раздражителей, влияющих на частоту приступов, и ослабление их влияния. Например, на частоту приступов может влиять режим дня, а может быть индивидуально удастся установить связь, — к примеру, когда употребляется вино, а затем оно запивается кофе, но это всё индивидуально для каждого организма больного эпилепсией.
  • Кетогенная диета

См. также

Напишите отзыв о статье "Эпилепсия"

Примечания

  1. Commission on Epidemiology and Prognosis, International League Against Epilepsy (1993). «[www.blackwell-synergy.com/doi/pdf/10.1111/j.1528-1157.1993.tb00433.x Guidelines for epidemiologic studies on epilepsy. Commission on Epidemiology and Prognosis, International League Against Epilepsy]». Epilepsia 34 (4): 592–6. DOI:10.1111/j.1528-1157.1993.tb00433.x. PMID 8330566.
  2. Blume W, Lüders H, Mizrahi E, Tassinari C, van Emde Boas W, Engel J (2001). «[www.blackwell-synergy.com/doi/full/10.1046/j.1528-1157.2001.22001.x Glossary of descriptive terminology for ictal semiology: report of the ILAE task force on classification and terminology]». Epilepsia 42 (9): 1212–8. DOI:10.1046/j.1528-1157.2001.22001.x. PMID 11580774.
  3. 1 2 [medicall.ru/pages/bolistrr/jepilepsija.html Эпилепсия. Болезни в истории]
  4. 1 2 3 Гельдер М., Гэт Д., Мейо Р. Оксфордское руководство по психиатрии: Пер. с англ. — Киев: Сфера, 1999. — Т. 1. — 300 с. — 1000 экз. — ISBN 966-7267-70-9, 966-7267-73-3.
  5. А.В. Шпак, И.А. Басинская. [www.vsma.ac.ru/publ/vest/042/site/index43.html ПРИНУДИТЕЛЬНОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ ЭПИЛЕПСИЕЙ] (рус.). Проверено 27 декабря 2010. [www.webcitation.org/65Bu2xrcM Архивировано из первоисточника 4 февраля 2012].
  6. [ntc.duma.gov.ru/duma_na/asozd/asozd_text.php?code=7971 Закон Российской Федерации «О психиатрической помощи и гарантиях прав граждан при её оказании» от №3185-I] (2 июля 1992). Проверено 30 декабря 2010. [www.webcitation.org/61AiEyj8s Архивировано из первоисточника 24 августа 2011]., статьи 13, 37.

Литература

  • Брюханова Н.О., Жилина С.С., Айвазян С.О., Ананьева Т.В., Беленикин М.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., Зинченко Р.А., Мутовин Г.Р., Заваденко Н.Н.. [npcmed.ru/wp-content/uploads/2016/06/304-628-1-SM.pdf Синдром Айкарди–Гутьерес у детей с идиопатической эпилепсией] // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2016. — № 2. — С. 68–75. — ISSN [www.sigla.ru/table.jsp?f=8&t=3&v0=1027-4065&f=1003&t=1&v1=&f=4&t=2&v2=&f=21&t=3&v3=&f=1016&t=3&v4=&f=1016&t=3&v5=&bf=4&b=&d=0&ys=&ye=&lng=&ft=&mt=&dt=&vol=&pt=&iss=&ps=&pe=&tr=&tro=&cc=UNION&i=1&v=tagged&s=0&ss=0&st=0&i18n=ru&rlf=&psz=20&bs=20&ce=hJfuypee8JzzufeGmImYYIpZKRJeeOeeWGJIZRrRRrdmtdeee88NJJJJpeeefTJ3peKJJ3UWWPtzzzzzzzzzzzzzzzzzbzzvzzpy5zzjzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzztzzzzzzzbzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzvzzzzzzyeyTjkDnyHzTuueKZePz9decyzzLzzzL*.c8.NzrGJJvufeeeeeJheeyzjeeeeJh*peeeeKJJJJJJJJJJmjHvOJJJJJJJJJfeeeieeeeSJJJJJSJJJ3TeIJJJJ3..E.UEAcyhxD.eeeeeuzzzLJJJJ5.e8JJJheeeeeeeeeeeeyeeK3JJJJJJJJ*s7defeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeSJJJJJJJJZIJJzzz1..6LJJJJJJtJJZ4....EK*&debug=false 1027-4065].
