IgA-нефропатия

IgA-нефропатия
МКБ-10	N02
МКБ-9	583.9
OMIM	161950
DiseasesDB	1353
MedlinePlus	000466
eMedicine	[www.emedicine.com/med/topic886.htm med/886]
MeSH	D005922

Болезнь Берже (IgA - нефропатия, идиопатическая возвратная макрогематурия, очаговый пролиферативный гломерулонефрит, фокальный гематурический гломерулонефрит, синфарингитная гематурия, IgA-нефрит) - мезангио-пролиферативный гломерулонефрит, характеризующийся очаговой или диффузной пролиферацией мезангиальных клеток и наличием субэндотелиальных и мезангиальных отложений иммунных комплексов. Этот вид гломерулонефрита является самым распространённым в мире: заболеваемость оценивается как 5 случаев на 100 000 населения. В европейской, североамериканской и австралийской популяциях его частота достигает 10–12% всех гломерулонефритов, а в азиатской — до 30%. IgA-нефропатия лидирует по распространённости в Японии, где её частота составляет до 50% всех случаев гломерулонефрита. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших расценивается как 2:1, в странах Азии до 6:1.

Впервые IgA-нефропатия была описана в 1968 г. Berger и Hinglais под названием «межкапиллярные отложения IgA-IgG» на основании 55 случаев нефропатии с «идиопатическим отложением IgA в мезангии с наличием HLA Bw35, DR4». Описанные в этом исследовании случаи отличались относительно благоприятным течением с редким развитием артериальной гипертензии и почечной недостаточности. Дальнейшее изучение выделенной Berger и соавт. патологии показало разнородность этой группы нефритов и возможность тяжелого и быстропрогрессирующего течения заболевания.

Дебют заболевания отмечается чаще в молодом возрасте. Принято выделять две основные формы IgA-нефропатии: первичная IgA-нефропатия, или болезнь Берже, и вторичная IgA-нефропатия, которая является следствием других заболеваний. Неясна связь IgA-нефропатии с геморрагическим васкулитом (пурпурой Шенлейна–Геноха), при котором наблюдается сходная морфологическая картина в почках в сочетании с повышением в сыворотке IgA, в связи с чем некоторыми авторами допускается, что IgA-нефропатии является моноорганной формой геморрагического васкулита.

Этиология

Наряду с идиопатическими формами распространены IgA-нефропатии в рамках заболеваний желудочно-кишечного тракта (в первую очередь целиакии, а также воспалительных болезней кишечника, болезней печени), системных заболеваний (системной красной волчанки (СКВ), ревматоидного артрита, болезни Бехтерева), псориаза, саркоидоза и пр. Как возможные этиологические факторы обсуждаются инфекционные (вирусы гепатита B, герпес-вирусы, E. coli, грибы, палочка Коха и др.), пищевые (глютен, альфа-лактальбумин, бета-лактальбумин, казеин и др.) и эндогенные антигены (при опухолях лимфоидной ткани — лимфогранулематозе, лимфоме). Существуют также свидетельства генетической предрасположенности к развитию болезни Берже. Показана ассоциация IgA-нефропатии с аутосомно-доминантными мутациями 6q22-23 хромосомы, описана связь между IgA-нефритом и HLA BW35 и HLA-DR-4 антигеном. Выявлена связь прогрессирования IgA-нефропатии с полиморфизмом гена ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).

Патогенез

Известно, что при IgA-нефропатии происходит увеличение концентрации иммунных комплексов, содержащих IgA, как в результате повышения продукции антител, так и в результате нарушения их клиренса. Основная гипотеза патогенеза, распространённая в настоящее время, предполагает аномальное гликозилирование и полимеризацию IgA с отложением иммунных комплексов, содержащих аномальный IgA в клубочках, с активацией лейкоцитов и каскада воспаления. В норме в сыворотке человека циркулирует преимущественно мономерный IgA, полимерные же формы, секретируемые слизистыми оболочками, практически не попадают в циркуляцию. Эта гипотеза подтверждается рядом исследований. В 2003 г. Haddad E. и соавт. показали снижение синтеза мономерного IgA в слизистых и увеличение продукции полимерного IgA в костном мозге при IgA-нефропатии. На основании исследования Kar Neng Lai и соавт. предположено, что дефектный по галактозе и сиаловым кислотам IgA сыворотки, вероятно, продуцируется лимфоидными клетками слизистых, однако механизм переноса его в кровь остается неизвестным.

В результате изменения структуры молекулы IgA происходит нарушение его клиренса клетками печени — на клетках печени экспрессируется асиалогликопротеиновый рецептор — ASGPR, распознающий конечные остатки галактозы и катаболизирующий IgA. Кроме того, страдает процесс образования комплекса антиген–антитело, в том числе и за счет взаимодействия с Fc-рецептором. Дегликозилированный IgA полимеризуется и приобретает сродство к внеклеточным белкам — фибронектину, ламинину, коллагену IV типа. В результате изменения С3-связывающего сайта на молекуле IgAl нарушается процесс активации системы комплемента. Недостаточно гликозилированный IgA начинает выступать как антиген — увеличивается продукция IgA и IgG против недостаточно гликозилированного IgA. Кроме того, было показано, что недостаточно галактозилированный IgA больных IgA-нефропатией значительно увеличивает апоптоз и синтез N0 мезангиальными клетками в сравнении с IgA здоровых. Связывание иммунных комплексов мезангиальными клетками почечного клубочка с образованием депозитов IgA приводит к активации системы комплемента, запускает синтез различных цитокинов и факторов роста клетками почек и циркулирующими клетками, что приводит к характерным гистопатологическим признакам.

