Системная красная волчанка
| Системная красная волчанка | |
 Типичная сыпь в форме бабочки | |
| МКБ-10 | |
|---|---|
| МКБ-9 |
710.0 |
| OMIM |
152700 |
| DiseasesDB |
12782 |
| MedlinePlus |
000435 |
| eMedicine |
[www.emedicine.com/med/topic2228.htm med/2228] emerg/564 |
Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.
Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов[1].
Содержание
Симптомы
Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.
Дерматологические проявления
Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос.
Ортопедические проявления
Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.
Гематологические проявления
При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.
Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы
У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей[2][3][4].
Нефрологические проявления
Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».
Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.
Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.
Психические и неврологические проявления
Американский колледж ревматологии описывает 19 невро-психологических синдромов при СКВ[5]. Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.
Аномалии T-клеток
С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.
Критерии диагностики СКВ
- Сыпь на скулах (волчаночная бабочка).
- Дискоидная сыпь (эритема).
- Фотосенсибилизация.
- Язвы в ротовой полости (энантема).
- Артрит (неэрозивный): 2 и более периферических суставов.
- Серозит: плеврит или перикардит.
- Поражение почек: персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия.
- Поражение ЦНС: судороги и психоз.
- Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.
- Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ.
- АНФ повышение титра.
При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.
Лечение системной красной волчанки
- Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)
- Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)
- Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт) (считается[кем?] наиболее перспективным)
- Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
- Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
- Нестероидные противовоспалительные препараты
- Симптоматическое лечение
Прогноз
Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.
Упоминания в популярной культуре
- В телесериале "Мануэла" волчанкой заболевает главная героиня Исабель Герреро (Гресия Кольминарес)
- Одна из сюжетных линий 2-й серии 2-го сезона сериала "За гранью" построена на наличии у матери одного из героев СКВ. При этом благодаря генетическим изменениям плод не был отторгнут и ей удалось родить малыша, однако впоследствии выяснилось, что ребенок сильно мутировал, он оказался не жизнеспособен.
- В телесериале Доктор Хаус во время обсуждения героями диагнозов часто звучит версия волчанки из-за её многочисленных и разнообразных симптомов. Кроме того, главный герой сериала, доктор Грегори Хаус, хранит запас викодина в книге о волчанке, аргументируя это тем, что туда всё равно никто не заглядывает.
- 10 февраля 2006 спустя три дня после своего 32-го дня рождения дома в Лос-Анджелесе, Калифорния, умер J Dilla. По словам его матери, Maureen Yancey, причиной была остановка сердца. Он пострадал от TTP, редкой болезни крови, и, возможно, волчанки.
- В начале июня 2010 известная певица Леди Гага призналась в интервью Ларри Кингу, что у неё диагностировали волчанку.
Пока это не совсем волчанка. Врачи называют это пограничным состоянием: то есть если я не буду следить за здоровьем и проходить плановые обследования, то болезнь начнет прогрессировать— news.rambler.ru/Russia/head/6555203/
- В сериале «Вдова Бланко» (1996 год) волчанкой страдал один из центральных персонажей, старик Хустино Бриньон. Из-за болезни он выходил на улицу только ночью, за что его прозвали Вампиром. Когда же Бриньон стал лечиться от болезни, то смог выходить из дому при свете дня и заниматься своими делами. Состояние его здоровья улучшилось, но в конце сериала он умер от болезни
- От волчанки в возрасте 46 лет скончалась Люси О’Доннел, чей портрет, нарисованный первым сыном Джона Леннона Джулианом, вдохновил The Beatles на написание знаменитой песни «Lucy In The Sky With Diamonds» /The Press Association 28.09.2010/.
- Ещё в детстве британскому певцу Силу был поставлен диагноз дискоидная красная волчанка, характерные шрамы на лице — следствие болезни.[6]
- В начале сентября 2013 года 45-летняя актриса Кристен Джонстон заболела и позже ей был поставлен диагноз волчанки миелит. В результате болезни Джонстон страдала от мышечной слабости — с трудом ходила, особенно по лестницам, и носила ортопедический воротник, чтобы держать голову[7].
- 27 декабря 2013 года стало известно, что 21-летняя певица Селена Гомес, отменившая свой австралийский тур 8 днями ранее, уже несколько лет борется с волчанкой и причиной отмены тура стало её недавно ухудшившееся состояние здоровья[8].
- В 16 серии 6 сезона сериала "Секретные Материалы" один из второстепенных персонажей страдал волчанкой.
- Американский певец, король поп-музыки, Майкл Джексон страдал волчанкой.
- Писательница США Фланнери О’Коннор страдала наследственной волчанкой.
Примечания
- ↑ [www.rheumatolog.ru/patients/diseases/bolezn_4/ Системная красная волчанка]
- ↑ Yu Asanuma, M.D., Ph.D., Annette Oeser, B.S., Ayumi K. Shintani, Ph.D., M.P.H., Elizabeth Turner, M.D., Nancy Olsen, M.D., Sergio Fazio, M.D., Ph.D., MacRae F. Linton, M.D., Paolo Raggi, M.D., and C. Michael Stein, M.D. (2003). «[content.nejm.org/cgi/content/abstract/349/25/2407 Premature coronary-artery atherosclerosis in systemic lupus erythematosus]». New England Journal of Medicine 349 (Dec. 18): 2407–2414. DOI:10.1056/NEJMoa035611. PMID 14681506.
- ↑ Bevra Hannahs Hahn, M.D. (2003). «[content.nejm.org/cgi/content/extract/349/25/2379 Systemic lupus erythematosus and accelerated atherosclerosis]». New England Journal of Medicine 349 (Dec. 18): 2379–2380. DOI:10.1056/NEJMp038168. PMID 14681501.
- ↑ Mary J. Roman, M.D., Beth-Ann Shanker, A.B., Adrienne Davis, A.B., Michael D. Lockshin, M.D., Lisa Sammaritano, M.D., Ronit Simantov, M.D., Mary K. Crow, M.D., Joseph E. Schwartz, Ph.D., Stephen A. Paget, M.D., Richard B. Devereux, M.D., and Jane E. Salmon, M.D. (2003). «[content.nejm.org/cgi/content/abstract/349/25/2399 Prevalence and correlates of accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus]». New England Journal of Medicine 349 (Dec. 18): 2399–2406. DOI:10.1056/NEJMoa035471. PMID 14681505.
- ↑ (April 1999) «The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes». Arthritis Rheum. 42 (4): 599–608. DOI:10.1002/1529-0131(199904)42:4<599::AID-ANR2>3.0.CO;2-F. PMID 10211873.
- ↑ [www.askmen.com/feeder/askmenRSS_article_print_2006.php?ID=www.askmen.com/toys/interview_100/102_seal_interview.html Interview: Seal picture] (англ.). AskMen.com. — интервью с Силом. Проверено 18 мая 2008. [www.webcitation.org/667uY4j2i Архивировано из первоисточника 13 марта 2012].
- ↑ [www.people.com/people/article/0,,20767832,00.html/ Kristen Johnston Diagnosed with Lupus Myelitis]
- ↑ [www.dailymail.co.uk/tvshowbiz/article-2530057/Selena-Gomez-cancelled-tour-struck-autoimmune-disease-Lupus.html/ Is Selena Gomez secretly suffering from Lupus? New claims singer cancelled tour because of autoimmune disease]