  • Брюханова Н.О., Жилина С.С., Беленикин М.С., Мутовин Г.Р., Айвазян С.А., Притыко А.Г. [npcmed.ru/wp-content/uploads/2016/06/Vozmozhnosti-geneticheskogo-testirovaniya-pri-rezistentnyih-formah-e%60pilepsii.pdf Возможности генетического тестирования при резистентных формах эпилепсии] // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2015. — № 5. — С. 77–80. — ISSN [www.sigla.ru/table.jsp?f=8&t=3&v0=0031-403X&f=1003&t=1&v1=&f=4&t=2&v2=&f=21&t=3&v3=&f=1016&t=3&v4=&f=1016&t=3&v5=&bf=4&b=&d=0&ys=&ye=&lng=&ft=&mt=&dt=&vol=&pt=&iss=&ps=&pe=&tr=&tro=&cc=UNION&i=1&v=tagged&s=0&ss=0&st=0&i18n=ru&rlf=&psz=20&bs=20&ce=hJfuypee8JzzufeGmImYYIpZKRJeeOeeWGJIZRrRRrdmtdeee88NJJJJpeeefTJ3peKJJ3UWWPtzzzzzzzzzzzzzzzzzbzzvzzpy5zzjzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzztzzzzzzzbzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzvzzzzzzyeyTjkDnyHzTuueKZePz9decyzzLzzzL*.c8.NzrGJJvufeeeeeJheeyzjeeeeJh*peeeeKJJJJJJJJJJmjHvOJJJJJJJJJfeeeieeeeSJJJJJSJJJ3TeIJJJJ3..E.UEAcyhxD.eeeeeuzzzLJJJJ5.e8JJJheeeeeeeeeeeeyeeK3JJJJJJJJ*s7defeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeSJJJJJJJJZIJJzzz1..6LJJJJJJtJJZ4....EK*&debug=false 0031-403X].
  • Абрамов А.А., Шахтарин В.В., Айвазян С.О., Жилина С.С., Осипова К.В., Яворская М.М., Бачманова М.С., Мутовин Г.Р., Притыко А.Г. [npcmed.ru/wp-content/uploads/2016/06/Polimorfizm-gena-MDR1-i-farmakorezistentnost-k-protivosudorozhnyim-preparatam-pri-e%60pilepsii.pdf Полиморфизм гена MDR1 и фармакорезистентность к противосудорожным препаратам при эпилепсии] // Детская больница.. — 2011. — № 4. — С. 12-15. — ISSN [www.sigla.ru/table.jsp?f=8&t=3&v0=2076-3875&f=1003&t=1&v1=&f=4&t=2&v2=&f=21&t=3&v3=&f=1016&t=3&v4=&f=1016&t=3&v5=&bf=4&b=&d=0&ys=&ye=&lng=&ft=&mt=&dt=&vol=&pt=&iss=&ps=&pe=&tr=&tro=&cc=UNION&i=1&v=tagged&s=0&ss=0&st=0&i18n=ru&rlf=&psz=20&bs=20&ce=hJfuypee8JzzufeGmImYYIpZKRJeeOeeWGJIZRrRRrdmtdeee88NJJJJpeeefTJ3peKJJ3UWWPtzzzzzzzzzzzzzzzzzbzzvzzpy5zzjzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzztzzzzzzzbzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzvzzzzzzyeyTjkDnyHzTuueKZePz9decyzzLzzzL*.c8.NzrGJJvufeeeeeJheeyzjeeeeJh*peeeeKJJJJJJJJJJmjHvOJJJJJJJJJfeeeieeeeSJJJJJSJJJ3TeIJJJJ3..E.UEAcyhxD.eeeeeuzzzLJJJJ5.e8JJJheeeeeeeeeeeeyeeK3JJJJJJJJ*s7defeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeSJJJJJJJJZIJJzzz1..6LJJJJJJtJJZ4....EK*&debug=false 2076-3875].
  • Айвазян С. О., Ширяев Ю. С. [npcmed.ru/wp-content/uploads/2014/08/Video-EEG.pdf Видео-ЭЭГ-мониторинг в диагностике эпилепсии у детей] // Журнал неврологии и психиатрии. — 2010. — № 6. — С. 70–76. — ISSN [www.sigla.ru/table.jsp?f=8&t=3&v0=1997-7298&f=1003&t=1&v1=&f=4&t=2&v2=&f=21&t=3&v3=&f=1016&t=3&v4=&f=1016&t=3&v5=&bf=4&b=&d=0&ys=&ye=&lng=&ft=&mt=&dt=&vol=&pt=&iss=&ps=&pe=&tr=&tro=&cc=UNION&i=1&v=tagged&s=0&ss=0&st=0&i18n=ru&rlf=&psz=20&bs=20&ce=hJfuypee8JzzufeGmImYYIpZKRJeeOeeWGJIZRrRRrdmtdeee88NJJJJpeeefTJ3peKJJ3UWWPtzzzzzzzzzzzzzzzzzbzzvzzpy5zzjzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzztzzzzzzzbzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzzvzzzzzzyeyTjkDnyHzTuueKZePz9decyzzLzzzL*.c8.NzrGJJvufeeeeeJheeyzjeeeeJh*peeeeKJJJJJJJJJJmjHvOJJJJJJJJJfeeeieeeeSJJJJJSJJJ3TeIJJJJ3..E.UEAcyhxD.eeeeeuzzzLJJJJ5.e8JJJheeeeeeeeeeeeyeeK3JJJJJJJJ*s7defeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeeSJJJJJJJJZIJJzzz1..6LJJJJJJtJJZ4....EK*&debug=false 1997-7298].
