Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия | |
МКБ-10 |
D55-D59 |
---|---|
МКБ-9 |
282, 283, 773 |
DiseasesDB |
5534 |
MedlinePlus |
000571 |
eMedicine |
[www.emedicine.com/med/topic979.htm med/979] |
Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от др.-греч. αἷμα — «кровь», λύσις — «разрушение», растворение и анемия) — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.
Содержание
Клинические проявления
Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией. При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия. Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.
Классификация гемолитической анемии
Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:
- Наследственные (врождённые) формы гемолитической анемии:
- Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
- микросфероцитарная,
- овалоцитарная,
- акантоцитарная.
- Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.
- связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,
- связанные с дефицитом ферментов гликолиза,
- связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,
- связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,
- связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
- Гемоглобинопатии:
- гемоглобинопатии качественные (Серповидно-клеточная анемия)
- талассемия (нарушение синтеза одной из 4 молекулярных цепей гемоглобина).
- Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
- Приобретённые формы гемолитической анемии:
- Иммуногемолитические анемии:
- аутоимунные,
- изоимунные.
- Приобретённые мембранопатии:
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
- шпороклеточная анемия.
- Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
- маршевая гемоглобинурия,
- болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),
- возникающая при протезировании клапанов сердца
- Токсические.
- гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.
- Иммуногемолитические анемии:
- Другие гемолитические анемии
- гемолитическая желтуха новорождённых, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребёнка,
- идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),
- вторичная (например при лимфоме, причём анемия может быть первым проявлением лимфомы)
Лечение
Так как любая анемия это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания. Установить причину анемии. При гемолитической анемии:
- спленэктомия
- глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах
- иммунодепрессанты
- трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные
- при повышении уровня железа необходимо его удалить - десферал
Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.
Источники информации
- Классификация гемолитической анемии приведена по: Ю.И. Лорие, 1967; Л.И. Идельсон, 1975.
- БМЭ. 1977. т.5
- Дж. Мёрта. Справочник врача общей практики. 1230 с, 540 илл. Пер. с англ. Мак-Гроу — Хилл Либри Италия.
Напишите отзыв о статье "Гемолитическая анемия"
Отрывок, характеризующий Гемолитическая анемия
Владыко господи! Услыши нас, молящихся тебе: укрепи силою твоею благочестивейшего, самодержавнейшего великого государя нашего императора Александра Павловича; помяни правду его и кротость, воздаждь ему по благости его, ею же хранит ны, твой возлюбленный Израиль. Благослови его советы, начинания и дела; утверди всемогущною твоею десницею царство его и подаждь ему победу на врага, яко же Моисею на Амалика, Гедеону на Мадиама и Давиду на Голиафа. Сохрани воинство его; положи лук медян мышцам, во имя твое ополчившихся, и препояши их силою на брань. Приими оружие и щит, и восстани в помощь нашу, да постыдятся и посрамятся мыслящий нам злая, да будут пред лицем верного ти воинства, яко прах пред лицем ветра, и ангел твой сильный да будет оскорбляяй и погоняяй их; да приидет им сеть, юже не сведают, и их ловитва, юже сокрыша, да обымет их; да падут под ногами рабов твоих и в попрание воем нашим да будут. Господи! не изнеможет у тебе спасати во многих и в малых; ты еси бог, да не превозможет противу тебе человек.Боже отец наших! Помяни щедроты твоя и милости, яже от века суть: не отвержи нас от лица твоего, ниже возгнушайся недостоинством нашим, но помилуй нас по велицей милости твоей и по множеству щедрот твоих презри беззакония и грехи наша. Сердце чисто созижди в нас, и дух прав обнови во утробе нашей; всех нас укрепи верою в тя, утверди надеждою, одушеви истинною друг ко другу любовию, вооружи единодушием на праведное защищение одержания, еже дал еси нам и отцем нашим, да не вознесется жезл нечестивых на жребий освященных.
Господи боже наш, в него же веруем и на него же уповаем, не посрами нас от чаяния милости твоея и сотвори знамение во благо, яко да видят ненавидящий нас и православную веру нашу, и посрамятся и погибнут; и да уведят все страны, яко имя тебе господь, и мы людие твои. Яви нам, господи, ныне милость твою и спасение твое даждь нам; возвесели сердце рабов твоих о милости твоей; порази враги наши, и сокруши их под ноги верных твоих вскоре. Ты бо еси заступление, помощь и победа уповающим на тя, и тебе славу воссылаем, отцу и сыну и святому духу и ныне, и присно, и во веки веков. Аминь».
В том состоянии раскрытости душевной, в котором находилась Наташа, эта молитва сильно подействовала на нее. Она слушала каждое слово о победе Моисея на Амалика, и Гедеона на Мадиама, и Давида на Голиафа, и о разорении Иерусалима твоего и просила бога с той нежностью и размягченностью, которою было переполнено ее сердце; но не понимала хорошенько, о чем она просила бога в этой молитве. Она всей душой участвовала в прошении о духе правом, об укреплении сердца верою, надеждою и о воодушевлении их любовью. Но она не могла молиться о попрании под ноги врагов своих, когда она за несколько минут перед этим только желала иметь их больше, чтобы любить их, молиться за них. Но она тоже не могла сомневаться в правоте читаемой колено преклонной молитвы. Она ощущала в душе своей благоговейный и трепетный ужас перед наказанием, постигшим людей за их грехи, и в особенности за свои грехи, и просила бога о том, чтобы он простил их всех и ее и дал бы им всем и ей спокойствия и счастия в жизни. И ей казалось, что бог слышит ее молитву.
С того дня, как Пьер, уезжая от Ростовых и вспоминая благодарный взгляд Наташи, смотрел на комету, стоявшую на небе, и почувствовал, что для него открылось что то новое, – вечно мучивший его вопрос о тщете и безумности всего земного перестал представляться ему. Этот страшный вопрос: зачем? к чему? – который прежде представлялся ему в середине всякого занятия, теперь заменился для него не другим вопросом и не ответом на прежний вопрос, а представлением ее. Слышал ли он, и сам ли вел ничтожные разговоры, читал ли он, или узнавал про подлость и бессмысленность людскую, он не ужасался, как прежде; не спрашивал себя, из чего хлопочут люди, когда все так кратко и неизвестно, но вспоминал ее в том виде, в котором он видел ее в последний раз, и все сомнения его исчезали, не потому, что она отвечала на вопросы, которые представлялись ему, но потому, что представление о ней переносило его мгновенно в другую, светлую область душевной деятельности, в которой не могло быть правого или виноватого, в область красоты и любви, для которой стоило жить. Какая бы мерзость житейская ни представлялась ему, он говорил себе: