Нибрин

Поделись знанием:
Перейти к: навигация, поиск
Нибрин
Идентификаторы
Символ[www.genenames.org/cgi-bin/gene_symbol_report?hgnc_id=7652 NBN] ; AT-V1; AT-V2; ATV; NBS; NBS1; P95
Внешние IDOMIM: [omim.org/entry/602667 602667 ] MGI: [www.informatics.jax.org/searches/accession_report.cgi?id=MGI:1351625 1351625 ] HomoloGene: [www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=homologene&dopt=HomoloGene&list_uids=1858 1858 ] GeneCards: [www.genecards.org/cgi-bin/carddisp.pl?id_type=entrezgene&id=4683 NBN Gene]
Профиль экспрессии РНК
[biogps.org/gene/4683/ Больше информации]
Ортологи
ВидЧеловекМышь
Entrez[www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=gene&cmd=retrieve&dopt=default&list_uids=4683&rn=1 4683][www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=gene&cmd=retrieve&dopt=default&list_uids=27354&rn=1 27354]
Ensembl[www.ensembl.org/Homo_sapiens/geneview?gene=ENSG00000104320;db=core ENSG00000104320][www.ensembl.org/Mus_musculus/geneview?gene=ENSMUSG00000028224;db=core ENSMUSG00000028224]
UniProt[www.expasy.org/uniprot/O60934 O60934][www.expasy.org/uniprot/Q9R207 Q9R207]
RefSeq (мРНК)[www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/viewer.fcgi?val=NM_001024688 NM_001024688][www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/viewer.fcgi?val=NM_013752 NM_013752]
RefSeq (белок)[www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/viewer.fcgi?val=NP_002476 NP_002476][www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/viewer.fcgi?val=NP_038780 NP_038780]
Локус (UCSC)[genome.ucsc.edu/cgi-bin/hgTracks?org=Human&db=hg19&position=chr8:90945564-91015456 Chr 8:
90.95 – 91.02 Mb]		[genome.ucsc.edu/cgi-bin/hgTracks?org=Mouse&db=mm10&position=chr4:15957925-15992589 Chr 4:
15.96 – 15.99 Mb]
Поиск в PubMed[www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=gene&cmd=Link&LinkName=gene_pubmed&from_uid=4683][www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=gene&cmd=Link&LinkName=gene_pubmed&from_uid=27354]
Шаблон: просмотр • обсуждение • править

Нибрин (англ. Nibrin), также известный как NBN или Nbs1 — белок, кодируемый у человека геном NBN[1][2][3].





Функция

Нибрин — белок, связанный с репарацией двойных разрывов нитей (DSB), которые наносят серьезный ущерб геному. Это белок из 754 аминокислот определен как член NBS1/hMre11/Rad50 (N/M/R, более известный как MRN), комплексf репарации двойных разрывов цепочки ДНК[4]. Этот комплекс опознаёт повреждение ДНК и быстро перемещаетcя в сайты DSB и формирует ядерные центры. Он также играет важную роль в регуляции сложной деятельности белка (MRN), которая включает конечную обработку как физиологических так и мутагенных двойных разрывов цепочки ДНК (DSB)[5].

Клеточный отклик на DSB

Клеточный отклик осуществляется с помощью датчиков повреждения, эффекторов репарации повреждений и передачи сигналов. Центральная роль заключается в отведении ATM путём активации сигнализации DSB каскада, фосфорилирования нижерасположенных субстратов, таких как гистоны H2AX[en] и NBS1. NBS1 перемещается на сайты DSB взаимодействием доменов FNA[en]/BRCT с фосфорилированным гистоном H2AX. После взаимодействия с С-концевым связывающим нибрин доменом hMre11, hMre11 и hRad50 перемещаются из цитоплазмы в ядро, затем на сайты DSB. В конце концов, перемещаются в N/M/R, где они сосредотачиваются на месте повреждения[6].

Двойные разрывы нитей (DSB)

DSB происходят во время V(D)J рекомбинации в период раннего развития B и Т-клеток. Это момент, когда клетки иммунной системы развиваются и DSB происходят при развитии лимфоидных клеток. DSB также происходят при переключении класса иммуноглобулина[en] в зрелых В-клетках[5]. Чаще, однако, DSB вызываются мутагенными агентами, такими как радиомиметические химические вещества и ионизирующее излучение (IR).

Мутации DSB

Как уже упоминалось, DSB приводят к серьезным повреждениям ДНК. Мутации, вызывающие дефекты репарации DSB, как правило, накапливают не-репарированные DSB. Одна из таких мутаций связана с синдромом повреждения Неймегена (NBS), болезнью радиационной гиперчувствительности[7]. Это редкое наследственное аутосомно-рецессивное условие хромосомной нестабильности. Оно связано с мутациями в экзонах 6-10 в гене NBS1, что приводит к усечению белка[5]. Характеристики NBS включают микроцефалию, черепно-мозговые характеристики, задержку роста[en], нарушение полового созревания, иммунодефицитные/повторяющиеся инфекционные заболевания и предрасположенность к раку. Это предрасположенность к раку может быть связана с DSB, происходящей при развитии лимфоидных клеток.

Рождаемость

Два взрослых сиблинга, оба гетерозиготные для двух специфических нонсенс-мутаций NBS1, демонстрируют клеточную чувствительность к радиации, хромосомную нестабильность и дефекты рождаемости, но не дефекты развития, которые обычно присутствуют у других больных NBS[8]. Эти люди, кажется, в первую очередь демонстрируют дефекты в гомологичной рекомбинации[en], процессе, который аккуратно репарирует двойные разрывы нитей, как в соматических клетках, так и во время мейоза.

Ортологи NBS1 были изучены у мышей[9] и растения Arabidopsis[10]. NBS1 мутантных мышей отображает чувствительность клеток к радиации и бесплодие самок мышей из-за отказа оогенеза[9]. Исследования NBS1 мутантов Arabidopsis показали, что NBS1 играет роль в рекомбинации на ранних стадиях мейоза[10].

Гиперэкспрессия NBS1 при раке

NBS1 играет важную роль в микрогомологически опосредованном присоединении конца (MMEJ) репарации двойных разрывов ДНК. Это один из 6 ферментов, необходимых для этой склонности к ошибке путей репарации ДНК[11]. NBS1 сверхэкспрессируется в некоторых раковых заболеваниях предстательной железы[12], при раке головы и шеи[13] и в плоскоклеточном рак полости рта[14].

Рак очень часто бывает из-за дефицита экспрессии одного или более генов репарации ДНК, но сверхэкспрессия гена репарации ДНК при раке меньше обычной. Например, по крайней мере, 36 ферментов репарации ДНК, при мутационных дефектах в клетках зародышевой линии, вызывают повышенный риск рака (наследственные синдромы рака[en])[15]. Точно так же, по крайней мере, 12 генов репарации ДНК, что было установлено, эпигенетически репрессированы в одном или нескольких видах рака[15]. Как правило, недостаточная экспрессия фермента репарации ДНК приводит к увеличению не репарированных повреждений ДНК, которые посредством ошибок репликации, приводят к мутациям и раку. Тем не менее, NBS1 опосредует репарацию MMEJ весьма неточно, так что в этом случае сверхэкспрессия, а не обычная экспрессия, по-видимому, приводит к раку.

Взаимодействия

Нибрин было выявлено, взаимодействует с:

Напишите отзыв о статье "Нибрин"

