Антифосфолипидный синдром
| Антифосфолипидный синдром | |
 | |
| МКБ-10 | |
|---|---|
| МКБ-9 |
ICD9 289.81 |
| OMIM |
107320 |
| DiseasesDB |
775 |
| eMedicine |
[www.emedicine.com/med/topic2923.htm med/2923] |
| MeSH |
D016736 |
Антифосфолипидный синдром, Фосфолипидный синдром или синдром антифосфолипидных антител (АФС или САФА) — это аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное антифосфолипидными антителами. АФС провоцирует образование тромбов (тромбоз) как а артериях, так и венах, а также связанные с беременностью осложнения, такие как выкидыш, мертворождение, преждевременные роды и тяжелая преэклампсия.
Диагностические критерии постановки диагноза АФС требуют наличия одного клинического события, такого как тромбоз или осложнение беременности, а также проведения двух анализов крови на антитела, разнесенных по крайней мере на три месяца друг от друга, которые подтверждают наличие либо волчаночного антикоагулянта, либо анти-бета-2-гликопротеина-I.
Антифосфолипидный синдром может быть первичным или вторичным. Первичный антифосфолипидный синдром возникает в отсутствие каких-либо других связанных с ним заболеваний. Вторичный антифосфолипидный синдром встречается совместно с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка (СКВ). В редких случаях АФС приводит к быстрой полиорганной недостаточности вследствие генерализованного тромбоза, это явление называется «катастрофическим антифосфолипидным синдромом» (или синдромом Ашерсона) и ассоциируется с высоким риском смерти.
История открытия
Антифосфолипидный синдром был впервые полностью описан в 1980-х годах после различных предыдущих докладов о специфических антителах у людей с системной красной волчанкой и тромбозом[1][2]. Этот синдром иногда называют «синдромом Хьюза», после того, как ревматолог Грэм Р. В. Хьюз, работавший в больнице Святого Томаса в Лондоне, подробно описал это состояние[2][3].
Симптомы
Наличие антифосфолипидных антител в отсутствие тромбов или связанных с беременностью осложнений не указывает на АФС. Антифосфолипидный синдром может привести к артериальным или венозным сгусткам крови в любых органах, или к связанным с беременностью осложнениям.[4] . У пациентов с АФС наиболее распространенным симптомом является тромбоз глубоких вен нижних конечностей, а также артериальный тромбоз. У беременных женщин, страдающих от АФС, существует повышенный риск повторного выкидыша, внутриутробного ограничения роста плода и преждевременных родов. Часто причиной таких осложнений является плацентарный инфаркт. В некоторых случаях АФС может быть основной причиной отсталости в психическом и физическом развитии у новорожденных из-за АФ-индуцированного ингибирования трофобластной дифференциации. АФС ответственен за большинство выкидышей в более поздних триместрах при наличии сопутствующей системной красной волчанки[5].
К другим общим симптомам, которые не являются частью критериев классификации АФС, относятся низкий уровень тромбоцитов, болезнь клапанов сердца и ретикулярная асфиксия[6]. Существует также взаимосвязь между антифосфолипидными антителами и головными болями, мигренями и осциллопсией. Некоторые исследования показали наличие антифосфолипидных антител в крови и спинномозговой жидкости пациентов с психологическими симптомами[7]. У очень малого количества пациентов первичный АФС приводит к развитию системной красной волчанки.
Патогенез
Факторы риска развития антифосфолипидного синдрома: для первичного АФС — это генетический маркер HLA-DR7, для вторичного АФС — генетические маркеры HLA-B8, HLA-DR2 и DR3-HLA, а также системная красная волчанка или другие аутоиммунные заболевания.
