Тетрагидробиоптерин
Тетрагидробиоптерин (BH4) — кофермент, участвующий в ряде важных биохимических реакций, в частности в процессах гидроксилирования на этапе промежуточного обмена ароматических аминокислот.
Так в составе фенилаланин-4-монооксигеназы BH4 участвует в превращении фенилаланина в тирозин. Далее тирозин при участии тирозингидроксилазы превращается в ДОФА, кофактором здесь также является BH4. Кроме того, соединение участвует в гидроксилировании триптофана в серотониновом пути метаболизма; реакция протекает под действием триптофангидроксилазы, образуется 5-гидрокситриптофан.
С нарушением образования или восстановления тетрагидробиоптерином связан ряд наследственных нарушений метаболизма. Так, дефект фермента дигидроптеридинредуктазы является причинным фактором одной из редких форм фенилкетонурии. В результате недостаточности дигидроптеридинредуктазы нарушается регенерация активной формы ТГБП, являющейся донором электронов в упомянутых реакциях гидроксилирования фенилаланина, тирозина и триптофана.
|
Это заготовка статьи по биохимии. Вы можете помочь проекту, дополнив её. |
Напишите отзыв о статье "Тетрагидробиоптерин"
Отрывок, характеризующий Тетрагидробиоптерин
– То то говорю, – сказал Алпатыч. – Пьют? – коротко спросил он.– Весь взбуровился, Яков Алпатыч: другую бочку привезли.
– Так ты слушай. Я к исправнику поеду, а ты народу повести, и чтоб они это бросили, и чтоб подводы были.
– Слушаю, – отвечал Дрон.
Больше Яков Алпатыч не настаивал. Он долго управлял народом и знал, что главное средство для того, чтобы люди повиновались, состоит в том, чтобы не показывать им сомнения в том, что они могут не повиноваться. Добившись от Дрона покорного «слушаю с», Яков Алпатыч удовлетворился этим, хотя он не только сомневался, но почти был уверен в том, что подводы без помощи воинской команды не будут доставлены.
И действительно, к вечеру подводы не были собраны. На деревне у кабака была опять сходка, и на сходке положено было угнать лошадей в лес и не выдавать подвод. Ничего не говоря об этом княжне, Алпатыч велел сложить с пришедших из Лысых Гор свою собственную кладь и приготовить этих лошадей под кареты княжны, а сам поехал к начальству.
Х
После похорон отца княжна Марья заперлась в своей комнате и никого не впускала к себе. К двери подошла девушка сказать, что Алпатыч пришел спросить приказания об отъезде. (Это было еще до разговора Алпатыча с Дроном.) Княжна Марья приподнялась с дивана, на котором она лежала, и сквозь затворенную дверь проговорила, что она никуда и никогда не поедет и просит, чтобы ее оставили в покое.