  • Виктор М., Роппер А. Х. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору : учеб. пособие для системы послевуз. проф. образования врачей / Морис Виктор, Аллан Х. Роппер; науч. ред. В. А. Парфенов; пер. с англ. под ред. Н. Н. Яхно. — 7-е изд. — М.: Мед. информ. агентство, 2006. — 677 с. — ISBN 5-89481-275-5
  • Розенбах П. Я.,. Эпилепсия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

Ссылки

  • [www.epileptology.ru Клиническая эпилептология. Журнал]
  • [www.epilepsyinstitute.org/facts/russian/index.htm Факты об эпилепсии, институт изучения эпилепсии]
  • [tapemark.narod.ru/psycho/epilepsija.html Справочник по психиатрии (1985) / Эпилепсия]
  • [www.epilepsiemuseum.de/alt/body_prominenteru.html Знаменитые люди, страдавшие эпилепсией]
  • [gazeta.ru/science/2009/08/08_a_3234502.shtml Князь Мышкин избавился от припадков]
  • [epileps.ru Детская эпилепсия]
  • [www.epilepsykz.org Казахстанская национальная лига против эпилепсии]
  • [jepilepsija.ru Сайт об Эпилепсии]


Отрывок, характеризующий Эпилепсия

Сначала она слышала один голос Метивье, потом голос отца, потом оба голоса заговорили вместе, дверь распахнулась и на пороге показалась испуганная, красивая фигура Метивье с его черным хохлом, и фигура князя в колпаке и халате с изуродованным бешенством лицом и опущенными зрачками глаз.
– Не понимаешь? – кричал князь, – а я понимаю! Французский шпион, Бонапартов раб, шпион, вон из моего дома – вон, я говорю, – и он захлопнул дверь.
Метивье пожимая плечами подошел к mademoiselle Bourienne, прибежавшей на крик из соседней комнаты.
– Князь не совсем здоров, – la bile et le transport au cerveau. Tranquillisez vous, je repasserai demain, [желчь и прилив к мозгу. Успокойтесь, я завтра зайду,] – сказал Метивье и, приложив палец к губам, поспешно вышел.
За дверью слышались шаги в туфлях и крики: «Шпионы, изменники, везде изменники! В своем доме нет минуты покоя!»
После отъезда Метивье старый князь позвал к себе дочь и вся сила его гнева обрушилась на нее. Она была виновата в том, что к нему пустили шпиона. .Ведь он сказал, ей сказал, чтобы она составила список, и тех, кого не было в списке, чтобы не пускали. Зачем же пустили этого мерзавца! Она была причиной всего. С ней он не мог иметь ни минуты покоя, не мог умереть спокойно, говорил он.
– Нет, матушка, разойтись, разойтись, это вы знайте, знайте! Я теперь больше не могу, – сказал он и вышел из комнаты. И как будто боясь, чтобы она не сумела как нибудь утешиться, он вернулся к ней и, стараясь принять спокойный вид, прибавил: – И не думайте, чтобы я это сказал вам в минуту сердца, а я спокоен, и я обдумал это; и это будет – разойтись, поищите себе места!… – Но он не выдержал и с тем озлоблением, которое может быть только у человека, который любит, он, видимо сам страдая, затряс кулаками и прокричал ей:
– И хоть бы какой нибудь дурак взял ее замуж! – Он хлопнул дверью, позвал к себе m lle Bourienne и затих в кабинете.
В два часа съехались избранные шесть персон к обеду. Гости – известный граф Ростопчин, князь Лопухин с своим племянником, генерал Чатров, старый, боевой товарищ князя, и из молодых Пьер и Борис Друбецкой – ждали его в гостиной.
На днях приехавший в Москву в отпуск Борис пожелал быть представленным князю Николаю Андреевичу и сумел до такой степени снискать его расположение, что князь для него сделал исключение из всех холостых молодых людей, которых он не принимал к себе.
Дом князя был не то, что называется «свет», но это был такой маленький кружок, о котором хотя и не слышно было в городе, но в котором лестнее всего было быть принятым. Это понял Борис неделю тому назад, когда при нем Ростопчин сказал главнокомандующему, звавшему графа обедать в Николин день, что он не может быть:
– В этот день уж я всегда езжу прикладываться к мощам князя Николая Андреича.
– Ах да, да, – отвечал главнокомандующий. – Что он?..