Патоморфология

В мезангии определяются диффузные, иногда неправильно распределённые отложения IgA. Возможно наличие IgM или IgG. Часто встречают очаговый и сегментарный гломерулонефрит с пролиферацией мезангия. Иногда набухание мезангия может быть единственной находкой.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз ставится на основании клинических проявлений и результатов лабораторной диагностики (прежде всего — наличие макро- или микрогематурии). У существенной части больных повышено содержание IgA в сыворотке крови с преобладанием его полимерных форм. По мнению большинства исследователей, степень его повышения не отражает степени активности нефропатии и не влияет на прогноз. Однако в отсутствии данных биопсии при латентном течении заболевания диагностическим критерием IgA-нефропатии считают повышение уровня IgА в сыворотке крови выше 3,15 г/л. Наблюдаются также высокие титры IgA, содержащих иммунные комплексы. Уровень комплемента обычно в норме.

Основным методом диагностики является биопсия почки с морфологическим исследованием биоптата. При световой микроскопии препарата обнаруживается увеличение количества клеток в мезангиуме и увеличение количества мезангиального внеклеточного матрикса. При иммуногистохимическом исследовании обнаруживается накопление IgA в мезангиуме в виде сливающихся между собой отдельных гранул, часто в сочетании с C3 и IgG.

Дифференциальный диагноз проводят в первую очередь с урологической патологией, сопровождающейся гематурией: мочекаменной болезнью, опухолями почек и мочевыводящих путей, туберкулезом органов мочевыводящей системы и др. Цистоскопия для данной категории пациентов по-прежнему остается «золотым стандартом» диагностики, хотя её диагностическая ценность у молодых пациентов (до 40 лет) невысока, так как риск возникновения рака мочевого пузыря в данной возрастной группе незначителен. Современные методы лучевой диагностики — ультразвуковое сканирование, рентгеновская или магнитно-резонансная компьютерная томография позволяют хорошо визуализировать не только верхние мочевые пути, но и мочевой пузырь и обладают несомненными преимуществами перед цистоскопией с точки зрения переносимости и риска повреждения нижних мочевых путей. Однако они не позволяют полностью исключить опухоль мочевого пузыря и у больных с высоким риском её развития должны быть дополнены цистоскопией.

Наличие ПУ (более 0,3 г/л), наряду с появлением в осадке эритроцитарных цилиндров, свидетельствует в пользу гломерулярных, тубулярных или непочечных заболеваний. Отличить IgA-нефропатию от других нефропатий (болезнь тонких базальных мембран, синдром Альпорта и пр.), протекающих со сходными проявлениями, иногда возможно лишь морфологически. Так, при болезни тонких базальных мембран, наследуемой по аутосомно-доминантному типу, при отсутствии IgA-депозитов в почечной ткани, отмечается существенное истончение базальной мембраны клубочка, измеряемой при электронной микроскопии. В пользу наследственного, сцепленного с Х-хромосомой синдромом Альпорта может свидетельствовать нейросенсорная туго­ухость, деформация хрусталика, лейомиоматоз.

Известно около 30 заболеваний, сопряжённых с отложением IgA в почках: пурпура Шенлейна–Геноха; целиакия, в т. ч. субклинические формы; неспецифический язвенный колит; болезнь Крона; герпетиформный дерматит; псориаз; кистозный фиброз; саркоидоз; рак легкого; опухоли кишечника; моноклональная IgA-гаммапатия;

неходжкинские лимфомы; рак поджелудочной железы; ВИЧ-инфекция; инфекции, вызываемые Mycoplasma; токсоплазмоз; цирроз печени; хронический гепатит;

гепатит B; гемосидероз лёгких; криоглобулинемия; полицитемия; СКВ; синдром Шегрена;

ревматоидный артрит; склеродермия; множественная миелома; болезнь Бехчета;

анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева).

Клиническая картина

Клинические проявления болезни Берже примерно у 50% больных заключаются в синфарингитной макрогематурии, т. е. макрогематурии (часто видимой невооружённым глазом), возникающей через 1–3 дня после острой респираторной или кишечной инфекции, переохлаждения. Известно, что УФ-облучение усиливает гематурию, возможно также появление её после вакцинаций, тяжелой физической нагрузки. Некоторые пациенты отмечают при этом тупые боли и дискомфорт в поясничной области. Возможно стойкое или транзиторное повышение артериального давления (АД). Преходящая острая почечная недостаточность (ОПН) наблюдается редко и, вероятно, вызывается обструкцией канальцев эритроцитарными цилиндрами. Чаще всего со временем функция почек полностью восстанавливается.

При латентном течении IgA-нефропатии, которое встречается гораздо чаще, наблюдается микрогематурия (т. е. эритроцитурия более 3–4 эритроцитов в поле зрения), часто сопровождаемая небольшой (менее 0,5 грамма в сутки) протеинурией (ПУ). У части больных отмечаются артралгии, миалгии, синдром Рейно, полинейропатии, гиперурикемия.

