Расщепление нёба
| Расщепление нёба | |
 Ребёнок с полным правосторонним расщеплением губы и нёба. Возраст 5 месяцев. | |
| МКБ-10 | |
|---|---|
| МКБ-9 |
749 |
| DiseasesDB |
29604 |
| eMedicine |
[www.emedicine.com/ped/topic2679.htm ped/2679] |
Расще́лина нёба (заячья губа, волчья пасть) — разрыв, расщелина в средней части нёба, возникающая вследствие незаращения двух половин нёба в период эмбрионального развития. Может быть поражена лишь часть нёба (например, только мягкое нёбо или язычок нёба), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с билатеральными расщелинами в передней части верхней челюсти; нередко такие дети рождаются с расщелиной губы.
Классификация
Различают четыре формы:
- незаращение мягкого нёба,
- незаращение мягкого и части твердого нёба,
- полное одностороннее незаращение мягкого и твердого нёба
- полное двухстороннее незаращение.
Этиология
В большинстве случаев причина рождения такого ребёнка — наследственность. Весомыми факторами риска пренатального периода считаются алкоголь, курение, возраст матери (роды после 35 лет). Расщелина верхней губы и нёба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.
Факторы, способствующие возникновению такой анатомической особенности, можно разделить на несколько групп.
Генетические предпосылки. На сегодняшний день нет исчерпывающего ответа на вопрос о тонких механизмах формирования челюстно-лицевой анатомии. Однако статистические данные дают основание полагать, что в среднем у человека, родившегося с расщеплением губы и/или нёба, вероятность передать собственному ребёнку такую же особенность строения составляет около 7 %.
Расщепление нёба и губы в комплексе более сложного синдрома. Ряд комплексных заболеваний могут иметь в составе особенностей типичной клинической картины варианты расщепления губы и/или нёба, например: синдром Ван дер Вуда, синдром Стиклера, синдром Лойса-Дитца.
Средовые воздействия пренатального периода: гипоксия на ранних сроках (в том числе являющаяся следствием материнского курения, употребления алкоголя, а также использования определенных препаратов против артериальной гипертензии). Также риск появления такой аномалии может повысить подверженность организма матери воздействию пестицидов, несбалансированный рацион питания, противосудорожные препараты, соединения натрия, воздействие свинца.
Основной причиной рождения детей с расщелиной лица являются воздействия вредных факторов на организм матери в первый триместр беременности. К ним относятся:
- химические факторы (22,8 %),
- психические (9 %) и механические воздействия
- (6 %) травмы,
- биологические (5 %) и физические (2 %) воздействия.
Данная патология встречается у одного из 2500 новорождённых. Оно бывает двусторонним или односторонним.
Лечение
Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого нёба сделал два века назад во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы и уранопластика — коррекция нёба. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов — это зависит от степени патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2-3 вмешательства, в других — 5-7 и более. Увы, полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов.
Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни врачи предпочитают делать операцию грудничкам в 3-6 месяцев, другие — в более поздние сроки. Но в любом случае всё лечение пациента, включая реабилитацию, должно быть закончено к шестилетнему возрасту.
Является часто встречающейся разновидностью алкогольной эмбриопатии.
См. также
- GAD1 — ген, ассоциированный с риском патологии в японской популяции.[1]
- Smile Pinki (англ.) — индийский документальный фильм о детях с расщеплением нёба.
Напишите отзыв о статье "Расщепление нёба"
Примечания
- ↑ Kanno, K.; Suzuki, Y.; Yamada, A.; Aoki, Y.; Kure, S.; Matsubara, Y. : Association between nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate and the glutamic acid decarboxylase 67 gene in the Japanese population. Am. J. Med. Genet. 127A: 11-16, 2004. PMID 15103710
Ссылки
- [www.pbase.com/stella97king/cleft_lip&page=all Дневник с фото того ребёнка, что на фото в статье] (англ.)
 |
В другом языковом разделе есть более полная статья Cleft lip and palate (англ.) Вы можете помочь проекту, расширив текущую статью с помощью перевода.
|
<imagemap>: неверное или отсутствующее изображение |
Для улучшения этой статьи желательно?:
|
Отрывок, характеризующий Расщепление нёба
– На двор войдите, а то видно, сейчас выйдет, – сказала она.Долохов остался у ворот. Анатоль вошел за горничной на двор, поворотил за угол и вбежал на крыльцо.
Гаврило, огромный выездной лакей Марьи Дмитриевны, встретил Анатоля.
– К барыне пожалуйте, – басом сказал лакей, загораживая дорогу от двери.
– К какой барыне? Да ты кто? – запыхавшимся шопотом спрашивал Анатоль.
– Пожалуйте, приказано привесть.
– Курагин! назад, – кричал Долохов. – Измена! Назад!
Долохов у калитки, у которой он остановился, боролся с дворником, пытавшимся запереть за вошедшим Анатолем калитку. Долохов последним усилием оттолкнул дворника и схватив за руку выбежавшего Анатоля, выдернул его за калитку и побежал с ним назад к тройке.