Небольшое общество, собравшееся в старомодной, высокой, с старой мебелью, гостиной перед обедом, было похоже на собравшийся, торжественный совет судилища. Все молчали и ежели говорили, то говорили тихо. Князь Николай Андреич вышел серьезен и молчалив. Княжна Марья еще более казалась тихою и робкою, чем обыкновенно. Гости неохотно обращались к ней, потому что видели, что ей было не до их разговоров. Граф Ростопчин один держал нить разговора, рассказывая о последних то городских, то политических новостях.
Лопухин и старый генерал изредка принимали участие в разговоре. Князь Николай Андреич слушал, как верховный судья слушает доклад, который делают ему, только изредка молчанием или коротким словцом заявляя, что он принимает к сведению то, что ему докладывают. Тон разговора был такой, что понятно было, никто не одобрял того, что делалось в политическом мире. Рассказывали о событиях, очевидно подтверждающих то, что всё шло хуже и хуже; но во всяком рассказе и суждении было поразительно то, как рассказчик останавливался или бывал останавливаем всякий раз на той границе, где суждение могло относиться к лицу государя императора.
За обедом разговор зашел о последней политической новости, о захвате Наполеоном владений герцога Ольденбургского и о русской враждебной Наполеону ноте, посланной ко всем европейским дворам.
– Бонапарт поступает с Европой как пират на завоеванном корабле, – сказал граф Ростопчин, повторяя уже несколько раз говоренную им фразу. – Удивляешься только долготерпению или ослеплению государей. Теперь дело доходит до папы, и Бонапарт уже не стесняясь хочет низвергнуть главу католической религии, и все молчат! Один наш государь протестовал против захвата владений герцога Ольденбургского. И то… – Граф Ростопчин замолчал, чувствуя, что он стоял на том рубеже, где уже нельзя осуждать.
– Предложили другие владения заместо Ольденбургского герцогства, – сказал князь Николай Андреич. – Точно я мужиков из Лысых Гор переселял в Богучарово и в рязанские, так и он герцогов.
– Le duc d'Oldenbourg supporte son malheur avec une force de caractere et une resignation admirable, [Герцог Ольденбургский переносит свое несчастие с замечательной силой воли и покорностью судьбе,] – сказал Борис, почтительно вступая в разговор. Он сказал это потому, что проездом из Петербурга имел честь представляться герцогу. Князь Николай Андреич посмотрел на молодого человека так, как будто он хотел бы ему сказать кое что на это, но раздумал, считая его слишком для того молодым.
– Я читал наш протест об Ольденбургском деле и удивлялся плохой редакции этой ноты, – сказал граф Ростопчин, небрежным тоном человека, судящего о деле ему хорошо знакомом.
Пьер с наивным удивлением посмотрел на Ростопчина, не понимая, почему его беспокоила плохая редакция ноты.
– Разве не всё равно, как написана нота, граф? – сказал он, – ежели содержание ее сильно.
– Mon cher, avec nos 500 mille hommes de troupes, il serait facile d'avoir un beau style, [Мой милый, с нашими 500 ми тысячами войска легко, кажется, выражаться хорошим слогом,] – сказал граф Ростопчин. Пьер понял, почему графа Ростопчина беспокоила pедакция ноты.
– Кажется, писак довольно развелось, – сказал старый князь: – там в Петербурге всё пишут, не только ноты, – новые законы всё пишут. Мой Андрюша там для России целый волюм законов написал. Нынче всё пишут! – И он неестественно засмеялся.
Разговор замолк на минуту; старый генерал прокашливаньем обратил на себя внимание.
– Изволили слышать о последнем событии на смотру в Петербурге? как себя новый французский посланник показал!
– Что? Да, я слышал что то; он что то неловко сказал при Его Величестве.
– Его Величество обратил его внимание на гренадерскую дивизию и церемониальный марш, – продолжал генерал, – и будто посланник никакого внимания не обратил и будто позволил себе сказать, что мы у себя во Франции на такие пустяки не обращаем внимания. Государь ничего не изволил сказать. На следующем смотру, говорят, государь ни разу не изволил обратиться к нему.
Все замолчали: на этот факт, относившийся лично до государя, нельзя было заявлять никакого суждения.
– Дерзки! – сказал князь. – Знаете Метивье? Я нынче выгнал его от себя. Он здесь был, пустили ко мне, как я ни просил никого не пускать, – сказал князь, сердито взглянув на дочь. И он рассказал весь свой разговор с французским доктором и причины, почему он убедился, что Метивье шпион. Хотя причины эти были очень недостаточны и не ясны, никто не возражал.
За жарким подали шампанское. Гости встали с своих мест, поздравляя старого князя. Княжна Марья тоже подошла к нему.