При развитии нефротического синдрома (ПУ выше 3 г/сут, гипоальбуминурия, гиперлипидемия) отмечаются нарастающие гипоонкотические отёки, иногда вплоть до развития асцита и анасарки, гиповолемия. В таких ситуациях на первый план выходит профилактика осложнений — нефротического (кининового) криза с болями в животе и рожеподобной кожной эритемой, гиповолемического шока, тромбозов, тяжёлых инфекций, недостаточности кровообращения.

Лечение

Лечение зависит от причины заболевания. На протяжении ряда лет рекомендовали лишь симптоматическую терапию. Вариабельность клинических и патофизиологических проявлений заболевания до сих пор не позволяет найти общепринятый подход к лечению. Так как острые респираторные или желудочно-кишечные инфекции провоцируют возникновение или усугубление гематурии, считают целесообразным проведение курса антибактериальной терапии, желательно с учётом чувствительности вероятного патогенного микроорганизма.

Необходимость полного контроля артериальной гипертензии, предпочтительно с использованием ингибиторов АПФ (иАПФ) или антагонистов рецепторов к ангиотензину II (БРА) на сегодня не вызывает сомнений. Необходимо поддерживать уровень АД ниже 130/80 мм рт. ст. Помимо контроля артериальной гипертензии иАПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА) оказывают также антипротеинурическое и антифибротическое действие. Для усиления гипотензивного и антипротеинурического действия возможна сочетанная терапия иАПФ и БРА.

При изолированной или синфарингитной гематурии в сочетании с небольшой ПУ и стабильной функцией почек иммуносупрессивная терапия не показана. С нефропротективной целью могут применяться иАПФ, БРА и дипиридамол. Дипиридамол был предложен для лечения нефрологических больных с учётом его антиагрегантного, антитромбоцитарного действия. В дальнейшем была показана способность дипиридамола умеренно снижать ПУ и гематурию, а также тормозить ухудшение функции почек. В последние годы объектом изучения стали новые нефропротективные свойства дипиридамола, в том числе его антиоксидантное действие.

При более выраженном прогрессировании, ПУ более 1 г/сут, АГ, нормальной или умеренно сниженной функции почек наряду с этим могут быть назначены глюкокортикостероиды (ГКС): преднизолон по альтернирующей схеме на 3 месяца с последующей оценкой активности и постепенным снижением дозы при эффективности. Однако влияние иммунодепрессантов на течение медленно прогрессирующих форм заболевания не доказано. В идеале, ГКС должны назначаться при доказанном сочетании клинических и гистологических признаков активного воспаления (например, выраженная гематурия в сочетании с пролиферативными и некротизирующими изменениями в клубочках почек).

Только при высоком риске прогрессирования (ПУ выше 1–3,5 г/сут) назначение ГКС в альтернирующем режиме вызывало снижение ПУ и стабилизацию функции почек. Доказана эффективность цитостатической терапии для лечения этих типов болезни Берже. Пульс-терапия циклофосфамидом сверхвысокими дозами показала значимо меньшую токсичность, чем приём внутрь при одинаковой эффективности обеих схем в отношении активности заболевания.

При ПУ более 3,5 г/сут или развёрнутом нефротическом синдроме необходима активная терапия преднизолоном в сочетании с цитостатиками, в т. ч. в сверхвысоких дозах — проводится пульс-терапия 1 раз в 3 недели в сочетании с преднизолоном  с динамическим контролем за эффективностью лечения.

Циклоспорин может использоваться при неэффективности предыдущего. Его использование в большинстве случаев позволяет снижать ПУ, сывороточную концентрацию IgA и эффективно в достижении ремиссии при резистентном к ГКС или зависимом от них гломерулонефрите с нефротическим синдромом.

Микофенолата мофетил не нашёл пока широкого применения при лечении пациентов с болезнью Берже, поэтому на сегодняшний день ещё не накоплено достаточного количества данных для суждения о его эффективности при индукционной и монотерапии, а также при лечении пациентов со значительным снижением функции почек. Однако при невозможности продолжения лечения ГКС и/или ЦФА этот препарат при применении его в течение 1–2 лет в стартовой дозе продемонстрировал хорошую переносимость с выраженным антипротеинурическим действием и стабилизацией функционального состояния почек.

Эффективность рыбьего жира до сих пор не доказана, хотя многие именитые клиники (Mayo Сlinic и др.) включают высокие дозы полиненасыщенных жирных кислот в курсы лечения своих пациентов на длительный период. Доказано, что омега-3 жирные кислоты не могут уменьшить ПУ, однако пока не определено, способны ли они замедлить прогрессирование болезни Берже.

Для снижения повышенного у больных хроническими заболеваниями почек сердечно-сосудистого риска, а также с нефропротективной целью широко применяются статины. Их воздействие на прогрессирование почечного процесса осуществляется не только за счет гиполипидемического действия с уменьшением инфильтрации интерстиция почки модифицированными липидами и торможения склеротических процессов, но и за счет множественных плейотропных эффектов (антиагрегантное, противовоспалительное, цитостатическое, антипротеинурическое и др.).