Антифосфолипидный синдром является аутоиммунным заболеванием, в котором антифосфолипидные антитела (антикардиолипиновые антитела и волчаночный антикоагулянт) взаимодействуют с белками, которые связываются с анионными фосфолипидами на плазматических мембранах. Как и многие другие аутоиммунные заболевания, этот синдром чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Точная причина заболевания неизвестна, но очевидно, что происходит активация системы свёртывания крови. Клинически важные антифосфолипидные антитела (те, которые возникают в результате аутоиммунного процесса) связаны с тромбозом и сосудистыми заболеваниями[8].
Лечение
Часто это заболевание лечится аспирином (реже варфарином), который ингибирует активацию тромбоцитов и выступает в качестве антикоагулянта. Цель профилактического лечения аспирином или варфарином — поддержание МНО пациента между 2,0 и 3,0. Обычно антикоагулянты не назначаются пациентам, которые не имели тромботических симптомов. Во время беременности вместо варфарина (который может проникать через плаценту и обладает тератогенным действием) обычно применяют гепарин с низким молекулярным весом и низкие дозы аспирина. В трудноизлечимых случаях пациенту может быть назначен иммуноглобулин, а также плазмаферез[9][10].
Прогноз
Долгосрочный прогноз для АФС определяется в основном рецидивом тромбоза, который может возникнуть менее чем у трети больных, иногда, несмотря на антитромботическую терапию.
Примечания
- ↑ Ruiz-Irastorza G, Crowther M, Branch W, Khamashta MA (October 2010). «Antiphospholipid syndrome». Lancet 376 (9751): 1498–509. DOI:10.1016/S0140-6736(10)60709-X. PMID 20822807.
- ↑ 1 2 Hughes GR (October 1983). «Thrombosis, abortion, cerebral disease, and the lupus anticoagulant». Br. Med. J. (Clin Res Ed) 287 (6399): 1088–9. DOI:10.1136/bmj.287.6399.1088. PMID 6414579.
- ↑ Sanna G, D'Cruz D, Cuadrado MJ (August 2006). «Cerebral manifestations in the antiphospholipid (Hughes) syndrome». Rheum. Dis. Clin. North Am. 32 (3): 465–90. DOI:10.1016/j.rdc.2006.05.010. PMID 16880079.
- ↑ Tong M., Viall C. A., Chamley L. W. (2014). «[humupd.oxfordjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=25228006 Antiphospholipid antibodies and the placenta: a systematic review of their in vitro effects and modulation by treatment]». Human Reproduction Update 21 (1): 97–118. DOI:10.1093/humupd/dmu049. PMID 25228006.
- ↑ [www.hopkinslupus.org/lupus-info/lifestyle-additional-information/lupus-pregnancy/ Lupus and Pregnancy] by Michelle Petri. The Johns Hopkins Lupus Center. Retrieved May 2011
- ↑ Rinne T, Bronstein AM, Rudge P, Gresty MA, Luxon LM (1998). «Bilateral loss of vestibular function: clinical findings in 53 patients». J. Neurol. 245 (6–7): 314–21. DOI:10.1007/s004150050225. PMID 9669481.
- ↑ Sokol DK, O'Brien RS, Wagenknecht DR, Rao T, McIntyre JA (2007). «Antiphospholipid antibodies in blood and cerebrospinal fluid of patients with psychosis». Journal of Neuroimmunology 190 (1): 151–6. DOI:10.1016/j.jneuroim.2007.08.002. PMID 17868908.
- ↑ Triplett DA (November 2002). «Antiphospholipid antibodies.». Archives of pathology & laboratory medicine 126 (11): 1424–9. DOI:10.1043/0003-9985(2002)1261424:AA2.0.CO;2. PMID 12421152.
- ↑ de Jong PG, Goddijn M, Middeldorp S (2013). «Antithrombotic therapy for pregnancy loss». Human Reproduction Update 19 (6): 656–673. DOI:10.1093/humupd/dmt019. PMID 23766357.
- ↑ Horton JD, Bushwick BM (1999). «Warfarin therapy: evolving strategies in anticoagulation». American Family Physician 59 (3): 635–46. PMID 10029789.