Он взглянул на нее холодным, злым взглядом и подставил ей сморщенную, выбритую щеку. Всё выражение его лица говорило ей, что утренний разговор им не забыт, что решенье его осталось в прежней силе, и что только благодаря присутствию гостей он не говорит ей этого теперь.
Когда вышли в гостиную к кофе, старики сели вместе.
Князь Николай Андреич более оживился и высказал свой образ мыслей насчет предстоящей войны.
Он сказал, что войны наши с Бонапартом до тех пор будут несчастливы, пока мы будем искать союзов с немцами и будем соваться в европейские дела, в которые нас втянул Тильзитский мир. Нам ни за Австрию, ни против Австрии не надо было воевать. Наша политика вся на востоке, а в отношении Бонапарта одно – вооружение на границе и твердость в политике, и никогда он не посмеет переступить русскую границу, как в седьмом году.
– И где нам, князь, воевать с французами! – сказал граф Ростопчин. – Разве мы против наших учителей и богов можем ополчиться? Посмотрите на нашу молодежь, посмотрите на наших барынь. Наши боги – французы, наше царство небесное – Париж.
Он стал говорить громче, очевидно для того, чтобы его слышали все. – Костюмы французские, мысли французские, чувства французские! Вы вот Метивье в зашей выгнали, потому что он француз и негодяй, а наши барыни за ним ползком ползают. Вчера я на вечере был, так из пяти барынь три католички и, по разрешенью папы, в воскресенье по канве шьют. А сами чуть не голые сидят, как вывески торговых бань, с позволенья сказать. Эх, поглядишь на нашу молодежь, князь, взял бы старую дубину Петра Великого из кунсткамеры, да по русски бы обломал бока, вся бы дурь соскочила!
Все замолчали. Старый князь с улыбкой на лице смотрел на Ростопчина и одобрительно покачивал головой.
– Ну, прощайте, ваше сиятельство, не хворайте, – сказал Ростопчин, с свойственными ему быстрыми движениями поднимаясь и протягивая руку князю.
– Прощай, голубчик, – гусли, всегда заслушаюсь его! – сказал старый князь, удерживая его за руку и подставляя ему для поцелуя щеку. С Ростопчиным поднялись и другие.


Княжна Марья, сидя в гостиной и слушая эти толки и пересуды стариков, ничего не понимала из того, что она слышала; она думала только о том, не замечают ли все гости враждебных отношений ее отца к ней. Она даже не заметила особенного внимания и любезностей, которые ей во всё время этого обеда оказывал Друбецкой, уже третий раз бывший в их доме.
Княжна Марья с рассеянным, вопросительным взглядом обратилась к Пьеру, который последний из гостей, с шляпой в руке и с улыбкой на лице, подошел к ней после того, как князь вышел, и они одни оставались в гостиной.
– Можно еще посидеть? – сказал он, своим толстым телом валясь в кресло подле княжны Марьи.
– Ах да, – сказала она. «Вы ничего не заметили?» сказал ее взгляд.
Пьер находился в приятном, после обеденном состоянии духа. Он глядел перед собою и тихо улыбался.
– Давно вы знаете этого молодого человека, княжна? – сказал он.
– Какого?
– Друбецкого?
– Нет, недавно…
– Что он вам нравится?
– Да, он приятный молодой человек… Отчего вы меня это спрашиваете? – сказала княжна Марья, продолжая думать о своем утреннем разговоре с отцом.
– Оттого, что я сделал наблюдение, – молодой человек обыкновенно из Петербурга приезжает в Москву в отпуск только с целью жениться на богатой невесте.
– Вы сделали это наблюденье! – сказала княжна Марья.
– Да, – продолжал Пьер с улыбкой, – и этот молодой человек теперь себя так держит, что, где есть богатые невесты, – там и он. Я как по книге читаю в нем. Он теперь в нерешительности, кого ему атаковать: вас или mademoiselle Жюли Карагин. Il est tres assidu aupres d'elle. [Он очень к ней внимателен.]
– Он ездит к ним?
– Да, очень часто. И знаете вы новую манеру ухаживать? – с веселой улыбкой сказал Пьер, видимо находясь в том веселом духе добродушной насмешки, за который он так часто в дневнике упрекал себя.
– Нет, – сказала княжна Марья.
– Теперь чтобы понравиться московским девицам – il faut etre melancolique. Et il est tres melancolique aupres de m lle Карагин, [надо быть меланхоличным. И он очень меланхоличен с m elle Карагин,] – сказал Пьер.
– Vraiment? [Право?] – сказала княжна Марья, глядя в доброе лицо Пьера и не переставая думать о своем горе. – «Мне бы легче было, думала она, ежели бы я решилась поверить кому нибудь всё, что я чувствую. И я бы желала именно Пьеру сказать всё. Он так добр и благороден. Мне бы легче стало. Он мне подал бы совет!»
– Пошли бы вы за него замуж? – спросил Пьер.