Диетические рекомендации разрабатываются индивидуально с учётом особенностей течения нефропатии у конкретного человека. Универсальными являются рекомендации строгого ограничения потребления соли (до 3–5 г/сут) и экстрактивных веществ. При снижении фильтрационной функции (скорость клубочковой фильтрации (СКФ) менее 60 мл/мин/1,73 м²) показано умеренное ограничение белка — до 0,8–0,6 г/кг в. т./сут, при нефротическом синдроме потребление белка должно составлять 1 г/кг в. т./сут. Больным с ожирением, снижением толерантности к углеводам, гиперлипидемией необходимо ограничивать легкодоступные углеводы и животные жиры. Не обсуждается отказ от курения. Физическая активность предполагает ограничение занятий травмоопасными видами спорта, а в остальном при отсутствии неконтролируемой гипертонии, нефротического синдрома или быстропрогрессирующего снижения фильтрационной функции не ограничена.

Об эффективности проводимой терапии свидетельствуют: стабилизация и нормализация азотовыделительной функции почек; нормализация АД; снижение ПУ и гематурии вплоть до нормализации анализов мочи; при высокой ПУ — снижение её уровня менее 0,5–1 г/сут; при нефротическом синдроме — достижение ремиссии.

Даже по достижении ремиссии заболевания больные должны находиться под наблюдением нефролога и терапевта с контролем основных показателей не реже 2–4 раз в год и при возникновении интеркуррентных заболеваний.

Прогноз

Прогноз идиопатической IgA-нефропатии относительно благоприятный. Почечная недостаточность, которая развивается у 15–30% больных в течение 15 лет, прогрессирует медленно. 20-летняя выживаемость - около 50%.

Факторами, ухудшающими прогноз, являются: мужской пол; выраженная ПУ (более 1 г/сут); почечная недостаточность (креатинин сыворотки выше 150 мкмоль/л); выраженность гематурии (более 50–100 в п/зр); артериальная гипертензия; тяжесть морфологических изменений в биоптате (гломерулосклероз, наличие полулуний, синехий, иммунных депозитов в капиллярных петлях, выраженность пролиферации, изменений в тубулоинтерстиции: атрофии канальцев, интерстициального фиброза и пр.); метаболические нарушения (гипер­урикемия, гиперлипидемия); возраст; наследственность (носительство DD полиморфного маркера I/D гена АПФ). Старший возраст на момент дебюта заболевания ассоциирован с более выраженными склеротическими и тубулоинтерстициальными изменениями. Описаны также ухудшающие прогноз факторы при семейных случаях болезни Берже (аутосомно-доминантные мутации 6q22-23, полиморфизм генов бета2-гликопротеина 1, ICAM-1, развитие нефропатии в одном поколении). В 20–50% случаев она может рецидивировать после трансплантации почки. При этом отмечается лучшая выживаемость трансплантата, чем при других нефропатиях. При болезни Берже не рекомендуется пересадка от близких родственников.

Профилактика

Единого подхода профилактики нет. Его нет даже в отношении целесообразности устранения очагов инфекции (тонзилэктомия, аппендэктомия). Традиционно считается, что тонзилэктомия снижает число эпизодов макрогематурии, а иногда даже уровень ПУ и уровень IgA в сыворотке. Однако многие авторитетные исследователи ставят под сомнение результаты старых работ, утверждающих эффективность тонзилэктомии, поскольку они имеют серьёзные методологические погрешности и не соответствуют современным принципам доказательной медицины. Большинство авторов сходится на мнении, что данные о возможном положительном влиянии тонзилэктомии на прогрессирование болезни Берже требуют всестороннего изучения и проверки на современном уровне.

Литература

1. Аткинс Р. Ж. Гломерулонефриты // Нефрология и диализ. 2000; 2; 4: 225–229.

2. Berger J., Hinglais N. Intercapillary deposits of IgA-IgG // J Urol Nephrol. 1968; 74: 694–695.

3. Малкоч А. В., Бельмер С. В. Нефропатии при целиакии. В кн.: Целиакия у детей (под ред. С. В. Бельмера и М. О. Ревновой). М.: Медпрактика-М, 2010, с. 264–268.

4. Haddad E., Moura I. С., Arcos-Fajardo M., Macher M.-A., Baudouin V., Alberti C., Loirat C., Monteiro R. C., Peuchmaur M. Enhanced Expression of the CD71 Mesangial IgAl Receptor in Berger Disease and Henoch-Schnnlein Nephritis: Association between CD71 Expression and IgA Deposits // J Am Soc Nephrol. 2003; 14: 327–337.

5. Kar Neng Lai, Loretta Y. Y. Chan, Sydney C. W. Tang, Anita W. L. Tsang, Hong Guo, Kai Chung Tie, Terrance Yip, Joseph С. W. Leung. Characteristics of Polymeric R-IgA Binding to Leukocytes in IgA Nephropathy // J Am Soc Nephrol. 2002; 13: 2309–2319.

6. Barratt J., Feehally J., Smith A. C. Patogenesis of IgA nephropathy // Seminar in Nephrology. 2004; 24; 3: 197–217.

7. Варшавский В. А., Проскурнева Е. Л., Гасанов А. Л., Севергина Л. О., Шестакова Л. А. Об уточнении клинико-морфологической классификации хронического гломерулонефрита // Нефрология и диализ. 1999; 1; 2–3: 100–106.

8. D’Amico G. Natural history of idiopathic IgA nephropathy and factors predictive of disease outcome // Semin Nephrol. 2004; 24: 179–196.

9. Mark Haas, M. Hafizur Rahman, Richard A. Cohn, Sahar Fathallah-Shaykh, Adeel Ansari, Sharon M. Bartosh. IgA Nephropathy in children and adults: comparison of histologic features and clinical outcomes.