Примечания

  1. ↑ [www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=gene&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=4683 Entrez Gene: Nibrin].
  2. ↑ Varon R, Vissinga C, Platzer M, Cerosaletti KM, Chrzanowska KH, Saar K, Beckmann G, Seemanová E, Cooper PR, Nowak NJ, Stumm M, Weemaes CM, Gatti RA, Wilson RK, Digweed M, Rosenthal A, Sperling K, Concannon P, Reis A (May 1998). «Nibrin, a novel DNA double-strand break repair protein, is mutated in Nijmegen breakage syndrome». Cell 93 (3): 467–76. DOI:10.1016/S0092-8674(00)81174-5. PMID 9590180.
  3. ↑ Carney JP, Maser RS, Olivares H, Davis EM, Le Beau M, Yates JR, Hays L, Morgan WF, Petrini JH (May 1998). «The hMre11/hRad50 protein complex and Nijmegen breakage syndrome: linkage of double-strand break repair to the cellular DNA damage response». Cell 93 (3): 477–86. DOI:10.1016/S0092-8674(00)81175-7. PMID 9590181.
  4. ↑ [atlasgeneticsoncology.org//Genes/NBS1ID160.html Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology - NBS1]. Проверено 12 февраля 2008.
  5. ↑ 1 2 3 [www.emedicine.com/DERM/topic725.htm eMedicine - Nijmegen Breakage Syndrome]. Проверено 12 февраля 2008.
  6. ↑ [www.nijmegenbreakagesyndrome.net/molecularbiology.htm Molecular Biology]
  7. ↑ Kobayashi J (2004). «Molecular mechanism of the recruitment of NBS1/hMRE11/hRAD50 complex to DNA double-strand breaks: NBS1 binds to gamma-H2AX through FHA/BRCT domain». J. Radiat. Res. 45 (4): 473–8. DOI:10.1269/jrr.45.473. PMID 15635255.
  8. ↑ Warcoin M, Lespinasse J, Despouy G, Dubois d'Enghien C, Laugé A, Portnoï MF, Christin-Maitre S, Stoppa-Lyonnet D, Stern MH (2009). «Fertility defects revealing germline biallelic nonsense NBN mutations». Hum. Mutat. 30 (3): 424–30. DOI:10.1002/humu.20904. PMID 19105185.
  9. ↑ 1 2 Kang J, Bronson RT, Xu Y (2002). «Targeted disruption of NBS1 reveals its roles in mouse development and DNA repair». EMBO J. 21 (6): 1447–55. DOI:10.1093/emboj/21.6.1447. PMID 11889050.
  10. ↑ 1 2 Waterworth WM, Altun C, Armstrong SJ, Roberts N, Dean PJ, Young K, Weil CF, Bray CM, West CE (2007). «NBS1 is involved in DNA repair and plays a synergistic role with ATM in mediating meiotic homologous recombination in plants». Plant J. 52 (1): 41–52. DOI:10.1111/j.1365-313X.2007.03220.x. PMID 17672843.
  11. ↑ Sharma S, Javadekar SM, Pandey M, Srivastava M, Kumari R, Raghavan SC (2015). «Homology and enzymatic requirements of microhomology-dependent alternative end joining». Cell Death Dis 6: e1697. DOI:10.1038/cddis.2015.58. PMID 25789972.
  12. ↑ Berlin A, Lalonde E, Sykes J, Zafarana G, Chu KC, Ramnarine VR, Ishkanian A, Sendorek DH, Pasic I, Lam WL, Jurisica I, van der Kwast T, Milosevic M, Boutros PC, Bristow RG (2014). «NBN gain is predictive for adverse outcome following image-guided radiotherapy for localized prostate cancer». Oncotarget 5 (22): 11081–90. PMID 25415046.
  13. ↑ Yang MH, Chiang WC, Chou TY, Chang SY, Chen PM, Teng SC, Wu KJ (2006). «Increased NBS1 expression is a marker of aggressive head and neck cancer and overexpression of NBS1 contributes to transformation». Clin. Cancer Res. 12 (2): 507–15. DOI:10.1158/1078-0432.CCR-05-1231. PMID 16428493.