– Ах, Боже мой, граф, есть такие минуты, что я пошла бы за всякого, – вдруг неожиданно для самой себя, со слезами в голосе, сказала княжна Марья. – Ах, как тяжело бывает любить человека близкого и чувствовать, что… ничего (продолжала она дрожащим голосом), не можешь для него сделать кроме горя, когда знаешь, что не можешь этого переменить. Тогда одно – уйти, а куда мне уйти?…
– Что вы, что с вами, княжна?
Но княжна, не договорив, заплакала.
– Я не знаю, что со мной нынче. Не слушайте меня, забудьте, что я вам сказала.
Вся веселость Пьера исчезла. Он озабоченно расспрашивал княжну, просил ее высказать всё, поверить ему свое горе; но она только повторила, что просит его забыть то, что она сказала, что она не помнит, что она сказала, и что у нее нет горя, кроме того, которое он знает – горя о том, что женитьба князя Андрея угрожает поссорить отца с сыном.
– Слышали ли вы про Ростовых? – спросила она, чтобы переменить разговор. – Мне говорили, что они скоро будут. Andre я тоже жду каждый день. Я бы желала, чтоб они увиделись здесь.
– А как он смотрит теперь на это дело? – спросил Пьер, под он разумея старого князя. Княжна Марья покачала головой.
– Но что же делать? До года остается только несколько месяцев. И это не может быть. Я бы только желала избавить брата от первых минут. Я желала бы, чтобы они скорее приехали. Я надеюсь сойтись с нею. Вы их давно знаете, – сказала княжна Марья, – скажите мне, положа руку на сердце, всю истинную правду, что это за девушка и как вы находите ее? Но всю правду; потому что, вы понимаете, Андрей так много рискует, делая это против воли отца, что я бы желала знать…
Неясный инстинкт сказал Пьеру, что в этих оговорках и повторяемых просьбах сказать всю правду, выражалось недоброжелательство княжны Марьи к своей будущей невестке, что ей хотелось, чтобы Пьер не одобрил выбора князя Андрея; но Пьер сказал то, что он скорее чувствовал, чем думал.
– Я не знаю, как отвечать на ваш вопрос, – сказал он, покраснев, сам не зная от чего. – Я решительно не знаю, что это за девушка; я никак не могу анализировать ее. Она обворожительна. А отчего, я не знаю: вот всё, что можно про нее сказать. – Княжна Марья вздохнула и выражение ее лица сказало: «Да, я этого ожидала и боялась».
– Умна она? – спросила княжна Марья. Пьер задумался.
– Я думаю нет, – сказал он, – а впрочем да. Она не удостоивает быть умной… Да нет, она обворожительна, и больше ничего. – Княжна Марья опять неодобрительно покачала головой.
– Ах, я так желаю любить ее! Вы ей это скажите, ежели увидите ее прежде меня.
– Я слышал, что они на днях будут, – сказал Пьер.
Княжна Марья сообщила Пьеру свой план о том, как она, только что приедут Ростовы, сблизится с будущей невесткой и постарается приучить к ней старого князя.


Женитьба на богатой невесте в Петербурге не удалась Борису и он с этой же целью приехал в Москву. В Москве Борис находился в нерешительности между двумя самыми богатыми невестами – Жюли и княжной Марьей. Хотя княжна Марья, несмотря на свою некрасивость, и казалась ему привлекательнее Жюли, ему почему то неловко было ухаживать за Болконской. В последнее свое свиданье с ней, в именины старого князя, на все его попытки заговорить с ней о чувствах, она отвечала ему невпопад и очевидно не слушала его.
Жюли, напротив, хотя и особенным, одной ей свойственным способом, но охотно принимала его ухаживанье.
Жюли было 27 лет. После смерти своих братьев, она стала очень богата. Она была теперь совершенно некрасива; но думала, что она не только так же хороша, но еще гораздо больше привлекательна, чем была прежде. В этом заблуждении поддерживало ее то, что во первых она стала очень богатой невестой, а во вторых то, что чем старее она становилась, тем она была безопаснее для мужчин, тем свободнее было мужчинам обращаться с нею и, не принимая на себя никаких обязательств, пользоваться ее ужинами, вечерами и оживленным обществом, собиравшимся у нее. Мужчина, который десять лет назад побоялся бы ездить каждый день в дом, где была 17 ти летняя барышня, чтобы не компрометировать ее и не связать себя, теперь ездил к ней смело каждый день и обращался с ней не как с барышней невестой, а как с знакомой, не имеющей пола.