10. Рациональная терапия в нефрологии. Под ред. Н. А. Мухина, Л. В. Козловской, Е. М. Шилова. М.: Литтера, 2006.

11. Тареев Е. М. Гломерулонефриты. В: Тареев Е. М. (ред.) Клиническая нефрология. М., Медицина.

12. Шабалов Н. П  Детские болезни, СПб., Питер, 2009., глава 7.

Отрывок, характеризующий IgA-нефропатия

– Je suis Russe, [Я русский,] – быстро сказал Пьер.
– Ти ти ти, a d'autres, [рассказывайте это другим,] – сказал француз, махая пальцем себе перед носом и улыбаясь. – Tout a l'heure vous allez me conter tout ca, – сказал он. – Charme de rencontrer un compatriote. Eh bien! qu'allons nous faire de cet homme? [Сейчас вы мне все это расскажете. Очень приятно встретить соотечественника. Ну! что же нам делать с этим человеком?] – прибавил он, обращаясь к Пьеру, уже как к своему брату. Ежели бы даже Пьер не был француз, получив раз это высшее в свете наименование, не мог же он отречься от него, говорило выражение лица и тон французского офицера. На последний вопрос Пьер еще раз объяснил, кто был Макар Алексеич, объяснил, что пред самым их приходом этот пьяный, безумный человек утащил заряженный пистолет, который не успели отнять у него, и просил оставить его поступок без наказания.
Француз выставил грудь и сделал царский жест рукой.
– Vous m'avez sauve la vie. Vous etes Francais. Vous me demandez sa grace? Je vous l'accorde. Qu'on emmene cet homme, [Вы спасли мне жизнь. Вы француз. Вы хотите, чтоб я простил его? Я прощаю его. Увести этого человека,] – быстро и энергично проговорил французский офицер, взяв под руку произведенного им за спасение его жизни во французы Пьера, и пошел с ним в дом.
Солдаты, бывшие на дворе, услыхав выстрел, вошли в сени, спрашивая, что случилось, и изъявляя готовность наказать виновных; но офицер строго остановил их.
– On vous demandera quand on aura besoin de vous, [Когда будет нужно, вас позовут,] – сказал он. Солдаты вышли. Денщик, успевший между тем побывать в кухне, подошел к офицеру.
– Capitaine, ils ont de la soupe et du gigot de mouton dans la cuisine, – сказал он. – Faut il vous l'apporter? [Капитан у них в кухне есть суп и жареная баранина. Прикажете принести?]
– Oui, et le vin, [Да, и вино,] – сказал капитан.