  14. ↑ Hsu DS, Chang SY, Liu CJ, Tzeng CH, Wu KJ, Kao JY, Yang MH (2010). «Identification of increased NBS1 expression as a prognostic marker of squamous cell carcinoma of the oral cavity». Cancer Sci. 101 (4): 1029–37. DOI:10.1111/j.1349-7006.2009.01471.x. PMID 20175780.
  15. ↑ 1 2 Bernstein C, Prasad AR, Nfonsam V, Bernstein H. (2013). DNA Damage, DNA Repair and Cancer, New Research Directions in DNA Repair, Prof. Clark Chen (Ed.), ISBN 978-953-51-1114-6, InTech, www.intechopen.com/books/new-research-directions-in-dna-repair/dna-damage-dna-repair-and-cancer
  16. ↑ 1 2 3 4 Wang Y, Cortez D, Yazdi P, Neff N, Elledge SJ, Qin J (April 2000). «BASC, a super complex of BRCA1-associated proteins involved in the recognition and repair of aberrant DNA structures». Genes Dev. 14 (8): 927–39. PMID 10783165.
  17. ↑ Kim ST, Lim DS, Canman CE, Kastan MB (December 1999). «Substrate specificities and identification of putative substrates of ATM kinase family members». J. Biol. Chem. 274 (53): 37538–43. DOI:10.1074/jbc.274.53.37538. PMID 10608806.
  18. ↑ Chiba N, Parvin JD (October 2001). «Redistribution of BRCA1 among four different protein complexes following replication blockage». J. Biol. Chem. 276 (42): 38549–54. DOI:10.1074/jbc.M105227200. PMID 11504724.
  19. ↑ Zhong Q, Chen CF, Li S, Chen Y, Wang CC, Xiao J, Chen PL, Sharp ZD, Lee WH (July 1999). «Association of BRCA1 with the hRad50-hMre11-p95 complex and the DNA damage response». Science 285 (5428): 747–50. DOI:10.1126/science.285.5428.747. PMID 10426999.
  20. ↑ Kobayashi J, Tauchi H, Sakamoto S, Nakamura A, Morishima K, Matsuura S, Kobayashi T, Tamai K, Tanimoto K, Komatsu K (October 2002). «NBS1 localizes to gamma-H2AX foci through interaction with the FHA/BRCT domain». Curr. Biol. 12 (21): 1846–51. DOI:10.1016/s0960-9822(02)01259-9. PMID 12419185.
  21. ↑ 1 2 Cerosaletti KM, Concannon P (June 2003). «Nibrin forkhead-associated domain and breast cancer C-terminal domain are both required for nuclear focus formation and phosphorylation». J. Biol. Chem. 278 (24): 21944–51. DOI:10.1074/jbc.M211689200. PMID 12679336.
  22. ↑ 1 2 Trujillo KM, Yuan SS, Lee EY, Sung P (August 1998). «Nuclease activities in a complex of human recombination and DNA repair factors Rad50, Mre11, and p95». J. Biol. Chem. 273 (34): 21447–50. DOI:10.1074/jbc.273.34.21447. PMID 9705271.
  23. ↑ Matsuzaki K, Shinohara A, Shinohara M (May 2008). «Forkhead-associated domain of yeast Xrs2, a homolog of human Nbs1, promotes nonhomologous end joining through interaction with a ligase IV partner protein, Lif1». Genetics 179 (1): 213–25. DOI:10.1534/genetics.107.079236. PMID 18458108.
  24. ↑ 1 2 Desai-Mehta A, Cerosaletti KM, Concannon P (March 2001). «Distinct functional domains of nibrin mediate Mre11 binding, focus formation, and nuclear localization». Mol. Cell. Biol. 21 (6): 2184–91. DOI:10.1128/MCB.21.6.2184-2191.2001. PMID 11238951.
  25. ↑ Zhu XD, Küster B, Mann M, Petrini JH, de Lange T (July 2000). «Cell-cycle-regulated association of RAD50/MRE11/NBS1 with TRF2 and human telomeres». Nat. Genet. 25 (3): 347–52. DOI:10.1038/77139. PMID 10888888.