Дом Карагиных был в эту зиму в Москве самым приятным и гостеприимным домом. Кроме званых вечеров и обедов, каждый день у Карагиных собиралось большое общество, в особенности мужчин, ужинающих в 12 м часу ночи и засиживающихся до 3 го часу. Не было бала, гулянья, театра, который бы пропускала Жюли. Туалеты ее были всегда самые модные. Но, несмотря на это, Жюли казалась разочарована во всем, говорила всякому, что она не верит ни в дружбу, ни в любовь, ни в какие радости жизни, и ожидает успокоения только там . Она усвоила себе тон девушки, понесшей великое разочарованье, девушки, как будто потерявшей любимого человека или жестоко обманутой им. Хотя ничего подобного с ней не случилось, на нее смотрели, как на такую, и сама она даже верила, что она много пострадала в жизни. Эта меланхолия, не мешавшая ей веселиться, не мешала бывавшим у нее молодым людям приятно проводить время. Каждый гость, приезжая к ним, отдавал свой долг меланхолическому настроению хозяйки и потом занимался и светскими разговорами, и танцами, и умственными играми, и турнирами буриме, которые были в моде у Карагиных. Только некоторые молодые люди, в числе которых был и Борис, более углублялись в меланхолическое настроение Жюли, и с этими молодыми людьми она имела более продолжительные и уединенные разговоры о тщете всего мирского, и им открывала свои альбомы, исписанные грустными изображениями, изречениями и стихами.
Жюли была особенно ласкова к Борису: жалела о его раннем разочаровании в жизни, предлагала ему те утешения дружбы, которые она могла предложить, сама так много пострадав в жизни, и открыла ему свой альбом. Борис нарисовал ей в альбом два дерева и написал: Arbres rustiques, vos sombres rameaux secouent sur moi les tenebres et la melancolie. [Сельские деревья, ваши темные сучья стряхивают на меня мрак и меланхолию.]
В другом месте он нарисовал гробницу и написал:
«La mort est secourable et la mort est tranquille
«Ah! contre les douleurs il n'y a pas d'autre asile».
[Смерть спасительна и смерть спокойна;
О! против страданий нет другого убежища.]
Жюли сказала, что это прелестно.
– II y a quelque chose de si ravissant dans le sourire de la melancolie, [Есть что то бесконечно обворожительное в улыбке меланхолии,] – сказала она Борису слово в слово выписанное это место из книги.
– C'est un rayon de lumiere dans l'ombre, une nuance entre la douleur et le desespoir, qui montre la consolation possible. [Это луч света в тени, оттенок между печалью и отчаянием, который указывает на возможность утешения.] – На это Борис написал ей стихи:
«Aliment de poison d'une ame trop sensible,
«Toi, sans qui le bonheur me serait impossible,
«Tendre melancolie, ah, viens me consoler,
«Viens calmer les tourments de ma sombre retraite
«Et mele une douceur secrete
«A ces pleurs, que je sens couler».
[Ядовитая пища слишком чувствительной души,
Ты, без которой счастье было бы для меня невозможно,
Нежная меланхолия, о, приди, меня утешить,
Приди, утиши муки моего мрачного уединения
И присоедини тайную сладость
К этим слезам, которых я чувствую течение.]
Жюли играла Борису нa арфе самые печальные ноктюрны. Борис читал ей вслух Бедную Лизу и не раз прерывал чтение от волнения, захватывающего его дыханье. Встречаясь в большом обществе, Жюли и Борис смотрели друг на друга как на единственных людей в мире равнодушных, понимавших один другого.
Анна Михайловна, часто ездившая к Карагиным, составляя партию матери, между тем наводила верные справки о том, что отдавалось за Жюли (отдавались оба пензенские именья и нижегородские леса). Анна Михайловна, с преданностью воле провидения и умилением, смотрела на утонченную печаль, которая связывала ее сына с богатой Жюли.
– Toujours charmante et melancolique, cette chere Julieie, [Она все так же прелестна и меланхолична, эта милая Жюли.] – говорила она дочери. – Борис говорит, что он отдыхает душой в вашем доме. Он так много понес разочарований и так чувствителен, – говорила она матери.
– Ах, мой друг, как я привязалась к Жюли последнее время, – говорила она сыну, – не могу тебе описать! Да и кто может не любить ее? Это такое неземное существо! Ах, Борис, Борис! – Она замолкала на минуту. – И как мне жалко ее maman, – продолжала она, – нынче она показывала мне отчеты и письма из Пензы (у них огромное имение) и она бедная всё сама одна: ее так обманывают!
Борис чуть заметно улыбался, слушая мать. Он кротко смеялся над ее простодушной хитростью, но выслушивал и иногда выспрашивал ее внимательно о пензенских и нижегородских имениях.