Французский офицер вместе с Пьером вошли в дом. Пьер счел своим долгом опять уверить капитана, что он был не француз, и хотел уйти, но французский офицер и слышать не хотел об этом. Он был до такой степени учтив, любезен, добродушен и истинно благодарен за спасение своей жизни, что Пьер не имел духа отказать ему и присел вместе с ним в зале, в первой комнате, в которую они вошли. На утверждение Пьера, что он не француз, капитан, очевидно не понимая, как можно было отказываться от такого лестного звания, пожал плечами и сказал, что ежели он непременно хочет слыть за русского, то пускай это так будет, но что он, несмотря на то, все так же навеки связан с ним чувством благодарности за спасение жизни.
Ежели бы этот человек был одарен хоть сколько нибудь способностью понимать чувства других и догадывался бы об ощущениях Пьера, Пьер, вероятно, ушел бы от него; но оживленная непроницаемость этого человека ко всему тому, что не было он сам, победила Пьера.
– Francais ou prince russe incognito, [Француз или русский князь инкогнито,] – сказал француз, оглядев хотя и грязное, но тонкое белье Пьера и перстень на руке. – Je vous dois la vie je vous offre mon amitie. Un Francais n'oublie jamais ni une insulte ni un service. Je vous offre mon amitie. Je ne vous dis que ca. [Я обязан вам жизнью, и я предлагаю вам дружбу. Француз никогда не забывает ни оскорбления, ни услуги. Я предлагаю вам мою дружбу. Больше я ничего не говорю.]
В звуках голоса, в выражении лица, в жестах этого офицера было столько добродушия и благородства (во французском смысле), что Пьер, отвечая бессознательной улыбкой на улыбку француза, пожал протянутую руку.
– Capitaine Ramball du treizieme leger, decore pour l'affaire du Sept, [Капитан Рамбаль, тринадцатого легкого полка, кавалер Почетного легиона за дело седьмого сентября,] – отрекомендовался он с самодовольной, неудержимой улыбкой, которая морщила его губы под усами. – Voudrez vous bien me dire a present, a qui' j'ai l'honneur de parler aussi agreablement au lieu de rester a l'ambulance avec la balle de ce fou dans le corps. [Будете ли вы так добры сказать мне теперь, с кем я имею честь разговаривать так приятно, вместо того, чтобы быть на перевязочном пункте с пулей этого сумасшедшего в теле?]
Пьер отвечал, что не может сказать своего имени, и, покраснев, начал было, пытаясь выдумать имя, говорить о причинах, по которым он не может сказать этого, но француз поспешно перебил его.
– De grace, – сказал он. – Je comprends vos raisons, vous etes officier… officier superieur, peut etre. Vous avez porte les armes contre nous. Ce n'est pas mon affaire. Je vous dois la vie. Cela me suffit. Je suis tout a vous. Vous etes gentilhomme? [Полноте, пожалуйста. Я понимаю вас, вы офицер… штаб офицер, может быть. Вы служили против нас. Это не мое дело. Я обязан вам жизнью. Мне этого довольно, и я весь ваш. Вы дворянин?] – прибавил он с оттенком вопроса. Пьер наклонил голову. – Votre nom de bapteme, s'il vous plait? Je ne demande pas davantage. Monsieur Pierre, dites vous… Parfait. C'est tout ce que je desire savoir. [Ваше имя? я больше ничего не спрашиваю. Господин Пьер, вы сказали? Прекрасно. Это все, что мне нужно.]
Когда принесены были жареная баранина, яичница, самовар, водка и вино из русского погреба, которое с собой привезли французы, Рамбаль попросил Пьера принять участие в этом обеде и тотчас сам, жадно и быстро, как здоровый и голодный человек, принялся есть, быстро пережевывая своими сильными зубами, беспрестанно причмокивая и приговаривая excellent, exquis! [чудесно, превосходно!] Лицо его раскраснелось и покрылось потом. Пьер был голоден и с удовольствием принял участие в обеде. Морель, денщик, принес кастрюлю с теплой водой и поставил в нее бутылку красного вина. Кроме того, он принес бутылку с квасом, которую он для пробы взял в кухне. Напиток этот был уже известен французам и получил название. Они называли квас limonade de cochon (свиной лимонад), и Морель хвалил этот limonade de cochon, который он нашел в кухне. Но так как у капитана было вино, добытое при переходе через Москву, то он предоставил квас Морелю и взялся за бутылку бордо. Он завернул бутылку по горлышко в салфетку и налил себе и Пьеру вина. Утоленный голод и вино еще более оживили капитана, и он не переставая разговаривал во время обеда.
– Oui, mon cher monsieur Pierre, je vous dois une fiere chandelle de m'avoir sauve… de cet enrage… J'en ai assez, voyez vous, de balles dans le corps. En voila une (on показал на бок) a Wagram et de deux a Smolensk, – он показал шрам, который был на щеке. – Et cette jambe, comme vous voyez, qui ne veut pas marcher. C'est a la grande bataille du 7 a la Moskowa que j'ai recu ca. Sacre dieu, c'etait beau. Il fallait voir ca, c'etait un deluge de feu. Vous nous avez taille une rude besogne; vous pouvez vous en vanter, nom d'un petit bonhomme. Et, ma parole, malgre l'atoux que j'y ai gagne, je serais pret a recommencer. Je plains ceux qui n'ont pas vu ca. [Да, мой любезный господин Пьер, я обязан поставить за вас добрую свечку за то, что вы спасли меня от этого бешеного. С меня, видите ли, довольно тех пуль, которые у меня в теле. Вот одна под Ваграмом, другая под Смоленском. А эта нога, вы видите, которая не хочет двигаться. Это при большом сражении 7 го под Москвою. О! это было чудесно! Надо было видеть, это был потоп огня. Задали вы нам трудную работу, можете похвалиться. И ей богу, несмотря на этот козырь (он указал на крест), я был бы готов начать все снова. Жалею тех, которые не видали этого.]
– J'y ai ete, [Я был там,] – сказал Пьер.