Литература

  • Kobayashi J, Antoccia A, Tauchi H, Matsuura S, Komatsu K (2005). «NBS1 and its functional role in the DNA damage response.». DNA Repair (Amst.) 3 (8–9): 855–61. DOI:10.1016/j.dnarep.2004.03.023. PMID 15279770.
  • Digweed M, Sperling K (2005). «Nijmegen breakage syndrome: clinical manifestation of defective response to DNA double-strand breaks». DNA Repair (Amst.) 3 (8–9): 1207–17. DOI:10.1016/j.dnarep.2004.03.004. PMID 15279809.
  • Matsuura S, Kobayashi J, Tauchi H, Komatsu K (2004). «Nijmegen breakage syndrome and DNA double strand break repair by NBS1 complex». Adv. Biophys. 38: 65–80. DOI:10.1016/S0065-227X(04)80076-5. PMID 15493328.
  • Zhang Y, Zhou J, Lim CU (2006). «The role of NBS1 in DNA double strand break repair, telomere stability, and cell cycle checkpoint control». Cell Res. 16 (1): 45–54. DOI:10.1038/sj.cr.7310007. PMID 16467875.

Ссылки

  • [www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=nijmegen GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Nijmegen Breakage Syndrome]
  • MeSH nibrin+protein,+human

Отрывок, характеризующий Нибрин

Наташа, не шевелясь и не дыша, блестящими главами смотрела из своей засады. «Что теперь будет»? думала она.
– Соня! Мне весь мир не нужен! Ты одна для меня всё, – говорил Николай. – Я докажу тебе.
– Я не люблю, когда ты так говоришь.
– Ну не буду, ну прости, Соня! – Он притянул ее к себе и поцеловал.
«Ах, как хорошо!» подумала Наташа, и когда Соня с Николаем вышли из комнаты, она пошла за ними и вызвала к себе Бориса.
– Борис, подите сюда, – сказала она с значительным и хитрым видом. – Мне нужно сказать вам одну вещь. Сюда, сюда, – сказала она и привела его в цветочную на то место между кадок, где она была спрятана. Борис, улыбаясь, шел за нею.
– Какая же это одна вещь ? – спросил он.
Она смутилась, оглянулась вокруг себя и, увидев брошенную на кадке свою куклу, взяла ее в руки.
– Поцелуйте куклу, – сказала она.
Борис внимательным, ласковым взглядом смотрел в ее оживленное лицо и ничего не отвечал.
– Не хотите? Ну, так подите сюда, – сказала она и глубже ушла в цветы и бросила куклу. – Ближе, ближе! – шептала она. Она поймала руками офицера за обшлага, и в покрасневшем лице ее видны были торжественность и страх.
– А меня хотите поцеловать? – прошептала она чуть слышно, исподлобья глядя на него, улыбаясь и чуть не плача от волненья.
Борис покраснел.
– Какая вы смешная! – проговорил он, нагибаясь к ней, еще более краснея, но ничего не предпринимая и выжидая.
Она вдруг вскочила на кадку, так что стала выше его, обняла его обеими руками, так что тонкие голые ручки согнулись выше его шеи и, откинув движением головы волосы назад, поцеловала его в самые губы.
Она проскользнула между горшками на другую сторону цветов и, опустив голову, остановилась.
– Наташа, – сказал он, – вы знаете, что я люблю вас, но…
– Вы влюблены в меня? – перебила его Наташа.
– Да, влюблен, но, пожалуйста, не будем делать того, что сейчас… Еще четыре года… Тогда я буду просить вашей руки.
Наташа подумала.
– Тринадцать, четырнадцать, пятнадцать, шестнадцать… – сказала она, считая по тоненьким пальчикам. – Хорошо! Так кончено?
И улыбка радости и успокоения осветила ее оживленное лицо.
– Кончено! – сказал Борис.
– Навсегда? – сказала девочка. – До самой смерти?
И, взяв его под руку, она с счастливым лицом тихо пошла с ним рядом в диванную.