Жюли уже давно ожидала предложенья от своего меланхолического обожателя и готова была принять его; но какое то тайное чувство отвращения к ней, к ее страстному желанию выйти замуж, к ее ненатуральности, и чувство ужаса перед отречением от возможности настоящей любви еще останавливало Бориса. Срок его отпуска уже кончался. Целые дни и каждый божий день он проводил у Карагиных, и каждый день, рассуждая сам с собою, Борис говорил себе, что он завтра сделает предложение. Но в присутствии Жюли, глядя на ее красное лицо и подбородок, почти всегда осыпанный пудрой, на ее влажные глаза и на выражение лица, изъявлявшего всегдашнюю готовность из меланхолии тотчас же перейти к неестественному восторгу супружеского счастия, Борис не мог произнести решительного слова: несмотря на то, что он уже давно в воображении своем считал себя обладателем пензенских и нижегородских имений и распределял употребление с них доходов. Жюли видела нерешительность Бориса и иногда ей приходила мысль, что она противна ему; но тотчас же женское самообольщение представляло ей утешение, и она говорила себе, что он застенчив только от любви. Меланхолия ее однако начинала переходить в раздражительность, и не задолго перед отъездом Бориса, она предприняла решительный план. В то самое время как кончался срок отпуска Бориса, в Москве и, само собой разумеется, в гостиной Карагиных, появился Анатоль Курагин, и Жюли, неожиданно оставив меланхолию, стала очень весела и внимательна к Курагину.
– Mon cher, – сказала Анна Михайловна сыну, – je sais de bonne source que le Prince Basile envoie son fils a Moscou pour lui faire epouser Julieie. [Мой милый, я знаю из верных источников, что князь Василий присылает своего сына в Москву, для того чтобы женить его на Жюли.] Я так люблю Жюли, что мне жалко бы было ее. Как ты думаешь, мой друг? – сказала Анна Михайловна.
Мысль остаться в дураках и даром потерять весь этот месяц тяжелой меланхолической службы при Жюли и видеть все расписанные уже и употребленные как следует в его воображении доходы с пензенских имений в руках другого – в особенности в руках глупого Анатоля, оскорбляла Бориса. Он поехал к Карагиным с твердым намерением сделать предложение. Жюли встретила его с веселым и беззаботным видом, небрежно рассказывала о том, как ей весело было на вчерашнем бале, и спрашивала, когда он едет. Несмотря на то, что Борис приехал с намерением говорить о своей любви и потому намеревался быть нежным, он раздражительно начал говорить о женском непостоянстве: о том, как женщины легко могут переходить от грусти к радости и что у них расположение духа зависит только от того, кто за ними ухаживает. Жюли оскорбилась и сказала, что это правда, что для женщины нужно разнообразие, что всё одно и то же надоест каждому.
– Для этого я бы советовал вам… – начал было Борис, желая сказать ей колкость; но в ту же минуту ему пришла оскорбительная мысль, что он может уехать из Москвы, не достигнув своей цели и даром потеряв свои труды (чего с ним никогда ни в чем не бывало). Он остановился в середине речи, опустил глаза, чтоб не видать ее неприятно раздраженного и нерешительного лица и сказал: – Я совсем не с тем, чтобы ссориться с вами приехал сюда. Напротив… – Он взглянул на нее, чтобы увериться, можно ли продолжать. Всё раздражение ее вдруг исчезло, и беспокойные, просящие глаза были с жадным ожиданием устремлены на него. «Я всегда могу устроиться так, чтобы редко видеть ее», подумал Борис. «А дело начато и должно быть сделано!» Он вспыхнул румянцем, поднял на нее глаза и сказал ей: – «Вы знаете мои чувства к вам!» Говорить больше не нужно было: лицо Жюли сияло торжеством и самодовольством; но она заставила Бориса сказать ей всё, что говорится в таких случаях, сказать, что он любит ее, и никогда ни одну женщину не любил более ее. Она знала, что за пензенские имения и нижегородские леса она могла требовать этого и она получила то, что требовала.
Жених с невестой, не поминая более о деревьях, обсыпающих их мраком и меланхолией, делали планы о будущем устройстве блестящего дома в Петербурге, делали визиты и приготавливали всё для блестящей свадьбы.


Граф Илья Андреич в конце января с Наташей и Соней приехал в Москву. Графиня всё была нездорова, и не могла ехать, – а нельзя было ждать ее выздоровления: князя Андрея ждали в Москву каждый день; кроме того нужно было закупать приданое, нужно было продавать подмосковную и нужно было воспользоваться присутствием старого князя в Москве, чтобы представить ему его будущую невестку. Дом Ростовых в Москве был не топлен; кроме того они приехали на короткое время, графини не было с ними, а потому Илья Андреич решился остановиться в Москве у Марьи Дмитриевны Ахросимовой, давно предлагавшей графу свое гостеприимство.
Поздно вечером четыре возка Ростовых въехали во двор Марьи Дмитриевны в старой Конюшенной. Марья Дмитриевна жила одна. Дочь свою она уже выдала замуж. Сыновья ее все были на службе.