– Bah, vraiment! Eh bien, tant mieux, – сказал француз. – Vous etes de fiers ennemis, tout de meme. La grande redoute a ete tenace, nom d'une pipe. Et vous nous l'avez fait cranement payer. J'y suis alle trois fois, tel que vous me voyez. Trois fois nous etions sur les canons et trois fois on nous a culbute et comme des capucins de cartes. Oh!! c'etait beau, monsieur Pierre. Vos grenadiers ont ete superbes, tonnerre de Dieu. Je les ai vu six fois de suite serrer les rangs, et marcher comme a une revue. Les beaux hommes! Notre roi de Naples, qui s'y connait a crie: bravo! Ah, ah! soldat comme nous autres! – сказал он, улыбаясь, поело минутного молчания. – Tant mieux, tant mieux, monsieur Pierre. Terribles en bataille… galants… – он подмигнул с улыбкой, – avec les belles, voila les Francais, monsieur Pierre, n'est ce pas? [Ба, в самом деле? Тем лучше. Вы лихие враги, надо признаться. Хорошо держался большой редут, черт возьми. И дорого же вы заставили нас поплатиться. Я там три раза был, как вы меня видите. Три раза мы были на пушках, три раза нас опрокидывали, как карточных солдатиков. Ваши гренадеры были великолепны, ей богу. Я видел, как их ряды шесть раз смыкались и как они выступали точно на парад. Чудный народ! Наш Неаполитанский король, который в этих делах собаку съел, кричал им: браво! – Га, га, так вы наш брат солдат! – Тем лучше, тем лучше, господин Пьер. Страшны в сражениях, любезны с красавицами, вот французы, господин Пьер. Не правда ли?]
До такой степени капитан был наивно и добродушно весел, и целен, и доволен собой, что Пьер чуть чуть сам не подмигнул, весело глядя на него. Вероятно, слово «galant» навело капитана на мысль о положении Москвы.
– A propos, dites, donc, est ce vrai que toutes les femmes ont quitte Moscou? Une drole d'idee! Qu'avaient elles a craindre? [Кстати, скажите, пожалуйста, правда ли, что все женщины уехали из Москвы? Странная мысль, чего они боялись?]
– Est ce que les dames francaises ne quitteraient pas Paris si les Russes y entraient? [Разве французские дамы не уехали бы из Парижа, если бы русские вошли в него?] – сказал Пьер.
– Ah, ah, ah!.. – Француз весело, сангвинически расхохотался, трепля по плечу Пьера. – Ah! elle est forte celle la, – проговорил он. – Paris? Mais Paris Paris… [Ха, ха, ха!.. А вот сказал штуку. Париж?.. Но Париж… Париж…]
– Paris la capitale du monde… [Париж – столица мира…] – сказал Пьер, доканчивая его речь.
Капитан посмотрел на Пьера. Он имел привычку в середине разговора остановиться и поглядеть пристально смеющимися, ласковыми глазами.
– Eh bien, si vous ne m'aviez pas dit que vous etes Russe, j'aurai parie que vous etes Parisien. Vous avez ce je ne sais, quoi, ce… [Ну, если б вы мне не сказали, что вы русский, я бы побился об заклад, что вы парижанин. В вас что то есть, эта…] – и, сказав этот комплимент, он опять молча посмотрел.
– J'ai ete a Paris, j'y ai passe des annees, [Я был в Париже, я провел там целые годы,] – сказал Пьер.
– Oh ca se voit bien. Paris!.. Un homme qui ne connait pas Paris, est un sauvage. Un Parisien, ca se sent a deux lieux. Paris, s'est Talma, la Duschenois, Potier, la Sorbonne, les boulevards, – и заметив, что заключение слабее предыдущего, он поспешно прибавил: – Il n'y a qu'un Paris au monde. Vous avez ete a Paris et vous etes reste Busse. Eh bien, je ne vous en estime pas moins. [О, это видно. Париж!.. Человек, который не знает Парижа, – дикарь. Парижанина узнаешь за две мили. Париж – это Тальма, Дюшенуа, Потье, Сорбонна, бульвары… Во всем мире один Париж. Вы были в Париже и остались русским. Ну что же, я вас за то не менее уважаю.]
Под влиянием выпитого вина и после дней, проведенных в уединении с своими мрачными мыслями, Пьер испытывал невольное удовольствие в разговоре с этим веселым и добродушным человеком.
– Pour en revenir a vos dames, on les dit bien belles. Quelle fichue idee d'aller s'enterrer dans les steppes, quand l'armee francaise est a Moscou. Quelle chance elles ont manque celles la. Vos moujiks c'est autre chose, mais voua autres gens civilises vous devriez nous connaitre mieux que ca. Nous avons pris Vienne, Berlin, Madrid, Naples, Rome, Varsovie, toutes les capitales du monde… On nous craint, mais on nous aime. Nous sommes bons a connaitre. Et puis l'Empereur! [Но воротимся к вашим дамам: говорят, что они очень красивы. Что за дурацкая мысль поехать зарыться в степи, когда французская армия в Москве! Они пропустили чудесный случай. Ваши мужики, я понимаю, но вы – люди образованные – должны бы были знать нас лучше этого. Мы брали Вену, Берлин, Мадрид, Неаполь, Рим, Варшаву, все столицы мира. Нас боятся, но нас любят. Не вредно знать нас поближе. И потом император…] – начал он, но Пьер перебил его.
– L'Empereur, – повторил Пьер, и лицо его вдруг привяло грустное и сконфуженное выражение. – Est ce que l'Empereur?.. [Император… Что император?..]
– L'Empereur? C'est la generosite, la clemence, la justice, l'ordre, le genie, voila l'Empereur! C'est moi, Ram ball, qui vous le dit. Tel que vous me voyez, j'etais son ennemi il y a encore huit ans. Mon pere a ete comte emigre… Mais il m'a vaincu, cet homme. Il m'a empoigne. Je n'ai pas pu resister au spectacle de grandeur et de gloire dont il couvrait la France. Quand j'ai compris ce qu'il voulait, quand j'ai vu qu'il nous faisait une litiere de lauriers, voyez vous, je me suis dit: voila un souverain, et je me suis donne a lui. Eh voila! Oh, oui, mon cher, c'est le plus grand homme des siecles passes et a venir. [Император? Это великодушие, милосердие, справедливость, порядок, гений – вот что такое император! Это я, Рамбаль, говорю вам. Таким, каким вы меня видите, я был его врагом тому назад восемь лет. Мой отец был граф и эмигрант. Но он победил меня, этот человек. Он завладел мною. Я не мог устоять перед зрелищем величия и славы, которым он покрывал Францию. Когда я понял, чего он хотел, когда я увидал, что он готовит для нас ложе лавров, я сказал себе: вот государь, и я отдался ему. И вот! О да, мой милый, это самый великий человек прошедших и будущих веков.]