Марья Дмитриевна, застав заплаканную Соню в коридоре, заставила ее во всем признаться. Перехватив записку Наташи и прочтя ее, Марья Дмитриевна с запиской в руке взошла к Наташе.
– Мерзавка, бесстыдница, – сказала она ей. – Слышать ничего не хочу! – Оттолкнув удивленными, но сухими глазами глядящую на нее Наташу, она заперла ее на ключ и приказав дворнику пропустить в ворота тех людей, которые придут нынче вечером, но не выпускать их, а лакею приказав привести этих людей к себе, села в гостиной, ожидая похитителей.
Когда Гаврило пришел доложить Марье Дмитриевне, что приходившие люди убежали, она нахмурившись встала и заложив назад руки, долго ходила по комнатам, обдумывая то, что ей делать. В 12 часу ночи она, ощупав ключ в кармане, пошла к комнате Наташи. Соня, рыдая, сидела в коридоре.
– Марья Дмитриевна, пустите меня к ней ради Бога! – сказала она. Марья Дмитриевна, не отвечая ей, отперла дверь и вошла. «Гадко, скверно… В моем доме… Мерзавка, девчонка… Только отца жалко!» думала Марья Дмитриевна, стараясь утолить свой гнев. «Как ни трудно, уж велю всем молчать и скрою от графа». Марья Дмитриевна решительными шагами вошла в комнату. Наташа лежала на диване, закрыв голову руками, и не шевелилась. Она лежала в том самом положении, в котором оставила ее Марья Дмитриевна.
– Хороша, очень хороша! – сказала Марья Дмитриевна. – В моем доме любовникам свидания назначать! Притворяться то нечего. Ты слушай, когда я с тобой говорю. – Марья Дмитриевна тронула ее за руку. – Ты слушай, когда я говорю. Ты себя осрамила, как девка самая последняя. Я бы с тобой то сделала, да мне отца твоего жалко. Я скрою. – Наташа не переменила положения, но только всё тело ее стало вскидываться от беззвучных, судорожных рыданий, которые душили ее. Марья Дмитриевна оглянулась на Соню и присела на диване подле Наташи.
– Счастье его, что он от меня ушел; да я найду его, – сказала она своим грубым голосом; – слышишь ты что ли, что я говорю? – Она поддела своей большой рукой под лицо Наташи и повернула ее к себе. И Марья Дмитриевна, и Соня удивились, увидав лицо Наташи. Глаза ее были блестящи и сухи, губы поджаты, щеки опустились.
– Оставь… те… что мне… я… умру… – проговорила она, злым усилием вырвалась от Марьи Дмитриевны и легла в свое прежнее положение.
– Наталья!… – сказала Марья Дмитриевна. – Я тебе добра желаю. Ты лежи, ну лежи так, я тебя не трону, и слушай… Я не стану говорить, как ты виновата. Ты сама знаешь. Ну да теперь отец твой завтра приедет, что я скажу ему? А?
Опять тело Наташи заколебалось от рыданий.
– Ну узнает он, ну брат твой, жених!
– У меня нет жениха, я отказала, – прокричала Наташа.
– Всё равно, – продолжала Марья Дмитриевна. – Ну они узнают, что ж они так оставят? Ведь он, отец твой, я его знаю, ведь он, если его на дуэль вызовет, хорошо это будет? А?
– Ах, оставьте меня, зачем вы всему помешали! Зачем? зачем? кто вас просил? – кричала Наташа, приподнявшись на диване и злобно глядя на Марью Дмитриевну.
– Да чего ж ты хотела? – вскрикнула опять горячась Марья Дмитриевна, – что ж тебя запирали что ль? Ну кто ж ему мешал в дом ездить? Зачем же тебя, как цыганку какую, увозить?… Ну увез бы он тебя, что ж ты думаешь, его бы не нашли? Твой отец, или брат, или жених. А он мерзавец, негодяй, вот что!
– Он лучше всех вас, – вскрикнула Наташа, приподнимаясь. – Если бы вы не мешали… Ах, Боже мой, что это, что это! Соня, за что? Уйдите!… – И она зарыдала с таким отчаянием, с каким оплакивают люди только такое горе, которого они чувствуют сами себя причиной. Марья Дмитриевна начала было опять говорить; но Наташа закричала: – Уйдите, уйдите, вы все меня ненавидите, презираете. – И опять бросилась на диван.
Марья Дмитриевна продолжала еще несколько времени усовещивать Наташу и внушать ей, что всё это надо скрыть от графа, что никто не узнает ничего, ежели только Наташа возьмет на себя всё забыть и не показывать ни перед кем вида, что что нибудь случилось. Наташа не отвечала. Она и не рыдала больше, но с ней сделались озноб и дрожь. Марья Дмитриевна подложила ей подушку, накрыла ее двумя одеялами и сама принесла ей липового цвета, но Наташа не откликнулась ей. – Ну пускай спит, – сказала Марья Дмитриевна, уходя из комнаты, думая, что она спит. Но Наташа не спала и остановившимися раскрытыми глазами из бледного лица прямо смотрела перед собою. Всю эту ночь Наташа не спала, и не плакала, и не говорила с Соней, несколько раз встававшей и подходившей к ней.