Графиня так устала от визитов, что не велела принимать больше никого, и швейцару приказано было только звать непременно кушать всех, кто будет еще приезжать с поздравлениями. Графине хотелось с глазу на глаз поговорить с другом своего детства, княгиней Анной Михайловной, которую она не видала хорошенько с ее приезда из Петербурга. Анна Михайловна, с своим исплаканным и приятным лицом, подвинулась ближе к креслу графини.
– С тобой я буду совершенно откровенна, – сказала Анна Михайловна. – Уж мало нас осталось, старых друзей! От этого я так и дорожу твоею дружбой.
Анна Михайловна посмотрела на Веру и остановилась. Графиня пожала руку своему другу.
– Вера, – сказала графиня, обращаясь к старшей дочери, очевидно, нелюбимой. – Как у вас ни на что понятия нет? Разве ты не чувствуешь, что ты здесь лишняя? Поди к сестрам, или…
Красивая Вера презрительно улыбнулась, видимо не чувствуя ни малейшего оскорбления.
– Ежели бы вы мне сказали давно, маменька, я бы тотчас ушла, – сказала она, и пошла в свою комнату.
Но, проходя мимо диванной, она заметила, что в ней у двух окошек симметрично сидели две пары. Она остановилась и презрительно улыбнулась. Соня сидела близко подле Николая, который переписывал ей стихи, в первый раз сочиненные им. Борис с Наташей сидели у другого окна и замолчали, когда вошла Вера. Соня и Наташа с виноватыми и счастливыми лицами взглянули на Веру.
Весело и трогательно было смотреть на этих влюбленных девочек, но вид их, очевидно, не возбуждал в Вере приятного чувства.
– Сколько раз я вас просила, – сказала она, – не брать моих вещей, у вас есть своя комната.
Она взяла от Николая чернильницу.
– Сейчас, сейчас, – сказал он, мокая перо.
– Вы всё умеете делать не во время, – сказала Вера. – То прибежали в гостиную, так что всем совестно сделалось за вас.
Несмотря на то, или именно потому, что сказанное ею было совершенно справедливо, никто ей не отвечал, и все четверо только переглядывались между собой. Она медлила в комнате с чернильницей в руке.
– И какие могут быть в ваши года секреты между Наташей и Борисом и между вами, – всё одни глупости!
– Ну, что тебе за дело, Вера? – тихеньким голоском, заступнически проговорила Наташа.
Она, видимо, была ко всем еще более, чем всегда, в этот день добра и ласкова.
– Очень глупо, – сказала Вера, – мне совестно за вас. Что за секреты?…
– У каждого свои секреты. Мы тебя с Бергом не трогаем, – сказала Наташа разгорячаясь.
– Я думаю, не трогаете, – сказала Вера, – потому что в моих поступках никогда ничего не может быть дурного. А вот я маменьке скажу, как ты с Борисом обходишься.
– Наталья Ильинишна очень хорошо со мной обходится, – сказал Борис. – Я не могу жаловаться, – сказал он.
– Оставьте, Борис, вы такой дипломат (слово дипломат было в большом ходу у детей в том особом значении, какое они придавали этому слову); даже скучно, – сказала Наташа оскорбленным, дрожащим голосом. – За что она ко мне пристает? Ты этого никогда не поймешь, – сказала она, обращаясь к Вере, – потому что ты никогда никого не любила; у тебя сердца нет, ты только madame de Genlis [мадам Жанлис] (это прозвище, считавшееся очень обидным, было дано Вере Николаем), и твое первое удовольствие – делать неприятности другим. Ты кокетничай с Бергом, сколько хочешь, – проговорила она скоро.
– Да уж я верно не стану перед гостями бегать за молодым человеком…
– Ну, добилась своего, – вмешался Николай, – наговорила всем неприятностей, расстроила всех. Пойдемте в детскую.
Все четверо, как спугнутая стая птиц, поднялись и пошли из комнаты.
– Мне наговорили неприятностей, а я никому ничего, – сказала Вера.
– Madame de Genlis! Madame de Genlis! – проговорили смеющиеся голоса из за двери.
Красивая Вера, производившая на всех такое раздражающее, неприятное действие, улыбнулась и видимо не затронутая тем, что ей было сказано, подошла к зеркалу и оправила шарф и прическу. Глядя на свое красивое лицо, она стала, повидимому, еще холоднее и спокойнее.