– Est il a Moscou? [Что, он в Москве?] – замявшись и с преступным лицом сказал Пьер.
Француз посмотрел на преступное лицо Пьера и усмехнулся.
– Non, il fera son entree demain, [Нет, он сделает свой въезд завтра,] – сказал он и продолжал свои рассказы.
Разговор их был прерван криком нескольких голосов у ворот и приходом Мореля, который пришел объявить капитану, что приехали виртембергские гусары и хотят ставить лошадей на тот же двор, на котором стояли лошади капитана. Затруднение происходило преимущественно оттого, что гусары не понимали того, что им говорили.
Капитан велел позвать к себе старшего унтер офицера в строгим голосом спросил у него, к какому полку он принадлежит, кто их начальник и на каком основании он позволяет себе занимать квартиру, которая уже занята. На первые два вопроса немец, плохо понимавший по французски, назвал свой полк и своего начальника; но на последний вопрос он, не поняв его, вставляя ломаные французские слова в немецкую речь, отвечал, что он квартиргер полка и что ему ведено от начальника занимать все дома подряд, Пьер, знавший по немецки, перевел капитану то, что говорил немец, и ответ капитана передал по немецки виртембергскому гусару. Поняв то, что ему говорили, немец сдался и увел своих людей. Капитан вышел на крыльцо, громким голосом отдавая какие то приказания.
Когда он вернулся назад в комнату, Пьер сидел на том же месте, где он сидел прежде, опустив руки на голову. Лицо его выражало страдание. Он действительно страдал в эту минуту. Когда капитан вышел и Пьер остался один, он вдруг опомнился и сознал то положение, в котором находился. Не то, что Москва была взята, и не то, что эти счастливые победители хозяйничали в ней и покровительствовали ему, – как ни тяжело чувствовал это Пьер, не это мучило его в настоящую минуту. Его мучило сознание своей слабости. Несколько стаканов выпитого вина, разговор с этим добродушным человеком уничтожили сосредоточенно мрачное расположение духа, в котором жил Пьер эти последние дни и которое было необходимо для исполнения его намерения. Пистолет, и кинжал, и армяк были готовы, Наполеон въезжал завтра. Пьер точно так же считал полезным и достойным убить злодея; но он чувствовал, что теперь он не сделает этого. Почему? – он не знал, но предчувствовал как будто, что он не исполнит своего намерения. Он боролся против сознания своей слабости, но смутно чувствовал, что ему не одолеть ее, что прежний мрачный строй мыслей о мщенье, убийстве и самопожертвовании разлетелся, как прах, при прикосновении первого человека.
Капитан, слегка прихрамывая и насвистывая что то, вошел в комнату.
Забавлявшая прежде Пьера болтовня француза теперь показалась ему противна. И насвистываемая песенка, и походка, и жест покручиванья усов – все казалось теперь оскорбительным Пьеру.
«Я сейчас уйду, я ни слова больше не скажу с ним», – думал Пьер. Он думал это, а между тем сидел все на том же месте. Какое то странное чувство слабости приковало его к своему месту: он хотел и не мог встать и уйти.
Капитан, напротив, казался очень весел. Он прошелся два раза по комнате. Глаза его блестели, и усы слегка подергивались, как будто он улыбался сам с собой какой то забавной выдумке.
– Charmant, – сказал он вдруг, – le colonel de ces Wurtembourgeois! C'est un Allemand; mais brave garcon, s'il en fut. Mais Allemand. [Прелестно, полковник этих вюртембергцев! Он немец; но славный малый, несмотря на это. Но немец.]
Он сел против Пьера.
– A propos, vous savez donc l'allemand, vous? [Кстати, вы, стало быть, знаете по немецки?]
Пьер смотрел на него молча.
– Comment dites vous asile en allemand? [Как по немецки убежище?]
– Asile? – повторил Пьер. – Asile en allemand – Unterkunft. [Убежище? Убежище – по немецки – Unterkunft.]
– Comment dites vous? [Как вы говорите?] – недоверчиво и быстро переспросил капитан.
– Unterkunft, – повторил Пьер.
– Onterkoff, – сказал капитан и несколько секунд смеющимися глазами смотрел на Пьера. – Les Allemands sont de fieres betes. N'est ce pas, monsieur Pierre? [Экие дурни эти немцы. Не правда ли, мосье Пьер?] – заключил он.
– Eh bien, encore une bouteille de ce Bordeau Moscovite, n'est ce pas? Morel, va nous chauffer encore une pelilo bouteille. Morel! [Ну, еще бутылочку этого московского Бордо, не правда ли? Морель согреет нам еще бутылочку. Морель!] – весело крикнул капитан.
Морель подал свечи и бутылку вина. Капитан посмотрел на Пьера при освещении, и его, видимо, поразило расстроенное лицо его собеседника. Рамбаль с искренним огорчением и участием в лице подошел к Пьеру и нагнулся над ним.
– Eh bien, nous sommes tristes, [Что же это, мы грустны?] – сказал он, трогая Пьера за руку. – Vous aurai je fait de la peine? Non, vrai, avez vous quelque chose contre moi, – переспрашивал он. – Peut etre rapport a la situation? [Может, я огорчил вас? Нет, в самом деле, не имеете ли вы что нибудь против меня? Может быть, касательно положения?]
Пьер ничего не отвечал, но ласково смотрел в глаза французу. Это выражение участия было приятно ему.
– Parole d'honneur, sans parler de ce que je vous dois, j'ai de l'amitie pour vous. Puis je faire quelque chose pour vous? Disposez de moi. C'est a la vie et a la mort. C'est la main sur le c?ur que je vous le dis, [Честное слово, не говоря уже про то, чем я вам обязан, я чувствую к вам дружбу. Не могу ли я сделать для вас что нибудь? Располагайте мною. Это на жизнь и на смерть. Я говорю вам это, кладя руку на сердце,] – сказал он, ударяя себя в грудь.