В гостиной продолжался разговор.
– Ah! chere, – говорила графиня, – и в моей жизни tout n'est pas rose. Разве я не вижу, что du train, que nous allons, [не всё розы. – при нашем образе жизни,] нашего состояния нам не надолго! И всё это клуб, и его доброта. В деревне мы живем, разве мы отдыхаем? Театры, охоты и Бог знает что. Да что обо мне говорить! Ну, как же ты это всё устроила? Я часто на тебя удивляюсь, Annette, как это ты, в свои годы, скачешь в повозке одна, в Москву, в Петербург, ко всем министрам, ко всей знати, со всеми умеешь обойтись, удивляюсь! Ну, как же это устроилось? Вот я ничего этого не умею.
– Ах, душа моя! – отвечала княгиня Анна Михайловна. – Не дай Бог тебе узнать, как тяжело остаться вдовой без подпоры и с сыном, которого любишь до обожания. Всему научишься, – продолжала она с некоторою гордостью. – Процесс мой меня научил. Ежели мне нужно видеть кого нибудь из этих тузов, я пишу записку: «princesse une telle [княгиня такая то] желает видеть такого то» и еду сама на извозчике хоть два, хоть три раза, хоть четыре, до тех пор, пока не добьюсь того, что мне надо. Мне всё равно, что бы обо мне ни думали.
– Ну, как же, кого ты просила о Бореньке? – спросила графиня. – Ведь вот твой уже офицер гвардии, а Николушка идет юнкером. Некому похлопотать. Ты кого просила?
– Князя Василия. Он был очень мил. Сейчас на всё согласился, доложил государю, – говорила княгиня Анна Михайловна с восторгом, совершенно забыв всё унижение, через которое она прошла для достижения своей цели.
– Что он постарел, князь Василий? – спросила графиня. – Я его не видала с наших театров у Румянцевых. И думаю, забыл про меня. Il me faisait la cour, [Он за мной волочился,] – вспомнила графиня с улыбкой.
– Всё такой же, – отвечала Анна Михайловна, – любезен, рассыпается. Les grandeurs ne lui ont pas touriene la tete du tout. [Высокое положение не вскружило ему головы нисколько.] «Я жалею, что слишком мало могу вам сделать, милая княгиня, – он мне говорит, – приказывайте». Нет, он славный человек и родной прекрасный. Но ты знаешь, Nathalieie, мою любовь к сыну. Я не знаю, чего я не сделала бы для его счастья. А обстоятельства мои до того дурны, – продолжала Анна Михайловна с грустью и понижая голос, – до того дурны, что я теперь в самом ужасном положении. Мой несчастный процесс съедает всё, что я имею, и не подвигается. У меня нет, можешь себе представить, a la lettre [буквально] нет гривенника денег, и я не знаю, на что обмундировать Бориса. – Она вынула платок и заплакала. – Мне нужно пятьсот рублей, а у меня одна двадцатипятирублевая бумажка. Я в таком положении… Одна моя надежда теперь на графа Кирилла Владимировича Безухова. Ежели он не захочет поддержать своего крестника, – ведь он крестил Борю, – и назначить ему что нибудь на содержание, то все мои хлопоты пропадут: мне не на что будет обмундировать его.
Графиня прослезилась и молча соображала что то.
– Часто думаю, может, это и грех, – сказала княгиня, – а часто думаю: вот граф Кирилл Владимирович Безухой живет один… это огромное состояние… и для чего живет? Ему жизнь в тягость, а Боре только начинать жить.
– Он, верно, оставит что нибудь Борису, – сказала графиня.
– Бог знает, chere amie! [милый друг!] Эти богачи и вельможи такие эгоисты. Но я всё таки поеду сейчас к нему с Борисом и прямо скажу, в чем дело. Пускай обо мне думают, что хотят, мне, право, всё равно, когда судьба сына зависит от этого. – Княгиня поднялась. – Теперь два часа, а в четыре часа вы обедаете. Я успею съездить.
И с приемами петербургской деловой барыни, умеющей пользоваться временем, Анна Михайловна послала за сыном и вместе с ним вышла в переднюю.
– Прощай, душа моя, – сказала она графине, которая провожала ее до двери, – пожелай мне успеха, – прибавила она шопотом от сына.
– Вы к графу Кириллу Владимировичу, ma chere? – сказал граф из столовой, выходя тоже в переднюю. – Коли ему лучше, зовите Пьера ко мне обедать. Ведь он у меня бывал, с детьми танцовал. Зовите непременно, ma chere. Ну, посмотрим, как то отличится нынче Тарас. Говорит, что у графа Орлова такого обеда не бывало, какой у нас будет.


– Mon cher Boris, [Дорогой Борис,] – сказала княгиня Анна Михайловна сыну, когда карета графини Ростовой, в которой они сидели, проехала по устланной соломой улице и въехала на широкий двор графа Кирилла Владимировича Безухого. – Mon cher Boris, – сказала мать, выпрастывая руку из под старого салопа и робким и ласковым движением кладя ее на руку сына, – будь ласков, будь внимателен. Граф Кирилл Владимирович всё таки тебе крестный отец, и от него зависит твоя будущая судьба. Помни это, mon cher, будь мил, как ты умеешь быть…
– Ежели бы я знал, что из этого выйдет что нибудь, кроме унижения… – отвечал сын холодно. – Но я обещал вам и делаю это для вас.
Несмотря на то, что чья то карета стояла у подъезда, швейцар, оглядев мать с сыном (которые, не приказывая докладывать о себе, прямо вошли в стеклянные сени между двумя рядами статуй в нишах), значительно посмотрев на старенький салоп, спросил, кого им угодно, княжен или графа, и, узнав, что графа, сказал, что их сиятельству нынче хуже и их сиятельство никого не принимают.


Источник — «http://wiki-org.ru/wiki/index.php?title=Нибрин&oldid=78070601»